复杂先心病手术方式选择
复杂先心病并冠状动脉畸形重建右室流出道方法的临床分析
【 ｙｗ ｒ ｓ Ｔ ｔ ｌ ｙｏ ｌ ｔＤ ｕ ｌ ｏ ｔ ｔ ｉｈ ｖｎｒ ｌ； ｎ ｍａ ｕ ｏｏ ａ ｒ ｒ； ａｄａ ｕｇ ａ ｒｃ ｄ ｒｓ Ｋｅ ｏ ｄ 】 ｅ ａ ｇ ｆａｌ ； ｏ ｂｅ ｕｌ ｇ ｔ ｅ ｔｃｅ Ａ ｏ ｌ ｓｃｒｎｒ ａｔｙ Ｃ ｒｉｃｓｒｉ ｌ ｏ ｅｕｅ ｒｏ ｆ ｏ ｅｒ ｉ ｏ ｙ ｅ ｃ ｐ
性 分 析 １９ ９ ９年 ｌ ～ ０ １年 １ ０月 ２ １ ０月期 间合 并冠 状 动 脉 畸形 的法洛 四联 症 （ ８例 ） 右室 双 出 口（ １ 和 ５例 ） 者 的 临床 患
资 料 ， 中 ６例 右冠 状 动 脉起 源 于左 冠状 动 脉或 前 降支 ，３例左 前 降支 起 源 于右冠 状 动 脉 ， 有 异常 粗 大 的 圆锥 其 ｌ ４例 动 脉 ， 横跨 右 室流 出道 （ 均 近肺 动脉 瓣 环处 ） １ 采 用 畸形冠 状动 脉 上下 右心 室流 出道 双切 口 ， 采 用 畸形 冠状 。１ 例 ５例 动 脉下 右心 室流 出道切 Ｉ ， 采用心 外管 道 ， ＝ ３例 １ ４例采 用肺 动脉 干与 右心室 直接 吻合术 。 结 果 手术 死亡 ３例 ， 亡率 死
ｗｅｅ ｕ ｅ ｎ ５ ｃ ｓ ｓ ｘｒ ａｄ ａ ｏ ｄ ｉｓｗｅ ｅｕ ｅ ｎ ３ ｃ ｓ ｓ ｒ ｎ ｆｐ ｌ ｎ ｒ ｒ ｎ ｓｏ ｓｓｗｉｈ ＲＶＯＴ ｉ ｒ ｓｄ ｉ ａ ｅ，ｅ ｔａ ｃ ｒ ｉｃ ｃ ｎ ｕ ｔ ｒ ｓ ｄ ｉ ａ ｅ，ｔ ｋ ｏ ｕｍｏ ａｙ ｗｅｅ ａ ａｔｍｏ ｉ ｔ ｕ ｎ ４ ｃ ｓ ｓ Ｒｅ ｕ ｔ ｅ ｅｗｅｅ ３ｃ ｓ ｓｄ ａｈ ， ｈ ｒ ｌｙ ｗａ ％ ，ｎ ａｅ ｄ ａｈ ， ｉｌ ｕ ｏ ｓ ｒｅ ｉｄｆｏ ｌｗ ａ－ ａ ｅ ． ｓ ｌ Ｔｈ ｒ ｒ ａｅ ｅ ｔ ｓ ｔｅ ｍｏｔ ｉ ｓ１ ｓ ａ ｔ ３ ｏｌｔ ｅ ｔｓ ｍａｎｙ ｄ ｅｔ ｕ ｇ ｒ ｄｅ ｒｍ ｏ ｃ ｒ ｙ ｄ ａ ｕｐ ｔｓ ｎ ｒｍｅ ｏｌｗ— ｐ ｗａ ｘｅ ｄ ｄ ｆｏ １ ｔ ０ ｍｏ ｔｓ ｈ ｉ ｇ ｔｖ ｎｒｃｅ ｕ ｍｏ ａ ｒｅ ｒｄｅ ｔｗｅｅ ｉｃ ｏ ｔｕ ｙ ｄ ｏ ．Ｆ ｌｏ ｕ ｓ ｅ ｔｎ ｅ ｍ ｏ３ ｎ ｈ ，ｔｅｒｆ ｈ ｅ ｔ ｌ—ｐ ｌ ｎ ｒ ａ ｒ ｇａ ｉｎ ｒ ｒ ｉ ｉ ｙ ｔ ｙ
北京阜外医院小儿外科成功完成一例超高难度复杂先心病手术
畸 形，只是将体静 脉改道 ，可以缓 解紫绀，延长 寿命，但 是
这 样 的心 脏 并 不 符 合人 体 的 生理 ， 患者生活质量差 ， 并发 症 多， 绝 不 是 最 佳 的 选 择 。 后 续 的根 治 困 难 有 三 方面 ： 一 是 合 并 畸
ＡＬ ＡＳ ２基 因突 变导 致 的 Ｘ染色体连 锁型 铁粒 幼细胞性 贫血 （ Ｘ Ｌ Ｓ Ａ ） 近端和远端突变点对应的临床表现 。
据 血 液 科 韩 冰 教 授 介 绍 ，对 ３ ５例 Ｃ Ｓ Ａ 患 者 的 致 病 突 变 筛 查 中 ， 在 ＡＬ ＡＳ ２基 因 ，Ｓ Ｌ Ｃ １ ９ Ａ２ ，Ｓ Ｌ Ｃ ２ ５ Ａ ３ ８以 及 ＧＬ Ｒ Ｘ ５基 因 中 发 现 了 致 病 突 变 。 对 Ｘ Ｌ Ｓ Ａ 患者 进行 功能研 究 ， 发 现 距 离 ＡＬ ＡＳ ２的底 物 及 ５ 一磷 酸 吡 哆 醛 （ Ｐ Ｌ Ｐ ） 结 合 位 点 较 近 的 氨 基 酸 突 变 会 导 致 更加 严 重 的 贫 血 ，还 可使 突 变
到 了四 个 纯 合 突 变 。 有 意 思 的是 ，这 四位 患 者 尚 没 有 表 现 出 其他种族的 Ｔ Ｒ ＭＡ 患 者 均 出现 的糖 尿 病 症 状 。
究鉴定 出了世界范围内第二例由 ＧＬ Ｒ Ｘ５基因错义突变导致 的
铁 粒 幼 细 胞 性 贫血 ，并更 进 一 步 探 讨 了人 源 ＧＬ Ｒ Ｘ５蛋 白的生 化 功 能 ， 为中 国患 者 后 期 治 疗 和 发 病 机 制 探 索指 引 了方 向 。 西方学 者 已发现 九 类导 致 Ｃ Ｓ Ａ 的 突 变 基 因 ，而 尚 未 有 过 针 对 东 方人 的 致 病 基 因研 究 。 北 京 协 和 医 院血 液 科 此 次 针 对 中 国 人 群 研 究 发 现 了五 类 致 病 突 变 ，并 探 索 出最 常见 的 由
什么是复杂性先心病
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生活常识分享什么是复杂性先心病
导语：先天性心脏病的种类有很多，简单的先天性心脏病是比较好治疗的，预后效果也是比较好的。
但是复杂性先心病治疗起来就比较棘手了，那么什么是
先天性心脏病的种类有很多，简单的先天性心脏病是比较好治疗的，预后效果也是比较好的。
但是复杂性先心病治疗起来就比较棘手了，那么什么是复杂性先心病呢？复杂性先心病的治疗方法有哪些呢？接下来本文就从这两个问题入手为大家介绍什么是复杂性先心病。
据估算，我国先天性心脏病约占活产新生儿的7‰~8‰，每年先天性心脏病手术4万余例，其中复杂性先天性心脏病约占20%。
复杂性先天性心脏病指法乐四联症、肺动脉闭锁、右室双出口、大动脉转位、左室发育不良、右室发育不良、完全型肺静脉异位引流、完全型心内膜垫缺损、主动脉弓中断等心血管畸形复杂的疾病。
复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状，甚至危及生命。
需要注意的是一些简单的畸形如室间隔缺损、动脉导管未闭等，早期可以没有明显症状，但疾病仍然会潜在地发展加重，需要及时诊治，以免失去手术机会。
主要症状有：
1、经常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎。
2、生长发育差、消瘦、多汗。
3、吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促。
4、儿童诉说易疲乏、体力差。
5、口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾（甲床如锤子一样隆起）。
6、喜欢蹲踞、晕厥、咯血。
小儿复杂先天性心脏病镶嵌治疗2例报告
期 ４ ６级风 吹样 杂音 ， ／ 心尖 区可闻及隆隆样杂 音 ， 可闻及股 动 脉抢 击音。辅助检查 ： 、 肝 肾功能 、 血糖 正常 ， 常规 正常 ， 血 股
动脉血氧 饱和度 １０ 。心 电 图 ： 室肥 大。胸片 ： ０％ 左 两肺 纹理
ｌ ｅ线连续缝合房 间隔切 口， 低位 充分 排气 后 开放 主动 脉 ｅ ｎ 头
患者 ， ， 男 ６岁 ， 现 心 脏 杂 音 ６年。查 体 ： ｐ ９ ／ ９ 发 Ｂ ７ ３ ｍ （ ｍ ｇ＝０ １３ Ｐ ） 口唇 、 ｍ Ｈｇ １ ｍ Ｈ ．３ ｋ ａ ， 甲床无 紫绀 ， 触及 震 可
切 口， 开放上 、 下腔静 脉 ， 置起 搏导线 ， 循环稳定后经食道超声
检查 ， 室缺 闭合 良好 ， 尖瓣 关闭 良好 ， 二 拔除冷灌 管 ， 滴注鱼精
本组两例患者 均为复 杂先 天性 心脏病 ， 有多 种畸 形。 内
科不能单 独完成 ， 科可 以一次性 治愈 ， 外 但可 能增加 风险 ， 手
稍强 ， 肺动脉段略凸 ， 室向左扩 大 ， 率 比率 ０ ６ 。心脏 彩 左 心 ．１ 超： 室间隔膜周 回声 中断 约 ４ ５ ｍ， ． ｍ 肌部 回声 ６ ｍ， 主动脉 ｍ 降
与肺 动脉之 间见管状沟 通 ， 内径 ７ ｍ， 尖瓣前 后 叶增厚 ， ｍ 二 回
止血 、 安放 心 包 引流 管一 根 ， 渐 关 胸 ， 术顺 利 ， 后 返 逐 手 术
灌管 ， 阻断 升主 动脉 ， 经主 动脉根部 灌注冷 晶体停跳 液 ， 阻断
科手术是 唯一 治疗途径。但是复 杂先心病 外科手术 有较大 的 手术 风险和较 高的死亡 率 ， 随着技术进 步 和经 验的积 累 ， 介入
常见复杂先心病手术图解
常见复杂先心病手术图解B-T分流术(Bｌaloｃk—Tauｓsig Shunｔ)本术式就是在全麻下,经左或右前外切口,第四肋间进胸,将锁骨下动脉与肺动脉吻合,使体循环血流进入肺循环、也可以用Ｇore—Tｅｘ血管搭桥。
该手术可作为法洛四联症、室间隔完整得肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁等先天性心脏病得姑息手术,其目得就是增加肺得血流量,提高血氧饱与度,促进肺动脉发育与缓解症状,待合适时机再行根治手术。
此手术并发症少,死亡率低,一般在1%以下。
ﻫ大动脉调转术(Switch手术)ﻫ本术式就是针对右室双出口与完全性大动脉转位等先天性心脏病得解剖矫治术。
在全麻下建立体外循环,将主动脉于根部切断、主肺动脉于分叉前切断,再将左右冠状动脉及附近得主动脉壁切下,吻合在肺动脉根部。
之后将肺动脉远端与主动脉近端吻合以形成“新”得主动脉。
再将主动脉远端与肺动脉近端吻合以形成“新"得肺动脉、本手术疗效很好。
主要并发症为心功能不全与出血。
长期随访发现,因完全性大动脉转位行Swｉtｃｈ手术得患儿,生理与心理上与正常人群没有什么区别,手术后恢复差得患者较正常人稍差。
ﻫMustａrd 手术ﻫ就是手术治疗完全性大动脉转位过程中修补房间隔缺损得一种手术方法。
在阻断升主动脉后,切除房间隔,用自体心包剪成纺锤形,进行房间隔重建、方法就是:缝线从左肺静脉开口上方开始,其中一条线沿冠状静脉窦上方、左右下肺静脉下方,另一条沿肺静脉上方、左心房壁,围绕上下腔静脉开口。
重建后,房间隔将氧与得肺静脉血隔入右心室进入体循环,体静脉血回流到左心室进入肺循环。
Seｎｎing手术本手术用于治疗完全性大动脉转位。
于窦房结前方切开右心房,另外于界嵴后方纵行切开左心房,切开冠状静脉窦与房间隔,以自体心包于肺静脉开口前方形成体静脉通道后壁,将右心房前壁与房间隔左侧缘相连,形成体静脉通道得前壁,使体循环血经二尖瓣进入左心室,进入肺动脉。
再将右心房靠近界嵴切口得右缘经上下腔静脉根部与右心房前壁相连,使肺静脉血经此通道通过三尖瓣进入右心室ﻫ大动并进入体循环,从而达到功能上得矫正。
四类手术让心不再有缺口——访山东大学齐鲁医院心外科主任医师、教授李跃华
１ 开 胸心 脏 直 视 手 术 ：需要 体 、 外 循 环 支 持 ， 适 应 证 广 、 效 果 好 ，但 创伤较 大。 ２、导 管 介 入 治 疗 ： 在 ×线 透 视
这 种 情 况 是 无 需 实 施 手 术 的 ；一旦 患
呢？ ”
比 较 明显 的 先 心 病 也 很 容 易 发 现 。
那 么 ， 先 心 病 患 儿 什 么 时 间 实 施 手 术 呢 ？ ” 记 者 提 出 了 手 术 时 机 这 个
热 门话 题 。
可 能 是 长 期 带 学 生 养成 的 习惯 ， 李 教 授 喜 欢 总 结 后 再 从 最 基 础 的 部
预 防 感 冒 、少 接触 电 脑 、 加 强 营 养 、
注 意 ＂ｃ 、 慎 重 用 药 。 使 胎 儿 能 够 正 ｆ息 － ， ｔ 常 发 育 。 在 孕 期 定 期 做 产 前 检 查 ， 如
矫 治 ， 效 果 却 依 然 不 理 想 。 ” “ 心 病 患 者 最 关 心 的就 是 如何 先 治 疗 ，那 现 在 临 床 上 的 治 疗 方 法 有 哪 些 ？ ” 记 者 提 出 了 先 心 病 患 者 最
关 心 的 问题 。
少 ｔ 手 术 野 ， 在 先 心 病 的 治 疗 中 ｉ ｎ的 具 有 极 其 重 要 的作 用 。 ” “ 在 的 医疗 技 术 飞 速 发 展 ，胎 现 儿 一 出 生 就 会 接 受 很 多 检 查 ，症 状
体 外 循 环 可 以 暂 时 取 代 人 体 的 心 肺
功 能 。维 持 全 身 组 织 器 官 的 血 液 供
应 和 气 体 交 换 。 为 手 术 提 供 无 血 或
双向GLenn术(复杂性先心病姑息术)
双向格林术
1.双向格林术是复杂性先天性心脏病的姑息手术治疗方式。
双向格林手术是将上腔静脉切断，缝闭近心端，远心端与右肺动脉行端侧吻合。
2.双向格林手术既可作为发绀型先天性心脏病的姑息性治疗手段，还可作为存在高危因素不适合改良Fontan手术患者的终结性治疗。
双向格林手术一般用于右心发育不全类疾病，如三尖瓣闭锁等，它成功的前提是肺血管发育较好，肺循环阻力较低，不然中心静脉就不能提供肺循环的前向动力。
3.适应症：F4肺血少紫绀型先天性心脏病；右室发育不全的三尖瓣闭锁；肺动脉闭锁或肺动脉狭窄；功能性单心室等
4.①手术方式：上腔静脉-右肺动脉转流术
上腔静脉横断，缝闭近段，将其远端与右肺动脉离断后的远端行端端吻合，因术后肺内血液分布异常，且肺内静脉瘘发生率高，而应用减少。
②.上腔静脉-肺动脉双向转流术
上腔静脉横断后缝闭近端，远端与右肺动脉行端侧吻合，称为双向Glenn术
5.术后并发症
(1).上腔静脉梗阻综合征：CVP>18mmHg，可能原因为吻合口梗阻、远端肺动脉扭曲、肺血管阻力显著升高。
表现为颜面部浮肿、上半身肿胀伴皮肤青紫，上下肢存在明显色差。
处理：1.尽早撤离呼吸机，恢复正压通气
2.CXR及B超，了解有无引起PVR的因素，如肺部感染，肺不张、气胸、胸腔积液、膈肌麻痹等，积极处理
3.了解有无吻合口梗阻；必要时，行心导管造影检查了解有无吻合梗阻，远端肺动脉扭曲及肺静脉狭窄。
心脏手术
1 Glenn手术是将右肺动脉于肺动脉干分叉处切断，近端缝闭，远端与上腔静脉吻合。
该手术疗效较好，其优点是不加重左心室负荷，也不产生肺血管病变。
但6个月以下的病例手术死亡率较高，且手术造成的左、右肺动脉连续中断。
2.Fontan手术是用来治疗三尖瓣闭锁的一种术式，它是在双向Glenn术的基础上进行改良，将体循环静脉血不经过右心室直接引流入肺动脉从而使体、肺循环分开，减轻左心室负荷的一种姑息术式。
目前以心外全腔静脉－肺动脉吻合为最佳方案。
3.Norwood手术作为左心发育不全综合征分阶段治疗的首期姑息性手术，越来越多地得到应用并取得了一定的成功。
切除房间隔扩大房间交通，左右肺动脉处横断主肺动脉，远端以同种血管片修补。
切断动脉导管，其肺动脉侧断端缝扎，主动脉侧断端切开扩大。
用同种肺动脉做主动脉弓降部成型，用人工血管在主动脉弓和左右肺动脉连接处作体－肺分流。
降主肺动脉与成形后的升主动脉吻合。
4.Ross手术对于儿童或青春期前的各种主动脉瓣疾病患者，因未完全发育成熟，如行瓣膜替换术，大部分患者在数年后面临再次换瓣，且儿童术后抗凝仍有较高的并发症。
本手术较好解决了这个问题。
将自体肺动脉瓣移植至主动脉瓣位，然后利用同种肺动脉瓣重建右心室流出道。
移植至主动脉瓣位的肺动脉瓣，因为是自体组织，所以有继续生长的潜力和可能，有理想的血流动力学效果，解决了人工瓣环的固定限制了主动脉根部发育的问题，且远期效果理想。
5.Rastelli手术适用于大动脉转位合并室间隔缺损、左心室流出道狭窄或肺动脉瓣狭窄的患者。
手术经心室切口，用人工血管片或涤纶布修补室缺，重建心内通道。
切断主肺动脉并缝闭肺动脉近端开口，在右心室与肺动脉之间使用带瓣外管道连接，以自体肺动脉和人工血管为首选材料。
先吻合远端，在吻合近端，也可先吻合近端再吻合远端。
6.Switch手术是针对右室双出口和完全性大动脉转位等先天性心脏病的解剖矫治术。
在全麻下建立体外循环，将主动脉于根部切断、主肺动脉于分叉前切断，再将左右冠状动脉及附近的主动脉壁切下，吻合在肺动脉根部。
先心病介入治疗技术医疗质量控制指标
先心病介入治疗技术医疗质量控制指标1.引言1.1 概述概述先心病是一种常见的先天性心脏疾病，其治疗一直是心脏外科领域的研究热点。
随着医疗技术的不断进步和发展，先心病的介入治疗逐渐成为一种重要的治疗手段。
同时，医疗质量的控制也成为了医院和医生必须关注的重要问题。
本文将重点探讨先心病介入治疗技术及其医疗质量的控制指标。
首先，我们将介绍先心病介入治疗技术的基本原理和常用方法，包括心导管术和介入心脏手术等。
在这一部分，我们将详细介绍各种技术的应用范围、操作步骤以及临床效果等方面的内容。
其次，我们将对医疗质量控制指标进行探讨。
医疗质量控制是保证医疗过程和结果的重要手段，对于先心病的介入治疗也有着重要的意义。
我们将系统地介绍各种医疗质量控制指标的制定方法以及其在临床实践中的应用。
这些指标包括手术成功率、并发症发生率、术后并发症处理等。
总结起来，本文将全面探讨先心病介入治疗技术及其医疗质量控制指标。
通过对这些内容的介绍，我们旨在提高医生和医院对于先心病介入治疗的认识和掌握，并且更好地保障患者的治疗效果和生活质量。
文章结构部分主要是对整篇文章的框架和内容进行介绍和概述。
本文主要讨论先心病介入治疗技术的医疗质量控制指标，为读者提供一个清晰的了解文章内容和结构的指引。
文章结构如下：1. 引言1.1 概述1.2 文章结构1.3 目的2. 正文2.1 先心病介入治疗技术2.2 医疗质量控制指标3. 结论3.1 总结3.2 展望引言部分将对先心病介入治疗技术的医疗质量控制指标的重要性进行概述，并介绍本文的结构和目的。
在正文部分，我们将详细讨论先心病介入治疗技术的相关内容，包括技术的发展、应用、优势等，并介绍医疗质量控制指标的定义、分类和评估方法。
而结论部分将对本文的重点内容进行总结，并展望未来先心病介入治疗技术医疗质量控制指标的发展趋势。
通过这样的文章结构，读者可以对本文的主要内容和结构有一个清晰的认识和了解。
1.3 目的文章目的是介绍和讨论先心病介入治疗技术的医疗质量控制指标。
先天性心脏病的介入治疗
患儿女性，7岁，右冠状动脉-右房瘘
五、先心病复合畸形的介入治疗
复合先心病畸形的定义
广义 两种或两种以上需要治疗的心血管病变或畸形 不同类型先心病组合 先心病合并瓣膜病 先心病合并冠心病 先心病合并心律失常等 狭义 单指两种或两种以上先心病的组合（比较常用）
治疗原则
“一元化”原则： 尽量单纯介入或单纯外科处理全部病变 “轻重缓急”原则： 先处理大的主要病变，后处理次要病变 “个体最优化”原则： 方案个体化，与患者病情、经济状况相适应 “操作风险最小化”原则： 前面的操作不能对后面治疗产生不利影响
风心病合并肺动静脉瘘
风心病合并肺动静脉瘘
风心病合并肺动静脉瘘
Glenn术后并发肺动静脉瘘
患者，男，9岁。 病史：患者因“先天性心脏病，左室型单心室，
肺动脉狭窄”，于2001.11.03在我院行双向Glenn
术。术后一般情况良好，8年后无明显诱因出现咯 血，每天2-3次，每次50-100ml，伴体力差，纳差。
一、复杂紫绀型先心病杂交手术
复杂紫绀型先心病杂交治疗背景
紫绀型先心病因缺氧而导致体肺侧枝血管增 生，年龄越大，侧枝血管越多，根治手术后 越易出现灌注肺、肺部感染等并发症 治疗方法：经皮介入封堵 外科侧开胸结扎
封堵材料
1、合并肺动脉狭窄的右室双出口
两年前行B-T分流术，行右室双出口矫治术，术前介入封堵侧枝血管
相对适应症：
单纯肺动脉瓣狭窄
但心导管测压跨肺动脉瓣压差在35-50mmHg之 间 重症新生儿肺动脉瓣狭窄 重症肺动脉瓣狭窄伴房水平右向左分流 轻-中度发育不良型肺动脉瓣狭窄 复杂先天性心脏病伴肺动脉瓣狭窄的过渡治疗
经皮球囊肺动脉瓣成形术禁忌症
体重10kg以内复杂先心病双向格林手术的术后护理_张翻兵
护 士 进 修 杂 志 ２０１４ 年 ５ 月 第 ２９ 卷 第 １０ 期
·专科护理·
体重１０ｋｇ以内复杂先心病双向格林手术的术后护理
张翻兵 林曦 梁爱琼
（广州军区广州总医院心血管外科中心，广东 广州 ５１００１０）
摘 要 目的 总结体重１０ｋｇ以内婴幼儿复杂先心病行双向格林手术的术 后 护 理 体 会 。 方 法 术 后 密 切 观 察 患儿生命体征，严格控制液体出入量，维持相对负平衡；运用“双管双泵”换药法来 减 少 血 管 活 性 药 物 对 心 功 能 的 影 响，维持循环稳定；调整呼吸机，保持呼吸道通畅，及时清 除 呼 吸 道 分 泌 物，预 防 低 氧 血 症。结 果 本 组 无 死 亡 病 例， ＩＣＵ 时间２～１０ｄ，机械通气时间４ｈ～５ｄ，出院时 血 氧 饱 和 度 升 至 ８１％ ～９２％，平 均 ８５％。结 论 严 密、细 致 地 观 察患者术后病情变化，加强体温、循环、呼吸等方面的 监 测 并 及 时 采 取 护 理 对 策，对 保 障 低 体 重 婴 幼 儿 双 向 格 林 术 后顺利康复和降低死亡率有重要意义。 关键词 婴幼儿 双向格林 先天性心脏病 护理 Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ Ｉｎｆａｎｔｓ Ｔｗｏ－ｗａｙ Ｒｉｎｇｅｒ Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ ｈｅａｒｔ ｄｉｓｅａｓｅ Ｎｕｒｓｉｎｇ
３ 小 结
婴 幼 儿 行 双 向 格 林 术 ，具 有 手 术 效 果 好 、患 儿 术 后恢复快、远期效果好等优点［１］，建议早期对复 杂 紫 绀型先天性心脏病患儿进行手术干预。但由于低体 重婴幼儿 生 理 上 的 特 点 及 先 天 性 心 脏 病 的 病 理 改 变，多数行 双 向 格 林 手 术 患 儿 肺 血 管 发 育 差、体 重 小、抵 抗 力 差，术 后 容 易 出 现 各 种 并 发 症。 因 此，术 后 密 切 监 测 体 温 、中 心 静 脉 压 、血 氧 饱 和 度 、心 率 （心 律）、有创动脉血压 及 心 功 能 等 指 标，及 时 清 除 呼 吸 道分泌物，应用多种 血 管 活 性 药 物 积 极 维 持 循 环 稳 定 ，及 时 处 理 出 血 、肺 不 张 等 并 发 症 是 保 障 手 术 成 功 的关键。
完全性大动脉转位的外科治疗
完全性大动脉转位的外科治疗邓盛刘邕波刘锦纷※广西壮族自治区第二人民医院心胸外科（541002）【摘要】目的回顾总结我院完成4例完全性大动脉转位的复杂先天性心脏病(先心病)的临床治疗经验。
方法2004年11月至2008年1月，采用大动脉转换术(Switch手术)及心房内调转术（Senning手术）治疗完全性大动脉错位(TGA)复杂先心病4例。
包括室间隔完整型(TGA-IVS)1例，伴室间隔缺损(TGA-VSD)3例，2例合并轻度肺动脉瓣狭窄。
结果无手术及术后死亡。
术后随访5个月～3年，所有病例青紫症状均消失,活动能力明显增强，增长发育明显加快，体重明显增加。
2例术前二尖瓣轻～中度返流，1例术后仍为轻度返流，另一例返流消失。
术后无主动脉和肺动脉瓣上狭窄，1例因年龄较大术后带呼吸机62天，4例均治愈出院。
结论大动脉转换术及心房内调转术应用于完全性大动脉错位的纠治，手术效果满意。
对于年龄较大患儿左室发育尚可的亦可选择大动脉转换术的手术方式。
【关键词】先天性心脏病大动脉错位心脏外科手术大动脉错位患者病情复杂、预后不良。
大动脉转换术(Switch手术) 及心房内调转术（Senning手术）广泛应用于完全性大动脉错位(TGA)的纠治，取得了较好的手术效果。
特别是大动脉转换术的应用，使不少患儿得到解剖根治，避免了心内修补的远期并发症。
现对我院近3年来采用不同的方法治疗大动脉错位复杂先天性心脏病(先心病)的临床经验，报告如下。
1 对象和方法1．1 研究对象 2004年11月～2008年1月，采用大动脉转换术治疗完全性大动脉转位3例。
采用心房内调转术治疗1例, 包括室间隔完整型完全性大动脉错位(TGA-IVS)1例，伴室间隔缺损完全性大动脉错位(TGA-VSD)3例。
年龄7天～91天，平均40±13天。
体重～，平均±。
均经心脏彩色超声检查确诊后直接手术，超声检查显示TGA-IVS伴房间隔缺损、动脉导管未闭1例，室间隔偏向右侧，大动脉位置为完全前后位。
姑息手术在复杂先心病中的应用ppt课件
姑息手术在复杂先 心病中的应用
姑息手术定义
相对解剖纠治而言，非解剖矫治手术 也称减状手术，有时不一定减状 目的：改变血液动力学，维持生存或为根治做准 备 姑息手术使患儿从一个畸形转换成另一个畸形， 具有较高的死亡率。
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2001,1~2009,8 协和医院完成复杂先心病姑息手术98例， 死亡10例（10.2%）
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双向Gleen术
优点
分流改善低氧血症时间长；没有时间限制，一般2~4年后 进行二期手术 增加肺血流的同时不明显增加心脏的负担； 改善缺氧明显。SpO2>75%
缺点
心包粘连，二期手术困难； 肺动脉－静脉瘘，导致无效气体交换。可能因为无肝静脉 血回流，缺乏相应的组织因子
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PA Banding BTshunt Modified Brock BDGleen Gleen+PDA Ligation Gleen+PA加宽 Gleen+PABanding TCPC TCPC+MVR
7例，死亡1例（14.3%） 4例，死亡1例（25.0%） 12例，死亡2例（16.7%） 32例，死亡2例（6.3%） 12例 3例 2例 43例，死亡4例（9.3%） 1例
Comp断可斟酌
双向腔肺分流术 Bidirectional Gleen shunt
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双向Gleen术
双向Gleen手术的条件：低肺血管阻力 出生后3~9个月才能进行，新生儿高肺血管阻力 已转型 MPA< 15mmHg 房室瓣轻度以下返流 LPA、RPA要有一定直径 双上腔可分别进行端侧吻合
右心旁路手术治疗复杂性先心病的演变
４ 心 房 心 室连 接 术 （ｔｏ ｅ ｔｃ １ｒ ｏ ｎｃｉｎ ａｒ ｖｎｒ ｕａ ｃｎ ｅｔ ） ｉ ｉ ｏ 有 两种 连 接 ：１ 不 带 瓣 的 心 房 心 室 通 道 连 接 ；２ 带 瓣 的 （） （）
为： 人为将左 、 肺动脉 中断， ① 右 占静 脉 回 流 １ ３的 上 腔 血 流 入 ／
心 房 心 室通 道 连 接 。主 要 用 于 肺 动 脉 无 狭 窄 的 三 尖 瓣 闭 锁 合 并 有右 室发 育 不 良病 例 。 如 果 该 心 室 可 能 保 留 作 为 到 肺 动 脉
应 结扎 奇静 脉 。
该 手 术 与 体 肺 分 流 术 相 比 较 ， 以下 优 点 ： １ 能 分 流 更 多 有 （） 的低 氧 饱 和 度 的 静 脉 血 到 肺 循 环 ， 幅 度 提 高 血 氧 饱 和 度 。 大
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重 庆 医学 ２ ０ ０ ７年 ４月 第 ３ ６卷 第 ７ 期
５ ８１
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专家 述评 ・
右 心 旁 路 手 术 治 疗 复 杂 性 先 心 病 的 演 变
何 德 沛
（ 重庆 市 中 山医院 ， 庆 市心肺 血管 疾病 治疗研 究 中心心 血管 外科 重
Ｓ ０ｚ达 到 ９ 以上 。 ａ Ｏ
在 右 肺 动 脉 根 部 切 断 ， 近 端 ， 远 端 与 上 腔 静 脉 的 末 端 缝 将 吻 合 ， 闭合 上 腔 入 心 房 的 近 端 ， 上 腔 血 液 分 流 到 右 肺 进 行 并 使 氧 合 ， 部 分 性 右 到 右 分 流 的 减 状 手 术 。 如 上 腔 静 脉 压 ＞ 为
常见复杂先心病手术图解
常见复杂先心病手术图解B-T分流术〔Blalock-Taussig Shunt〕本术式是在全麻下，经左或右前外切口，第四肋间进胸，将锁骨下动脉与肺动脉吻合，使体循环血流进入肺循环。
也可以用Gore-Te*血管搭桥。
该手术可作为法洛四联症、室间隔完整的肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁等先天性心脏病的姑息手术，其目的是增加肺的血流量，提高血氧饱和度，促进肺动脉发育和缓解病症，待适宜时机再行根治手术。
此手术并发症少，死亡率低，一般在1％以下。
大动脉调转术〔Switch手术〕本术式是针对右室双出口和完全性大动脉转位等先天性心脏病的解剖矫治术。
在全麻下建立体外循环，将主动脉于根部切断、主肺动脉于分叉前切断，再将左右冠状动脉及附近的主动脉壁切下，吻合在肺动脉根部。
之后将肺动脉远端与主动脉近端吻合以形成"新〞的主动脉。
再将主动脉远端与肺动脉近端吻合以形成"新〞的肺动脉。
本手术疗效很好。
主要并发症为心功能不全和出血。
长期随访发现，因完全性大动脉转位行Switch手术的患儿，生理和心理上与正常人群没有什么区别，手术后恢复差的患者较正常人稍差。
Mustard 手术是手术治疗完全性大动脉转位过程中修补房间隔缺损的一种手术方法。
在阻断升主动脉后，切除房间隔，用自体心包剪成纺锤形，进展房间隔重建。
方法是：缝线从左肺静脉开口上方开场，其中一条线沿冠状静脉窦上方、左右下肺静脉下方，另一条沿肺静脉上方、左心房壁，围绕上下腔静脉开口。
重建后，房间隔将氧和的肺静脉血隔入右心室进入体循环，体静脉血回流到左心室进入肺循环。
Senning手术本手术用于治疗完全性大动脉转位。
于窦房结前方切开右心房，另外于界嵴前方纵行切开左心房，切开冠状静脉窦和房间隔，以自体心包于肺静脉开口前方形成体静脉通道后壁，将右心房前壁与房间隔左侧缘相连，形成体静脉通道的前壁，使体循环血经二尖瓣进入左心室，进入肺动脉。
再将右心房靠近界嵴切口的右缘经上下腔静脉根部与右心房前壁相连，使肺静脉血经此通道通过三尖瓣进入右心室并进入体循环，从而到达功能上的矫正。
我国小儿重症及复杂先天性心脏病治疗的进展
我国小儿重症及复杂先天性心脏病治疗的进展刘迎龙1重症及复杂先天性心脏病（Complex Congenital Heart Disease，CCHD）定义CCHD指法乐四联症（TOF）、肺动脉闭锁（P-A）、右室双出口（DORV）、大动脉转位（TGA）、左室发育不良（HLHS）、右室发育不良（HRHS）、完全型肺静脉异位引流（TAPVC）、完全型心内膜垫缺损（TECD）、主动脉弓中断（IAA）、主动脉缩窄（CoA）合并心内畸形等心血管畸形复杂的疾病。
重症CHD除CCHD外还包括简单心内畸形合并严重肺血管损害，包括肺高压型损害或肺血管发育不良。
单纯心血管畸形合并心功能不全，新生儿伴／无早产，低体重儿（指体重小于5kg或体重虽大于5kg，但严重发育不良，体重小于实际年龄应有体重70％的患儿）。
这些患儿手术的死亡率和并发症发生率明显高于其他先心病患儿，手术操作及围术期处理有其独特之处。
2CCHD外科治疗进展我国CCHD治疗取得很大进步，比如TOF的根治手术在大的心脏中心达到国际水平，阜外医院1993～1996年3个月到5岁法乐四联症根治术360例，死亡率1.11％。
1999年上海新华医院连续115例小儿法乐四联症根治术无死亡。
据估算我国每年先天性心脏病（CHD）手术4万余例，其中CCHD20％，大的心脏中心占30％。
在我国开展CCHD诊治较早、病例数较集中的单位如北京阜外医院、上海新华医院、北京安贞医院、沈阳军区总院、西京医院等，CCHD外科治疗死亡率在5％～10％左右。
近几年我国CCHD治疗研究重点已从法乐四联症转向更为复杂的CHD。
2.1动脉调转手术在CCHD中的应用近年来，随着冠状动脉移植技术，心肌保护技术和新的大血管重建技术的改进，大动脉调转手术（ASO）在解剖矫治完全性大动脉转位、右心室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损（Taussig-Bing畸形）及作为双调转手术的一部分解剖矫治矫正性大动脉转位（ccTGA）等复杂CHD取得满意的临床疗效，患儿生存质量明显提高，是一种理想的治疗方法。
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Double switch 手术的动脉水平调转
» 有人采用姑息心房调转术（旷置VSD） 以部分缓解缺氧
复杂TGA
TGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狭窄)
– Rastelli手术 (Circulation，1969，39：83)
» 又称TGA的的心室水平调转术 » 生物材料的使用年限是长期效果的主要影响因素 » 首次手术的年龄越小，再次手术的次数越多
– Nikaidoh手术
(J Thorac Cardiovasc Surg，1984，88：365)
Nikaidoh手术
TGA合并RVOTO(主动脉瓣下狭窄)
Damus-kaye-stansel手术
Ann Thorac Surg，1975，20：724
TGA合并RVOTO+三尖瓣小右室发育不全
正常值：2.5-4 wood单位（或200-300达因·秒·厘米-5）
手术年龄
– 共干
3月
– DORV或ECD
6-12月
– VSD
＜2岁
肺血减少(紫绀)
左+右肺动脉横截面积（mm2）
Nakata指数＝
体表面积（m2）
正常值＞300， ＜150是根治术的禁忌症
McGoon率 ＝
– 心房调转
» Senning手术(1959)、Mustard手术(1963) » 最佳适应证是解剖矫正型TGA（极少）
即 ：左房 右室 肺动脉 右房 左室 主动脉
» 目前发展中国家仍在应用，且效果得到肯定 » 心房调转的缺点：远期心律失常（SVT）、腔静脉回流受阻、
右心功能不全，三尖瓣关闭不全
复杂TGA
复杂先心病的手术方 式选择
复杂先心病的病理形态学分类 复杂先心病的病理生理学改变
– 肺血增多(肺高压) – 肺血减少(紫绀) – 体、肺循环分隔(TGA) – 梗阻性病变(阻力负荷增加) – 回流性病变(容量负荷增加)
肺血增多(肺高压)
手术禁忌症
– 全肺血管阻力＞10 wood单位（或800达因·秒·厘米-5）
Kawashima手术(主A在右，肺A在左)
(J Thorac Cardiovasc Surg，1971，62：825)
McGoon手术
Kawashima手术
Kawashima手术
影响心室内隧道术是否可行 的解剖学因素
三尖瓣与肺动脉瓣的距离越大越好 VSD与主动脉瓣口的距离越小越好 VSD大小（不小于主动脉瓣环径） 三尖瓣腱索附着部位：圆锥间隔及内隧
解剖功能矫正型TGA
右房 右室 肺动脉 左房 左室 主动脉
完全型大动脉转位（TGA）
TGA的解剖
– 右房 右室 主动脉 – 左房 左室 肺动脉
TGA的病理生理
– 体循环和肺循环由串联变成并联
单纯TGA
约占TGA总数的75% 新生儿选用动脉调转术（1975年Jatene） 动脉调转术的危险因素
Fontan手术+动脉switch手术
J Thorac Cardiovasc Surg，1980，80：621
矫正型大动脉转位（CTGA）
CTGA的解剖
– 右房 左室 肺动脉 – 左房 右室 主动脉
CTGA的病理生理
– 体循环和肺循环维持串联
DORV的临床分类
VSD类(主动脉瓣下室缺) 四联症类(主动脉瓣下室缺+PS) TGA类
– 冠状动脉畸形，尤其是冠脉单开口和冠脉壁间走行
生后2-4周，是动脉调转术的最佳时期 年龄＞4周的小婴儿（4-8周）
– 术中测压，LV/RV（收缩压）＞0.6-0.7行动脉调转术
单纯TGA
婴儿和大龄儿童
– 肺动脉环缩+动脉调转
» 左室训练1-2周 » LV／RV (收缩压)≥0.7，行动脉switch手术
Double switch 手术的心室水平调转
右室双出口(DORV)
TGA类DORV
主动脉、肺动脉前后排列、冠脉正常
– 动脉switch术+室缺修补术
主动脉、肺动左右排列
– 心室内隧道术 – 动脉调转术
TGA类DORV的心内隧道手术
McGoon手术(主动脉在前，肺动脉在后)
（J Thorac Cardiovasc Surg，1972，64：430)
左+右肺动脉直径（分叉部） 胸降主动脉（膈水平）
正常值＞2， ＜0.8是根治术的禁忌症
瓣径Z值＝
瓣径实测值－正常均值 正常均值标准差
＜－3是根治术的禁忌症
体、肺循环分隔(TGA)
– 间隔缺损，PDA和体肺侧肢是存活的前 提
梗阻性病变(阻力负荷增加)
– 主动脉弓直径60%，50%，40% – 左右心室容积指数
回流性病变(容量负荷增加)
常见复杂先心病的 手术选择
TGA的分类
完全型TGA 功能矫正型TGA 解剖矫正型TGA 解剖功能矫正型TGA
完全型TGA
右房 右室 主动脉 左房 左室 肺动脉
功能矫正型TGA（CTGA）
右房 左室 肺动脉 左房 右室 主动脉
解剖矫正型TGA
右房 左室 主动脉 左房 右室 肺动脉
– Taussig-Bing – 部分TGA – 肺动脉瓣下VSD合并肺动脉骑跨
VSD远离两大动脉开口类
– DORV合并心内膜垫缺损
矫正型大动脉转位（CTGA）
功能矫治术
– 适用于CTGA合并VSD、PS等
解剖矫治术：双调转术（Double switch手术）
– 合并VSD，心房调转+动脉switch手术 – 合并VSD+PS，心房调转+Rastelli手术 – 心房调转的选择
道位置无重要腱索附着 圆锥间隔发育的程度
TGA类DORV
主动脉、肺动左右排列
– 心内管道手术(现已少用) – Rastelli手术 – REV手术
约占TGA总数的25%
– TGA合并VSD占20% – TGA合并VSD+PS占5%
其它少见的还有TGA+PS，TGA+ 右室流出道梗阻及单心室等
复杂TGA
TGA合并VSD
– 选用动脉调转+VSD修补 – 最佳手术时期是生后3-6月内 – 手术禁忌症是器质性肺动脉高压 – 合并器质性肺动脉高压的大龄儿童