雷诺综合症征常见的几种类型

1901年Hutchison指出，雷诺所描述的手指皮肤颜色改变，可由某些全身性疾病所引起。

此后，不断有关此种病例的报告，近年来且有显著的增多。

如恒川等报告雷诺病和雷诺征病例数的比率，1966年统计雷诺病占总数的72％，1974年统计就下降到13.1％。

在国内虽无统计，但估计有类似的情况。

出现雷诺征的疾病很多，常见的疾病有下列几类。

(一)结缔组织疾病据报告，由结缔组织疾病引起的雷诺征最为多见。

如日本报告l420例结缔组织疾病中此征占30.1%，占全部雷诺征的47～56.7％。

此征常是各原发结缔组织疾病的苜发症状，据报告约占70％，此类疾病引起的指动脉闭塞和指端溃疡分别占53％和34％，而雷诺病出现这两种病变者分别占14％和1.8%(Mishma，1978年)。

1．泛发性硬皮病这是常见的一种结缔组织疾病，雷诺征的并发率最高。

三岛(1981年)在结缔组织疾病并发雷诺征42l例中，由此病引起者占43．8％。

泛发性硬皮病的雷诺征的发生率，1961年Farmer报告为8l％，1972年Vermen报告为2／3; 1974年三木报告为90％以上。

雷诺征不仅发生于肢端，且以双手最为严重。

还可能累及内脏血管，故可称为器官型雷诺征。

由此可见泛发性硬皮病引起的血管病变具有其广泛性质。

此病的指动脉呈长期痉挛，可使血管内膜增生，中层肥厚，管壁纤维化，管腔狭窄，最后导致动脉管腔完全闭塞(增生性血管炎)或继发血栓形成。

用甲皱微循环镜检查，可看到毛细血管的形态和功能均有相应的变化。

临床上约有1／4一l／2硬皮病的早期症状是雷诺征，好发于双手且较严重，有时也可发生于足趾。

末梢动脉的痉挛和闭塞可促使手指皮肤肿胀、硬化和萎缩，而皮肤硬化和萎缩又可加重手指血液循环障碍。

到晚期末梢动脉痉挛频繁而持久，发展为动脉闭塞．终使指(趾)发生溃疡和坏疽，指骨端溶骨现象和末节手指短缩。

手部皮肤硬韧，光滑，皮色紫绀，指关节半屈位性僵硬，伸屈均受限制。

少数病人还可出现硬皮病样综合征，包括皮肤钙沉着症和毛细血管扩张症。

泛发性硬皮病出现皮肤硬肿时，雷诺征的诊断并不困难，若遇此病的雷诺征出现在皮肤改变之前，硬皮病变尚不严重或为内脏型雷诺征，或晚期雷诺病伴有手指皮肤硬化(10一20％)，鉴别硬皮病与雷诺病就有一定困难。

除了根据上述临床表现外，鉴别诊断还可参照以下几点：(1)硬皮病的末梢动脉痉挛现象和皮肤病变一般比雷诺病严重和广泛。

(2)硬皮病常有结缔组织病的共同表现，如低热，关节疼痛及应用激素有效。

在病变活动期，心、肾、肝、肺，特别是胃肠道常出现硬皮病的特有变化。

(3)硬皮病病人常有血沉加快，类风湿因子阳性，血浆白蛋白和球蛋白、抗核抗体。

血浆和尿羟脯氨酸等多有增加。

(4)硬皮病的皮肤功能试验，尤其是皮肤感觉时值明显延长，手指冷却后复温时间延长。

2．系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮常发生变应性血管炎和末梢动脉痉挛，雷诺征是诊断此病的标准之一。

国内外各学者报告系统性红斑狼疮伴雷诺征的发生率颇不一致。

据日本报告在2451例红斑狼疮中，有雷诺征者1185例，占58.9%。

深濑等(1974年)报告500例中有43.1％。

榊原等(1981年)报告145例中有34％。

在欧美，Dubois报告1000例的发生率仅为0.5～8％，而Dimant等(1979年)报告的226例中雷诺征发生率竟高达40％，国内报告的发生率也较低，如杨虎天等(1980年)报告的发生率为25.2%，甚而不记载此征的报告也有。

长春白求恩医科大学第三临床学院119例红斑狼疮中出现雷诺征者35例，占29.3％。

很显然，文献中报告红斑狼疮的雷诺征发生率的差距，与各学者对此征认识程度有关。

雷诺征可在红斑狼疮典型症状出现以前8个月一10年出现。

所以，当病人仅呈现雷诺征，而尚未有全身性改变和实验室检查依据，且伴有原因不明的长期低热时，就应考虑有此病的可能。

红斑狼疮发生雷诺征，一般认为是皮肤和皮下组织变应性(坏死性)血管炎的早期表现。

此种血管炎的特殊表现是手指上出现喑红色。

米粒大小的疼痛结节，皮肤水肿、点状出血性或荨麻疹样红斑等。

严重的血管炎可导致坏死性小腿溃疡和指趾坏疽。

约5％病人发生血栓性静脉炎。

血管炎的组织学改变为血管壁坏死和血管壁内纤维素样物质沉积，其中有免疫球蛋白、补体和纤维蛋白原，还可出现细胞核物质。

这些现象提示本病的急性血管炎可能是由细胞核来源的抗原—抗体，在血液内形成的可溶性免疫复合物所致。

全身症状有面部红斑，反复发热，脱发，光线过敏，不伴畸形的关节痛，浆膜炎(心包、胸膜、腹膜)，以及原因不明的心、肺、神经、精神症状。

实验室检查可见末梢血成份减少，尿常规异常，狼疮细胞阳性，ANA阳性，补体C3下降，血沉加快，Y球蛋白>20％和抗核抗体阳性。

雷诺病则无红斑狼疮所具有的全身表现，变应性血管炎和化验异常，所以与红斑狼疮不难鉴别。

3．其它结缔组织病风湿性疾病可引起全身性动脉炎，Goia统计的发生率为36～50％，有部分病人可呈现雷诺征。

类风湿关节炎并发血管炎，与结节性动脉炎相似，在肢端皮肤可出现雷诺征，严重时可发生指端坏疽。

类风湿关节炎又可并发继发性高粘滞性综合征，一旦小血管阻塞，就会出现皮肤溃疡和雷诺征。

皮肌炎是一种广泛性骨髂肌肉和皮肤的非感染性炎症病变，检查时局部加压后无痕。

O'learg和Waismon报告40例皮肌炎中有2例雷诺征是首发症状。

谷奥报告雷诺征的总发生率为1／3—2／3。

个别病人可并发末梢闭塞性动脉内膜炎。

结节性动脉周围炎比较常见，肢体的中小动脉，可引起雷诺征。

(二)振动病早在1911年，Lorisa首先发现使用风动工具的工人发生一种病症，以末梢动脉痉挛现象为主，称为振动病。

以后此病相继称为死手(Deadhand)．白手(White hand)或白指(White finger)。

振动病主要因动脉痉挛引起手指皮色苍白而引入注意。

1949年Agate曾将文献中有关此病的不同病名予以归纳，除上述名称外，还有称气锤病、假性雷诺病、手外伤性血管痉挛性疾病等。

鉴于诊断名称不一，所以他建议统一称为职业性雷诺现象。

但是．使用振动工具所引起的损害，除了雷诺征外，还有骨关节、肌肉和神经系统等多方面变化；而且振动引起病症者并不全部都有雷诺征，再则其职业病也可有雷诺征。

所以目前国内外一般仍称之为振动病或振动综合征。

振动工具有多种，在生产中广泛应用，故振动病在职业病中居第三位。

在使用不同振动工具的工人中，振动病发病率各不相同，如链锯工人中发病率为33.5—67％(日本、英国和芬兰)。

据1966年日本学者三浦统计，气锤工的发病率为0一54，4％，岩石凿者机工力0.7—60%，捣固机工为0.59～11．9％，链锯工为4.0～62.3%。

我国调查469名使用各种振动工具的工人，发现白指12.6%，手麻33.4％、手凉30.1%、手抽搐21%，经冷水试验出现白指者仅4.4%。

振动病的发病原因还未完全清楚，一般认为与下列因素相关。

(1)振动工具的频率，振幅和加速度是对人体损害的主要原因。

振动工具30－300Hz，每分钟2，400一7，000次频率即可引起此病。

(2)寒冷是激发末梢动脉痉挛的重要条件，所以，寒冷地区的发病率比较高，而在热矿场所，赤道或亚热带地区使用振动工具的工人中尚未发现此病。

(3)与机体血管神经系统的应激反应相关，所以个体差异十分明显。

此病的发病工龄从几个月到10年或更长。

甚而长期不患此病。

发病者的植物神经系统易出现亢进状态。

对此病的诊断，除依据病史和临床表现特点外．还可进行某些试验，如冷却箱试验阳性率60％、摩托车行走试验阳性率76.5%、气温变化试验和末梢循环机能试验等。

（三）动静脉系统疾病1．血栓闭塞性脉管灸此病在欧美国家少见，但在亚洲国家中是常见的一种血管疾病。

它以四肢(主要是下肢)中小动脉闭塞为主。

部分病人可出现缺乏皮色规律变化的雷诺征，所以易被人忽视。

各学者报告此病伴雷诺征的发生率不一。

女性血栓闭塞性脉管炎伴雷诺征发生率达46％。

2．动脉硬化性闭塞症此病是一种老年性血管病。

临床表现与血栓闭塞性脉管炎相类似。

关于此病伴有雷诺征的报告尚不多，据Hiues报告发生率为10％。

3．原发性肺动脉高压病这是一种少见的疾病，为各种原因所引起的肺动脉压持续性增高，并可伴有小动脉闭塞，多由结缔组织病(如硬皮病和风湿病等)引起。

伴雷诺征的发生率不高。

肺动脉高压病的主要症状是进行性呼吸困难，最后发生呼吸衰竭，病人多在4年以内死亡。

4．血栓性静脉炎肢体静脉血栓可引起反射性动静脉痉挛，故可能伴发雷诺征，但常不被人重视。

1974年恒川曾报告血栓性静脉炎伴雷诺征3例。

（四）创伤雷诺征可在某些创伤后出现，其中有头部、脊柱、肢体外伤和电击伤等。

有学者报告头部外伤后9～20d出现雷诺征。

打字员和钢琴家因手指振动性损伤，也可引起此征。

（五）神经系统疾病雷诺征还可由某些神经系统疾病引起．如末梢神经炎、慢性脊髓前角炎，进行性肌肉萎缩，脊髓空洞症、脊椎裂、椎间盘脱出症，交感神经炎和外伤性神经症等。

此外，臂丛神经痛．胸出口综合征、旋前圆肌综合征和腕管综合征等病人中，有少数出现雷诺征。

其临床特点是神经症状如疼病，麻木、感觉异常等较明显，主要在受累神经的支配区域，病变范围较广，且多有神经性和废用性肌肉萎缩。

这些特点是雷诺病所没有或很少有的，指．趾皮肤颜色的变化，因原发病不同而有所不同。

如有的脊髓空洞症和有植物神经功能紊乱的外伤性骨质琉松症(Sudeck氏综合征)多呈现广泛范围的皮色青紫：外伤性神经症和交感神经炎多伴有剧烈疼痛性成色苍白：胸出口综合征常在寒冷时出现皮色变化。

（六）化学物质中毒近年来，在从事聚氯乙烯合成的工人中，出现一种累及骨骼．血管、神经、皮肤和肝脏的综合征，称为职业性肢端溶骨症，也有从皮肤硬化角度而称为职业性硬皮病。

此种职业病多数伴有雷诺征。

（七）其他疾病雷诺征偶可在下列疾病时出现：血液病(如冷球蛋白血症)、真性红细胞增多症，紫斑病，内分泌疾病(如甲状腺病、卵巢机能异常。

肾上腺肿瘤)，白塞综合征、以及寒冷损伤(冻伤、战壕足)后遗症。

雷诺征的治疗应以治疗其原发性疾病为基础。

只有原发性疾病获得有效的治疗，雷诺征方能缓解。

对于此征，则使用与雷诺病相同的一般防治方法，药物(包括中药)治疗和局部处理。