白癜风与其他皮肤色素减退疾病的鉴别

白癜风与其他皮肤色素减退疾病的鉴别

中国医学科学院皮肤病研究所邵长庚

白癜风为一种皮肤色素脱失斑，临床常见，原因不明，有遗传背景，相当一部分患者有家族史。一些教科书提出其为后天获得性疾病，发生于任何年龄，可以在初生后不久（1～2天）出现，但也有人观察初生即有，属先天性白癜风。国内桂金萍等（2001年）报告11080例患者，其中19例在出生时即发现有色素脱失斑，随年龄增长，白斑随之扩大，并有新发白斑，符合典型的白癜风特征，提示存在先天因素。但出生时即有，需要医务人员（特别是接产人员）仔细观察，以除外其他一些遗传性色素脱失疾病，这值得进一步证实，是否存在先天性白癜风。

白癜风对专业人员而言，似乎易于诊断，但也需要与其他一些色素脱失疾病鉴别。白癜风的诊断主要根据临床上身体任何部位存在白斑，常对称分布与躯干、眼、鼻孔、口、乳头、脐以及生殖器周围。白癜风需与一些慢性皮肤病（异位性皮炎、银屑病、湿疹、白色糠疹、硬皮病），感染性皮肤病（花斑癣、梅毒、麻风）和外伤后的继发性白斑鉴别；也要与一些包括白斑的疾病（Vogt-小柳综合征、Alezzandrini综合征、Bloch-Sulzberger综合征、Ito脱色性色素失禁症、白化病、Chiediak-Higashi综合征、班驳病、结节性硬化、遗传性对称性色素异常症）等鉴别（见附表）。

白癜风有时和Sutton白斑（晕痣，离心性后天性白斑）合并发生。晕痣一般呈圆形或卵圆形，中央有一小色痣或其它痣。但国内也有报告巨大晕痣，患者在左 窝处见一9.0㎝×4.8㎝黑褐色兽皮样痣，周围绕以0.4㎝×1.0㎝乳白色环；在右 窝处有一1.5㎝×0.8㎝大的白斑。Sutton白斑可能是白癜风的一型，其发生与自身免疫有关，有时Sutton白斑的中心痣自然消退，随后其周围的白斑也消退。但也有人认为，这两种脱色性疾病是偶然的并发。

上述有一些皮肤病皮损消退后，可在皮损部位遗留继发性白斑，如儿童异位性皮炎常在皮疹炎症消退后，颈部、上肢遗留色素减退斑。脱色的原因是多方面的：湿疹、皮炎、白色糠疹的色素减退，是由于皮损的表皮细胞接受由黑素细胞树枝状突转移来的黑素颗粒的能力受损。银屑病的色素减退，则可能是由于其表皮细胞增殖很快，角质形成细胞和有功能的黑素细胞接触时间不够长，黑素颗粒来不及转移之故。而花斑癣可以发生色素减退斑，其发生可能是糠秕孢子菌本身滤过紫外线，影响皮肤晒黑；或者病原体产生壬二酸物质干扰黑素细胞活性产生黑素。

梅毒性白斑的病理变化可能和梅毒感染波及到神经系统或其毒素有关。白斑一般与二期复发梅毒的其他表现（皮肤粘膜的玫瑰疹、丘疹、扁平湿疣、脱发等）同时发生，梅毒血清

反应阳性。脱色斑常出现在颈部（维纳斯项圈），但也可在躯干上部、肩部和腋下部。因白斑发生在红斑之后，可称为炎症后白斑，经抗梅治疗后白斑可以消退。

麻风可发生伴有皮肤感觉改变的脱色斑，但在早期感觉改变可能不明显，应注意和白癜风区别。临床上可分为浅色斑和麻风性白斑两种。继发性浅色斑为结核样型麻风红斑或斑块消退后所遗留，数目少，面积大，边缘清楚，麻木、闭汗和毳毛脱落明显，查菌阴性。原发性浅色斑多见于儿童麻风及未定类麻风，数目少，边缘清楚，局部轻度麻木和闭汗，查菌阴性。如病情进展，向瘤型转变，浅色斑发生浸润，数目增多，面积小，边缘模糊，彼此靠近，呈大理石样外观，同时可有脱眉，查菌阳性。界限类麻风既似瘤型，又像结核样型麻风，查菌多为阳性。麻风性白斑主要见于儿童麻风，其他型麻风也可见类似损害，其色素脱失，更需与白癜风相鉴别。麻风的色素减退可能是由于黑素细胞活性降低，与麻风杆菌侵入黑素细胞有关；杆菌具有氧化多巴之活性，造成对黑素细胞合成黑素的竞争性抑制，以及改变了局部微循环，供血减少，导致黑素细胞萎缩。麻风患者除白斑外，可有其他临床表现，如丘疹、结节、浸润、足底溃疡、多发性神经炎等有助于鉴别诊断。治疗麻风通常可产生色素再生，虽然仍可残余一些色素脱失。

很多种的外伤，包括烧伤，冷冻，放射线或其他物理性损伤引起的慢性炎症，造成黑素细胞的破坏，降低了其迁移到受损皮肤的可能性，导致局部的色素减退。另外一些化学物质也可以引起获得性色素减退斑，有人观察使用含有氢醌单苄醚的橡皮手套的工人，在接触此化学物质的手部发生白斑。

脱色斑也是V ogt-小柳综合征的症状之一，除了在不同部位皮肤有白斑外，可以发生脱发、白发、眼的改变（眼色素层炎、畏光和视力低下）、听力障碍，和有时出现无菌性脑膜炎症状。综合征的这些表现可能与视觉、听觉器官及脑膜中的色素细胞破坏有关。

Alezzandrini综合征罕见，发生于青少年，特点是由视网膜变性引起的单侧视力缺陷，同侧发生面部白斑及白发，可有两侧耳聋。

Bloch-Sulzberger综合征（色素失禁症）为X-染色体性联遗传疾病，影响到外胚层的发展，症状波及皮肤、神经系统、眼、骨骼、牙齿及其他器官。由于异常基因位于X性染色体上，男性只有此一个X染色体，所以症状严重，多于胎儿期即死亡。而女性另一X染色体正常基因可将异常基因掩盖，故能存活。所以本病主要见于女婴，表现为皮肤红斑、大疱、线状疣样损害，色素沉着与脱失并存，皮肤萎缩，可伴有癫痫、智力迟钝、眼损害、骨骼异常及心脏病等。国内1959年开始已有多例色素失禁症报道，其中包括脱色性色素失禁症患者。徐素芹等（1991年）报告二例女婴，以色素沉着斑为主要表现。此综合征的色素脱失

表现和Ito脱色性色素失禁不能区别，但后者推测为常染色体显性遗传。这两种遗传疾病与白癜风当不难区别。

Waardenburg综合征为常染色体显性遗传。国内2000年报告一例，累及眼、耳和皮肤（故又称耳聋-白发-眼病综合征），此例为女性，6岁，额部有白发及蓝色眼睛及耳聋，但无内眦异位，属II型Waardenburg综合征。

波及全身的白癜风可能与白化病相混淆。白化病为常染色体隐性遗传疾病，其表皮的黑素细胞结构无大变化，但在体内不能合成黑素，即酪氨酸在体内不能被利用或酪氨酸酶不能转移到黑素体，致使皮肤、毛发及眼无黑素，因此患者畏光、眼球震颤。根据白化病黑素缺乏波及的范围，有的黑素缺乏仅限于眼部，有的则仅限于皮肤和毛发（Tietz综合征），但和白癜风不同，属于常染色体显性遗传疾病。

Chiediak-Higashi综合征为常染色体隐性遗传疾病，有白化病的特点，同时很多组织细胞内溶酶体异常，中性粒细胞减少且功能异常，由于反复感染，多在儿童期死亡。

斑驳病（piebaldism）亦称图案状白皮病（patterned leukoderma），曾称为斑状白化病或部分白化病（partial albinism），实际上本病和白化病的发病机理是不同的。本病相对少见，为常染色体显性遗传病，特点是有白色额发（white forelock），位于中线，呈三角形或菱形，尖部向前或向后伸展，睫毛和内侧眉毛可变白。其余白斑好发于身体近中心部及四肢，白斑中有色素沉着斑。国内高猛等（1999年）曾报告一例男婴患斑驳病，其额部正中三角形白斑，上窄下宽，白斑向上从额至头顶、头后方呈锥形延伸，越来越细，终止于枕部以上。白斑区毛发稀疏且白，为白色额发。国内关于斑驳病家系调查有数例报道，例如倪晓（1995年）报告一例17岁男性斑驳病患者，调查其家系四代共19人，其中有9人（5男、4女）患相同疾病。少见的Woolf综合征为常染色体隐性遗传，可合并有斑驳病、异色虹膜及耳聋。

遗传性对称性色素异常症（dyschromatosis symmetrica hereditaris）系一种少见的显性遗传性皮肤病，国内亦有报道。王守军等（2002年）报告一家三代6人同患此病。临床表现为四肢末端、手足背部有对称针尖至绿豆大小色素脱失斑，其中有岛状色素沉着斑，其边缘亦有色素增加，呈网状外观。本病持续终身。

80～90%结节性硬化症（tuberous sclerosis）在出现血管纤维瘤、鲛鱼皮斑，以及智力低下和癫痫发作之前，可发生卵圆形或条状叶形白斑，用Wood灯检查最易发现，通常位于躯干和四肢，其颜色较暗，（不如白癜风雪白）而且随着时间白斑大小、数量及颜色无变化。组织学检查其黑素细胞数正常，但黑素小体的数量、大小及黑素化的程度减低。

另外，无色素性痣（achromic naevus）出生即有或生后不久发生，持续终生不变，白斑