常见先天性心脏病诊疗

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生儿严重先天性心脏病诊疗思路

P2增强/减低：可判别肺动脉压力增高/降低
01
P2单一：TOF(S)、PA、Truncus、HLHS 心前区S3、S4：可能为Ebstein’s anomaly 生后即出现粗糙收缩期杂音：PS、AS、MS 严重紫绀性先心病患者常常无杂音
02
心音及杂音
新生儿青紫先心病的诊断
2
1
呼吸类型：紫绀型先心病患者早期无明显呼吸窘迫表现，低氧血症明显者出现过度呼吸，见于右室流出道梗阻性先心病或TGA
新生儿先心病概况
新生儿先心病在宫内业已存在，但由于出生前后血液动力学的复杂改变，使临床症状表现不典型，主要表现为心力衰竭、紫绀、心律失常和心脏杂音，而严重先心病患儿早期可单独出现心衰、严重低氧血症，这些临床表现容易与新生儿肺部疾患、严重感染、中枢神经系统疾病、代谢紊乱等相互混淆。
新生儿先心病概况
2
适应证：①左心阻塞性病变HLHS、iCoA、IAA；②右室流出道梗阻性先心病SPS、PA/IVS ；③ TGA;
3
剂量：每分钟0.05-0.2μg/kg，有效后减量至外科手术前
4
并发症：心动过缓、呼吸暂停、一过性低血压等
新生儿先心病的治疗
控制动脉导管开放
新生儿先心病的治疗
支架植入常见DA依赖性肺循环先心病： PA+VSD、 PA/IVS PA+TA、 PS+TA TGA+VSD+PA TOF+PS/PA
肺少血类： RVH： TOF、DORV/PS等 LVH：PA、TA 等 RVBBB：Ebstein畸形 BVH：TGA/PS、永存动脉干等
新生儿青紫先心病的诊断
脐动脉插管前列腺素E1 导管前（如右侧桡动脉）PO2比导管后动脉（如脐动脉） PO2高10-15mmHg，提示存在导管水平左向右分流若怀疑或确诊青紫型心脏畸形依赖动脉导管持续开放维系生命者，应当予以使用前列腺素E1持续静脉滴注

心脏科门诊常见20种疾病诊疗常规

心脏科门诊常见20种疾病诊疗常规心脏科门诊是专门针对心脏相关疾病进行诊疗的科室。

以下是心脏科门诊常见的20种疾病以及相应的诊疗常规：1. 冠心病：进行冠脉造影，必要时进行介入治疗或搭桥手术。

2. 心肌梗死：立即进行冠脉造影，必要时进行溶栓治疗或介入手术。

3. 心力衰竭：评估病情严重程度，给予相应的药物治疗和心脏康复。

4. 心律失常：进行心电图监测，依据类型和病情选择药物治疗或电生理治疗。

5. 动脉粥样硬化：进行血脂检测，采取药物治疗和生活方式改变。

6. 心包炎：进行心音、心电图和血液检查，必要时进行心包穿刺和抗生素治疗。

7. 心脏肌炎：进行心音、心电图和血液检查，必要时进行心肌活检和抗炎治疗。

8. 心内膜炎：进行心音、心电图和血液检查，必要时进行心导管检查和抗生素治疗。

9. 先天性心脏病：进行超声心动图检查，必要时进行手术矫治。

10. 风湿性心脏病：进行超声心动图、心电图和血液检查，必要时进行抗风湿治疗。

11. 心肌病：进行心音、心电图、超声心动图和心肌活检，给予相应的药物治疗。

12. 肺源性心脏病：进行肺功能和超声心动图检查，必要时进行相应的治疗。

13. 高血压：进行血压监测和心脏功能评估，采取药物治疗和生活方式改变。

14. 心包积液：进行超声心动图和心包穿刺，必要时进行抽液和抗炎治疗。

15. 心肌炎症：进行心音、心电图和血液检查，给予抗炎治疗。

16. 心肌缺血：进行心电图、超声心动图和冠脉造影，必要时进行介入治疗或搭桥手术。

17. 心绞痛：进行心电图和心脏酶检查，给予相应的药物治疗。

18. 心包肿瘤：进行超声心动图和心包穿刺，必要时进行手术治疗。

19. 心脏瓣膜病：进行超声心动图和心电图检查，必要时进行手术矫治。

20. 心房颤动：进行心电图和超声心动图检查，给予抗凝治疗和心律控制药物。

以上是心脏科门诊常见的20种疾病诊疗常规，具体的诊疗方案应根据患者具体情况而定，并由专业医生提供个性化的治疗建议。

先天性心脏病心电图

。（ V2-V6呈R波递减
巨大右
）房P波增宽电压正常
右室前壁之前可见厚约
0.5cm液性暗区。左房大小 3.8×5.9 cm 左室大小 3.5× 3.0 cm 右房大小 6.2× 7.4 cm 右室大小 5.2× 6.5 cm
7-2、先心房缺：房间隔中心处局部回声失落, 连续中断缺损,长度约 4.0cm,断端处可见左右摆动，断端处距二尖瓣前叶1.3cm，距右房底部0.92cm。
8-2：动脉导管未闭+房缺致右房右室大向量图。横面心电向量QRS环呈狭长形，Z轴右/左向量 75.4/35.6=2.1(＞0.58)，QRS环呈顺钟向运营，右上+右下面积65.4%(＜70%)，本图右背面积达25.7%。横面、额面最大QRS向量＞2.0mV，分别为2.60、2.88（左室大指标）。
例3-1：先心房缺致右房右室肥大：男30岁，篮球运动员。 B 超示筛孔型房
缺。心电图示心房扑动2:1~ 4:1传导，电轴 +265度，aVR导联R/Q>1， RaVR≈0.5mV,轻度顺钟向转位, 符合S1S2S3综合征右室大。
例3-2：先心房缺：彩色B超示房间隔中心处局部回声筛孔样失落, 范围约1.3cm,缺口上缘距基底部约0.7cm，房间膈局部向右房呈
例9-2：房间隔中心处局部回声失落，连续中断缺损，剑下四腔心缺损直径约2.7cm （混合型）。动脉导管宽8mm
右房5.1×6.7cm 左房5.8×5.5cm 右室3.8×7.6cm 左室3.1×6.3cm
例9-3：房缺（混合型）+动脉导管未闭：双房右室扩大。
10-1:房缺+动脉导管未闭致全心扩大:女，29岁，心电图特征: 心率68次/分，P波呈M型，时限128ms，P-R间期211ms， QRS109 ms，电轴134度,呈不完全性右束支阻滞， V1-V3均呈四相波。各胸导联R波丢失，V1-V5导联 R波电压<0.15 mV ,QRS电压均不大于0.7mV。双室肥大胸导联低电压。

常见先天性心脏病诊疗常规与随访

常见先天性心脏病诊疗常规与随访韩波【期刊名称】《山东医药》【年(卷),期】2015(000)042【总页数】1页(P109-109)【作者】韩波【作者单位】山东省立医院，济南250021【正文语种】中文韩波(山东省立医院，济南250021)依据《实用儿科学》第七版、《临床超声心动图学》、《先天性心脏病经导管介入治疗指南》与国内外最先进的治疗管理方案，主要针对经济相对欠发达的城镇、农村、社区卫生服务机构，建立并推广适合各级医疗单位的先天性心脏病的诊疗常规与系统随访技术，以及时正确合理地进行诊疗、系统随访，避免先天性心脏病的漏诊或误诊误治。

本项目从以下三个方面进行培训：胎儿超声心动图检查的适应证、检查方法、随访方法等；先天性心脏病的诊断、分型及治疗原则；先天性心脏病的介入治疗适应证、禁忌证、并发症、手术操作方法及随访方法。

2.1 胎儿超声心动图筛查胎儿超声心动图可早期诊断先天性心脏病，不仅是一种早期诊断的安全可靠的检测方法，更为进一步改善先天性心脏病的预后、提高新生儿生存率创造了良好的条件，对于先天性心脏病的早期发现、诊断及治疗具有重要意义。

胎儿超声心动图检查的适应证：①母体方面：母体有血液病、内分泌疾病、结缔组织疾病、心血管疾病或遗传性疾病；妊娠早期有病毒感染(特别是风疹病毒感染)、服药史；妊娠早期接触放射性、毒物、化学制剂等；有吸烟、饮酒等嗜好；高龄(年龄>35岁)；既往有心脏畸形的不良生育史、先天性心脏病家族史等。

②胎儿方面：合并其他器官畸形，如脑积水、单脐动脉等；染色体异常；胎儿心率异常；胎儿水肿；羊水异常；胎儿宫内发育迟缓；双胎、多胎或试管婴儿等。

胎儿超声心动图检查方法：一般在孕20～24周时检查，对于高危孕妇，检查时间可提前至孕16～18周。

胎儿超声心动图需要对腹部横切面、静脉—心房连接切面、四腔心切面、大动脉短轴切面、左心室长轴切面、左心室流出道切面、右心室流出道切面、三血管切面、主动脉弓切面、肺动脉—动脉导管弓切面等进行扫描，出生后新生儿超声心动图需要对左心室长轴切面、主动脉根部短轴切面、二尖瓣水平短轴切面、乳头肌水平短轴切面、心尖四腔心切面、心尖部二腔心切面、剑突下四腔心切面、下腔静脉长轴切面、主动脉弓长轴切面、主动脉弓短轴切面等进行扫描。

室间隔缺损诊疗规范 (3)

室间隔缺损诊疗规范
室间隔缺损（Ventricular Septal Defect，VSD）是指心室间隔上的缺损，导致左右心室之间的血液流动交流。

室间隔缺损是常见的先天性心脏病之一。

室间隔缺损的诊疗规范如下：
1. 早期诊断：对于婴幼儿和儿童体检时或发现心脏杂音的患儿，应及时进行心脏超声检查，确诊室间隔缺损。

2. 分类和评估：根据室间隔缺损的大小，分为小型、中型和大型缺损，以及多个缺损。

通过超声心动图和心血管造影等检查，评估缺损的严重程度、影响范围和合并症。

3. 保守治疗：对于小型缺损且无症状的患儿，可以选择保守治疗，监测病情发展，定期随访。

4. 外科手术修补：对于中型和大型缺损，以及合并严重症状或心功能不全的患儿，应及时进行外科手术修补。

手术方法包括开心脏手术和经导管介入手术，根据患儿的具体情况选择合适的手术方式。

5. 术后管理和康复：术后患儿需接受密切监护和抗感染治疗，术后定期复查心脏超声等检查，进行康复训练。

6. 长期随访：对于成功修补的患儿，应定期随访，评估心功能和生活质量，及时发现并处理术后并发症。

总之，室间隔缺损的诊疗规范包括早期诊断、分类评估、保守治疗或手术修补、术后管理和康复、长期随访等。

具体的治疗方案应根据患儿的具体情况和医生的建议进行选择。

新生儿动脉导管未闭诊断与治疗的研究进展

新生儿动脉导管未闭诊断与治疗的研究进展新生儿动脉导管未闭是一种常见的先天性心脏病，指的是新生儿出生后动脉导管未闭，导致氧合血流与非氧合血流的混合。

这种疾病严重影响了新生儿的生存和健康，因此引起了广泛的关注和研究。

本文将从诊断和治疗两个方面介绍新生儿动脉导管未闭的研究进展。

一、诊断1. 体格检查：体格检查是最基本的诊断方法之一。

通过仔细的观察和听诊可以发现患儿的心脏杂音、呼吸困难、发绀等症状，有助于初步判断患儿是否患有动脉导管未闭。

2. 彩色多普勒超声心动图：彩色多普勒超声心动图是诊断动脉导管未闭的金标准。

通过检查动脉导管的直径、长度和血流速度等参数，可以准确地诊断动脉导管未闭，并且能够评估病变的严重程度。

3. 心导管检查：对于一些病情复杂的患儿，心导管检查可以提供更为详细和准确的信息，有助于指导治疗方案的制定。

二、治疗1. 药物治疗：对于一些病情相对较轻的患儿，可以尝试药物治疗。

常用的药物包括非甾体抗炎药和盐酸氨溴特罗等，通过药物干预可以促进动脉导管的关闭，但疗效有限，不适用于病情较为严重的患儿。

2. 介入治疗：介入治疗是目前治疗动脉导管未闭的主要方法之一。

通过导管介入手术将血管插入患儿体内，使用特殊的器械进行闭塞或者放置支架，能够有效地关闭动脉导管，是一种微创、安全、有效的治疗方法。

3. 外科手术：对于一些病情较为复杂或者介入治疗失败的患儿，需要进行外科手术治疗。

外科手术能够有效地关闭动脉导管，但手术创伤较大，术后恢复周期较长，适用于特定的患儿。

新生儿动脉导管未闭的诊断和治疗取得了不俗的进展，但仍然存在一些挑战。

对于一些病情较为复杂的患儿，诊断和治疗难度较大，临床医生需要综合多种检查手段和治疗方法，制定个性化的诊疗方案。

术后的长期随访和管理也是一项重要的工作，需要密切关注患儿的生长发育和心脏功能，及时发现并处理并发症。

随着医疗技术的不断进步和临床经验的积累，新生儿动脉导管未闭的诊断和治疗已经取得了显著的进展。

室间隔缺损诊疗规范

室间隔缺损诊疗规范1. 引言室间隔缺损（Ventricular Septal Defect，VSD）是儿童最常见的先天性心脏病之一，发生率约占所有先天性心脏病的30%左右。

室间隔缺损会导致右室血流量增加，对心血管系统造成一定的负担，严重时会引起肺动脉高压、肺动脉高压危象等并发症。

因此，对室间隔缺损进行早期诊断和规范的治疗非常重要。

2. 临床表现室间隔缺损的临床表现因缺损大小和是否合并其他先天性心脏病而有所差异。

常见的症状包括呼吸困难、乏力、发绀、生长发育迟缓等。

体格检查可发现心脏杂音和叩诊相应的心脏搏动位置。

3. 诊断方法3.1 病史询问和体格检查病史询问和体格检查是诊断室间隔缺损的首要步骤。

仔细询问患儿的病史，包括出生史、发育史、喂养史、生活史等。

体格检查时需注意观察心脏搏动、心肺听诊等。

3.2 心电图检查心电图检查对室间隔缺损的诊断有一定的帮助。

常见的心电图表现包括右室肥厚、室壁肥厚等改变。

3.3 超声心动图检查超声心动图是诊断室间隔缺损的最主要方法。

通过超声心动图可以清楚地观察到室间隔的缺损部位、大小以及血流动力学的改变等。

3.4 心导管检查对于复杂的室间隔缺损病例，心导管检查可以提供更详细的信息。

心导管检查可以测量室间隔缺损的压力梯度、心室血流量以及肺血管阻力等指标。

4. 治疗原则室间隔缺损的治疗原则包括早期诊断、早期干预、个体化治疗等。

4.1 早期诊断对于疑似室间隔缺损的患儿，应尽早进行超声心动图检查以明确诊断。

早期诊断有助于及时进行治疗，避免并发症的发生。

4.2 早期干预对于室间隔缺损，如有明确的临床症状或严重的血流动力学改变，应及早考虑手术治疗或经导管闭合治疗等干预措施。

4.3 个体化治疗治疗室间隔缺损应根据患儿的具体情况进行个体化治疗。

对于简单的室间隔缺损，可选择经导管闭合术或开胸手术进行修复。

对于复杂的室间隔缺损，需要根据具体情况进行手术治疗，可能需要结合其他心脏手术。

5. 随访对于经过手术或经导管闭合治疗的室间隔缺损患儿，随访非常重要。

先天性心脏病门诊诊疗规范（修订）

先天性⼼脏病门诊诊疗规范（修订）先天性⼼脏病⼀、适⽤对象1、第⼀诊断为先天性⼼脏病，符合先天性⼼脏病疾病编码（ICD10：Q24.901）。

2、当患⼉同时具有其他疾病诊断，只要门诊不需要紧急处理，也不影响本诊断的诊疗规范实施时。

⼆、诊断依据根据《临床诊疗指南—⼩⼉内科分册》（中华医学会编著，⼈民卫⽣出版社，2005年），《⼉科学》（第7版，⼈民卫⽣出版社，2008年）。

（⼀）房间隔缺损1、临床表现房间隔缺损的症状随缺损⼤⼩⽽有所不同。

缺损⼩的可⽆症状，仅在体格检查时发现胸⾻左缘2～3 肋间有收缩期杂⾳。

缺损较⼤时表现为体形瘦长、⾯⾊苍⽩、乏⼒、多汗、活动后⽓促和⽣长发育迟缓。

易反复呼吸道感染，严重者早期发⽣⼼⼒衰竭。

多数患⼉在婴幼⼉期⽆明显体征，2～3 岁后⼼脏增⼤，前胸隆起，触诊⼼前区有抬举冲动感，⼀般⽆震颤。

听诊有以下四个特点：①第⼀⼼⾳亢进，肺动脉第⼆⼼⾳增强。

②出现不受呼吸影响的第⼆⼼⾳固定分裂。

③左第⼆肋间近胸⾻旁可闻及2～3 级喷射性收缩期杂⾳。

④重者可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂⾳。

2、辅助检查（1）X线表现：⼼脏外形轻⾄中度增⼤。

肺动脉段突出，肺叶充⾎明显，主动脉影缩⼩。

透视下可见“肺门舞蹈”征，⼼影略呈梨形。

(2）⼼电图：电轴右偏。

右⼼房和右⼼室肥⼤，不完全性右束⽀传导阻滞的图形。

原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左⼼室肥⼤。

（3）超声⼼动图：⼆维超声可以显⽰房间隔缺损的位臵及⼤⼩。

（⼆）室间隔缺损1、临床表现⼩型缺损可⽆症状，仅体格检查时听到胸⾻左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂⾳，常伴震颤。

缺损较⼤时患⼉多⽣长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏⼒、⽓短、多汗,易反复呼吸道感染，易导致充⾎性⼼⼒衰竭等。

有时声⾳嘶哑。

体格检查:⼼界扩⼤，搏动活跃，胸⾻左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ收缩期杂⾳，可扪及收缩期震颤。

⼤型缺损伴明显肺动脉⾼压时（多见于⼉童或青少年期），出现青紫，并逐渐加重。

儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识

脏，药物及器械辅助治疗（电复律、起搏器）。
６．出血：由于在左心室及动脉高压系统进行操作，尤其在反复操作导引钢丝进人左心室或在交换导引钢丝、导管时，容易引起局部穿刺点及导管接口处出Ｉｆｌｌ。
四、随访
儿童先天性Ａｓ在成功进行ＰＢＡＶ术后可获得
２．球囊的稳定性：保持球囊在左室流出道的稳定性可提高ＰＢＡＶ术的成功率并减少主动脉瓣反流
进展以及临床经验的积累，ＰＢＡＶ术的成功率较早
够的球囊与瓣环直径比值时，可采用双球囊扩张术，
选用的两根球囊直径和长度应大致相同，以避免扩张时上下滑动；此外，也可选用Ｉｎｏｕｅ导管行球囊扩张术。３．重度ＰＳ的ＰＢＰＶ术：在导丝和导管通过瓣口前就要准备好球囊导管，尽量缩短操作时间，以避
期进一步提高，并发症的发生率也较前减少，在国外
１．主动脉瓣反流：大部分为轻度，中至重度反
流大约占４％左右。严重主动脉瓣反流可引起急性左心衰竭，需行外科手术。２。局部血管并发症：发生率为２。６％左右，多见于新生儿和小婴儿。股动脉血栓形成可表现为足背动脉搏动减弱或消失，下肢皮肤温度下降或呈缺血状。可给予全身肝素化治疗或尿激酶溶栓；如经药物治疗无效，可应用经导管法或外科手术法取栓。３．左心室及升主动脉穿孑Ｌ：球囊扩张可引起主
是操作上的难点，需要耐心探查，尽量避免对瓣膜和
冠状动脉的损伤。对于重度ＡＳ患者，在导管甚至导丝通过狭窄的瓣口前就应准备好球囊导管，尽量缩短操作时间；对于新生儿危重性ＡＳ患者，可先选用较小球囊扩张，然后再选用合适大小的球囊扩张。
技术应用于临床。３０余年的研究表明，球囊扩张术对外科手术后的局限性主动脉再狭窄可获得良好的效果，可部分替代再次外科开胸手术；而对于未经外科手术的主动脉缩窄，由于术后再狭窄及动脉瘤的发生率相对较高，目前仍存在一定争议∞Ｊ。

新生儿先天性心脏病的诊断与治疗进展

复杂先心病中伴发的房缺，有时也是赖以生存的开口，如室间隔完整的完全性大动脉转位、三尖瓣闭锁、完全性肺静脉异位连接、三房心等。同时房缺的大小也决定了症状的轻重。
单纯房缺极少在新生儿期出现症状，不必给予治疗，可待年长后行介人或手术治疗，如有心衰倾向，可给予强心和减轻心脏负荷药物。继发孔型房缺亦有自然闭合的可能，但其可能性低于室缺，较小房缺自然闭合率较大者为高。
新生儿伴有发绀时，行超声心动图检查可明确诊断。室间隔完整的ＴＧＡ生后数小时即可由于血液混合不良而出现青紫。如伴有ＡＳＤ、ＶＳＤ或ＰＤＡ血液混合良好，青紫常被忽视。ＡＳＤ可形成有效的双向分流，稳定患儿的生命体征，从而减少前列腺素
的使用。胎儿时期明确诊断，生后早期干预，可改善预后。
治疗：前列腺素Ｅ静点保持ＰＤＡ开放，新生儿期房间隔球囊造口术［６Ｊ，生后两周内完成Ｓｗｉｔｃｈ手术（大动脉调转术）。
９．室间隔完整的肺动脉闭锁（ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｔｒｅｓｉａｗｉｔｈｉｎｔａｃｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｓｅｐｔｕｍ，ＰＡ／ＩＶＳ）ＬｓＪ：是较少见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的１％～３％，占出生新生儿的０．０８３／１０００，但占新生儿紫绀型先心病２５％。本病因右室流出道梗阻，肺循环血流不足（主动脉血经动脉导管进入肺动脉供血），新生儿期即可发生发绀、低氧血症、酸中毒等，如不早期治疗约５０％患儿新生儿期死亡，仅约２．５％左右可活至３岁。
５．主动脉瓣狭窄（ａｏｒｔｉｃｖａｌｖｅｓｔｅｎｏｓｉｓ，ＡＳ）：主动脉瓣发育不良引起的瓣膜水平梗阻，西方报道发生率约占先心的３％一６％，我国较少。主动脉瓣狭窄使左心室的压力负荷增高。
严重的主动脉瓣狭窄，可在新生儿期就出现心力衰竭，临床表现为呼吸急促、心动过速、面色苍白、双肺水泡音、肝脏肿大等，症状可急剧恶化导致死亡。如为轻度狭窄，可至成人期都无明显症状，部分患者可因冠状动脉缺血和体循环灌注不足而有胸痛，疲劳等主诉，亦有以杂音为首次发现者。轻度狭窄者，新生儿期无症状；而对于狭窄程度较重药物治疗难以奏效者，应积极对狭窄的瓣膜进行球囊扩张。

先天性心脏病诊疗综述

一位
先天性心脏病发生率占出生却缺陷的９．５％［２１．是出生缺陷中发病率最高的一种疾病。随着医疗技术的提高．计划免疫的逐步完善．感染性疾病导致婴幼儿死亡的比例正逐步减小．而先天性畸形尤其是复杂先天性心脏病成为新生儿及婴幼儿最主要的杀手按照患儿的表现．先心病分为非青紫型和青紫型心脏病两类非青紫型先天性心脏病主要是一些左向右分流的先心病和一些瓣膜性疾病这些患儿有些会有出现吃奶无力、多汗、呼吸急促等心功能不全的表现．多是由医生体检发现杂音而发现先天性心脏病而青紫型的先天性心脏病大多是比较复杂的心脏病，包括法洛四联症、肺动脉闭锁、大动脉转位、肺静脉异位连接、单心室等疾病。一般患儿在出生时或者出生后不久．家长就能发现患儿口唇、甲端有不同程度的青紫。有研究显示ＣＨＤ还可造成骨骼肌的异常，造成脊柱侧弯，胸廓变形，结缔组织疾病，肌张力减退日，更会影响其运动能力．生活质量．对社会和家庭造成较大的负担近年的监测表明，其发生率有明显的增高趋势．全国总发生率在万分之１ｌ左右。研究还显示，有出生先天性心脏病患儿的母亲若再次怀孕．出生先心病患儿的几率要比正常高４ — ５倍。目前，大多数简单的先心病如室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉狭窄、动脉导管未闭等，治疗效果非常好。但是，也有一部分复杂性先心病．目前尚不能有效根治．而且还需要分次手术，给家庭、社会造成很大的负担。因此．如何早期发现复杂先心病，是医生们正在探索中的重要议题
提高还是持久性的。将进行过１２周心脏康复的患儿与未接受康复的患ＪＬＩＬ较，前者结束康复一年后，各项指标均优于后者．并在心理健康，感情状况，生活质量上有了较大程度的改善。而且研究证明从未接受康复的患儿，最大耗氧量，肌肉力量等各项指标成下降趋势。由于家长及监护人对康复知识和理念的缺乏．以及担忧．使得现阶段对ＣＨＤ新生儿和婴儿的康复很少在儿科治疗中得到运用．不到５％的儿童参加康复治疗。而不同的ＣＨＤ病人有不同的病理生理改变．运动中对个体的心率，运动强度的监测，成为了康复普及的一大难题所以对家长和监护人的教育．以及康复知识的普及和宣讲是推动ＣＨＤ患儿康复的重要支柱。只有在康复医生指导下．制定相应的个人康复计划，结合家庭的协助，及时的反馈病人信息。从运动强度，心理健康．生活质量．饮食监控等几方面共同结合指导康复计划的进行国外文献报道．在控制运动当量的情况下，对ＣＨＤ患儿进行的康复计划包括：有氧运动，抗阻训练，柔韧度训练，心理干预．日常行为动作的再教育，营养指导，家庭教育，信息反馈再指导。１２周为一个康复疗程，每周２到３次．每次不少于４０分钟。目的是在于从多方面来提高ＣＨＤ患儿的心肺功能．肌肉力量，生活质量，心理健康等方面不同的机构采用选择上述项目的个数不同最近有研究发现呼吸操也可以很好的应用到心脏康复中去口。因为儿童不能很好的接受指示和按照标准要求完成运动项目和运动量．对于婴幼儿．重点在于在安全状态下，提高其运动水平，改善其运动发育．在爬、坐、走等姿势下进行训练。主要为：改善活动、关节运动和活动度、增强力量、平衡和协调能力训练、环境适应等。而在国内，目前对于ＣＨＤ的治疗观点大多主张手术治疗，保守疗法尤其是运动疗法并未得到足够的重视．从而给一定程度上抑制了患儿的运动能力和神经肌肉发育，并且给患儿家庭带来比较大的经济负担。 ●

儿童心血管系统疾病—先天性心脏病的诊疗(儿科学课件)

继发孔型最常见，约占75%，也称中央型
静脉窦型约占5%
冠状静脉窦型约占2%
主动脉
上腔静脉
静脉窦型缺损
继发孔型缺损下腔静脉
原发孔型缺损
冠状静脉窦型
肺静脉动脉血左心房
ASD分流
上下腔静脉右心房扩大
左心室
右心室扩大
主动脉搏血减少
肺动脉充血
体循环缺血
肺循环充血肺动脉高压可在临床上表现出来
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大
左右心室增大左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小
膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗
补片
直接缝合
房间隔缺损
Atrial Septal Defect （ASD）
肺静脉 PV 上腔静脉SVC 右心房 RA 主动脉 AO
小儿最常见的先天性心脏病
约25%单独存在其余合并其他畸形
1.按缺损位置分为：
（1）膜周部型缺损：约60%~70%
（2）漏斗部缺损（3）肌部缺损
2.按缺损大小分类：
小型室缺（roger病）
缺损直径(mm)
<5
缺损面积(cm2)
<0.5
分流大小
少
中型室缺
5~10 0.5~1.0 中等
大型室缺
>10 >1.0 大
动脉导管未闭血流动力学示意图
动脉导管未闭：动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变占先天性心脏病的10%;
肺静脉回流增多
左心房扩大
左心室扩大主动脉
PDA分流
体循环缺血脉压差增宽
上下腔静脉右心房右心室

先天性心脏病诊断及鉴别诊断

02 诊断方法与技术
体格检查与症状分析
01
02
03
心脏杂音听诊
通过听诊器听取心音，判断心脏杂音的性质、部位和传导情况。
生长发育评估
观察患者的生长发育情况，如身高、体重、营养状况等。
呼吸困难与紫绀
评估患者是否存在呼吸困难、紫绀等缺氧症状。
影像学检查技术
超声心动图
利用超声波检查心脏结构和功能，包括M型超声、二维超声、彩色多普勒超声等。
心动图等。
对疾病认识不足
医生应加强对先天性心脏病相关知识的学习和培训，提高对疾病的认知水平和诊断能力。同时，医生之间应保持密切沟通和交流，共同提
高诊疗水平。
04 先天性心脏病治疗策略选择
药物治疗方案及适应症
药物治疗主要针对先天性心脏病的症状进行缓解，如控制心率、
降低血压、减轻心脏负荷等。
感染性心内膜炎的处理
一旦确诊感染性心内膜炎，应立即给予抗生素治疗，并根据病情调整药物剂量和疗程。对于严重感染或抗生素治疗无效的患者，可考虑手术治疗。
心律失常的处理
根据心律失常的类型和严重程度，可选择药物治疗、电复律、射频消融或手术治疗等方法。对于严重心律失常且药物治疗无效的患者，可考虑植入心脏起搏器或进行手术治疗。
各类先天性心脏病的鉴别要点
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联症
心脏听诊可有第二心音固定分裂，心电图可表现为右心房、右心室增大，X线检查可见右心房、右心室增大，肺
动脉段突出。
心脏听诊可有胸骨左缘第3~4 肋间响亮的全收缩期杂音，心电图可表现为左心室、左心房增大，X线检查可见左右心室增大，肺动脉段突出，

先心病诊疗指南

临床诊疗指南先心病部分目录第一章症状篇 (1)第一节呼吸困难 (1)第二节青紫 (1)第二章疾病篇 (3)第一节动脉导管未闭 (3)第一节房间隔缺损 (5)第三节卵圆孔未闭 (7)第四节室间隔缺损 (8)第五节主动脉瓣狭窄 (12)第六节先天性冠状动脉瘘 (17)第三章基本操作技术 (20)第一节心脏导管术 (20)第二节先天性心脏病心血管造影 (22)第三节经皮球囊血管成形术 (23)第一章症状篇第一节呼吸困难呼吸困难（Dyspnea）是心脏病最常见的症状之一。

患儿安静休息时常无呼吸困难，而在活动后出现呼吸困难，重者休息或轻度活动都出现呼吸困难。

除有呼吸频率增加外，尚有强度和节律的改变。

婴儿表现为呼吸浅快，吸吮乏力，吃奶数口就停歇，且易呕吐、呛奶，出汗多，常喜欢竖抱。

年长儿则表现为呼吸短促，费力，自觉空气不够。

小儿突发性呼吸困难要注意急性肺水肿和左心衰竭。

可出现端坐呼吸、夜间发作性呼吸困难、心源性哮喘等表现。

主要见于患大量左向右分流的先天性心脏病患儿，如室间隔缺损、动脉导管未闭、完全性心内膜垫缺损等。

第二节青紫青紫（Cyanosis）是青紫型先天性心脏病（如大血管错位，法乐氏四联症等）的突出表现。

可于出生后持续存在，也可于出生后三至四个月逐渐明显，在口唇、指（趾）甲床、鼻尖最明显。

而潜伏青紫型心脏病（如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭）平时并无青紫，只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫，晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现持续青紫。

青紫有中央型、周围型及差异性之分。

中央型青紫是由于动脉血氧饱和度下降所引起，常低于85%，表现为全身皮肤、粘膜均青紫，以四肢末端、面颊及口腔粘膜明显，并有眼结膜充血。

中央型青紫有心源性及肺源性之分，心源性为先天性心脏病中右心系统的血液分流入左心系统，如法乐氏四联症、肺静脉畸形引流、三尖瓣闭锁等均见明显青紫，吸氧后不能缓解。

而因呼吸系统的疾患如肺炎、肺气肿、肺泡通气不足、氧弥散障碍等情况，因低氧饱和度的血回流入左心至动脉系统，亦可以出现中央青紫，吸氧后可缓解或减轻，为肺源性，可以此鉴别。

常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识专家讲座

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三、并发症及处理
1. 封堵器脱落
发生率约0.3％, 主要为封堵器选择不妥,
个别操作不规范造成, 术中推送封堵器切忌旋
转动作以免发生脱载。一旦发生弹簧圈或封堵
器脱落可酌情经过网篮或异物钳将其取出, 难
于取出时要急诊外科手术。
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不能形成完整内皮化, 或为术后抗血小板治疗
不够或存在阿司匹林抵抗, 造成微小血栓形成
脱落阻塞脑血管所致。所以, ASD介入治疗术
后抗血小板治疗最少六个月, 如有头痛史可延
长至1年, 并依据详细情况确定是否加用氯吡格雷加强抗血小板治疗或改用华法林抗凝治疗。
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左心房内隔膜, 左心房或左心室发育不良。
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二、术后处理及随访
1 术后局部压迫沙袋4～6h，卧床20h；静脉给予抗生素3d防治感染。
2 术后肝素抗凝48h。普通肝素100u/kg/d，分4次静脉注入，低分子肝素每次100u/kg，皮下注射，每12h一次。
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房间隔缺损介入治疗
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一、介入治疗适应证及禁忌证
适应证 1.通常年纪≥3岁。 2.继发孔型ASD直径≥5mm,伴右心容量负荷
增加, ≤36mm左向右分流ASD。 3.缺损边缘至冠状静脉窦, 上、下腔静脉及肺
静脉距离≥5mm；至房室瓣≥7mm。 4. 房间隔直径大于所选取封堵伞左房侧直径。 5. 不合并必须外科手术其它心脏畸形。
手术取出封堵器。

儿童常见心脏病的临床表现和治疗

儿童常见心脏病的临床表现和治疗
了解儿童常见的心脏病种类及其典型症状,有助于及时诊断和治疗。本节将概括介绍几种常见的儿童心脏病的特点和治疗方法。
af by akjdb fals
心脏病在儿童中的发病情况
800K
7%
发病数
每年约有80万名儿童新发心脏病
发病率
心脏病在儿童中的发病率约为7%
20%
1/3
收缩性心包炎的临床表现
1 胸痛
患者常反映有持续性刺痛感或压迫感,多于呼吸运动时加重。
2 呼吸困难
因心包积液压迫导致心脏舒张功能障碍,心搏输出量减少从而出现呼吸困难。
3 心悸及心跳不规则
由于心包积液导致心脏收缩受限,可出现心悸、心跳不规则等症状。
4 体征改变
可出现颈静脉充盈、心尖搏动减弱、心界扩大、心音低钝等体征。
药物治疗 2
使用对症治疗药物如非甾体抗炎药
外科手术 3
若药物治疗无效则需进行手术闭合导管
动脉导管未闭是儿童常见的先天性心脏病之一。临床表现包括反复呼吸道感染、心力衰竭等。诊断主要依靠影像学检查确定缺损部位和大小。治疗以药物为主,对于药物治疗无效的患儿可进行外科手术永久闭合导管。
法洛四联症的临床表现
死亡率
未得到及时诊治的儿童心脏病死亡率高达20%
严重程度
约有1/3的儿童心脏病属于严重类型
先天性心脏病的主要类型
房室隔缺损
位于心房和心室之间的缺损,导致血液短路,常见于儿童。
肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣膜发育异常,造成瓣膜开放受阻,增加右心室负担。
动脉导管未闭
出生后未完全关闭的胎儿期动脉管造成肺动脉压力增高。
儿童心脏病的康复护理
恢复体能