极重度感音神经性耳聋患儿的听功能综合分析

极重度感音神经性耳聋患儿的听功能综合分析
【摘要】目的：探讨听力测试组合（abr+assr+纯音测听或行为测听）在极重度感音神经性耳聋患儿残余听力评估方面的意义。

方法：对50名（100耳）极重度感音神经性耳聋患儿能配合纯音测听的患儿20人（40耳）设为a组，进行abr+assr+纯音测听；不能配合纯音测听的患儿30人（60耳）设为b组，进行声场环境中行为测听和abr+assr测试。

结果：（1）a组0.5k、1k、2k、4khz各频率assr反应阈与纯音听阈显著相关。

（2）b组27耳abr最大输出无反应仍可引出assr，而assr无反应耳abr均未能引出；b组30例患儿中assr检测反应较好耳（32耳）在0.5～4khz四个频率可测得90个反应阈值，行为测听可测得96个反应阈值，综合assr 和行为测听可以得到100个反应阈值。

结论：与单项听力测试方法相比，听力测试组合（行为测听+abr+assr）能为更小年龄听力损失更重的患儿进行残余听力的评估，同时能对双侧耳间听力差异、各频率的听力损失程度进行分析，为听力损失病变的定位判断提供依据。

【关键词】听性脑干反应（abr）；听性稳态反应（assr）；纯音测听（pta）；行为测听（ba）.
随着我国新生儿听力筛查的广泛开展和儿童听力问题的足够重视，听力障碍儿童被发现和诊断的年龄也越来越小，康复的效果也越来越好，聋儿的听功能测试方法可分为主观和客观测试，常用的有声导抗、耳声发射（oae）、听性脑干反应（abr）、听性稳态反应
（assr）、行为测听（ba）、纯音测听（pta）等，但各种测试方法均有一定的局限性，因此听力测试组合对准确评估感音神经性聋儿的听力水平成为目前最主要的手段，为此，本研究应用abr+assr+纯音测听或行为测听等方法对极重度感音神经性聋儿的听功能进
行综合评估，以探讨测试组合在极重度感音神经性聋儿的残余听力评估中的价值。

1 资料与方法：
1.1 临床资料收集50例（100耳）极重度感音神经性耳聋患儿均经声导抗、耳声发射检测，排除中耳病变，并排除了蜗后病变，其中能配合纯音测听20人（40耳），年龄5～8岁，平均6.1岁，设为a组，进行纯音测听和abr及 assr测试，不能配合纯音测听的30人（60耳），年龄
2.2～5 岁，平均
3.8岁，设为b组，进行声场环境下的行为测听和abr及assr测试。

1.2方法：
1.2.1 纯音听阈测试在隔声室内使用madsen622电测听仪（校准后）和tdh-39头戴式耳机，对20例患儿进行气导听阈测试。

1.2.2 行为测试选用美国智听公司smart测听仪对受试儿童进行行为测听，测试在本底噪声小于30db（a）的隔声室中进行，佩戴tdh-49p头戴式耳机，刺激声为啭音，测试频率包括250、500、1000、2000、4000hz，具体测听方法由受试者的年龄和配合情况来定，包括行为观察测听、视觉强化测听和游戏测听。

1.2.3 abr及assr测试测试前检查并清理外耳道残留物，应用
美国gsiaudera测试仪进行听性脑干反应（abr），测试在电屏蔽隔音室内进行，记录电级置于前额正中发际处，参考电极置于双侧耳后乳突，地级置于鼻根部，对于不合作的婴幼儿，给予10﹪水合氯醛0.5ml/kg灌肠，耳机为tip-50插入式耳机，刺激声为短声，叠加次数为1024次，最大给声强度为104.8dbnhl，极间电阻﹤5k ω，常规进行abr、assr测试和记录。

2 结果：
2.1 a组听力检测结果本组20例（40耳）纯音听阈（pta）与assr反应阈存在一定的差值，在500hz时差值最大，在1000hz、2000hz、4000hz差值逐渐减小，可认为assr反应阈值与纯音听阈（pta）有直线关系见表1，在此基础上，可根据其assr反应阈值推断其各频率的纯音听阈。

2.2 b组听力检测结果本组30例（60耳）患儿中①有27耳abr 无反应仍可引出assr而assr无反应耳abr均未能引出，②有32耳assr反应较好耳在500hz～4000hz四个频率可测得90个反应阈值，行为测听可测得96个反应阈，综合assr和行为测听可以得到100个反应阈值。

2.3 b组患儿听力综合分析结果及干预措施随访结果见表2
b表示行助听器选配，声场测听各频率能进入言语香蕉图
c 表示行助听器选配，声场测听各频率未能进入言语香蕉图
d未接受任何干预措施
3 讨论
3.1 a组assr反应阈与纯音测听从本研究可以看出，对于重度感音神经性听力损失者assr反应阈与纯音听阈在500-4khz显著相关，在500hz差值最大，其原因可能为①500hz感受区位于耳蜗顶回基底膜，相对于其它载波频率变化频率较慢，神经同步化差，因此反应阈较高，②高频刺激声对低频有向下掩蔽作用【1】，③环境噪声多为低频。

3.2 b组行为测听的优势实际上正常发育的患儿6月龄就能够通过行为测听来获得比较准确的听阈，行为测听具有其它测试不具备的优点，包括测听频谱广、频率特异性好、重复性好、给声强度足够大，并能准确反应完整的听觉通路【2】【3】，只是由于儿童的特点，测试难度较大，行为测听是儿童听力学中一项常规的核心测试技术【4】，行为测听受孩子清醒状态、活动能力及注意力是否集中等影响，需要2位专业人员配合进行，还需要较长时间进行训练，测试难度较大，有的患儿一次不能全部完成双耳各个频率的测试，就分次进行测试，直至完成双耳各个频率的行为测试，行为测听测试者要有足够的测试技巧和经验，具备一定的儿童听力学基础知识，有爱心和耐心，能根据受试孩子的特点抓住孩子的兴趣和注意力【5】，这样才能准确地测试到儿童的听力阈值。

3.3 本研究结果发现，本组abr最大声输出无反应的50例儿童均有不同程度的听力，低频残余听力测出率明显高于中高频，而且低频残余听力好于中高频，这说明abr最大声输出无反应并不等于全聋，在排除听神经病等蜗后病变的情况下，仅说明患儿的听力损
失为极重度，应进一步行行为测听技术来获得患儿的真实残余听力，为指导聋儿家长和制定科学的听力言语康复计划提供全面准确的信息。

参考文献：
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