生物化学

生物化学期末复习总结
糖代谢
一、糖酵解的概念：
糖酵解：一分子葡萄糖在胞液中可裂解为两分子丙酮酸，是葡萄糖无氧氧化和有氧氧化的共同起始途径，称为糖酵解。

乳酸发酵：在不能利用氧或氧供应不足时，人体将丙酮酸在胞液中还原生成乳酸，称为乳酸发酵。

二、糖酵解的反应过程：
具体过程见书P167
①~⑤为酵解途径中的耗能阶段，1Glu→2ATP，2分子3-磷酸甘油醛产生
⑥~⑩为产能阶段，共产生2*2=4分子A TP
糖酵解总结：
1、反应部位：胞浆
2、是一个不需氧的产能过程
3、全程有3个不可逆反应
4、产能方式和数量：
方式：底物水平磷酸化
净生成ATP数量：从G开始2×2-2= 2ATP
从Gn开始2×2-1= 3ATP
5、终产物乳酸的去路：
释放入血，进入肝脏再进一步代谢：分解利用，乳酸循环（糖异生）
6、两次底物水平磷酸化：
⑦
⑩
底物水平磷酸化：ADP或其他核苷二磷酸的磷酸化作用与底物的脱氢作用直接相偶联的反应过程，称为底物水平磷酸化
糖酵解中参与底物水平磷酸化的酶：磷酸甘油酸激酶，丙酮酸激酶
7、消耗ATP的反应：
①
③
8、生成高能磷酸键的反应：
⑥
⑨
含有高能磷酸键的物质：1,3-二磷酸甘油酸，磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）
9、与NADH+H+有关的反应
⑥
⒒
无氧酵解中参与丙酮酸被还原为乳酸的NADH产生于无氧酵解第⑥步：由3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸的过程。

10、糖酵解的三个关键酶※：
1、E1:己糖激酶
2、E2:磷酸果糖激酶-1
3、E3: 丙酮酸激酶
三、己糖激酶：
哺乳类动物体内已发现有4种己糖激酶同工酶，分别称为Ⅰ至Ⅳ型。

肝细胞中存在的是Ⅳ型，称为葡萄糖激酶。

它的特点是：①对葡萄糖的亲和力很低；②受激素调控，对葡糖-6-磷酸的反馈抑制并不敏感。

它这些特性使葡萄糖激酶对于肝维持血糖稳定至关重要，只有当血糖显著升高时，肝才会加快对葡萄糖的利用，起到缓冲血糖水平的调节作用。

四、磷酸果糖激酶-1：催化的产物是反馈激活剂，体内唯一的正反馈。

五、糖有氧氧化的生理意义：
糖无氧氧化的主要生理意义是机体不利用氧快速供能
1、糖无氧氧化最主要的生理意义在于迅速提供能量，这对肌收缩更为重要。

2、是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。

①无线粒体的细胞，如：红细胞
②代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞
六、丙酮酸进入线粒体氧化脱羧生成乙酰CoA底物，产物，酶，辅酶
总反应式：
丙酮酸+NAD ++HS-CoA −−−−−−→−丙酮酸脱氢酶复合体
乙酰CoA+NADH+H ++CO 2 底物：丙酮酸+NAD ++HS-CoA
产物：乙酰CoA+NADH+H ++CO 2
酶：丙酮酸脱氢酶复合体
E1：丙酮酸脱氢酶 辅酶：TPP
E2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶 辅酶：硫辛酸HSCoA
E3：二氢硫辛酰胺脱氢酶 辅酶：FAD,NAD +
所需维生素：维生素B1，维生素B2，维生素PP ，泛酸
七、巴斯德效应：有氧氧化抑制生醇发酵（或无氧氧化）的现象。

八、磷酸戊糖途径
1、概念：磷酸戊糖途径是指从糖酵解的中间产物6-磷酸-葡萄糖开始形成旁路，通过氧化、基团转移两个阶段生成果糖-6-磷酸和3-磷酸甘油醛，从而返回糖酵解的代谢途径，亦称为磷酸戊糖旁路。

2、关键酶：葡糖-6-磷酸脱氢酶
3、*生理意义：
（1）为核酸的生物合成提供核糖
（2）提供NADPH 作为供氢体参与多种代谢反应
①NADPH 是许多合成代谢的供氢体；
②NADPH 参与体内羟化反应；
③NADPH 可维持谷胱甘肽(GSH)的还原状态。

九、糖原合成和分解的关键酶：
① 糖原合成：糖原合酶
② 糖原分解：糖原磷酸化酶
两种关键酶的特点：
它们的快速调节有共价修饰和别构调节二种方式。

它们都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变。

十、糖异生的三个能障
（一）丙酮酸经丙酮酸羧化支路生成磷酸烯醇式丙酮酸
① 丙酮酸羧化酶(pyruvate carboxylase)，辅酶为生物素（反应在线粒体）
② 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、胞液）
（二）果糖-1,6-二磷酸转变为果糖-6-磷酸
（三）葡糖-6-磷酸水解为葡萄糖
十一、糖异生的生理意义
糖异生的主要生理意义是维持血糖恒定
（一）维持血糖恒定是糖异生最重要的生理作用
（二）糖异生是补充或恢复肝糖原储备的重要途径（三碳途径）
（三）肾糖异生增强有利于维持酸碱平衡
（四）（长期饥饿或禁食时，肾糖异生增强，有利于维持酸碱平衡。

发生这一变化的原因可能是饥饿造成的代谢性酸中毒造成的。

此时体液pH降低，促进肾小管中磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的合成，从而使糖异生作用增强。

另外，当肾中α-酮戊二酸因异生成糖而减少时，可促进谷氨酰胺脱氨生成谷氨酸以及谷氨酸的脱氨反应，肾小管细胞将NH3分泌入管腔中，与原尿中H+结合，降低原尿H+的浓度，有利于排氢保钠作用的进行，对于防止酸中毒有重要作用。

）
十二、乳酸循环（Cori循环）：肌收缩（尤其是供氧不足时）通过糖酵解生成乳酸。

肌内糖异生活性低，所以乳酸通过细胞膜弥散进入血液后，再入肝，在肝内异生为葡萄糖。

葡萄糖释入血液后又可被肌摄取，这就构成了一个循环，此循环称为乳酸循环，也称Cori循环。

乳酸循环是一个耗能的过程：2分子乳酸异生为1分子葡萄糖需6分子A TP。

生理意义：乳酸再利用，避免了乳酸的损失。

防止乳酸的堆积引起酸中毒。

十三、胰岛素是降低血糖的唯一因素
胰高血糖素、肾上腺素、糖皮质激素升高血糖
十四、三羧酸循环基本过程
1、一次TCA生成2分子CO2
③异柠檬酸氧化脱羧转变为α-酮戊二酸(异柠檬酸脱氢酶)
④α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰CoA（α-酮戊二酸脱氢酶复合体）
2、一次TCA发生4次脱氢
③异柠檬酸氧化脱羧转变为α-酮戊二酸(异柠檬酸脱氢酶)：NAD(P)+→NAD(P)H+H+
④α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰CoA（α-酮戊二酸脱氢酶复合体）：NAD+→NADH+H+⑥琥珀酸脱氢生成延胡索酸（琥珀酸脱氢酶）FAD→FADH2（琥珀酸脱氢酶结合在线粒体内膜上，是TCA中唯一与内膜结合的酶。

⑧苹果酸脱氢生成草酰乙酸（苹果酸脱氢酶）：NAD+→NADH+H+
3、一次TCA的一次底物水平磷酸化
⑤琥珀酰CoA合成酶催化底物水平磷酸化反应（琥珀酰CoA合成酶）
由GDP+Pi →GTP −−−−→−腺苷二磷酸激酶ATP
4、TCA 的三个限速酶
①柠檬酸合酶 ③异柠檬酸脱氢酶 ④α-酮戊二酸脱氢酶
5、能量变化：
共生成10分子ATP →1A TP （底物水平磷酸化）+2.5ATP*3（NADH ）+1.5A TP*1（FADH2）=10ATP
十五、三羧酸循环的调控
1、丙酮酸脱氢酶复合体的活性变化可影响乙酰CoA 的生成
2、TCA 循环受底物、产物和调节酶活性调节
①TCA 循环中有３个调节调节酶：柠檬酸合酶 异柠檬酸脱氢酶 α-酮戊二酸脱氢酶 ②TCA 循环与上游和下游反应协调
3、TCA 循环的多种酶以复合体形式存在于线粒体
十六、三羧酸循环的生理意义
（一）、TCA 循环是一条“两用代谢途径”
1、TCA 循环参与合成和分解途径的组成
2、TCA 循环中间产物是合成糖、脂肪酸和氨基酸的前体
3、添补反应补充TCA 循环中间产物
（二）、TCA 循环在三大营养物质代谢中具有重要生理意义
1、TCA 循环是三大营养物质的最终代谢通路
2、TCA 循环是糖、脂肪和氨基酸代谢联系的枢纽
血液生化
一、清蛋白的功能
清蛋白是血浆中含量最多的蛋白质
1、维持血浆胶体渗透压
2、运输功能（铜）
3、结合各种配体分子（类固醇激素、钙、胆红素等）
二、血浆蛋白的特殊的结合功能
1、前清蛋白：运输视黄醇
2、运铁蛋白：铁的转运载体
3、甲状腺素结合球蛋白：运输甲状腺素（T3/T4)
4、结合珠蛋白-血红蛋白复合物：防止血红蛋白在肾小管沉积
5、血浆铜蓝蛋白：可结合铜
三、简述2，3-BPG 支路的过程及意义※？
2,3-二磷酸甘油酸支路是红细胞中存在的一种特殊代谢方式
2,3-BPG 支路：
2,3-BPG支路意义：
2,3-BPG能特异与去氧血红蛋白结合，促使血红蛋白由紧密向松弛状态转化，降低Hb对O2的亲和力
意义：调节血红蛋白的运氧能力，消耗ATP，维持糖酵解
四、血红素的合成特点
1、ALA合酶是血红素合成的限速酶，受血红素反馈抑制
2、合成主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成
3、合成原料简单：琥珀酰辅酶A，甘氨酸，亚铁离子等小分子物质
4、合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液
（存在于线粒体中的酶：ALA合酶→磷酸吡哆醛，粪卟啉原III氧化脱羧酶，原卟啉原IX 氧化酶，亚铁螯合酶）
（存在于胞液中的酶：ALA脱水酶，尿卟啉原I合同酶，尿卟啉原III合同酶，尿卟啉原III 脱羧酶）
五、卟啉病：血红素合成过程中酶的缺陷引起或其前体在体内蓄积而导致的一组疾病（临床表现？）
六、简述血红蛋白合成的调节？
1、过量的血红素可反馈抑制血红素的合成
2、红细胞生成素EPO可刺激红细胞生成
3、雄激素刺激EPO的产生
4、雌激素抑制红细胞生成，降低红系祖细胞对EPO的反应
5、叶酸和B12缺乏引起红细胞DNA合成受阻
6、红系分化因子能直接诱导血红蛋白表达
代谢综合征
一、代谢综合征的概念:代谢综合征是一组代谢异常性疾病，主要包括中心性肥胖，糖代谢异常，高血压，脂代谢异常及高尿酸血症等。

二、发生机制：1、胰岛素抵抗IR 2、内脏脂肪堆积
三、代谢综合征诊断标准：
具备下列四项或其中三项：①超重和肥胖②高血糖③高血压④血脂紊乱
几个“高”：高血压，高血糖，高血脂，高体重，高尿酸血症，高胰岛素血症
四、代谢综合征与肾脏疾病的关系：
1、高血压与肾脏损伤：相互作用
高血压病→血管舒缩中枢长期致肾小动脉高压、痉挛、肾缺血、肾小球梗死，出现蛋白尿形成肾损害→肾病尿毒症→进一步肾血管痉挛，阻塞，肾组织缺血加重，造成分泌肾素增多，肾前列腺素减少，使高血压更高→高血压病→恶性循环
2、糖尿病与肾脏损伤
肾脏微血管病变，蛋白质糖化改变，毛细血管基底膜增厚，系膜基质增宽→肾小球硬化
3、肥胖与肾脏损伤
主要在肾小球，临床出现蛋白尿
①肾组织局部缺氧性损伤
②肾脏血流动力学改变
4、脂代谢异常与肾脏损伤
胆固醇沉积血管壁→动脉粥样硬化
血脂升高，肾小球增大，硬化，肾组织损伤。

肾组织沉积载脂蛋白→蛋白尿
生物氧化与氧化磷酸化
1、呼吸链的定义
在线粒体内膜中，由一系列具有氢和/或电子传递功能的酶复合体按一定顺序排列，组成的氧化还原体系称为呼吸链。

因为传递氢相当于传递质子和电子，所以呼吸链又称电子传递链。

2、呼吸链的组成※
（1）复合体Ⅰ将NADH+H+中的两个质子/电子传递给泛醌
（2）复合体Ⅱ将质子/电子从琥珀酸传递到泛醌
（3）复合体Ⅲ将电子从泛醌传递给细胞色素c
（4）复合体Ⅳ将电子从细胞色素c传递给氧
（5）各种酶复合体的辅酶或辅基
3、人体内有两条呼吸链，及呼吸链的排列顺序：
（1）NADH呼吸链：NADH →复合体Ⅰ→Q →复合体Ⅲ→Cyt c →复合体Ⅳ→O2（2.5ATP）
（2）FADH2呼吸链（琥珀酸氧化呼吸链）：琥珀酸→复合体Ⅱ→Q →复合体Ⅲ→Cyt c →复合体Ⅳ→O2 （1.5ATP）
4、氧化磷酸化：是指在呼吸链电子传递过程中偶联ADP磷酸化，生成ATP，又称为偶联磷酸化。

发生在复合体I,III,IV。

5、底物水平磷酸化：是底物分子内部能量重新分布，生成高能键，使ADP 磷酸化生成ATP的过程。

6、P/O比值：指每消耗1/2molO2生成ATP的摩尔数，也就是在氧化磷酸化过程中，一对电子通过呼吸链传递给氧原子所生成的ATP分子数。

7、氧化磷酸化偶联机制：
（1）呼吸链氧化驱动产生跨线粒体内膜的质子梯度并储存电子释放能量即化学渗透假说
（2）ATP合酶利用质子顺梯度回流释能合成ATP
8、ATP合酶：又称复合体V，由F1：亲水部分，线粒体内膜的基质侧颗粒状突起，催化ATP合成；F0：疏水部分，镶嵌在线粒体内膜中，形成跨内膜质子通道构成。

9、反应活性氧：主要指O2的单电子还原产物，是一类强氧化剂，包括超氧阴离子（O2-·）、羟自由基（·OH）和过氧化氢（H2O2）及其衍生的HO2·和单
线态氧（1O2 ）等。

脂类代谢
1、营养必须脂肪酸：人体自身不能合成，必须由食物提供的脂肪酸，称为营养必需脂酸，包括亚油酸、亚麻酸和花生四烯酸。

2、脂肪动员：指储存在脂肪细胞中的脂肪在脂肪酶的作用下，逐步水解，释放出游离脂肪酸和甘油供其他组织细胞氧化利用的过程。

（1）激素敏感性甘油三酯脂肪酶（HSL）：催化甘油三酯水解成甘油二脂和脂酸，是脂肪动员的调节酶，活性受多种激素调节。

（肾上腺素，去甲肾上腺素，胰高血糖素促进；胰岛素，前列腺素抑制）
（2）甘油经转变为甘油-3-磷酸后被利用
3、脂酸的β-氧化：
（1）脂肪酸活化为脂酰CoA
（2）脂酰CoA进入线粒体（限速步骤、肉碱脂酰转移酶I为调节酶）
（3）脂酰CoA分解产生乙酰CoA、FADH2和NADH：
经历脱氢，加水，再脱氢，硫解4步反应完成一次β-氧化，每次缩短2个C。

（4）脂肪酸氧化是机体ATP的重要来源：
1分子软脂肪酸彻底氧化（7次）共生成：
生成ATP：7×2.5 + 7×1.5 + 8×10 = 108
净生成ATP：108 –2 = 106能量利用效率：68%
4、酮体的生成和利用※
（1）酮体：脂肪酸在分解代谢过程中生的乙酰乙酸、β-羟丁酸及丙酮，三者统称酮体。

血浆水平：0.03-0.5mmol/L。

关键酶：HMGCoA合酶。

（2）酮体在肝脏生成：
（3）酮体在肝外组织氧化利用：
1）乙酰乙酸利用需先活化为乙酰乙酰CoA：有两条途径
2）乙酰乙酰CoA硫解生成乙酰CoA
（4）酮体是肝脏向肝外组织输出能量的重要中间产物
（5）酮体生成受多重因素调节：
1）餐食状态影响酮体生成
饱食：胰岛素分泌增加，脂解作用受抑制、脂肪动员减少，酮体生成减少。

饥饿：胰高血糖素等脂解激素分泌增多，脂肪动员加强，有利于脂肪酸β- 氧化级酮体生成增多。

2）糖代谢影响酮体生成
糖代谢旺盛：进入肝细胞的脂肪酸主要酯化3-磷酸甘油生成甘油三酯及磷脂。

糖代谢减弱：3-磷酸甘油及ATP不足，脂肪酸进入酯化途径大大减少，主要进行β-氧化，乙酰CoA生成增加，酮体生成增多。

3）丙二酸单酰CoA抑制酮体生成
丙二酸单酰CoA能竞争性抑制肉碱脂酰转移酶Ⅰ，阻止脂酰CoA进入线粒体，抑制酮体生成。

5、甘油磷脂的合成：（CDP-胆碱，CDP-乙醇胺）
（1）甘油磷脂合成原料：
（2）磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺通过甘油二脂途径合成：
（3）肌醇磷脂，丝氨酸磷脂和心磷脂（二磷脂酰甘油）通过CDP-甘油二脂途径合成
6、胆固醇代谢：
（1）肝是合成胆固醇的主要场所
（2）乙酰CoA和NADPH+H+是胆固醇合成的基本原料
（3）胆固醇合成由以HMG -CoA还原酶为限速酶的一系列酶促反应完成：1）由乙酰CoA合成甲羟戊酸
2）甲羟戊酸经15碳化合物转变为30碳的鲨烯
3）鲨烯环化为羊毛固醇再变为胆固醇
（4）胆固醇合成通过HMG -CoA还原酶调节
1）HMG-CoA还原酶活性具有与胆固醇合成相同的昼夜节律性（午夜最高，中午最低）
2）HMG-CoA还原酶活性受变构调节、化学修饰调节和酶含量调节
3）细胞胆固醇含量是影响胆固醇合成的主要因素之一（高，抑制其活性）4）餐食状态影响胆固醇合成（饥饿，禁食抑制）
5）胆固醇合成受激素调节（胰岛素，甲状腺素促进）
（5）胆固醇主要转化为胆汁酸，此为胆固醇主要去路，还可转变为类固醇激素，维生素D3等。

7、血浆脂蛋白的生理功能：
（1）乳糜微粒（CM）：CM是运输外源性甘油三酯及胆固醇的主要形式，因此
CM代谢途径又被称为外源性脂质转运途径或外源性脂
质代谢途径。

（2）VLDL：极低密度脂蛋白是运输内源性甘油三酯主要形式。

（3）LDL：低密度脂蛋白主要转运内源性胆固醇，所以VLDL及LDL代谢途径又被称为内源性脂质转运途径或内源性脂质代谢途径。

（4）HDL：高密度脂蛋白将外周组织中衰老细胞膜中的胆固醇逆向转运至肝，转化为胆汁酸后排出体外。

8.内源性脂肪酸的合成
内源性脂肪酸由脂酰CoA在脂肪酸合酶体系催化下合成。

合成原料：乙酰CoA、ATP、NADPH+H+、HCO-3 （CO2）及Mn2+等。

乙酰CoA需通过柠檬酸-丙酮酸循环转运。

△软脂肪酸合成反应过程：
1）乙酰CoA需先转化成丙二酸单酰CoA：
由乙酰CoA羧化酶（acetyl CoA carboxylase）催化
2）软脂肪酸由缩合、还原、脱水、再还原4步基本反应经7次循环合成
氨基酸代谢
1、氮平衡概念及其意义：
氮平衡即氨基酸的摄入和消耗的状态；
氮总平衡：摄入氮= 排出氮（正常成人）
氮正平衡：摄入氮> 排出氮（儿童、孕妇等）
氮负平衡：摄入氮< 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）
△氨基酸代谢库：所有来源的氨基酸混在一起，分布于体内各处，参与代谢，称作氨基酸代谢库。

3、营养必需氨基酸：指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有8种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp（携一两本蛋色书来）。

4、营养半必需氨基酸：His和Arg。

5、蛋白质需要量：成人每天至少需要30-50g蛋白质。

6、蛋白质的营养价值：含营养必需氨基酸种类多，数量足的蛋白质，其营养价
值高，反之，营养价值低。

7、γ-谷氨酰基循环：谷胱甘肽对氨基酸的转运，谷胱甘肽再合成
8、氨基酸的脱氨基作用：
联合脱氨作用：
（1）谷氨酸脱氢酶催化L-谷氨酸脱去氨基而产生氨（体内唯一高效脱氨）：发生于肝、肾、脑中，转氨基作用（一个氨基酸将氨基转给α-酮戊二酸生成谷氨酸）与谷氨酸氧化脱氨的结合被称为转氨脱氨作用，又称联合脱氨作用。

（2）氨基酸可通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基而生成氨：
发生于骨骼肌，心肌中，有草酰乙酸参与，并生成AMP。

9、转氨酶：催化转氨基作用。

有谷-丙转氨酶（GPT），谷-草转氨酶（GOT）；其辅酶为磷酸吡哆醛--维生素B6的磷酸酯。

10、氨基脱羧酶：催化脱羧基反应；其辅酶为磷酸吡哆醛。

△什么酶的辅酶是磷酸吡哆醛？转氨酶和氨基脱羧酶。

11、GPT及GOT意义：
（1）GPT：急性肝炎患者血清中该酶含量升高；
（2）GOT：心肌梗死患者血清中该酶含量升高。

12、氨的运输：氨主要以丙氨酸及谷氨酰胺两种方式在血液中运输至肝生成尿素（1）丙氨酸-葡萄糖循环将氨从肌肉运输到肝：在肝中，丙氨酸经联合脱羧作用生成氨及丙酮酸；
（2）谷氨酰胺是运输氨的重要分子：在脑的固定于转运氨中起重要作用。

13、尿素的鸟氨酸循环：（氨的代谢）
（1）CO2、氨和ATP缩合形成氨基甲酰磷酸：CPS-I反应部位：Mt
（2）氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸：鸟氨酸氨基甲酰转移酶(OCT），是一种位于线粒体内膜上的碱性转运蛋白反应部位：Mt
（3）瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸：反应部位：胞液
（4）精氨酸代琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索酸：同上
（5）精氨酸裂解释放出尿素并再形成鸟氨酸：同上
14、尿素分子中两个氮原子分别来自：氨和天冬氨酸；鸟氨酸循环耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键，尿素合成过程不可逆。

15、尿素合成受膳食蛋白质和两个调节酶活性的调节：
（1）食物蛋白的摄入量影响尿素的合成
高蛋白质膳食增加体内氨基酸的量，体内分解代谢的氨基酸多，因而增加尿素合成。

（2）N-乙酰谷氨酸别位激活氨基甲酰磷酸合酶Ⅰ（循环启动的限速酶）启动尿素合成
（3）精氨酸代琥珀酸合酶（尿素合成的关键酶）活性促进尿素合成
16、CPS-I与CPS-II（氨基甲酰磷酸合酶I-II）：
（1）CPS-I：存在于线粒体中，参与尿素合成
（2）CPS-II：胞质酶，利用谷氨酰胺作为氮的供体，催化嘧啶的生物合成。

17、高氨血症时脑损伤机制：
（1）高血氨可减少脑内α-酮戊二酸，导致能量代谢障碍。

（2）脑星状细胞内谷氨酰胺增多，可导致水分渗入细胞，引起脑水肿。

（3）谷氨酸以及由谷氨酸产生的γ-氨基丁酸（GABA）都是主要的信号分子。

过多谷氨酸用于合成谷氨酰胺，可导致脑内谷氨酸和γ-氨基丁酸减少，影响脑的功能。

18、一碳单位：某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位。

包括：甲基，甲烯基，甲炔基，甲酰基，亚胺甲基。

由干死阻塞（甘氨酸，丝氨酸，组氨酸，色氨酸）产生。

除生成甲基的反应外，四氢叶酸携带的一碳单位可相互转变。

19、以苯丙氨酸和酪氨酸为原料产生儿茶酚胺和黑色素
（1）苯丙氨酸经羟化转变为酪氨酸
苯丙酮尿症：体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。

（2）酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素
帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。

在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。

人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病
（3）苯丙氨酸和酪氨酸脱羧羟化产生假性神经递质
核苷酸代谢
1、核苷酸具有多种生物学功能：
（1）核苷酸是核酸（RNA和DNA）的活性前体物质
（2）核苷酸衍生物作为活性中间物参与生物合成过程
（3）高能化合物ATP 与GTP可为细胞代谢提供能量
（4）腺嘌呤核苷酸是很多辅酶的组成成分（NAD+、FAD、辅酶A）
（5）鸟嘌呤核苷可构成核酸的特殊结构（成熟mRNA5’末端帽子结构）
（6）核苷酸和核苷以介质形式参与生理功能调节
（7）cAMP、cGMP和GTP/GDP参与胞内的信号转导
2、嘌呤核苷酸的合成代谢：
核苷酸合成代谢有两种形式：从头合成，补救合成（过程简单，节省耗能；见于脑，骨髓中）；这两种途径的交叉点是磷酸核糖焦磷酸（PRPP），由5’-磷酸核糖在PRPP合成酶催化下活化生成；
1）从头合成：
关键酶：PRPP合成酶或称PRPP激酶（PRPPK）；谷氨酰胺PRPP酰胺转移酶
(GPAT)
特点：（1）嘌呤核苷酸从头合成并不是先合成嘌呤碱再与核糖和磷酸结合生成核苷酸，而是在磷酸核糖分子上逐步合成的。

（与嘧啶不同之处）（2）IMP的合成需5个ATP，6个高能磷酸键。

AMP或GMP的合成又需1个ATP
2）*补救合成：（两种形式）
（1）嘌呤与PRPP经磷酸核糖转移酶催化生成核苷酸：
○1酶类：腺嘌呤磷酸核糖转移酶( APRT)；次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶( HGPRT)
○2合成过程：
○3调节酶：HGPRT
○4生理意义：脑和脊髓合成核苷酸的唯一来源
（2）腺嘌呤核苷经腺苷激酶催化与ATP生成AMP和ADP：
生理意义：实现了体内嘌呤核苷酸之间的相互转化
3、嘌呤核苷酸分解代谢产生尿酸，与痛风密切相关。

4、嘌呤中碱基N,C的来源：竹竿立中央CO2 天上飘谷子脚下长甲酰在两旁
（甘氨酸）（CO2）（Asp）（谷氨酰胺）（甲酰基）
5、嘧啶的合成代谢：（肝细胞液和Mt；元素来源：左氨基甲酰磷酸，右天冬氨酸）
1）从头合成
（1）与嘌呤核苷酸的从头合成途径不同，嘧啶核苷酸的合成是先合成含嘧啶环的乳清酸(OA)；OA再与PRPP结合成为乳清酸核苷酸（OMP），然后再生成UMP。

关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶II（CPS-II）
（2）胞嘧啶核苷酸（CTP）、胸腺嘧啶核苷酸（dTMP）由UMP转变而成
2）*补救合成
（1）嘧啶磷酸核糖转移酶催化部分嘧啶碱基与PRPP 生成嘧啶核苷酸
（2）嘧啶核苷激酶催化嘧啶核苷转变成嘧啶核苷酸
6、嘧啶分解代谢：嘧啶核苷酸经分解产生小分子可溶性物质（氨，CO2，β-丙氨酸）
7、脱氧核糖核苷酸的生成：核糖核苷二磷酸还原成脱氧核糖核苷酸
NDP→dNTP，经核糖核苷酸还原酶催化
dTMP特殊：dUMP→dTMP，经dTMP合酶催化，该反应发生在核苷一磷酸水平
心脏生化
1、心脏的功能物质：葡萄糖及其代谢物，脂肪酸和酮体，氨基酸
2、正常心肌代谢特点：。