成人急性淋巴细胞白血病基础知识
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无其他B细胞分化抗原表达 CD10+ 胞质IgM+ 胞质或膜κ或λ+
T系ALL
早期前T-ALL（T-Ⅰ） 前T-ALL（T-Ⅱ） 皮质T-ALL（T-Ⅲ） 成熟T-ALL（T-Ⅳ） α/β+T-ALL（A组） γ/δ+T-ALL（B组）
胞质/膜CD3+
CD7+ CD2+和（或）CD5+和（或）CD8+ CD1a+ 膜CD3+，CD1a抗TCRα/β+ 抗TCRγ/δ+
Burkitt淋巴瘤/白血病（BL）的诊断
细胞形态学—典型BL；变异型：浆细胞样BL和不典型Burkitt/Burkitt样。 免疫表型—细胞表达轻链限制性膜IgM和B细胞相关抗原CD19、CD20、 CD22及CD10、Bcl-6。CD5、CD23、TdT阴性，Bcl-2阴性。 遗传学：t(8;14)(q24;q32)/MYC-IgH改变或较少见的t(2;8)(p12;q24)-IgκMYC或t(8;22)(q24; q11)/MYC-Igλ 鉴别诊断：怀疑BL者应注意查TCF3和ID3突变，并注意与“伴11q异常的 Burkitt样淋巴瘤”鉴别。 BL的预后不良因素包括：年龄偏大、疾病晚期（Ⅲ期以上）、体能状况差、 骨髓受累（尤其是外周血出现原始细胞）或中枢神经系统（CNS）受累、 LDH增高等。
几种特殊类型ALL
① BCR-ABL1样ALL (BCR-ABL1-Like ALL) ② 伴21号染色体内部扩增的B-ALL ③ ETP-ALL
这几种特殊类型ALL有各自特点，治疗强度与预后也不同。
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南（2016年版）,《中华血液学杂志》2016年10月第37卷第10期
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南（2016年版）,《中华血液学杂志》2016年10月第37卷第10期
ALL的免疫学分型（最低诊断分型EGIL，1995）
亚型
B系ALL
早期前B-ALL（B-Ⅰ） 普通型ALL（B-Ⅱ） 前B-ALL（B-Ⅲ） 成熟B-ALL（B-Ⅳ）
免疫学标准
CD19、CD79a、CD22至少两个阳性
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南（2016年版）,《中华血液学杂志》2016年10月第37卷第10期
费城染色体与BCR-ABL基因
• 费城染色体( Philadelphia chromosome，Ph) 是9号染色 体的ABL 基因相互异位到22 号 染色体的BCR 基因形成的异常 染色体，编码具有酪氨酸激酶活 性的蛋白； • 据报道，有25%的成人ALL患者 存在这种异常染色体； • PH阳性与低完全缓解（CR）率 及低总生存率相关，因此其治疗 也与PH阴性患者有所不同。
《中国医学科学院报》1992年2月第14卷 第1期,12-19页
中国白血病的流行病学现状
• 中国白血病发病率为2.76/10万，其中ANLL：1.62/10万，ALL：0.69/10万， CNLL：0.36/10 万，CLL：0.05/10 万。发病率近年来呈上升趋势。 2 1.62 1.5 1 0.5 0 ANLL ALL CNLL CLL
ANLL，急性非淋巴细胞白血病 ALL，急性淋巴细胞白血病 CLL，慢性淋巴细胞白血病 CNLL，慢性非淋巴细胞白血病
发病率 （ 人 /10万人 ）
0.69 0.36
0.05
《中国医学科学院报》1992年2月第14卷 第1期,12-19页
目录
1 2 3 4
急性淋巴细胞白血病的定义及流行病学现状 急性淋巴细胞白血病的诊断分型及预后分层 急性淋巴细胞白血病的治疗 急性淋巴细胞白血病的治疗反应及监测
成人急性淋巴细胞白血病 基础知识
Jenny Wang Medical Affairs Manager Pfizer China Medical 2017.5.18
目录
1 2 3 4
急性淋巴细胞白血病的定义及流行病学现状 急性淋巴细胞白血病的诊断分型及预后分层 ຫໍສະໝຸດ Baidu性淋巴细胞白血病的治疗 急性淋巴细胞白血病的治疗反应及监测
T淋巴细胞系
2分：胞质/膜CD3；抗TCRα/β；抗TCRγ/δ 1分：CD2；CD5；CD8；CD10 0.5分：TdT；CD7；CD1a
髓系
2分：MPO 1分：CD117；CD13；CD33；CDw65 0.5分：CD14；CD15；CD64
注：每一系列>2 分才可以诊断
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南（2016年版）,《中华血液学杂志》2016年10月第37卷第10期
急性淋巴细胞白血病的定义
什么是白血病？
白血病（leukemia）是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。
什么是急性白血病和慢性白血病？
根据白血病细胞的分化成熟程度，可分为急性和慢性两大类。 急性白血病的细胞分化停滞在较早阶段，病情发展迅速，自然病程仅数月。 慢性白血病的细胞分化停滞在较晚阶段，病情发展慢，自然病程为数年。
什么是急性淋巴细胞白血病与急性非淋巴细胞白血病？
根据主要受累的细胞系列可将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急 性非淋巴细胞白血（ANLL）。
血液病（七年制版）教材
白血病的分类
急性非淋巴细胞白血病(ANLL)
急性淋巴细胞白血病(ALL)
白血病
慢性髓系白血病(AML)
慢性淋巴细胞白血病(CLL) 特殊类型白血病
伴髓系抗原表达的ALL （My+ALL）
表达1 或2 个髓系标志，但又不满足杂合性急 性白血病的诊断标准
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南（2016年版）,《中华血液学杂志》2016年10月第37卷第10期
双表型AL诊断积分系统（EGIL，1998）
B淋巴细胞系
2分：CD79a; CyIgM/CyCD22 1分：CD19; CD20; CD10 0.5分：TdT; CD24
ALL的诊断
• ALL诊断应采用MICM（形态学、免疫学、细胞遗传学和分子 学）诊断模式，诊断分型采用WHO2016 标准； • 最低标准应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证ALL患者诊 断的可靠性； ① 骨髓中原始/幼稚淋巴细胞比例≥20%才可以诊断ALL（细胞 形态学）； ② 免疫分型应采用多参数流式细胞术，最低诊断分型可参考 1995年欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)标准（免疫 学）； • 除外混合表型急性白血病。
T系ALL
早期前T-ALL（T-Ⅰ） 前T-ALL（T-Ⅱ） 皮质T-ALL（T-Ⅲ） 成熟T-ALL（T-Ⅳ） α/β+T-ALL（A组） γ/δ+T-ALL（B组）
胞质/膜CD3+
CD7+ CD2+和（或）CD5+和（或）CD8+ CD1a+ 膜CD3+，CD1a抗TCRα/β+ 抗TCRγ/δ+
Burkitt淋巴瘤/白血病（BL）的诊断
细胞形态学—典型BL；变异型：浆细胞样BL和不典型Burkitt/Burkitt样。 免疫表型—细胞表达轻链限制性膜IgM和B细胞相关抗原CD19、CD20、 CD22及CD10、Bcl-6。CD5、CD23、TdT阴性，Bcl-2阴性。 遗传学：t(8;14)(q24;q32)/MYC-IgH改变或较少见的t(2;8)(p12;q24)-IgκMYC或t(8;22)(q24; q11)/MYC-Igλ 鉴别诊断：怀疑BL者应注意查TCF3和ID3突变，并注意与“伴11q异常的 Burkitt样淋巴瘤”鉴别。 BL的预后不良因素包括：年龄偏大、疾病晚期（Ⅲ期以上）、体能状况差、 骨髓受累（尤其是外周血出现原始细胞）或中枢神经系统（CNS）受累、 LDH增高等。
几种特殊类型ALL
① BCR-ABL1样ALL (BCR-ABL1-Like ALL) ② 伴21号染色体内部扩增的B-ALL ③ ETP-ALL
这几种特殊类型ALL有各自特点，治疗强度与预后也不同。
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南（2016年版）,《中华血液学杂志》2016年10月第37卷第10期
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南（2016年版）,《中华血液学杂志》2016年10月第37卷第10期
ALL的免疫学分型（最低诊断分型EGIL，1995）
亚型
B系ALL
早期前B-ALL（B-Ⅰ） 普通型ALL（B-Ⅱ） 前B-ALL（B-Ⅲ） 成熟B-ALL（B-Ⅳ）
免疫学标准
CD19、CD79a、CD22至少两个阳性
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南（2016年版）,《中华血液学杂志》2016年10月第37卷第10期
费城染色体与BCR-ABL基因
• 费城染色体( Philadelphia chromosome，Ph) 是9号染色 体的ABL 基因相互异位到22 号 染色体的BCR 基因形成的异常 染色体，编码具有酪氨酸激酶活 性的蛋白； • 据报道，有25%的成人ALL患者 存在这种异常染色体； • PH阳性与低完全缓解（CR）率 及低总生存率相关，因此其治疗 也与PH阴性患者有所不同。
《中国医学科学院报》1992年2月第14卷 第1期,12-19页
中国白血病的流行病学现状
• 中国白血病发病率为2.76/10万，其中ANLL：1.62/10万，ALL：0.69/10万， CNLL：0.36/10 万，CLL：0.05/10 万。发病率近年来呈上升趋势。 2 1.62 1.5 1 0.5 0 ANLL ALL CNLL CLL
ANLL，急性非淋巴细胞白血病 ALL，急性淋巴细胞白血病 CLL，慢性淋巴细胞白血病 CNLL，慢性非淋巴细胞白血病
发病率 （ 人 /10万人 ）
0.69 0.36
0.05
《中国医学科学院报》1992年2月第14卷 第1期,12-19页
目录
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急性淋巴细胞白血病的定义及流行病学现状 急性淋巴细胞白血病的诊断分型及预后分层 急性淋巴细胞白血病的治疗 急性淋巴细胞白血病的治疗反应及监测
成人急性淋巴细胞白血病 基础知识
Jenny Wang Medical Affairs Manager Pfizer China Medical 2017.5.18
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急性淋巴细胞白血病的定义及流行病学现状 急性淋巴细胞白血病的诊断分型及预后分层 ຫໍສະໝຸດ Baidu性淋巴细胞白血病的治疗 急性淋巴细胞白血病的治疗反应及监测
T淋巴细胞系
2分：胞质/膜CD3；抗TCRα/β；抗TCRγ/δ 1分：CD2；CD5；CD8；CD10 0.5分：TdT；CD7；CD1a
髓系
2分：MPO 1分：CD117；CD13；CD33；CDw65 0.5分：CD14；CD15；CD64
注：每一系列>2 分才可以诊断
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南（2016年版）,《中华血液学杂志》2016年10月第37卷第10期
急性淋巴细胞白血病的定义
什么是白血病？
白血病（leukemia）是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。
什么是急性白血病和慢性白血病？
根据白血病细胞的分化成熟程度，可分为急性和慢性两大类。 急性白血病的细胞分化停滞在较早阶段，病情发展迅速，自然病程仅数月。 慢性白血病的细胞分化停滞在较晚阶段，病情发展慢，自然病程为数年。
什么是急性淋巴细胞白血病与急性非淋巴细胞白血病？
根据主要受累的细胞系列可将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急 性非淋巴细胞白血（ANLL）。
血液病（七年制版）教材
白血病的分类
急性非淋巴细胞白血病(ANLL)
急性淋巴细胞白血病(ALL)
白血病
慢性髓系白血病(AML)
慢性淋巴细胞白血病(CLL) 特殊类型白血病
伴髓系抗原表达的ALL （My+ALL）
表达1 或2 个髓系标志，但又不满足杂合性急 性白血病的诊断标准
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南（2016年版）,《中华血液学杂志》2016年10月第37卷第10期
双表型AL诊断积分系统（EGIL，1998）
B淋巴细胞系
2分：CD79a; CyIgM/CyCD22 1分：CD19; CD20; CD10 0.5分：TdT; CD24
ALL的诊断
• ALL诊断应采用MICM（形态学、免疫学、细胞遗传学和分子 学）诊断模式，诊断分型采用WHO2016 标准； • 最低标准应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证ALL患者诊 断的可靠性； ① 骨髓中原始/幼稚淋巴细胞比例≥20%才可以诊断ALL（细胞 形态学）； ② 免疫分型应采用多参数流式细胞术，最低诊断分型可参考 1995年欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)标准（免疫 学）； • 除外混合表型急性白血病。