常见的几种先心病

主动脉弓扩张（与、 不同）。 心电图：左房、室肥厚。
主 动 脉 弓 凹 陷
主 动 脉 弓 扩 张
（）
辅助检查
超声心动图：可显示未闭 动脉导管管径、长度与血 流方向。
心导管检查：肺动脉血氧 含量高于右心室，异常通
并发症和治疗
并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内
膜炎 治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。
临
床
常 室间隔缺损（）
见 的 房间隔缺损（)
先 天
动脉导管未闭（)
性 法洛四联症（ )
心
脏
病
室间隔缺损（）
是先心病最常见类型，占30%
病理解剖 。
1、膜周部缺损85% 1、小型缺损
2、肌部缺损
2、中型缺损
3、漏斗部缺损10% 3、大型缺损
自然闭合率：20-50％
病理生理
血量多，肺 动脉高压, 晚期持续性 青紫(综合 征)。
体征：L2、3肋间 Ⅱ- Ⅲ柔和的， 很少伴震颤。P2↑ 且固定分裂。
柔和
Question
▪ ASD患者收缩期杂音的机制是什么？
肺动脉瓣相对狭窄
房间隔缺损（ ）
辅助检查
X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 及大 主动脉结缩小
：不完全性右束支传 导阻滞、右心室肥厚。
房间隔缺损（ ）
辅助检查
右室增大“靴形心”
肺A：凸出
凸出
凸出
凹陷
主A弓：↓
↓
↑
↑
P2： ↑伴固定分裂 ↑
↑
↓或消失
肺门舞蹈：
有（最常见于房缺）
1、肺循环充血 2、体循环供血不足 3、肺动脉高压时，产生右 向左分流，出现下半身青
血液动力学
（）
临床表现
1、易患肺炎、心衰；发育迟 缓、多汗、消瘦、乏力、声 音嘶哑（扩大的肺动脉压迫 喉返神经）。晚期差异性青 紫。
2 、 L2 响 亮 的 连 续 性 机 器 样
（）
辅助检查
X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大
室间隔缺损 辅助检查
超声心动图：可见缺损部位、大 小及分流方向。
心导管检查：血氧含量高于，导 管可通过缺损进入左心室。
合并症和治疗
合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、
亚急性 细菌性心内膜炎
治疗 小型缺损：不一定手术治疗 中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可
几种常见先天性心脏病
房间隔缺损（）
临床体征
• 心脏体征 • 望：心尖搏动弥漫 • 触：常触及收缩期震颤 • 叩：心界扩大 • 听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级全收
缩期杂音，传导广泛，P2亢进。 • 明显肺动脉高压时杂音减轻，P2↑↑
室间隔缺损
辅助检查 X线：肺血增多， 肺门舞蹈，肺动脉 段突出，、增大， 主动脉弓小。 ：、肥大
（）
2、防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及时补
液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特 别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。 3、外科治疗：多在1岁内手术治疗
⑴ 根治术 ⑵ 姑息术
四种常见先天性心脏病鉴别
左向右分流型
右向左分流型
房缺
室缺
动脉导管未闭 法洛四联征
临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左+脉压增大 青紫、蹲踞
血液动力学
（）
临床表现
青紫 生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富 的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭 窄程度有关。
蹲踞现象 行走时常主动下பைடு நூலகம்片刻取蹲踞位，婴 儿常喜侧卧将双膝屈曲。
缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时， 主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重， 哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。
活动后气促、多汗、心悸
周围血管征
脑缺氧发作
易患呼吸道感染，晚期青紫
下半身青紫
杵状指
杂音部位：左2-3肋间 左3-4肋间
左第2肋间
左第2-4肋间
性质：Ⅱ-Ⅲ级收缩 Ⅲ级全收缩 级连续性 Ⅲ级喷射杂音
吹风样，传导小 传导广
机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导
震颤：无
有
有
可有
X线：右房、室增大 左房室，右室大 左房、室大
（） 临床表现
杵状指(趾) 缺氧毛细血管扩张， 软组织与骨组织增生。
心脏体征 L2-4肋间Ⅱ-Ⅲ级喷 射性，P2↓或消失，A2↑。
并发症 脑血栓、脑脓肿、亚心。
（）
辅助检查
血像： ↑ ，血粘度↑ 。 Ｘ线： 肺血 ↓ ，肺野清晰，肺 动脉段凹陷，心尖圆钝上翘， 呈“靴形心” ，主动脉影增宽。 ：电轴右偏， 肥大。
血量少， 体循环供 血不足。
血液动力学
临床症状
•••••• 12瘦 压..（ （ （ （缺缺、迫1234损损乏喉））））小大力返肺体声晚（：、神循循音期病喂经环环嘶出）养充缺哑现：困血 血 ： 艾无难的 的 扩 森症、表 表 大 曼状气现现 的 格短（（ 左 综）易发 房 合感育 或 征染缓 扩 ：、、张肺心多的动衰汗肺脉、动高) 消脉压
（）
辅助检查
超声心动图：主动脉骑跨于室间 隔上，内径宽。内径宽而流出道 狭窄。
心导管检查：主动脉血氧含量↓ ， 心导管易进入主动脉或左心室， 不易进入肺动脉。
（）
治疗
1、内科治疗 缺氧发作处理 ⑴ 胸膝位 ⑵ 吸氧 ⑶ 镇静 ⑷ 纠正酸中毒 ⑸ 解除漏斗部痉挛： 吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2次
超声心动图 ：左房、右室流出道 增大，主动脉内径缩小。
心导管检查 ：右心房血氧含量高 于上下腔静脉平均血氧含量、异 常通路 。
并发症和治疗
并发症 支气管肺炎、心衰等
治疗 学龄前手术 介入性心导管术 应用双
面蘑菇伞关闭缺损，适用继发
治疗
介入治疗
闭合器
动脉导管未闭（） 占先心病总数15%
（）
病理生理
药物治疗: 早产儿用消炎痛0.1-0.2
8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6
手术治疗
法洛四联症（）
占先心病总数10-15% 。 最常见紫绀型先天性心脏病，占１岁后 紫绀型先心病70％。
（） 病理解剖
（1）肺动脉狭窄 （2）室间隔缺损 （3）主动脉骑跨 （4）右心室肥大
（）
病理生理
肺动脉狭窄，部分静脉血 通过分流到，另一部分进入骑 跨的主动脉，出现全身持续性 青紫；肺血流量少，氧交换少， 加重青紫。
占先心病总数20%
病理解剖 1、第二孔（继发孔）未闭：最多 见，70%。 2、第一孔（原发孔）未闭：约占 5-10％。 3、卵圆孔未闭
第2孔 未闭
第1孔 未闭
血液动力学
房间隔缺损（ ）
病理生理
肺循环血流量增多 体循环血流量减少
房间隔缺损（ ）
临床表现
症状：分流量小者无症状，分流 量大者易患肺炎、心衰；发育迟 缓、多汗、消瘦、乏力。