感音神经性耳聋影像诊断2
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中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 33
垂直半规管－后半规管融合为一 大半规管（耳蜗畸形）
• 半规管畸形
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 34
半规管畸形 （耳蜗畸形）
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 35
耳蜗畸形、半规管畸形
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 36
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 30
耳蜗不发育－缺如－内听道扩大 (Michel dysplasia)
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 31
前庭半规管畸形 －常与耳蜗畸形同时发生
• 后半规管未发育，
水平半规管囊状
扩
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 32
前庭半规管畸形 前庭囊状－水平半规管扩大
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 17
蒙底尼畸形(Mondini dysplasia)
• 该型病人出生后听力即异常，常常达90 dB以上，助听器效果一般较差
• 由于耳蜗结构异常 ，在人工耳蜗植入手 术时，植入的电极数目就会减少，可能 会影响术后的效果
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耳蜗畸形
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 21
蜗轴缺如 螺旋板缺如 LVAS（分隔缺如）
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 22
垂直半规管－后半规管融合为一 大半规管（耳蜗畸形）
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 23
耳蜗细小－直接与外耳道相通 CSF漏
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
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耳聋 26
共同腔畸形 (common cavity dysplasia)
• 患者全聋，助听器无效，人工耳蜗植 入有效
• 由于没有耳蜗轴，螺旋节神经细胞分 布在腔 壁上，因此，在这种情况下选 择人工耳蜗植入电极是不能选择环抱 蜗轴的电极装置，而是选 用能紧靠腔 壁的电极装置
耳聋 7
前庭导水管 形态、位置
蜗轴和螺旋板
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蜗神经
耳聋 8
内淋 巴管 不显 示
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 9
LVAS－诊断标准（以下任一条）
• CT前庭导水管中点最大径大于1.5mm • CT前庭导水管呈喇叭口样 • CT前庭导水管与半规管总脚与直接相通 • MRI内淋巴管扩大－中点最大径大于1.5mm（一
耳聋 24
耳蜗细小 蜗轴缺如直接与内耳道 相通－脑脊液漏入耳蜗（前庭半 规管发育不良）
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耳聋 25
耳蜗畸形
• (三)共同腔畸形(common cavity dysplasia)孕4周发育阻滞，则仅有 听泡形成，CT显示迷路位置上有一 囊样结构，称作Common cavity畸形
耳聋 18
－间隔缺如
Mondini dysplasia
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耳聋 19
Congenital inner ear deformity-cochlea deformity
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耳聋 20
耳蜗畸形合并脑脊液鼻漏
• 耳蜗囊袋状－螺旋板缺如－与内听道相通
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耳聋 38
小结
• 颞骨结构精细－扫描技术要求 薄 多平面 三维重建 观察
• 先天性耳聋－解剖结构异常 • 传导性 外耳道 中耳 镫骨异常 • 感音神经性 内耳 畸形 内听道发育不良
（蜗神经发育不良） 熟悉正常解剖－是关键
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耳聋 3
内耳迷路切面－前庭导水管和内淋巴管
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耳聋 4
大体 前庭导水管外口－形态多样
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耳聋 5
前庭导水管美兰染色－反7字形
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耳聋 6
颞骨标本－前庭导水管 正常直径1mm左右
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耳聋 27
共同腔畸形 (common cavity dysplasia)
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 28
共腔畸形
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 29
内耳畸形
• (四)米歇尔畸形(Michel dysplasia)：是 内耳发育畸形中最严重的一种，内耳 完全未发育 患者全聋，助听器无效，也是人工耳 蜗植入的绝对禁忌证
内耳畸形
• (五)内听道狭窄 内听道狭窄病人可 能有残余听力，也可能全聋，这主 要取决于蜗是否正常、萎缩或缺失 ， 这种情况下MRI可以显示听神经的形 态学特征
• 对这类听力异常的患者在听神经正 常情况 下可以考虑行人工耳蜗手术
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耳聋 37
内听道狭窄—听神经发育不良
般不显示） • MRI内淋巴囊扩大（大于3.8mm）－（正常难以
显示） • 可合并耳蜗发育不良或畸形
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耳聋 10
LVAS
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耳聋 11
LVAS－内淋巴囊扩大
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耳聋 12
LVAS－两侧不对称
中山大学附属典型表现为儿童时期双侧进 行性或波动性感音神经性耳聋
• 或者轻微外伤导致突发性或隐匿性 耳聋，少数为单侧
• 少数到青年时才出现耳聋
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耳聋 2
前庭导水管解剖
• 位置 • 正常形态、大小 • 异常判定标准
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耳聋 13
女，5岁 耳聋－LVAS
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耳聋 14
合并耳蜗发育不良 （阶 间隔缺如）
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耳聋 15
内耳水成像和三维重建
内淋巴 管和囊 扩大
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耳聋 16
耳蜗畸形
• (二)蒙底尼畸形(Mondini dysplasia)：耳蜗 底周已发育，但第2周及顶周发育不全。 可合并耳蜗导水管、内淋巴管、前庭池 畸形。 半规管可缺如或大小不全
耳聋 33
垂直半规管－后半规管融合为一 大半规管（耳蜗畸形）
• 半规管畸形
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耳聋 34
半规管畸形 （耳蜗畸形）
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耳聋 35
耳蜗畸形、半规管畸形
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耳聋 36
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耳聋 30
耳蜗不发育－缺如－内听道扩大 (Michel dysplasia)
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耳聋 31
前庭半规管畸形 －常与耳蜗畸形同时发生
• 后半规管未发育，
水平半规管囊状
扩
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耳聋 32
前庭半规管畸形 前庭囊状－水平半规管扩大
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耳聋 17
蒙底尼畸形(Mondini dysplasia)
• 该型病人出生后听力即异常，常常达90 dB以上，助听器效果一般较差
• 由于耳蜗结构异常 ，在人工耳蜗植入手 术时，植入的电极数目就会减少，可能 会影响术后的效果
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耳蜗畸形
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耳聋 21
蜗轴缺如 螺旋板缺如 LVAS（分隔缺如）
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耳聋 22
垂直半规管－后半规管融合为一 大半规管（耳蜗畸形）
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耳聋 23
耳蜗细小－直接与外耳道相通 CSF漏
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中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 26
共同腔畸形 (common cavity dysplasia)
• 患者全聋，助听器无效，人工耳蜗植 入有效
• 由于没有耳蜗轴，螺旋节神经细胞分 布在腔 壁上，因此，在这种情况下选 择人工耳蜗植入电极是不能选择环抱 蜗轴的电极装置，而是选 用能紧靠腔 壁的电极装置
耳聋 7
前庭导水管 形态、位置
蜗轴和螺旋板
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蜗神经
耳聋 8
内淋 巴管 不显 示
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耳聋 9
LVAS－诊断标准（以下任一条）
• CT前庭导水管中点最大径大于1.5mm • CT前庭导水管呈喇叭口样 • CT前庭导水管与半规管总脚与直接相通 • MRI内淋巴管扩大－中点最大径大于1.5mm（一
耳聋 24
耳蜗细小 蜗轴缺如直接与内耳道 相通－脑脊液漏入耳蜗（前庭半 规管发育不良）
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耳聋 25
耳蜗畸形
• (三)共同腔畸形(common cavity dysplasia)孕4周发育阻滞，则仅有 听泡形成，CT显示迷路位置上有一 囊样结构，称作Common cavity畸形
耳聋 18
－间隔缺如
Mondini dysplasia
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 19
Congenital inner ear deformity-cochlea deformity
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 20
耳蜗畸形合并脑脊液鼻漏
• 耳蜗囊袋状－螺旋板缺如－与内听道相通
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 38
小结
• 颞骨结构精细－扫描技术要求 薄 多平面 三维重建 观察
• 先天性耳聋－解剖结构异常 • 传导性 外耳道 中耳 镫骨异常 • 感音神经性 内耳 畸形 内听道发育不良
（蜗神经发育不良） 熟悉正常解剖－是关键
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耳聋 3
内耳迷路切面－前庭导水管和内淋巴管
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耳聋 4
大体 前庭导水管外口－形态多样
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耳聋 5
前庭导水管美兰染色－反7字形
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耳聋 6
颞骨标本－前庭导水管 正常直径1mm左右
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耳聋 27
共同腔畸形 (common cavity dysplasia)
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耳聋 28
共腔畸形
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耳聋 29
内耳畸形
• (四)米歇尔畸形(Michel dysplasia)：是 内耳发育畸形中最严重的一种，内耳 完全未发育 患者全聋，助听器无效，也是人工耳 蜗植入的绝对禁忌证
内耳畸形
• (五)内听道狭窄 内听道狭窄病人可 能有残余听力，也可能全聋，这主 要取决于蜗是否正常、萎缩或缺失 ， 这种情况下MRI可以显示听神经的形 态学特征
• 对这类听力异常的患者在听神经正 常情况 下可以考虑行人工耳蜗手术
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耳聋 37
内听道狭窄—听神经发育不良
般不显示） • MRI内淋巴囊扩大（大于3.8mm）－（正常难以
显示） • 可合并耳蜗发育不良或畸形
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 10
LVAS
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 11
LVAS－内淋巴囊扩大
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 12
LVAS－两侧不对称
中山大学附属典型表现为儿童时期双侧进 行性或波动性感音神经性耳聋
• 或者轻微外伤导致突发性或隐匿性 耳聋，少数为单侧
• 少数到青年时才出现耳聋
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 2
前庭导水管解剖
• 位置 • 正常形态、大小 • 异常判定标准
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 13
女，5岁 耳聋－LVAS
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 14
合并耳蜗发育不良 （阶 间隔缺如）
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 15
内耳水成像和三维重建
内淋巴 管和囊 扩大
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 16
耳蜗畸形
• (二)蒙底尼畸形(Mondini dysplasia)：耳蜗 底周已发育，但第2周及顶周发育不全。 可合并耳蜗导水管、内淋巴管、前庭池 畸形。 半规管可缺如或大小不全