(完整版)先天性心脏病诊断治疗
先天性心脏病诊断及鉴别诊断zsh
动脉导管未闭的诊断与鉴别
要点一
动脉导管未闭（PDA）的诊断
要点二
动脉导管未闭的鉴别
心脏听诊可闻及杂音，心电图可显示电生理异常，超声心 动图可观察到心脏结构异常，这些检查结果均可用于诊断 PDA。
需与其他类型的心脏疾病如主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄 等相鉴别，主要依据症状、体征、心电图和超声心动图检 查结果进行鉴别。
先天性心脏病诊断及鉴别诊断
汇报人：可编辑 2024-01-11
• 先天性心脏病概述 • 先天性心脏病的诊断方法 • 先天性心脏病的鉴别诊断 • 先天性心脏病的治疗与预防 • 先天性心脏病的研究进展与未来展望
01
先天性心脏病概述
定义与分类
定义
先天性心脏病是指在胎儿发育过 程中，由于心脏及大血管的结构 异常或发育障碍导致的疾病。
跨学科合作
加强跨学科合作，包括儿科、心血管科、遗传学、影像学等多个领域 ，共同推进先天性心脏病的研究和治疗进展。
THANKS
感谢观看
血流动力学评估
评估心脏血流情况，了解是否存在异常分流或反流。
心脏磁共振成像
心脏结构显像
心脏磁共振成像能够清晰显示心脏内 部结构，对复杂先天性心脏病诊断具 有重要价值。
组织成像
了解心肌厚度、心肌活性等，有助于 判断心脏功能和预后。
心脏CT检查
血管成像
心脏CT检查能够清晰显示心脏血管形态和血流情况，对冠状动脉先天性畸形等具有诊断价值。
病史询问
了解家族史、既往病史、 孕期情况等，有助于判断 先天性心脏病的可能性。
心电图检查
心电图波形分析
通过心电图波形分析，了解心脏电生 理活动是否正常，是否存在心律失常 。
心电图诊断
先天性心脏病完整病例
先天性心脏病完整病例【TS资料】患者，男，35岁，【主诉】于2005年1月6日因"阵发性心慌、胸闷28年，加重3月"收住。
【现病史】家人诉出生时既有〃心脏病〃，自述幼年时常在劳累时感到心慌、胸闷，经休息可以缓解，一直未与充分重视。
三月来体力逐渐下降，爬2楼时即感症状。
无夜间憋喘，无双下肢水肿。
【家族史】否认家族遗传病史。
【查体】脉搏108次/分,呼吸20次/分，血压90/6OmmHg.自动**,神志清，消瘦体形，口唇略发绢，颈静脉怒张，肝颈征（+\双肺呼吸音粗，未闻及干、湿啰音。
心界向两侧扩大，心律108次/分，律齐，P2>A2胸骨左缘2、3肋间可闻及4/6级收缩期连续性杂音,向周边递减，腹软，肝肋下2cm,剑突下4cm,有触痛，边缘钝,表面光滑。
脾肋下未及，移动性浊音（-）,四肢肌张力正常，病理征（【辅助检查】1血分析：WBC10.78N81.3%Rb95g∕1z P1T164*109∕12血液生化：Na131z CI93.2,Ca1.90,K3.83zγ-GTIO1A1B19.49,G1B44.72,1DH2.99,CK20,HBDH227,TCH2.52,TG1.06,HD1-CO.211D1-C2.10其余项目均正常。
3ESR38mm∕h;粉丝三项,RF1.7,CRP61,ASO38.4胸片,先天性心脏病,室缺可能,建议进一步检查,七天后复查胸片，心脏增大符合心衰表现，右肺感染。
5腹部超声示，肝脏体积增大，心脏彩超，右冠状动脉瘤可能，右冠状动脉瘦（瘦管引流至右房），右心增大，右室壁增厚，少量心包积液。
6心电图示：窦速，PtfV1（+）,双室肥厚伴劳损。
【入院后诊断】先天性心脏病？（房间隔、室间隔缺损）,右心功能不全,心功能IV级。
【治疗】入院后给予纠正心衰，第二天发热，考虑呼吸道感染，予以抗炎治疗。
经治疗症状略有改善。
同时完善辅助检查。
先天性心脏病
预防
1.适龄婚育 医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做 到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。 2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节 如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。 3.加强对孕妇的保健 特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在 医生指导下进行。 4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。 5.孕期避免去高海拔地区旅游 因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。
诊断
一般通过症状、体征、心电图和超声心动图等即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围， 以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、 心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治 疗方案。
先天性心脏病
先天性心脏病先目录
02 临床表现 04 治疗
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血 管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。 先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先 天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终 身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病 可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分 流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。
先天性心脏病
TOF 病理生理
非青紫型： 肺动脉狭窄较轻,呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄,呈右向左分流 伴发PDA的TOF,随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成
青紫型TOF病理生理
①VSD分流
肺循环缺血 气体交换减少
狭窄的肺动脉
右心室肥厚
右心房
上下腔静脉静脉血
肺静脉回流血减少
VSD血液循环途径
VSD分流
肺循环充血
肺动脉充血
右心室
右心房
上下腔静脉
肺静脉回流增多
左心房扩大
左心室扩大
主动脉搏血减少
体循环缺血
为什么VSD左心房会增大
LV
RV
LA
RA
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压,出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损,右向左分流中止,将导致右心衰
法洛四联症
法洛四联症tetrology of Fallot ,TOF 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见,也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
TOF常合并的畸形
右位主动脉弓25% 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常
主动脉
冠状静脉窦型
原发孔型 约占15%,也称部分性心内膜垫型 继发孔型 最常见,约占75%,也称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2%
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
常见先天性心脏病的鉴别诊断
目录
Contents
1. 2. 3.
4.
（一）概述
一、房间隔缺损
在胚胎发育过程中，心房间隔发育不良、吸收过度或心内膜垫 发育障碍，导致两心房之间存在通道。
约占先天性心脏病的10%，女性多见。
房间隔缺损示意图
一、房间隔缺损
（二）病理类型
继发孔型 约占70%，第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型（卵 圆窝型）、下腔型、上腔型。
（三）病理生理
四、肺动脉狭窄
肺动脉狭窄使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压 力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力差，日久可引起右心室肥厚，以致右心衰竭。
严重者右心房压力增高并超过左心房压力，伴有卵圆孔未闭时可发生右向左分流而出 现发绀。
（四）临床表现
四、肺动脉狭窄
轻度：无症状。 中度：年长后劳力后易疲乏、气促。 重度：劳累后气急、乏力、心悸，晕厥、右心衰竭。若有心内分流可出现发绀。
由主动脉流入肺动脉的左向右分流。
分流量取决于主、肺动脉之间的压力差和动脉 导管的直径。
肺血流量增加，左心室容量负荷增加，左心排 血量减少，脉压增宽。
分流量大者，可发生肺动脉高压，甚至艾森曼 格综合征、差异性发绀。
（四）临床表现
三、动脉导管未闭
小型：无症状。
中型~大型：生长发育迟缓、消瘦、反复呼吸道感染、充血性心力衰竭（喂养困难、 气促、多汗、乏力）、声音嘶哑、晚期差异性发绀。
二、室间隔缺损
内科治疗 防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭，洋地黄、利尿剂。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
三、动脉导管未闭
较多见，占先心病总数的9%~12%， 女性较多见。
先天性心脏病的基因诊断和治疗
先天性心脏病的基因诊断和治疗先天性心脏病是指在胎儿期形成的一类心血管发育异常，它通常通过基因遗传引起。
随着医学科技的不断进步，先天性心脏病的基因诊断和治疗也取得了显著的进展。
本文将就先天性心脏病的基因诊断和治疗进行详细探讨。
一、基因诊断1. 定义和意义先天性心脏病是由多个基因突变或异常所致，通过对患者基因组进行测序分析，并找出其中与心脏发育相关基因存在的突变，可以为临床医生确诊提供依据。
这对于家族倾向性先天性心脏病的预防和监测至关重要。
2. 基本过程基因诊断主要包括样本采集、DNA提取、测序平台选择、数据分析和结果解读等环节。
其中，样本采集即由患者取得DNA或RNA样本，DNA提取则是从样本中提取出目标核酸片段，而测序平台选择是根据实际情况确定所需平台类型。
最后，在数据处理和结果解读时，则需要借助生物信息学等技术手段，将测序结果与数据库进行比对。
3. 技术进展近年来，随着高通量测序技术的发展，基因诊断领域也得到了极大的改善。
现如今，新一代测序技术已经广泛应用于先天性心脏病的基因诊断中，使得对更多遗传异常进行筛查成为可能。
二、基因治疗1. 基本原理基因治疗是指通过修复或替换存在异常的基因，恢复其正常功能以达到治疗目的。
对于先天性心脏病而言，基因治疗主要是通过递送修复型或补充型基因到患者体内，从而纠正或缓解相关心血管发育异常。
2. 效果及局限性虽然現今还没有针对所有类型的先天性心脏病進行个体化的基因治疗方案，但在针对特定突变和几种常见心脏畸形上取得了较好效果。
在一些动物实验中已经看到了很大希望，并且相关临床试验已开始展开。
3. 注意事项从目前的情况来看，先天性心脏病的基因治疗还处于研究阶段，仍需时间和进一步的临床实践才能应用于广大患者。
在实施基因治疗过程中也要注意避免潜在的风险，并进行必要的监测和评估。
三、其他辅助手段1. 产前筛查和诊断对于已知具有先天性心脏病家族史的准妈妈，进行产前筛查和早期诊断非常关键。
最新常见先天性心脏病的治疗PPT课件
房间隔缺损封堵术
房间隔缺损封堵术 Amplatzer封堵器
房间隔缺损封堵术
适应症 中央型最适合介入治疗 直径小于30mm，房间隔的边缘大于5mm。 直径＜10mm，无心脏扩大和症状，可不作外
科手术治疗，但可能会有两个罕见的并发症， 即血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病 人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介 入治疗
心脏外科的未来
微创：微创是未来发展的主流方向之一 杂交：外科与介入治疗的结合是未来一大特征 循症：遵循“循症医学”思想是未来的主要工作之一
先天性心脏病的治疗更加趋于低龄，矫正更加合乎解剖和生理需求 与基础研究联系更加紧密，手术复合化将是一大特点 新型心脏替代物的研发使心脏手术疗效更好
谢谢
法乐氏四联症
根治手术指征 左室发育：左室舒张末期容积指数>30ml/m2 肺动脉发育：McGoon指数>1.2
或Nakata指数>150mm2/m2
姑息手术
心脏中心心脏外科开展
疾病种类
先天性心脏病 心脏瓣膜手术
冠心病手术 胸部大血管手术
心脏肿瘤 心包疾患 心律失常 机械循环 心脏移植
技术特色和手术种 类
器仍为Amplatzer封堵器。
室间隔缺损封堵术
Amplatzer封堵器
室间隔缺损封堵术
适应症
膜周部室间隔缺损： 年龄：通常≥3岁；VSD上缘距主动脉右冠瓣
≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流； 肌部室间隔缺损，通常≥5mm 外科手术后残余分流 其他：心肌梗死或外伤后室间隔非先天性，但其缺
结束语
谢谢大家聆听！！！
先天性心脏病门诊诊疗规范（修订）
先天性⼼脏病门诊诊疗规范（修订）先天性⼼脏病⼀、适⽤对象1、第⼀诊断为先天性⼼脏病，符合先天性⼼脏病疾病编码（ICD10：Q24.901）。
2、当患⼉同时具有其他疾病诊断，只要门诊不需要紧急处理，也不影响本诊断的诊疗规范实施时。
⼆、诊断依据根据《临床诊疗指南—⼩⼉内科分册》（中华医学会编著，⼈民卫⽣出版社，2005年），《⼉科学》（第7版，⼈民卫⽣出版社，2008年）。
（⼀）房间隔缺损1、临床表现房间隔缺损的症状随缺损⼤⼩⽽有所不同。
缺损⼩的可⽆症状，仅在体格检查时发现胸⾻左缘2～3 肋间有收缩期杂⾳。
缺损较⼤时表现为体形瘦长、⾯⾊苍⽩、乏⼒、多汗、活动后⽓促和⽣长发育迟缓。
易反复呼吸道感染，严重者早期发⽣⼼⼒衰竭。
多数患⼉在婴幼⼉期⽆明显体征，2～3 岁后⼼脏增⼤，前胸隆起，触诊⼼前区有抬举冲动感，⼀般⽆震颤。
听诊有以下四个特点：①第⼀⼼⾳亢进，肺动脉第⼆⼼⾳增强。
②出现不受呼吸影响的第⼆⼼⾳固定分裂。
③左第⼆肋间近胸⾻旁可闻及2～3 级喷射性收缩期杂⾳。
④重者可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂⾳。
2、辅助检查（1）X线表现：⼼脏外形轻⾄中度增⼤。
肺动脉段突出，肺叶充⾎明显，主动脉影缩⼩。
透视下可见“肺门舞蹈”征，⼼影略呈梨形。
(2）⼼电图：电轴右偏。
右⼼房和右⼼室肥⼤，不完全性右束⽀传导阻滞的图形。
原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左⼼室肥⼤。
（3）超声⼼动图：⼆维超声可以显⽰房间隔缺损的位臵及⼤⼩。
（⼆）室间隔缺损1、临床表现⼩型缺损可⽆症状，仅体格检查时听到胸⾻左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂⾳，常伴震颤。
缺损较⼤时患⼉多⽣长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏⼒、⽓短、多汗,易反复呼吸道感染，易导致充⾎性⼼⼒衰竭等。
有时声⾳嘶哑。
体格检查:⼼界扩⼤，搏动活跃，胸⾻左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ收缩期杂⾳，可扪及收缩期震颤。
⼤型缺损伴明显肺动脉⾼压时（多见于⼉童或青少年期），出现青紫，并逐渐加重。
先天性心脏病-精品医学课件
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contents
目录
• 先天性心脏病的概述 • 先天性心脏病的诊断与治疗 • 先天性心脏病的症状与表现 • 先天性心脏病的预防与控制 • 先天性心脏病康复与护理 • 先天性心脏病的常见问题
01
先天性心脏病的概述
先天性心脏病的定义
先天性心脏病（CHD）是指在胎儿时期心脏血管发育异常， 导致心脏功能不全或异常的一类疾病。
房间隔缺损
患儿可出现呼吸急促、紫绀、喂养困难、 生长发育迟缓等症状。
动脉导管未闭
患儿可出现呼吸急促、紫绀、喂养困难、 体重不增等症状。
法洛氏四联症
患儿可出现紫绀、杵状指、蹲踞症状等， 严重时可出现缺氧性发作。
先天性心脏病的并发症表现
心力衰竭
患儿可出现呼吸急促、紫绀、乏力、多汗等症状，严重时可出现 心率过快、肝脏肿大、下肢水肿等心力衰竭表现。
先天性心脏病的分类与特点
先天性心脏病可根据左右两侧及联结方式进行分类
右向左分流型（青紫型）：如法洛四联症、大血管错 位等，平时即有青紫，活动后加重。
左向右分流型（潜在青紫型）：如房间隔缺损、室间 隔缺损等，平时无青紫，活动后出现青紫。
无分流型：如肺动脉狭窄、主动脉缩窄等，无青紫症 状。
02
先天性心脏病的诊断与治疗
06
先天性心脏病的常见问题Fra bibliotek先天性心脏病是否遗传？
1
先天性心脏病有一定的遗传因素，但并非所有 先天性心脏病都是遗传导致的。
2
一些先天性心脏病的形成与环境因素、孕期感 染等有关。
3
家族遗传倾向性是先天性心脏病发生的一个因 素，但仍需考虑多种综合因素的作用。
先天性心脏病手术的效果如何？
先天性心脏病诊断治疗指南
先天性心脏病诊断治疗指南一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型：1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。
缺损距离传导系统较远，术后良好。
但个别病例的缺损，可呈筛孔形。
2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。
3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。
4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。
【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。
缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。
缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。
一般。
房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。
心悸，可有劳力性呼吸困难。
患儿容易发育不良.易发生呼吸道感染。
在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。
随着右心容量负荷的长期加重。
病程的延长，成年后，这些情况则多见。
先天性心脏病诊断治疗指南
先天性心脏病诊断治疗指南一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型：1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。
缺损距离传导系统较远，术后良好。
但个别病例的缺损，可呈筛孔形。
2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。
3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。
4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。
【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。
缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。
缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。
一般。
房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。
心悸，可有劳力性呼吸困难。
患儿容易发育不良.易发生呼吸道感染。
在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。
随着右心容量负荷的长期加重。
病程的延长，成年后，这些情况则多见。
《先天性心脏病》
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VSD 发病率及自然闭合率
室间隔缺损是小儿先天性心脏 病中最常见的类型，约占25-50%；
膜部和肌部的室间隔缺损有自 然闭合的可能，一般发生在5岁以下， 尤其是1岁以内
干下型缺损无自然闭合的可能
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VSD
病理解剖及分型
Ⅰ型 膜周部：最常见，位于室上嵴 下方的膜部或膜部周围以及三尖瓣 隔瓣后 Ⅱ型 干下型：位于室上嵴上方的肺 动脉或主动脉瓣下 Ⅲ型 肌肉部：位于肌部
R2
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ASD
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房间隔缺损
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ASD的治疗
宜在学龄前期手术治疗 也可通过介入性心导管关闭缺损
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问题
▪ ASD患者L2、3闻及Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ级收缩 期杂音，呈喷射性，机制是什么？
▪ ASD P2亢进伴固定分裂，为什么？
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PDA
▪发病率 第三位 占15-20% ▪自然闭合率 于生后10-15小 时内在功能上闭合，多数在生 后3个月左右解剖上关闭
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第2孔 未闭
第1孔 未闭
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ASD
•发病率 是小儿CHD的 第二位常见类型 20-30%
•自然闭合率 部分可能在 1岁内闭合，1岁以后自然 闭合的可能性极小
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中央型
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下腔型
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上腔型
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混合型
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ASD
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1岁内110-130次，2-3岁为100-120次，4-7 岁为80-100次，8-14岁为70-90次。
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三、CHD的病因
儿童心血管系统疾病—先天性心脏病的诊疗(儿科学课件)
静脉窦型 约占5%
冠状静脉窦型 约占2%
主动脉
上腔静 脉
静脉窦 型缺损
继发孔型 缺损 下腔静脉
原发 孔型 缺损
冠状静脉窦 型
肺静脉动脉血 左心房
ASD分流
上下腔静脉 右心房扩大
左心室
右心室扩大
主动脉搏血减少
肺动脉充血
体循环缺血
肺循环充血 肺动脉高压 可在临床上表现出来
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大
左右心室增大 左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗
补片
直接缝合
房间隔缺损
Atrial Septal Defect （ASD）
肺静脉 PV 上腔静脉SVC 右心房 RA 主动脉 AO
小儿最常见的先天性心脏病
约25%单独存在 其余合并其他畸形
1.按缺损位置分为：
（1）膜周部型缺损：约60%~70%
（2）漏斗部缺损 （3）肌部缺损
2.按缺损大小分类：
小型室缺 （roger病）
缺损直径(mm)
<5
缺损面积(cm2)
<0.5
分流大小
少
中型室缺
5~10 0.5~1.0 中等
大型室缺
>10 >1.0 大
动脉导管未闭血流动力学示意图
动脉导管未闭：动脉导管异 常持续开放导致的病理生理 改变 占先天性心脏病的10%;
肺静脉回流增多
左心房扩大
左心室扩大 主动脉
PDA分流
体循环缺血 脉压差增宽
上下腔静脉 右心房 右心室
先天性心脏病诊断及鉴别诊断
02 诊断方法与技术
体格检查与症状分析
01
02
03
心脏杂音听诊
通过听诊器听取心音，判 断心脏杂音的性质、部位 和传导情况。
生长发育评估
观察患者的生长发育情况， 如身高、体重、营养状况 等。
呼吸困难与紫绀
评估患者是否存在呼吸困 难、紫绀等缺氧症状。
影像学检查技术
超声心动图
利用超声波检查心脏结构 和功能，包括M型超声、 二维超声、彩色多普勒超 声等。
心动图等。
对疾病认识不足
医生应加强对先天性心 脏病相关知识的学习和 培训，提高对疾病的认 知水平和诊断能力。同 时，医生之间应保持密 切沟通和交流，共同提
高诊疗水平。
04 先天性心脏病治疗策略选 择
药物治疗方案及适应症
药物治疗主要针对先天性心脏病 的症状进行缓解，如控制心率、
降低血压、减轻心脏负荷等。
感染性心内膜炎的处理
一旦确诊感染性心内膜炎，应立即给予抗生素治 疗，并根据病情调整药物剂量和疗程。对于严重 感染或抗生素治疗无效的患者，可考虑手术治疗 。
心律失常的处理
根据心律失常的类型和严重程度，可选择药物治 疗、电复律、射频消融或手术治疗等方法。对于 严重心律失常且药物治疗无效的患者，可考虑植 入心脏起搏器或进行手术治疗。
各类先天性心脏病的鉴别要点
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联症
心脏听诊可有第二心音固定 分裂，心电图可表现为右心 房、右心室增大，X线检查可 见右心房、右心室增大，肺
动脉段突出。
心脏听诊可有胸骨左缘第3~4 肋间响亮的全收缩期杂音， 心电图可表现为左心室、左 心房增大，X线检查可见左右 心室增大，肺动脉段突出，
先天性心脏病治疗方法
先天性心脏病治疗方法
先天性心脏病的治疗方法因病情的不同而有所差异。
一般来说，治疗方法可以包括以下几种：
1. 药物治疗：针对不同类型的先天性心脏病，可能会使用药物来控制症状或减轻心脏负担。
例如，利尿剂可用于控制液体潴留，洋地黄制剂可用于增强心肌收缩力，β受体阻断剂可用于减少心脏负荷等。
2. 外科手术：对于某些类型的先天性心脏病，可能需要进行外科手术来修复或改善心脏的结构和功能。
手术的种类和方法会根据患者的具体病情而定，可能包括心脏瓣膜修复或置换、心室间隔缺损修补等。
3. 导管介入治疗：对于某些较简单的先天性心脏病，可以通过导管插入体内，利用导管进行一些介入治疗。
例如，通过导管在心脏中植入修复心脏缺陷的装置，或者通过导管进行球囊扩张等。
4.心脏移植:对于一些严重的先天性心脏病，如果其他治疗方法无效，可能需要考虑进行心脏移植手术。
5. 计划生育和遗传咨询：对于已知或有家族史的患者，建议进行计划生育和遗传咨询，以最大程度降低下一代患病的风险。
需要注意的是，具体的治疗方案应该根据个体病情和专业医生的建议来确定，所以建议患者尽早就医，并跟随医生的治疗方案进行治疗。
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非紫绀型
紫绀型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
无分流型 • 肺动脉狭窄 • 主动脉狭窄 • 主动脉缩窄 • 二尖瓣反流
右向左分流型 •法洛四联症 •完全性大动脉错位
两种分流类型的表现
左向右分流型 一般情况下不出现青紫
右向左分流型
早期出现紫绀, 进行性加重;
肺循环血多 体循环血少
胎儿血液循环途径
胎儿血液循环途径
母体 脐静脉动脉血 门静脉静脉血
下半身静脉血 下腔静脉 右心房
上半身静脉血 上腔静脉
左心房
右心室
左心室 升主动脉
肺动脉
肺循环
降主动脉
心脑及上半身
下半身
血氧含量较高
血氧含量较低 通过卵圆孔 通过动脉导管 通过静脉导管
婴儿出生后血流通道的关闭
卵圆孔
左心房压力超过右心房时，功能上关闭 5~7月时解剖上关闭
触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、
肝脾大小
叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
患儿，男，3岁
VSD伴肺动脉高压,发育 较同龄儿迟缓
杵状指（趾）
听诊
小儿听诊常用听诊区
二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区
静脉导管开放
静脉导管闭合
肺动脉压与主动脉 肺动脉压下降，肺
相似，肺循环阻力 循环阻力低
高
B
右心室高负荷
左心室高负荷
儿童心血管疾病检查方法
主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原因
X线检查
辅助诊断
心电图（electrocardiogram ECG）
超声心动图（echocardiagraphy ECHO） 明确
4~ 8
12~14% 30/5
20% 100/10
心血管造影
诊断价值如下
观察造影区域的解剖 和功能特点
观察血管位置和形态 是复杂性先天性心脏
病的主要检查手段
其它检查
放射性核素心血管造 影
同位素心肌显象 CT扫描 磁共振成像（MRI）
以上检查方法相对较 少用
先天性心脏病总论
先天性心脏病概述
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常 而致的心血管畸形
听诊内容：
心率 心律 心音 杂音：位置、分级、时相、
性质及有无传导
杂音的分类
收缩期杂音
S1之后开始，S2之前结束 分为全收缩期杂音、早期、中期和晚
期收缩期杂音
舒张期杂音
S2之后开始，S1之前结束 分为早、中、晚三期杂音
全期杂音
X线检查
诊断价值如下
心脏位置 心胸比例 心脏各腔及大血管影 肺血管影 肺门搏动 有无内脏异位症
肺循环血少（或多） 体循环为混合血
肺动脉高压 (动力性、梗阻性)
晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征
先天性心脏病发病率
1. 左向右分流型 PDA ASD VSD AVSD Abn. PV return
2. 右向左分流型 TOF TA PA+VSD PA+IVS
3. 混合缺损型 TGA
Univ. Ht. Atrial isomerism DORV
小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
先天性心脏病致病因素
基因因素
染色体 单个基因变异
基因和环境共同作用
多因素遗传 环境作用
I. 药物 II. 感染 III. 孕母条件 IV. 其它
10% 5 %先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
正位胸片的心脏投影
你的X线诊 断分别是什 么？
心电图（ ECG）
主要诊断价值如下
心律失常 心脏传导情况 心房心室肥大 心肌缺血
小儿心电图特点
心率与年龄成反比 婴儿QRS波以右室占优 T波变异较大
超声心动图（ECHO）
M 型超声心动图
心腔的内径 各房室壁厚度 心功能
二维超声心动图
心脏解剖结构 瓣膜实时运动和功能 心腔大小
心脏胚胎发育
I. 早期血管形成 II. 早期心脏形成
胚胎22天形成原始心管 22~24天形成原始心襻 形成心室 静脉窦的演变
Ⅲ. 心脏分隔，瓣膜、动脉系 统和体静脉系统形成
第2周原始心脏形成 第4周心脏起循环作用 第8周四腔心脏形成
房室管、心房、 及心室的分隔
室间隔膜部的形成 及室间隔的封闭
正常血液循环途径
动脉导管
足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭
静脉导管
6~8周内闭锁形成韧带
胎儿与出生后血液循环比较
A胎儿期
B出生后
由母体循环完成气 由肺循环完成气体
体交换
交换
多为混合血，心、 静脉血和动脉血分
脑、上半身血氧含 开
A
量高于下半身
卵圆孔、动脉导管、 卵圆孔、动脉导管、
( 53 % ) 17 % 16.5 % 13 % 3.5 % 3% (11 % ) 4.5 % 3% 2.5 % 0.5 % ( 15 % )
5% 5% <2 % <2%
Truncus Corrected TGA 4. 梗阻型 Coarctation PS MS etc. LVOTO HLHS IAA 5. 瓣膜畸形 Ebstein AR MR SV aneurysm 6. 其它 Arrhythmia Vascular ring
彩色Doppler超声心动图
血流流速、方向、有无紊流 心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差
M型超声心动图
二维和彩色多普勒超声心动图
心脏导管检查
测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱
和度 有无分流及分流位置 评价肺血管床状态 心内膜活检及电生理测定
100/60 30/12
12~14%
12~14% 0~ 5
心脏导管检查：有创
诊断
心血管造影：有创
其它检查
病史
母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史
先天性心脏病常见症状：
紫绀 喂养困难 呼吸困难 发育迟缓 出汗 疲乏 声嘶
体格检查
测量血压：测量双上肢和下肢血压 望诊：生长发育、营养、呼吸困难、
胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形
先天性心脏病诊断治疗
正常心血管生理解剖 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 肺动脉瓣狭窄 完全性大动脉转位 常见先天性心脏病鉴别诊断
正常心血管生理解剖
心脏结构
心脏结构
心脏是一个复杂的中空器官 小儿常发心脏病：先天性心 脏病（congenital heart disease, CHD） 成人常发心脏病：粥样硬化 性心脏病（atherosclerotic heart disease ）