复杂先心节段分析法优秀课件
节段分析法在胎儿心脏圆锥干畸形超声诊断中的临床应用
【 Ab s t r a c t 】Ob j e c t i v e T o e x p l o r e t h e c l i n i c a l v a l u e i n u l t r a s o u n d d i a g n o s i s o f s e g me n t a l a n a l y s i s i n f e t a l h e a r t
c o n o t r u n c a l d e f e c t s . Me t ho ds Re t r o s p e c t i v e a n a l y s i s t h e 1 8 c a s e s d u r i n g t h e p e r i o d f r o m Ma r 2 0 1 1 t o J a n 2 0 1 3 b y
u s i n g s e g me n t a l a n a l y s i s o f u l t r a s o n o g r a p h y t o d i a g n o s i s t h e f e t a l h e a r t c o n o t r u n c a l d e f e c t s . Re s u l t s 1 8 c a s e s o f f e t a l
The c l i n i c a l a pp l i c a t i o n i n ul t r s ou nd d i ag no s i s of Se g me nt a l
a na l y s i s i n f e t l a h e a r t c o no t r unc l a d e f e c t s
2 0 1 3 年 8 月 第 3 卷 第 1 5 期
先天性心脏病
先天性心脏病先天性心脏病的病因先天性心脏病病因概要:先天性心脏病的病因是:主要由遗传和环境因素及其相互作用所致:单基因和染色体异常、宫内感染、放射线的接触、服用药物史(抗癌药、抗癫痫药等)、代谢紊乱性疾病(如糖尿病)以及妊娠早期酗酒、吸毒等。
先天性心脏病详细解析:病因:在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内),由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏,称为先天性心脏病。
近年来由于遗传学、胚胎学、生物学、传染病学和代谢性疾病的研究进展,对先心病的发病原因也有了较多的认识。
心血管畸形的发生主要由遗传和环境因素及其相互作用所致。
1.遗传因素由单基因和染色体异常导致的各类先天性心脏病约占总数的15%,确定多种先天性心脏病的遗传学基础的研究正取得迅猛发展。
已明确21-三体综合征的患儿有近40%合并心血管畸形,并以房间隔缺损、室间隔缺损最多见;13、18-三体综合征多合并室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭畸形;先天性圆锥动脉干畸形的一个特异性遗传学病因是染色体22qll区的缺失,现已知为DiGeorge关键区。
估计4000个活产儿中有一个发生22qll区的缺失,与其有关的心脏缺陷最常见于DiGeorge综合征,特异的心脏异常有法洛四联症、永存动脉干、右室双出口等。
2.环境因素主要是宫内感染,特别是母孕早期患病毒感染(如风疹、腮腺炎、流行性感冒、柯萨奇病毒感染等)。
其他如放射线的接触、服用药物史(抗癌药、抗癫痫药等)、代谢紊乱性疾病(如糖尿病)以及妊娠早期酗酒、吸毒等。
绝大多数先心病患者的病因可能是多因素的。
虽然引起先心病的病因尚未完全明确,但加强对孕妇的保健,特别是在妊娠早期积极预防病毒感染及避免上述一切不利因素,对预防先心病是有积极意义的。
先天性心脏病的症状1、紫绀:其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。
在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。
先心病例
UCG如下,请与其余影像资料结合分析图片4:类左室长轴切面UCG如下,请与其余影像资料结合分析图片5:类心尖四腔切面UCG如下,请与其余影像资料结合分析图片6:类心尖四腔切面CDFIUCG如下,请与其余影像资料结合分析图片7:剑下四腔切面UCG如下,请与其余影像资料结合分析图片8:类左室短轴切面UCG如下,请与其余影像资料结合分析图片9:左室流出道面UCG如下,请与其余影像资料结合分析图片10:左室流出道切面UCG如下,请与其余影像资料结合分析图片11:左室流出道切面UCG如下,请与其余影像资料结合分析图片12:主动脉频谱(非肺动脉)UCG如下,请与其余影像资料结合分析图片13:胸骨上窝切面MRA图片14,15,16,17,18,19X张造影图片28,29,30,31X线造影图片32,33,34,35本病例是一例复杂型先心病,正确诊断需要了解较多的先心方面的知识,其中涉及的概念较多,有些容易混淆,下面是先心病方面的概念集合,小生一字一字敲出来的,献给初学的战友,并欢迎讨论、提出异议。
一、左位心:心脏位于左侧胸腔,心脏轴线指向左下侧,心尖朝向左侧者统称左位心右位心:心脏位于右侧胸腔,心脏轴线指向右下侧,心尖位于右侧胸腔者统称右位心中位心:心脏中位,心脏轴线居中,心尖居中,没有明显向两侧偏移者统称中位心。
临床上常见的称法:正常左位心:心脏轴线指向左方,心尖在左侧胸腔,指向左侧,内脏正常位,心脏大血管各节段位置和相互连接关系均正常镜面右位心:心脏轴线指向右方,心尖在右侧胸腔,指向右侧,内脏转位,心房、心室和大动脉位置全部与正常左位心相反,如同镜面像,但心脏大血管的连接关系通常无异常单发左位心,即左旋心:心脏轴线指向左方,多数有心房反位,内脏完全或不完全转位,或不定位,一般心脏的左位程度较轻。
单发右位心,即右旋心:心脏轴线指向右方,内脏正常位,一般心脏右位程度较轻,心房心室和大动脉的位置、相互关系多数正常,只是正常左位心的长轴朝向右侧,心尖朝右。
先心病心导管及造影检查
艾森曼格综合征的右心导管诊断
• 外周血氧饱和度<90%,吸氧后也<95% • 重度肺动脉高压(平均压>50mmHg) • Qp/Qs约在1左右 • 全肺阻力>800达因单位 • 吸氧试验阴性
二、左心导管术
左心导管检查的概念
• 完整版:穿刺外周动脉,送入导管测量左 房、左室压、升主动脉压、降主动脉压
• 穿刺针、5-6F穿刺鞘管,若干肝素化的注射器取血用。 • 多道生理记录仪:监测心电图、压力变化。 • 血气分析仪:用于及时测定取血样本的血氧饱和度。
操作步骤(1)
• 术前准备:右侧腹股沟区备皮,建立静脉通路,婴幼儿及不能合作 儿童需请麻醉师协助进行基础麻醉。
• 穿刺途径:股静脉、颈静脉。 • 静脉穿刺:于腹股沟韧带下方2cm、股动脉内侧0.5cm处局部麻醉
• 肺小动脉嵌顿压测定:正常平均压为5-12mmHg,通畅反 映左房平均压及左室舒张末压,其平均压超过12mmHg即 提示存在左心衰竭、左室舒张受限、肺静脉回流受阻等。
报告解读-全肺阻力分析
• 低阻:<500达因单位(6.25Wood单位) • 中阻:500-800达因单位(6.25-10Wood单位) • 高阻:>800达因单位(10Wood单位)
1.左室造影(肌小梁 细)
2.VSD位置 3.Ao骑跨程度 4.左室发育 5.二尖瓣口情况
• 肺动脉造影:了解肺动脉发育、再循环看肺静脉-心房连 接
• 主动脉造影:了解主动脉发育、侧枝、PDA情况 • 选择性造影:侧枝循环或PDA情况
如何看懂先心病造影
• 熟悉先心病节段分析法 • 了解造影剂运动的方向代表血流的方向 • 熟悉心血管造影的体位 • 能判断造影的部位、观察的项目 • 了解造影剂充盈先后顺序的意义 • 能正确判断造影剂反流部位、程度 • 能识别造影图像上左右心室形态、左右心房耳部
超声心动图诊断1例先心病复杂畸形的体会
流 , 及左上腔静 脉下行蓝 色血 流。超声提 示 : 无脾综 合 探 ① 征 ; 先天性 心脏病 复杂畸形 ( . ② A 单心房 ; . B左室发育 不 良; . C
完全性 心内膜垫缺损 ( B型 ) D 右 室 双 出 口( a si— ig综 ;. T us Bn g
术 切 除 , 当 的 扩大 手 术 范 围 , 主 张 广 泛 的 淋 巴 结 清 扫 。另 适 不 外 S I 5 1是一 种选 择 性 的酪 氨 酸 激 酶 抑 制 剂 , 用 于 高 转 T一 7 已 移 潜 能 患 者 外 科 切 除 后 的 辅 助 治 疗 。总 之 , T表 现 能 反 映 肿 C 瘤 的大 小 、 态 、 廓 、 死 、 长 方 式 与 恶性 程 度 等 情 况 , 形 轮 坏 生 有
迹 . 室 右 襻 , 室 扩 大 , 室 狭 小 ; 腔 心 切 面 : 字 交 叉 结 心 右 左 四 十
脉 畸形连接 ( 心上型 )⑤ 肺动脉狭 窄 ( 出道及 瓣膜 )⑥ 解 ; 流 ;
剖 学左心 室发育不 良; ( 静 脉 回 流 异 常 ( 当 于 双 上 腔 静 体 相
构 消 失 , 间 隔 上部 回 声 失 落 约 1 m, 及 共 同 房 室 瓣 , 室 1m 探 前 共 瓣 通 过 腱 索 系 于 室 间隔 右 室 面 ( 1 ; 室 长 轴 切 面 : 及 图 )左 探 两 根 平 行 血 管 , 动 脉 位 于 右 前 且 较 宽 , 动 脉 位 于 左 后 且 主 肺 较 窄 , 根 血 管 均 动 两 室 主 肺
tmo M] 4h e . tL us u m[ . t d S oi:Mob .2 0 :1 2 — 5 8 sy 0 1 4 5 12 . []iso , V l ,AnTma I t 1 G s onet a t ma 2Bac G eo D gi n ,e a. at itsn l r l r i s o
复杂先心病超声诊断方法
举例:
正常心脏={S,D,S} 反位心脏={I,L,I} 典型D-大动脉转位=TGA{S,D,D} 典型右室双出口=DORV{S,D,D}
心脏分节段诊断法
心房
心室
大动脉
房室瓣
纤维或动脉圆锥
特殊病例
心肌淀粉样变
1845年, Virchow发现 组织间沉淀物+碘/硫酸。 原性性、继发性。 类淀粉样物质沉积于心肌细胞外间隙,心肌肥 厚,心肌功能进行减低。 一定特征性超声表现。
不定位(situs ambiguous): 心房与内脏的位置不能确定。
双侧左房多伴无脾症(双侧左房异构);双侧右位多伴有 多脾症(双侧右房异构)。
心房位置的超声判定
依心耳形态判定(金标准)
左心耳成指状,细长;右心耳宽大
心房位置的超声判定
依内脏位置
正位-右房与肝在右侧,左房与脾及胃泡在左侧。 反位-右房与肝在左侧,左房与脾及胃泡在右侧。
下腔静脉与腹主动脉的关系
正位-下腔静脉位于脊椎右侧,腹主动脉位于脊椎左侧 (下腔静脉手术转接时例外)
。
心房位置的超声判定
下腔静脉与心房的连接(最可靠)
下腔静脉总是单侧,与心房的连接单侧,总 是与右房相连。在下腔静脉阻塞或转接时, 肝上段下腔静脉总是存在,也总是与右房相 连。肝上段下腔静脉的连接是判断右心房位置的 最可靠诊断标志
正位型 正常大动脉关系 反位型 正常大动脉关系
大动脉关系与超声判定
大动脉关系异常
判断大动脉关系异常的先决条件是反位型动脉圆锥、双侧圆 锥或圆锥缺如,主动脉瓣位于肺动脉瓣的前方或平行。
根据二者的位置关系不同又分为三类: D位(dextro position): AOV位于PAV的右方 L位(levo position): AOV位于PAV的左方 A位(antero position): AOV位于PAV的前方
顺序节段分析法在先天性右位心合并心内畸形中的诊断价值
顺序节段分析法在先天性右位心合并心内畸形中的诊断价值李馨;贺声;张云山;陈宇;李寒【摘要】目的提高超声心动图对心脏位置异常合并复杂心内畸形的诊断准确率.方法选择近年来在我院经手术或心血管造影证实的先天性右位心合并心内畸形患者42例,对其超声心动图检查结果进行回顾分析.结果手术证实本组先天性右位心分型:镜像右位心13例,右旋心29例;心内畸形:单心室10例,右室双出口8例,法洛四联症6例,完全性大动脉转位5例,矫正性大动脉转位4例,完全性房室间隔缺损4例,永存动脉干3例,肺动脉闭锁2例.超声误诊、漏诊的病例:3例完全性大动脉转位伴巨大室间隔缺损误诊为单心室;2例右室双出口误诊为法洛四联症;1例矫正性大动脉转位误诊为完全性大动脉转位;1例肺动脉闭锁误诊为永存动脉干;1例肺动脉闭锁超声漏诊左肺动脉缺如及多支体肺侧枝.结论超声心动图顺序节段法对绝大多数先天性右位心并心内畸形能作出准确诊断,但对某些极为复杂的病例心导管检查仍是明确诊断和手术条件的重要手段.【期刊名称】《转化医学杂志》【年(卷),期】2013(002)004【总页数】3页(P213-215)【关键词】超声心动图;顺序节段法;先天性右位心;心脏畸形【作者】李馨;贺声;张云山;陈宇;李寒【作者单位】100048北京,海军总医院超声诊断科;100048北京,海军总医院超声诊断科;100048北京,海军总医院超声诊断科;100048北京,海军总医院心脏中心;100048北京,海军总医院心脏中心【正文语种】中文【中图分类】R540.4+5;R541.1先天性右位心多伴有复杂心内畸形,易导致诊断混淆。
超声心动图顺序节段分析法在复杂先天性心脏病中的诊断价值已得到普遍的肯定。
本研究总结回顾了应用超声心动图顺序节段分析法诊断先天性右位心伴复杂心内畸形的结果,评价其应用价值。
1 资料与方法1.1 研究对象选择2005年7月—2011年2月在我院经手术或心血管造影确诊的先天性右位心患者42例;其中,男性20例、女性22例,年龄3 d至26(11.5±2.6)岁。
黄向阳-胎儿超声心动图
右旋心
左旋心
心脏的位置
• 胸腔内心脏
左位心:正位左位心、左旋心 右位心:镜面右位心、右旋心、右移心
示意图
中位心:心脏位于胸腔中部,心尖指向正前方
• 胸腔外心脏 异位心: 颈型 胸型 胸腹联合型 腹腔型
心房的位置与超声判定
心房位置的类型
• 心房正位 • 心房反位 • 心房不定位
双侧右房、无脾症 双侧左房、多脾症
黄向阳-胎儿超声心动图
心脏节段分析法用来诊断和描述心脏 大血管各个节段的结构 、位置和相互之间 的关系,对先天性心脏病尤其是复杂型先 天性心脏病的诊断十分重要。
胎儿心脏是否正常如何判断?
节段分析法评估胎儿心脏
• 三个节段: 心房 心室 大动脉
• 三个连接: 静脉-心房连接 心房-心室连接 心室-大动脉连接
心房的位置与超声判定
超声如何判定左、右心房
• 内脏位置,右房总是于肝脏在同侧 • 下腔静脉与腹主动脉的关系 • 房间隔卵圆孔瓣开向左房
心室袢的类型与超声判定
心室袢的类型
• 心室右袢: 心室位置正常
• 心室左袢: 心室反位
心室袢形成
胚胎期心管生长时,由于受到心包限制,在正常情况下向右扭曲旋转,右 室转至右侧,左室转至左侧,形成右袢(左图);异常情况下,心管向左 扭曲,右室位于左室的左侧,形成左袢(右图)(BC:心球;TA:动脉 干;A:心房;V:心室)
反位型=I 动脉关系异常:右位型=D
左位型=L
胎儿超声心动图检查的基本方法
胎儿心脏快速筛查法(四切面法)
• 四腔心切面
(40%-50%)
• 左室流出道切面 • 右室流出道切面
(80%)
• 三血管切面
(90%)
双源CT在小儿复杂性先天性心脏病诊断中的运用价值
学位论文独创性声明学位论文独创性声明本人声明所呈交的学位论文是本人在导师指导下进行的研究工作及取得的研究成果。
据我所知,除了文中特别加以标注和致谢的地方外,论文中不包含其他人已经发表或撰写过的研究成果,也不包含为获得南昌大学或其他教育机构的学位或证书而使用过的材料。
与我一同工作的同志对本研究所做的任何贡献均已在论文中作了明确的说明并表示谢意。
学位论文作者签名(手写):签字日期:年月日学位论文版权使用授权书本学位论文作者完全了解南昌大学有关保留、使用学位论文的规定,有权保留并向国家有关部门或机构送交论文的复印件和磁盘,允许论文被查阅和借阅。
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(保密的学位论文在解密后适用本授权书)学位论文作者签名(手写):导师签名(手写):签字日期:年月日签字日期:年月日I摘要摘要目的本研究通过对经临床及经胸超声心动图诊断为复杂性先天性心脏病患儿进行心脏造影扫描,探讨双源CT对小儿复杂性先天性心脏病的诊断价值。
方法收集45例2011年1月至2012年7月期间在我院经临床及经胸壁超声心动图(TTE)检查诊断为复杂先天性心脏病患者。
其中男30例,女15例,年龄3月~11岁,平均年龄(3.3±1.6)岁,体重最小的为5.5Kg。
所有病例均行双源CT心脏造影扫描。
扫描后数据输入CT后处理工作站进行MPR、VRT、MIP 等后处理。
所得图像由2位有丰富心血管诊断经验的高年资影像诊断医师分别独立采用VanPraagh的节段分析法对其进行诊断评价、经商讨取得一致结论。
观察有无畸形、其位置、两者之间的联系以及心脏大血管外的其他畸形。
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左室
椭圆形 圆形 细小 (光滑)
两组 前、后
无
右室
三角形 新月形 粗大(粗糙)
三组 前、后、圆锥
连于室间隔和 右室游离壁
心室判断
房室瓣:
室间隔附着点 房室瓣数目 房室瓣形状
室间隔关系 腱索
二尖瓣
前瓣高0.5-1.0
2枚
前瓣长,后瓣宽短 短轴开放鱼口形 关闭线形
前瓣部分连间隔 部分连主动脉后壁
复杂先心节段分析 法优秀课件
1972年由Van Praagh 首先提出
三节段
心房(内脏心房) 心室 大动脉
两连接
房室连接 心室大动脉连接
§1 心脏位置
心脏位置确定 连接心底与心尖的轴线指向确定心脏的 方位关系
左位心 右位心 中位心
左位心--Levocardia
定义 心脏轴线指向左,心脏大部分及心尖位于左侧胸腔
§1 内脏位置
内脏:
腹部:肝、脾、胃、腹主动脉、下腔静脉 胸腔:肺叶、支气管、肺动脉
正位 反位 不定位 水平肝、可伴无脾或多脾
( ?水平肝+左位脾 内脏正位 ?水平肝+右位脾 内脏反位)
肝脏 → → 胆囊 腹主及下腔 → → 短轴及长轴
§2 心房
心房正位: S situs solitus 心房反位: I situs inversus 心房不定位: A situs ambiguous
不能依上腔静脉与心房关系判定 上腔静脉存在左位上腔静脉、双上腔静脉; 左上腔静脉与左房畸形连接
§3 心室
心室右袢
D 右心室位于左心室右前方
心室左袢
L 右心室位于左心室左侧
心室袢不定 X
上下、左右并列
(单心室 A 、 B 、C Type )
心室判断
心室形态: 四腔面 短轴面 肌小梁
乳头肌
判定主动脉和肺动脉
主动脉
肺动脉
窦部 冠状动脉 主干 分支 走行
膨大 有开口 升主--弓部 头壁动脉 分支后延续
不明显 无开口 主干短 分为左右支 无延续
不与室间隔连接
三尖瓣 隔瓣低 3枚 隔瓣短小,前瓣长 开口圆、袖口状 关闭花瓣形 隔瓣只与间隔连接
隔瓣腱索连接室间隔
§4 :心房与心室关系
房室连接类型 双心室 一致 不一致 不定型(左对称、右对称)
单心室 双入口型(两组、共同房室瓣) 一侧房室连接缺如(单组房室瓣)
房室连接方式 两组开通房室瓣 一侧房室瓣开通、另一侧闭锁 单组房室瓣 共同房室瓣
内脏正位或反位 肝静脉
多脾或无脾
心房不定位
水平肝+左位脾 =内脏正位 ? 水平肝+右位脾 =内脏反位 ?
★除外心房不定位,与肝静脉连接的心房一定是右房!
不能依据下腔静脉与心房的连接关系判定
下腔静脉缺如:不与右房直接连接,通过奇静脉→ 无名静脉→ 上腔 静脉 →右房
不能依肺静脉与心房的连接关系判定 肺静脉常发生畸形连接
(又称心房异构 、 双右房结构 、 双左房结构)
(单心房)
心房判定
区分左右心房的固定解剖学标志: 心耳
左心耳: 细长 指状或管状 右心耳: 粗短 三角形或锥状
心房位通常与内脏一致
也有少数例外,如内脏正位而心房反位、 内脏转位而心房正位。
超声
依据内脏及大血管(如肝静脉、下腔静脉、腹主
动脉)
OVERRIDING & STRADDLING
Overriding 瓣环(横跨) Straddling 瓣下腱索或乳头肌(骑跨)
§5:大动脉
正常正位
S (右后)
正ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ反位
I (左后)
右位
D (右侧或右前)
左位
L (左侧或左前)
前位
A (正前)
后位
P (正后)
(大动脉短轴、左心长轴、心尖五腔心)
右旋心:占48%,又称孤立性右位心、单发右位心,心 脏轴线指向右,但内脏正位,肝位于右,脾胃位于左, 右侧两叶肺
内脏-心房不定位右位心:心房不能确定,见于单心房、 水平肝,无脾症、多脾症
中位心--Mesocardia
定义
心脏轴线既不指右,又不指左, 而是指向下 心尖朝前 左右心室并列
可伴发内脏、心房关系异常 心房和心室不一致 心室和大动脉连接关系异常
正常左位心
左旋心:又称孤立性左位心、单发左位心,心脏轴线 指向左,但内脏转位,肝位于左,脾胃位于右,多数 心房反位
心房不定位左位心:多见于单心房、水平肝、下腔静 脉缺如
右位心--Dextrocardia
定义 心脏轴线指向右,心脏主要部分及心尖位于右侧胸腔内。
镜像右位心:占38%,内脏与心房均左右反位,但前后 关系正常。是正常心脏的镜向