脱髓鞘病变-修改26页PPT
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中枢神经系统脱髓鞘疾病(改版)PPT课件
约占10%, 病程呈现自发缓解
2019/10/30
18
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
可为MS临床诊断提供重要证据 为其他方法无法取代
(1)CSF单个核细胞(MNC)轻度增多(pleocytosis) 或正常(一般<15×106/L)
约1/3急性起病或恶化病例， 可轻~中度增多 约40%MS病例CSF-Pr轻度增高
2019/10/30
MS与治疗决策有关的临床病程分型
临床表现 临床最常见，约占85%，疾病早期出现多次复发和缓解, 可急性发 病或病情恶化, 之后可以恢复, 两次复发间病情稳定 R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为 此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发 约占10%, 起病年龄偏大(40~60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当 长时间内缓慢进展, 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑 干症状，MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSF炎性改 变较少 临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发
肉眼可见：粉灰色散在的形态各异的脱髓
20mm
鞘病灶，大小不一，直径1-
镜下可见：急性期髓鞘崩解和脱失，轴突相对
完好，晚期轴突崩解，神经细胞 减
少代之神经胶质形成的硬化斑
2019/10/30
11
临床表现
1 . 年龄和性别 起病年龄多在20~40岁，10岁以下和50
岁 以上患者少见，男女患病之比为1:2
中枢神经系统脱髓鞘 疾病
2019/10/30
延边大学附属大学神经内科
1
脱髓鞘疾病概念
脱髓鞘疾病(demyelinative diseases):
一组脑和脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要
2019/10/30
18
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
可为MS临床诊断提供重要证据 为其他方法无法取代
(1)CSF单个核细胞(MNC)轻度增多(pleocytosis) 或正常(一般<15×106/L)
约1/3急性起病或恶化病例， 可轻~中度增多 约40%MS病例CSF-Pr轻度增高
2019/10/30
MS与治疗决策有关的临床病程分型
临床表现 临床最常见，约占85%，疾病早期出现多次复发和缓解, 可急性发 病或病情恶化, 之后可以恢复, 两次复发间病情稳定 R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为 此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发 约占10%, 起病年龄偏大(40~60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当 长时间内缓慢进展, 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑 干症状，MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSF炎性改 变较少 临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发
肉眼可见：粉灰色散在的形态各异的脱髓
20mm
鞘病灶，大小不一，直径1-
镜下可见：急性期髓鞘崩解和脱失，轴突相对
完好，晚期轴突崩解，神经细胞 减
少代之神经胶质形成的硬化斑
2019/10/30
11
临床表现
1 . 年龄和性别 起病年龄多在20~40岁，10岁以下和50
岁 以上患者少见，男女患病之比为1:2
中枢神经系统脱髓鞘 疾病
2019/10/30
延边大学附属大学神经内科
1
脱髓鞘疾病概念
脱髓鞘疾病(demyelinative diseases):
一组脑和脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要
脱髓鞘疾病与多发性硬化概述(ppt 27页)
potential . BAEP) 体感诱发电位(Sensory evoked potential . SEP)
郑茜
［磁共振扫描(MRI)］
病损分散于白质,T2加权为脑室周围和 白质中散在的高信号硬化斑
［诊断］
时间和空间上多发性
郑茜
［诊断标准］
临床确诊MS
1、病程中二次发作和二个分离病灶临床证据。 2、病程中二次发作，一处病变临床证据和另一
散发性脑炎：损害以灰质为主。
郑茜
［治疗］
目前无特异的根治方法 激素 β -干扰素疗法 免疫抑制剂 大剂量免疫球蛋白 血浆置换 对症治疗
郑茜
视神经脊髓炎
Neuromyelitis optica
上海市第一人民医院神经内科 郑茜
郑茜
又称Devic病，临床特征为急性， 亚急性发作时视神经和脊髓的脱髓鞘 性疾病，常有缓解和复发。目前认为 它可能为多发性硬化的变异型。在我 国较为常见。
态反应性脑脊髓炎的动物模型。
➢ MS患者周围血中T-辅助细胞数目升高，T-抑制细胞 数目减低，Th/Ts比值升高，提示免疫调节异常。
➢ MS患者脑脊液中IgG增高，电泳时γ-球蛋白区出 现寡克隆带。
郑茜
［发病机制］
续
目前认为：免疫调节异常，激发机体
自身免疫机制而致淋巴因子调节失衡，继 发少突胶质细胞破坏是本病的发病机制。 病毒感染、环境因素、焦虑、忧郁等外因 通过遗传素质差这内因而激发上述免疫异 常。
手术等
郑茜
［发病机制］
病毒感染学说
本病可能与麻疹等病毒感染有关
自身免疫学说
研究结果提示与自身免疫反应有关 病灶分布脑白质小静脉和脑室周围；静脉周围伴髓
鞘脱失和淋巴细胞浸润。 硬化斑块中见免疫球蛋白（Ig）分泌细胞和白介素-
郑茜
［磁共振扫描(MRI)］
病损分散于白质,T2加权为脑室周围和 白质中散在的高信号硬化斑
［诊断］
时间和空间上多发性
郑茜
［诊断标准］
临床确诊MS
1、病程中二次发作和二个分离病灶临床证据。 2、病程中二次发作，一处病变临床证据和另一
散发性脑炎：损害以灰质为主。
郑茜
［治疗］
目前无特异的根治方法 激素 β -干扰素疗法 免疫抑制剂 大剂量免疫球蛋白 血浆置换 对症治疗
郑茜
视神经脊髓炎
Neuromyelitis optica
上海市第一人民医院神经内科 郑茜
郑茜
又称Devic病，临床特征为急性， 亚急性发作时视神经和脊髓的脱髓鞘 性疾病，常有缓解和复发。目前认为 它可能为多发性硬化的变异型。在我 国较为常见。
态反应性脑脊髓炎的动物模型。
➢ MS患者周围血中T-辅助细胞数目升高，T-抑制细胞 数目减低，Th/Ts比值升高，提示免疫调节异常。
➢ MS患者脑脊液中IgG增高，电泳时γ-球蛋白区出 现寡克隆带。
郑茜
［发病机制］
续
目前认为：免疫调节异常，激发机体
自身免疫机制而致淋巴因子调节失衡，继 发少突胶质细胞破坏是本病的发病机制。 病毒感染、环境因素、焦虑、忧郁等外因 通过遗传素质差这内因而激发上述免疫异 常。
手术等
郑茜
［发病机制］
病毒感染学说
本病可能与麻疹等病毒感染有关
自身免疫学说
研究结果提示与自身免疫反应有关 病灶分布脑白质小静脉和脑室周围；静脉周围伴髓
鞘脱失和淋巴细胞浸润。 硬化斑块中见免疫球蛋白（Ig）分泌细胞和白介素-
脱髓鞘疾病 ppt课件
脱髓鞘疾病
ppt课件
1
髓鞘基本知识
髓鞘：由少突胶质细胞（CNS）或雪旺氏 细胞（PNS）的片状突起包绕神经元轴突 而形成的螺旋形多层膜性结构。具有保护 轴索和绝缘作用。
化学组成：70-75% 脂类（胆固醇、糖脂、 磷脂），25-30%蛋白质
ppt课件
2
髓鞘的形成
ppt课件
3
髓鞘基本知识
髓鞘的发育顺序 • 中央周围 • 下（尾端） 上（头端） • 后前 • 感觉纤维运动纤维 • 脑干小脑脚、大脑脚小脑大脑
• 慢性期白质和灰质呈现为脑萎缩改变
ppt课件
56
急性播散性脑脊髓炎：多发斑片低密度影
ppt课件
57
急性播 散性脑 脊髓炎
融合成块 累及灰质
ppt课件
58
皮层下 病灶多
急性播散性脑脊髓炎 ppt课：件 多发斑点、环形强化59
急性播散性脑脊髓炎
acute disseminated encephalomyelitis
密度区或长T1长T2异常信号，可通过胼胝 体将两侧联系起来 • 从后向前逐渐累及，即从枕、顶、颞开始， 最后可影响到额叶
ppt课件
24
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
影像学表现
• 病灶活动期有周边环形强化，非活动期无 强化
• 多伴有脑萎缩 • MRI可见Wallerian变性，表现为皮层脊髓
29
增强T1WI 肾上腺脑白ppt课质件 营养不良病例2 30
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
Wallerian变性 • 神经元胞体与轴索断离后，断端远侧段
轴索肿胀、断裂、崩解及髓鞘脱失，并 伴有胶质细胞增生
ppt课件
1
髓鞘基本知识
髓鞘：由少突胶质细胞（CNS）或雪旺氏 细胞（PNS）的片状突起包绕神经元轴突 而形成的螺旋形多层膜性结构。具有保护 轴索和绝缘作用。
化学组成：70-75% 脂类（胆固醇、糖脂、 磷脂），25-30%蛋白质
ppt课件
2
髓鞘的形成
ppt课件
3
髓鞘基本知识
髓鞘的发育顺序 • 中央周围 • 下（尾端） 上（头端） • 后前 • 感觉纤维运动纤维 • 脑干小脑脚、大脑脚小脑大脑
• 慢性期白质和灰质呈现为脑萎缩改变
ppt课件
56
急性播散性脑脊髓炎：多发斑片低密度影
ppt课件
57
急性播 散性脑 脊髓炎
融合成块 累及灰质
ppt课件
58
皮层下 病灶多
急性播散性脑脊髓炎 ppt课：件 多发斑点、环形强化59
急性播散性脑脊髓炎
acute disseminated encephalomyelitis
密度区或长T1长T2异常信号，可通过胼胝 体将两侧联系起来 • 从后向前逐渐累及，即从枕、顶、颞开始， 最后可影响到额叶
ppt课件
24
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
影像学表现
• 病灶活动期有周边环形强化，非活动期无 强化
• 多伴有脑萎缩 • MRI可见Wallerian变性，表现为皮层脊髓
29
增强T1WI 肾上腺脑白ppt课质件 营养不良病例2 30
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
Wallerian变性 • 神经元胞体与轴索断离后，断端远侧段
轴索肿胀、断裂、崩解及髓鞘脱失，并 伴有胶质细胞增生
中枢神经系统脱髓鞘疾病PPT课件
异染性白质发育不良( Metachromatic Dystrophy) 肾上腺白质发育不良(Adrenoleukodystrophy) 海绵脑(Canavan’s 病) Alexander’s 病 Alzheimer’s 病 Krabbe’s病 (类球状细胞型白质发育不良症)…
• 放射性脑病或化疗后的脑部后遗症 • 某些累及深部灰质团的疾病：
• MR 所见 整个脊髓自上颈段至腰段圆锥均已包 括。T1WI显示脊髓的轮廓、外形和信号均无明显 异常。但T2WI脊髓胸段及胸腰交界段，相当腰膨 大处等均有条状及大片状高信号影，TA切面T2WI 显示脊髓中央区呈高信号。T1WI亦见中央区信号 较低
• 诊断 结合临床，可以符合脊髓多发性硬化症
15
16
33
典型病例
• 女性，5岁。 “感冒”发烧，体温39.50 C，四肢震顫，言语不清3天
• MR 征象 两側基底节区，两側顶叶后部， 两側小脑深部等处，有大小不等的片状 T1WI低信号，T2WI高信号影，无明显的占 位效应
• 诊断 结合病史和临床表现，可诊断 ADEM
34
35
36
37
38
39
4
多发性硬化 (Multiple Sclerosis)
• 本病常见，多பைடு நூலகம்生于20~40岁，女性更多见。 临床常有多次发作史，表现为痉挛性共济失调
• 基本病理 散在于大脑、小脑、脊髓和神经，尤其 颅神经的局限性 脱髓鞘改変
• MR 征象 常见为脑室周围和小脑白质内橢圆形 界限较清晰的长T1和长T2影，直径可长达2cm。 增强扫描 急性期病灶可有轻~中度强化，慢性 期病灶一般不强化。还可有脑萎缩
• 增强扫描 病灶多无明显强化，或仅有轻~中度强化
• 放射性脑病或化疗后的脑部后遗症 • 某些累及深部灰质团的疾病：
• MR 所见 整个脊髓自上颈段至腰段圆锥均已包 括。T1WI显示脊髓的轮廓、外形和信号均无明显 异常。但T2WI脊髓胸段及胸腰交界段，相当腰膨 大处等均有条状及大片状高信号影，TA切面T2WI 显示脊髓中央区呈高信号。T1WI亦见中央区信号 较低
• 诊断 结合临床，可以符合脊髓多发性硬化症
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典型病例
• 女性，5岁。 “感冒”发烧，体温39.50 C，四肢震顫，言语不清3天
• MR 征象 两側基底节区，两側顶叶后部， 两側小脑深部等处，有大小不等的片状 T1WI低信号，T2WI高信号影，无明显的占 位效应
• 诊断 结合病史和临床表现，可诊断 ADEM
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多发性硬化 (Multiple Sclerosis)
• 本病常见，多பைடு நூலகம்生于20~40岁，女性更多见。 临床常有多次发作史，表现为痉挛性共济失调
• 基本病理 散在于大脑、小脑、脊髓和神经，尤其 颅神经的局限性 脱髓鞘改変
• MR 征象 常见为脑室周围和小脑白质内橢圆形 界限较清晰的长T1和长T2影，直径可长达2cm。 增强扫描 急性期病灶可有轻~中度强化，慢性 期病灶一般不强化。还可有脑萎缩
• 增强扫描 病灶多无明显强化，或仅有轻~中度强化
脱髓鞘病变修改 ppt课件
脱髓鞘病变
南京总医院医学影像科 卢光明 季学满
髓鞘形成缺陷的疾病（脑 白质营养不良、白质脑病）
脑脂质沉积病：异染性白质营养不良；球状细 胞脑白质营养不良； 嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴素发 育不全；Cockayne综合征；新生儿嗜苏丹染色 性白质营养不良；肾上腺脑白质营养不良； 海绵状脑病； 巨脑性婴儿白质营养不良。
病灶呈多发性及对称性，新旧不一， 常见于脑室周围白质内，也可见于视 神经、脊髓、脑干及小脑；
常有脑萎缩改变。
临床表现
复杂多变，常是缓解与复发交替，激素治 疗有效； 常有癜痫、感觉或运动障碍及精神症状； 视神经损害可以是早期症状之一； 脑脊液化验免疫球蛋白IgG增高是病变活 动的生化指标。
CT表现
临床表现
多见于5-14岁男孩； 本病为进行性，无缓解期，表现为行为 异常，进行性智力下降，视力丧失并皮 肤色素沉着； 后期发展成四肢瘫、去大脑强直、痴呆。
CT表现
平扫见两侧脑室三角区周围白质内呈现 大片对称性低密度区，形似蝴蝶，可通 过胼胝体将两侧联系起来； 病灶可向前延伸至额叶，可见钙化； 活动期周边环形强化，非活动期无强化； 晚期多伴有脑萎缩。
多发性硬化
多发性硬化是最常见的脱髓鞘疾病， 以病灶多发、病程缓解与复发交替 为特征。好发于中、青年，女性稍 多。欧洲地区MS以白质内硬化斑为 主，一般起病慢，病程长，症状轻。 而我国国MS以白质软化坏死为主， 一般起病快，病程短，症状重。
病因病理
可能因病毒感染引起的自体免疫反应。 早期髓鞘崩解并周围水肿，血管周围炎性 反应； 中期髓鞘崩解产物逐渐被吞噬细胞清除， 形成坏死灶； 晚期病灶区胶质细胞增生，形成灰色斑块，
平扫显示脑白质区内低密度病灶，多位 于侧脑室周边，多无占位效应；
南京总医院医学影像科 卢光明 季学满
髓鞘形成缺陷的疾病（脑 白质营养不良、白质脑病）
脑脂质沉积病：异染性白质营养不良；球状细 胞脑白质营养不良； 嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴素发 育不全；Cockayne综合征；新生儿嗜苏丹染色 性白质营养不良；肾上腺脑白质营养不良； 海绵状脑病； 巨脑性婴儿白质营养不良。
病灶呈多发性及对称性，新旧不一， 常见于脑室周围白质内，也可见于视 神经、脊髓、脑干及小脑；
常有脑萎缩改变。
临床表现
复杂多变，常是缓解与复发交替，激素治 疗有效； 常有癜痫、感觉或运动障碍及精神症状； 视神经损害可以是早期症状之一； 脑脊液化验免疫球蛋白IgG增高是病变活 动的生化指标。
CT表现
临床表现
多见于5-14岁男孩； 本病为进行性，无缓解期，表现为行为 异常，进行性智力下降，视力丧失并皮 肤色素沉着； 后期发展成四肢瘫、去大脑强直、痴呆。
CT表现
平扫见两侧脑室三角区周围白质内呈现 大片对称性低密度区，形似蝴蝶，可通 过胼胝体将两侧联系起来； 病灶可向前延伸至额叶，可见钙化； 活动期周边环形强化，非活动期无强化； 晚期多伴有脑萎缩。
多发性硬化
多发性硬化是最常见的脱髓鞘疾病， 以病灶多发、病程缓解与复发交替 为特征。好发于中、青年，女性稍 多。欧洲地区MS以白质内硬化斑为 主，一般起病慢，病程长，症状轻。 而我国国MS以白质软化坏死为主， 一般起病快，病程短，症状重。
病因病理
可能因病毒感染引起的自体免疫反应。 早期髓鞘崩解并周围水肿，血管周围炎性 反应； 中期髓鞘崩解产物逐渐被吞噬细胞清除， 形成坏死灶； 晚期病灶区胶质细胞增生，形成灰色斑块，
平扫显示脑白质区内低密度病灶，多位 于侧脑室周边，多无占位效应；
中枢神经系统脱髓鞘疾病ppt课件
病因&发病机制
3. 遗传因素
◆MS有明显家族倾向
◆两同胞可同时罹患
◆约15%的MS患者有一患病亲属 ◆患者一级亲属患病风险较一般人群大12～15倍 ◆MS遗传易感性可能由多数微效基因相互作用,决定MS发病风险
病因&发病机制
4.环境因素
MS发病率随纬度增高而呈增加趋势 ■ MS在高社会经济地位群体较常见 提示与贫穷无关 发病率:北欧\北美\澳洲约40:10万,赤道国家少于1:10万 亚洲&非洲约5:10万 中国预测为2:10万, 面对较大的人口基数, MS仍是严峻问题
◆ VEP\BAEP\SEP异常 ◆ S & CSF中HTLV-Ⅰ抗体(放免法& ELISA)
鉴别诊断
(6) 大脑淋巴瘤
◆CNS多灶复发病损 ◆类固醇治疗反应好 ◆MRI脑室旁病损 类似MS斑块 ◆但CSF无OB ◆病情不缓解
T2 T1 T2
T1强
2例淋巴瘤的MRI影像
治
疗
1. 复发-缓解﹙R-R）型多发性硬化治疗
辅助检查
2. 诱发电位
◆ MS脱髓鞘病变使神经传导速 度减慢,潜伏期延长, 波幅降低 ■视觉诱发电位(VEP) ■脑干听觉诱发电位(BAEP)
■体感诱发电位(SEP)
■50%～90%的MS患者可有一&多项异常
辅助检查
3. MRI检查
◆大小不一类圆形
T1WI低信号\T2WI高信号
◆多位于侧脑室体部\前角& 后角周围\半卵圆中心\ 胼胝体,或为融合斑 ◆可有强化 MS患者MRI显示脑室周围 白质多发斑块并强化
流行病学
■MS流行病学受人种遗传影响
■爱斯基摩人\西伯利亚雅库特人\非洲班图人\吉普赛人，
中枢神经系统脱髓鞘病PPT
神经病学（第8版）
多发性硬化
（二）病因学及发病机制
➢ 病毒感染与自身免疫反应 ➢ 遗传因素 ➢ 环境因素
MS脱髓鞘示意图
神经病学（第8版）
多发性硬化
（三）病理改变
髓鞘脱失
淋巴细胞套 MS病理改变图
胶质细胞增生
神经病学（第8版）
多发性硬化
（四）临床表现
➢肢体无力：最多见，大约50％的患者首发症状，包括一个或多个肢体无力 ➢感觉异常：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感
由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性： ①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶； ②等待累及CNS不同部位的再次临床发作a 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性： ①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶； ②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短； ③等待再次临床发作
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中枢神经系统脱髓鞘病
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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目录
第一节 多发性硬化 第二节 视神经脊髓炎 第三节 急性播散性脑脊髓炎 第四节 弥漫性硬化和同心圆硬化 第五节 脑白质营养不良 第六节 脑桥中央髓鞘溶解症
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
扩展残疾状态量表（expanded disability status scale，EDSS）
1. 概述
➢EDSS即临床扩展残疾量表，多应用于多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病患者神经功 能的评估 ➢EDSS评分根据视觉、脑干、椎体束、小脑、感觉、膀胱/直肠、大脑以及其他功能等 八个系统对神经功能进行评分，分值范围为0～10分，分值越高，残疾越重
《中枢脱髓鞘样病变》课件
认知康复训练
针对患者的认知障碍，进行认知康 复训练，包括注意力、记忆力、思 维训练等。
患者自我管理
心理调适
保持乐观的心态，积极面对疾病 ，避免过度焦虑、抑郁等不良情
绪的影响。
饮食调理
根据医生的建议，合理安排饮食 ，保证营养均衡，避免过度摄入
或不摄入某种营养素。
规律作息
保持良好的作息习惯，保证充足 的睡眠时间，避免熬夜或过度疲
研究热点与展望
探索中枢脱髓鞘样病变与其他神 经系统疾病的关联，以期发现更
多潜在的治疗靶点。
加强国际合作，共享研究成果， 推动疾病的全球研究进展。
深入研究疾病的发病机制，为开 发更加有效的治疗策略提供理论
支持。
对临床的指导意义
为医生提供了更加全面的中枢脱髓鞘样病变诊疗指南，提高了疾病的诊 断准确性和治疗效果。
《中枢脱髓鞘样病变》ppt课件
目录 Contents
• 中枢脱髓鞘样病变概述 • 中枢脱髓鞘样病变的病理改变 • 中枢脱髓鞘样病变的治疗方法 • 中枢脱髓鞘样病变的预防与康复 • 中枢脱髓鞘样病变的最新研究进展
01
中枢脱髓鞘样病变概述
定义与分类
定义
中枢脱髓鞘样病变是指中枢神经系统脱髓鞘性疾病，主要涉 及脑和脊髓的髓鞘脱失，导致神经传导受阻，引起一系列神 经功能障碍。
通过新型药物的研发和应用，为患者提供了更多治疗选择，改善了患者 的生活质量。
推动了相关领域的研究发展，为未来医学科技进步做出了贡献。
评估指标
包括临床表现、影像学检 查和实验室检查结果等。
病理与临床的联系
临床表现
中枢脱髓鞘样病变的临床表现多样， 取决于病变部位和程度。常见症状包 括肢体无力、感觉异常、视力障碍、 语言障碍等。
针对患者的认知障碍，进行认知康 复训练，包括注意力、记忆力、思 维训练等。
患者自我管理
心理调适
保持乐观的心态，积极面对疾病 ，避免过度焦虑、抑郁等不良情
绪的影响。
饮食调理
根据医生的建议，合理安排饮食 ，保证营养均衡，避免过度摄入
或不摄入某种营养素。
规律作息
保持良好的作息习惯，保证充足 的睡眠时间，避免熬夜或过度疲
研究热点与展望
探索中枢脱髓鞘样病变与其他神 经系统疾病的关联，以期发现更
多潜在的治疗靶点。
加强国际合作，共享研究成果， 推动疾病的全球研究进展。
深入研究疾病的发病机制，为开 发更加有效的治疗策略提供理论
支持。
对临床的指导意义
为医生提供了更加全面的中枢脱髓鞘样病变诊疗指南，提高了疾病的诊 断准确性和治疗效果。
《中枢脱髓鞘样病变》ppt课件
目录 Contents
• 中枢脱髓鞘样病变概述 • 中枢脱髓鞘样病变的病理改变 • 中枢脱髓鞘样病变的治疗方法 • 中枢脱髓鞘样病变的预防与康复 • 中枢脱髓鞘样病变的最新研究进展
01
中枢脱髓鞘样病变概述
定义与分类
定义
中枢脱髓鞘样病变是指中枢神经系统脱髓鞘性疾病，主要涉 及脑和脊髓的髓鞘脱失，导致神经传导受阻，引起一系列神 经功能障碍。
通过新型药物的研发和应用，为患者提供了更多治疗选择，改善了患者 的生活质量。
推动了相关领域的研究发展，为未来医学科技进步做出了贡献。
评估指标
包括临床表现、影像学检 查和实验室检查结果等。
病理与临床的联系
临床表现
中枢脱髓鞘样病变的临床表现多样， 取决于病变部位和程度。常见症状包 括肢体无力、感觉异常、视力障碍、 语言障碍等。
脱髓鞘MicrosoftPowerPoint演示文稿PPT课件
OB/IgG
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据，CSF OB/IgG
临床可能
①病程中两次发作，一处病变的临床证据
②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据
实验支持可能 病程中两次发作， CSF OB/IgG，两次发作须累及
第24页/共28页
2. 丙球 3. 血浆置换 4. 免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤 5. β -干扰素 6. 支持对症
痛性痉挛 — CBZ 7. 防治感染 8. 康复治疗
第25页/共28页
M2 第26页/共28页
第27页/共28页
感谢您的观看！
第28页/共28页
SLE、Behcet病 、 Sjogren综合征 3 颈椎病 (脊髓型) 4 热带痉挛性截瘫 5 大脑淋巴瘤
第23页/共28页
六、治疗
原则：阻止病程进展，减少复发，延长 缓解期，缩短复发期，积极预防 各种并发症，重视生活护理，提 高生存质量。
药物治疗 1.激素疗法：大剂量冲击 + 少量维持
甲基强的松龙 ACTH
*急性播散性脑脊髓炎 *急性出血性白质脑病 *弥漫性硬化 (2)周围神经脱髓鞘疾病 *格林—巴利综合征
髓鞘
紧裹在有髓 N 纤维外面的脂质细胞膜。 (少突胶质细胞、Schwann细胞) 作用： 1 加快冲动传导； 2 保护 N 轴突，起绝缘作用。
MBP ---- 髓鞘碱性蛋白
第1页/共28页
•多发性硬化
核间性眼肌麻痹 一个半综合征 Horner征、眼肌麻痹(复视)、眩晕、 面瘫、构音不良、呑咽困难 等
4.5 大脑半球 ： 精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠、
脱髓鞘疾病课件课件
18
第十八页，本课件共有26页
1982年MS专题会上制定诊断标准
临床支持可能的MS 2次发作,临床1个病灶
1次发作,临床2个病灶 1次发作,临床1个病灶, 1个亚临床病灶 实验支持可能的MS
有2次发作,OB/IgG(+)
19
第十九页，本课件共有26页
• 1.Benign Multiple Sclerosis
关于脱髓鞘疾病课件
1
第一页，本课件共有26页
脱髓鞘疾病是指一类病因或发病 机制尚未彻底阐明的疾病，其主要原 发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘 脱失
2
第二页，本课件共有26页
髓鞘(myelin)的概念和构成
1.神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种 2.髓鞘指有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜 3.髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜组成 4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞，中
MS发病相关
第六页，本课件共有26页
MS 环境因素
MS的地理分布的 特点，表明气温、 日照、食物、生活 方式、毒素等与发
病6有关。
CNS均可受损，尤以
脑室系统附近的白质 为常见，周围神经极
少受累
新鲜的病灶由血管周 围袖套样以淋巴及吞 噬细胞为主的炎性细
胞浸润
病理特点
病灶区髓鞘完全 破坏或部分脱失
而轴索保留
别
• 急性播散性脑炎 多有感染或疫苗接种 史，少有再发
•脑白质营养不良或其他遗传性疾病 有家族性、对称性和进行性
• 多发性脑梗死 • 血管炎 结节性动脉周围炎、SLE
22
第二十二页，本课件共有26页
治疗原则
1.免疫治疗
1)肾上腺皮质激素：甲基强的松龙冲击治疗，
1g／d*3天或5-7天，以后改口服强的松逐渐减
第十八页，本课件共有26页
1982年MS专题会上制定诊断标准
临床支持可能的MS 2次发作,临床1个病灶
1次发作,临床2个病灶 1次发作,临床1个病灶, 1个亚临床病灶 实验支持可能的MS
有2次发作,OB/IgG(+)
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第十九页，本课件共有26页
• 1.Benign Multiple Sclerosis
关于脱髓鞘疾病课件
1
第一页，本课件共有26页
脱髓鞘疾病是指一类病因或发病 机制尚未彻底阐明的疾病，其主要原 发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘 脱失
2
第二页，本课件共有26页
髓鞘(myelin)的概念和构成
1.神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种 2.髓鞘指有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜 3.髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜组成 4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞，中
MS发病相关
第六页，本课件共有26页
MS 环境因素
MS的地理分布的 特点，表明气温、 日照、食物、生活 方式、毒素等与发
病6有关。
CNS均可受损，尤以
脑室系统附近的白质 为常见，周围神经极
少受累
新鲜的病灶由血管周 围袖套样以淋巴及吞 噬细胞为主的炎性细
胞浸润
病理特点
病灶区髓鞘完全 破坏或部分脱失
而轴索保留
别
• 急性播散性脑炎 多有感染或疫苗接种 史，少有再发
•脑白质营养不良或其他遗传性疾病 有家族性、对称性和进行性
• 多发性脑梗死 • 血管炎 结节性动脉周围炎、SLE
22
第二十二页，本课件共有26页
治疗原则
1.免疫治疗
1)肾上腺皮质激素：甲基强的松龙冲击治疗，
1g／d*3天或5-7天，以后改口服强的松逐渐减
脱髓鞘病ppt课件
2005;4:281-288
22
7、CIS的治疗
大剂量的激素治疗对CIS是有效的,尤其是 多发大病灶的CIS,可能加速单发视神经炎 患者视觉功能恢复的速度和程度。
血浆交换治疗仅仅在单一、急性、炎性 CNS病损导致的严重神经功能障碍病人中 有益，而多病灶逐步累积的无效。
2005;4:281-288
18
5、CIS免疫学
CIS←MOG-ab,MBP-ab→MS
Berger T,N Eng J Med 2003,349:139-45
研究1 ：CIS→MS 复发例数(%) 复发时间(m)
MOG/MBP抗体(-) 9/39(23%)
45m
MOG抗体(+)
35/42(83%)
Increased risk
Decreased risk
不全横贯性 症状不对称 脊髓病灶小 无水肿
完全横贯性 症状对称 多节段的 水肿
Thrower BW. N整e理u版r课o件logy,2007,68(suppl 4):s12-s1516
4、CIS的病理学
CIS病理和MS相似，但病理改变较轻。 CIS的病理表现为： ➢ 广泛的少突胶质细胞凋亡 ➢ 小胶质细胞活化， ➢ 较少的淋巴细胞和吞噬细胞浸润 ➢ 早期表现严重的病灶中59%发生在灰质
中枢神经系统炎性脱髓鞘病 临床诊治进展
整理版课件
1
中枢神经系统脱髓鞘病总分类
原发性或 特发性
正常髓鞘的 脱髓鞘病
继发性
多发性硬化 视神经脊髓炎 同心圆硬化 播散性脑脊髓炎 其他
免疫介导的 炎细胞浸润
缺血性卒中 CO中毒\有机磷中毒\营养不良 电解质紊乱：髓鞘中央溶解症 其他因素：脑外伤、肿瘤等