先天性心脏病诊断治疗指南
临床路径-儿童先天性心脏病(4个)〔2010〕
住院第 4-5 日 （术后第 1 天） □ 医师查房 □ 观察切口有无血肿，渗血 □ 拔除胸管（根据引流量） □ 拔除尿管
长期医嘱： □ 一级护理 □ 半流饮食 □ 氧气吸入 □ 心电、无创血压及血氧饱和
□ ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ吸机辅助呼吸
医 □ 血型、凝血功能、电解 □ 备血
□ 预防用抗菌药物
嘱
质、肝肾功能、感染性 □ 血型
临时医嘱：
疾病筛查
□ 术前晚灌肠
□ 床旁胸片
□ 胸片、心电图、超声心 □ 术前禁食水
□ 其他特殊医嘱
动图
□ 术前镇静药（酌情）
□ 其他特殊医嘱
主要 护理 工作
病情 变异 记录
护士 签名
医师 签名
3
考费用标准。 2.手术耗材的选择：由于病情不同，使用不同的内植物
和耗材，导致住院费用存在差异。 3.医师认可的变异原因分析。 4.其他患者方面的原因等。 （十二）参考费用标准 2.5 万元。
4
二、房间隔缺损临床路径表单
适用对象：第一诊断为房间隔缺损继发孔型（ICD-10: Q21.102）
行房间隔缺损直视修补术（ICD-9-CM-3：35.51/35.61/35.71）
□ 入院宣教（环境、设施、 □ 术前准备（备皮等）
人员等）
□ 术前宣教（提醒患者按时
□ 入院护理评估（营养状
禁水等）
况、性格变化等）
□无 □有，原因：
□无 □有，原因：
1.
1.
2.
2.
□ 观察患者病情变化 □ 定期记录重要监测指标
□无 □有，原因： 1. 2.
5
时间
主 要 诊 疗 工 作
中国心脏病诊疗新指南(全文版)
中国心脏病诊疗新指南(全文版)中国心脏病诊疗新指南（全文版）前言心脏病是威胁我国人民健康的重大疾病之一。
为了提高心脏病诊疗水平，规范临床实践，我们根据国内外最新研究进展和临床实践经验，编写了《中国心脏病诊疗新指南》。
本指南全面系统地介绍了心脏病的诊断、治疗和预防策略，旨在为临床医生提供科学、实用的参考。
目录1. 概述2. 病因及分类3. 临床表现4. 诊断方法5. 治疗原则6. 特殊类型心脏病7. 预防与康复8. 展望与挑战1. 概述心脏病是指心脏结构或功能异常导致的疾病，包括冠状动脉疾病、高血压心脏病、心肌病、瓣膜病、先天性心脏病等。
心脏病可分为两大类：器质性心脏病和功能性心脏病。
器质性心脏病是指心脏结构异常导致的疾病，如瓣膜病、心肌病等；功能性心脏病是指心脏功能异常导致的疾病，如冠状动脉疾病、高血压等。
2. 病因及分类2.1 病因心脏病病因复杂，包括遗传、环境、生活方式等多方面因素。
部分心脏病具有家族史，如先天性心脏病、某些心肌病等。
环境因素如吸烟、饮酒、空气污染等也与心脏病发生密切相关。
生活方式如不合理饮食、缺乏运动、过度劳累等也是心脏病的常见诱因。
2.2 分类心脏病可分为以下几类：1. 冠状动脉疾病：包括冠心病、冠状动脉狭窄、冠状动脉栓塞等。
2. 高血压心脏病：长期高血压导致心脏负荷增加，心肌肥厚，心脏扩大等。
3. 心肌病：包括扩张型心肌病、限制型心肌病、肥厚型心肌病等。
4. 瓣膜病：包括瓣膜狭窄、瓣膜反流、瓣膜脱垂等。
5. 先天性心脏病：出生时即存在的心脏结构异常。
6. 心力衰竭：心脏无法满足全身器官和组织需求，导致血液循环障碍。
7. 心律失常：心脏电生理异常导致的心跳节奏异常。
3. 临床表现心脏病临床表现多样，根据不同病因和病情，可表现为胸痛、心悸、气促、乏力、晕厥等症状。
部分心脏病患者可无明显症状，需通过检查发现。
4. 诊断方法心脏病诊断需综合病史、体格检查、实验室检查和影像学检查等多方面信息。
先天性心脏病的产前筛查与诊断
孕晚期可能出现轻微的左右心室腔不对称，属于 右侧小角度移动，即可获得主动脉弓图像［１３］。
正常变异，但如发现明显的左右心室腔不对称，应 １．２ 早孕期胎儿心脏结构筛查 虽然，ＩＳＵＯＧ
警惕梗阻性病变，如主动脉缩窄、左心发育不良综 指南提及，进行胎儿心超筛查的最佳时间为孕
合征、肺动脉闭锁等［１１］。
１８～２２周，但是部分复杂心脏畸形是可以在早孕
１．１ 中孕期胎儿超声心动图（简称心超）检查 中孕期胎儿心超检查是诊断胎儿先心病的首选方 法，目前国内外已有成熟的规范和指南明确该检
通信作者：程蔚蔚，电子邮箱为ｗｗｃｈｅｎｇ２９＠ｓｈｓｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎ 测的适应证和操作规范［６７］。规范化的胎儿心超
·３７６·
ＳｈａｎｇｈａｉＭｅｄＪ，２０２１，Ｖｏｌ．４４，Ｎｏ．６
心脏结构筛查，于中孕早期（１６～１８周）对胎儿心 妊娠后胎儿是否有先心病发生风险。
脏结构进行复测。胎儿心脏结构的早期筛查可将 ２．１ 染色体核型分析 对于胎儿心超或ＭＲＩ检
筛查时间节点从中孕期提前至早孕期，为后续遗 查明确胎儿心脏或大血管发育异常的病例，应建
传学检测争取时间，以减少大月份引产对孕妇的 议孕妇进行羊水（或绒毛）穿刺和常规染色体核型
垂直，从胎儿脐血管附着处向头部平扫。正常情 字型锐角，在脊柱的左侧共同汇入降主动脉。气
况：胃泡位于腹腔内左侧，腹主动脉位于脊柱的左 管的识别须依靠高回声环和周围的液性无回声
前方，下腔静脉位于脊柱的右前方，心脏长轴指向 区。三血管和气度为（４５±２０）°［８］。当胎儿 主动脉弓、双主动脉弓和血管环等心血管病变。
先天性心脏病（ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ， 伤、生长发育迟缓等，致使身体素质较弱，甚至可
常见先天性心脏病诊疗常规与随访
常见先天性心脏病诊疗常规与随访韩波【期刊名称】《山东医药》【年(卷),期】2015(000)042【总页数】1页(P109-109)【作者】韩波【作者单位】山东省立医院，济南250021【正文语种】中文韩波(山东省立医院，济南250021)依据《实用儿科学》第七版、《临床超声心动图学》、《先天性心脏病经导管介入治疗指南》与国内外最先进的治疗管理方案，主要针对经济相对欠发达的城镇、农村、社区卫生服务机构，建立并推广适合各级医疗单位的先天性心脏病的诊疗常规与系统随访技术，以及时正确合理地进行诊疗、系统随访，避免先天性心脏病的漏诊或误诊误治。
本项目从以下三个方面进行培训：胎儿超声心动图检查的适应证、检查方法、随访方法等；先天性心脏病的诊断、分型及治疗原则；先天性心脏病的介入治疗适应证、禁忌证、并发症、手术操作方法及随访方法。
2.1 胎儿超声心动图筛查胎儿超声心动图可早期诊断先天性心脏病，不仅是一种早期诊断的安全可靠的检测方法，更为进一步改善先天性心脏病的预后、提高新生儿生存率创造了良好的条件，对于先天性心脏病的早期发现、诊断及治疗具有重要意义。
胎儿超声心动图检查的适应证：①母体方面：母体有血液病、内分泌疾病、结缔组织疾病、心血管疾病或遗传性疾病；妊娠早期有病毒感染(特别是风疹病毒感染)、服药史；妊娠早期接触放射性、毒物、化学制剂等；有吸烟、饮酒等嗜好；高龄(年龄>35岁)；既往有心脏畸形的不良生育史、先天性心脏病家族史等。
②胎儿方面：合并其他器官畸形，如脑积水、单脐动脉等；染色体异常；胎儿心率异常；胎儿水肿；羊水异常；胎儿宫内发育迟缓；双胎、多胎或试管婴儿等。
胎儿超声心动图检查方法：一般在孕20～24周时检查，对于高危孕妇，检查时间可提前至孕16～18周。
胎儿超声心动图需要对腹部横切面、静脉—心房连接切面、四腔心切面、大动脉短轴切面、左心室长轴切面、左心室流出道切面、右心室流出道切面、三血管切面、主动脉弓切面、肺动脉—动脉导管弓切面等进行扫描，出生后新生儿超声心动图需要对左心室长轴切面、主动脉根部短轴切面、二尖瓣水平短轴切面、乳头肌水平短轴切面、心尖四腔心切面、心尖部二腔心切面、剑突下四腔心切面、下腔静脉长轴切面、主动脉弓长轴切面、主动脉弓短轴切面等进行扫描。
常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策
心电图
• 右室肥厚，右心扩大 • 点评：典型PDA左心容量负荷增加，左室扩大。
右室肥厚提示什么？
心脏相
符合典型PDA心脏相表现吗？
心尖圆隆上翘 C/T0.62
超声心动图
术后经过
• 试关胸循环不稳定-术后第四天延迟关胸 • 手术后存活天数：15天 • 术后过程： • 术后第一天：循环不稳，CVP低，腹胀，尿少，肾衰，伤
口渗血 • 术后第二天：高钾血症，代酸，心率血压下降抢救成功。
尿少行腹透。 • 术后第三天- 仍持续肾功能衰竭，肝功能衰竭 • 大量血管活性药物使用，呼吸机辅助呼吸 • 术后超声：重度肺动脉高压 • 术后15天，循环衰竭，重症感染，肾功能衰竭抢救无效死
造影-PDA
• 管型PDA，长9.1mm • 肺动脉端宽4.1mm
右心导管
• 肺动脉压力61/50(55)mmHg 降主动脉压力76/53(44) mmHg • 降主动脉血氧饱和度 85% • 肺静脉95.6% • 左向右分流量(0.21L/min)占肺循环血量的18.6%，右向左分
流量(0.50L/min)占体循环血量的35%；右向左>左向右 • Qp/Qs: 0.8:1 • 全肺阻力：14.09wood • 肺小动脉阻力：8.3wood
常见小儿先天性心脏病 血流动力学变化与治疗决策
北京安贞医院 儿童心血管病中心
L/O/G/O
韩玲 肖燕燕
常见小儿先天性心脏病
左向右分流
（潜在右向左分流）
• VSD • ASD • PDA • ……
右向左分流 • TOF • TGA • DORV • ……
先天性心脏病诊断及治疗进展
某一部分 发育停顿或异 常 ， 即可造 成先 天性 心脏 病 ， 往往合 并 多种心 内、 畸 形 ， 需手 术 治疗 进行 矫 正。如 未经 治 疗 ， 外 常 约 １３的患儿在生后 １ 内可 因病情严重和复杂 畸形 而死亡。在 ／ 年 此就先天 性心脏病的诊断及治疗进展作一综述 。
１ 先天 性 心脏 病 的诊 断
８ Ｏ年 代 经 食 道 超 声 心 动 图 （ ｒ ｓｓｐ ａｅｌｅｈｃｒｉ Ｔ ａ ｅｏ ｈｇ ａ ｃｏａｄｃ ｎ ￣ ｇａｈ ， Ｅ ） ｒｐｙ Ｔ Ｅ 开始应用 于临 床 ， ｌｋ Ａｏａ公 司于 １８ ９ ８年 首先 推 出
多普勒 超声 了解血 流速 度及 血流量 以获取血流动 力学 的信息 。 诊 断先天性心脏病 是４ Ｊ 超声 心动 图检 查 主要 的临床 应用 范 ，Ｌ 围。４， 超声心动 图检 查还 可测定 先天 性心脏 病 分流 量的 大 ￣Ｌ Ｊ 小， 先天性 心脏 病术时 、 术后 及介 入性心 导管 术 时心功 能 的测 定 如每搏量及心排 出量、 血分 数 （ ｊｃ ｏ ａｔ ｎ Ｅ ） 收 缩 射 Ｅｅｔ ｎｆ ｃｉ ， Ｆ 、 ｉ ｒ ｏ 分数 （ ｈｒ ｎｎ ａｔ ｎ Ｓ ） 平均 左室周径 向心 缩短率 （ ｅｎ Ｓ ｏｔ ｉｇｆ ｃ ｏ ，Ｆ 、 ｅ ｒ ｉ Ｍ ａ
美 国医学超声学 会制定 了美 国医学 超声 波学会 胎儿超 声心 动 图实践指南 ， 范了胎 Ｊ ， 脏超声 心动 图在 临床 的应 用。ｏ ・ 规 Ｌ６ ， ｚ ｋｆ ｕ ｕＳ等 通过研究均发现胎Ｊ ， 脏 超声 心动 图检 查法用 于 ｌ Ｌ６ １
先天性心脏病指南
先天性心脏病的发病机制复杂，可能涉及遗传因素、环境因素以及母体因素等多个方面。遗传因素包括染色体异 常和基因突变等；环境因素包括孕期感染、接触有毒有害物质等；母体因素包括母体患有某些疾病、服用某些药 物以及不良生活习惯等。
流行病学及危害性
流行病学
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%。其发 病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏 病患者15～20万。
诊断标准
先天性心脏病的诊断标准主要包括临床表现、体格检查和辅助检查结果等。具体 标准可能因不同类型的先天性心脏病而异，需要结合患者的具体情况进行综合判 断。
02
先天性心脏病遗传因素
遗传因素在发病中作用
先天性心脏病具有多因素遗传特征，遗传 因素在其发病中占据重要地位。
某些先天性心脏病存在明显的家族聚集性 ，提示遗传因素可能通过多代传递。
药物治疗
药物治疗主要用于缓解症状、改善心功能和预防并发症。 但药物治疗不能根治心脏畸形，只能作为辅助治疗手段。
效果评估
治疗效果的评估应综合考虑患者的症状、体征、心功能改 善情况以及影像学检查等指标。同时，还需要关注患者的 生存质量和远期预后。
04
临床表现与评估方法
典型症状和体征介绍
青紫 青紫是青紫型先天性心脏病（如大血管错位，法洛氏四联症等 ）的突出表现，一般出生后即已存在，并随年龄增长而逐渐加 重。非青紫型先天心脏病早期并无青紫，只有在疾病晚期或患 重症肺炎、心力衰竭时才会出现。 心脏杂音 多数先天性心脏病都可听到杂音，这种杂音比较响亮，粗糙， 严重者可伴有胸前区震颤。心脏杂音多在就诊时被医生发现。 部分正常儿童可有生理性杂音。
加强孕期保健和产前检查， 及时发现和治疗孕妇疾病， 降低先天性心脏病的发生风 险。
先天性心脏病门诊诊疗规范（修订）
先天性⼼脏病门诊诊疗规范（修订）先天性⼼脏病⼀、适⽤对象1、第⼀诊断为先天性⼼脏病，符合先天性⼼脏病疾病编码（ICD10：Q24.901）。
2、当患⼉同时具有其他疾病诊断，只要门诊不需要紧急处理，也不影响本诊断的诊疗规范实施时。
⼆、诊断依据根据《临床诊疗指南—⼩⼉内科分册》（中华医学会编著，⼈民卫⽣出版社，2005年），《⼉科学》（第7版，⼈民卫⽣出版社，2008年）。
（⼀）房间隔缺损1、临床表现房间隔缺损的症状随缺损⼤⼩⽽有所不同。
缺损⼩的可⽆症状，仅在体格检查时发现胸⾻左缘2～3 肋间有收缩期杂⾳。
缺损较⼤时表现为体形瘦长、⾯⾊苍⽩、乏⼒、多汗、活动后⽓促和⽣长发育迟缓。
易反复呼吸道感染，严重者早期发⽣⼼⼒衰竭。
多数患⼉在婴幼⼉期⽆明显体征，2～3 岁后⼼脏增⼤，前胸隆起，触诊⼼前区有抬举冲动感，⼀般⽆震颤。
听诊有以下四个特点：①第⼀⼼⾳亢进，肺动脉第⼆⼼⾳增强。
②出现不受呼吸影响的第⼆⼼⾳固定分裂。
③左第⼆肋间近胸⾻旁可闻及2～3 级喷射性收缩期杂⾳。
④重者可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂⾳。
2、辅助检查（1）X线表现：⼼脏外形轻⾄中度增⼤。
肺动脉段突出，肺叶充⾎明显，主动脉影缩⼩。
透视下可见“肺门舞蹈”征，⼼影略呈梨形。
(2）⼼电图：电轴右偏。
右⼼房和右⼼室肥⼤，不完全性右束⽀传导阻滞的图形。
原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左⼼室肥⼤。
（3）超声⼼动图：⼆维超声可以显⽰房间隔缺损的位臵及⼤⼩。
（⼆）室间隔缺损1、临床表现⼩型缺损可⽆症状，仅体格检查时听到胸⾻左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂⾳，常伴震颤。
缺损较⼤时患⼉多⽣长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏⼒、⽓短、多汗,易反复呼吸道感染，易导致充⾎性⼼⼒衰竭等。
有时声⾳嘶哑。
体格检查:⼼界扩⼤，搏动活跃，胸⾻左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ收缩期杂⾳，可扪及收缩期震颤。
⼤型缺损伴明显肺动脉⾼压时（多见于⼉童或青少年期），出现青紫，并逐渐加重。
新生儿先天性心脏病的早期临床特征及其诊断
高度怀疑 该病 ， 可结合心脏 杂音及 彩 色多 勒超声心动图的检 查予以确诊。 普 关键词 ： 先天性 心脏病／ 新生儿 临床 特征／ 早期 诊断
中图分类号： ４ ５ Ｒ ４ 文献标识码 ： Ｂ 文章编号 ： ２ ８ ５ （ ０ ）９ ０ ４ — ２ １７ — ３ １２ １ ０ — ０ ７ ０ ６ １
（ １ ％）烦躁不安 １ 例 （７２ ， ４． ， ４ Ｏ １．％） 喂养 困难 ９例 （５５ 。因 １． ％） 新生儿先心病 的临床表现相对 不典型 ，对不 明原 因的气 其他病 因入院 的有 １ 例 ， 中缺氧 缺血性 脑病 ５例 ， １ 其 高胆 红 促 、 紫绀或喂养 困难 的新生儿 ， 高度怀疑 该病 ， 应 可结 合心脏 素血症 ３ ， 例 头小畸形 １例。有 ２例在住 院过程 中出现心力 衰 杂音及彩色 多普勒超声心 动图的检查予 以确诊。早期发现、 早 竭表现。 影像学检查 中 ： 经胸部 ｘ线平 片检查 ４ 例 ， ８ 心脏有异 期确诊 、 早期治疗能有效降低先心病新生儿 的死亡率。 常征象 １ ， 中 ， ６例 其 心影 增大 ６例 ， 增多 ５例 ； 经超声 心动 图 参 考文 献
选择 ２ ０ ０９年 ６ ～ ０ ０年 １ 月 ２１ ２月我 院 ４ ６例采用 中西结合
治疗 慢性前列 腺炎患者 ， 为观察 组 ， 龄 ２ ～ １岁 ， 设 年 ６６ 平均年 龄 ３． ； ６５岁 病程 ８个 月～ ６年 ； 同期 西药 治疗 的 ４ 例 慢性前列 ０ 腺炎 患者 为对 照组 ， 年龄 ２ ～ ３岁 ， ５６ 平均年龄 ３ ； ５岁 病程 ６个
察组 治疗总有效率达 ９ ． ％， ３ ８ 对照组治疗总有效率为 ７ ．％， ４ ７ ５ 两组 治疗结果 差异 明显 ， 具有统计学意义 Ｐ ０ ５ 结论 ： ＜． 。 ０ 中西结合 治疗慢性 前列腺 炎疗效肯定 ， 能达到标本兼治 的效果 ， 治疗慢性前列腺 炎的有效方 法， 是 可在 临床推 广应用。
2023年心脏病诊断和治疗指南
2023年心脏病诊断和治疗指南
概述
本指南旨在提供2023年心脏病诊断和治疗方面的最新指导方针。
它基于最新的研究和临床实践，旨在帮助医生和其他医疗专业人员在心脏病患者的诊断和治疗中作出准确和有效的决策。
心脏病分类
本指南将心脏病分为以下几类：
1. 冠心病
2. 心绞痛
3. 心肌梗死
4. 心力衰竭
5. 心律失常
6. 先天性心脏病
心脏病的诊断
在诊断心脏病时，医生应综合考虑患者的病史、体检结果和相关的实验室检查。
常用的诊断方法包括：
- 定位心电图
- 血液检查，包括心肌酶谱和生化指标
- 心脏超声检查
- 冠脉造影
- 电生理检查
心脏病的治疗
治疗心脏病的方法取决于病情的严重程度和患者的个体差异。
常用的治疗方法包括：
- 药物治疗：包括抗凝药物、抗心律失常药物、降压药物等
- 冠脉搭桥术
- 心脏介入手术
- 心脏移植
- 心脏康复
预防心脏病的措施
预防心脏病是至关重要的。
以下是一些常见的预防措施：
- 健康饮食：低盐、低脂、高纤维的饮食
- 均衡的运动：适度的有氧运动和力量训练
- 改善生活惯：戒烟、限制酒精摄入、控制体重
- 定期体检：及早发现心脏病风险因素
结论
2023年心脏病诊断和治疗指南提供了关于心脏病诊断和治疗的最新指导方针。
医疗专业人员可以根据这些指南在临床实践中做出准确和有效的决策，以改善心脏病患者的预后和生活质量。
先天性心脏病诊断治疗指南
先天性心脏病诊断治疗指南一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型：1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。
缺损距离传导系统较远，术后良好。
但个别病例的缺损，可呈筛孔形。
2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。
3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。
4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。
【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。
缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。
缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。
一般。
房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。
心悸，可有劳力性呼吸困难。
患儿容易发育不良.易发生呼吸道感染。
在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。
随着右心容量负荷的长期加重。
病程的延长，成年后，这些情况则多见。
AHA成人(40岁以上)先天性心脏病科学声明要点(全文)
AHA成人(40岁以上)先天性心脏病科学声明要点（全文）近几十年以来，成年先天性心脏病（ACHD）患者的数量急剧增长。
尽管该领域的治疗技术已经取得了快速发展，但20-70岁以上患者的死亡率可能是同龄人的2-7倍以上。
AHA近日发布了成人先天性心脏病患者管理声明，此次声明是对2008年AHA/ACC成人先天性心脏病指南的补充。
成人先天性心脏病患者包括成年期才确诊的先天性心脏病、儿童及青少年期间接受手术治疗进入成年期的患者，他们的的治疗不同于儿科及年轻患者。
随着人口增长与先天性心脏病成人患者寿命延长，中老年人先天性心脏病的管理显得愈发重要。
本次发布的科学声明内容多来自于科学研究及长期临床试验，以指导40岁以上先天性心脏病患者的治疗。
声明鼓励患者进行体力活动，而且多数患者可以有性行为；同时提醒，该类患者的心衰、心脏瓣膜疾病、肺动脉高血压与心律失常疾病风险升高。
一、对40岁以上新确诊ACHD患者的推荐1.对于新出现分流或瓣膜疾病、无血流动力学方面病变的患者，推荐在ACHD专科医生的会诊下由普通心脏科医生对其进行评估（Ⅱa；C）。
2.对中度或复杂病变患者和简单病变伴随紫绀、肺动脉高血压或复杂瓣膜疾病患者，推荐其每年在ACHD中心接受评估，再由普通心脏专科医生对其进行协同治疗（Ⅰ；C）。
3.简单病变的患者可由普通心脏科医生决定间隔随访，只要保证随访不丢失。
中度或复杂病变患者，正如ACHD专科医生和指南推荐，每年应至少在ACHD中心接受一次评估，以确保最佳长期预后（Ⅰ；C）。
4.伴随右心室扩大、不出现肺动脉高压（PAH）的心房水平分流患者，推荐行封堵术，以预防右心室衰竭、提高运动能力、或减少之后可能的房性心律不齐负担（Ⅰ；B）。
5.伴随阻塞的主动脉缩窄应考虑介入，以缓解高血压和可能的心衰（Ⅰ；C）。
6.新确诊冠状动脉疾病（CAD）的患者应由包括影像学、冠脉疾病管理、介入、冠脉手术血运重建各领域专家的ACHD团队进行评估（Ⅰ；C）。
先天性心脏病诊断治疗指南
先天性心脏病诊断治疗指南一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型：1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。
缺损距离传导系统较远，术后良好。
但个别病例的缺损，可呈筛孔形。
2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。
3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。
4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。
【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。
缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。
缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。
一般。
房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。
心悸，可有劳力性呼吸困难。
患儿容易发育不良.易发生呼吸道感染。
在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。
随着右心容量负荷的长期加重。
病程的延长，成年后，这些情况则多见。
先天性心脏病路径表单( 模板)
房间隔缺损临床路径一、房间隔缺损临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为房间隔缺损（继发孔型）（ICD-10：Q21.102）行房间隔缺损介入封堵术（ICD-9：35.7103）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-心血管内科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.病史：可有心脏杂音，活动后心悸、气促等。
2.体征：可以出现胸骨左缘2-3肋间收缩期柔和杂音，第二心音固定分裂等。
3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图等。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床技术操作规范-心血管内科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识》（中国心血管内科医师协会先心病工作委员会，2009年）及2007年ACC/AHA与ESC相关指南房间隔缺损（继发孔型）介入封堵术(ICD-9:35.7103)。
（四）标准住院日一般不超过7天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：Q21.102房间隔缺损（继发孔型）疾病编码。
2.有适应证，无禁忌证。
3.不合并重度肺动脉高压的患者。
4.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）术前准备（术前评估）不超过3天。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心电图、胸部X线平片、超声心动图。
2.根据情况可选择的检查项目：如心肌酶、24小时动态心电图、肺功能检查、血气分析、心脏增强CT等。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
抗菌药物使用：一般不预防性使用抗菌素，特殊情况时可根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。
可使用二代头孢类抗菌素，如头孢呋辛钠，术前0.5-1小时静脉注射。
（八）手术日一般在入院3天内。
1.麻醉方式：局部或全身麻醉。
2.植入物：房间隔缺损介入封堵器。
先心病诊疗指南
临床诊疗指南先心病部分目录第一章症状篇 (1)第一节呼吸困难 (1)第二节青紫 (1)第二章疾病篇 (3)第一节动脉导管未闭 (3)第一节房间隔缺损 (5)第三节卵圆孔未闭 (7)第四节室间隔缺损 (8)第五节主动脉瓣狭窄 (12)第六节先天性冠状动脉瘘 (17)第三章基本操作技术 (20)第一节心脏导管术 (20)第二节先天性心脏病心血管造影 (22)第三节经皮球囊血管成形术 (23)第一章症状篇第一节呼吸困难呼吸困难（Dyspnea）是心脏病最常见的症状之一。
患儿安静休息时常无呼吸困难，而在活动后出现呼吸困难，重者休息或轻度活动都出现呼吸困难。
除有呼吸频率增加外，尚有强度和节律的改变。
婴儿表现为呼吸浅快，吸吮乏力，吃奶数口就停歇，且易呕吐、呛奶，出汗多，常喜欢竖抱。
年长儿则表现为呼吸短促，费力，自觉空气不够。
小儿突发性呼吸困难要注意急性肺水肿和左心衰竭。
可出现端坐呼吸、夜间发作性呼吸困难、心源性哮喘等表现。
主要见于患大量左向右分流的先天性心脏病患儿，如室间隔缺损、动脉导管未闭、完全性心内膜垫缺损等。
第二节青紫青紫（Cyanosis）是青紫型先天性心脏病（如大血管错位，法乐氏四联症等）的突出表现。
可于出生后持续存在，也可于出生后三至四个月逐渐明显，在口唇、指（趾）甲床、鼻尖最明显。
而潜伏青紫型心脏病（如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭）平时并无青紫，只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫，晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现持续青紫。
青紫有中央型、周围型及差异性之分。
中央型青紫是由于动脉血氧饱和度下降所引起，常低于85%，表现为全身皮肤、粘膜均青紫，以四肢末端、面颊及口腔粘膜明显，并有眼结膜充血。
中央型青紫有心源性及肺源性之分，心源性为先天性心脏病中右心系统的血液分流入左心系统，如法乐氏四联症、肺静脉畸形引流、三尖瓣闭锁等均见明显青紫，吸氧后不能缓解。
而因呼吸系统的疾患如肺炎、肺气肿、肺泡通气不足、氧弥散障碍等情况，因低氧饱和度的血回流入左心至动脉系统，亦可以出现中央青紫，吸氧后可缓解或减轻，为肺源性，可以此鉴别。
先天性心脏病外科治疗中国专家共识 九 主动脉瓣下狭窄
先天性心脏病外科治疗中国专家共识（九）：主动脉瓣下狭窄董硕，闫军，李守军代表国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会中国医学科学院阜外医院小儿外科中心（北京 100037）【摘要】主动脉瓣下狭窄（subvalvar aortic stenosis，SAS）是指左室流出道狭窄水平位于主动脉瓣下的一类疾病，是包括由简单至复杂的多病种的一个疾病谱。
此类疾病根据不同组织形态类型各具特点，诊断标准和治疗策略基本统一，但在某些类型的手术方式选择上仍存在争议。
本文根据文献提供的循证资料和专家意见，在 SAS 的临床分型、诊断标准和手术治疗策略方面做了全面的归纳与建议，更适合我国SAS 患者的临床特点，更具有临床操作性。
【关键词】先天性心脏病；主动脉瓣下狭窄；外科；治疗；专家共识主动脉瓣下狭窄（subvalvar aortic stenosis，SAS）是指左室流出道狭窄水平位于主动脉瓣下的一类疾病，包括由简单至复杂的多病种的一个疾病谱。
据文献[1] 报道，儿童发病率为0.025%，占所有左室流出道狭窄患儿的15%～20%。
SAS 可能与遗传相关，有家族性遗传倾向[2]。
SAS 可引起左室流出道梗阻（left ventricular outflow tract obstruction，LVOTO）、继发左室肥厚、主动脉瓣或二尖瓣损害、心肌缺血、急慢性心功能不全、感染性心内膜炎和心律失常等。
根据梗阻程度、病变复杂程度不同，临床表现有气促、胸闷、心悸、胸痛、活动耐量降低、生长发育受限、晕厥、猝死等。
根据组织形态及手术策略不同，SAS 可分为 5种类型：隔膜型、纤维-肌型、隧道型、肥厚型心肌病型和合并其它畸形的SAS。
不同类型各具特点，诊断标准和治疗策略基本统一，但仍有某些类型的手术方式选择上存在争议。
我们根据文献提供的循证资料和专家意见，制定该专家共识，力争逐步完善SAS 的外科治疗方案。
对于同时合并主动脉瓣<4.5 mm 或 Z 值<–3 等发育不良的情况，可能涉及到单心室治疗策略的问题，不在本共识讨论范围内。
动脉导管未闭国外指南
动脉导管未闭国外指南
动脉导管未闭是一种常见的先天性心脏病，通常在婴儿出生后
很快就会被诊断出来。
针对动脉导管未闭的治疗和管理有许多国外
指南和标准，以下是一些常见的指南和建议：
1. 美国心脏病学会（American Heart Association, AHA）和
美国儿科学会（American Academy of Pediatrics, AAP）发布的指
南建议，对于没有症状的婴儿和儿童，可以采用观察和等待的方法，因为一些小的动脉导管未闭可以在儿童成长过程中自行闭合。
而对
于有症状的患儿，通常需要进行手术修补动脉导管。
2. 欧洲心脏病学会（European Society of Cardiology, ESC）也发布了相关的指南，强调了对动脉导管未闭患儿的临床评估和治
疗方法，包括药物治疗和手术干预的适应症和禁忌症。
3. 加拿大小儿心脏病学会（Canadian Pediatric Cardiology Association）也有针对动脉导管未闭的治疗指南，其中包括手术时
机的考虑、手术方法的选择和术后的管理等方面的建议。
这些国外指南通常会根据最新的临床研究和专家共识进行定期
更新，以确保患儿能够获得最佳的治疗和管理。
同时，这些指南也强调了对患儿进行全面的评估和个性化的治疗方案制定，以提高治疗效果和降低并发症发生的风险。
总的来说，国外的指南和标准为动脉导管未闭的治疗和管理提供了重要的参考依据，但在实际应用时，医生还需要结合患儿的具体情况进行综合评估和决策，以确保最佳的治疗效果。
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先天性心脏病诊断治疗指南一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型：1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。
缺损距离传导系统较远，术后良好。
但个别病例的缺损，可呈筛孔形。
2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。
3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。
4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。
【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。
缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。
缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。
一般。
房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。
心悸，可有劳力性呼吸困难。
患儿容易发育不良.易发生呼吸道感染。
在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。
随着右心容量负荷的长期加重。
病程的延长，成年后，这些情况则多见。
（二）辅助检查：1.心电图：心电图常示电轴右偏，右室增大。
右胸导联QRS间期正常，但是呈r5R'或rsR型。
右室收缩延迟是由于右室容量负荷增加还是由于右束支和浦肯野纤维真正的传导延迟尚不清楚。
房间隔缺损可见PR间期延长。
2.胸部x线：缺损较小时，分流量少，x线所见可大致正常或心影轻度增人。
缺损较大者，肺野充血。
肺纹理增多。
肺动脉段突出，在透视下有时可见到肺门舞蹈。
主动脉结缩小，心脏扩大，以右心房，右心室明显，一般无左心室扩大。
3.超声心动图：可以清晰显示ASD大小、位置、数目，残余房间隔组织的长度及厚度，以及与毗邻解剖结构的关系，而且还可以全面了解心内结构和血流动力学变化，M型见左室后壁与室间隔同向运动，二维可见房间隔连续性中断，彩色多普勒显像可显示左向右分流的部位及分流量。
4.心导管检查：年轻的患者如果使用非介入方法已确诊缺损存在，勿需心导管检查。
除此之外，可能需介入的方法来准确定量分流，测量肺血管阻力.排除冠状动脉疾病。
右心导管检查重复取血标本测量血氧饱和度，证实从腔静脉到右心房血气饱和度逐步增加。
一般来说，肺动脉血氧饱和度越高分流越大。
肺循环和体循环的比率可通过下列公式计算：Qp/QS=（SaO2－MVO2）/（PVO2－PAO2）。
SaO2、MVO2、PVO2、PAO2分别代表大动脉、混合静脉、肺静脉、肺动脉的血氧饱和度。
肺血管阻力超过体循环阻力的70%时，提示严重的肺血管疾病，最好避免外科手术。
【诊断要点及鉴别诊断】（一）诊断要点：根据临床症状、体征、心电图检查结果、胸部x线片及超声心动图检查结果可得出明确诊断，尤其是超声心动图检查结果，可确定缺损类型、肺动脉压力高低及有无合并其他心内畸形等。
（二）鉴别诊断：1.较大的室间隔缺损：因为左至右的分流大，心电图表现与本病极为相似，可能造成误诊，但心室问隔缺损心脏听诊杂音位置较低，左心室常有增大。
但在小儿患者，不易鉴别时可做右心导管检查确立诊断。
2.特发性肺动脉高压：其体征、心电图和X线检查结果与本病相似。
但心导管检查可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流证据。
3.部分肺静脉崎形：其血流动力改变与房间隔缺损极为相似，但临床常见的是右侧肺静脉畸形引流入右心房与房间隔缺损合并存在，肺部X线断层摄片可见畸形肺静脉的阴影。
右心导管检查有助于确诊。
4.单纯肺动脉口狭窄：其体征、X线和心电图表现与本病有许多相似之处，有时可造成鉴别上的困难。
但瓣膜型单纯肺动脉口狭窄时杂音较响，超声心动图见肺动脉瓣异常，右心导管检杳可确诊。
【治疗原则及方案】房间隔缺损的治疗包括外科手术和介入治疗2种。
一般房间隔缺损一经确诊，应尽早开始接受治疗。
接受介入治疗的房间隔缺损大小范围为5-30mm。
对于原发孔型房间隔缺损、静脉窦型房间隔缺损、下腔型房间隔缺损和合并有需外科手术的先天性心脏畸形，目前外科手术是唯一选择。
1999年Amplaz封堵器治疗继发孔型ASD应用于临床，日前是全球应用最广泛的方法。
2003年国产封堵器材上市后，使得我国接受介入治疗的病人大最增加。
随着介入技术和封堵器的进展，越来越多的房缺患者通过介入手术得到了根治。
随着介入适应证的扩大，出现心脏压塞、封堵器脱落、房室传导阻滞等一系列并发症。
二、室间隔缺损【概述】室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形。
可单独存在.亦可与其他畸形合并发生。
本病在在存活新生儿中的发生率为0.3％，室间隔缺损是儿童最常见的先天性心脏病，约占全部先心病儿童的50%，其中单纯性室间隔缺损约占20％。
由于室间隔缺损有比较高的自然闭合率，婴儿期室隔缺损约有30%可自然闭合,40%相对缩小，其余30％缺损较大，多无变化。
自然闭合多在生后7-12个月，大部分在3岁前闭合，少数3岁以后逐渐闭合。
【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：1.症状：一般与缺损人小及分流量多少有关。
缺损小、分流最少的病例，通常无明显的临床症状。
缺损大伴分流量大者可有发育障碍、心悸、气促、乏力、咳嗽，易患呼吸道感染。
严重者可发生心力衰竭。
显著肺动脉高压发生双向分流或右向左分流者，出现活动后发绀。
2．体征：室间隔缺损可通过听诊检出。
几乎全部病例均伴有震颤。
震颤与杂音的最强点一致。
典型体征为胸骨左缘第3、4肋间有响亮粗糙的收缩期杂音，并占据整个收缩期。
此杂音在心前区广泛传布，在背部及颈部亦可听到。
杂音的程度与血流速度有关，杂音的部位依赖于缺损的位置。
小的缺损最响，可以伴震颐。
肌部缺损杂音在胸骨左缘下部，在整个收缩期随肌肉收缩引起大小变化影响强度，干下型室间隔缺损分流接近肺动脉瓣，杂音在胸骨左上缘最响。
（二）辅助检查：1.x线检查：缺损小的室隔缺损，心肺x线检查可无明显改变。
中度缺损者心影可有不同程度增大，一般以右室扩大为主，肺动脉圆锥突出，肺野充血，主动脉结缩小。
重度缺损时上述征象明显加重，左右心室、肺动脉圆锥及肺门血管明显扩大。
待到发生肺动脉高压右向左分流综合征时，由于左向右分流减少，右向左分流增多，肺纹理反而减少，肺野反见清晰。
2.心电图检查：缺损小者心电图在正常范围内。
随着分流的增加，可出现左心室负荷过重和肥厚的心电图改变及左心房增大的图形。
在肺动脉高压的病例，出现电轴右偏、右心室肥大、右心房肥大的心电图改变，重度缺损时可出现左、右心室肥大，右室肥大伴劳损或V5-6导联深Q波等改变。
3.超声检查：超声心动图检查是一项无创的检查方法，可以清晰显示回声中断和心室、心房和肺动脉主干扩大的情况。
超声检查常用的切面有心尖或胸骨旁五腔心切面，心底短轴切面和左心室长轴切面。
心尖五腔心切面可测量VSD边缘距主动脉瓣的距离，心底半月瓣处短轴切面可初步判断膜周部VSD的位置和大小。
6-9点位置为隔瓣后型.9-11点为膜周部;12－1点为嵴上型室缺。
超声检查尚有助于发现临床漏诊的并发畸形，如左心室流出道狭窄、动脉导管未闭等，并可进行缺损的血流动力学评价，有无肺动脉压升高、右.心室流出道梗阻、主动脉瓣关闭不全，瓣膜结构等情况。
当经胸超声检查的显像质差时，可以选择经食管超声检查。
近年来发展起来是三维超声检查可以显示缺损的形态和与毗邻结构的关系。
4.心导管检查：心导管检查可准确测量肺血管阻力，肺血管的反应性和分流量。
评价对扩张血管药物的反应性可以指导治疗方法的选择。
右心导管检查右室血氧含量高于右房0.9%容积以上，或右室平均血氧饱和度大于右房4%以上，即可认为心室水平有左室右分流存在。
偶尔导管通过缺损到达左室。
导管尚可测压和测定分流量，如肺动脉压等于或大于体循环压，且周围动脉血氧饱和度低，则提示右向左分流。
一般室间隔缺损的分流量较房间隔缺损少。
在进行右心导管检查刚应特别注意瓣下型缺损，由于左向右分流的血流直接流入肺动脉，致肺动脉水平的血饱和度高于右室，容易误诊为动脉导管未闭。
4心血管造影：室隔缺损的诊断一般不需进行造影检查。
但如肺怀疑动脉狭窄可行选择性右心室造影。
如欲与动脉导管未闭或主、肺动脉隔缺损相鉴别，可做逆行主动脉造影。
对特别疑难病例可行选择性左心室造影。
心血管造影能够准确判断V5D的部位和其实际大小，且优于超声心动图。
嵴上型VSD距离主动脉瓣很近，常需要较膜部VSD造影采用更大角度的左侧投照体位〔即左前斜位75°+头位20°）观察时才较为清楚，造影剂自主动脉右冠窦下方直接喷入肺动脉瓣下区，肺动脉主干迅速显影，由于有主动脉瓣脱垂，造影不能确定缺损的实际大小和缺损的形态。
肌部室缺·般缺损较小，造影剂往往呈线状或漏斗型喷入右心室。
【诊断要点及鉴别诊断】（一）诊断要点：主要根据临床症状、体征、超声心动图检查结果可得出明确诊断，尤其是超声心动图检查结果，可确定缺损位置、肺动脉压力高低及有无合并其他心内畸形等。
（二）鉴别诊断：1.肺动脉瓣狭窄：杂音最响部位在肺动脉区，呈喷射性，P2减弱或消失，右室增大，肺血管影变细等。
2特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄：为喷射性收缩期杂音，心电图有Q波，超声心动图等检查协助诊断。
3.主动脉窦瘤破裂：有起病突然的病史，杂音以舒张期为主，呈连续性，血管造影可明确诊断。
4动脉导管未闭：一般脉压较大，主动脉结增宽，呈连续性杂音，右心导管检查分流部位位于主动脉水平可帮助诊断。
5房间隔缺损：杂音性质和部位明显不同于室缺，容易作出鉴别，但需注意的是VSD可和ASD并存。
【治疗原则及方案】治疗原则：小的缺损不需要外科治疗或介入治疗。
中等或大的室间隔缺损需要不同程度的内科治疗甚至最后选择介入治疗或外科治疗。
（一）内科治疗：需要内科治疗的情况有室间隔缺损并发心力衰竭、.心律失常，肺动脉高压和感染性心内膜炎的预防等。
（二）外科治疗：外科治疗方法的选择依据1.缺损的部位，如圆锥部间隔缺损应选择外科治疗，2.心腔的大小，心腔增大反映分流的程度，也是需要治疗的指征。