常见复杂先心病手术图解

常见复杂先心病手术图解
B-T分流术（Blalock-Taussig Shunt）
本术式是在全麻下，经左或右前外切口，第四肋间进胸，将锁骨下动脉与肺动脉吻合，使体循环血流进入肺循环。

也可以用Gore-Tex血管搭桥。

该手术可作为法洛四联症、室间隔完整的肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁等先天性心脏病的姑息手术，其目的是增加肺的血流量，提高血氧饱和度，促进肺动脉发育和缓解症状，待合适时机再行根治手术。

此手术并发症少，死亡率低，一般在1％以下。

大动脉调转术（Switch手术）
本术式是针对右室双出口和完全性大动脉转位等先天性心脏病的解剖矫治术。

在全麻下建立体外循环，将主动脉于根部切断、主肺动脉于分叉前切断，再将左右冠状动脉及附近的主动脉壁切下，吻合在肺动脉根部。

之后将肺动脉远端与主动脉近端吻合以形成“新”的主动脉。

再将主动脉远端与肺动脉近端吻合以形成“新”的肺动脉。

本手术疗效很好。

主要并发症为心功能不全和出血。

长期随访发现，因完全性大动脉转位行Switch手术的患儿，生理和心理上与正常人群没有什么区别，手术后恢复差的患者较正常人稍差。

Mustard 手术
是手术治疗完全性大动脉转位过程中修补房间隔缺损的一种手术方法。

在阻断升主动脉后，切除房间隔，用自体心包剪成纺锤形，进行房间隔重建。

方法是：
缝线从左肺静脉开口上方开始，其中一条线沿冠状静脉窦上方、左右下肺静脉下方，另一条沿肺静脉上方、左心房壁，围绕上下腔静脉开口。

重建后，房间隔将氧和的肺静脉血隔入右心室进入体循环，体静脉血回流到左心室进入肺循环。

Senning手术
本手术用于治疗完全性大动脉转位。

于窦房结前方切开右心房，另外于界嵴后方纵行切开左心房，切开冠状静脉窦和房间隔，以自体心包于肺静脉开口前方形成体静脉通道后壁，将右心房前壁与房间隔左侧缘相连，形成体静脉通道的前壁，使体循环血经二尖瓣进入左心室，进入肺动脉。

再将右心房靠近界嵴切口的右缘经上下腔静脉根部与右心房前壁相连，使肺静脉血经此通道通过三尖瓣进入右心室并进入体循环，从而达到功能上的矫正。

大动脉双调转术（Double Switch手术）
即在动脉水平行Switch手术，在手术的同时于心房水平行Mustard或Senning 手术，以获得矫正性大动脉转位的解剖矫正。

Rastelli手术
适用于大动脉转位合并室间隔缺损、左心室流出道狭窄或肺动脉瓣狭窄的患者。

手术经心室切口，用人工血管片或涤纶布修补室缺，重建心内通道。

切断主肺动脉并缝闭肺动脉近端开口，在右心室与肺动脉之间使用带瓣外管道连接，以自体肺动脉和人工血管为首选材料。

先吻合远端，在吻合近端，也可先吻合近端再吻合远端。

Ross手术（自体肺动脉瓣－主动脉瓣替换术）
对于儿童或青春期前的各种主动脉瓣疾病患者，因未完全发育成熟，如行瓣膜替换术，大部分患者在数年后面临再次换瓣，且儿童术后抗凝仍有较高的并发症。

本手术较好解决了这个问题。

将自体肺动脉瓣移植至主动脉瓣位，然后利用同种肺动脉瓣重建右心室流出道。

移植至主动脉瓣位的肺动脉瓣，因为是自体组织，所以有继续生长的潜力和可能，有理想的血流动力学效果，解决了人工瓣环的固定限制了主动脉根部发育的问题，且远期效果理想。

Norwood手术
本手术作为左心发育不全综合征分阶段治疗的首期姑息性手术，越来越多地得到应用并取得了一定的成功。

切除房间隔扩大房间交通，左右肺动脉处横断主肺动脉，远端以同种血管片修补。

切断动脉导管，其肺动脉侧断端缝扎，主动脉侧断端切开扩大。

用同种肺动脉做主动脉弓降部成型，用人工血管在主动脉弓和左右肺动脉连接处作体－肺分流。

降主肺动脉与成形后的升主动脉吻合。

Glenn手术（上腔静脉右肺动脉吻合术）
Glenn手术是将右肺动脉于肺动脉干分叉处切断，近端缝闭，远端与上腔静脉吻合。

该手术疗效较好，其优点是不加重左心室负荷，也不产生肺血管病变。

但6个月以下的病例手术死亡率较高，且手术造成的左、右肺动脉连续中断，日后重建手术时操作难度很大。

双向Glenn手术
本手术适用于肺血管床发育尚可的患儿，特别是年龄在两岁以下、不适合做Fontan手术的患者。

术中下横断右上腔静脉，近端缝闭，远端与右肺动脉吻合。

再以同样方法将左肺动脉与左上腔静脉吻合。

Fontan手术
是用来治疗三尖瓣闭锁的一种术式，它是在双向Glenn术的基础上进行改良，将体循环静脉血不经过右心室直接引流入肺动脉从而使体、肺循环分开，减轻左心室负荷的一种姑息术式。

目前以心外全腔静脉－肺动脉吻合为最佳方案。

共同动脉干手术
共同动脉干是一种少见的先天性心脏畸形，主要病变为体循环动脉、冠状动脉及两侧肺动脉均从心底部单一动脉干发出，共同动脉干有一组半月瓣，其下方为较大的室间隔缺损。

其手术原则是，将肺动脉从动脉干上切断，闭合其在共同动脉干上的开口，修补室间隔缺损，重建右心室至肺动脉的连接。

主动脉弓中断
本病是一种罕见的先天性心脏病，病变为主动脉弓的连续性中断。

常合并室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、左心室流出道狭窄等心内畸形。

其矫治术为重建主动脉弓与降主动脉的连续，并同时矫治心内畸形。

法洛四联症根治术
法洛四联症主要病变包括：室间隔缺损；主动脉骑跨；肺动脉和/或肺动脉瓣狭窄；右心室肥厚。

可能合并其他心内畸形。

其根治术的原则是闭合手术前存在的重要的体循环和肺循环交通，如PDA等。

严密修补室间隔缺损，彻底解除右心室流出道和肺动脉系统狭窄。

同时矫治所合并的其他心内畸形，并尽量保护好三尖瓣和肺动脉瓣及右心室。

三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）
三尖瓣下移畸形是一种少见的先天性复杂畸形，病变以三尖瓣发育异常、瓣环扩大、瓣叶下移、关闭不全和房化右心室形成为主，也可合并其他心内畸形。

过去手术方式有三尖瓣成形术、三尖瓣替换术等，效果不是特别理想。

吴清玉教授独创的Ebstein畸形解剖纠治法，迄今为止已施治49位患者，均获成功，领先国际水平，受到国际权威专家的高度评价。

该手术方法主要为：切除房化心室
部分，闭合切口。

再切下下移瓣叶及有关腱索乳头肌。

如后叶或隔叶发育不良，及部分前叶发育不良或下移可将其修复，互补形成新的瓣叶，再将腱索及乳头肌移植在相应部位。

如面积不足可用自体心包重建。