最新慢性假性肠梗阻课件ppt

(2)内分泌疾病：①甲状腺功能减退;②糖 尿病;③嗜铬细胞瘤。
(3)神经性疾病：帕金森病、家族性自主性功能 失调、Hirshsprung病、精神病、小肠神经节病 。
(4)药物性原因：①毒性药物：铅中毒、蘑菇中 毒;②药物副作用：酚噻嗪类、三环抗抑郁药、 抗帕金森病药、神经节阻滞剂、氯压定。
(5)电解质紊乱：低血钾、低血钙、低血镁、尿 毒症。
慢性假性肠梗阻
一、概述
慢性假性肠梗阻（CIP）是由于肠道肌肉 神经病变引起的肠道运动功能障碍性疾 病，表现为反复发作或持续存在的肠梗 阻，而无肠道机械性梗阻的证据。
二、发病原因
1.原发性慢性假性肠梗阻，又称慢性特发 性假性肠梗阻，1970年由Maldonado正式 命名。其病因不清楚，可能与染色体显 性遗传有关，许多病人具有家庭史，且 可累及胃肠道以外的一些脏器(如膀胱)， 故有人称之为家族性内脏肌病或遗传性 空肠内脏肌病。根据肠壁的病变情况可 分为以下3种：
2.Cajal细胞（ICC）缺失及功能异常
ICC 位于消化道纵行和环行平滑肌之间 ，是一种兼有成纤维细胞和平滑肌细胞 ห้องสมุดไป่ตู้性的间质细胞，与两层平滑肌均形成 紧密的缝隙连接，是消化道慢波的起步 点，也称肠起搏细胞。 ICC 表达CD17+（ c-kit）和CD34+抗原，其中c-kit是 ICC 特 异性的免疫组织化学染色标志物。
Jain等发现，6例原发性CIP患者ckit+
ICC 全部缺失，而正常对照组、其他非17 例非原发性CIP肠道动力疾病组患者， ICC 的数目和分布均正常。Streutker等报 道，38例小肠或大肠CIP的患者中有10例 C维D原17细+（胞c-缺kit失）或和大CD量34减+的少I，CC而和对C照D组34+1纤2 例Crohn和结直肠肿瘤的患者未发现异常 ，故 ICC 的正确移行和分化障碍可能导 致CIP。
结肠假性肠梗阻(又称Ogilvie综合征)由结 肠动力异常引起，表现为明显的结肠扩 张，便秘严重，腹胀和腹部膨隆突出， 易引起结肠穿孔。进行性系统性硬皮病 引起的结肠假性肠梗阻患者早期主要累 及结肠的神经传递，晚期肠道平滑肌普 遍萎缩，缺乏反应。
2、假性肠梗阻的病理学变化
肌源性假性肠梗阻患者通常有渐进性平 滑肌退化和纤维化，肌细胞空泡变性， 伴嗜酸细胞碎片，病变除主要累及消化 道外，还可累及膀胱和尿道等；神经源 性假性肠梗阻表现为肠肌间神经丛的神 经元呈幼稚型或退化，神经节细胞变性 和减少，神经细胞的树突和轴突异常。
五、CIP的诊断
诊断标准： 病人有肠梗阻的症状和体征; 影像学检查证实有肠梗阻的存在; 有关检查明确排除了机械性肠梗阻; 消化道造影检查发现有肠管扩张或肠蠕动减慢、
消失; 消化道压力测定异常、食靡通过时间明显延长; 排除能引起继发性CIP的疾病。
1、临床表现
CIP时可表现各种症状，取决于受影响的消化 道部位，症状随受累的自然史而变化，最常见 的症状是腹胀、腹痛和呕吐。多数在发病早期， 已有数年的间断呕吐、腹胀、腹痛及腹泻史， 有甚者为便秘与腹泻交替。与机械性肠梗阻不 同，CIP病人常以严重腹胀为突出表现，腹痛 多表现为脐周和全腹胀痛，但病人能耐受，一 般不表现为剧烈疼痛。部分病人出现间断性腹 泻，但腹泻后腹胀无明显缓解。
2.继发性慢性假性肠梗阻
多继发于其他疾病或因滥用药物所致。 与慢性假性肠梗阻有关的疾病和药物有 ：
(1)小肠平滑肌疾病：①胶原血管性疾病 ：硬皮病、进行性全身性硬化症、皮肌 炎、多发性肌炎、全身性红斑狼疮;②浸 润性肌肉疾病：淀粉样变;③原发性肌肉 疾病：强直性肌营养不良、进行性肌营 养不良;④其他：蜡样色素沉着症、非热 带口腔炎腹泻。
4.继发性CIP的发病机制
脑干部位肿瘤、帕金森病、颅内感染等 导致胃肠中枢器质性损伤或功能异常， 脊髓病变及腹膜后肿瘤压迫迷走神经、 盆神经、糖尿病并发末梢神经病变，副 癌综合征、病毒感染造成肠神经元破坏， 均可使胃肠道运动功能障碍，引起CIP。
系统性红斑狼疮、硬皮病、淀粉样变性、 皮肌炎与多发性肌炎等引起肠道平滑肌 结构和功能损害而引起CIP。体内某些激 素水平异常、电解质紊乱，如嗜铬细胞 瘤分泌大量儿茶酚胺、甲状旁腺功减退 等导致低钙血症等使肠道平滑肌兴奋性 和收缩性下降，肠道运动功能障碍而发 生CIP。
(6)其他：空回肠旁路、空肠憩室、脊索损伤、 恶性肿瘤。
其中以系统性硬化症致慢性假性肠梗阻
为多见，其主要病理变化为肠壁平滑肌 萎缩和纤维化，又以环行肌的病变为甚; 淀粉样变性可见肠壁肌层内有大量淀粉 沉积;黏液性水肿肠壁肌层有黏液性水肿 物质;糖尿病在肠壁肌肉和肌间神经丛常 无明显改变。
三、发病机制
四、病理生理和病理改变
1、假性肠梗阻的运动紊乱形式 ①平滑肌收缩力减弱； ②平滑肌肌电节律失常； ③出现逆蠕动； ④括约肌张力异常。
小肠假性肠梗阻由小肠动力低下或紊乱 引起，表现为小肠淤积、肠腔扩张、吸 收不良和肠腔内细菌过度繁殖。早期便 秘，继而腹泻。特发性或由进行性系统 性硬皮病引起的小肠假性肠梗阻患者， 慢波活动正常，但不能产生动作电位和 收缩。
3.平滑肌细胞的自身免疫
部分肌病型假性肠梗阻可能由肠平滑肌细胞的 自身免疫引起，在病史中可观察到红细胞沉降 率轻度增快，抗中性粒细胞胞质抗体、抗DNA 、抗平滑肌抗体滴度增高。肠全层活检示T淋 巴细胞性肌炎，环形肌层更为显著，肌动蛋白 α免疫标记的平滑肌细胞减少甚至消失。肠平 滑肌细胞可能像抗原提呈细胞那样激活T细胞 ，参与炎性反应，继而导致自身破坏。
1.基因突变 肠神经元来源于胚胎发育中的后脑迷走神经嵴
，迷走神经嵴细胞通过口-尾途径移生于胃肠道 或在腰骶部水平经尾-口途径移行至后肠腔，然 后转化为成神经细胞或成神经胶质细胞，定居 于胃肠道进而分化成熟为肠神经细胞和胶质细 胞。在此过程中有许多生物大分子参与其信号 传导，编码这些分子的特定基因突变导致肠神 经元正确移行和分化障碍可能导致CIP。