成人支气管扩张症诊治专家共识
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成人支气管扩张症诊治专家共识精品PPT课件
进行气管插管，必要时行气管切开。
2021/1/11
31
咯血的治疗
二、药物治疗 • ①垂体后叶素：注射后3 ～ 5 min起效，维
成人支气管扩张症诊治专家共识 （2012 版）
2021/1/11
1
• 支气管扩张症是各种原因引起的支气管树 的病理性、永久性扩张，导致反复发生化 脓性感染的气道慢性炎症。
• 临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有 时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性 肺源性心脏病。
2021/1/11
2
病因
• 1．既往下呼吸道感染 • 2．结核和非结核分枝杆菌 • 3．异物和误吸 • 4．大气道先天性异常 • 5．免疫功能缺陷 • 6．纤毛功能异常 • 7．其他气道疾病 • 8．结缔组织疾病 • 9．炎症性肠病 • 10．其他疾病
感染相关，部分患者反复咯血为唯一症状， 称为“干性支气管扩张”。
四.其他伴随症状 焦虑、发热、乏力、食欲减退、消瘦、
贫血及生活质量下降
2021/1/11
20
临床表现
五.急性加重表现 如果出现至少一种症状加重（痰量增加
或脓性痰、呼吸困难加重、咳嗽增加、肺 功能下降、疲劳乏力加重）或出现新症状 （发热、胸膜炎、咯血、需要抗菌药物治 疗）
• 出现急性加重合并症状恶化应考虑应用抗 菌药物。仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰 培养阳性不是应用抗菌药物的指征。
• 最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿 假单孢菌
2021/1/11
28
抗菌药物治疗
治疗前先评估患者有无铜绿假单胞菌感染的危险 因素 ①近期住院 ②频繁（每年 4 次以上）或近期（3 个月以内）应 用抗生素 ③重度气流阻塞（FEV < 30%） ④口服糖皮质激素（最近 2 周每日口服泼尼松 > 2 周） 至少符合 4 条中的 2条及既往细菌培养结果选择抗 菌药物
2021/1/11
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咯血的治疗
二、药物治疗 • ①垂体后叶素：注射后3 ～ 5 min起效，维
成人支气管扩张症诊治专家共识 （2012 版）
2021/1/11
1
• 支气管扩张症是各种原因引起的支气管树 的病理性、永久性扩张，导致反复发生化 脓性感染的气道慢性炎症。
• 临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有 时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性 肺源性心脏病。
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病因
• 1．既往下呼吸道感染 • 2．结核和非结核分枝杆菌 • 3．异物和误吸 • 4．大气道先天性异常 • 5．免疫功能缺陷 • 6．纤毛功能异常 • 7．其他气道疾病 • 8．结缔组织疾病 • 9．炎症性肠病 • 10．其他疾病
感染相关，部分患者反复咯血为唯一症状， 称为“干性支气管扩张”。
四.其他伴随症状 焦虑、发热、乏力、食欲减退、消瘦、
贫血及生活质量下降
2021/1/11
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临床表现
五.急性加重表现 如果出现至少一种症状加重（痰量增加
或脓性痰、呼吸困难加重、咳嗽增加、肺 功能下降、疲劳乏力加重）或出现新症状 （发热、胸膜炎、咯血、需要抗菌药物治 疗）
• 出现急性加重合并症状恶化应考虑应用抗 菌药物。仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰 培养阳性不是应用抗菌药物的指征。
• 最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿 假单孢菌
2021/1/11
28
抗菌药物治疗
治疗前先评估患者有无铜绿假单胞菌感染的危险 因素 ①近期住院 ②频繁（每年 4 次以上）或近期（3 个月以内）应 用抗生素 ③重度气流阻塞（FEV < 30%） ④口服糖皮质激素（最近 2 周每日口服泼尼松 > 2 周） 至少符合 4 条中的 2条及既往细菌培养结果选择抗 菌药物
成人支气管扩张症诊治专家共识PPT讲稿
抗菌药物治疗
建议所有急性加重治疗疗程均应为14 d 左右？
咯血的治疗
一、大咯血的紧急处理： 1）一次咯血量超过200 ml或 24 h 咯血量超
过 50态，稳
定血流动力学状态。 3）窒息时采取头低足高45°的俯卧位，迅速
进行气管插管，必要时行气管切开。
• 最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿
假单孢菌
抗菌药物治疗
治疗前先评估患者有无铜绿假单胞菌感染的危 险因素 ①近期住院 ②频繁（每年 4 次以上）或近期（3 个月以内）应 用抗生素 ③重度气流阻塞（FEV < 30%） ④口服糖皮质激素（最近 2 周每日口服泼尼松 > 2 周） 至少符合 4 条中的 2条及既往细菌培养结果选择抗 菌药物
及孕妇。
咯血的治疗
• ②促凝血药：如氨基己酸（4 ～ 6 g
+NS100 ml，VD 15 ~ 30 min，维持量1 g / h）或氨甲苯酸（100 ~ 200 mg加入 5%GS或NS 40 ml IV，2次/ d），或增加毛 细血管抵抗力和血小板功能的药物如酚磺 乙胺（250 ~ 500 mg，IM或VD，2 ~ 3次/ d），还可给予血凝酶l ～ 2 kU IV，5 ~ 10 min起效，可持续24 h
此外还有部分患者伴有杵状指、发绀、右心 衰竭。
辅助检查
诊断
应根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查等 资料综合分析确定。胸部高分辨率CT是诊断支气 管扩张症的主要手段。当成人出现下述表现时需 进行胸部高分辨率CT检查，以除外支气管扩张： 持续排痰性咳嗽，且年龄较轻，症状持续多年， 无吸烟史，每天均咳痰、咯血或痰中有铜绿假单 胞菌定植；无法解释的咯血或无痰性咳嗽； “COPD”患者治疗反应不佳，下呼吸道感染不易 恢复，反复急性加重或无吸烟史者。
成人支气管扩张症诊治专家共识2012
支气管扩张症 多有长期咳嗽，咳脓痰病史， 部分患者可无咳嗽咳痰，而仅表现为反复咯血， 咯血量由少至多，咯血间隔由长变短，咯血间 期全身情况较好 支气管肺癌 多见于 岁以上患者，可伴有咳嗽 咳痰胸痛咯血小量到中量，多为痰中带血，持 续性或间断性，大咯血者较少见影像学检查痰 涂片细胞学检查气管镜等有助于诊断
（三）咯血的治疗——药物治疗
抗纤维 蛋白溶 解药物
氨基己酸：4-6g+0.9% NS100ml，15-30min ivgtt 完毕 氨甲苯酸：100-200mg+ 0.9% NS/5%GS40ml iv Bid 酚磺乙胺：250-500mg ivgtt/im Bid/Tid
2. 促 凝 血 药
增加毛 细血管 抵抗力 和血小 板功能 的药物
诊断与鉴别诊断——诊断
2.病因诊断 （1）继发于下呼吸道感染，如结核 非结核分枝 杆菌百日咳细菌病毒及支原体感染等，是我国支 气管扩张症最常见的原因，对所有疑诊支气管扩 张的患者需仔细询问既往病史； （2）所有支气管扩张症患者均应评估上呼吸道 症状，合并上呼吸道症状可见于纤毛功能异常 体 液免疫功能异常囊性纤维化黄甲综合征及杨氏综 合征（无精子症 支气管扩张鼻窦炎）； （3）对于没有明确既往感染病史的患者，需结 合病情特点完善相关检查。
鉴别诊断——以慢性咳嗽、咳痰为主要症状
支气管扩张症 ：大量脓痰，湿性啰音，可合 并杵状指（趾）,胸片或CT提示支气管扩张和 管壁增厚. COPD：中年发病，症状缓慢进展，多有长期 吸烟史，活动后气促，肺功能可有不完全可逆 的气流受限（吸入支气管舒张剂后 FEV1/FVC<要症状
（四）非抗菌药物治疗
1.黏液溶解剂：气道黏液高分泌及黏液清除障 碍导致黏液潴留是支气管扩张症的特征性改变。 吸入高渗药物如高张盐水可增强理疗效果，短 期吸入甘露醇则未见明显疗效 急性加重时应 用溴己新可促进痰液排出，羟甲半胱氨酸可改 善气体陷闭。
中国支气管扩张专家共识（2020年）要点解读！
中国支气管扩张专家共识（2020年）要点解读！2012年《中国成人支气管扩张症诊治专家共识（2012版）》发布至今时间跨度已经长达8年，传统诊疗决策已不能满足现状。
2020年10月23日至25日，中华医学会呼吸病学年会-2020第二十一次全国呼吸病学学术会议在线上和线下同时召开，上海交通大学附属瑞金医院瞿介明教授介绍了2020年中国支气管扩张专家共识要点解读。
支气管扩支气管扩张定义稍有变化，强调中小气道定位支气管扩张症是由各种病因引起反复发生的化脓性感染，导致中小支气管反复损伤和/或阻塞，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张，临床表现为慢性咳嗽、大量咳痰和（或）间断咯血、气促和呼吸衰竭轻重不等。
发病机制的更新恶心循环假说并不能完全解释，削弱某一环节（如抗菌药物的使用）并没有阻断支气管扩张的进展。
因此，描述为“涡旋”似乎更加合理。
图1 发病机制的更新支气管扩张病因学分布发生变化主要已知病因已经从麻疹、肺结核等转向感染，仍有大部分（约50%-70%）为特发性，无法明确病因。
目前支气管扩张主要的已知病因有：既往下呼吸道感染、免疫功能缺陷、遗传因素、气道阻塞和反复误吸、其他肺部疾病、其他系统疾病。
规范诊断流程进一步规范诊断的流程：诊断支气管扩张后，需要进一步确定病因，并评估疾病的严重程度。
图2 规范了诊断流程高危人群筛查-早发现早诊断早治疗1.长期（超过8周）的呼吸道症状·咳嗽咳痰（粘液脓性或脓性痰），或反复咯血为唯一症状者2.其他肺部疾病控制不佳，且既往PA阳性者· COPD频发加重（≥2次/年）·重症哮喘或哮喘控制不佳3. 慢性鼻窦炎、RA或其他结缔组织病患者出现慢性呼吸道症状者4. 既往HIV感染、器官移植后、长期使用免疫抑制剂者，出现慢性呼吸道症状者诊断金标准基于影像学表现和临床症状。
1. CT征象（1）CT直接征象有：·“印戒征”通常伴有支气管壁增厚，支气管/伴行肺动脉内镜比（B/A）＞1·从中心到外周支气管末逐渐变细·距胸膜1cm内可见扩张支气管影（2）间接征象支气管壁增厚；黏液嵌塞；呼气相CT发现“马赛克”征或“气体陷闭”。
杨畅支气管扩张症专家共识
存在ABPA；支气管哮喘也可能是加重或诱发成人支气管 扩张原因之一；弥漫性泛细支气管炎多以支气管扩张为 主要表现，虽然在我国少见，但仍需考虑；欧美国家的 支气管扩张症患者，尤其是白色人种，均应排除囊性纤 维化
五、病因
8.结缔组织疾病：2.9%～5.2%的类风湿关节炎患者肺部 高分辨率CT检査可发现支气管扩张，合并支气管扩张的 类风湿关节炎患者预后更差。其他结缔组织疾病与支气 管扩张症的相关性研究较少
1.支气管扩张的发生部位 可呈双肺弥漫性分布，亦可为局限性病灶 --普通细菌感染引起的支气管扩张以弥漫性支气管
张常见，并以双肺下叶后基底段最常累及，这与 重力因素引起的下叶分泌物排出不畅有关 --左肺多于右肺，这与左主支气管狭长、与气管夹 角大、分泌物引流不畅有关 --左下叶与舌叶支气管扩张同时存在，这是由于左 舌叶支气管开口接近下叶背段，易受下叶感染波及
八、治疗目的及方法——咯血的治疗
3.介入治疗或外科手术治疗 (2)经气管镜止血：大量咯血不止者，可经气管镜确 定出血部位后，用浸有稀释肾上腺素的海绵压迫或 填塞于出血部位止血，或在局部应用凝血酶或气囊 压迫控制出血。 (3)手术：反复大咯血用上述方法无效、对侧肺无活 动性病变、肺功能储备尚佳且无禁忌证者，可在明 确出血部位的情况下考虑肺切除术。适合肺段切除 的人数极少，绝大部分要行肺叶切除。
三、发病机制
发病机制
继发
支气管及周围肺组织的慢 性炎症
导致支气管壁的损坏
持久性扩张和变形 弥漫性支气管周围纤维化
先天
支气管先天发育不全 (1)支气管软骨发育不全（ Williams-Campbell综合征） (2)先天性巨大气管-支气管症 (3)马方综合征（Marfan’s syndrome）
五、病因
8.结缔组织疾病：2.9%～5.2%的类风湿关节炎患者肺部 高分辨率CT检査可发现支气管扩张，合并支气管扩张的 类风湿关节炎患者预后更差。其他结缔组织疾病与支气 管扩张症的相关性研究较少
1.支气管扩张的发生部位 可呈双肺弥漫性分布，亦可为局限性病灶 --普通细菌感染引起的支气管扩张以弥漫性支气管
张常见，并以双肺下叶后基底段最常累及，这与 重力因素引起的下叶分泌物排出不畅有关 --左肺多于右肺，这与左主支气管狭长、与气管夹 角大、分泌物引流不畅有关 --左下叶与舌叶支气管扩张同时存在，这是由于左 舌叶支气管开口接近下叶背段，易受下叶感染波及
八、治疗目的及方法——咯血的治疗
3.介入治疗或外科手术治疗 (2)经气管镜止血：大量咯血不止者，可经气管镜确 定出血部位后，用浸有稀释肾上腺素的海绵压迫或 填塞于出血部位止血，或在局部应用凝血酶或气囊 压迫控制出血。 (3)手术：反复大咯血用上述方法无效、对侧肺无活 动性病变、肺功能储备尚佳且无禁忌证者，可在明 确出血部位的情况下考虑肺切除术。适合肺段切除 的人数极少，绝大部分要行肺叶切除。
三、发病机制
发病机制
继发
支气管及周围肺组织的慢 性炎症
导致支气管壁的损坏
持久性扩张和变形 弥漫性支气管周围纤维化
先天
支气管先天发育不全 (1)支气管软骨发育不全（ Williams-Campbell综合征） (2)先天性巨大气管-支气管症 (3)马方综合征（Marfan’s syndrome）
成人支气管扩张症诊治专家共识
成人支气管扩张症诊治专家共识————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：2012成人支气管扩张症诊治专家共识（转载）一、前言支气管扩张症是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。
广义上的支气管扩张是一种病理解剖学状态，很多疾病影像学也表现为支气管扩张，如肺间质纤维化所致的牵拉性支气管扩张，类似的单纯影像学表现的支气管扩张不在本共识讨论之列。
支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长，病变不可逆转，由于反复感染，特别是广泛性支气管扩张可严重损害患者肺组织和功能，严重影响患者的生活质量，造成沉重的社会经济负担。
但目前，社会，包括医护人员对本病关注不足，远不如支气管哮喘或COPD等疾病，相关文献也为数寥寥。
国外支气管扩张属于少见病，所以专门论述本病的专著也不多，2005年及2011年欧洲呼吸学会制定的“成人下呼吸道感染治疗指南”中曾涉及支气管扩张相关感染的诊治。
2010年，英国胸科协会公布“非囊性纤维化支气管扩张指南”，在学习该指南的过程中，呼吸界同道感到我们有必要在借鉴国外文献的基础上，结合我国国情，制定一个相应的共识以供大家参考，为此特邀请国内十几位专家共同制定了本共识。
二、流行病学支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。
新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万，而美国成人总体患病率为52/10万，英国的患病率约为100/10万，美国18~ 34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万。
这些研究均为多年前的文献，与时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段。
过去曾认为近50年来支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据。
成人支气管扩张症诊治专家共识
• ①气道防御功能低下 • ）普通变异性免疫缺陷病 • ）连锁无丙种球蛋白血症 • ）获得性免疫缺陷综合征 • ）类风湿关节炎 • ）原发性纤毛不动综合征 • ）杨氏综合征
• ②感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩 张
• 常见病原菌：流感嗜血杆菌和铜绿假单胞 菌。
支气管扩张的发生部位
• 感染引起的支扩
• .早期肺功能正常
• .因反复气道炎症和管腔内黏液阻塞，出现 阻塞性通气功能受损
• .病程较长的支气管扩张，因支气管和周围
肺组织纤维化
限制性通气功能障
碍。
• .通气不足、弥散障碍、通气血流失衡 低氧血症
• .低氧血症，肺动脉高压、肺心病。
临床表现
• 一.咳嗽（> ），咳痰（ ）。 • ）感染时咳嗽和咳痰量明显增多 • ）痰液于玻璃瓶中静置后可出现分层现象：
此外还有部分患者伴有杵状指、发绀、右心 衰竭。
辅助检查
诊断
应根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查等 资料综合分析确定。胸部高分辨率是诊断支气管 扩张症的主要手段。当成人出现下述表现时需进 行胸部高分辨率检查，以除外支气管扩张：持续 排痰性咳嗽，且年龄较轻，症状持续多年，无吸 烟史，每天均咳痰、咯血或痰中有铜绿假单胞菌 定植；无法解释的咯血或无痰性咳嗽；“”患者 治疗反应不佳，下呼吸道感染不易恢复，反复急 性加重或无吸烟史者。
发病机制
• 支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。 • 支气管先天发育不全： • ①支气管软骨发育不全 • ②先天性巨大气管支气管症 • ③马方综合征
先天性巨大气管支气管症
• 胸内气管横径大于·的诊断标准
• 继发性支气管扩张症的发病基础多为支气 管阻塞及支气管感染，两者相互促进，并 形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力 纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支构， 逐渐形成支气管持久性扩张。
支气管扩张专家共识
稳定血流动力学状态。
（三）咯血的治疗——紧急处理
咯血量少时应安抚患者，缓解其紧张情绪 ，嘱 其患侧卧位休息 出现窒息时采取头低足高 的 俯卧位，用手取出患者口中的血块，轻拍健侧 背部促进气管内的血液排出。
若采取上述措施无效时，应迅速进行气管插管， 必要时行气管切开。
（三）咯血的治疗——药物治疗
鉴别诊断——以咯血为主要症状
肺结核 可有低热 乏力盗汗和消瘦等呼吸系统 症状，约半数有不同程度咯血，可以咯血为首 发症状，出血量多少不一，病变多位于双上肺 野，影像学和痰液检查有助于诊断
心血管疾病 多有心脏病病史，常见疾病包括风 湿性心脏病二尖瓣狭窄 急性左心衰竭肺动脉高 压等，体检可能有心脏杂音，咯血量可多、可 少，肺水肿时咳大量浆液性粉红色泡沫样血痰 为其特点
（二）抗菌药物治疗
应用指征：支气管扩张症患者出现急性加重合 并症状恶化，即咳嗽 痰量增加或性质改变脓痰 增加和（或）喘息气急咯血及发热等全身症状 时，应考虑应用抗菌药物
非应用指征：仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰 培养阳性不是应用抗菌药物 评估
1、垂体后叶素：为治疗大咯血的首选药物 用法：5-10 U 加 5%葡萄糖注射液20-40ml ，缓慢
或左旋氧氟沙星）可单独应用或联合应用
（二）抗菌药物治疗
建议所有急性加重治疗疗程均应为14d左右
（三）咯血的治疗——紧急处理
一次咯血量超过200ml或 24h咯血量超过 500ml为大咯血，严重时可导致窒息 。
预防咯血窒息应视为大咯血治疗的首要措施， 大咯血时首先应保证气道通畅，改善氧合状态，
危因素 黄色葡萄球菌、肠道菌 嗪、 头孢噻肟），莫西沙星，左旋氧氟沙
群（肺炎克雷伯杆菌大 星
肠杆菌等）
有 假 单 胞 上述病原体，铜绿假单 具有抗假单胞菌活性的B—内酰胺类抗生素
（三）咯血的治疗——紧急处理
咯血量少时应安抚患者，缓解其紧张情绪 ，嘱 其患侧卧位休息 出现窒息时采取头低足高 的 俯卧位，用手取出患者口中的血块，轻拍健侧 背部促进气管内的血液排出。
若采取上述措施无效时，应迅速进行气管插管， 必要时行气管切开。
（三）咯血的治疗——药物治疗
鉴别诊断——以咯血为主要症状
肺结核 可有低热 乏力盗汗和消瘦等呼吸系统 症状，约半数有不同程度咯血，可以咯血为首 发症状，出血量多少不一，病变多位于双上肺 野，影像学和痰液检查有助于诊断
心血管疾病 多有心脏病病史，常见疾病包括风 湿性心脏病二尖瓣狭窄 急性左心衰竭肺动脉高 压等，体检可能有心脏杂音，咯血量可多、可 少，肺水肿时咳大量浆液性粉红色泡沫样血痰 为其特点
（二）抗菌药物治疗
应用指征：支气管扩张症患者出现急性加重合 并症状恶化，即咳嗽 痰量增加或性质改变脓痰 增加和（或）喘息气急咯血及发热等全身症状 时，应考虑应用抗菌药物
非应用指征：仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰 培养阳性不是应用抗菌药物 评估
1、垂体后叶素：为治疗大咯血的首选药物 用法：5-10 U 加 5%葡萄糖注射液20-40ml ，缓慢
或左旋氧氟沙星）可单独应用或联合应用
（二）抗菌药物治疗
建议所有急性加重治疗疗程均应为14d左右
（三）咯血的治疗——紧急处理
一次咯血量超过200ml或 24h咯血量超过 500ml为大咯血，严重时可导致窒息 。
预防咯血窒息应视为大咯血治疗的首要措施， 大咯血时首先应保证气道通畅，改善氧合状态，
危因素 黄色葡萄球菌、肠道菌 嗪、 头孢噻肟），莫西沙星，左旋氧氟沙
群（肺炎克雷伯杆菌大 星
肠杆菌等）
有 假 单 胞 上述病原体，铜绿假单 具有抗假单胞菌活性的B—内酰胺类抗生素
支气管扩张症专家共识 ppt课件
.13Biblioteka 四、病理与病理生理3.病理生理 --病程较长的支气管扩张，因支气管和周围肺组织
纤维化，可引起限制性通气功能障碍，伴有弥散 功能减低 --通气不足、弥散障碍、通气-血流失衡和肺内分流 的存在，导致部分患者出现低氧血症，引起肺动 脉收缩，同时存在的肺部小动脉炎症和血管床毁 损，导致肺循环横截面积减少并导致肺动脉髙压， 少数患者会发展成为肺心病
• 我国支气管扩张症并非少见病，由于缺乏重视， 目前尚无相关的流行病学资料
• 支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到 关注。临床诊断为慢性支气管炎或COPD的患者中， 约15%～30%的患者可发现支气管扩张病变，重度 COPD患者合并支气管扩张的甚至可达50%
.
4
三、发病机制
发病机制
继发
支气管感染、支气管阻塞
破坏管壁的平滑肌、弹力 纤维甚至软骨，削弱支气
管管壁的支撑结构
持久性扩张和变形 弥漫性支气管周围纤维化
先天
支气管先天发育不全 (1)支气管软骨发育不全（ Williams-Campbell综合征） (2)先天性巨大气管-支气管症 (3)马方综合征（Marfan’s syndrome）
.
5
三、发病机制
.
12
四、病理与病理生理
3.病理生理 --支气管扩张症患者存在阻塞性动脉内膜炎，造成
肺动脉血流减少，在支气管动脉和肺动脉之间存 在着广泛的血管吻合，支气管循环血流量增加， 压力较髙的小支气管动脉破裂可造成咯血，出血 后血管压力降低而收缩，出血可自动停止 --因气道炎症和管腔内黏液阻塞，多数支气管扩张 症患者肺功能检查提示不同程度气流阻塞，表现 为阻塞性通气功能受损，并随病情进展逐渐加重
--囊柱型支气管扩张（静脉曲张型）：柱状支气管 扩张基础上存在局限性缩窄，支气管外观不规则 ，类似于曲张的静脉
成人支气管扩张症诊治专家共识完整版本
诊断
鉴别诊断要点
支气管扩 多有长期咳嗽、咳脓痰病史，部分患者可无咳嗽、咳痰，而仅表现为反复咯 张症 血，咯血量由少至多，咯血间隔由长变短，咯血间期全身情况较好
支气管肺 多见于40岁以上患者，可伴有咳嗽、咳痰、胸痛。咯血少量到中量，多为痰
癌
中带血，持续性或间断性，大咯血者较少见。影像学检查、痰细胞学检查、
病
肺动脉高压等。体检可能有心脏杂音，咯血可多可少，肺水肿时咳大量浆液
性粉红色泡沫样血痰为其特点
治疗目的
支气管扩张症患者生活质量明显下降，其影响因素 包括喘息症状、FEV1下降、痰量以及是否存在铜绿假 单胞菌感染。因此，支气管扩张症的治疗目的包括：确 定并治疗潜在病因以阻止疾病进展，维持或改善肺功能， 减少急性加重，减少日间症状和急性加重次数，改善患 者的生活质量。
病因诊断
继发于下呼吸道感染，如结核、非结核分枝杆菌、百日咳、
1 细菌、病毒及支原体感染等，是我国支气管扩张症最常见的
原因，对所有疑诊支气管扩张的患者需仔细询问既往病史；
所有支气管扩张症患者均应评估上呼吸道症状，合并上
2 呼吸道症状可见症、支 气管扩张、鼻窦炎）
3 对于没有明确既往感染病史的患者，需结合病情 特点完善相关检查。
鉴别诊断 以慢性咳嗽、咳痰为主要症状的支气管扩张症的鉴别诊断
诊断
鉴别诊断要点
支气管扩张 大量脓痰，湿性啰音，可合并杵状指（趾），X线胸片或者
症
高分辨率CT提示支气管扩张和管壁增厚。
COPD
中年发病，症状缓慢进展，多有长期吸烟史，活动后气促， 肺功能表现为不完全可逆的气流受限（FEV1/FVC＜70%）。
辅助检查
项目
主要检查
影像学检查
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1.支气管先天发育不全:
(１）支气管软骨发育不全（Willｉaｍs-Campbｅlｌ综合征）：患者先天性支气管发育不良,表现为有家族倾向的弥漫性支气管扩张;(2)先天性巨大气管-支气管症:是一种常染色体隐性遗传病,其特征是先天性结缔组织异常、管壁薄弱、气管和主支气管显著扩张；（３)马方综合征(Ｍarfan’s synｄrｏmｅ):为常染色体显性遗传，表现为结缔组织变性,可出现支气管扩张,常有眼部症状、蜘蛛指/趾和心脏瓣膜病变。
成支气管扩张症诊治专家共识
———————————————————————————————— 作者：
———————————————————————————————— 日期：
2012成人支气管扩张症诊治专家共识(转载）
一、前言
支气管扩张症 是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症,临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰,有时伴有咯血,可导致呼吸功 能障碍及慢性肺源性心脏病。广义上的支气管扩张是一种病理解剖学状态，很多疾病影像学也表现为支气管扩张,如肺间质纤维化所致的牵拉性支气管扩张,类似的单纯影像学表现的支气管扩张不在本共识讨论之列。六安市中医院呼吸内科张文东
支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长，病变不可逆转,由于反复感染,特别是广泛性支气管扩张可严重损害患者肺组织和功能,严重影响患者的生活质量,造成沉重的社会经济负担。但目前,社会，包括医护人员对本病关注不足，远不如支气管哮喘或CＯPD等疾病，相关文献也为数寥寥。
国外支气管扩张属于少见病，所以专门论述本病的专著也不多,2０05年及2011年欧洲呼吸学会制定的“成人下呼吸道感染治疗指南”中曾涉及支气管扩张相关感染的诊治。2010年，英国胸科协会公布“非囊性纤维化支气管扩张指南”，在学习该指南的过程中，呼吸界同道感到我们有必要在借鉴国外文献的基础上,结合我国国情,制定一个相应的共识以供大家参考,为此特邀请国内十几位专家共同制定了本共识。
2．继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染,两者相互促进，并形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨,削弱支气管管壁的支撑结构，逐渐形成支气管持久性扩张,其具体机制包括：(1)气道防御功能低下:大多数支气管扩张症患者在儿童时期即存在免疫功能缺陷，成年后发病。病因未明的支气管扩张症患者中６%~４8％存在抗体缺陷,最常见的疾病为普通变异性免疫缺陷病( commoｎvaｒiabｌeｉmmｕｎodｅficiency,CVID），CVIＤ是一种异源性免疫缺陷综合征,以全丙种球蛋白减少症、反复细菌感染和免疫功能异常为特征。其他尚有Ｘ－连锁无丙种球蛋门血症（X-ｌｉnkeｄagammａｇｌobulinｅmia,XLA)及lgA缺乏症等,由于气管-支气管分泌物中缺乏ＩgA和(或）lgG中和抗体,易导致反复发生病毒或细菌感染。由于呼吸道反复感染、气道黏液栓塞，最终气道破坏,导致支气管扩张。除原发性免疫功能缺陷外,已证实获得性免疫缺陷综合征（acquｉredｉmmunedefｉｃieｎcy sｙndrｏｍe，AＩDＳ)、类风湿关节炎等免疫相关件疾病也与支气管扩张症有关。但即使应用现代的免疫功能检测技术，也有约40%的支气管扩张症患者找不到免疫功能低下的原因。气道黏膜纤毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要机制。原发性纤毛不动(ｐｒimarｙciliarydyｓkinｅｓia，PCD)综合征是一种常染色体隐性遗传病，支气管纤毛存在动力臂缺失或变异等结构异常,使纤毛清除黏液的功能障碍，导致化脓性支气管感染、支气管扩张、慢性鼻炎、浆液性中耳炎、男性不育、角膜异常、窦性头痛和嗅觉减退，Kartagener综合征是其中一个亚型,表现为内脏转位、支气管扩张和鼻窦炎三联征。杨氏综合征(Young's syndｒome)患者,由于呼吸道纤毛无节律运动或不运动，常导致支气管廓清功能下降，易出现支气管反复感染而发生支气管扩张。(2)感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张：感染是支气管扩张症最常见原因,是促使病情进展和影响预后的最主要因素,尤其是儿童，因气管和肺组织结构尚未发育完善,下呼吸道感染将会损伤发育不完善的气道组织，并造成持续、不易清除的气道感染，最终导致支气管扩张。60％～８0%的稳定期支气管扩张症患者气道内有潜在致病微生物定植，病情较轻者可以没有病原微生物定植，病情较重者最常见的气道定植菌是流感嗜血杆菌，而长期大量脓痰、反复感染、严重气流阻塞及生活质量低下的患者,气道定植菌多为铜绿假单胞菌。细菌定植及反复感染可引起气道分泌物增加,痰液增多,损害气道纤毛上皮，影响 气道分泌物排出,加重气道阻塞，引流不畅并进一步加重感染。另外，气道细菌定植也会造成气道壁和管腔内炎症细胞浸润，造成气道破坏。感染、黏液阻塞等因素使支气管扩张症患者气道存在持续炎症反应,以支气管管腔内中性粒细胞募集及支气管壁和肺组织内中性粒细胞、单核巨噬细胞、C D４+细胞浸润为特征,肥大细胞可能也参与了支气管扩张感染时的炎症反应,支气管扩张患者气道肥大细胞脱颗粒较明显,且与病情严重程度相关。这些炎症细胞释放多种细胞因子,包括ＩL-１6、IL－８、ＩL-10、肿瘤坏死因子－α（ｔｕmor necroｓis fａcｔｏr-α,TＮF-α)及内皮素-１等，进一步引起白细胞，特别是中性粒细胞浸润、聚集，并释放髓过氧化酶、弹性蛋白酶、胶原酶及基质金属蛋白酶等多种蛋白溶解酶和毒性氧自由基，导致支气管黏膜上皮细胞损害，出现脱落和坏死、气道水肿、黏液腺增生和黏液分泌增多,气道纤毛功能受损,黏液排除不畅，气道阻塞,容易发生细菌定植或感染,并可造成支气管壁组织破坏，周围相对正常的组织收缩将受损气道牵张，导致特征性的气道扩张，在病程较长的支气管扩张中，支气管周围的肺组织也会受到炎症破坏,从而导致弥漫性支气管周围纤维化。
二、流行病学
支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.７／10万,而美国成人总体患病率为52/１0万，英国的患病率约为10０/１０万,美国1８～34岁人群的患病率为4.2/1０万，但70岁及以上人群的患病率高达272／10万。这些研究均为多年前的文献，与时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段。过去曾认为近50年来支气管扩张症的患病率逐年下降,但这一观点并无确切的流行病学证据。在我国支气管扩张症并非少见病,长期以来对这一疾病缺乏重视,同前尚无相关的流行病学资料。到目前为止，我国没有支气管扩张症在普通人群中患病率的流行病学资料，因此,支气管扩张症的患病率仍不清楚，需要进行大规模的流行病学调查。
支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分辨率ＣT检查结果显示,临床诊断为慢性支气管炎或COPＤ的患者中,约ｌ5%~ 3０%的患者可发现支气管扩张病变，重度COPD患者合并支气管扩张的甚至可达50%。
三、发病机制
支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先人性支气管扩张症较少见，继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响,形成恶性循环。另外，先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。
(１）支气管软骨发育不全（Willｉaｍs-Campbｅlｌ综合征）：患者先天性支气管发育不良,表现为有家族倾向的弥漫性支气管扩张;(2)先天性巨大气管-支气管症:是一种常染色体隐性遗传病,其特征是先天性结缔组织异常、管壁薄弱、气管和主支气管显著扩张；（３)马方综合征(Ｍarfan’s synｄrｏmｅ):为常染色体显性遗传，表现为结缔组织变性,可出现支气管扩张,常有眼部症状、蜘蛛指/趾和心脏瓣膜病变。
成支气管扩张症诊治专家共识
———————————————————————————————— 作者：
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2012成人支气管扩张症诊治专家共识(转载）
一、前言
支气管扩张症 是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症,临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰,有时伴有咯血,可导致呼吸功 能障碍及慢性肺源性心脏病。广义上的支气管扩张是一种病理解剖学状态，很多疾病影像学也表现为支气管扩张,如肺间质纤维化所致的牵拉性支气管扩张,类似的单纯影像学表现的支气管扩张不在本共识讨论之列。六安市中医院呼吸内科张文东
支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长，病变不可逆转,由于反复感染,特别是广泛性支气管扩张可严重损害患者肺组织和功能,严重影响患者的生活质量,造成沉重的社会经济负担。但目前,社会，包括医护人员对本病关注不足，远不如支气管哮喘或CＯPD等疾病，相关文献也为数寥寥。
国外支气管扩张属于少见病，所以专门论述本病的专著也不多,2０05年及2011年欧洲呼吸学会制定的“成人下呼吸道感染治疗指南”中曾涉及支气管扩张相关感染的诊治。2010年，英国胸科协会公布“非囊性纤维化支气管扩张指南”，在学习该指南的过程中，呼吸界同道感到我们有必要在借鉴国外文献的基础上,结合我国国情,制定一个相应的共识以供大家参考,为此特邀请国内十几位专家共同制定了本共识。
2．继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染,两者相互促进，并形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨,削弱支气管管壁的支撑结构，逐渐形成支气管持久性扩张,其具体机制包括：(1)气道防御功能低下:大多数支气管扩张症患者在儿童时期即存在免疫功能缺陷，成年后发病。病因未明的支气管扩张症患者中６%~４8％存在抗体缺陷,最常见的疾病为普通变异性免疫缺陷病( commoｎvaｒiabｌeｉmmｕｎodｅficiency,CVID），CVIＤ是一种异源性免疫缺陷综合征,以全丙种球蛋白减少症、反复细菌感染和免疫功能异常为特征。其他尚有Ｘ－连锁无丙种球蛋门血症（X-ｌｉnkeｄagammａｇｌobulinｅmia,XLA)及lgA缺乏症等,由于气管-支气管分泌物中缺乏ＩgA和(或）lgG中和抗体,易导致反复发生病毒或细菌感染。由于呼吸道反复感染、气道黏液栓塞，最终气道破坏,导致支气管扩张。除原发性免疫功能缺陷外,已证实获得性免疫缺陷综合征（acquｉredｉmmunedefｉｃieｎcy sｙndrｏｍe，AＩDＳ)、类风湿关节炎等免疫相关件疾病也与支气管扩张症有关。但即使应用现代的免疫功能检测技术，也有约40%的支气管扩张症患者找不到免疫功能低下的原因。气道黏膜纤毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要机制。原发性纤毛不动(ｐｒimarｙciliarydyｓkinｅｓia，PCD)综合征是一种常染色体隐性遗传病，支气管纤毛存在动力臂缺失或变异等结构异常,使纤毛清除黏液的功能障碍，导致化脓性支气管感染、支气管扩张、慢性鼻炎、浆液性中耳炎、男性不育、角膜异常、窦性头痛和嗅觉减退，Kartagener综合征是其中一个亚型,表现为内脏转位、支气管扩张和鼻窦炎三联征。杨氏综合征(Young's syndｒome)患者,由于呼吸道纤毛无节律运动或不运动，常导致支气管廓清功能下降，易出现支气管反复感染而发生支气管扩张。(2)感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张：感染是支气管扩张症最常见原因,是促使病情进展和影响预后的最主要因素,尤其是儿童，因气管和肺组织结构尚未发育完善,下呼吸道感染将会损伤发育不完善的气道组织，并造成持续、不易清除的气道感染，最终导致支气管扩张。60％～８0%的稳定期支气管扩张症患者气道内有潜在致病微生物定植，病情较轻者可以没有病原微生物定植，病情较重者最常见的气道定植菌是流感嗜血杆菌，而长期大量脓痰、反复感染、严重气流阻塞及生活质量低下的患者,气道定植菌多为铜绿假单胞菌。细菌定植及反复感染可引起气道分泌物增加,痰液增多,损害气道纤毛上皮，影响 气道分泌物排出,加重气道阻塞，引流不畅并进一步加重感染。另外，气道细菌定植也会造成气道壁和管腔内炎症细胞浸润，造成气道破坏。感染、黏液阻塞等因素使支气管扩张症患者气道存在持续炎症反应,以支气管管腔内中性粒细胞募集及支气管壁和肺组织内中性粒细胞、单核巨噬细胞、C D４+细胞浸润为特征,肥大细胞可能也参与了支气管扩张感染时的炎症反应,支气管扩张患者气道肥大细胞脱颗粒较明显,且与病情严重程度相关。这些炎症细胞释放多种细胞因子,包括ＩL-１6、IL－８、ＩL-10、肿瘤坏死因子－α（ｔｕmor necroｓis fａcｔｏr-α,TＮF-α)及内皮素-１等，进一步引起白细胞，特别是中性粒细胞浸润、聚集，并释放髓过氧化酶、弹性蛋白酶、胶原酶及基质金属蛋白酶等多种蛋白溶解酶和毒性氧自由基，导致支气管黏膜上皮细胞损害，出现脱落和坏死、气道水肿、黏液腺增生和黏液分泌增多,气道纤毛功能受损,黏液排除不畅，气道阻塞,容易发生细菌定植或感染,并可造成支气管壁组织破坏，周围相对正常的组织收缩将受损气道牵张，导致特征性的气道扩张，在病程较长的支气管扩张中，支气管周围的肺组织也会受到炎症破坏,从而导致弥漫性支气管周围纤维化。
二、流行病学
支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.７／10万,而美国成人总体患病率为52/１0万，英国的患病率约为10０/１０万,美国1８～34岁人群的患病率为4.2/1０万，但70岁及以上人群的患病率高达272／10万。这些研究均为多年前的文献，与时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段。过去曾认为近50年来支气管扩张症的患病率逐年下降,但这一观点并无确切的流行病学证据。在我国支气管扩张症并非少见病,长期以来对这一疾病缺乏重视,同前尚无相关的流行病学资料。到目前为止，我国没有支气管扩张症在普通人群中患病率的流行病学资料，因此,支气管扩张症的患病率仍不清楚，需要进行大规模的流行病学调查。
支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分辨率ＣT检查结果显示,临床诊断为慢性支气管炎或COPＤ的患者中,约ｌ5%~ 3０%的患者可发现支气管扩张病变，重度COPD患者合并支气管扩张的甚至可达50%。
三、发病机制
支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先人性支气管扩张症较少见，继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响,形成恶性循环。另外，先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。