嗜铬细胞瘤护理查房

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临床表现
（一）高血压
体位改变、压迫腹部、活动或排便时易诱发
可能是阵发性、持续性 或在持续性高血压的基础之上阵发性加重。
血压升高的程度往往较严重。 高血压发作时，常合并三联症：头痛、心悸、出汗 部分病例出现高血压及低血压交替
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（疾病分类代码为ICD-10：D35.0，M8700/0;M8693/1）
分布：主要见于肾上腺髓质（约85～90％ ）其它含有嗜铬细胞的组织都有可 能发生嗜铬细胞肿瘤即肾上腺外副神经节瘤，从颈动脉体到盆腔均可，如腹
主动脉两侧，肠系膜下静脉、膀胱等部位。
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嗜铬细胞瘤—临床分类
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嗜铬细胞瘤--病理生理
嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用： 舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 鸦片肽、生长抑素 — 便秘
舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻
神经肽Y —血管收缩、面色苍白 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克
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嗜铬细胞瘤病人的护理
吴洁芝
查房目的
了解嗜铬细胞瘤的病因； 熟悉嗜铬细胞瘤疾病的临床表现 掌握嗜铬细胞瘤的护理
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病情简介 病因病理 临床表现 实验室检查 治疗及用药指导 心理护理及饮食指导 一般护理手术护理 健康指导
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病情简介
吴 ，2011年8月11日9：50入院，2 年前无诱因出现头晕头痛，阵发性发作，前 额疼痛，疼痛部位固定与活动不明显关联， 出汗后缓解。2年内上述症状反复发作，近 半月头晕头痛再发加重，仍有阵发性前额疼 痛，伴晨起头面、颈、胸背部大量出汗，出 汗时头痛加重，出汗后出现全身乏力，行走 不稳，汗干时，头晕头痛缓解，无其他不适。 患者于十年前行“甲状腺切除术”及“脑膜 瘤切除术”。 2009年在我院行“结肠癌根治术”，先后 行5次化疗。
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2001年8月12日，CT报告单示：左侧肾上 腺区见囊肿影，大小约75mm×45mm。 有高血压病史，最高230/140mmHg,自 服依那普利10mgQd。 24小时动态血压为晚上半晚血压高于正常 水平，极高型，最高收缩压235mmHg （4：00）最高舒张压134mmHg。 8月21日复查动态血压示最高收缩 226mmHg，最高舒张压144mmHg， 予以贝那普利和倍他乐克缓释片降压，后改 为哌唑嗪1mg口服降压，出现严重低血压， 予以停用，只能靠用倍他乐克控制血压，血 压有所好转。
概 述：嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。
分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主 的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室
纤颤、心肌梗死等
定义：2004年WHO将嗜铬细胞瘤定义为：起源于肾上腺产生儿茶酚胺的嗜 铬细胞的肿瘤，肾上腺外交感/副交感神经节的肿瘤为肾上腺外副神经节瘤
醛固酮
占2%
肾上腺
肾上腺嗜铬细胞瘤 时为 NE>NE和E>E 家族性嗜铬细胞瘤 只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞 瘤只分泌NE 交感神经节后纤维 嗜铬细胞瘤可分泌 NE和D
球球区 （外层） 皮质 束状层 （中层） 网状区 （内层）
糖激素
Baidu Nhomakorabea性激素
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嗜铬细胞瘤—定义 （Pheochromocytoma）
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肾上腺解剖结构
是人体重要的内分泌器官
肾上腺位于腹膜后，
左右各一，在双侧肾
脏的内前上方
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肾上腺解剖结构
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肾上腺生理功能
正常肾上腺髓质CA分 泌量，依大小分别为 E>NE>D
髓质
儿茶 酚胺
Epinephrine E 80% Norepinephrine NE18% Dopamine D
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嗜铬细胞瘤---临床表现
高血压 代谢紊乱 心脏病变
主要取决于所分泌的激素种类、数量及比例：
以释放去甲肾上腺素为主者，主要表现为血压升高（较为隐匿） 以释放肾上腺素为主者，征象有血压升高、脉压宏大、心动过速、 心律失常及血糖升高。
可分为有功能型和无功能型
90%“良性”（ 实际的器官损害却比其它任何恶性肿瘤都严重！）,
恶性或有转移者约10％ 80%以上为单侧，双侧腺瘤约为10%
单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约为10%
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嗜铬细胞的分泌


嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包括多巴胺 (dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A，epinephrine E)，去 甲肾上腺素(noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) 正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为 E>NE>D 肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E, 分泌量分别为NE>NE和 E>E
临床表现
(二)心脏病变
大量儿茶酚胺引起周围血管收缩，增加心脏
后负荷，同时也直接损害心肌
心肌的缺血缺氧逐渐加重，出现退行性心肌
变性、坏死，弥漫性心肌水肿、心肌纤维变 性，称为儿茶酚胺心肌病，严重时可发生左
心衰竭和肺水肿
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临床表现

（三）代谢紊乱
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查24小时VMA2（血或尿中儿茶酚胺或其他代谢产物，3-甲 氧基-4-羟基苦杏仁酸）倍增高，为148.10umol/d （0.00-68.6umol/d） 出院时患者血压仍有180/80 mmHg于8月22日转湘雅医 院手术治疗。
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