黄疸诊断思路

病毒性感染 （抗病毒、 保肝、降酶）
遗传代谢疾病 半乳糖血症 酪氨酸血症 高蛋氨酸血症 α1-抗胰蛋白酶 缺乏症
Citrin缺乏症 甲减
TPN 相 关 性 肝炎
治疗(Treatment)
一、病因治疗：
1．积极控制细菌感染：使用广谱抗生素 2．抗病毒治疗：更昔洛韦 3．遗传代谢性疾病：饮食调整 4. 先天性胆道畸形：及早手术治疗。
黄疸的诊断思路
黄疸 Jaundice
指由于胆红素代谢障碍,使血清中胆红素含 量增高, 并伴有皮肤、黏膜和巩膜发黄 的症状和体征 婴儿黄疸（TCB> 5.0mg/dl)
黄疸的分类

根据新生儿期分类：生理性黄疸 病理性黄疸

根据黄疸发生部位：肝前性 肝性 肝后性
黄疸的分类：依发生部位
部 位 机 制 原 因
二、对症治疗：
1．保肝、利胆、退黄
还原型谷光甘肽、复方甘草酸酐
思美泰 、熊去氧胆酸、激素 退黄合剂等，必要时补充白蛋白
2．补充VitA 、 D 、E 、 K，肠道益生菌
4 风疹病毒(Rubella virus，RV)
5 单纯疱疹病毒(HSV ) 6 肠道病毒(柯萨奇病毒B组、埃可病毒) 7 HIV
（二）细菌感染：
1. 病原菌：常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆 菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链 球菌等． 2. 机 理： 败血症引起的中毒性肝炎 3. 常见侵入门户：口腔、脐部、呼吸道、泌 尿道 ．
（三）其它感染：弓形体、梅毒螺旋体、
真菌、HIV
二、非感染
（一）先天性代谢缺陷病 1、碳水化合物代谢障碍
如：半乳糖血症、果糖不耐受症 糖原累积症
2、氨基酸代谢障碍
如：酪氨酸血症
3、脂类代谢障碍
如：尼曼-匹克病、高雪病
4、胆红素及胆汁酸代谢异常
如：Citrin缺乏症、进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)
药物 红细胞酶缺陷 红细胞膜缺陷 血红蛋白病
HCT或 网织红或 感染
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HCT 网织红 血涂片正常 生理性黄疸 母乳性黄疸 代谢因素 其他
HCT 网织红或 红细胞增多 症
直接胆红素增高 （婴儿肝炎综合征）
肝功、TORCH、EB病毒、肝炎病毒、血培养、肝胆B超、肝胆 MRCP、铜蓝蛋白、遗传代谢性疾病筛查、凝血功能
肝前性
肝 性
胆红素生成过多
溶血性
处理胆红素能力下降 肝细胞性
肝后性
胆红素排泄障碍
梗阻性
黄疸的实验室检查
项 目 溶血性 肝细胞性 胆汁淤积性 结合胆红素 非结合胆红素 丙氨酸转氨酶 门冬氨酸转氨酶 碱性磷酸酶 谷氨酰基转移酶 胆汁酸 尿胆红素 尿胆原 血红蛋白
肝前性黄疸
（婴儿常见肝前性黄疸的原因） 母乳性黄疸（停母乳72小时） 红细胞酶的缺乏：G-6-PD，丙铜酸激酶 缺乏等（新生儿筛查） 红细胞形态异常：遗传性球形/椭圆形/口形红 细胞增多症等（红细胞镜检） 血红蛋白病：α地中海贫血等（血常规/地中海 贫血基因筛查） 自身免疫性溶血（Coombs试验）
肝／脾增大，便 白，尿黄； TBA、 ALT 、 腹 部 B 超 、 肝胆 MRCP 、必 要时核素检查 肝胆疾病 胆道闭锁 Caroli病 胆总管囊肿 （外科手术）
TORCH 、 EB 病毒、肝炎 病毒、血培 养、ALT
家族史 多系统受累 （遗传性疾 病筛查、铜 蓝蛋白、甲 状腺功能）
肠外营养病 史 肝／脾增大、 ALT、TBA
婴儿肝炎综 合征
肝性+肝后性 黄胆
肝或肝脾 肿大
肝功能异常
婴儿肝炎综合征病因分类


感染性：病毒 细菌 其他 非感染性：先天性代谢缺陷病
先天性代谢缺陷病 毒性作用
一．感染:
（一）病毒感染(viral infection)： 1 巨细胞病毒(CMV) 2 肝炎病毒(HAV、HBV、HCV) 3 EBV(Epstein-Bar virus, EBV)
5、其它代谢障碍
如：1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性
（二）先天性胆管畸形
1. 先天性胆道闭锁 分 类： 肝内、肝外胆管闭锁 病 因： 先天性感染（80%） 先天性胆管发育停顿（20%） 2. 先天性胆管扩张 分 类：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的 囊性扩张（先天性胆总管囊肿） 病 因：先天性感染、先天性胆管发育异常 3. Caroli病:先天性肝内胆管扩张症,常染色体隐 性遗传
（三）毒性作用
如药物、肠外营养相关性胆汁淤积症等
诊断步骤：
黄疸
肝功能
间接胆红素 增高
口服退黄合剂及肝酶诱导剂（母乳性黄疸）
直接胆红素 增高
Coombs’试验阳性 HCT，网织红 抗体阳性（Rh,A,B等） 有核红细胞 或球形红细胞
Coombs’试验阴性
免疫性溶血
HCT 网织红 血涂片有溶血改 变