耳科常见症状和疾病0909共117页

2.先天性内耳 畸形的分类
非综合征性 耳聋
综合征性耳 聋
Alexander 型
1.非综合
Scheibe型
征性耳聋
Mondini 型
Michel型
称为：蜗管型。
ALEXANDER型
病变：耳蜗基底回或耳蜗全长。
表现：蜗管发育不良，高频听力损失，全聋。
称为：耳蜗球囊型
SCHEIBE型
病因
单纯型 上呼吸道感染
骨疡型
胆脂瘤型
猩红热，麻疹引起的 急性坏死性中耳炎
囊壁堆积脱落上皮、 胆固醇结晶及角化物
质。
病变部位 临床表现
鼓室黏膜层
听小骨、骨环、鼓窦 周围组织、黏膜上皮
中耳，乳突腔内。
间歇性耳流脓，量多 少不等。脓液往往呈 黏液性或黏液脓性，
一般不臭。
分泌物较多，呈脓性， 长期流脓，量多少不
2.听力减退
性质：开始感耳闷，继而听力下降，伴耳鸣，穿孔后听力损失 反而减轻。偶伴眩晕。
3.耳漏
鼓膜穿孔后耳内有分泌物流出，量较少，开始为血水样，后变 为黏液脓性或纯脓性。
2慢性化脓性中耳炎
定义：是中耳黏膜、骨膜或骨质的慢性化脓性炎症，常与慢性 乳
突炎合并存在。
按照病理和临床表现分3型：单纯型；骨疡型；胆脂瘤型。
平均听阈级。
听力损失的平均听阈级
轻度
26-40dB HL
中度
41-60dB HL
重度
61-80dB HL
极度
>81dB HL
按照时间分类：突发性耳聋、进行性耳聋和波动性耳聋。 按照性质分类：器质性耳聋、功能性耳聋和伪聋。
3.眩晕
按照病变部位和病因分为：前庭性眩晕和非前庭性眩晕。
病因：内耳供血障碍或病毒感染。 内耳供血障碍：血管痉挛、栓塞、血栓形成、血管受压、血管内 狭窄、出血、血液凝固性增高。 病毒感染：病毒进入血管内膜水肿，毛细血管上皮肿胀增生，管 腔变窄，血流缓慢。
临床表现：单侧发病，偶有两耳同时或先后受累。主要表现为短 期内发生听力损失，程度自轻度到全聋。 伴随症状：耳鸣占70%。半数患者有眩晕、恶心、呕吐及耳周围 沉重、麻木感，持续4-7天。轻度晕厥可持续6周以上。
5.Gelle试验：阴性，提示镫骨固定。
6.声导抗测试：耳硬化症时，测得鼓室曲线为As型，镫骨肌反 应阈值早期升高，后期消失。
7.耳声发射检查：DPOAE幅值降低或者引不出反射。
8.听性脑干反应测听：I波、V波潜伏期延长或者阈值升高。
Schwartze征：耳部检查发现外耳道多较宽大，鼓膜外观正常， 部分病例可见后上象限透红区，为鼓岬活动病灶区黏膜充血的 反应。
1.先天性内耳畸形 2.药物中毒性聋 3.感染性聋
3.内耳疾病
4.突发性聋 5.老年性聋
源自文库
7.内耳自身免疫性疾 病
6.梅尼埃病
1.先天性内耳畸形
基因因素：胚胎发育期基因的突变、缺失或其他遗传因素 非遗传因素：母亲妊娠期间病毒（细菌、螺旋体）感染、药物 （氨基糖苷类、反应停）、理化因素（如X射线）等
无骨质破坏。
边缘模糊不清的透光区。 骨质破坏，边缘多光滑。
4.耳硬化症
定义：内耳骨迷路包裹的密质骨局灶性地被富含细胞和血管的 海
绵状新生骨代替而产生的疾病，也称耳海绵症。
累及镫骨被称为镫骨性耳硬化。
进行性传音功能障碍也称临床耳硬化。
病灶累及耳蜗出现感音功能障碍称为耳蜗性硬化症。 病灶累及骨迷路而无临床症状，被称为组织学耳硬化。 女性与男性发病率之比为2:1，以20-40岁居多。 临床表现：无诱因出现单耳或者双耳缓慢进行性听力减退，伴有 耳鸣甚至眩晕。
早期局限于镫骨并固定，传导性听力损失，气骨导差>3045dB。
病变后部分患者骨导曲线在500-4000Hz间常呈“V”形下降， 以
2000Hz处下降最多，称卡哈切迹（Carhart notch）
镫骨全固定指征：气骨导差距在50-60dB。
关于耳硬化症有8个试验：
1.对音叉试验：临床常用256Hz或者512Hz的音叉进行检查。 2.Weber试验：偏向听力差侧。 3.Rinne试验：阴性，骨传导大于气传导（BC>AC）。 4.Schwabach试验：骨导延长。
稠密，臭味。脓液混 等，有时混有胆固醇
有血迹。
结晶或者鳞屑，恶臭。
穿孔 听力损失
X线
单纯型
骨疡型
胆脂瘤型
鼓膜紧张部呈中央性穿 孔，大小形状不一，残
留鼓膜。
鼓膜紧张部大穿孔或边 缘性穿孔。
鼓膜松弛部和紧张部后 上方有边缘性穿孔。
一般不重，呈传导性。
传导性听力损失，部分 伴有头痛、眩晕症状。
传导性听力下降，也可 不下降。
前庭性眩晕分为：前庭外周性眩晕（真性眩晕）和前庭中枢性 眩晕。
二、耳科常见疾病
1.外耳疾病
（1）先天性耳前瘘管

常染色体显性遗传
瘘管特点：盲管，深浅、长短不一。 治疗：切开排脓为主，且辅以抗生素药物。
2.先天性耳道闭锁
大多鼓膜缺失，少数合并小鼓 膜。 患病率：单耳=4*双耳
4.影响耳鸣的因素
1.心理因素。 2.身体状况。
3.噪声。 4.饮食。 5.体位。 6.眼的运动。
如：心理暗示 如：考试而疲劳。
如：演唱会后。 如：辛辣食物。
如：翻身。 如：眨眼。
2.听力下降
听力下降也称听力损失，听力残疾或者听力障碍。
2019年世界卫生组织以0.5kHz，1kHz，2kHz，4kHz四个频 率计算
分泌性中耳炎有以下两种学说：
1.中耳负压学说：咽鼓管的通气、清洁和防御功能障碍 2.感染学说：常见致病菌如：流感嗜血杆菌和肺炎链球菌感染 3.免疫学说：抗体介导的免疫复合物疾病（III型变态反应）
3.化脓性中耳炎
1.急性化脓性中耳炎 2.慢性化脓性中耳炎
1.急性化脓性中耳炎
（2）耳鸣的 分类
1.主观性耳鸣
2.客观性耳鸣
1.主观性耳鸣发生机制有关的几种学说：
1.膜的钙电导通透性改变。 2.耳蜗的机械功能障碍。 3.耳蜗外毛细胞的摆功能。 4.潜意识部和意识部。
2.客观性耳鸣引发因素
1.自发性因素。如：口哨样耳鸣。 2.噪声。如：演唱会后，耳鸣。 3.耳毒性药物。如：链霉素、卡那霉素、新霉素、庆大霉素等。 4.身体疾病。如：流感，猩红热等。 5.其他。如：酗酒后耳鸣。
根据听力损失的性质和程度选择治疗
Ven der Hoeve综合征
镫骨手术或内耳开窗术
中重度感音神经性听力损失者
助听器
重度及极度感音神经性聋
人工耳蜗植入术
2.药物中毒性聋
定义：指药物和化学物质引起的听觉系统损伤，有的是累积损 伤，
有的是一次性损伤。
常见药物有：抗生素、利尿剂、解热镇痛药等
可伴有器官畸形和
无
智力障碍。
2.综合性耳畸形
主要疾病有： 1.伴有视网膜色素沉着的Usher综合征 2.伴甲状腺肿的Pendred综合征 3.伴有内眦及泪点外移的Warrdenburgs综合征 4.伴蓝色巩膜的Ven der Hoeve综合征
综合征性耳畸形临床表现
1.出生即无听力，或1-2岁时才出现听力减退。 2.性质主要为感音神经性耳聋。 3.诊断主要依据颞骨CT和内耳MRI。 4.有家族史者可进行染色体及基因检查。
第3节 耳科常见症状和疾病
一、耳科常见症状
耳科常因为局部炎症，异物，畸 形，肿瘤或者全身性疾病导致出 现耳鸣，听力下降，眩晕，疼痛 等。
1.耳鸣
（1）概念：耳鸣是在无外界施加刺激或电刺激时，人的耳内 或
颅内所产生的一种超过一定时程的声音感觉。
鉴别：幻听（患者能听到一些有意义的声音，如言语或音乐 等。）
4.外耳道炎
定义：外耳道皮肤或皮下组织广泛的急慢性炎症。
病因：耳道堵塞、耳道局部环境改变、外耳道皮肤损伤、中耳 炎、糖尿病。
俗称“耳缠”。
5.耵聍栓塞
取耳印模时要先取出堵塞的耵聍。
6.外耳道异物 7.大疱性鼓膜炎
总结：外耳疾病有哪些？
1.先天性耳前瘘管 2.先天性外耳道闭锁 3.外耳道疖 4.外耳道炎 5.耵聍栓塞 6.外耳道异物 7.大疱性鼓膜炎
外耳道闭锁的四种类型：
I型
外耳道呈弓形，软骨与骨部交界处狭窄。
II型
外耳道全缺如。
III型
畸形明显合并下颌骨发育不全。
IV型
外耳道弧度过大，锤骨头畸形，常与上鼓室壁融合。
以手术为主。
临床治疗
或在耳道成形术后安装耳内式助听器。
（3）外耳道疖
多发生在热带，亚热带地区或炎热潮湿的季节。 致病菌大多数为金黄色葡萄球菌，少数为白色葡萄球菌。 病因：挖耳，游泳，洗头，洗澡，化脓性中耳炎，糖尿病等。
穿孔：鼓膜紧张部大穿孔或边缘性穿孔。 听力损失：传导性听力损失，部分伴有头痛、眩晕症状。 X线：边缘模糊不清的透光区。
3.胆脂瘤型
病因：囊壁堆积脱落上皮、胆固醇结晶及角化物质。
病变部位：中耳，乳突腔内。
临床表现：长期流脓，量多少不等，有时混有胆固醇结晶或者鳞屑， 恶臭。
穿孔：鼓膜松弛部和紧张部后上方有边缘性穿孔。 听力损失：传导性听力下降，也可不下降。 X线：骨质破坏，边缘多光滑。
病因：上呼吸道感染
1.单纯型
病变部位：鼓室黏膜层
临床表现：间歇性耳流脓，量多少不等。脓液往往呈黏液性或黏液 脓性，一般不臭。
穿孔：鼓膜紧张部呈中央性穿孔，大小形状不一，残留鼓膜。 听力损失：一般不重，呈传导性。 X线：无骨质破坏。
2.骨疡型（肉芽型或坏死型）
病因：猩红热，麻疹引起的急性坏死性中耳炎 病变部位：听小骨、骨环、鼓窦周围组织、黏膜上皮 临床表现：分泌物较多，呈脓性，稠密，臭味。脓液混有血迹。
病变：蜗管及球囊。
表现：单耳或双耳发病。
MONDINI型
称为：耳蜗发育畸形
病变：骨性耳蜗扁平，蜗管一周半或两周，螺旋器及螺旋神经 节
发育不全。前庭也有不同程度障碍。
表现：无
称为：耳蜗缺如
MICHEL型
病变：内耳，更严重的病例为颞骨岩部发育不全。
表现：可伴有器官畸形和智力障碍。
感染途径：主要为咽鼓管途径。
如：急性鼻炎、急性扁桃体炎等。
症状：畏寒、发热、倦怠、食欲减退。小儿全身症状重，常伴 有
呕吐、腹泻等消化道症状。
急性化脓性中耳炎局部表现
耳痛
听力减 退
耳漏
1.耳痛 疼痛性质：疼痛剧烈，耳深部痛逐渐加重，呈搏动性跳痛或刺痛 可向同侧头部或牙齿放射，吞咽及咳嗽时加重。
风疹 麻疹
听力损失多为双侧，约1/3为单侧，听力曲线 多呈平坦型。
听力损失为双侧，偶伴有耳鸣、眩晕。
流行性腮腺炎 单侧重度、永久性听力损失，约半数患者前庭 功能减退，双侧少见。
巨细胞病毒先天性 感染
先天性或迟发性感音神经听力下降。
流行性脑膜炎
双侧听力下降和脑膜刺激征
4.突发性聋
定义：指突然发生的，在3天以内，相邻的两个频率听力下降 20dB HL以上。发病原因不明，又称突发性感音神经性听力损失 （SSNHL）。 双耳患者占1%，40-60岁成年人发病率高，男性较多，春秋季节 易发病。
氨基苷类抗生素在耳内的腰代动力学呈二房性。
二房性理解：体循环的药物已经排完，耳内浓度很高，排除很 慢。
作用于内耳听觉感受器或者毛细胞、前庭感受器。
3.感性聋
定义：又称传染性聋，指听觉系统在孕期或出生后受病毒、细菌、 立克次体等病原微生物侵袭后，结构和功能受到损害所致的听力 下降。 病因：风疹、麻疹、梅毒、巨细胞病毒感染、流行性脑膜炎、流 行性腮腺炎、伤寒、疟疾、流行性感冒、猩红热等。
2.中耳疾病
1.先天性中耳畸形
中耳畸形有以下几种类型：
1.鼓室畸形 2.鼓室传音结构畸形 3.咽鼓管畸形 4.面神经鼓室部的畸形
2.分泌性中耳炎
定义：以中耳负压、积液及听力下降为主要特征的中耳非化脓性 炎性疾病。 别名：浆液性中耳炎、急性非化脓性中耳炎、卡他性中耳炎、鼓 室积液等。
类型
Alexander型
Scheibe型
Mondini型
Michel型
称为 病变 表现
蜗管型
耳蜗球囊型
耳蜗发育畸形
耳蜗缺如
耳蜗基底回或耳蜗 全长。
蜗管及球囊。
骨性耳蜗扁平，蜗
管一周半或两周， 内耳，更严重的病
螺旋器及螺旋神经 例为颞骨岩部发育
节发育不全。前庭
不全。
也有不同程度障碍。
蜗管发育不良，高 频听力损失，全聋。 单耳或双耳发病