常见的几种先心病

小室缺
可无血流动力学变化
大室缺 大量左向右分流
肺动脉高压
梗阻型肺动脉高压
艾森门格综合征
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动力型肺动脉高压
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VSD 临床症状
1. 缺损小（roger病）：无症状 2. 缺损大：
（1）肺循环充血的表现（易感染、心衰) （2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消 瘦、乏力、喂养困难、气短） （3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉 压迫喉返神经 （4）潜在青紫：屏气，剧烈哭闹时出现
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ASD
柔和
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房间隔缺损（ ASD ）
辅助检查
X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 右心房，右心室
大 主动脉影缩小
EKG：不完全性右束 支传导阻滞、右心房 右心室肥厚。
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房间隔缺损（ ASD ）
辅助检查
超声心动图 ：分流位置、方向、大小
心血管系统疾病
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第一节:小儿循环系统解剖生理特点
一、心脏胚胎发育： 2-8周是关键时期。
妊娠第2周形成
4周有循环作用 5周心房间隔形成 8周心室间隔形成
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小儿循环系统解剖生理特点
二、胎儿血液循环
1、通过胎盘进行物质交换。 2、除脐静脉内是氧合血外，其他都是混合血。
3、卵圆孔和动脉导管是胎儿血液循环的正常通道。
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上腔V
上腔V
右心房（血量增多）
右心室（扩大）
ASD
肺动脉扩张
肺Ｖ
肺循环充血
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左心房
左心室（血量减少） 主动脉血量减少
体循环血供不足
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房间隔缺损（ ASD ）
临床表现
症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺 炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。
体征：胸骨左缘2、3肋间 Ⅱ- Ⅲ柔和的收缩 期杂音，很少伴震颤。P2↑ 且固定分裂。
心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静 脉平均血氧含量、异常通路 。
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ASD并发症和治疗
并发症
支气管肺炎、心衰等
治疗
学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关
闭缺损，适用继发孔型房缺
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先天性心脏病是指胚胎时期心脏和血管 发育异常所致的畸形，是新生儿和儿童时期 （特别是4岁以下的儿童）最常见的心脏病。
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第二节：先天性心脏病
病因
内因：与高龄产妇、遗传、染色体畸变有关。 外因：（1）宫内感染：
妊娠早期宫内病毒感染：风疹病毒多见。 （2）孕母接触大量放射线 （3）代谢性疾病：糖尿病 （4）药物
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• 体检
诊断方法
1、全身检查
2、心脏检查: 心脏位置与形状、心界、心率、 节律、P2、杂音
3、血管检查：周围血管征、血压
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诊断方法
• 辅助检查
1、X线检查 2、EKG 3、超声心动图 4、心导管 5、心血管造影 6、MRI
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临
床
心 脏 病
常 见 的 先
天
性
室间隔缺损（VSD） 房间隔缺损（ASD) 动脉导管未闭（PDA) 法洛四联症（ TOF)
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室间隔缺损（VSD）
是先心病最常见类型，占50%。
病理解剖
1、膜周部缺损85% 2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10%
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VSD
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室间隔缺损血流动力学变化
Hemodynamics of VSD
岁内做手术。
介入治疗
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几种常见先天性心脏病
房间隔缺损（ASD）
占先心病总数20%
病理解剖
1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。 2、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10％。 3、卵圆孔未闭
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房间隔缺损（ ASD ）
病理生理
肺循环血流量增多 体循环血流量减少
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预防
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分类
左向右分流型（潜在紫绀型） 室间隔缺损VSD 房间隔缺损 ASD 动脉导管未闭 PDA
右向左分流型（紫绀型）
法乐氏四联症 TOF
无分流型（无紫绀型）
肺动脉狭窄 PS
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• 病史
诊断方法
母孕史、患儿发病年龄 （3岁前）、常见症状如青紫、 反复肺炎、心功能不全、生 长发育迟缓。
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室间隔缺损 VSD
辅助检查
超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方 向。 心导管检查：右心室血氧含量高于右心房。
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VSD合并症和治疗
合并症
支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性
细菌性心内膜炎
治疗 小型缺损：不一定手术治疗
中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2
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VSD 临床体征
• 心脏体征
望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-V级全收缩期 杂音，传导广泛，P2亢进。 明显肺动脉高压时杂音减轻，P2↑↑
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VSD
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室间隔缺损 VSD
辅助检查 X线：肺血增多，肺门 舞蹈，肺动脉段突出， 左、右心室增大，主动 脉弓小。 EKG：左、右心室肥大
心率（每分钟） 120～140 110～130 100～120 80 ～100 70 ～90
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五、小儿血压
收缩压（ mmHg ） =年龄× 2 + 80 舒张压=收缩压×2/3。
高于此标准20mmHg以上考虑为高血压； 低于此标准20mmHg以上考虑为低血压。
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第二节 先天性心脏病 概述
。 4、无肺循环，肺动脉压力高于主动脉压力
5、左、右心均向全身供血。
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小儿循环系统解剖生理特点
出生后血循环改变
• 1、卵圆孔闭合 5-7个月闭合
• 2、动脉导管关闭 95%生后1岁内
• 3、脐血管供血停止 6-8周。
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三、小儿心脏位置与形态
小儿心脏相对比成人的重
新生儿心脏重量约20～25克，占体重的 0.8% 1-2岁: 60克，新生儿的2倍， 5 岁: 4倍 9 岁: 6倍 青春后期: 12～14倍
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三、小儿心脏位置与形态
2岁以下:心脏呈横位，心尖搏动在胸骨左 侧第4肋间隙，左锁骨中线外0.5-1厘米；
2岁以后:逐渐转为斜位，心尖搏动降至第5 肋间隙；
婴幼儿心脏的形状为球形、圆锥形或椭圆形； 6岁后跟成人心脏的形状相接近，为长椭圆形。
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四、小儿心率
年龄 • 新生儿 • 1岁以下 • 2～3岁 • 4～7岁 • 8～14岁