心肌病病理改变及超声表现
扩张型心肌病epss超声诊断标准
扩张型心肌病EPSS超声诊断标准摘要：扩张型心肌病（Dilated Cardiomyopathy, DCM）是一种常见的心肌疾病，其主要特征是左心室或双心室的扩大和收缩功能障碍。
超声心动图（Echocardiography）是DCM诊断和评估的重要工具，其中EPSS（E-point to Septal Separation）是评估左心室功能的一个重要参数。
本文旨在探讨扩张型心肌病的超声诊断标准，特别是EPSS在其中的应用和价值。
关键词：扩张型心肌病；超声心动图；EPSS；诊断标准一、引言扩张型心肌病（DCM）是一种进行性心肌疾病，其发病率和死亡率均较高，严重威胁人类健康。
DCM的临床表现多样，包括心力衰竭、心律失常、血栓形成等。
准确及时的诊断对于患者的治疗和预后至关重要。
超声心动图因其无创、便捷、可重复性好等优点，已成为DCM 诊断和评估的首选方法。
二、扩张型心肌病概述扩张型心肌病的主要病理特征是心室腔的扩大和心肌收缩力的减弱。
这种改变导致心脏泵血功能下降，进而引起全身组织器官的灌注不足。
DCM的病因多样，可以是遗传性的，也可以是获得性的，如病毒感染、免疫反应、药物或毒物作用等。
三、超声心动图在扩张型心肌病诊断中的应用超声心动图能够直观显示心脏结构和运动功能的异常，提供丰富的定量和定性信息。
在DCM的诊断中，超声心动图主要用于评估左心室的大小、形态、收缩和舒张功能。
其中，左心室舒张末期内径（LVEDD）和左心室射血分数（LVEF）是评估左心室大小和功能最常用的指标。
四、EPSS在扩张型心肌病超声诊断中的价值EPSS，即E峰至室间隔分离的距离，是评估左心室舒张功能的一个重要参数。
在正常情况下，左心室舒张时二尖瓣开放，血流快速流入左心室，形成E峰；随后血流速度减慢，形成A峰。
在DCM患者中，由于左心室舒张功能受损，E峰流速往往增高，而A峰流速相对降低，导致EPSS增大。
因此，EPSS可以作为评估DCM患者左心室舒张功能障碍的一个敏感指标。
最新几种常见心脏病的超声表现-药学医学精品资料
左旋支：分出左室前支、心室后支、纯 缘支、左房支。 供血：左室前上、左室侧壁、后壁、左 房、窦房结。 2、右冠状动脉：起自右冠窦，内径0.20.3cm，沿冠状沟右行，向后绕行。 供血：右房、右室大部、左室膈面（后 壁）、左室乳头肌、窦房结、房 室结。
右冠状动脉分支及分布：
后降支：左、右室后壁、室间隔下部 右室前支：右室前壁 右缘支：右室前壁、膈面 右室后支：右室后壁 右圆锥动脉支：动脉圆锥前壁 左室后支：左室后壁 右房支：右心房、窦房结 房室结动脉：房室结、房室束
4、室壁收缩运动延迟 局部室壁收缩运动时相延迟，与正 常节段时相不一致，M超显示。 5、室壁运动M型曲线形态异常 收缩、舒张速度减慢，上升速度＞ 下降速度（正常时：上升速度＜下降 速度）。
二、心肌缺血的超声诊断
1、局部室壁运动异常 （1）节段性室壁运动减弱：左室后壁运 动幅度＜5mm ，室间隔运动幅度＜ 4mm。 （2）室壁运动不协调：异常节段及附近 室壁运动呈顺时针或逆时针扭动。 （3）局部室壁运动不一致：缺血部位心 肌收缩时相较正常心肌延缓，收缩 的高峰常在舒张早期。
三、心肌梗死
（一）急性心梗：
由于冠脉粥样硬化斑块出血、血栓 形成或冠脉痉挛所致冠脉急性闭塞，引 起其供血局部心肌缺血、坏死。
1、超声表现
①室壁运动异常： 梗死区运动消失或矛盾运动，周边 不运动或运动减弱，正常区运动增强。 运动不协调，扭动。 ②心梗早期： 坏死节段收缩期变薄或不增厚，坏 死心肌回声减弱，以后回声逐渐增强。
③受累节段局部心功能异常。 ④整体心功能减低： 病变范围小时，整体心功能可正常。 ⑤左房、左室大或正常。 ⑥频谱多普勒 二尖瓣下E、A峰倒置，E峰速度及减 速度减低，E/A＜1。部分左房功能失代 偿，E、A呈假性正常。
致密化不全心肌病超声诊断标准
致密化不全心肌病（Noncompaction of Ventricular Myocardium，NVM）是一种罕见的心肌病，其特点是心肌在胚胎发育过程中未能正常致密化，导致心室腔内出现异常的、网状分布的肌小梁结构。
超声诊断标准通常包括以下几点：
1.超声心动图特征：明确显示左心室（LV）或右心室（RV）内存在过度发达、纵横交错的肌小梁，形成特有的蜂窝状或海绵状结构。
心室壁呈现双层结构，其中内层为未完全致密化的肌小梁层，外层则是正常的致密心肌层。
通常测量左心室的疏松层与致密层之比（非致密化指数，
Non-compacted to Compacted Myocardial Ratio，NC/C ratio），正常情况下小于2:1，而在致密化不全心肌病中，此比值通常显著增高。
2.影像学证据：超声心动图可见深陷的隐窝（trabecular recesses）与肌小梁直接相通，其间可能存在血流信号。
心腔可能扩大，心功能（如射血分数）可能受损。
可能伴有瓣膜反流、心包积液、血栓形成等情况。
3.排除其他病因：在诊断过程中，需要排除由于其他心脏病理性因素（如心肌梗死、心肌炎、先天性心脏病等）导致的类似超声影像表现。
总之，致密化不全心肌病的确诊需要综合临床症状、家族史、超声心动图特征及其他影像学检查结果，并且可能需要结合心导管检查、心肌活检等进一
步评估。
诊断标准随医学进展和技术进步也在不断更新和完善。
扩张型心肌病
2016.9.01 郑文庆扩张型心肌病定义：扩张型心肌病是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。
1、病因及发病机制①感染病毒感染②炎症③中毒、内分泌和代谢异常：酒精、化疗药物、某些维生素及微量元素缺乏、嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病。
④遗传病理解剖及病理生理心腔扩大为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成常伴有附壁血栓。
病变的心肌收缩力减弱将触发神经体液机制，产生水钠潴留、加快心率、收缩血管以维持有效循环。
2、临床表现：症状：活动时呼吸困难、活动耐量下降。
病情加重可见夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸，逐渐出现食欲下降、腹胀、下肢水肿。
终末期顽固性低血压。
体征：心界扩大，心音减弱，可闻及心尖部收缩期杂音。
肺部闻及湿啰音。
颈静脉怒张。
肝硬化、淤血、胆汁淤积。
3、辅助检查：胸部X片心影增大，心胸比大于50%。
心电图示可为R波递增不良，室内传导阻滞、左束支传导阻滞。
超声心动图结果示四腔心扩大，以左心室增大为主，射血分数明显减低。
4、治疗：1、病因治疗：控制感染，限制饮酒，治疗内分泌疾病、或自身免疫病，纠正电解质紊乱，改善营养失衡等。
2、针对心衰药物治疗：ACEI或ARB B受体阻滞剂依普利酮和螺内酯伊伐布雷定利尿剂洋地黄。
3、心力衰竭的心脏再同步化治疗。
特殊类型的心肌病酒精性心肌病围生期心肌病心动过速心肌病致心律失常性心肌病心肌致密化不全心脏气球样变（伤心综合征）缺血性心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病：是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的主要原因。
为常染色体显性遗传。
具有遗传异质性。
病理生理：负压，梗阻，静息或运动负荷超声显示左室流出道压力差大于等于30mmHg，属梗阻性约70%。
病理改变：室间隔肥厚，心尖部肥厚。
心肌细胞排列紊乱，小血管病变，瘢痕形成。
临床表现：症状最常见的是乏力，或劳累性呼吸困难，1/3可有胸痛。
常见心房颤动，部分晕厥。
胸骨左缘3-4肋间可闻及较粗燥收缩期杂音。
肥厚型心肌病超声诊断要点
肥厚型心肌病超声诊断要点肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种常见的心肌病，特点是心肌肥厚以及不同程度的心功能障碍。
超声检查是HCM诊断的主要方法之一，通过超声可以观察心腔和心肌的形态和功能变化，以及其他相关的指标，从而辅助医生进行准确的诊断。
在超声诊断肥厚型心肌病时，需要注意以下几个要点：1. 心肌肥厚的程度和分布：肥厚型心肌病的特征之一是心肌的非对称性肥厚。
超声可以测量心室壁的厚度，并计算心肌肥厚的比率。
正常情况下，左心室游离壁和间隔壁的厚度应小于12mm，而在HCM患者中，这个数值通常会超过15mm。
此外，超声还可以观察肥厚的部位和分布，以及是否伴有肌桥等结构异常。
2. 心腔的大小和形态：肥厚型心肌病患者的心腔通常较小，由于心肌肥厚，心室容积减小。
超声可以测量左心室的舒张末期容积（LVEDV）和收缩末期容积（LVESV），并计算射血分数（EF）。
正常情况下，LVEDV应大于65ml/m2，LVESV应大于25ml/m2，EF应大于55%。
而在肥厚型心肌病患者中，这些数值通常会降低。
3. 心瓣膜功能：肥厚型心肌病患者常伴有心瓣膜功能异常，尤其是二尖瓣和主动脉瓣。
超声可以观察瓣膜的开闭情况和运动度，并测量瓣口的面积和血流速度，以评估瓣膜功能是否受损。
4. 心室流出道梗阻：肥厚型心肌病患者中约有1/3的人在心室流出道出现梗阻，即左室流出道压力梯度增高。
超声可以通过多普勒测量左室流出道的血流速度，并计算压力梯度。
正常情况下，左室流出道的速度应小于1.5m/s，而在梗阻的情况下，这个数值通常会超过3m/s。
5. 心肌纤维化：肥厚型心肌病的病理特点之一是心肌纤维化。
超声可以利用心肌超声图像增强技术（Contrast-enhanced ultrasound，CEUS）或磁共振成像（MRI）来观察心肌纤维化的情况。
纤维化的程度和分布可以影响心肌的收缩和舒张功能。
肥厚型心肌病的超声诊断
182020.11 No.31室间隔非对称性肥厚，肥厚心肌回声增强。
图1 左心室长轴切面图2 左心室短轴切面图3 心尖四腔切面图5 心尖四腔心切面图6 连续多普勒室间隔明显增厚，二尖瓣前叶收缩期前向运动，贴近室间隔（箭头所指处），加重左室流出道梗阻。
文/ 李锡雪（天津市胸科医院超声科主治医师）【指导老师】关欣（天津市胸科医院超声科主任医师）肥厚型心肌病（H 室壁异常肥厚为特征的心肌病，可能是一种以常染色体显性遗传为主的原发性心肌病变，在无明显阻力及压力负荷增加时，心肌发生肥厚，发病无明显性别差异。
病理生理改变异常肥厚的心肌可发生在心室壁任何部位，多数累及左心室，少数可累及图4 左心室长轴切面（另一例肥厚型心肌病)室间隔明显增厚、回声紊乱，累及右室前壁。
室间隔明显增厚，累及侧壁中下段及心尖部。
室间隔增厚、回声增强，左室下壁、后壁厚度正常。
左室流出道血流速度增快，频谱形态呈“匕首型”，收缩期最大流速约4.19m/s，跨流出道压力差70mmHg。
（上接第18页）动，堵塞左室流出道，进一步加重左室流出道狭窄。
非梗阻性：肥厚部位远离左室流出道，左室流出道无狭窄。
按肥厚部位部肥厚型，最常③前侧壁肥厚型型；⑤普遍肥厚窄型，即室间隔图7 心尖两腔心切面由于二尖瓣前叶前向运动，致二尖瓣关闭不拢，中度偏心反流。
二尖瓣反流是临床中经常碰见的心脏超声诊断，然而由于二尖瓣本身结构较为复杂，不同程度及不同病因所致的二尖瓣反流对应的治疗方案也大相径庭，因此临床医生对于二尖瓣反流的处理决策有赖于超声医生的精确描述。
笔者结合自己在临床中遇见的病例，试着与各位探讨超声评估二尖瓣反流的一些注意事项。
58岁男性，既往有“高血压、糖尿病、痛风”病史，因“反复胸痛1年余，再发1周”入我科。
接诊医生对患者行体格检查予心脏听诊，心尖区可闻及明显收缩期3～4/6级杂音伴疑似喀喇音。
遂让笔者对其行心脏超声检查，超声下初步印象可见患者左心房及左心室均明显扩大（左心房前后径52mm、左心室舒张末期3）。
四种心肌病的超声心动图表现
四种心肌病的超声心动图表现扩张型心肌病扩张型心肌病是临床上最常见的心肌病，约占所有心肌病的70%。
扩张型心肌病以左室扩大、右室扩大或全心扩大为特征，并伴有心力衰竭。
由于心室扩大，房室环也因而增大，常引起房室瓣关闭不全。
（1）M型和二维超声心动图扩张型心肌病的M型和二维超声心动图特点为：“一大、二小、三薄、四弱”。
“一大”指的是心腔偏大，其中以心室偏大更显著，心脏呈球形。
“二小”指的是瓣膜变开放幅度变小。
“三薄”指的是因为心腔变大，造成的室壁相对变薄，其室壁绝对厚度可能并没有减少。
“四弱”指的是各心室壁运动普遍减弱，这种普遍减弱应与冠心病心肌缺血引起心肌局部运动减弱相区别。
另外，由于心腔扩大、运动减弱、瓣膜反流等原因，血流容易在心腔滞留，引起附壁血栓，尤其是射血分数小于30%时，更应注意观察。
（2）频谱多普勒超声心动图二尖瓣口血流频谱用于评价左室舒张功能较有意义。
严重心力衰竭时，二尖瓣口E峰血流速度加快，充盈时间缩短，A峰减低，表现为左室顺应性明显减低，收缩期可检出二尖瓣、三尖瓣反流频谱。
（3）彩色多普勒血流显像（CDFI）CDFI 主要用于观察扩张型心肌病合并瓣膜反流的状况。
彩色反流束多以中心性反流为主，而原发性瓣膜病多为偏心性反流。
超声心动图不但在扩张型心肌病诊断上有重要价值，在扩张型心肌病患者心脏再同步化治疗（CRT）中也有重要评估价值，其组织同步化显像技术（TSI）可用于评价CRT 左室同步程度，对CRT术中起搏导线位置的调整、术后左右心室起搏时间的调整有重要参考价值。
肥厚型心肌病肥厚型心肌病为常染色体显性遗传性疾病，通常表现为心室肌非对称性肥厚，以室间隔肥厚多见。
肥厚型心肌病以流出道是否梗阻，分为梗阻型和非梗阻型。
（1）二维超声心动图在胸骨旁左室长轴切面室间隔明显肥厚，肥厚常大于1.5 cm，肥厚部位的心肌回声呈毛玻璃样增高，肥厚形态呈纺锤形。
梗阻型以室间隔基底部肥厚为主，突向左室流出道。
超声诊断学 六、心肌病
(2)M型超声心动图:
中到大量心包积液时,于右室前壁曲线前方
及左室后壁活动曲线后方可见心包脏、壁层分 离出现液性暗区,大量心包积液时二尖瓣活动 曲线舒张期开放幅度小。心脏呈摆动征,室间 隔与左室后壁,右室前壁出现同步、同向运动。 由心室向心尖部扫查时,心室收缩期,心尖抬举, 心包腔液性暗区内有一束光点反射;心室舒张 时,心尖下垂离开声束,心包腔内无反射出现,形 成一间歇出现的光点回声,即“荡击波征”。
（1）超声心动图表现:
①心腔扩大:左、右心房、心室均 有不同程度增大，以左室增大较显著, 呈球形。左室长轴切面显示左室流出道 增宽,室间隔向前方(右室侧)膨出。
②瓣膜开放幅度小：
由于左室明显扩大及心脏收缩力减弱, 舒张期二尖瓣口血流量减少,活动幅度减低。 于左室长轴及二尖瓣口短轴切面显示“大 心腔、小开口”征象。二尖瓣活动曲线呈 “钻石”样改变,前叶开放顶点至室间隔距 离(EPSS)增宽,CD段平直。主动脉瓣开放 幅度亦减小。
(2)鉴别诊断:
本病主要应与主动脉瓣狭窄、高血
压所致心肌肥厚鉴别。二者多为对称性 左室壁肥厚,厚度一般〈l5mm，室间隔 与左室后壁之比〈1.3,主动脉瓣狭窄者 可显示瓣膜本身的病变。对于特殊类型 的肥厚型心肌病应结合病史排除其他疾 病所致心肌肥厚,才能作出诊断。
(3)临床意义:
超声检查对于肥厚型心肌病的诊
扩张型心肌病病因不甚明确,可能与病 毒感染,自身免疫或中毒有关,发病年龄以 25~50岁为多见。病理改变为弥漫性心肌变 性、坏死和纤维化,使心肌收缩力减弱,心腔 扩张,以左室扩大为甚。临床以充血性心力 衰竭、心律失常或栓塞征象为主要表现。
心肌病诊断标准
心肌病诊断标准心肌病是指发生于心肌的一类疾病，包括各种原因引起的心肌功能受损、肌肉结构改变、心律失常等，通常由遗传因素、代谢障碍、感染、流行病等原因引起。
心肌病的诊断依赖于患者的症状、体征、心电图、心脏超声、心脏磁共振成像（MRI）和心肌生物标志物等检查。
目前国际上常用的心肌病诊断标准有几种，本文将详细介绍美国心脏病协会（AHA）制定的诊断标准。
1. 家族史心肌病的遗传特点很明显，与人类基因有关。
因此，存在家族史的患者容易发生心肌病。
心肌病的家族史定义为：一级亲属（父母、兄弟姐妹、子女）中有两人或更多人患有或死于心肌病。
2. 临床表现心肌病的初期症状比较轻微，有时候很难发现。
常见的症状包括呼吸急促、乏力、胸闷、心悸和晕厥等。
3. 心电图检查心电图是诊断心肌病的一种常用方法，可测量心电振幅、心率、心律和ST段变化等。
心肌病的心电图表现为QT间期延长、心室肥厚、室壁运动异常等。
4. 心脏超声检查心脏超声是一种无创性检查方法，可观察心脏的结构和功能。
通过心脏超声检查可以确定心肌的厚度、收缩和舒张功能等。
5. 心脏磁共振成像（MRI）MRI是一种高分辨率的医学成像技术，能够反映心肌的结构和功能。
通过MRI还可以测量心肌的储备能力、收缩能力和舒张能力。
6. 心肌生物标志物心肌病的诊断还可以根据心肌生物标志物，如心肌肌钙蛋白（cTn）、B型利钠肽（BNP）等。
这些生物标志物在心肌损伤或心脏负荷过重时会升高。
以上就是心肌病诊断标准的详细介绍，尽管不同的诊断标准各有差异，但目前AHA制定的标准是国际上普遍应用的标准。
及早发现和诊断心肌病，对于及时治疗和改善患者预后非常重要。
心肌病的超声表现
扩张型心肌病的超声表现
1
左室扩张
超声心动图显示左室腔径增大，心腔容积增加。
2
心肌稀疏性
心肌壁呈变薄和弥漫性扩张，心肌肌质减少。
3
收缩功能下降
左室收缩功能减弱，心射血分数降低。
肥厚型心肌病的超声表现
左室壁增厚
超声心பைடு நூலகம்图显示左室心肌壁增 厚，可以伴随心室腔变窄。
不对称室间隔增厚
室间隔的一部分或大部分呈非 对称性增厚。
心脏瘤
2
肌回声增强。
超声心动图可以检测到心脏肿瘤的位
置、大小和形态。
3
囊性病变
超声心动图可以显示心肌囊性病变的 存在和分布。
心肌病的超声表现
超声心动图在心肌病诊断中的重要性 心肌病的分类和定义 心肌病的超声特征 扩张型心肌病的超声表现
心肌病的分类和定义
分类
心肌病可以分为扩张型、肥厚型和限制 型等不同类型。
定义
心肌病是一种心肌结构和功能异常的疾 病，可以由遗传因素、感染、代谢紊乱 等多种因素导致。
心肌病的超声特征
超声心动图是一种无创的检查方法，可以揭示心肌病的特征，如心腔扩张、心肌肥厚、心 功能下降等。
室间隔梗阻
室间隔增厚导致左室流出道狭 窄，可引起呼吸困难和运动耐 力下降。
限制型心肌病的超声表现
心室腔变小
超声心动图显示心室腔容积 减小。
双向流
超声心动图显示二尖瓣血流 呈灌注扰流图像。
心室伸展异常
心室舒张期心室壁运动异常， 心腔容积不充盈。
其他心肌病的超声特点
1
弥漫性心肌纤维化
超声心动图显示心肌纤维化异常，心
超声心动图(心肌病)
发生学异常理论
TEE禁忌 鉴别诊断 冠心病合并心衰：有节段性室
壁运动异常、心内膜心肌回声增强、向 外局部膨出等
浙二医院
肥厚型心肌病
（HCM）
定义：心肌不对称性肥厚，最易发生在室
间隔。肥大的、高动力性的、未扩 张的左室。
浙二医院
病因：不明，常染色体显性遗传。
类型：
– 梗阻型（HOCM） – 非梗阻型（HCM） – 隐匿型（潜在性的激发性梗阻）
润/阳离子蛋白破坏心肌组织/纤维化 本病多发于非洲、南美部分地区、印度
中国罕见
浙二医院
收缩正常，心壁厚或不厚、单或双心室 舒张功能低下及扩张容积减小
限制型心肌病心尖四腔 心切面，心尖部可充满 异常回声，并于收缩期 闭塞。
浙二医院
致心律失常性右心室心肌病
右心增大伴右心功能不全 心律失常：左束支阻滞图形的多行性室
LV→RV→LA→RA
浙浙二二医医院院
浙二医院
浙二医院
浙浙二二医医院院
浙二医院
CDFI/PW/CW
主要是观察和确定各瓣膜的返流情况 MR：100% TR：>90% PR：50% AR：20%
浙二医院
浙二医院
浙二医院
浙二医院
浙二医院
左心室明显扩大标准：舒张末期内径 ≧6cm、容积≧80ml/m2，心脏总容量 200ml/m2
浙二医院
浙二医院
原发性心肌病
扩张型（Dilated Cardiomyopathy） 肥厚型（Hypertrophic Cardiomyopathy） 限制型（Restrictive Cardiomyopathy） 致心律失常性右心室心肌病 心肌致密化不全
浙二医院
心肌疾病
心脏四腔均增大（以左侧为著）
室壁运动减弱 无瓣膜增厚、粘连、狭窄及钙化等情况
心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质
纤维化。
诊断
临床表现：心脏扩大、心力衰竭、心律失
常、栓塞、猝死 X线/超声心动图提示心脏扩大 超声心动图提示心室收缩功能减低 排除其他特异性心肌病
治疗 1一般性治疗
较弱人群。
多散发
病因
各种病毒都可引起心肌炎，
（柯萨奇、埃可、脊髓灰质炎、流感等） 病毒可直接侵犯心肌及心肌内小血管 通过免疫变态反应机制对心肌损害
病理学特征：
心肌细胞的融解、间质水肿、炎细胞浸润
病理生理学特征：
心肌 细胞 坏死、 间质 水肿 心肌 收缩 力减 弱 心 力 衰 竭 心律 失常
成年人急性病毒性心肌炎的诊断标 准（ 1999 年）
一、病史和体征：
在上呼吸道感染、腹泻等病毒感染后 3 周 内出现心脏表现，如出现不能用一般原因 解释的感染后重度乏力、胸闷、头昏、心 尖区第一心音明显减弱、舒张期奔马律、 心包磨檫音、心脏扩大、充血性心力衰竭 或阿 - 斯综合征等。
二、上述感染后 3 周内出现下列 心律失常或心电图改变： 1 、窦性心动过速、房室传导阻滞、 窦房阻滞、束支阻滞。 2 、多源、成对室性早搏，自主性 房性或交界性心动过速，阵发或 非阵发性室性心动过速，心房或 心室扑动、颤动。 3 、二个以上导联 ST 段呈水平或 下斜形下移≥ 0.1mv 或 ST 段抬高 或出现异常 Q 波。
症状学特征
心力衰竭、恶性心律失常、栓塞、猝死。
主要体征：
心脏显著扩大
部分病人可以听到第三或第四心音 左心衰竭和右心衰竭体征 部分病人可以听到二尖瓣关闭不全或三 尖瓣关闭不全的收缩期杂音
超声心动图(心肌病)(5)
限制型心肌病心尖四腔 心切面，心尖部可充满 异常回声，并于收缩期 闭塞。
浙二医院
致心律失常性右心室心肌病
右心增大伴右心功能不全 心律失常：左束支阻滞图形的多行性室
速
浙二医院
病因和发病机制学说
遗传决定的退行性变
浙二医院
认为心肌组织的丧失是某些代谢和超微结构的缺陷 而导致心肌细胞进行性死亡的结果。家族性发病提示 该病可能具有一事实上的遗传基础。家族资料分析提 示右室心肌病是一种常染色体显性遗传病，基因表达 和外显可以发生变化。家族连锁分析将基因定位于 14q23～q24、1q42～q43、14q12、2q32、3p23。研究 结果似乎支持该疾病是由遗传决定的心肌发育不良所 致，然而事实上，两者之间的因果关系并不明确。
TEE禁忌 鉴别诊断 冠心病合并心衰：有节段性室
壁运动异常、心内膜心肌回声增强、向 外局部膨出等
浙二医院
肥厚型心肌病
（HCM）
定义：心肌不对称性肥厚，最易发生在室
间隔。肥大的、高动力性的、未扩 张的左室。
浙二医院
病因：不明，常染色体显性遗传。
类型：
梗阻型（HOCM） 非梗阻型（HCM） 隐匿型（潜在性的激发性梗阻）
浸润等
病理生理
心腔扩大 心肌收缩力降低 心排出量减少 各种并发症（栓塞等）
浙二医院
浙二医院
超声诊断
M型/2—DE：
心室扩大伴心房扩大，以左心室扩大为显著。EPSS增 大。（大心腔）
室壁运动弥漫性减弱。（薄间隔、小开口）
（≤3mm） FS<15% EF<20%
心腔内出现自发性云雾影及血栓（心尖部附壁）。
pyp心肌淀粉样变诊断标准
pyp心肌淀粉样变诊断标准
pyp心肌淀粉样变的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 心电图检查：在心电图上，患者可能出现肢体导联呈现低电压，胸前导联R波递增不良的情况。
2. 超声心动图检查：通过超声检查，可以发现左心室和室间隔的室壁增厚，而且表现为特征性回声增强，左房扩大、左室腔正常或者缩小，左室的舒张功能减退。
3. 心脏核磁检查：心脏核磁检查可能提示心内膜下心肌延迟强化。
4. 组织活检：心肌淀粉样变性的诊断金标准依赖于病理活检，经病理活检特染后即可确诊为心脏淀粉样变性。
如果以上检查中存在不能解释的心室肥厚，再结合心外组织刚果红颜色阳性，通常不经过心内膜的心肌活检也可以考虑心肌淀粉样变性。
请注意，以上信息仅供参考，具体的诊断还需要结合患者的具体病情和医生的判断。
如果您有关于心脏健康方面的问题或疑虑，建议尽快咨询专业医生进行诊断和治疗。
超声扩心病诊断标准
超声扩心病诊断标准
超声扩心病（扩张型心肌病）的诊断标准主要包括以下几个方面：
1.临床表现：患者通常会出现心脏扩大的症状，同时伴有心室收缩功能减低，有
时会出现充血性心力衰竭的表现。
此外，患者还可能出现心律失常、栓塞和猝死等并发症。
2.影像学检查：X线检查时，患者的心胸比例通常会大于0.5，肺瘀血。
超声心
动图可以显示全心扩大，特别是左心室扩大较为明显，左室舒张期末内径大于等于
2.7cm/m2，心脏形态可能呈现球形。
心室收缩功能减低，检测室壁运动弥漫性减弱，
射血分数小于正常值。
3.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血
性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病（如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、淀粉样变性、糖尿病等）所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等）所致的心肌病、中毒性心肌病等，才可诊断为特发性扩张型心肌病。
需要注意的是，扩张型心肌病的诊断需要综合考虑临床表现、影像学检查和排除其他病因等多方面的因素，以确保诊断的准确性和可靠性。
如果您有任何关于心脏健康方面的问题或疑虑，建议咨询专业医生或医疗机构以获取准确的诊断和治疗建议。
心肌疾病
七、临床表现
7、临床表现
1、80%的人有劳力型呼吸困难，与左室舒张功能不全、肺淤血有关。 2、2/3的人有非典型心绞痛，由心肌需血量增加，病变的冠状动脉相对 供血不足所致。 3、1/3的病人有先兆晕厥或晕厥，常在活动后发生，是左室流出道梗阻 引起的脑供血不足所致。
4、4.2%的人发生猝死，常与活动有关，也是左室流出道梗阻，心排血
病理生理
1.存在跨流出道压力梯度,左心室与流出道之 间出现收缩期压力差,被认为是本病的特征. 在左室流入道和心尖部的心腔是高压区,在 左室流入道和心尖部的心腔是高压力区,而 流出道是低压力区.如果在休息时收缩期两 者压力差≥30MMHG则认为存在心室腔内梗 阻.关于流出道梗阻,是由于在收缩期二间瓣 前叶向前移动而与肥厚的室间隔相碰,而形 成流出道的梗阻.
2005 2002 1998 Ⅰ （CRT+AV优化+VV优化） 心功能指标改善 总死亡率下降
Ⅱa（CRT+AV优化）
Ⅱb（DDD+AV优化） 1994 III类
第二阶段 双室起搏做为心衰的非药物治疗的一种方法 适应证：1998年IIb（可以做），2002年IIa（应当做） 指 征：药物难治性心衰、 心功能III~IV IIb→IIa QRS波时限>130ms 治疗心衰 左室舒张末径>55 EF值<35％ 评 价：减少患者症状及住院率，提高生活质量，延长 病人存活率。
五、病理改变
病理所见
心肌：质块增加，肥厚（均 匀或不均匀）
肌束排列紊乱
结缔组织增加，纤维 化明显，可汇合成肉
眼下瘢痕
ECG：Q波 UCG：毛玻璃样改变
五、病理改变
2 心腔：心室狭小，左室比右室更明显（EF值是假性，分母太小） 心房扩张、肥大：房室瓣返流，心室舒张功能下降的结果。 3 冠脉异常：冠脉原发性异常，属于先天性异常的一部分，可能为发
肥厚型心肌病病理特征及超声诊断(全文)
肥厚型心肌病病理特征及超声诊断（全文）概述肥厚型心肌病（HCM）是一种原发性心肌病，表现为左室的非扩张性肥厚，常伴有心肌纤维排列紊乱，病变以心肌肥厚为特征。
肥厚型心肌病( HCM)是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的最主要原因之一。
根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性HCM。
国外报道人群患病率为200/10万。
我国有调查显示患病率为180/10万。
本病预后差异很大,是青少年和运动猝死的最主要一个原因,少数进展为终末期心衰，另有少部分出现心衰、房颤和栓塞。
不少患者症状轻微，预期寿命可以接近常人。
定义以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称性肥厚并累及室间隔，左室血流充盈受阻、舒张顺应性↓为基本病态的心肌病。
病因与分子遗传学HCM为常染色体显性遗传,具有遗传异质性。
目前已发现至少18个疾病基因和500种以上变异,约占HCM病例的一半,其中最常见的基因突变为β－肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因。
HCM的表型呈多样性，与致病的突变基因、基因修饰及不同的环境因子有关。
病理生理在梗阻性HCM患者，左心室收缩时快速血流通过狭窄的流出道产生负压，引起二尖瓣前叶前向运动，加重梗阻。
此作用在收缩中、后期较明显。
有些患者静息时梗阻不明显，运动后变为明显。
静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差≥30mmHg者，属梗阻性HCM,约占70％。
HCM患者胸闷气短等症状的出现与左心室流出道梗阻、左心室舒张功能下降、小血管病变造成心肌缺血等因素有关。
病理特征主要病理改变为心肌非对称性肥厚。
心脏大，心室腔小。
以室间隔的非对称性肥厚最为常见。
根据心肌肥厚的部位不同可分为室间隔上部肥厚型、心尖肥厚型、前侧壁肥厚型、左室后壁肥厚型、普遍肥厚型和右室流出道狭窄型六种。
根据肥厚的心肌是否造成流出道梗阻分为梗阻型和非梗阻型。
以左室流出道狭窄最为常见，收缩期肥厚的心肌向左室流出道突入，同时二尖瓣前叶异常向前移位，使得流出道血流受阻，左室与流出道之间出现压力阶差。
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限制型心肌病
[UCG表现] 与缩窄性心包炎鉴别：缩心炎是心包脏-
壁层增厚，而限心病是心肌-心内膜层增 厚。
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三、限 制 性 心 肌 病
主要病理改变是心内膜-心肌的广泛纤维化， 导致心室舒张功能障碍，类似缩窄性心包炎改变。
超声据室间隔和左室后壁均匀性增厚、反射 增强、活动幅度降低、左室舒张期内径变小可诊 断。
缩末残余血量↑→心腔逐渐↑；瓣环↑ →二 三尖瓣关闭不全→充血性心衰。
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超声诊断
全心扩大、以左心为主、呈球样改变。 瓣口开放幅度低，形成“大心腔小开口”的特
征。 M-UCG二尖瓣呈“钻石”样低矮菱形改变。 室壁收缩活动普遍降低、各瓣口血流速度降
低、 房室瓣反流。
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三、限制型心肌病（RCM）
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肥厚型心肌病
[病理生理与血流动力学改变] 主要为心脏泵血功能障碍。 心肌纤维组织↑心肌收缩力↓ →心脏泵血功能障碍。 早期，心率代偿性↑ →以维持足够心输出量。 后期，心输出量↓ →心室收缩与舒张末储存血量↑
→心腔逐渐↑ →使二、三尖瓣关闭不全。
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肥厚型心肌病
[分型]
按心肌肥厚部位分型：异常肥厚的心肌可发生
心肌病病理改变及超声表现
1
一、肥厚型心肌病(HCM)
[定义]
以左心室（或）右心室肥厚为特征，
常为不对称性 肥厚并累及室间隔，左室血
流充盈受阻、舒张顺应性↓为基本病态的
心肌病。
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肥厚型心肌病
[病因、病理] 多为散发，少数为家族遗传。多数学者认
为病因有：常染色体显性遗传，机体内分 泌儿茶酚胺增多，或机体对儿茶酚胺过度 敏感→发育中的心肌细胞排列异常→心肌 进行性肥大和纤维化→心脏功能和形态改 变。
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限制型心肌病
[UCG表现] 2D： 室间隔、室壁、心内膜↑1----2cm，回声
致密、较强，并有增强的斑点 室壁活动僵硬，幅度↓。 心腔↓，甚至闭塞 心房扩大 附壁血栓
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限制型心肌病
[UCG表现] M型 室间隔、左室壁活动幅度↓
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限制型心肌病
[UCG表现] D型 两房内血流色彩暗淡。
→炎症→累及心内膜下心肌→纤维化。
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限制型心肌病
[病理解剖] 心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚。心
内膜可10倍于正常，>2mm。
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限制型心肌病
[血流动力学改变] 心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚→心
室僵硬→弹性↓ →舒张阻抗↑ →回心血量↓ →充盈量↓ →心排血量↓ →心房存血量↑ →心房扩大。
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二、扩张型心肌病（DCM）
[定义、病理]
心肌收缩力↓→心排除量↓→心储血
量↑→全脏扩大（全心型）。两侧心室扩
张，一般左心扩大为主（左室型） ；少数
右室扩大为主（右室型）→最终发生充血
性心力衰竭。
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扩张型心肌病（DCM）
[病因] ?
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扩张型心肌病
[病理生理与血流动力学改变] 主要是心泵血功能障碍。 心肌间质纤维↑→心肌收缩力↓→心搏量↓。 早期：心率↑→以维持足够心排量。 晚期：心搏量和心排量↓→左室舒张与收
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习题
4. 肥厚型梗阻性心肌病的超声心动图特征为：
A. 左室增大、肥厚、室间隔肥厚 B. 室间隔肥厚、左室流出道扩大 C. 室间隔与左室后壁肥厚，且程度相等 D. 室间隔与左室后壁非对称性肥厚，两者
比例>1.5：1 E. 室间隔与左室后壁对称性肥厚
37
习题
5. 扩张型心肌病的二维超声心动图特征为：
于心壁的任何部位，多累及LV、少累及RV。
分为：非对称性室间隔肥厚、心尖肥厚、
左心室壁普遍肥厚、左室游离壁肥厚、
按左室流出道梗阻分型：肥厚性梗阻型心肌病（特发
性肥厚性主动脉瓣下狭窄），肥厚性非梗阻型心
肌病（肥厚型心肌病）。
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超声诊断要点
（1）非对称性心肌肥厚是肥厚性心肌病的主要 特征，最常见的是室间隔的异常增厚，厚度 ≥15mm，IVS/LVPW≥1.3～1.5，肥厚室壁 的运动低下。 （2）梗阻型：LVOT变窄，MV前叶收缩中期 向前运动（SAM），LVOT压差≥30mmHg。 CDFI：LVOT内可见射流束。 （3）AV可见收缩期扑动及收缩中期半关闭现 象。
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习题
7.下列对肥厚型梗阻型心肌病超声所见的叙述， 那一项是错误的
A：主动脉瓣收缩中期部分关闭 B：室间隔厚径明显增厚 C：左室后壁厚径增厚，但增厚程度小于室间隔 D：心室壁呈弥漫性向心性肥厚 E：室间隔厚径与左室后壁厚径比值大于1.5
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谢 谢！
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与缩窄性心包炎鉴别：缩心炎是心包脏-壁 层增厚，而限心病是心肌-心张型心肌病的二维超声主要所见为哪项：
A．室壁增厚率增大 B．左心或全心扩大，室壁收缩运动幅度普遍减低 C．心室扩大，心房变小 D．室壁弥漫性增厚，室壁收缩运动幅度增大 E．左心室正常，左心房变小
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习题
2. 下述哪项不是扩张型心肌病超声表现：
[定义] 也称闭塞型心肌病，原因不明，仅占心肌
病3%。以单侧或双侧心室充盈受限和舒 张容量↓为特征。收缩功能和室壁厚度正 常或接近正常。以心脏间质纤维化增生为 主要病理变化，即心内膜及心内膜下有数 毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张 明显受限。
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限制型心肌病
[病因]
不明，可能始于心内膜病毒或寄生虫感染
A. 左房、右室增大 B. 右房、右室增大 C. 各房室均增大 D. 室间隔均匀性肥厚 E. 室间隔非均匀性肥厚
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习题
6.肥厚型梗阻性心肌病的超声表现哪一项是错误的：
A.左室腔增大（尤其在收缩期） B.室间隔与左室后壁厚径比值>1.5 C.左室流出道变窄 D.二尖瓣前叶可有收缩期向前运动 E.主动脉瓣在收缩中期关闭后再开放
A．心腔明显扩大 B．收缩功能减退 C．舒张功能正常 D．室壁运动普遍减低 E.室壁收缩期增厚率减低
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习题
3. 扩张型心肌病的心功能超声测量有什么 改变：
A．每搏量（SV）增大 B．心输出量（CO）增大 C．收缩及舒张功能指标普遍低下（功能差） D．舒张末A 峰速度与正常比无变化 E． 快速充盈分数增大