系统性红斑狼疮的临床表现、诊断与治疗
系统性红斑狼疮的早期诊断与治疗研究
系统性红斑狼疮的早期诊断与治疗研究一、介绍系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种以病因不明、免疫异常为特征，可以累及多个器官的自身免疫性疾病。
SLE的患者常常表现为多种系统病变，包括皮肤、关节、肾脏、血液、心血管系统、肺和神经等，且易与其他疾病混淆，早期诊断和治疗非常重要。
二、早期诊断2.1 临床表现SLE的早期诊断需要结合临床表现、实验室检查以及组织病理学检查等方面进行综合分析。
SLE最常见的临床表现是皮肤损害，如蝶形红斑、光敏性皮炎、皮疹和口腔溃疡等。
此外，SLE还常伴随关节痛、肌肉痛、疲劳、低热、体重下降、淋巴结肿大和口干等症状，严重时还可能出现肾炎、肺炎、脑炎等重症状。
2.2 实验室检查实验室检查可以发现SLE患者的免疫系统异常。
SLE的患者通常会有高水平的自身抗体，如抗核抗体（ANA）、双链DNA （dsDNA）抗体、卡转普抗体（Sm）、SSA及SSB抗体等。
此外，肌酶、C3、C4等也常常出现异常。
2.3 组织病理学检查组织病理学检查可以确定SLE是否累及某一特定器官，如肾脏、肺、心脏、神经等。
例如，肾活检是SLE患者肾脏病变的重要诊断方法，可以确定病变的性质、病变范围、病变阶段等信息，有助于早期诊断和治疗。
三、治疗研究3.1 免疫抑制治疗SLE是一种自身免疫疾病，因此免疫抑制治疗是SLE治疗的主要手段。
目前应用比较广泛的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、美罗华等。
这些药物可以抑制免疫系统的活性，减少免疫反应，从而减轻症状，延缓疾病进展。
3.2 生物制剂治疗生物制剂是一种用于治疗自身免疫疾病的新型药物，包括抗体、免疫抑制剂、干扰素等。
在SLE治疗中，生物制剂被广泛应用，目前比较常用的是针对B细胞的生物制剂，如贝美昔单抗、利妥昔单抗等。
3.3 病情管理对于SLE的患者来说，除了药物治疗外，注意病情管理也非常重要。
由于SLE患者容易受到外界因素的干扰，如曝晒、感染、情绪波动等，因此需要避免这些因素的影响。
系统性红斑狼疮的诊断和治疗PPT课件
临床表现
由于存在多种自身抗体,SLE可损害任何系 统、脏器和组织,其临床表现复杂多样,个体差异较 大。
许多患者隐匿起病,开始仅累及1-2个系统 ,表现轻度的关节炎、皮疹、或隐匿性肾炎;
部分病人长期稳定在亚临床状态或轻型狼 疮,部分病人可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则 由轻型逐渐出现多系统损害;
SLE的浆膜腔积液为渗出液;蛋白和LDH明显高于血 浆含量,葡萄糖略低于血糖;细胞计数显示白细胞增高,急性 期以多形核细胞为主,1~2周后逐渐变为淋巴细胞为主;免 疫学检查显示,IgG或IgM增高,补体下降,抗核抗体阳性,若 滴度高于血清更有特异性;胸膜病理显示非特异性的淋巴细 胞和浆细胞浸润、纤维化。
少数患者出现脊髓损伤,表现为截瘫、大小便失 禁等。
引起NP狼疮的病理基础: 脑局部血管炎的微血栓 来自心瓣膜的赘生物的小栓子 一些针对神经细胞的自身抗体 并存的抗磷脂抗体综合征
脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等是预后 不良的指征,需要积极治疗。
横贯性脊髓炎一旦出现,需积极使用激素 和环磷酰胺冲击治疗,延误治疗将导致后遗症。
系统性红斑狼疮的 诊断和治疗
系统性红斑狼疮
中山大学附属第一医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮(SLE)
系统性自身免疫性疾病的典型 具有大量致病性自身抗体和免疫复合物 累及多系统、多脏器 一种病因不明的、 慢性炎症性自身免疫病 病程以病情缓解和急性发作交替为特点
本病好发于生育年龄女性
女:男=9:1,在儿童和老年约为3:1
9．心血管表现:
约30％患者有心血管表现,其中以心包 炎最常见,可为纤维素性心包炎或为心包积液。 患者有心前区疼痛或无症状,超声心动图对诊断 有很大帮助。
系统性红斑狼疮病例(一)
系统性红斑狼疮病例(一)系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，简称SLE）是一种自身免疫性疾病，可以累及全身多个器官与系统。
下面就来介绍一个SLE病例，了解其疾病特征、诊断以及治疗方案。
1. 病例概况该病例为女性，34岁，出现面部红斑、关节疼痛和水肿等症状，伴有乏力、发热、头痛、喉咙疼痛等。
抽血检查显示强阳性抗核抗体、双链DNA抗体、抗RNP抗体等。
肾功能受损，尿蛋白Ⅲ级。
结合病史和检查结果，该病例被诊断为SLE。
2. 疾病特征SLE病因不明，常见于女性，临床表现多样化，主要包括：关节疼痛、红斑、疲劳、蛋白尿、血小板减少等。
SLE可累及多个器官，最常见的是肾脏、皮肤、关节、神经系统和心血管系统等。
3. 诊断SLE诊断主要基于病史、体格检查和实验室检查。
病史方面，需要了解患者是否出现皮肤红斑、疲劳、关节痛等典型表现。
体格检查发现肝脾肿大、心脏杂音、面部红斑等可能提示SLE的存在。
实验室检查包括抗核抗体、双链DNA抗体、抗SM抗体、血小板减少等指标，有助于诊断和临床分型。
4. 治疗方案SLE治疗需要综合考虑病情严重程度和累及器官，常规治疗方案包括：激素类药物、免疫抑制剂、抗疟药等。
病例中的肾脏损伤需要积极治疗，选用有效药物改善肾功能。
此外，SLE病人需要积极锻炼身体，控制饮食、睡眠等生活方式，以提高免疫力。
需要定期随访，密切关注肾功能、血压以及其他器官的状况。
综上所述，SLE是一种累及全身多个器官的自身免疫性疾病，需要早期诊断和治疗。
医生和患者应加强管理和监控，以控制疾病的进展，提高生活质量。
系统性红斑狼疮的临床表现与治疗
系统性红斑狼疮的临床表现与治疗系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，简称SLE）是一种以多系统器官损害为特点的自身免疫性疾病。
本文将详细介绍系统性红斑狼疮的临床表现和治疗方法。
一、临床表现1.皮肤损害系统性红斑狼疮常涉及皮肤，特征性体征是蝶形红斑，多出现在面颊和鼻梁部位。
此外，还可见到日光敏感、毛发脱落、口腔溃疡等皮肤损害。
2.关节和肌肉关节和肌肉受累是系统性红斑狼疮常见的临床表现之一。
患者经常感到关节痛、僵硬，并有明显的早晨僵硬感。
这种关节和肌肉的不适通常持续数月以上。
3.心血管系统受累心血管系统受累表现为血压升高、胸闷、心悸等。
有些患者可能会出现心包炎、心内膜心包炎、心肌炎等严重的心脏病变。
此外，SLE患者还易发生动脉硬化和血栓形成。
4.肾损害系统性红斑狼疮最常见、也是最具临床意义的表现之一是肾损害，称为系统性红斑狼疮肾炎。
表现为尿蛋白增加、尿血、高血压等。
若不及时治疗，可能导致逐渐进行性的肾功能衰竭。
5.神经系统受累神经系统受累在SLE中较为常见，其临床表现因个体差异而有所不同。
患者可能出现头痛、精神异常、抽搐和中风等神经系统症状。
6.其他器官受累SLE还可涉及眼部、肺部、消化道及造血系统等多个器官，导致眼球红斑、视网膜出血、呼吸困难、胃肠道溃疡以及贫血等多种临床表现。
二、治疗方法1.药物治疗（1）非甾体抗炎药（NSAIDs）：主要用于缓解系统性红斑狼疮引起的关节炎和肌肉疼痛。
（2）皮质类固醇激素：如泼尼松等，可用于控制自身免疫反应和减轻系统性红斑狼疮的各种临床表现。
（3）免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，可抑制免疫系统活性，遏制自身免疫反应发展。
2.非药物治疗（1）生活方式调整：避免阳光暴晒和过度劳累，保持良好的作息习惯，有助于减轻SLE患者的临床表现。
（2）体育锻炼：适度的体育锻炼有助于增强患者身体素质，提高机体抵抗力，并改善心血管函数。
（3）心理支持：SLE是一种长期的慢性自身免疫性疾病，对患者的心理造成很大压力。
系统性红斑狼疮诊治指南
系统性红斑狼疮诊治指南
系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统器官受累为特征的自身免疫性疾病。
该疾病主要表现为皮肤黏膜损害、关节炎、肾脏受累、造血系统异常和多系统器官病变。
以下是对系统性红斑狼疮的诊断和治疗指南。
诊断
1.临床表现：系统性红斑狼疮患者常见疲乏、发热、关节肿痛、皮疹、光
敏感、溃疡等表现。
2.免疫学检查：ANA（抗核抗体）阳性是系统性红斑狼疮的重要诊断依据。
还应检查dsDNA、Sm抗体等。
3.化验检查：C3、C4补体降低、白细胞减少、贫血、尿检异常等也有助
于诊断。
治疗
1.药物治疗：常用的药物包括糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂等。
糖皮
质激素是治疗SLE的基础药物，可控制炎症反应。
2.对症治疗：针对系统性红斑狼疮的不同症状，可采用相应的对症治疗，
如对抗关节炎、贫血等。
3.营养支持：患者需遵循均衡饮食，适量补充维生素、矿物质等营养素。
4.生活方式干预：避免过度暴晒、注意充足休息、适当运动，以维持身体
健康状态。
总的来说，系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，需长期治疗。
对于SLE 患者，及时的诊断和治疗至关重要，早期干预能够有效控制疾病进展，提高患者生活质量。
医务人员和患者本人应积极配合治疗，定期复查，及时调整治疗方案，以维持疾病稳定状态。
系统性红斑狼疮的诊断提示及治疗措施
系统性红斑狼疮的诊断提示及治疗措施系统性红斑狼疮(S1E)是一种与基因缺陷、感染、药物等因素有关，累及全身多个系统，血清中存在以抗核抗体为主的、多种自身抗体的慢性系统性自身免疫疾病，结缔组织受累最为明显，在免疫学上有一系列变化或畸变。
患者血液及组织中有多种自身抗体，如ANA、抗双链DNA及抗SM抗体等。
当抗体滴度高时，常因抗体直接侵袭或形成免疫复合物沉积于中小血管壁，导致无菌性血管炎及脏器病变。
【诊断提示】1临床表现本病好发于20-40岁青年女性，主要临床表现如下。
(1)面颊部皮疹，典型者为蝶形红斑，固定红斑，扁平或高起，在两额部突出部位。
(2)盘状红斑。
(3)光过敏。
(4)口腔溃疡。
反复出现，进行性加重。
(5)慢性进行性非侵蚀性多关节炎，累及两个或更多外周关节，有压痛、肿胀或积液。
(6)浆膜炎、胸膜和(或)心包炎。
(7)严重者出现神经系统症状，如癫痫发作或精神病。
2.辅助检查（I）肾功能异常，见蛋白尿［（＞0∙5g∕d）或（十十十）以上］,或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）。
（2）血液系统异常：并发自身免疫性溶血性贫血、淋巴细胞减少或血小板减少或白细胞减少。
（3）免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性或抗SM抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或梅毒血清试验假阳性＞6个月这三者中具备一项阳性）。
抗核抗体（ANA）效价增高。
3.鉴别诊断与发热性疾病、急性关节炎、急性肾炎和肾病综合征鉴别。
【治疗措施】1一般治疗急性活动期宜卧床休息，避免日光暴晒。
慢性期或病情稳定期可适当参加各项活动，但应避免过度劳累。
生育期妇女病情稳定半年以上，没有中枢神经系统、肾脏或其他脏器严重损害、口服泼尼松VIOrng/d、才可考虑妊娠。
4.控制感染有感染者应积极控制感染，尽量避免使用月井苯达嗪、普鲁卡因、磺胺药、青霉素族及其他易引起过敏的药物。
5.退热或止痛有发热及关节疼痛时可选用呻味美辛或双氯芬酸钠（扶他林），或布洛芬（芬必得）。
系统性红斑狼疮的诊断标准
系统性红斑狼疮的诊断标准系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，其诊断标准是基于一系列临床表现和实验室检查结果。
SLE的诊断对于患者的治疗和管理至关重要，因此准确的诊断标准对于医生和患者来说都是至关重要的。
首先，SLE的诊断需要综合考虑患者的临床表现。
常见的临床表现包括但不限于皮疹、关节炎、发热、疲劳、贫血、肾脏损害等。
这些表现可能是由于SLE引起的炎症和自身免疫反应所导致的。
医生需要通过详细的病史询问和体格检查来了解患者的临床表现，以便进行初步的诊断。
其次，实验室检查在SLE的诊断中起着至关重要的作用。
常规的实验室检查包括全血细胞计数、血沉、C反应蛋白、抗核抗体（ANA）等。
这些检查能够帮助医生评估患者的免疫系统状况和全身炎症程度，从而有助于SLE的诊断。
除了常规实验室检查外，特异性抗体检测也是SLE诊断的重要手段。
SLE患者常常产生抗核抗体（ANA）、双链DNA抗体（dsDNA）、Sm抗体等。
这些特异性抗体的检测有助于确认SLE的诊断，并且可以帮助医生评估疾病的严重程度和预后。
最后，SLE的诊断需要排除其他类似疾病。
由于SLE的临床表现和实验室检查结果可能与其他自身免疫性疾病相似，因此医生需要排除其他可能的诊断，如类风湿关节炎、系统性硬化症等，以确保对SLE的诊断准确性。
总的来说，系统性红斑狼疮的诊断标准是基于患者的临床表现、实验室检查和特异性抗体检测的综合评估。
通过全面了解患者的病史、进行详细的体格检查和实验室检查，医生可以准确地诊断SLE，并为患者制定合理的治疗方案，从而提高患者的生活质量和预后。
对于患者来说，及时就诊和接受全面的检查也是非常重要的，以便尽早确诊并得到有效的治疗。
儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识(2024版)解读PPT课件
预防措施建议
定期监测
定期监测相关指标，如尿常规 、肾功能、血常规、凝血功能 等，及时发现并处理异常情况
。
控制病情活动
积极控制系统性红斑狼疮的病 情活动，减少炎症反应对脏器 的损害。
避免诱发因素
避免感染、紫外线照射、药物 等诱发因素，降低并发症的发 生风险。
健康生活方式
保持健康的生活方式，如合理 饮食、适当运动、规律作息等
加强国际合作与交流
通过与国际同行开展合作与交流，共享研究成果和诊疗经 验，推动儿童系统性红斑狼疮诊疗水平的全球提升。
THANKS
感谢观看
06
总结与展望
本次专家共识的主要成果
明确了儿童系统性红斑狼疮的诊断标准
01
包括临床表现、实验室检查及影像学检查等多方面的综合评估
，提高了诊断的准确性和可靠性。
制定了详细的治疗方案
02
根据患儿病情严重程度和个体差异，制定了包括药物治疗、心
理治疗、营养支持等在内的综合治疗方案。来自强调了多学科协作的重要性
规范的诊疗方案和优化的治疗策略可 以为患者提供更好的医疗服务，改善 患者预后。
促进多学科合作
共识的达成需要多学科专家的共同参 与和讨论，有助于促进不同学科之间 的交流和合作。
02
儿童系统性红斑狼疮的临床诊断
诊断标准与流程
诊断标准
包括临床和实验室标准，如持续 存在的面部蝶形红斑、盘状红斑 等皮肤损害，以及血液学、免疫 学异常等。
争议点分析
生物制剂的应用
生物制剂在SLE治疗中的应用仍存在争议。一方面，生物制剂具有靶向性强、疗 效显著等优点；另一方面，其长期安全性和耐受性尚待进一步证实。因此，在使 用生物制剂时需权衡利弊，谨慎选择。
系统性红斑狼疮的诊断及治疗
SLE患者ANA阴性的可能原因
1. 严重肾病综合征引起低蛋白血症，抗体水平低 2. 静脉穿刺时溶血现象，使白细胞核抗原与抗体结合 3. 前带现象（循环抗原过量） 4. 应用免疫抑制剂治疗 5. 诊断错误 6. 技术操作 7. 实验方法的敏感度低 （用Hep-2细胞系或KB细胞系作底物比用鼠肝作底物 的敏感度高）
老年SLE的临床特点
1. 起病多隐匿 2. 首发症状多为发热、乏力和体重下降等非特异 性症状 3. 面部蝶斑、肾脏和神经系统受累的发生率低 4. 肺部受累(如肺炎和间质纤维化)的发生率较高 5. 对糖皮质激素反应良好
亚急性皮肤型红斑狼疮
1. 皮疹特点: ① 分鳞屑性丘疹型和环状红斑型两种类型； ② 不分 布在面部；③ 多为对称性、非瘢痕性；④ 可有毛细 胞血管扩张； 2. 全身症状轻 3. 90%有光过敏 4. 可有皮肤外表现： 发热、关节痛、肌炎、胸膜炎和中枢神经受累 5. 内脏受累较轻，肾脏和神经系统受累少 6. 可有狼疮细胞，ANA、抗DNA、抗SSA或抗SSB抗体 阳性 7. 预后较好
可能有关的：
烟草（含联胺、芳香族胺），氯化乙烯， 石棉，硅石， 硅酮多聚物，免疫接种
遗传因素与SLE的关系
1. 2. 3. 4. 家族发病的倾向 同卵双生子SLE患病率25-70% 异卵双生子SLE患病率1-3% HLA、TCR基因参与
* 普通人群40-70/10万人
系统性红斑狼疮的发病机制
免疫系统
(1) 出血性膀胱炎很少发生（~1%），而国外达5-10%。 (2) 致癌：不肯定。本院尚无发生者。 (3) 恶心，脱发，白细胞减少。
骁悉（霉酚酸酯）
小儿系统性红斑狼疮诊断与治疗PPT
光疗：通过紫外 线照射，减轻皮 肤症状
热疗：通过热敷、 热水浴等方式， 缓解关节疼痛
电疗：通过电刺 激，缓解肌肉痉 挛和疼痛
运动疗法：通过适 当的运动，增强体 质，提高免疫力
手术适应症：病情严重、药物治疗 无效、器官功能受损等
手术风险：感染、出血、排斥反应 等
手术方式：肾移植、骨髓移植、肺 移植等
保持皮肤清洁，避免感染
避免接触刺激性物质，如香水、化妆品 等
保持良好的生活习惯，如规律作息、合 理饮食等
定期进行身体检查，及时发现并治疗疾 病
保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑
小儿系统性红斑狼 疮的康复与预后
运动疗法：适度进行有氧运动，如散步、游泳等 物理疗法：使用热敷、按摩等方法缓解肌肉紧张和疼痛 心理疗法：进行心理辅导，帮助患者建立信心，减轻心理压力 营养支持：合理膳食，保证营养均衡，提高免疫力
和焦虑
定期复查：每3-6个月进行一 次全面检查
药物治疗：根据病情调整药物 剂量和种类
生活方式：保持良好的生活习 惯，避免过度劳累和压力
心理支持：提供心理支持和辅 导，帮助患者适应疾病和治疗 过程
感谢您的观看
汇报人：
术后护理：抗感染、抗排斥、营养 支持等
小儿系统性红斑狼 疮的预防与护理
避免阳光直射，使用防晒霜 保持良好的生活习惯，避免过度劳累 保持良好的饮食习惯，避免辛辣刺激性食物 定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病
保持室内环境清洁，避免接触刺激性物 质
保持皮肤清洁，避免皮肤损伤和感染
保持口腔卫生，避免口腔感染
小儿系统性红斑狼疮 诊断与治疗
汇报人：
目录
护理人员
小儿系统性红斑狼疮 的诊断
小儿系统性红斑狼疮 的治疗
系统性红斑狼疮诊治指南2021ppt【30页】
1）活动性表现 （1）新近出现症状 （2）dsDN高滴度 补体C3 下降 血沉增快 （3）活动性判断标准SLE 临床稳定 所累及靶器官功能正常 （2）重型SLE 所累及靶器官功能异常 （3）狼疮危象 指急性的危及生命的重症狼疮急进性狼疮肾炎狼疮脑病严重的溶血性贫和/或血小板减少紫癜和/或粒细胞缺乏症严重的心脏损害严重的狼疮肺炎严重的狼疮肝炎严重的血管炎等
4）肾脏 （1） 50-70% 出现临床肾脏受累的表现； 100% 活检均有肾脏病理改变。 （2）各种肾小球的临床表现均可表现，部分还表现为肾小 管病变，L-N对SLE的预后影响甚大，肾衰竭是SLE 的主要死亡原因。
5）神经系统损害（神经精神性狼疮） （1）中枢神经系统损害 （2）精神障碍 （3）其他：周围神经（格林巴氏综合征），植物神经功能紊 乱，单纯性病变。颅神经病变，重症肌无力，无菌性脑 膜炎，脊髓病变，脑血管病变等（共计19种）6）血液系统 （1）贫血 （2）白细胞减少 （3）血小板减少 （4）其他：淋巴结肿大或/和脾肿大
9）SSB （1）SS的特异性抗体 （2）对SLE 阳性率10-15% （3）新生儿狼疮和心脏损害10) SCL-70抗体 系统性硬化标志性抗体11）J0-1 pm/DM标志性抗体
12）抗PCNA抗体（抗增殖性细胞核抗原 抗体） SLE标志性抗体， 但敏感性太低，仅为3-6%13）抗磷脂抗体 （1）被列为SLE诊断标准 （2）SLE阳性率25-45% （3）动静脉血栓形成习惯性流产血小板减少溶血性贫血狼疮脑病、肾炎
5）抗核小体 （1）产生早与ANA，对SLE敏感性58-71%,特异性高达97- 99% （2）多见于活动性狼疮，与狼疮肾炎有关 （3）可能SLE的特异性抗体6）抗rRNP抗体（抗核糖体P蛋白抗体） （1）SLE高度特性抗体 但敏感性只有10-40% （2）对狼疮脑病的诊断有提示作用 （3）对狼疮肾炎、肝炎有关
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种慢性自身免疫疾病，主要影响人体多个器官和组织。
它是一种复杂的病理过程，涉及免疫系统的异常激活和损伤，临床上表现为多样化的症状。
本文将就系统性红斑狼疮的发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面进行探讨。
一、发病机制系统性红斑狼疮的确切发病机制尚不清楚，但遗传、环境和免疫失调等因素被普遍认为是其病因。
遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中起着重要的作用，家族性聚集现象明显。
环境因素，如感染、药物、激素等，可以触发疾病的爆发。
免疫失调是系统性红斑狼疮最主要的病理生理基础，主要表现为自身抗体的生成和免疫复合物的沉积。
二、临床表现系统性红斑狼疮的临床表现多种多样，可影响全身各个器官和系统。
常见的症状包括疲劳、关节痛、皮疹、脱发等。
此外，患者还可能出现发热、肾损害、心脏病变、神经系统症状等。
其中，关节痛和关节炎是系统性红斑狼疮最常见的表现，患者可以出现多关节炎、关节肿胀和关节疼痛等症状。
三、诊断系统性红斑狼疮的诊断是基于临床表现、实验室检查和病理学改变的综合评估。
美国风湿病学会（ACR）提出的分类标准是系统性红斑狼疮的主要诊断依据，根据患者的症状、体征和实验室检查结果进行评分。
此外，抗核抗体、DNA抗体等特异性抗体的检测也对系统性红斑狼疮的诊断具有重要价值。
四、治疗系统性红斑狼疮的治疗目标是缓解症状、控制疾病活动、预防或减少器官损害，并提高患者的生活质量。
药物治疗是主要的治疗手段，包括非甾体消炎药、糖皮质激素和免疫抑制剂等。
对于严重的病例，还可以使用免疫调节药物、生物制剂和静脉免疫球蛋白等进行治疗。
五、预后和护理系统性红斑狼疮是一种慢性疾病，预后与早期诊断、积极治疗和良好的自我管理密切相关。
患者在治疗过程中应按医生的建议进行规范用药和定期复诊，同时注意休息、合理饮食和适当锻炼，避免诱发因素的接触。
定期检查肾功能、心电图等可以及早发现和处理并发症。
系统性红斑狼疮的诊断标准
系统性红斑狼疮的诊断标准
1. 临床表现。
系统性红斑狼疮的临床表现多种多样，常见的症状包括面部红斑、关节疼痛、疲劳、发热、皮疹、肾脏损害等。
这些症状可能会反复出现，也可能会在短时间内迅速恶化。
医生需要仔细询问患者的症状，对症状进行全面的观察和记录。
2. 实验室检查。
实验室检查是系统性红斑狼疮诊断的重要依据之一。
常见的实验室检查项目包括抗核抗体（ANA）、双链DNA抗体、白细胞计数、血小板计数、肾功能检查等。
这些检查项目可以帮助医生了解患者的免疫系统状况和器官功能，从而更好地进行诊断和治疗。
3. 病史。
患者的病史也是诊断系统性红斑狼疮的重要依据之一。
医生需要询问患者的既往病史、家族史、药物过敏史等信息，以了解患者的整体健康状况。
有些患者可能已经患有其他自身免疫性疾病，这
些信息对于诊断和治疗都有重要意义。
4. 其他辅助检查。
除了临床表现、实验室检查和病史外，医生还可以进行其他辅助检查，如影像学检查（X光、CT、MRI等）和活检等，以帮助确认诊断和评估疾病的严重程度。
总之，系统性红斑狼疮的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查结果、病史以及其他辅助检查，才能做出准确的诊断。
医生需要全面观察和了解患者的症状和体征，同时结合实验室检查和病史等信息，进行综合分析和判断。
只有准确地诊断了系统性红斑狼疮，才能为患者提供及时有效的治疗和管理。
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与循环中相应抗原结合成免疫复合物后，可沉积于肾小
球；或者DNA与肾小球基底膜结合后再与循环中抗ds
－DNA抗体结合形成原位免疫复合物，两者均能引起
炎症反应，在炎症细胞及其产生的介质参与下，发生狼
疮肾炎。
• 针对自身红细胞或血小板表面抗原的自身抗体，亦可
SLE的免疫应答异常可以出现在多个方 面和多个水平，其中以T和B淋巴细胞的高 度活化和功能异常最为突出。
发病机制及免疫异常
• 1. 致病性自身抗体：DNA抗体可与肾组织结合
导致损伤，抗血小板抗体，抗磷脂抗体……
• 2. 致病性免疫复合物（IC）：IC在组织的沉
积造成损伤
• 3. T细胞和NK细胞功能失调：不能抑制
心肌苏木素小体（显微照片）：苏木素小体是心肌束之间的一种能被 苏木精染色的匀质的不定形的团块，对SLE有高度特异性。苏木素小体 比周围组织细胞及淋巴细胞的细胞核要大得多
LE细胞
模式图
• “洋葱皮样”病变，即小动脉周围有显著向心性纤维组织
增生，尤以脾脏中央动脉为明显。
洋葱皮样病变示意图：系统性红斑狼疮脾动脉周围纤维化的显微照片：脾 的两条中央小动脉周围包绕着胶原的向心性“洋葱皮”样分层改变。淋巴细 胞的外层充满了马耳皮基小体的碎片。
“洋葱皮样”病变
SLE的临床表现（1）
• SLE临床表现多式多样，变化多端。大多数
患者呈缓解与发作交替过程，因此即使在 缓解期也需一定的治疗和(或)随访观察。
• 一、全身症状
活动期患者大多数有全身症状。约 90%患者在病程中有各种热型的发热，尤 以长期低、中度热为常见。此外，疲倦、 乏力、体重减轻等，亦颇常见。
CD4+T细胞－－B细胞持续活化－－自身抗体；T 细胞功能异常以致新抗原不断出现
• 发病机制及免疫异常
免疫复合物的形成及沉积是SLE发病的主要机制。
•
本病自身抗体的相应抗原是：细胞核的不溶性(组
蛋白、DNA)或可溶性(多种核糖核蛋白)成分，细胞膜
成分(红细胞、血小板的表面抗原)，细胞内其他成分(磷
白细胞管型 红细胞管型
• LN引起的肾功能衰竭是SLE的主要死因之一。 • LN 的WHO病理分型：
– Ⅰ型正常 – Ⅱ型系膜增殖性 – Ⅲ型局灶节段增殖性 – Ⅳ型弥漫增殖性 – Ⅴ型膜性 – Ⅵ型肾小球硬化性
狼疮性肾炎（ LN）病理分型的意义
• 病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义，
– 通常I 型和 II 型的预后较好，IV 型和VI 型预后较差。 – 但LN的病理类型是可以转换的，I 型和 II 型者有可能转变
系统性红斑狼疮
systemic lupus erythematosus
系统性红斑狼疮
• 概念： SLE是自身免疫介导的，以免疫性
炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
• SLE的两个主要临床特征:
– 多系统受累 – 血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体
病名由来
1845年 Hebra (Vienna) 描述面颊部、鼻部蝶形红斑
• 二、皮肤与粘膜：
蝶形红斑、盘状红斑、光敏感、脱发、口腔溃 疡、手足掌面和甲周红斑、结节性红斑、脂 膜炎、网状青斑、雷诺现象。
面部红斑，分布 于鼻及两侧面颊 部，形成典型的 蝶形红斑，同时 伴有少量的结痂。
Raynaud(雷诺)现象
寒冷
四肢末端 痉 挛
苍白
紧张 吸烟 精神刺激
缺 氧
紫色
扩 张
红色
盘状红斑
蝶型红斑
亚急性皮肤型红斑狼疮：鳞屑丘疹样皮疹（左）及环形皮疹（右）
系统性红斑狼疮：日晒后出现 大疱样皮疹
系统性红斑狼疮：手指坏疽
• 三、关节和肌肉：
－－对称性多关节疼痛、肿胀（非侵蚀性）
－－肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。 （要除外激素所致的肌病）
系统性红斑狼疮肌肉活检：示炎性细胞浸润。
双手掌指及近端指间关节疼痛，无关节肿 胀。双手平片示无明显骨质破坏，各腕关
节、掌指及指间关节间隙尚可。
（四）狼疮性肾炎（lupus nephritis, LN） • 表现为蛋白尿、血尿、管型尿。
a.显微镜下可见棘红细胞，提示血尿来源于肾脏。b.电子显微 镜下的棘红细胞，可看到突出物的细微结构。c.含红细胞的管 型，提示血尿来源于肾小球，一般为活动性增殖型肾小球肾 炎。
– 14.6--122/10万人(国外) – 70/10万人，妇女中113/10万人(国内-上海）
病因未明
病因未明，可能与下列有关。 遗传 易感基因 环境 阳光、药物、微生物病原体 内分泌 性激素 孕激素
SLE具体的发病机制仍未完全清楚。可 能是由于一个具有遗传素质者，在环境因 素或(和)性激素的影响下，促发了异常的免 疫应答，持续产生大量的免疫复合物和致 病性自身抗体，引起组织损伤。
• 系统性红斑狼疮口腔溃疡：此患者舌面及口唇可见大
小不等的数个溃疡面。
• 硬颚粘膜可见
一红斑，红斑
周围因血管扩 张而呈淡红色。
• 系统性红斑狼疮裂痕舌：此患者舌面可
见裂痕。
•系统性红斑狼疮手血管炎：因血管炎症
而通透性增加，表现为手掌皮肤发红。
• 甲周红斑
• 系统性红斑狼疮皮肤活检：示表皮炎症细胞浸润。
与相应的自身抗原结合，从而使靶细胞损伤。免疫复合
物亦可沉积在小血管壁，引起血管炎，导致各个组织和
器官发生病变。故免疫复合物的形成及沉积是SLE发病
的主要机制。
•病 理
SLE的基本病理改变是炎症改变及坏死性 血管炎.
①结缔组织的纤维蛋白样变性：是由于免 疫复合物及纤维蛋白构成的嗜酸性物质，沉积 于结缔组织所导致；
②结缔组织的基质发生粘液性水肿:见于疾 病的早期；
③血管炎: 抗原、抗体结合，在补体参与下 形成免疫复合物沉积在血管壁，使中、小血管 壁的结缔组织发生纤维蛋白样变性，甚至坏死、 血栓形成，导致血管及组织的缺血及功能障碍。 是造成多系统损害的病理学基础。
• 受损器官的特征性改变是：
苏木素小体：由于细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块.
1851年 Cazenave（Paris) 盘状红斑狼疮
1895年 Osler (Baltimore) 系统性红斑狼疮
1948年 Hargraves (Rochester) LE 细胞
SLE流行病学
• 好发于生育年龄女性
– 多见于15--45岁年龄段 – 女∶男为 7 -- 9∶1
• SLE患病率: