常见的几种先心病
先天性心脏病常识
一、什么是先天性心脏病（先心病）？孕妇妊娠期间，在怀孕初期的2-3个月内，是胎儿心脏和大血管形成的时期。
在此时期内，如心脏、大血管的形成发生障碍，并因而引起心脏、血管的局部解剖结构异常，称为先天性心脏病。
除个别小的室间隔缺损在2岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
二、先天性心脏病分为几种？先天性心脏病的分类目前尚不完全统一，根据血液分流情况，临床上有无紫绀及紫绀出现的早晚可分为三型：a.无分流型(无青紫型)：即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
如右位心、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等b.左向右分流型（潜伏青紫型）：此型心脏左右两侧血流循环途径之间存在异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。
c.右向左分流型(青紫型)：此型心脏左右两侧血液循环途径之间有异常通道，使血流从右侧心腔向左分流，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。
如法乐氏四联症、法乐氏三联症、大血管错位、永存动脉干等。
三、先心病患儿有哪些主要表现？1、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。
其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。
患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。
可听到奔马律。
肝大，但外周水肿较少见。
2、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。
在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。
3、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心内缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。
常见先天性心脏病的
病理生理
主动脉起自右室 肺动脉起自左室 大循环小循环各 自独立 依赖动脉导管和 房缺交通两个循 环
手术治疗策略
单纯TGA 生后2周内手术 手术成功率＞90%
TGA合并大室缺 生后3月内手术 手术成功率＞80%
单纯TGA就诊超过1月左室功能退化 左室锻炼+二期动脉调转
完全性大动脉转位（CTGA）
重度患儿在新生儿期死亡
治疗方案
新生儿期出现症状 ------ 急诊手术
婴儿期出现症状 ------ 限期手术
体检发现无明显症状 ------ 保守治疗 介入治疗 外科手术
主动脉缩窄（COA）
如果心力衰竭或心源性休克在小婴儿期 形成，应急诊外科手术。外科手术前短期 的药物治疗有助于改善病情
如果有大VSD存在（17%－33%COA并 存VSD），采取以下的方法：
室间隔缺损(VSD)
多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先 做肺动脉环缩术，2－3岁后解除
嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭 合可能，其易引起AR，宜提早手术
房间隔缺损 ASD
发病率1/1500
占先心病 6％～10％ 手术死亡率接近零
房间隔缺损(ASD)
分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行 外科修补 因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年 龄可在2－4岁 如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不 适合介入治疗，应在婴儿期手术
主动脉狭窄（AS）
对于主动脉瓣上狭窄者，压差>50－ 60mmHg、严重左室肥大、新出现的AR， 是手术的指征
不论何时，只要病人满足手术的指征， 均要手术
主 动 脉 缩 窄 CoA
发病率5-8%
病理解剖
可合并主动脉弓发育不良
先天性心脏病
心脏病心脏病（heart disease）是心脏疾病的总称，包括风湿性心脏病、先天性心脏病、高血压性心脏病、冠心病、心肌炎等各种心脏病。
临床实践表明，手部按摩是防治心脏病有效的辅助方法。
一、先天性心脏病1. 可能由于母亲在怀孕早期的疾病或服用的药物有关。
2．与遗传有关。
二、后天性心脏病1．冠状动脉心脏病：抽烟及糖尿病,高血压等导致血管硬化狭窄,使血流受阻，易使心肌缺氧而受损。
2．高血压性心脏病：动脉性高血压导致左心室肥大；肺高压症导致右心室肥大。
三、风湿性心脏病。
慢性风湿性心脏病主要在风湿热感染后，心脏瓣膜逐渐病变所导致之异常。
四、肺性心脏病。
因慢性支气管炎,肺气肿等导致肺动脉高血压症,使得右心室肥大或衰竭。
五、心肌病。
新陈代谢或荷尔蒙异常的心肌变化等，有时酗酒,药物亦导致心肌变化。
六、心脏肿瘤。
大多为良性肿瘤，以黏液瘤为最常见，原发性心脏恶性肿瘤很少见。
一．风湿性心脏病风湿性心脏病是指由于风湿热活动，累及心脏瓣膜而造成的心脏病变。
风湿性心脏病累及的瓣膜部位数量可表现为二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣中的一个或几个瓣膜病变。
心脏联合瓣膜病变是指同时累及两个或两个以上心脏瓣膜的疾病。
其中最常见的二尖瓣合并主动脉瓣双病变，约占联合瓣膜病的48%-87%。
风湿性心脏瓣膜病病变累及心脏各瓣膜的发生率不同，据研究结果表明：二风心病瓣膜病变图例&人工瓣膜图例尖瓣为100%，其中单纯二尖瓣病变46.7%，为比例最高，然后依次为二尖瓣合并主动脉瓣，单纯主动脉瓣，三尖瓣和肺动脉瓣。
病变主要是瓣膜的边缘和基底部发生水肿、渗出，并逐渐扩大到瓣膜全部，甚至累及腱索和乳头肌，使瓣膜交界区的瓣叶融合、腱索融合与缩短以及瓣叶的纤维化、僵硬、卷曲与钙化，从而导致瓣膜开口狭窄或关闭不全等。
瓣膜狭窄：瓣膜交界粘连，增厚、变硬，不能完全开放，瓣膜口小，阻碍血液正常流动。
瓣膜关闭不全：腱索和乳头肌增生、缩短、硬化，瓣膜不能完全闭合，血液返流。
先心病英文缩写
常用先心病英文缩写英文缩写中文名称APV 肺动脉瓣缺失APVC 肺静脉连接异常APVR 肺静脉回流异常AR 主动脉瓣关闭不全AS 主动脉瓣狭窄ASD 房间隔缺损A VB 房室传导阻滞A VSD 房室间隔缺损BA V 双叶性动脉瓣BT BT分流术CAD 冠状动脉疾病COA 主动脉窄缩DAA 双主动脉弓DILV 左心室双入口DIRV 右心室双入口DCM 扩张性心肌病变DOLV 左心室双出口DORV 右心室双出口DYS 节律异常、心律不整EBS EBSTEIN氏畸形ECD 心内膜垫缺损HCM 肥厚型心肌病变HLHS 左心发育不良综合征HLV 左心室发育不全HRV 右心室发育不全IAA 主动脉弓中断IE 感染性心内膜炎IHSS 特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄JPC 房室节早期收缩KD 川崎病LAA 左主动脉弓LAI 两侧左心房LAR 左心房节律LCA 左冠状动脉疾病LSVC 左上腔静脉MA 二尖瓣闭锁MAPCA 联接主动脉与肺间的侧枝血管MR 二尖瓣关闭不全MS 二尖瓣狭窄英文缩写中文名称MVP 二尖瓣脱垂PA 肺动脉瓣闭锁PAB 肺动脉绷扎PAPVC 部份肺静脉连接异常PAPVR 部份肺静脉回流异常PDA 动脉导管未闭PE 心包膜积水PFO 开放性卵圆孔PHT 肺动脉高压PR 肺动脉瓣关闭不全PSVT 阵发性室上性心搏过速PS 肺动脉瓣狭窄PVO 肺静脉阻塞RAA 右主动脉弓RAI 两侧右心房RCA 右冠状动脉疾病RCC 右冠状动脉瓣脱垂RDS 呼吸窘迫症候群RF 风湿热RHD 风湿性心脏病SA 单心房SBE 亚急性细菌性心内膜炎SSS 病窦症候群SV 单心室TA 三尖瓣闭锁TAPVC 全部肺静脉连接异常TAPVR 全部肺静脉回流异常TGA 大动脉转位TOF 法洛氏四联症TR 三尖瓣关闭不全TS 三尖瓣狭窄VPC 心室早期收缩VSD 室间隔缺损WPW SYNDROME WPW症候群。
先天性心脏病
房间隔缺损血流动力学改变
继发孔型与原发孔型缺损的血流动学改变基本 相似。
一般情况下，左房的压力为8～10mmHg，右房压
力为3～5mmHg，左侧高于右侧，故于心房水平出 现由左向右分流，左房血液进入右房、右室、肺动 脉，而最后经肺血管床、静脉又回到左房。 由于右心肺循环血流量明显增大，故可出现右心容 量负荷过重的表现，而左心及体循环则未受累。晚 期可因右室右房压力升高，导致心房水平右向左分 流，临床上出现紫绀。
先天性心脏病
一、房间隔缺损（ASD）
房间隔缺损（简称“房缺”）是常见的左向 右分流型先天性心脏病之一，其发病率约占 各类先天性心脏病首位，约18%。是由于胚 胎期原始心房间隔的发生、吸收及融合异常， 导致左右心之间残留未闭的房间孔。房间隔 缺损可单独存在，亦可并发其它心血管疾病。
房间隔缺损（ASD）病理分型
鉴别诊断
1、与假性房间隔回声中断鉴别
在心尖或胸骨旁四腔心切面上，房间隔的走行和声束基本 平行，而卵圆窝处组织菲薄，容易出现局部回声失落，造 成房间隔回声假性连续中断，使之与继发孔型房间隔缺损 图像相混淆。此时可适当提高仪器灵敏度，假性回声连续 中断可缩短或消失。亦可改用剑突下四腔心切面，增大声 束与房间隔之间的夹角，提高房间隔的显象。 房间隔膜部瘤样图像显示房间隔卵圆窝处呈半球样膨出， 凸入右房。
右心室扩大，各个切面上右房室腔测值有不同程度增大。 三尖瓣环扩大，幅度增强，三尖瓣叶活动幅度加大。 右室流出道、肺动脉及肺动脉瓣环增宽，搏动增强。 室间隔平坦伴运动异常。
2、心脏形态的改变（右心容量负荷过重）：
房间隔缺损多普勒声像图表现
1、彩色多普勒
医学专题常见的几种先心病747
房间隔缺损（ ASD ）
病理 生理 (bìnglǐ)
肺循环血流量增多(zēnɡ duō)
体循环血流量减少
第十五页，共五十二页。
房间隔缺损（ ASD ）
临床表现
症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、 心衰；发育(fāyù)迟缓、多汗、消瘦、乏力。
体征：L2、3肋间 Ⅱ- Ⅲ柔和的SM，很少伴震 颤。P2↑ 且固定分裂。
第二十三页，共五十二页。
（PDA）
病理 生理 (bìnglǐ)
1、肺循环充血
2、体循环供血不足(bùzú) 3、肺动脉高压时，产生右向左 分流，出现下半身青紫—差异性 青紫
第二十四页，共五十二页。
PDA血液(xuèyè)动力学
第二十五页，共五十二页。
（PDA）
临床表现
1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、 乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神
EKG：不完全性右束支传
导(chuándǎo)阻滞、右心室肥 厚。
第十九页，共五十二页。
房间隔缺损（ ASD ）
辅助检查
超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动脉内径 缩小。
心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均
血氧含量、异常(yìcháng)通路 。
第二十页，共五十二页。
ASD并发症和治疗(zhìliáo)
心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通 过缺损进入左心室。
第十页，共五十二页。
VSD合并症和治疗(zhìliáo)
合并症
支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎
治疗(zhìliáo) 小型缺损：不一定手术治疗
中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。
先天性心脏病基本知识
先天性心脏病先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。
轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。
症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。
根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。
二、左至右分流类。
三、右至左分流类。
先天性心脏病- 简介先天性心脏病先天性心脏病是在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。
除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。
其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60%于<1岁死亡。
发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。
随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。
先天性心脏病- 分类传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。
（3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。
先天性心脏病中文解说
先天性心脏病先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。
轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。
症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。
根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。
二、左至右分流类。
三、右至左分流类。
疾病简介在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。
除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。
其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60％于＜1 岁死亡。
发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。
随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。
编辑本段分类传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。
（3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。
右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。
先天性心脏病诊断治疗指南
先天性心脏病诊断治疗指南一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型：1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。
缺损距离传导系统较远，术后良好。
但个别病例的缺损，可呈筛孔形。
2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。
3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。
4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。
【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。
缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。
缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。
一般。
房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。
心悸，可有劳力性呼吸困难。
患儿容易发育不良.易发生呼吸道感染。
在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。
随着右心容量负荷的长期加重。
病程的延长，成年后，这些情况则多见。
三种常见先心病的临床特征和介入治疗过程
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制：不可逆的肺动脉高压，右室收缩 压超过左室收缩压，出现双向分流或右向 左分流 临床表现：持续性青紫
VSD临床表现
临床症状
轻者可无症状、肺循环充血和体循环缺血表现、潜 伏紫绀，声音嘶哑
静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2%
房间隔缺损的血流动力学特点
在房间隔缺损中，左向右 分流量主要决定于缺损的 大小和左右室的顺应性。 由于右室的顺应性大于左 室，因此存在左向右分流。 心脏增大的程度能够反映 分流的程度，在心房水平 存在左向右分流，右房、 右室和主肺动脉及其分支 的血流量增多，表现为右 房、右室和主肺动脉增大， 同时显示肺血流量增加。
内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭 脐血管：6～8周内闭锁形成韧带
胎儿与出生后血液循环比较
胎儿期
出生后
由母体循环完成气体交 由肺循环完成气体交换 换
多为混合血，心、脑、 静脉血和动脉血分开 上半身血氧含量高于下 半身
卵圆孔、动脉导管、静 卵圆孔、动脉导管、静
脉导管开放
脉导管闭合
肺动脉压与主动脉相似， 肺动脉压下降，肺循环
ASD临床表现
轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 感染性心内膜炎少见
ASD临床表现
体征 望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊： 1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂
动脉导管未闭 指动脉导管异常持续开放并导致的 病理生理改变，占先天性心脏病的15%
《先天性心脏病》
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VSD 发病率及自然闭合率
室间隔缺损是小儿先天性心脏 病中最常见的类型，约占25-50%；
膜部和肌部的室间隔缺损有自 然闭合的可能，一般发生在5岁以下， 尤其是1岁以内
干下型缺损无自然闭合的可能
精选ppt
VSD
病理解剖及分型
Ⅰ型 膜周部：最常见，位于室上嵴 下方的膜部或膜部周围以及三尖瓣 隔瓣后 Ⅱ型 干下型：位于室上嵴上方的肺 动脉或主动脉瓣下 Ⅲ型 肌肉部：位于肌部
R2
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ASD
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房间隔缺损
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ASD的治疗
宜在学龄前期手术治疗 也可通过介入性心导管关闭缺损
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问题
▪ ASD患者L2、3闻及Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ级收缩 期杂音，呈喷射性，机制是什么？
▪ ASD P2亢进伴固定分裂，为什么？
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PDA
▪发病率 第三位 占15-20% ▪自然闭合率 于生后10-15小 时内在功能上闭合，多数在生 后3个月左右解剖上关闭
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第2孔 未闭
第1孔 未闭
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ASD
•发病率 是小儿CHD的 第二位常见类型 20-30%
•自然闭合率 部分可能在 1岁内闭合，1岁以后自然 闭合的可能性极小
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中央型
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下腔型
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上腔型
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混合型
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ASD
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1岁内110-130次，2-3岁为100-120次，4-7 岁为80-100次，8-14岁为70-90次。
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三、CHD的病因
先天性心脏病
典型的心脏体征
望诊：心前区隆起
触诊：双期震颤
典型的心脏体征
叩诊：心浊音界向左扩大
听诊：L2 粗糙、响亮的机械样 连续性杂音 P2 增强或亢进
临床表现-PDA
体格检查
肺充血，易肺感染 影响生长发育 右心室大，右心房大 艾森曼格综合征
临床表现-ASD
症状
缺损小，分流量少者可无任何症状 缺损大，分流量多时，病人可有活动后心悸、 气短，且易发生呼吸道感染 婴幼儿时期一般很少有症状，多数是在体查时 被发现
临床表现-ASD
体格检查
多数生长发育正常，无发绀。分流量大者，可见 身体较瘦长 心前区隆起，心脏搏动弥散 心前区抬举冲动，一般无震颤 L2、3听到SM 2～3／6级喷射性杂音。P2增强， 固定分裂。重者可出现右心衰竭的表现。
压力资料
右心房、右心室和肺动脉压力正常或轻度升高
异常途径
导管易从右心房进入左心房及肺静脉
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus，PDA
发病率及自然闭合率
PDA约占先心病的15％左右。 动脉导管于生后10-15小时内在功能上关闭； 生后3个月左右在解剖上关闭。 持续开放，即称为PDA
心电图-ASD
主要特征
心电轴右偏 右心房大 Vl导联常呈rsR波形，系由右心室容量负荷增加， 使右心室扩张及室上嵴肥厚传导延迟所致
心电图-ASD
X光胸片-ASD
缺损小者可无改变 分流量大者主要显示
心胸比例扩大 右心房、右心室扩大 肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征” 主动脉结较小 双肺血管影增多，呈肺多血改变
各种类型先天性心脏病的鉴别诊断
二、室间隔缺损
（二）病理类型
膜周型 最多见，约占60%~70%，位于室间隔膜部并累及邻近的肌部室间隔。 分为膜周流入道型、膜周小梁部型及膜周流出道型。
肌部型 约占15%~25%，分为肌部流入道型、肌部小梁部型、肌部流出道型。
双动脉下型 约占3%~6%，东方人群中较多见。 缺损上缘为主动脉与肺动脉瓣环的连接部，圆锥间隔发育差或缺如易伴有主动脉瓣脱垂和反流。
一、房间隔缺损
内科治疗 发生肺部感染和心力衰竭者，积极抗感染，给予洋地黄、利尿剂。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
二、室间隔缺损
室间隔在胚胎发育过程中发育不全所致。 最常见的先心病之一，约占先心病的30%~50%。 单独存在，或与其他畸形并存。
室间隔缺损示意图 1.主动脉；2.肺动脉；3.左心房；4.左心室；5.右心房；6.右心
肺动脉瓣第二音减弱或消失。
轻、中度狭窄者：肺动脉瓣区收缩早期喀喇音，狭窄极严重时杂音反而减轻。
可有三尖瓣相对关闭不全的收缩期杂音。
（六）X线检查
四、肺动脉狭窄
轻中度狭窄时心影正常。 重度狭窄时右心室、右心房增大。 肺血管影细小，肺血减少。 狭窄后肺动脉扩张使肺动脉段凸出。 漏斗部狭窄和混合型狭窄可有肺动脉段凹陷。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
四、肺动脉狭窄
肺动脉出口处狭窄。 单纯肺动脉瓣狭窄约占先心病的7%~18%。 Noonan综合征常合并本病。
肺动脉狭窄示意图 1. 主动脉；2. 肺动脉干；3.左心室；
4.右心房；5.右心室
（二）病理类型
四、肺动脉狭窄
瓣下型狭窄（漏斗部） 瓣膜型狭窄（肺动脉瓣） 瓣上型狭窄（肺动脉主干、肺动脉分支）