嗜铬细胞瘤外科治疗与手术方法
转移性嗜铬细胞瘤
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转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的诊断及治疗进展杨嘉鑫,郑杨煌,施鸿金,王海峰,左毅刚,王剑松,张劲松昆明医科大学第二附属医院泌尿外科,昆明650101摘要:嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)是起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的副神经节瘤,可导致难治性高血压和高血压危象。
在第5版世界卫生组织的神经内分泌肿瘤分类中PPGL被认为是恶性肿瘤。
有研究建立了联合临床、病理、分子标志物的预测模型评估PPGL的转移风险;间碘苄基胍(MIBG)显像和18F-脱氧葡萄糖PET/CT 对定位转移性PPGL的灵敏度和特异度明显优于CT;大约40%的PPGL与已知致病基因的胚系突变有关,因此基因检测可用于肿瘤复发或多发的诊断。
手术切除是治疗PPGL最有效的方法,然而对于转移性PPGL而言只能作为一种姑息性选择。
化疗对转移性PPGL整体效果不佳,131I-MIBG和肽放射性核素治疗转移性PPGL更有优势。
目前抗血管生成的酪氨酸激酶抑制剂以及程序性死亡受体1免疫检查点抑制剂的治疗价值有限,但随着新靶点的发现,靶向药物仍具有巨大潜力。
关键词:嗜铬细胞瘤;副神经节瘤;肿瘤转移;诊断;治疗doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2023.19.028中图分类号:R739.4 文献标志码:A 文章编号:1002-266X(2023)19-0111-05嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)是一种分泌儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤,组织来源于神经嵴,当位于肾上腺髓质时称为嗜铬细胞瘤,位于肾上腺外自主神经副神经节时称为副神经节瘤。
嗜铬细胞瘤也可称为肾上腺内交感神经节瘤。
80%~85%的PPGL 来自肾上腺髓质,肾上腺外副神经节的副神经节瘤占15%~20%[1]。
在第5版世界卫生组织的神经内分泌肿瘤分类中,PPGL被归类在非上皮性神经内分泌肿瘤,由于目前尚无可靠的组织学或分子标志物诊断PPGL的良恶性,PPGL均被认为是恶性[2]。
嗜铬细胞瘤诊治的进展
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药物治疗的最新研究进展
新型药物的研发
针对嗜铬细胞瘤的发病机制, 研发新型的靶向药物,提高疗 效和安全性。
个体化治疗的研究
根据患者的基因组、表型等特 征,制定个体化的药物治疗方 案,提高治疗效果。
联合治疗的研究
探索多种药物的联合应用,以 提高疗效和减少副作用。
03
嗜铬细胞瘤的手术治疗进展
手术指征与原则
药物治疗
近年来,一些药物如酪氨酸酶抑 制剂等被用于术前准备,以降低 肿瘤组织活性,减少术中出血。
机器人手术
随着机器人技术的不断发展,越 来越多的医生开始采用机器人进 行嗜铬细胞瘤的手术治疗,具有 创伤小、恢复快等优点。
联合治疗
对于无法通过手术切除的肿瘤, 医生可能会采用联合治疗的方式, 如放疗、化疗等,以提高治疗效 果。
05
嗜铬细胞瘤的基因治疗进展
基因治疗的目的与原则
目的
通过修改或纠正异常基因,达到预防、 控制和治疗疾病的目的。
VS
原则
安全、有效、可行、可控,符合伦理道德 。
基因治疗方法与技术
01
02
03
基因转移技术
将正常基因导入靶细胞, 以取代或修复异常基因。
基因编辑技术
通过CRISPR-Cas9等基因 编辑工具,对异常基因进 行精确修复过阻断肾上腺素与α受体的结合, 降低血压和心率,缓解症状。常用 药物有酚妥拉明、哌唑嗪等。
100%
β受体拮抗剂
通过阻断肾上腺素与β受体的结合, 降低心肌收缩力和心率,降低血压。 常用药物有普萘洛尔、阿替洛尔等。
80%
钙通道拮抗剂
通过抑制钙离子进入细胞,降低心 肌收缩力和心率,降低血压。常用 药物有维拉帕米、地尔硫䓬等。
嗜铬细胞瘤的治疗
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嗜铬细胞瘤的治疗一、一般治疗安静休息,避免对包块或可疑部位过重触压,以减少发作。
加强护理,随时做好处理高血压危象及急性心衰的准备。
二、肾上腺能受体阻滞剂首选的α受体阻滞剂如苯苄明(苯苄胺),每天10~60mg分二次口服,作用持续24小时至5天。
用药时血管收缩现象消失,故应同时纠正血容量不足。
由于本药作用持续时间长,对用手术治疗的患者必须于术前2-3天停用,以免术中出现难控制性低血压和休克。
术前和术中应用酚妥拉明(Rigitine)持续静滴控制血压。
主要副作用为鼻粘膜充血、鼻阻。
高血压危象时,用酚妥拉明5mg 静注,输液速度根据血压调节。
β-受体阻滞剂:应用时必须先使用α受体阻滞剂1~3天,否则β受体阻滞剂消除了儿茶酚胺β受体的血管扩张作用后,α受体的收缩血管作用不再受到拮抗,使血压更进一步升高,甚至出现心肌梗死和脑血管意外,必须严格注意。
三、儿茶酚胺阻滞剂α甲基酷氨酸可与酪酸相竞争,抑制酪氨酸羟化酶,阻滞了儿茶酚胺的合成。
剂量为每日600-1200mg。
可能出现嗜睡、焦虑、震颤、口干、溢乳等副作用,持续用药数月后疗效渐差。
四、补充血容量控制血管的过度收缩后,必须及时补充血容量,晶体溶液仅能短时间维持血容量,胶性液体可以维持较长时间,如全血、血浆、代血浆等,为进一步治疗创造了条件。
五、手术治疗能或基本能定位的嗜铬细胞瘤均应手术切除,或施探查手术。
术前用α受体阻滞剂控制血压,纠正血容量不足,控制糖代谢紊乱。
术中配合使用酚拉明和多巴胺静脉滴注,以保持血压稳定。
如切肿瘤的主要静脉后血压应立即下降,不降则应考虑多发性嗜铬细胞瘤的可能性,给予探查。
慢性肾上腺治疗一、基础治疗平时进高钠饮食,替代疗法可以服氢化考的松每天20~30mg,或强地松5~7.5mg,应清晨服总剂量的2/3,下午服1/3 如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症,则可以加用小剂量盐皮质激素,如9α-氟氢考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg 。
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南
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肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2021精简版一、流行病学和病国学嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的0.1%~0.6% ,年发病率3~4/100万人,尸检发现率约为0.09%~0.25% ,人群中约50%~75%的PHEO/PGL 未被诊断。
目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现,占肾上腺偶发瘤的4%~5%。
男女发病率无明显差异,可以发生于任何年龄,多见于40~50 岁。
PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。
PHEO/PGL病因尚不明,可能与遗传有关。
二、病理和病理生理PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质,约9%~24%源于肾上腺外。
PHEO多为单侧,约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等;其次为盆腔,膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%,占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。
15%~24%可多发。
典型PHEO直径约3~5cm大小,但也可>10cm,平均重量40~100g(>5~<3500g)。
三、临床表现1. 病症和体征1)典型的病症:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。
2) 高血压是最常见的临床病症,发生率约0%-90%。
50%-60%为持续性,40%-50%为阵发性。
3) 体位性低血压,10%-50%患者可出现,由血容最减少所致。
4) 心血管并发症,约12%患者首次以心血管并发症就诊,特别是肿瘤较大患者。
5) 其它病症:局部患者可伴有白细胞增多症,红细胞增多症;局部患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。
2. 临床特点嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤",10%可以恶变:多见于女性,多见于肾上腺外,5年生存率约36%-60%;10%为双侧多发;多见于家族性疾病;10%好发于肾上腺以外,称之为PGL ,最多见于主动脉旁嗜铬体。
嗜铬细胞瘤怎样治疗?
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嗜铬细胞瘤怎样治疗?*导读:本文向您详细介绍嗜铬细胞瘤的治疗方法,治疗嗜铬细胞瘤常用的西医疗法和中医疗法。
嗜铬细胞瘤应该吃什么药。
*嗜铬细胞瘤怎么治疗?*一、西医*1、治疗嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位,应及时切除肿瘤,否则有肿瘤突然分泌大量CA、引起高血压危象的潜在危险。
在早期,诊断多依靠临床特点及腹膜后注气造影等不够准确的技术,手术也多以剖腹探查为主,因而诊断错误及手术失败者居多。
近年来,随着生化试验及显像技术的发展,PHEO的定性和定位诊断技术大为提高,术前处理加强摘除PHEO的手术成功率得以提高。
术前应采用α受体阻滞药使血压下降,减轻心脏负荷,并使原来缩减的血管容量扩大,以保证手术的成功。
1.药物治疗(1)PHEO的定性及定位的诊断一旦明确,应立即用药物控制,以防出现高血压急症。
主要用药为长效α受体阻滞药,包括酚苄明(phenoxybenzamine)10~20mg,2次/d;哌唑嗪(prazosin)1~2mg,2次/d。
(2)合并高血压急症时可静脉给以酚妥拉明(phentolamine)。
如疗效不好可静脉输注硝普钠。
(3)如合并窦性心动过速和(或)室上性心动过速心绞痛,可口服选择性β1受体阻滞药,如美托洛尔(bataloc)和阿替洛尔(atendol)等,但在PHEO患者应用该药时,必须与α受体阻滞药合用,否则单独应用β受体阻滞药可能由于抑制了E的血管扩张作用而使血压明显升高,如用普萘洛尔(propranolol)等非选择性β受体阻滞药则升高血压的不良反应更为明显。
(4)如合并室性心动过速静脉输注利多卡因(lidocaine)。
(5)拉贝洛尔(labetalol)为一种α和β受体阻滞药,因其以β受体阻滞药为主,故也可引起血压升高,PHEO时是否应用尚有争论。
2.术前准备和药物治疗(1)α-肾上腺素能受体阻断剂:①酚妥拉明(phentolamine,Regitine):用于高血压的鉴别诊断(Regitine试验),治疗高血压危险发作或手术中控制血压,而不适于长期治疗。
嗜铬细胞瘤
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• PHEO在肾上腺偶发瘤的发生率约5%。约有8%的患者无任何症状, 多见于家族性发病者或瘤体巨大的囊性PHEO。
四、诊 断
PHEO/PGL的诊断主要是根据临床表现对可疑病人的筛查、 定性诊断、影像解剖和功能定位诊断等,对于有遗传倾向 者尚需基因筛查。
PHEO;功能性PGL)。 3)生化指标阳性和/或可疑,CT / MRI 未能定位者。 4)术后复发者。 (1)间碘苄胍(metaiodobenzylguanidine,MIBG)显像 (2)生长抑素受体(somatostatin receptor)显像 (3)PET显像
(四)遗传性综合征的诊断和基因筛查
1. 大约1/3的PHEO/PGL有遗传因素参与。遗传性综合征和基因筛查的价 值在于:
(1)主动监测肿瘤复发或多发; (2)及早发现其他受累系统病变; (3)监测无症状的亲属,早期发现肿瘤; (4)致命性肿瘤的预防如RET突变患儿的甲状腺预防性切除。 2. 下列情况应考虑遗传疾病 (1)PHEO/PGL家族史者; (2)双侧、多发或肾上腺外PHEO; (3)年轻患者(<20岁); (4)患者及其亲属具有其他系统病变:脑、眼、甲状腺、甲状旁腺、肾、
• 2004年,WHO的内分泌肿瘤分类[1]将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质 的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤,即肾上腺内副神经节瘤;而将交感神经 和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。目前比较统一的观点是 嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤,而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细 胞瘤统称为副神经节瘤。
是传统诊断PHEO/PGL的重要方法。肿瘤CA的释放入血呈“间歇 性”,直接检测CA易出现假阴性。但CA在瘤细胞内的代谢呈持续性, 其中间产物甲氧基肾上腺素类物质(metanephrines,MNs)以“渗 漏”形式持续释放入血,血浆游离MNs和尿分馏的甲氧肾上腺素 (urinary fractionated metanephrines)的诊断敏感性优于CA的测定。 MNs包括甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN), 进入循环的MNs为游离形式,主要来源于PHEO/PGL肿瘤细胞,经消 化道、脾、胰的相关酶修饰为硫酸盐结合的MNs,消化道等本身也可 合成大量的硫酸盐结合的NMN,故结合型MNs特异性略差。 • 1.24小时尿CA • 2.血浆游离MNs • 3.24h尿分馏的MNs • 4.24h尿总MNs(MN+NMN) • 5. 24h尿VMA • 6.血浆CA
嗜铬细胞瘤诊治的进展
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假性嗜铬细胞瘤常见原因 其他发作性高血压原因
急性间歇性发热 急性或慢性中毒 脊髓痨危象 可乐定、甲基多巴骤停
现在是12页\一共有79页\编辑于星期三
一、高血压。 阵发性高血压45%,持续性高血压50%+
。此型病人相对较重甚至可呈 进展。 部分病人可因肿瘤骤然发生出血、坏死以 致停止释放CA或由于大量CA释放等可出现
克
现在是7页\一共有79页\编辑于星期三
相关疾病
多发性内分泌肿瘤综合征IIa
甲状腺髓样癌
甲旁亢(增生)
嗜铬细胞瘤
多发性内分泌肿瘤综合征IIb
如上所述
Marfanoid phenotype 内脏神经瘤
神经皮下综合征
神经纤维瘤病
von Hippel-Lindau disease 毛细血管扩张性共济失调 节结性硬化症
血压脑病。急救应速用肾上腺素能阻滞剂控制病情,并及时手术。
现在是14页\一共有79页\编辑于星期三
低血压、休克的原因
低血压、休克 可以突然出现,也可以与高血压交替发生。 可伴有急性腹痛、心前区痛、高热等。
原因:
①肿瘤内骤然出血,坏死;
②大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心功不全; ③大量儿茶酚胺使血管强烈收缩,组织缺氧,血管 通透性增加,血浆外渗,血容量严重不足; ④肾上腺素兴奋了肾上腺能β受体,使周围血管扩张。
临床放射学杂志2014年第33卷第8期
二. 代谢紊乱
基础代谢率增高
血糖升高
脂代谢紊乱 低血钾症
三.心脏表现
儿茶酚胺性心肌病伴心律失常或心肌退行性变、坏 死;高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰等。 四. 其他表现
少数病人表现为胃肠道症状、眼底改变等。
现在是19页\一共有79页\编辑于星期三
嗜铬细胞瘤诊疗指南
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靶向药物治疗
介绍了针对嗜铬细胞瘤的靶向药物,如何使 用以及可能的副作用。
化学治疗
简要介绍了化学治疗的作用及适用情况。
治疗后的随访
1
术后恢复和监测
患者术后的恢复过程及常规监测的重
随访间隔和方案2Fra bibliotek要性。
建议在治疗后的不同阶段进行定期随
访,以确保病情控制和复发预防。
3
检查和评估
详细说明了随访中需要进行的各种生 物化学、影像学和临床实验室检查。
嗜铬细胞瘤诊疗指南
了解什么是嗜铬细胞瘤及其风险因素,并介绍诊断和分类方法,详细解释治 疗原则和手术前后的注意事项,以及其他治疗方式和预防措施。
疾病概述
嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿瘤,起源于肾上腺或其他副腎组织。本节将介绍 嗜铬细胞瘤的定义、病因学和临床表现。
诊断方法
影像学检查
详细说明了使用X射线、CT扫 描和MRI等影像学检查来确定 诊断的流程。
实验室检查
解释实验室检查如血液和尿液 检验,以确定患者是否患有嗜 铬细胞瘤。
细胞学检查
讲述如何通过细胞学检查来评 估嗜铬细胞瘤的类型和分级。
治疗方案
手术治疗
详细讲解了手术治疗的过程,包括手术前准 备、手术时的注意事项和术后恢复和后续管 理。
放射治疗
解释了放射治疗的原理和在嗜铬细胞瘤治疗 中的作用。
预后和疾病相关病症
描述嗜铬细胞瘤的预后指标和与多发性内分泌腺瘤相关病症(MEN)的关联。
嗜铬细胞瘤家族研究
介绍了研究嗜铬细胞瘤的家族疾病学,包括MEN和遗传风险评估。
未来的治疗方式
探讨了嗜铬细胞瘤领域的最新研究进展和可能出现的新治疗方式。
嗜铬细胞瘤的外科治疗(附71例报告)
![嗜铬细胞瘤的外科治疗(附71例报告)](https://img.taocdn.com/s3/m/5a80f37ea417866fb84a8ebc.png)
害恢 复到较 好状 态时再 施彳 手术 『
3 2 麻 醉 管 理 . 对嗜 铬细胞瘤 患者 既 呵使用 硬膜 外 腔麻 醉 。 亦
症状者共 5 9例 , 部 有 肿块 4例 伴 有 无 痛 性 冉 腹 眼血碌 0例 , 中 2例 伴 有 排 尿 时 心 悸 、 痛 、 其 头 多 汗 . 例 术 后 病 理 检 查 报 告 为 恶 性 嗜 铬 细 胞 瘤 血 1
[ 文献标识码] A
[ 文章编号] 1 I1 . 州 】 4 … 3 讨 论
s 1 !, 2
嗜 铬 细 胞 瘤 一 经 确 诊 应 积 极 给 予 外 科 手 术 治
疗 , 山于其 发 病 机 制 的特 殊 性 . 但 手术 治 疗 的危 险 性 较 大 我 们 从 l 8 8年 1月 ~ 2 0 年 l j 收 9 0( 1 共 2,
腹 部弧形 切 口 5 1例 , 腹 部 正 中切 r 2例 . 腹 部 上 _ i 下 正 中 切 口 3例 , 部 切 L 1侧 作 肿 瘤 切 除 术 6 胸 _ I 0
为宦 . 且可根据 需要 扩 大为胸 腹联 合 切 r 手术 方 i 式 可采取肿 瘤切除 术和囊 P 剜除 术 , 除肿瘤 时 减 , I 切
3甲 氧 基 4 羟 基 扁 桃 酸
术前 常规应 用苯 苄胺或 酚 苄 明至少 2周 , 将血 压 控 制 在 正 常 或 接 近 正 常 范 围 如 血 压 控 制 不 理
嗜铬细胞瘤扩容方案
![嗜铬细胞瘤扩容方案](https://img.taocdn.com/s3/m/1942ce20dcccda38376baf1ffc4ffe473368fdf3.png)
嗜铬细胞瘤扩容方案嗜铬细胞瘤(PPGL)是一种起源于神经嵴的肿瘤,主要发生在肾上腺、腹膜后和头颈部位。
扩容是指在嗜铬细胞瘤治疗过程中,通过采取一系列措施来增加治疗效果和生存率的方法。
本文将介绍嗜铬细胞瘤扩容方案,以帮助患者和医生更好地理解和应对该疾病。
一、手术切除对于可切除的嗜铬细胞瘤,手术是首选的治疗方案。
手术切除是一种直接有效的方法,可以帮助患者摆脱嗜铬细胞瘤的困扰。
手术前需要进行全面的评估,包括病变位置、大小、恶性程度和与周围组织的关系等因素。
手术后,患者需要定期检查,以及根据需要接受进一步的治疗。
二、术后治疗对于那些手术后可能存在的嗜铬细胞瘤残留或复发的患者,术后治疗是必不可少的。
术后辅助治疗主要包括放疗、靶向治疗和化疗等。
放疗可以通过高能射线破坏残留肿瘤组织,延长患者的生存时间。
靶向治疗则是通过干扰肿瘤细胞的信号传递通路,抑制肿瘤生长的方法。
化疗是利用化学药物来杀死或抑制肿瘤细胞的增殖能力,使肿瘤缩小或消失。
三、治疗过程中的护理措施在嗜铬细胞瘤的治疗过程中,患者需要有良好的护理措施,以保证治疗效果和提高生活质量。
首先,患者需要坚持定期复查,及时了解病情和治疗效果。
其次,患者需要合理饮食,增加营养摄入,提高身体免疫力。
此外,卧床休息、避免劳累也是治疗过程中需要注意的事项。
四、心理支持嗜铬细胞瘤是一种严重的肿瘤疾病,患者在治疗过程中可能会面临很大的心理压力。
因此,提供心理支持是非常重要的。
患者可以通过参加心理咨询、加入支持小组等方式来缓解压力,减轻病情对心理的影响。
此外,家人和亲友的陪伴也起着重要作用,可以给予患者更多的关爱和支持。
总结而言,嗜铬细胞瘤扩容方案主要包括手术切除、术后治疗、护理措施和心理支持等。
通过综合采取这些措施,可以提高患者的治疗效果和生存率,改善生活质量。
然而,不同患者的病情和治疗方案可能会有所不同,因此患者应及时就医,根据医生的建议制定个体化的治疗方案。
同时,合理的心态和积极的生活态度也是帮助患者应对嗜铬细胞瘤的重要因素。
嗜铬细胞瘤:开放手术还是腹腔镜手术
![嗜铬细胞瘤:开放手术还是腹腔镜手术](https://img.taocdn.com/s3/m/4ecd731102020740be1e9bfa.png)
J Mo d Ur o l , Vo 1 . 1 9 No . 1 0 Oc t . 2 0 1 4
・
争 鸣 园地 ・
嗜铬 细 胞 瘤 : 开放 手 术还 是 腹腔 镜 手术
张 中元 , 张 晓 春
( 北京大学第一医院泌尿外科 , 北京大学泌尿外科研究所 , 国家 泌 尿 男 性 生 殖 系 肿 瘤 研 究 中心 , 北 京 1 0 0 0 3 4 )
外胚 层嗜铬 组织 的肿 瘤 , 主要 分 泌 儿茶 酚 胺 , 位 于 肾
上腺 者 占 8 O ~9 O 9 / 6 , 且 多 为一 侧 性 。 目前 较 统 一
MANN 等 发现 建立 气腹 充入 的 C O 可 通过 引起 高 碳 酸血症 而刺 激儿 茶酚胺 的释放 , 导 致 度 和 风 险 。同 时 , 腹 腔 镜 由于 其
旦确 诊并定 位 , 应 及 时 切 除肿 瘤 , 否 则 有肿 瘤 突 然 分
泌大 量儿茶 酚胺 、 引起 高血 压危象 的潜 在危 险 。
R OUX在 1 9 2 6年 首 次 成 功 进 行 开 放 的 肾 上 腺 嗜铬 细胞瘤 的切 除手 术 , 开创 了嗜铬 细胞瘤 手术 治疗
儿 茶酚胺 的释放 , 较 宜选 择 开 放 手术 , 尤其 腹 腔 镜 经
术 中过 多的触 碰肿瘤 可能 增加 儿茶酚胺 的释放 , 从而 引起 术 中血流 动力学 不稳 定 。因此 , 有 些学 者认 为对
放 量没有 显著 差 异 。这 说 明气 腹 的建 立并 不 X  ̄ , J L 茶
酚胺 的释放产 生影 响 。F L AVI O等口 j 贝 0 认 为 嗜铬 细 胞 瘤患 者对 于气腹 建立 的耐 受性 良好 , 此操作 并 不是
嗜铬细胞瘤
![嗜铬细胞瘤](https://img.taocdn.com/s3/m/157f7a03bb68a98271fefa89.png)
嗜铬细胞瘤临床表现
临床表现多样性,异质性
1、高血压
阵发性高血压 持续性高血压伴阵发性加重 BP 200-250/100-150mmHg 常规抗高血压药物无效 发作诱因:精神刺激、剧烈运动、体位改变、大小便、 压迫或按摩肿瘤
头痛、心悸、多汗三联征 高血压危象
20-40%有高血压危象发作 发作前多有诱因 BP 可达300/180mmHg 可与低血压反复交替发作
2)24小时尿儿茶酚胺 (正常值为13~42μg/24h)测定:反映CA
释放量,超过正常值2倍以上有诊断意义
3)血浆NMN和MN测定(为NE中间代谢产物)
正常NMN:90~570pmol/L(18~102pg/ml) 正常MN:60~310pmol/L(12~61pg/ml)
4)影响因素(判断结果时参考):
病因
1、散发性嗜铬细胞瘤
2、肾上腺髓质增生 3、家族性嗜铬细胞瘤 (1)多发性内分泌腺瘤综合症
MEN-2A(Sipple’s综合症):嗜铬细胞瘤,甲状旁腺瘤,甲 状腺髓样癌 MEN-2B:神经结神经瘤表现型(类马凡氏体形,多发性粘 膜神经瘤),甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤
(2)Von-Hippel-Lindau(VHL)综合症
酚妥拉明(肾上腺素能受体阻滞剂) 试验:
Regitin 1~5mg, iv, 每分钟测一次BP, 连续20
分 钟 注 射 后 2 分 钟 内 , BP 下 降 >35 ~ 30mmHg/25 ~ 20mmHg,维持3~5分钟,有助于诊断。 病程较长或合并肾动脉硬化时血压下降不明显, 可呈假阴性
嗜铬细胞瘤定位检查
3.治疗儿茶酚胺心肌病 1) α受体阻滞剂。
嗜铬细胞瘤切除术的麻醉处理
![嗜铬细胞瘤切除术的麻醉处理](https://img.taocdn.com/s3/m/09da51516fdb6f1aff00bed5b9f3f90f77c64d7a.png)
术后麻醉处理及监测
1
恢复:
患者会被送到恢复室,由专业护士进行监护。
2
疼痛管理:
给予适当的镇痛药物以减轻手术后疼痛。
3
监测:
持续监测患者的血压、心率、呼吸和意识状态。
注意事项和风险预防
1 术前禁食:
2 感染预防:
患者在手术前应按照医嘱禁食,以减少术 中呕吐的风险。
严格执行无菌操作,使用抗生素预防术后 感染。ຫໍສະໝຸດ 1 病史:2 体检:
收集患者的详细病史,包括过敏反应和既 往麻醉经历。
进行全面的身体检查,包括血压、心电图 和实验室检查。
麻醉技术与药物选择
麻醉技术:
常用的麻醉技术包括全身 麻醉、局部麻醉和脊麻。
药物选择:
麻醉药物的选择应根据患 者的年龄、体重和健康状 况来确定。
监测:
在手术过程中,医生会监 测患者的血压、心率和血 氧饱和度。
嗜铬细胞瘤切除术的麻醉处理
在这个演示中,我们将探讨嗜铬细胞瘤及其切除术的麻醉处理。我们将讨论 手术的定义与病症,目的和过程以及麻醉处理的重要性和注意事项。
嗜铬细胞瘤与病症
1 定义:
2 病症:
嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿瘤,起源于肾 上腺的嗜铬细胞。
嗜铬细胞瘤可导致高血压、心悸、过度出 汗、头痛、恶心和体重下降等症状。
嗜铬细胞瘤切除术
1 目的:
2 过程:
嗜铬细胞瘤切除术的主要目标是完全切除 肿瘤,以消除病症。
手术过程包括定位肿瘤、切除肿瘤、止血 和修复手术切口。
麻醉处理的重要性
1 舒适度:
麻醉可确保患者在手术过程中无痛苦。
2 手术效果:
良好的麻醉处理可以帮助医生顺利完成手 术且减少术后并发症。
麻醉前的准备工作
嗜铬细胞瘤症状及治疗方案
![嗜铬细胞瘤症状及治疗方案](https://img.taocdn.com/s3/m/88ec1f0332687e21af45b307e87101f69e31fbb9.png)
03
心律失常:嗜铬细胞瘤可能导致心律失常,严重时可能导致心脏骤停
04
肾功能损害:嗜铬细胞瘤可能导致肾功能损害,严重时可能导致肾衰竭
嗜铬细胞瘤诊断
实验室检查
STEP1
STEP2
STEP3
STEP4
尿液检查:检测 尿液中的儿茶酚 胺水平,如肾上 腺素、去甲肾上 腺素等
血液检查:检测 血液中的儿茶酚 胺水平,如肾上 腺素、去甲肾上 腺素等
心悸:嗜铬细胞瘤可能导致心悸,表现为心跳加速、 心律不齐等症状。
出汗:嗜铬细胞瘤可能导致出汗过多,尤其是在夜 间或安静状态下。
体重下降:嗜铬细胞瘤可能导致体重下降,因为肿 瘤分泌的激素可能导致食欲不振、消化不良等症状。
并发症
01
高血压:嗜铬细胞瘤可能导致高血压,严重时可能导致心脑血管疾病
02
低血压:嗜铬细胞瘤可能导致低血压,严重时可能导致休克
04
放射治疗副 作用:皮肤 反应、胃肠 道反应、骨 髓抑制等
嗜铬细胞瘤预后
预后因素
01 肿瘤大小:肿瘤越大,预后越差
02 肿瘤位置:肿瘤位置越深,预后越差
03 肿瘤类型:恶性肿瘤预后较差
治疗方案:手术切除、药物治疗、放疗等
04
治疗方案的选择和效果对预后影响较大
随访监测
药物治疗:根据病情, 使用降压药、抗心律失
04
出汗:大量出 汗Байду номын сангаас尤其是夜
间出汗
05
体重下降:体 重迅速下降,
食欲不振
06
焦虑:情绪紧 张,焦虑不安
07
疲劳:疲劳感 明显,无法正
常工作
08
视力模糊:视 力模糊,视物
不清
嗜铬细胞瘤
![嗜铬细胞瘤](https://img.taocdn.com/s3/m/23f06b09ac02de80d4d8d15abe23482fb5da0242.png)
嗜铬细胞瘤知识简要摘要嗜铬细胞瘤是一种源于肾上腺髓质或副神经节的神经内分泌肿瘤,其特征是分泌过多的儿茶酚胺。
本文详细介绍了嗜铬细胞瘤的临床表现、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、诊断方法、鉴别诊断、治疗及预防等方面的系统知识,旨在为医学生和患者提供全面的了解与指导。
文末附有典型病例分析以增强理解。
临床表现及特征嗜铬细胞瘤的临床表现主要与儿茶酚胺(如肾上腺素和去甲肾上腺素)的过量分泌有关。
常见症状包括:•高血压:约90%的患者表现为阵发性或持续性高血压。
阵发性高血压常伴有心悸、头痛和出汗“三联征”。
•心血管症状:心悸、心动过速、心律失常。
•神经系统症状:头痛、焦虑、震颤。
•胃肠道症状:恶心、呕吐、腹痛、便秘。
•代谢紊乱:体重减轻、糖耐量异常或糖尿病。
常用术语解释•嗜铬细胞:位于肾上腺髓质和副神经节的细胞,能够分泌儿茶酚胺。
•儿茶酚胺:包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺,是由嗜铬细胞分泌的激素,调节心血管系统和代谢活动。
•肾上腺髓质:肾上腺的内层,主要由嗜铬细胞组成。
•副神经节:位于脊柱两侧的神经节,亦可产生嗜铬细胞瘤。
病理全过程嗜铬细胞瘤的病理过程涉及嗜铬细胞的异常增生和功能失调。
以下是其病理特点:1.肿瘤发生:嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质或副神经节的嗜铬细胞。
2.儿茶酚胺分泌过多:肿瘤细胞分泌过多的儿茶酚胺,引起一系列临床症状。
3.肿瘤增大:随着肿瘤增大,可能引起局部压迫症状和远处转移。
病因和发病机制嗜铬细胞瘤的病因尚不完全明确,可能与遗传因素、环境因素和偶发突变相关。
常见的遗传因素包括:•多发性内分泌腺瘤2型(MEN 2):一种常染色体显性遗传病,患者易患嗜铬细胞瘤。
•冯·希佩尔-林道综合征(VHL):一种常染色体显性遗传病,伴有嗜铬细胞瘤风险。
•神经纤维瘤病1型(NF1):一种遗传性疾病,患者有嗜铬细胞瘤的风险。
发病机制主要涉及以下几个方面:•遗传突变:导致嗜铬细胞增生和功能失调。
嗜铬细胞瘤疾病详解
![嗜铬细胞瘤疾病详解](https://img.taocdn.com/s3/m/7348497ac4da50e2524de518964bcf84b9d52dd3.png)
疾病名:嗜铬细胞瘤英文名:pheochromocytoma缩写:别名:chromophile tumor疾病代码:ICD:M8700/0概述:嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质,交感神经节,旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织,故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。
这些细胞产生血管活性的胺类。
肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organs of Zuckerkandl)的肿瘤,而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。
绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为 4~6cm,切面呈棕黄至浅褐色,被受压的正常肾上腺组织完整包绕,有出血或囊性坏死区。
镜下检查很难鉴别为良性或恶性,主要根据临床,如有复发或转移,则认为是恶性。
在小儿很少是恶性,但较成人更多见肾上腺外病变,约占30%,常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体。
术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2 个肿瘤。
在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是,有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤。
流行病学:本病占儿童高血压 1%,嗜铬细胞瘤精确的发病率不清楚。
国外统计尸检发现率为0.094%~0.25%,占高血压的0.4%~20%,国内发病率估计不低于国外水平。
以20~50 岁为多见。
病因:发病原因尚不清楚,与神经外胚层细胞的发育生长有直接关系。
有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关,且常伴其他疾病,如多发性内分泌肿瘤。
多发性神经纤维瘤、节性硬化症、Sturge-Weber 综合征,von Hippel-Lindau 病等。
发病机制:嗜铬细胞瘤多为良性,多数为单发,也可以多发,肿瘤呈圆形或卵圆形,表面光滑,有完整包膜,周围血管丰富,直径一般在2~6cm,重量多在100g 以内,但有体积很大者。
镜下肿瘤细胞较大,形态不规则,胞浆中颗粒较多,可被重铬酸盐染色,嗜铬细胞瘤的良、恶性单从形态上不能鉴别,只有广泛浸润邻近脏器或组织,以及在正常无嗜铬细胞的器官和组织内发生转移才能确诊为恶性。
嗜铬细胞瘤诊断金标准
![嗜铬细胞瘤诊断金标准](https://img.taocdn.com/s3/m/c717b1f21b37f111f18583d049649b6648d70996.png)
嗜铬细胞瘤诊断金标准一、概述嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤,起源于肾上腺髓质、交感神经系统或其他部位的嗜铬细胞。
该病的主要特点是分泌大量儿茶酚胺,引起持续或阵发性的高血压、心悸、出汗等症状。
嗜铬细胞瘤的发病率约为1-2/100,000,好发于30-50岁之间。
二、诊断嗜铬细胞瘤的方法1.临床表现嗜铬细胞瘤的临床表现主要包括:持续或阵发性高血压、心悸、多汗、头痛、焦虑、恶心、呕吐等。
但这些症状缺乏特异性,易与其他疾病混淆。
2.实验室检查(1)血液检查:嗜铬细胞瘤患者血清中儿茶酚胺水平升高,尿中香草扁桃酸(VMA)增多。
(2)尿液检查:尿中儿茶酚胺代谢产物增多,如香草扁桃酸(VMA)、5-羟吲哚醋酸(5-HIAA)等。
(3)影像学检查:B超、CT、MRI等影像学检查有助于发现肾上腺肿瘤。
对于可疑肿瘤,可进行核素标记的儿茶酚胺代谢物扫描(MIBG),以定位肿瘤部位。
3.确诊手段确诊嗜铬细胞瘤主要依赖病理检查。
手术切除肿瘤后,病理检查发现肿瘤细胞含有嗜铬粒蛋白A,即可确诊。
三、嗜铬细胞瘤的治疗与预防1.外科手术治疗:手术是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法,尤其是对于早期、局限性的肿瘤。
手术切除肿瘤后,患者的生活质量明显改善。
2.内分泌治疗:对于不能手术或术后复发的患者,可采用内分泌治疗,如生长抑素类似物、多巴胺激动剂等。
3.靶向药物治疗:针对肿瘤细胞的特定分子靶点,如RET、EGFR等,采用相应的靶向药物进行治疗。
4.预防措施:定期体检,尤其是有高血压、心悸、多汗等症状的患者,及时就医,早期发现、早期治疗。
四、总结嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤,诊断依赖临床表现、实验室检查和影像学检查。
治疗以手术为主,辅以内分泌治疗、靶向药物治疗等。
预防措施包括定期体检,及时发现和治疗早期症状。
嗜铬细胞瘤诊疗指南共22页
![嗜铬细胞瘤诊疗指南共22页](https://img.taocdn.com/s3/m/f704679a84254b35eefd3450.png)
(二)定性诊断
▪ 1.24小时尿CA(推荐) ▪ 2.血浆游离MNs(推荐) ▪ 3.24h尿分馏的MNs(推荐) ▪ 4.24h尿总MNs(MN+NMN)(可选) ▪ 5. 24h尿VMA(可选) ▪ 6.血浆CA(可选)
(三)定位诊断
▪ (1) CT 平扫 + 增强(推荐首选) ▪ (2) MRI(推荐) ▪ (3)超声检查(可选择)
临床表现
▪ 部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血 尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至 视力下降等原因就诊。
临床表现
▪ 少见情况以急症形式出现:如高血压危象、 休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严 重心律失常、急性肾功能不全、高热等。
诊断
▪ (一)可疑病例的筛查指征 ▪ (二)定性诊断 ▪ (三)定位诊断 ▪ (四)遗传性综合征的诊断和基因筛查
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手术治疗
手术切除是PHEO最有效的治疗方法。 (1)腹腔镜手术(推荐):与开放手术 相比,腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术具有术中 CA释放少、血压波动幅度小、创伤小、术 后恢复快、住院时间短等优点,是肾上腺 PHEO推荐首选的手术方式 (2)开放手术:推荐于肿瘤巨大、疑恶 性、肾上腺外PGL、多发需探查者。
随访
1.随访内容:包括临床症状(如高血压)、生化指 标(如血浆游离MNs、24h尿CA和分馏的MNs)、 CT扫描等。
2.随访方案 (1)推荐术后10~14天复查血尿生化指标,判 断肿瘤是否残留、有无转移等。 (2)散发病例单侧肾上腺切除者每年一次,至 少连续10年。 (3)高危群体(SDHB突变、肿瘤体积巨大) 和遗传性PHEO者每6~12个月复查1次临床和生 化指标,终生随访。
嗜铬细胞瘤的外科治疗
![嗜铬细胞瘤的外科治疗](https://img.taocdn.com/s3/m/6b29a10eb6360b4c2e3f5727a5e9856a561226bc.png)
临床表现
当前13页,共54页,星期日。
临床表现(一)高血压
❖ 体位改变、压迫腹部、活动或排便时易诱发
❖ 可能是阵发性、持续性 或 在持续性高血压的基础之上阵发性加重
。血压升高的程度往往较严重。
❖ 高血压发作时,常合并三联症:头痛、心悸、出汗 ❖ 部分病例出现高血压及低血压交替
当前14页,共54页,星期日。
当前43页,共54页,星期日。
• 腹腔镜手术
充分的术前准备、合适的病例选择、 熟练的操作技术是腹腔镜下肾上腺PHEO切 除术的重要安全保障,肾上腺外的PHEO、 肿瘤大小、妊娠等都不是绝对禁忌症,其 绝对禁忌症是有明确证据(如局部侵犯、 转移)的恶性PHEO。
当前44页,共54页,星期日。
一组数据显示39例肾上腺PHEO行腹腔镜下肾上腺切除
明,儿茶酚胺的分泌随结扎肿瘤血管或肿瘤切除而迅速降低,
使外周血管扩张、或受体阻滞剂的残留作用以及血容量不足
等
“逾量”补液,一般多于丢失量的500-1000ml
结合所监测的中心静脉压、肺小动脉楔压、外周血管阻力,以
及心脏指数等血流动力学参数,应用血管活性药物辅助治疗以 避免过量液体输入导致肺水肿与心功能衰竭;液体过量可用速
• 4.扩容-要求血细胞比容小于45%
低血容量性高血压是本病特点,在控制血压情况下,术 前扩容。
• 5.儿茶酚胺(CA)合成抑制剂
酪氨酸羟化酶抑制剂Metyrosine(甲基酪氨酸)。
• 6.改善一般情况
包括纠正电解质紊乱、调节血糖等。
当前35页,共54页,星期日。
补充血容量
❖ 应用-受体阻滞剂以及切除肿瘤后可引起明显的血容量不足,
只要我们充分地做好围手术期的治疗,观 察与护理,就能提高手术成功率、降低手 术死亡率。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
❖ 58%的嗜铬细胞瘤病人患有儿茶酚胺性心肌病,其间应严 密监测心脏功能的变化,以免心脏负担过重而发生意外
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
完善的三大指标
血压正常 心率<90次/分 血细胞比容<45%
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
病因和病理
肾上腺嗜铬细胞瘤
85% 双侧10% 恶性< 10%
肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤
10% 源于交感神经系统的嗜铬组织
肾上腺髓质增生
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
儿茶酚胺症
儿茶酚胺
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
糖代谢
其它 儿茶酚胺 脂代谢
收缩
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
醛固酮 皮质醇 性激素
髓质
儿茶酚胺
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
儿茶酚胺症
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
嗜铬细胞瘤
Pheochromocytoma
肾上腺髓质增生
Adrenal medulla hyperplasia
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
嗜铬细胞瘤
细胞可被铬盐染色 ,因此称为嗜铬细胞瘤 主要见于肾上腺髓质,其它含有嗜铬细胞的组织都 有可能发生嗜铬细胞肿瘤。 异位的嗜铬细胞瘤从颈动脉体到盆腔均可,常与交 感神经节相关联,如腹主动脉两侧,肠系膜下静脉、膀 胱等部位
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
手术操作要点
稳
急
轻
快
巧
猛
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
肾上腺的手术治疗
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
手术方法
开放手术 腹腔镜手术
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
后腹腔镜手术的优势
创伤小 解 剖 清晰 对瘤体刺激小
恢复快 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ险性降低
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
麻醉 多静脉通道建立 术中监护 术中用药、扩容 选择合适的手术方式 术中避免挤压肿瘤
定位 治疗
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
定位诊断
血管造影
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
治疗
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
手术
是最根本的治疗手段
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
手术成功的主要环节
术前准备 术中操作 麻醉管理
充分 精细 科学完善
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
术前准备要点
药物
肾上腺素能受体阻滞剂 钙离子拮抗剂 β-肾上腺受体阻滞剂
临床表现
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
临床表现(一)高血压
❖ 体位改变、压迫腹部、活动或排便时易诱发 ❖ 可能是阵发性、持续性 或 在持续性高血压的基础之上阵
发性加重。血压升高的程度往往较严重。
❖ 高血压发作时,常合并三联症:头痛、心悸、出汗 ❖ 部分病例出现高血压及低血压交替
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
临床表现(二)代谢紊乱
❖ 高血糖 ❖ 脂肪分解代谢 ↑,消瘦乏力 ❖ 可见类似甲亢的症状:基础代谢率上升、
中枢神经及交感神经兴奋、氧耗量增加等 ,发作时伴有大汗、肌颤或发热。
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
临床表现(三)心脏病变
❖ 大量儿茶酚胺引起周围血管收缩,增加心脏后负荷, 同时也直接损害心肌
2.纠正心律失常-要求小于90次/分 β受体阻滞剂:如阿替洛尔、美托洛尔,一般不 用普奈洛尔。α受体阻滞剂未使用之前,一般不 单独使用β受体阻滞剂,因会引起高血压。
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
3.治疗儿茶酚胺心肌病 1) α受体阻滞剂。 2)护心治疗,个别患者需准备半年以上。
4.扩容-要求血细胞比容小于45% 低血容量性高血压是本病特点,在控制血压情况 下,术前扩容。
嗜铬细胞瘤的外科治疗和 手术方法
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
概述
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
肾上腺 是人体重要的内分泌器官
肾上腺位于腹膜后, 左右各一,在双侧肾 脏的内前上方
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
肾上腺
皮质
球状带 束状带 网状带
5.儿茶酚胺(CA)合成抑制剂 酪氨酸羟化酶抑制剂Metyrosine(甲基酪氨酸)。
6.改善一般情况 包括纠正电解质紊乱、调节血糖等。
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
补充血容量
❖ 应用-受体阻滞剂以及切除肿瘤后可引起明显的血容量不 足,造成低血压。因此扩容治疗应该在术前开始
❖ 术中在切除了肿瘤后或在钳闭供应肿瘤的血管后应该开始 大量补充血容量
典型嗜铬细胞瘤 Hyperhidrosis
多汗
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
特殊类型的表现
儿童嗜铬细胞瘤
持续性高血压 双侧多发 易并发高血压脑病、心血管系统损害
肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤
膀胱嗜铬细胞瘤,排尿时、排尿后出现阵 发性高血压
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
诊断
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
术前准备要点
扩充血容量
肾上腺能受
体阻滞剂 +
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
1.控制血压-要求血压控制在正常范围 1)α受体阻滞剂:酚苄明30mg/d起,渐增加用 量,最高可达240mg/d;用药时间约2~3周。哌 唑嗪、多沙唑嗪,起始剂量为0.5~1mg/d,最高 可达10~15mg/d。 2)钙离子拮抗剂和血管紧张素II阻滞剂可辅助降 压,甚至起主要降压作用;对血压正常者,钙离 子拮抗剂防止冠状动脉痉挛。 3)高血压危象时,硝普盐、酚妥拉明、乌拉地 尔是常用药物。
❖ 心肌的缺血缺氧逐渐加重,出现退行性心肌变性、坏 死,弥漫性心肌水肿、心肌纤维变性,称为儿茶酚胺 心肌病,严重时可发生左心衰竭和肺水肿
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
典型嗜铬细胞瘤 palpitation
心悸
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
典型嗜铬细胞瘤 Headache
头痛
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
麻醉前给麻醉前用东莨菪碱0.3mg,苯巴 比妥(鲁米那钠)0.1g或哌替啶(度冷丁)50~ 75mg,忌用阿托品。备血1200~1800ml。 术中进行心电监护和中心静脉压监测。术 前准备2条静脉通路,一是滴升压药,另一 个滴降压药。并备好酚妥拉明或硝普钠, 以及去甲肾上腺素,以便术中使用。术前 置导尿管和胃管。
定性诊断
血、尿儿茶酚胺 尿VMA
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
定位诊断
B超
操作简便 初步定位
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
定位诊断
CT
提供详细准确信息
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
定位诊断
MRI
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
定位诊断
131Ⅰ-MIBG肾上腺髓质显像