Meige综合征临床诊治分析

ｍｏ ｅ ｎ ｄ ｓ ｒ ｅ ． Ｂ ｌｉ ｒ ｖ ｍｅ ｔ ｉｏ ｄ ｒ ａ ｔ ｍｏ ｅ：Ｗ ｉ ｉ ｍｓ ＆ ｌａ ｌ
Ｗｉｋ ｎ ｒ ｓ ． ９ ８： ３—５ ． ｌ ｉｓ ｐ ｅ ｓ １ ９ ５ｌ ５１
种 肌 张 力 障 碍 性 疾 病 。 １１ ９ ０年 由 法 国
神 经 病 学 家 Ｈ ｎｙＭｅ ｅ首 先 报 道 ， 典 ｅｒ ｉ ｇ 其 Ｍ ｉ 综 合 征 又 称 睑 痉 挛 一 口下 颌 ｅｇ ｅ 肌 张 力 障碍 ， 一 种 少 见 的 神 经 科 疾 病 ， 是 型 表 现 为 阵发 性 双 眼睑 痉 挛 ， 或 不 伴 有 伴 双 侧 口颌 部 及 其 它 部 位 肌 肉 不 随 意 、 称 对 性 、 规 则 阵 发 性 收 缩 。Ｊｎ ｏｉ … 将 不 ａ ｋｖ ｃ等
论 著 ・临 床 论 坛
ｃ Ｉ ＮＥｓ￡ ｏ Ｍ Ｍ Ｎ ｌ ｅ０ｆＴ ０ Ｓ
Ｍｅｇ 合征 临床 诊治 ห้องสมุดไป่ตู้析 ｉ ｅ综
年； 均无 家 族 史 。９例 患 者 均 以 眼 睑痉 挛 秦 明筠 彭 彪 罗冬 冬 为首 发 症 状 ， 中 ６例起 病 双 眼 即 同 时受 其 ５０ ８ 州 市 第一 人 民医 院 脑 系 外科 １１０广 变 为 强 直 性 ， 眼 不 能 ， 物 受 到 严 重 影 睁 视 响 ， 分 病 人 甚 至 完全 不能 视 物 而 导 致 功 部 能 性 失 明状 态 。随 病情 发展 ， 分患 者 除 部 眼 睑 痉挛 外 ， 逐渐 向下 波 及 双侧 口下 颌 肌 肉 和 舌肌 等 ， 现 为 阵 发 性 噘 嘴 、 口、 表 张 伸
唱 等 可使 一 部 分 病 人 的 症 状暂 时减 轻 ， 称
２年 症 状 渐 波 及 双 侧 颌 面 部 肌 肉 ， 现 表
为 阵 发性 噘 嘴 、 口、 舌 、 牙 等 ， 致 张 伸 呲 以 影 响进 食 及 发 音 。本 组 患 者 除 眼 睑 、 面 颌
为“ ｒ ｋ 现象 ”】 。本组病例符合上述 Ｔ ｃｓ ｉ Ｉ Ｊ
临床 特 点 ， 未见 “ ｒ ｋ 现 象 ” 在 。 但 Ｔ ｃｓ ｉ 存 本 病 的病 因及 发 病 机 理 目前 尚 不 清
为 重 症肌 无 力 、 面肌 痉 挛 、 经 官 能 症 和 神
迟发 性 运 动 障 碍 等 。结 论 ： ｉ Ｍｅ ｅ综 合 征 ｇ
部肌 肉见阵发性痉挛外 ， 余神经系统查体
Ｏ８ ０ ．１ ４
Ｍｉ ｅ ｅ综合 征 ｇ
误 诊
ｄ ｉ １ ． ９ ９ ｊ ｉ ｎ １ ０ —６ ４ ． ０ ０ ｏ：０ ３ ６／．ｓ ． ０７ ｓ １ｘ ２ １．
活化 ， 使参与眼轮匝肌反射的桥脑 中间神
经 元 过 度 兴 奋 所 致 Ｊ 。
Ｍｅ ｅ ｉ 综合征有一 定的 临床特点 ， ｇ 但 由于本病少见 ， 临床 医师缺 乏认识 ， 及 加
疑 难 病 杂 志 ，０８，（ ）３９ ２０ ７ ５ ：０ ．
例 ， ６例 ； 龄 ２ 女 年 ５～７ ２岁 ， 均 ５ ． 平 ２５ 岁； 发病年龄 ２ ６ ４— ５岁 ， 平均 ４． ３ ３岁 ； 确 诊 Ｍｅ ｅ 合 征 时病 程 １～ ｉ 综 ｇ ５年 ， 均 ３７ 平 ．
但亦有早至 １ Ｏ岁发病 的报道 ， 女性 发病
未 见 明显 异 常 ； 部 Ｃ 头 Ｔ或 Ｍ 检 查 ２例 Ｒ 见 腔 隙 性 脑 梗 塞 ， 无 异 常 发 现 ； 患 余 ４例 者 行 脑 电 图 检查 未 见 特 殊 异 常 。 误 诊情 况 ： 组 患 者 确 诊 前 ， 本 ４例 被 诊断为重 症 肌 无力 ， ３例 诊 断 为 面 肌 痉 挛 ， 诊 断 为 神 经 官 能 症 ， 别 给 予 相 ２例 分 应 治疗 但 疗 效 不 显 著 。 治疗 ： 诊后 ， 确 ４例 口 服 氟 哌 啶 醇 、 ２
安静 、 暗环 境 时减 轻 ， 眠 时消 失。３ 黑 睡
例 因病情 进展 、 睑 痉 挛频 发 而呈 功 能 性 眼
失 明状 态 。９例 患 者 中 ， ３例 在 发 病 后 １
～
时可 以表现为牙关 紧闭及磨牙 ， 严重影响 说话 、 咀嚼和吞咽。本病显著特点是某些 动作或行为如牵拉 上睑 、 掐颈 、 交谈或 哼
Ｍｅ ｅ综 合征 是神 经科 临 床少 见 的 ｉ ｇ
一
参 考 文献
Ｉ Ｊｎ ｏ ｉ Ｆ ｈ Ｓ ａ ｋ ｖｅ Ｊ． ａ ｎ ．Ｄｙｔｎｃ ｉｏｄ ｒ．Ｉ ｓｏ ｉ ｄｓｒ ｅｓ ｎ： Ｊｎ ｏ ｉ Ｊ ｄ Ｐ ｒｉｓｎ ’ｓ ｉｅｓ ａ ｄ ａ ｋ ｖｃ ．ｅ ． ａｋｎ ｏ ｄｓａｅ ｎ
楚， 一般认 为其与脑部 基底节 功能紊乱 ， 黑质 一纹状 体 ｒ一氨基 丁酸 能神 经元 功 能低下导致 多巴胺受体超敏、 胆碱能神经
元 作 用增 强 有 关 ； 或者 中脑 及 基底 节 过 度
有一 定 的 临床 特 点 ， 临床 上 要 注 意和 其 他
疾病 鉴 别 。 关键词
临床上患者 常易被误 诊误治 。我科 近年
共 接诊 误 诊 的 Ｍｅ ｅ 合 征 患 者 ９例 ， ｉ 综 ｇ 现 报告 如 下 。
资料 与 方 法 误 诊 的 Ｍｅ ｅ 合 征 患 者 ９例 ， ３ ｉ 综 ｇ 男
２ 杜晓光 ， 美萍 ， 志辉 ， ． ｉ 刘 刘 等 Ｍｅｇ 合 征 ｅ综
眼睑痉挛合并 口下颌 肌张力 障碍者 成为
Ｍｉ ｅ ｅ综合 征 的完 全 型 ， 将 单 纯 眼 睑 痉 ｇ 而
３
１ ４例临床分析和文献复 习． 中国实用神经
疾 病 杂 志 ，０ ８ １ （ ） １ １ ３ ． ２ ０ ，１ ４ ：３ —１２
Ｈａｌ ｔ Ｍ ．Ｂｌｐ ａ ｏ ｐ ｓ ： ｅ ｅ ｔ ｄ ａ ｃ ｓ ｌ ｔ ｅ ｅ ｈ ｒ ｓ ａ ｍ ｒ ｃ ｎ ａ ｖ ｅ ． ｎ
ａｌ ｍｉｄ ａ ｎ ｓ ｄ ａ ｍｙ ｓｈｅ ａ ｇａ ｉ ， ｌｙ ｓ ｉｇ ｏ ｅ ｓ ａ ｔ ｎｉ ｒ ｖ ｓ
ｈ ｍｉａ ｉｌｓ ａ ｍ ， ｅ ｒ ｓｓ ｎ ａ ｄｉｅ ｄｙ — ｅ ｆ ｅａ ｐ ｓ ｎ ｕ ｏ ｉ ａ ｄ ｔｒ ｖ ｓ
状 明显减轻 ； ３例给予氟哌 啶醇、 安坦 、 泰
ｔｅ ｔ 山 ｉ ｎｓ ｗｉ Ｍ ｅｇ ｓ ｎｄ ｏ ｅ ｉ ｅ ｙ ｒｍ ｗｅｅ ｅ ｉｗｅ ｒ ｒ ｖｅ ｄ
例 口服氟哌啶醇及安坦治疗 ， 行 Ａ型 ３例
肉毒 素 痉 挛 肌 肉 局部 注射 治 疗 。
结 果
综合 征 发 病 后 ， 易 被 误 诊 为 其 他 疾 常
病 。 目前 本 病 尚无 根 治方 法 ， 以对 症 治 疗 为 主 ， 要 包 括 口服 药 物 及 Ａ 型 肉 毒 素 主 局 部 注 射 治 疗 。 口服 药 物 包 括 有 抗 多 巴 胺 受 体 类 药 物 如 氟 哌 啶醇 、 胆 碱 类 药 物 抗 如 安 坦 、 一 基 丁 酸 类 药 物 如 巴氯 酚 、 ｒ 氨 安
ｒ ｔｏ ｐ ｃｉｅｙ．Ｒｅ ｕ ： ｅｒ ｓ ｅ ｔｖ ｌ ｓ ｈｓ Ｔｈｅ ｔ ｐ ｃ ｌｃ ｒ ｃ ｙ ｉａ ｈａａ —
４例 口服 氟 哌 啶 醇 １～ ｍ ／ ， 状 ２ ｇ日 症 在 服 药 后 ２～３ 日内 明 显 缓 解 ， 睑痉 挛 跟
ｔｒ ｔ ｓ ｏ ｉｅ ｓ ｎ ｒ ｍｅ ｅ ｅ ｉ ｔｒｌ ｅ ｉ ｉ ｆ Ｍｅｇ ｙ ｄ ｏ ｗ ｒ ｂｌ ｅａ ｓｃ ａ
舌、 牙、 呲 下颌 歪 斜 、 口或 闭 口困 难 ， 张 有
累， ３例初为 单 眼发病 ， 半年 后 发展 为双
眼 。患 者 主要 表 现 为 阵 发 性 眼 睑 痉 挛 性 抽 动 、 眼 困难 ， 张 、 劳 、 线 刺 激 、 睁 紧 疲 光 风 吹等 可 诱 发 眼 睑 痉 挛发 作 或 使 痉 挛 加 重 ，
ｐ ｒｘ ｓ ａ ｂ ｅ ｈ ｒ ｓ ａ ｍ ，ｗｉｈ ｒ ａｏ ｙ ｍ ｌ ｌ ｐ ａ ｏ ｐ ｓ ｔ ｏ ｗｉｈ ｕ ｔｏ ｔ ｂｌｔ ｒｌｏ ｏ ａ ｉ ｕａ ｎｄ ｏｈ ｒ ｐ ｎｓ’ ｂ— ｉａｅａ ｒｍ ｎｄ ｂ ｌｒ ａ ｔｅ ａ ａ ｎｒ ｌ ｏ ｍａ ｍｏ ｅ ｎ ｓ ｖ ｍｅ ｔ ｗｈｉｈ ｃ ｗｅｅ ａ ｏ ｙ ｍａ ｒ ｐ ｒ ｘ ｓ ｌ
等次数减少 ； ２例先后分别 给予氟哌 啶醇 及安坦 口服 ， 症状有 轻度改 善 ， 同时 口 后
服氟哌啶醇 １ ｇ ｍ ／日及 安 坦 ２ ／日后 ， ｍｇ 症
定类 、 抗抑郁药 物等 ， 大部分患 者症状 可
ａ ｄ ｓ ｍｍｅｒ ａ ． ｉｅ ｓ ｎ ｒ ｍｅ ｗ ｓ ｎ ｕ ｎ ｙ ｔ ｃ １ Ｍｅｇ ｙ ｄ ｏ ａ ｓ — ｉ
法 。
ｋ ｎ ｓａ． ｎ ｌ ｓｏｎ ｅｇ ｓ ｎ ｏ ｅ ａ ａ ｉ ｅ ｉ Ｃｏ ｃ ｕ ｉ ｓ Ｍ ｉｅ ｙ ｄｒｍ ｈ ｓ
ｃ ｒａｎ ａ ｕ ｆｃｉ ｉａ ｅ ｔ ｒ ｓ ｔｉ ｍ— ｅｔｉ ｍｏ ｎｔｏ ｌｎ ｃ ｌｆａ ｕ ｅ ．Ｉ Ｓ ｉ
ｐ ｒａ ｔｔ ｙａｔ ｎｉ ｎｔ ｈ ｉｆｒ ｎ ｉｌｄ — ｏｔ ｎ ｏｐａ ｔｅ ｔｏ ｏｔ ｅ ｄｆｅ ｅ ｔａ ｉ ａ ｎ ｓｓｏ ｉｅ ｓ ｎ ｒ ｍｅ ｇ ｏ ｉ ｆＭｅ ｇ ｙ ｄ ｏ ． Ｋｅ ｙ ｗｏｒ ｉｅ ｓ ｎ ｒ ｍｅ ｍｉｄ ａ ｎｏ ｉ ｄｓ Ｍｅ ｇ ｙ ｄ ｏ ｓ ｉｇ ｓｓ
必 利 、 硝 安 定 等 多 种药 物 治 疗 症 状 改 善 氯 不 明 显 ， 行 Ａ 型 肉 毒 素 局 部 注 射 治 疗 改 后 ， 状显著改善。 症
讨 论
得到缓解 ， 但部 分患者疗 效不佳 、 出现 明
显 药 物 不 良反 应 或 长 期 服 药 后 出 现 疗 效 减 退 。该 疗 法 大 部 分 病 人 有 效 ， 发 症 并 少 ， 目前 治 疗 Ｍ ｉ 是 ｅｇ 合 征 较 好 的 方 ｅ综
多 于 男性 （ ： ＝Ｉ２— ） 发 病 早 期 ， 男 女 ： ３。 眼 睑 痉挛 为 阵挛 性 ， 随病 情 进 展 眼 睑痉 挛
上临床上无 特异性 辅助 诊断 方法 ， ｉ Ｍｅ ｅ ｇ
Ａｂｔ ｃ Ｏ ｊｃｖ ：ｏｉｖｓｇｔ ｔｅｃ ｎ— ｓｒ ｔ ｂｅｔｅＴ ｅｔ ａ ｌ ｉ ａ ｉ ｎ ｉ ｅｈ ｉ
ｃ ｌｃ ａａ ｔｒｓｉ ｓ ｄ ａ ｎ ｓｓ ｎ ｒａ ｍｅ ｔ ａ ｈ ｒｃ ｅ ｔｃ ， ｉ ｇ ｏ ｉ ａ ｄ ｔｅ ｔ ｎ ｉ ｏ ｅｇ ｓ ｎｄ ｏ ｅ ｆ Ｍ ｉｅ ｙ ｒｍ ．Ｍ ｅｈ ｄｓ ｔｏ ：Ｔｈ ｃｉ ｉａ ｅ ｌｎｃ ｌ ｃ ａ ａ ｔｒｓｉｓ ｎ ｍｉｄ ａ ｎｏ ｉ ｏ ９ ａ ｈ ｒ ｃｅ ｔｃ ａ ｄ ｉ ｓ ｉｇ ｓｓ ｆ ｐ —
挛称 为不完全型 。本组 ９例患者 中， 完全
性 ３例 ， 完 全 型 ６例 。 不
本病多 于 ４ ０～７ ０岁 中 老 年 期 起 病 ，
Ｎ ｕ ｌｇ ，０ ２５ （ ） １０ ｅｒ ｏｙ２０ ，９ ５ ：３６—１ １． ｏ ３２ ４ 吴 永 红 ， 秀 ， 佐 良． ｉ 杜 王 Ｍｅ ｅ综 合 征 ３例 ． ｇ
摘
要 目的 ： 讨 Ｍ ｉ 探 ｅ ｅ综 合 征 的 临床 ｇ
特点及诊 治。方法： ９例 误诊 的 Ｍｅ ｅ 对 ｉ ｇ 综合 征 患 者 的 临床 特 点 及 误 诊 原 因进 行
回顾 性 分 析 。结 果 ： ｉ Ｍｅ ｅ综 合 征 典 型表 ｇ 现 为 阵发 性 双侧 眼 睑 痉 挛 ， 或 不 伴 有 双 伴 侧 口颌 部 及 其 他 部 位 肌 肉 不 随 意 、 称 对 性、 规则阵发性 收缩 ， 不 临床 上 易被 误 诊