系统性红斑狼疮的临床表现、诊断与治疗

与相应的自身抗原结合，从而使靶细胞损伤。免疫复合
物亦可沉积在小血管壁，引起血管炎，导致各个组织和
器官发生病变。故免疫复合物的形成及沉积是SLE发病
的主要机制。
•病 理
SLE的基本病理改变是炎症改变及坏死性 血管炎.
①结缔组织的纤维蛋白样变性：是由于免 疫复合物及纤维蛋白构成的嗜酸性物质，沉积 于结缔组织所导致；
心肌苏木素小体（显微照片）：苏木素小体是心肌束之间的一种能被 苏木精染色的匀质的不定形的团块，对SLE有高度特异性。苏木素小体 比周围组织细胞及淋巴细胞的细胞核要大得多
LE细胞
模式图
• “洋葱皮样”病变，即小动脉周围有显著向心性纤维组织
增生，尤以脾脏中央动脉为明显。
洋葱皮样病变示意图：系统性红斑狼疮脾动脉周围纤维化的显微照片：脾 的两条中央小动脉周围包绕着胶原的向心性“洋葱皮”样分层改变。淋巴细 胞的外层充满了马耳皮基小体的碎片。
脂等)。
• 其中部分对人体有损伤性，如抗ds－DNA抗体，当
与循环中相应抗原结合成免疫复合物后，可沉积于肾小
球；或者DNA与肾小球基底膜结合后再与循环中抗ds
－DNA抗体结合形成原位免疫复合物，两者均能引起
炎症反应，在炎症细胞及其产生的介质参与下，发生狼
疮肾炎。
• 针对自身红细胞或血小板表面抗原的自身抗体，亦可
系统性红斑狼疮
systemic lupus erythematosus
Baidu Nhomakorabea
系统性红斑狼疮
• 概念： SLE是自身免疫介导的，以免疫性
炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
• SLE的两个主要临床特征:
– 多系统受累 – 血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体
病名由来
1845年 Hebra (Vienna) 描述面颊部、鼻部蝶形红斑
双手掌指及近端指间关节疼痛，无关节肿 胀。双手平片示无明显骨质破坏，各腕关
节、掌指及指间关节间隙尚可。
（四）狼疮性肾炎（lupus nephritis, LN） • 表现为蛋白尿、血尿、管型尿。
a.显微镜下可见棘红细胞，提示血尿来源于肾脏。b.电子显微 镜下的棘红细胞，可看到突出物的细微结构。c.含红细胞的管 型，提示血尿来源于肾小球，一般为活动性增殖型肾小球肾 炎。
1851年 Cazenave（Paris) 盘状红斑狼疮
1895年 Osler (Baltimore) 系统性红斑狼疮
1948年 Hargraves (Rochester) LE 细胞
SLE流行病学
• 好发于生育年龄女性
– 多见于15--45岁年龄段 – 女∶男为 7 -- 9∶1
• SLE患病率:
白细胞管型 红细胞管型
• LN引起的肾功能衰竭是SLE的主要死因之一。 • LN 的WHO病理分型：
– Ⅰ型正常 – Ⅱ型系膜增殖性 – Ⅲ型局灶节段增殖性 – Ⅳ型弥漫增殖性 – Ⅴ型膜性 – Ⅵ型肾小球硬化性
狼疮性肾炎（ LN）病理分型的意义
• 病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义，
“洋葱皮样”病变
SLE的临床表现（1）
• SLE临床表现多式多样，变化多端。大多数
患者呈缓解与发作交替过程，因此即使在 缓解期也需一定的治疗和(或)随访观察。
• 一、全身症状
活动期患者大多数有全身症状。约 90%患者在病程中有各种热型的发热，尤 以长期低、中度热为常见。此外，疲倦、 乏力、体重减轻等，亦颇常见。
– 14.6--122/10万人(国外) – 70/10万人，妇女中113/10万人(国内-上海）
病因未明
病因未明，可能与下列有关。 遗传 易感基因 环境 阳光、药物、微生物病原体 内分泌 性激素 孕激素
SLE具体的发病机制仍未完全清楚。可 能是由于一个具有遗传素质者，在环境因 素或(和)性激素的影响下，促发了异常的免 疫应答，持续产生大量的免疫复合物和致 病性自身抗体，引起组织损伤。
盘状红斑
蝶型红斑
亚急性皮肤型红斑狼疮：鳞屑丘疹样皮疹（左）及环形皮疹（右）
系统性红斑狼疮：日晒后出现 大疱样皮疹
系统性红斑狼疮：手指坏疽
• 三、关节和肌肉：
－－对称性多关节疼痛、肿胀（非侵蚀性）
－－肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。 （要除外激素所致的肌病）
系统性红斑狼疮肌肉活检：示炎性细胞浸润。
CD4+T细胞－－B细胞持续活化－－自身抗体；T 细胞功能异常以致新抗原不断出现
• 发病机制及免疫异常
免疫复合物的形成及沉积是SLE发病的主要机制。
•
本病自身抗体的相应抗原是：细胞核的不溶性(组
蛋白、DNA)或可溶性(多种核糖核蛋白)成分，细胞膜
成分(红细胞、血小板的表面抗原)，细胞内其他成分(磷
②结缔组织的基质发生粘液性水肿:见于疾 病的早期；
③血管炎: 抗原、抗体结合，在补体参与下 形成免疫复合物沉积在血管壁，使中、小血管 壁的结缔组织发生纤维蛋白样变性，甚至坏死、 血栓形成，导致血管及组织的缺血及功能障碍。 是造成多系统损害的病理学基础。
• 受损器官的特征性改变是：
苏木素小体：由于细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块.
– 通常I 型和 II 型的预后较好，IV 型和VI 型预后较差。 – 但LN的病理类型是可以转换的，I 型和 II 型者有可能转变
• 二、皮肤与粘膜：
蝶形红斑、盘状红斑、光敏感、脱发、口腔溃 疡、手足掌面和甲周红斑、结节性红斑、脂 膜炎、网状青斑、雷诺现象。
面部红斑，分布 于鼻及两侧面颊 部，形成典型的 蝶形红斑，同时 伴有少量的结痂。
Raynaud(雷诺)现象
寒冷
四肢末端 痉 挛
苍白
紧张 吸烟 精神刺激
缺 氧
紫色
扩 张
红色
SLE的免疫应答异常可以出现在多个方 面和多个水平，其中以T和B淋巴细胞的高 度活化和功能异常最为突出。
发病机制及免疫异常
• 1. 致病性自身抗体：DNA抗体可与肾组织结合
导致损伤，抗血小板抗体，抗磷脂抗体……
• 2. 致病性免疫复合物（IC）：IC在组织的沉
积造成损伤
• 3. T细胞和NK细胞功能失调：不能抑制
• 系统性红斑狼疮口腔溃疡：此患者舌面及口唇可见大
小不等的数个溃疡面。
• 硬颚粘膜可见
一红斑，红斑
周围因血管扩 张而呈淡红色。
• 系统性红斑狼疮裂痕舌：此患者舌面可
见裂痕。
•系统性红斑狼疮手血管炎：因血管炎症
而通透性增加，表现为手掌皮肤发红。
• 甲周红斑
• 系统性红斑狼疮皮肤活检：示表皮炎症细胞浸润。