急性低频感音神经性耳聋

急性低频感音神经性耳聋

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代阿强病因病机临床表现

简介：急性低频感音神经性耳聋目前认为其是一种独立的疾病,有别于突发性耳聋，在临床并非少见，甚至有增多的趋势。其特点为听力损失仅表现为低频听阈提高,重振试验阳性，但听性脑干诱发电位反应正常。其病理机理表现为膜迷路积水,临床表现不伴眩晕和平衡障碍,激素治疗有效,但具有复发倾向。而一部分患者最终发展成为梅尼埃病，表现出与梅尼埃病关系密切,激素治疗有效。

病因：目前ALＨL的病因与发病机制仍无定论,主要学说包括内淋巴积水、自身免疫反应、自主神经紊乱及供血不足等。

病机:Yamasoba等学者对患者进行耳蜗电图检查，发现ALＨL患者总和电位(-SP)的幅度和总和电位/动作电位(-ＳＰ／AP )比值显著高于正常人。其中54%的AＬＨL患者一SP振幅异常增大，63%的ＡLHＬ患者一ＳP/ ＡP比值异常增大;并认为该病可能与内淋巴积水有关。

Jｉa 等通过制作豚鼠内淋巴积水的模型,对豚鼠行耳蜗电图(鼓膜电极记录)、听觉脑干诱发电位(ａuｄitoｒy ｂrainｓtem response,ABR）测试,观察豚鼠听力改变,总结早期内淋巴积水可导致低频听力损失,并认为可能与积水早期耳蜗顶回和第三回外毛细胞静纤毛损伤有关。

Fukuｏka、Shiｍono 等学者经鼓室内注射造影剂扎，行内耳三维快速液体衰减反转恢复核磁共振(3D-FLＡIＲＭRI)扫描，研究证实了AＬHL患者内耳中存在内淋巴积水。

ALHL发病与自身免疫反应相关。

Ｎozａwａ等学者认为自主神经紊乱和/或血液循环不足可能是引发ALHL的重要因素。

虽然ＡLHL的病理机制尚无定论，但可以看出内淋巴积水及免疫反应可能为ALHＬ的主要病理机制,为该病以消除内淋巴积水及抗免疫等临床治疗提供了依据。

临床表现:患者就诊的最主要的主诉为耳内闷胀感,而听力下降、耳鸣等症状占次要地位。发病特点为:绝大多数患者单耳发病，以中、青年较多见。发病早期不易被患者重视,有些常在未经治疗的情况下自然恢复，且经常被基层医生误诊为分泌性中耳炎治疗。观察结果显不：急性低频感音神经性耳聋患者发病前有明显诱因者为(9例/15例),约占60.0%,最主要诱因是情绪波动或劳累、感冒等。由于木病并无特异性的症状体征,诊断时除了纯音听阈、声阻抗等基木检查外，还需进行脑干诱发电位、耳声发射、CT或核磁等检查,综合分析检查结果，才能做出正确判断。

隋青汝专科诊断

纯音测听：125Hz～50０Hz平均听阈≥30ｄＢ(诊断时建议为≥２６就怀疑患有该病，以免漏诊),中高频正常,即表现为以低频声阈升高为特征的上坡型图

DPOAE：12５Ｈz~500Hｚ异常，呈明显下降或基本消失,中高频正常

ECochG：多数的患者-SP/AＰ>0.４,疑有膜迷路积水

Ｍetz：１2５Hz~5０0Hｚ变现为阳性,中高频显示阴性

前庭功能检查:少数患者会有水平半规管异常，但均无自发性眼震

镫骨肌反射：均正常，但1２5Hz~500Hz引出率较中高频低

MRI/CT：均无异常，但可以排除桥小脑角病变,也可以排除中耳疾病及咽鼓管功能不良

ABＲ:能够正常引出，且潜伏期正常。但有极少数可能会有潜伏期延长情况

声导抗:一般为Ａ型,极少数为Aｓ或者Ad型

VＥMP:均正常

言语识别率:均≥80%

俞佳雯鉴别治疗

(黑色的可以做到PＰT中，红色可ﻩ做进去也可以讲讲就过）

【鉴别诊断】

本病应与以下疾病相鉴别

1、梅尼埃病:梅尼埃病患者ＳP/ＡP比值明显大、VEMＰs耳间振幅差异往往与梅尼埃病程度成正比（与典型的、伴有眩晕的梅尼埃病较容易鉴别,而与以下的较相似,难鉴别：）

①早期梅尼埃病: SP/ＡP比值、耳蜗微音电位与I期梅尼埃病相似;部分AＬＨＬ患者可发展为梅尼埃病。

②蜗型梅尼埃病：复发性、波动性听力下降、纯音听阈甘油试验阳性、无眩晕结合纯音测听和甘油试验结果可做出诊断。

2、听神经病：可基于临床听力学相关检查鉴别，听神经病表现为渐进性双耳对称性感音神经性聋,ABR消失或严重异常,耳声发射正常,言语测听和听力测听不匹配。

3、突发性聋:原因不明的感音神经性聋，听力损失程度呈中、重度,伴有眩晕。ALHＬ患者病变部位已明确为耳蜗,多为膜迷路积水。

4、自身免疫性感音神经性聋：患者往往伴有双侧不对称性听力下降，同时伴有血沉块,抗核抗体等多种自身性抗体阳性。

【治疗】

常以调节自主神经功能、改善内耳微循环，解除膜迷路积水为主的综合治疗。以激素治疗为主时治疗效率较高，部分患者有自愈倾向。

1、一般治疗注意休息，低盐饮食,安慰患者消除其思想负担，忌烟酒。

2、药物治疗(1）血管扩张剂及钙离子拮抗剂：西比灵、敏使朗、倍他啶等。

（２）能量合剂：ATP、辅酶Ａ等。

(3）维生素类:维生素B１２等。

(4)类固醇激素:地塞米松等，糖皮质激素临床应用较多，疗效较好。

３、鼓室内注入糖皮质激素如地塞米松,可作为常规治疗无效后的补充治疗定位好、用量较少、可确保内耳有较高的药物浓度,避免了全身用药引起的不良反应。

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佛山科学技术学院学报(自然科学版)

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低频感音神经性聋患者的内耳免疫学探讨赵丽萍，范尔钟中国耳鼻咽喉头颈外科２004-8(1１)