自身免疫性疾病系统性自身免疫病

减少（1500/mm3以下），血小板减少（10万／mm3以下）
以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE
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SLE诊断标准二
❖ 临床表现①蝶形或盘形红斑。②无畸形的关节炎或关节痛。 ③脱发。④雷诺氏现象和／或血管炎。⑤口腔粘膜溃疡。⑥ 浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。
❖ 实验室检查①血沉增块（魏氏法＞20／小时末）。②白细胞 降低（＜4000/mm3）和／或血小板降低（<80,000/mm3） 和／或溶血性贫血。③蛋白尿（持续＋或＋以上者）和／或 管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤狼疮细胞阳性（每片至少 2个或至少两次阳性）。⑥抗核杭体阳性。
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免疫荧光染色： 基底膜上可见颗粒状荧光（IgG）
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电镜图示, 免疫复合物沉积使基底膜增厚
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高倍电子显微镜： 可见高密度电子致密物沉积。
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（3）心：
心瓣膜非细菌性疣赘性心内膜炎 （nonbacterial verrucous endocarditis）
大体：累及二尖瓣或三尖瓣，1mm至3～4mm，数目单个或多 个不等，分布极不规则，可累及瓣膜之前后面或心腔之内膜 或腱索。
幼年型风湿关节炎（JRA）:
活动期95％～100％
20％～40％
非活动期80％～100％
药物性狼疮（DLE）： 95％～100％
非结缔组织病：10％～20％
类风湿关节炎（RA）：30～50％ 多发性肌炎/皮肤炎 （PM/DM) ： 40％～60％
混合性结缔组织病（MCTD）： 干燥综合征（SS）：
95～100％
1、概述：
定义：是一种比较常见的系统性自身免疫病，具有以抗核 抗体为主的多种自身抗体和广泛的小动脉病变及多 系统的受累。
临床表现：发热，皮损（如面部蝶形红斑）及关节、肾、 肝、心浆膜等损害，以及全血细胞的减少。
特点：多见于年轻妇女，男女比为1：9 病程迁延反复，预后不良。
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2、病因与发病机制
（1）病因：免疫因素 遗传因素 其他：①药物 ；②病毒 ； ③性激素 ④紫外线
C 真皮内色素沉积 D 真皮深部免疫复合物沉积 E 真皮浅表部免疫复合物沉积
60％～80％
硬皮病（SSc）：70％～90%
正常人：5％～10％
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抗核抗体阳性（均质型）
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抗核抗体阳性（核膜型）
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抗核抗体阳性（斑点型）
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红斑狼疮细胞 红斑狼疮花环期
狼疮小体
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狼疮细胞 （LE细胞）
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3、病理变化
基础病变：急性坏死性小动脉、细动脉炎
活动期：以纤维素样坏死为主。 慢性期：血管壁纤维化，管腔狭窄，周围淋巴细胞
浸润伴水肿及基质增加。有时血管外膜纤 维母细胞增生明显，胶原纤维增多， 形成洋葱皮样结构。
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（1）皮肤 ——面部蝶形红斑
颊疹(又叫蝴蝶斑,因其 位于两颊呈蝴蝶状) 提示狼疮.
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镜下：
表皮萎缩 角化过度
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角质栓形成 基底细胞液化 表皮下水肿 血管周围淋巴 细胞浸润
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免疫荧光： “狼疮带”
镜下：赘生物由纤维蛋白和坏死碎屑及炎症细胞构成，根部基 质发生纤维素样坏死，伴炎细胞浸润，后期发生机化。
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（4）关节：
滑膜充血水肿，有较多单个核细胞浸润。上皮 浅表灶性纤维素样坏死。
（5）肝：狼疮性肝炎。 （6）脾：小动脉周围纤维化，形成洋葱皮样结构 （7）淋巴结：小血管变化与脾所见相同。
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脾小动脉洋葱皮样结构
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（2）自身抗体及组织损害机制
抗核抗体阳性（抗双股DNA和抗Smith抗体具 相对特异性）
狼疮（LE）小体为诊断SLE的特征性依据。
Ⅲ型变态反应（DNA－抗DNA复合物所致的血 管和肾小球病变），
Ⅱ型变态反应 相应血细胞的损害和溶解， 引起全贫血。
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病名称和抗核抗体阳性率
系统性红斑狼疮（SLE）：
第十章 免疫性疾病
病理教研室 周珏
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Contents
1
自身免疫性疾病
2
免疫缺陷病
3
器官和骨髓移植
2
第一节 自身免疫性疾病
❖自身免病（autoimmune diseases）是指机 体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损 害所引起的疾病。
❖ 诊断根据：①有自身免疫反应的存在， ②排除继发性免疫反应之可能， ③排除其他病因的存在。
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SLE诊断标准一
1．面部蝶形红斑
2．盘状红斑狼疮
3．日光过敏
4．关节炎：不伴有畸形
5．胸膜炎、心包炎
6．癫痫或精神症状
7．口、鼻腔溃疡
8．尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型
9. 抗DNA抗体+/抗Sm抗体+/LE细胞+/梅毒血清学实验假+
10．抗核抗体阳性（荧光抗体法）
11．抗核性贫血，白细胞减少（4000/mm3以下），淋巴细胞
冷环蛋白侧定法，抗补体性测定法等物理及其他免疫化学、生物学方法） ❖ 3．狼疮带试验阳性 ❖ 4．肾活检阳性 ❖ 5．Sm抗体阳性 ❖ 临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者，可暂称
为亚临床型系统性红斑狼疮。
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❖ 皮肤活检时，SLE最典型的发现是(2004年) A 真皮浅表部出血
B 真皮深部出血
（诊断意义）
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（2）肾：
狼疮性肾炎：系膜增生型（10％～15％）、局灶增生型
（10％～15％）、弥漫增生型（40％～50％） 和膜型（10％～20％）
（弥漫增生型狼疮性肾炎中内皮下大量免疫复合物的沉积）
↓ 硬化性肾炎
↓ 肾功能衰竭（主要死亡原因）
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狼疮性肾炎 大体观
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膜型狼疮性肾炎 镜下观
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二、自身免疫性疾病的类型和举例
自身免疫性疾病
器官特异性自身 免疫病
组织器官的病理损害和 功能障碍仅限于抗体或 致敏淋巴细胞所针对 某一器官。
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系统性自身免疫病
由于抗原抗体复合物广泛 沉积于血管壁等原因导致 全身多器官损害，称系统 性自身疫病。
系统性自身免疫病
（一）系统性红斑狼疮 （systemic lupus erythematosus, SLE）
凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注意排 除其他结缔组织病，药物性狼疮症候群，结核病以及慢性活动 性肝炎等。不足以上标准者为凝似病例，应进一步作如下实验 室检查，满6项者可以确诊：
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进一步的实验检查项目： ❖ 1．抗DNA抗体阳性（同位素标记DNA放射免疫测定法，马疫锥虫
涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法） ❖ 2．低补体血症和／或循环免疫复合物测定阳性（如PEG沉wk.baidu.com法），