韦格氏肉芽肿X线_CT影像学特点分析
肉芽肿形态特点
肉芽肿形态特点
肉芽肿是一种由炎症形成的良性肿瘤，其形态特点主要包括以下几个方面：
1. 组织学特征：肉芽肿病变组织呈现出较明显的细胞浸润和局
部细胞增生，其中以巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞为主要组成成分。
2. 形态特点：肉芽肿病变区域常常呈现出多个小结节状的肿块，大小不一，质地较软，表面光滑。
3. 炎症反应：肉芽肿形成的主要原因是由于机体对某些刺激物
的免疫反应过度，引起炎症反应，因此肉芽肿病变区域周围可见明显的炎症反应，如肿胀、红肿、渗出等。
4. 病变部位：肉芽肿病变可发生于机体的各个部位，如肺、淋
巴结、皮肤、肠道、泪腺等，不同部位的肉芽肿形态特点也会有所不同。
总之，肉芽肿是一种免疫反应介导的良性肿瘤，其形态特点主要表现为组织学特征、形态特点、炎症反应和病变部位。
对于临床医生来说，了解肉芽肿的形态特点可以有助于更准确地诊断和治疗该疾病。
- 1 -。
Wegener肉芽肿
Wegener肉芽肿Wegner肉芽肿(Wegner’s granulomatosis)是一种病因不明的血管性系统性炎症性疾病，具有多种多样的临床表现。
1931年Klinger首先描述了此病。
5年后，Wegner全面地描述了这一疾病，并将其与结节性多动脉炎区别开来。
就其完整的形式而言，此病以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。
通常将无肾病者称为此病的“非完全”形式但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病疾病概述Wegener肉芽肿病因不明，发病率每年为0.4／10万人，见于各年龄组，30-5 0岁为高峰，男性略多。
组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死。
常有发热、关节肌痛等。
同时有以下特点：鼻炎，鼻旁窦炎常是首发症状；继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎，X线示肺内结节，薄壁Wegener肉芽肿空洞，多发性较单发性更常见，肺浸润可为弥散性或分叶性；局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。
以上特点被称为Wegener肉芽肿三联征。
如无局灶性坏死性肾小球肾炎，则称二联征。
血管炎是造成本病多系统损害的基础，病变波及鼻软骨，造成马鞍鼻。
有表现为巩膜炎、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者。
血C—ANCA阳性是一特征。
早期病例阳性率为50%，三联征活动期病例可达1 00%，静止期常为阴性，大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。
过去死亡率很高，自从联合使用肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺，缓解率在90%以上，4年存活率为88%。
病变局限在呼吸道者，有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异恶唑加甲氧苄氨嘧啶)治疗。
流行病学Wegner肉芽肿属于非常见病，且易误诊，其流行病学还不十分清楚据估计美国Wegner肉芽肿的发病率接近3×10-5。
来自英国的四项研究显示该病的年发病率为0.5×10-6～8.5×10-6。
呼吸系统罕见病-WG肉芽肿记忆口诀
韦格式肉芽肿韦格氏肉芽肿(Wegener’s granulomatosis) 是一种病因尚不完全明确的自身免疫性疾病，为小血管坏死性、炎性肉芽肿性疾病,主要侵犯上、下呼吸道和肾【分型】无肾脏受累称局限型。
或根据三联征用ELK表示。
分为E型、EL型、EK型、L型、LK型和ELK 型。
【临床】表现多样性，典型三联征：上呼吸道，肺，肾一般症状：发热最多见上呼吸道：鼻窦炎（流涕）-中耳炎（耳聋）-咽喉病变（声嘶）下呼吸道：气管粘膜受累，空洞（咳，咯血），胸膜炎（胸痛）肾脏：异常尿，肾衰竭眼（视力），皮肤（紫癜红斑），神经炎，关节痛，心包炎，胃肠炎淋巴结无肿大（指南未提及）【实验室】主要为非特异性炎症指标增高血沉快、C反应蛋白升高、ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）的抗体阳性。
【诊断标准】2004年草案符合2条或以上可诊断WG1.鼻或口腔炎症：痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物；2.胸片异常：结节，浸润，空洞3.尿沉渣异常：镜下血尿（>5个/HP）或管型4.病理肉芽肿性炎：动脉炎【疑诊】以下情况应反复活检：1.不明原因发热伴呼吸道症状2.慢性鼻窦炎副鼻窦炎，粘膜肉芽组织增生3.眼，口腔粘膜溃疡4.肺内可变性结节或伴空洞5.皮肤紫癜，结节，溃疡【治疗】激素+环磷酰胺CTX联合活动期：强的松1-1.5mg/kg/d（4-6月），缓解后最小量维持；CTX 1-3mg/kg/d或200mg/隔日，缓解后1mg/kg/d（1年以上撤药后可长期缓解，但对肾损无控制）严重肾衰者：甲强龙冲击疗法1g/d×3d,第4天改口服强的松1-1.5mg/kg/d；CTX冲击疗法1g/次，每3-4周1次，同时每日100mg。
或透析。
影像学特点：多为中下肺多发性结节影、斑片样、空洞样病变、胸膜粘连甚至肺不张。
影像学表现为多发性、多形性和多变性的特点,即短时间内可由一种形态变为另一种形态,甚至呈一过性,不经治疗而自行消失,这种特点在其他疾病中是较少见的。
韦格纳肉芽肿(依据卫生部指南完成)
▪ 肺部受累时WG的基本特征之一，50%的患者起病时 即有肺部表现，80%以上在整个病程中出现肺部病变；
▪ 胸闷、气短、咳嗽、咯血及胸膜炎是最常见症状；
▪ 大量肺泡出血较少见，一旦出现，则可发生呼吸困难 和呼吸衰竭；
▪ 肺部影像具有多形、多变、多发、空洞特点；
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空洞
49岁男性，活动性WG
3月后结节空洞化
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37岁女性，WG消散时显示薄壁空洞和 小间隔（箭头处）
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
小结节
常规检查
▪ 血常规：中性粒细胞计数、血小板计数增多，正细胞正色素贫 血。
▪ ESR和CRP增高；
▪ RF阳性、血清免疫球蛋白增高； ▪ 尿常规：镜下血尿 (RBC>5/高倍视野)或出现红细胞管型，后者对
肾小球肾炎有诊断意义。
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特异性抗体检测：抗中性粒细胞胞 浆抗体（ANCA）
63岁，女性，急诊室WG ，双 肺弥漫GGO, 小叶间隔增厚、实 变
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Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
晕征和反晕征
26岁，女性，活动WG
▪ c-ANCA：为胞浆型抗体，靶抗原为蛋白酶3（PR3），
对活动性韦格纳肉芽肿的诊断有较高敏感性及特异性，其
滴度与疾病的活动性相关，是WG的特异性的抗体；
韦格氏肉芽肿CT诊断
The CT diagnosis of Wegener's Granulomatosis(WG)
又称坏死性肉芽肿，是一种特殊 形式的系统性坏死性血管炎
临床表现
可发生任何年龄，平 均发病年龄为40岁，男女 之比为3∶2
临床分型
局限型：指只有肺脏受害无肾脏受害者， 也称二联症（鼻、副鼻窦和肺受累）， 局限型是全身性韦格氏肉芽肿的早期表 现
全身型（经典型） ：指有肺、肾脏及其它肺 外器官受害者，也称三联症（鼻、副鼻 窦炎、肺浸润和坏死性肾小球肾炎）
CT一般表现
肺间质炎症改变，支气管血管 束增粗、扭曲，支气管壁不规则增厚、 狭窄，占5%～15%
CT一般表现
实质炎症改变，双侧或单侧斑片状渗出影， 可见空气支气管征，可以消散或游走
CT特殊表现
洞和胸水，淋巴结肿大少见
谢谢！
鉴别诊断
1.过敏性血管炎和肉芽肿病：弥漫结节，外围为主， 胸水和淋巴结肿大很少；
2.浆细胞肉芽肿：孤立肿块，空洞少见； 3.支气管型肉芽肿病：可见支气管扩张及铸型，淋巴节似转
移瘤，空洞少见，胸水及淋巴结肿大罕见； 5.坏死性结节样肉芽肿病：孤立或多发结节，可见空
多发结节肿块，边缘模糊不清， 周围有绒毛样渗出，可见放射性线状 癜痕、毛刺征象
CT特殊表现
结节或肿块伴空洞占35%～50%， 空洞内壁不规则，有花瓣样结构特征性 强
CT特殊表现
薄层CT扫描可发现引向结节或空 洞的增粗的血管束阴影呈滋养血管征， 或血管束与结节形成杵状阴影
其它表现
胸膜增厚或胸腔积液占20%， 肺门纵隔淋巴结肿大，肺不张
孤立性肺结节的影像诊疗和鉴别诊疗
肺癌中央缺血坏死，坏死物经支气管排 出形成厚壁偏心空洞，洞壁厚薄不均。 少数肺癌旳空洞较薄, 但一直存在洞壁厚 薄不均，壁上有结节。
2．1．1．10 肺癌旳钙化
原因可能是肿瘤内血供障碍，管养不良 ，细胞坏死而发生钙化；也可能是肿瘤 本身旳内分泌功能（如粘液腺癌）使肿 瘤内钙质从容；亦可能是肿瘤间质化生 为成骨细胞而发性骨化；多呈散在沙粒 状钙化 。结节状钙化可能是肿瘤在生长 过程中将肺内原有旳钙化包裹在瘤体内 。
2．2．5 韦格氏肉芽肿
与变态反应有关。病理变化为坏死 性血管炎和坏死性肉芽肿，病变可体现 单发结节或多发结节。结节常坏死形成 空洞,结节边沿多较清楚，空洞壁较薄 ，治疗后结节可缩小或消失，但常复发 。临床上，血清胞质型抗中性粒细胞抗 体（C-ANCA）体现阳性，抗体水平与 病情一致。
2．2．6 肺平滑肌瘤
3．1．3．3 脂肪密度
结节内见脂肪密度提醒良性结节，50% 错构瘤在薄层CT上见到脂肪密度，胆固 醇肺炎也可见脂肪密度。
3．1．3．4 空泡征和支气管空气征
主要见于肺癌，多见于高分化腺癌，此 征要与肺结核球旳裂隙空洞鉴别，后者 CT增强扫描，裂隙周围为干酪性物质不 强化，空泡征和支气管空气征周围为肿 瘤组织见强化
2．1．5 球形肺不张
为非节段性肺不张 ，与胸积液和胸膜增 厚有关，胸积液和胸膜增厚使局部肺组 织受压而萎陷，萎陷旳肺组织向上或向 下卷曲或折叠，并紧贴周围含气肺旳表 面或卷入含气旳肺组织内，部分为脏层 胸膜所包裹而形成球形变化。近肺门侧 边沿模糊，可见多数条状支气管、血管 影与结节相连，称“慧尾征”。附近血管 和支气管弯曲呈孤形走向 ，CT扫描结节 明显高度强化 。
2．1．2 肺结核球
2．1．2．1 干酪性结核球 周围为纤维包膜，包膜内为干酪性坏死
胸部CT影像征象图解（四）
胸部CT影像征象图解（四）1肺胸膜下弧线影像(即胸膜下线征）是指在胸部CT上位于胸膜下1cm以内的，与胸膜平行的线形影像。
其厚1mm至5mm。
一般认为在石棉肺患者较多见，也见于其他疾病引起的肺间质纤维化的患者。
有些作者对其病理基础进行了探讨,认为胸膜下线是伴有肺泡扁平和萎陷的早期纤维化，系周围肺不张致支气管和细支气管阻塞所引起，经治疗可消失，是肺纤维化早期病变。
2血管集束征血管集束征在影像上表现为肺结节周围一支或几支血管到达瘤体内或在瘤体边缘截断或穿过瘤体的现象。
其形成包括以下三种情况：（1）肺血管进入肿瘤内或穿过肿瘤；（2）肺血管受牵拉向病灶移位；（3）肺血管到达肿瘤的边缘截断。
血管集束征的形成是由于肿瘤组织向血管支气管鞘或小叶间隔生长，瘤体内纤维组织增生或瘢痕形成，牵拉临近血管向瘤体集中所致。
其中进肺门侧的血管束、支气管构成，血管壁多为扩张的小动脉，说明肺癌供血丰富；远肺门侧的血管束由扩张的小静脉组成，可能和静脉回流受阻有关。
血管集束征的形成机制是由于恶性肿瘤细胞产生肿瘤生成因子诱发肿瘤形成新生血管，尤其是血供丰富的恶性肿瘤，由于其生长活跃，常致使肿瘤供血的血管代偿性增粗，这些血管长扩张或伴有肿瘤细胞的支气管动脉鞘浸润或瘤栓形成。
这就意味着，肿瘤或结节周围血管是否增粗表明该病变的良恶性程度。
血管集束征的出现与肿瘤或结节的大小有关，小于1公分的病灶较少出现；腺癌出现的的几率较高，因为腺癌供血丰富，纤维化形成的更明显。
尤其要注意的是，一支血管引向结节或肿瘤内，不只仅见于恶性结节，也可见于良性病变如结核球、炎性假瘤或错构瘤。
对于引向两性结节的这支血管可看作血管连接，而不是血管集束征。
多支血管引向病变即出现了血管集束征这在恶性肿瘤出现的机会较高。
此外，肺恶性结节累及静脉的机会更多，病灶不论大小，如果见到结节累及静脉，强烈提示恶性可能。
判断某支血管是动脉还是静脉，主要根据其走形来判断，动脉主要和支气管伴行，静脉主要位于病灶的边缘绕行。
wegener肉芽肿病诊断标准
wegener肉芽肿病诊断标准标题：Wegener肉芽肿病诊断标准详解文档正文：Wegener肉芽肿病（Wegener's Granulomatosis，WG），现称为肉芽肿性多血管炎（GPA），是一种罕见的自身免疫性疾病，主要累及上、下呼吸道和肾脏。
其诊断过程复杂且关键，需要综合临床表现、实验室检查以及组织病理学证据。
以下是Wegener肉芽肿病的主要诊断标准：1. **临床症状**：- 上呼吸道表现：鼻窦炎、鼻炎或喉炎等，可伴有鼻中隔穿孔、脓性分泌物或出血。
- 下呼吸道表现：肺部受累表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛及血痰等，胸部影像学可见结节、空洞或肺炎样改变。
- 肾脏受累：出现血尿、蛋白尿、肾功能异常等。
2. **实验室检查**：- 血液检查：常有贫血、血小板减少、ESR升高、CRP升高等炎症反应指标异常。
- ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）检测：约90%的WG患者ANCA阳性，其中以C-ANCA（胞质型）为主，且多数与PR3-ANCA（蛋白酶3-ANCA）相关。
3. **病理学证据**：- 组织活检：通过鼻黏膜、肺、肾或其他受累器官的活检，发现典型的肉芽肿性炎症改变，即中小血管壁的坏死性肉芽肿性炎症，并且结合临床病史和实验室检查结果，可以明确诊断。
根据以上内容，通常采用以下诊断流程：- 若存在上呼吸道和下呼吸道的症状加上肾受累的表现，并且ANCA检测为C-ANCA阳性，高度怀疑WG。
- 进一步通过相应部位的组织活检获取病理学证据，证实为特征性的肉芽肿性血管炎，则可确诊为Wegener肉芽肿病。
请注意，由于WG病情进展迅速且预后严重，早期准确诊断并及时治疗至关重要。
在临床实践中，应由经验丰富的医生根据全面的评估结果做出最终诊断。
韦格纳肉芽肿
致听力丧失，而后者常是患者的第一主诉。部分患
者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣。
13
图例
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图例
图1，男，63岁。a)鼻窦横断面CT示右侧上颌窦充满软组织影，上颌窦内壁破坏（箭 头）；
b）肺窗CT示右肺上叶结节影，内见空洞；c）3年后鼻窦横断面CT示右侧上颌窦仍充满 软组 织影，上颌窦后外壁骨质增厚，出现不规则“双线征”（箭头），上颌窦内壁明显破坏。
2
概述
2. 1931年由Kinger首次报道1例，Wegner先后 1936年、1939年共报告21例，并命名为“韦 格纳肉芽肿”，2011年,美国风湿病学会、美 国肾脏病学会及欧洲风湿病学会联合提出将" 韦格纳肉芽肿"更名为"肉芽肿性多血管炎"。
3
概述
3. 该病男性略多于女性，发病年龄在5-9l岁， 40～50岁是本病的高发年龄。国外资料该病 发病率3--6／10万人,我国发病情况尚无统计 资料。
E 耳，鼻，喉， 口腔 L K
上呼吸道,肺
肾脏
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临床表现
◆上呼吸道症状：大部分患者以上呼吸道病变为首
发症状。通常表现是持续性流涕，而且不断加重。
流涕来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和 疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血，涎液中带 血丝。鼻窦炎可以较轻，严重者鼻中隔穿孔，鼻骨 破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导
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the analysis of trap
1.WG相对少见 2.WG很少累及泌尿系统 3.该患者临床症状复杂，易混淆诊断方向 ，且病程中未使用喹诺酮类药物，结核 无法完全排除
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韦格氏肉芽肿症状
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韦格氏肉芽肿症状
导语：韦格纳氏肉芽肿是一种慢性系统性血管炎，病变主要累及中、小血管。
多发生在上呼吸道(鼻腔和副鼻窦)，下呼吸道(肺脏)和肾脏。
该病儿童中的发
韦格纳氏肉芽肿是一种慢性系统性血管炎，病变主要累及中、小血管。
多发生在上呼吸道(鼻腔和副鼻窦)，下呼吸道(肺脏)和肾脏。
该病儿童中的发病率并不高，可以说是不常见的，可是该病在成年人中的发病率比较高，而且男性多于女性。
说了那么多，现在就让我们来了解一下韦格氏肉芽肿的症状吧。
在大多数患者中，韦格氏肉芽肿现为鼻窦充血，而且不能被抗生素和解除充血的药物缓解。
本病亦可表现为鼻中隔结痂、出血和溃疡形成，有时形成鼻畸形，即所谓的鞍鼻。
声门以下的气道炎症可造成气管狭窄，从而导致声音嘶哑及呼吸困难。
肺内炎性肉芽肿病变可导致呼吸急促、咳嗽、胸痛等肺炎表现。
肾脏受累在疾病初期只见于小部分患者，但随着病情的进展发生率升高。
炎症组织在眼球后堆积可以将眼球向前推挤形成眼球前突，病变亦可存在于中耳。
全身症状如体重下降、易疲劳、发热、盗汗常见于皮肤血管炎和伴有关节痛或关节炎时。
并不是所有的病人均有以上提及的多脏器受累，所谓限局性WG就是指病变仅存在于眼部和呼吸道而没有累及肾脏。
上面大家跟随着小编的脚步看完了这篇介绍，应该会对韦格氏肉芽肿的症状有了一定的了解。
因为韦格氏肉芽肿在男性中的发病率远高于女性，所以男同胞们要多多注意了。
疾病这种东西可大可小，所以平时还是要多多注意一下身体。
预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
wegener肉芽肿病名词解释
韦格纳的颗粒虫病（英語：Wegener's granulumatosis），又称超级英雄发音的颗粒虫病（英語：GPA），是一种潜伏的恶棍，通过在肺，肾，上呼吸道等器官的血管中发炎引起麻烦。
这个麻烦制造者的确切原因是一个谜，但专家认为这就像一个身体混杂，免疫系统变得混乱，开始攻击自己的组织。
韦格纳的颗粒虫病的标志性移动正在引起小血管膨胀形成这些令人讨厌的小结核叫做颗粒虫它可以阻断血液流动使附近器官的寿命变得非常难以承受这个恶棍的恶作剧症状会以不同的方式出现，比如一个永无止境的闷鼻子，呼吸问题，肾脏问题，以及关节疼痛。
这也会带来一些全局性的症状，如发烧，疲劳，以及不请自来而降的几磅。
不过别担心，外面有英雄准备帮助对付这个狡猾的坏人！诊断Wegener的颗粒性硬化通常涉及检查你的病史，进行身体检查，进行胸部X光或CT扫描，并做一些血液检查以检查炎症。
有时，医生甚至可能需要对受影响的组织进行活体检查。
要治疗它，你可能需要服用皮质类固醇和免疫抑制药的混合，以镇定炎症，阻止免疫系统攻击血管。
在某些情况下，他们也可能使用一种叫rituximab的药物。
如果你得不到治疗，Wegener的颗粒性硬化可能真的弄乱你的器官甚至危及生命。
但是，有了正确的照顾，很多人用它可以进入缓解并过着相当正常的生活。
你可能必须注意它并跟上治疗防止它回来。
与一医疗队密切配合很重要，该医疗队知道如何应对这一状况，以确保你得到最好的照顾和生活质量。
韦格纳的颗粒虫病是一种罕见但可能严重的自体免疫疾病，其特点是多种器官的血管炎。
及时诊断和早期干预对于有效管理和减轻与病情有关的器官损害和并发症至关重要。
虽然应对Wegener的颗粒虫病可能带来重大挑战并改变一个人的生活方式，但许多人能够通过适当的医疗和持续的支持实现长期缓解。
目前正在开展研究工作，以找出韦格纳小颗粒虫病的根源，并确定最佳治疗战略，在了解这一状况方面有所进展，可加强受影响者的治疗。
肺结节的影像诊断和鉴别诊断
2．1．1．9 癌性空洞
肺癌中央缺血坏死，坏死物经支气管排 出形成厚壁偏心空洞，洞壁厚薄不均。 少数肺癌的空洞较薄, 但始终存在洞壁厚 薄不均，壁上有结节。
2．1．1．10 肺癌的钙化
原因可能是肿瘤内血供障碍，管养不良， 细胞坏死而发生钙化；也可能是肿瘤自 身的内分泌功能（如粘液腺癌）使肿瘤 内钙质沉着；亦可能是肿瘤间质化生为 成骨细胞而发性骨化；多呈散在沙粒状 钙化 。结节状钙化可能是肿瘤在生长过 程中将肺内原有的钙化包裹在瘤体内。
1．1．2 结节的形态
分叶状边缘多表明为恶性结节 ,肺癌常见 深分叶状边缘，错构瘤可见浅分叶 ,毛刺 的边缘提示恶性结节，约90%有毛刺的 结节为恶性结节。边缘光滑锐利提示良 性结节，如平滑肌瘤、乳头状瘤和结核 球等。
1．1．3 结节的密度
3．1．3．1 磨玻璃密度 局灶单纯磨玻璃密度影可见于肺癌，尤
肺栓塞10联征
2. 孤立性肺结节的影像特征
2．2 少见肺结节的影像特征
2．2．1 胆固醇肺炎
为内源性脂质肺炎，是类脂质在肺内沉 积所致,表现为肺内实质性结节或肿块 , 见类脂肪的低密度，增强扫描无明显强 化。
2．2．2 肺硬化性血管瘤
肺泡上皮细胞增生 ,病理特点是纤维组织 进行性增生硬化代替了肺泡结构，毛细 血管嵌入致肺泡出血，含铁血黄素沉着 , 最后肺泡壁硬化完全闭塞，形成瘤样结 构 . 影像学特点：椭圆形结节，密度均匀， 近叶间裂或肺门附近；CT增强扫描明显 强化; 病灶边缘出现点状血管断面与病灶 边缘贴边表现，近肺门的病灶可显示肺 内血管分支与病灶边缘相连。
2．1．2 肺结核球
2．1．2．1 干酪性结核球 周边为纤维包膜，包膜内为干酪性坏死
物质。呈圆形或多边形，边缘清楚，球 内可见钙化，球周边可见环形钙化 ，少 数结核球干酪坏死不均匀或不彻底，中 央可见孤线样强化，以及周边环形包膜 强化。
韦格氏肉芽肿诊断标准
韦格氏肉芽肿诊断标准
韦格纳肉芽肿的诊断标准主要基于临床表现、组织病理检查和实验室检查等多方面的综合考虑。
根据1990年美国风湿病学会提出的分类标准，韦格纳肉芽肿的诊断需要满足以下四条中的至少两条：
1. 上呼吸道、下呼吸道或肾脏出现坏死性肉芽肿性炎症。
2. 抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性。
3. 肾脏活检显示坏死性肾小球肾炎或坏死性新月体性肾炎。
除了上述分类标准外，还需要结合患者的临床表现和实验室检查进行综合分析。
韦格纳肉芽肿的典型临床表现包括发热、体重下降、乏力、关节痛、鼻窦炎、鼻出血、咳嗽、呼吸困难、血尿、蛋白尿等。
实验室检查方面，可以出现血沉增快、C反应蛋白升高、肾功能异常等指标异常。
需要注意的是，韦格纳肉芽肿的诊断需要排除其他可能引起类似临床表现的疾病，如结节病、过敏性肉芽肿性血管炎等。
因此，在确诊前需要进行全面的评估和鉴别诊断。
总之，韦格纳肉芽肿的诊断需要综合考虑临床表现、组织病理检查和实验室检查等多方面的信息，并进行全面的评估和鉴别诊断。
韦格内肉芽肿的病因治疗与预防
韦格内肉芽肿的病因治疗与预防韦格纳(Wegenergranulomatosis，WG)肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎，其特征是全呼吸道肉芽肿病变、系统性坏死性血管炎和肾小球-肾炎。
Klinger(1931)首次报告一例，解剖为"结节性多动脉炎的界限型"。
Wegner1936年报告3例，1939年报告18例，根据活检和尸检资料命名本病"鼻源性肉芽肿"，它主要涉及动脉和肾脏，被命名为韦格纳肉芽肿。
抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)发现和免疫病理学研究证明，韦格纳肉芽肿是一种自身免疫性疾病。
超过三分之二的患者类风湿因子阳性也表明，这是由自身免疫反应形成的免疫复合物引起的一系列炎症反应，激活补体介导。
ANCA与原蛋白激酶相对应-3(PR-3)和过氧化物酶，依照细胞染色的表现型前者称为C-ANCA，后者称为P-ANCA，在WG 中C-ANCA特异性高。
C-ANCA血管内皮细胞、多型核细胞CD4淋巴细胞的细胞内或细胞表面物质也可以通过TNF-a和可溶性IL-受体刺激上述细胞，进一步说明了免疫病理过程引起的血管炎。
有相当多的证据支持韦格纳肉芽肿是一种自身免疫性疾病，ANCA可能参与血管的激活和损伤。
WG与抗PR3.自身抗体具有很强的特异性关系，抗体效率与临床疾病的活动性有关，测复发。
该病对免疫抑制剂的治疗反应良好。
但也有不支持的基础。
尽管在大多数情况下WG(韦格纳肉芽肿)患者血清中可检测到抗性PR3特异抗体，但仍有少数患者ANCA阴性。
其次，在受累组织中，既没有发现自己的抗体，也没有自己的反应T细胞，没有发现抗性PR3.免疫复合物。
因此，即使提示ANCA在WG这种疾病有一定的作用，也不是最基本的作用。
该病起病缓慢，全身症状包括全身不适、疲劳、厌食、消瘦和发烧。
发烧通常与上呼吸道感染有关，特别是鼻窦继发性感染。
也可发生在无明显活性活性感染的患者中，并出现本病的原发症状。
韦格氏肉芽肿的胸部CT表现
综上所述，WG 的 CT 表现复杂，加上 影像科医生 临 床 经 验 不 足，易 造 成 误 诊。 本文旨在提高对 WG 这种少见病的认识， 以利于早期诊断，早期治 疗 获 得 较 好 疗 效。
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讨论 韦格氏肉芽肿的病理改变为坏死性
肉芽肿和坏死性血管炎，可同时并存［2］。 坏死性肉芽肿好发于鼻、鼻咽 部 和 副 鼻 窦、气管、支 气 管 和 肺 等 部 位。 肺 部 损 害 易产生空洞。坏死性血管炎主要累及小 动脉和小静脉。灶性坏死性肾小球肾炎 为本病典型肾脏损害。本病临床特征无 特异性，极易漏诊误诊。有的病例未能确 诊治疗，可因肾功能衰竭或肺部病变合并 感染而死亡。韦格氏肉芽肿可分为全身 型和局限型，后 者 常 局 限 于 肺 部，预 后 较 好。本组患者中有 4 例为局限性。
韦格氏肉芽肿的胸部 CT 表现
郭海燕
471000 河南科技大学第二附属医院
影像科
摘 要 目的： 提高对胸部韦格氏肉芽肿 （ WG） 的 CT 诊断认识。方法： 回顾性分 析临床手术或பைடு நூலகம்刺活检及综合资料证实 WG 患者 12 例的胸部 CT 表现。结果： 肺 内多发结节合并空洞 5 例； 单发结节或肿 块 3 例； 斑片状肺浸润 2 例； 肺实变 2 例。 结论： 韦格氏肉芽肿 CT 表现有相对特异 性，结合临床资料对诊断有帮助。提高对 本病的认识是早期诊断、早期 治 疗 的 关 键。 关键词 韦格氏肉芽肿 胸部 CT 诊 断 doi： 10． 3969 / j． issn． 1007 － 614x． 2012． 17． 229
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主题词 肉芽肿／放射摄影术 体层摄影术，Ｘ 线计算机 变态反应和免疫学 【中图分类号】 Ｒ５４３ 【文献标识码】 Ａ 【文章
韦 格 氏 肉 芽 肿 （Ｗｅｇｅｎｅｒ＇ｓ ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓ，ＷＧ）病 理 上 以 血管壁的炎症为 特 征 ，主 要 侵 犯 上 、下 呼 吸 道 和 肾 脏［１］。我 院 与１９９８年４月至２０１０年６月收治１２例 ＷＧ 患者，采用 ＣＴ 平 扫 或 增 强 扫 描 ，现 将 结 果 分 析 报 告 如 下 。
我 院 确 诊 为 韦 格 氏 肉 芽 肿，治 疗 过 程 中 跟 踪 观 察，可 表 现 为多变性、游走性。多变性：结节、肿 块、炎 性 浸 润 此 消 彼 长，结 节消散、缩 小、增 大 不 定。 游 走 性：治 疗 过 程 中 原 有 的 病 灶 消 失 ，其 它 部 位 出 现 新 病 灶 ，出 现 新 的 结 节 或 者 炎 性 浸 润 。
结 果 １ Ｘ 线片表现 １．１ 双肺间质 性 改 变：双 肺 均 有 不 同 程 度 的 间 质 性 纹 理 增 多 、肺 门 结 构 模 糊 、肺 门 支 气 管 血 管 束 纹 理 增 粗 ； １．２ 双 肺 炎 性 改 变：双 上 肺 多 发、双 肺 不 同 程 度 的 斑 片 状 、絮 状 、边 缘 模 糊 的 实 变 影 ； １．３ 结节影：双肺不同程度的 不 规 则 结 节 影，典 型 的 结 节 边 界 清 楚 ，不 典 型 的 结 界 边 界 模 糊 。 ２ ＣＴ 表现主要影像特征 ２．１ 双 肺 间 质 性 改 变 ：双 肺 不 同 程 度 的 肺 间 质 性 病 变［３］ 是韦格氏肉芽肿最 基 本 的 特 征，表 现 肺 门 支 气 管 血 管 束 增 粗， 肺小叶间隔有 不 同 程 度 的 间 质 性 改 变 。 炎 性 浸 润 性 型：表 现 为片状、斑片状模糊阴影随机分布 于 两 肺。 密 度 形 态 有 很 大 差 别，密度或低或高，炎性病变内看不到 支 气 管 血 管 结 构，边 缘 模 糊 ；还 可 表 现 为 以 肺 段 为 主 的 事 变 阴 影 。 ２．２ 结 节 样 改 变：表 现 为 不 规 则 结 节、多 毛 刺 结 节、肿 块 型结节。现有的文献记载，韦格氏肉 芽 肿 肺 部 典 型 表 现 是 双 肺 散在的不规则样结节，结节边缘不规 则，可 伴 有 空 洞，临 床 用 免
讨 论 肺部韦 格 氏 肉 芽 肿 （Ｗｅｇｅｎｅｒ＇ｓ ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓ）是 一 种 无 菌性、变态反应性疾 病，通 过 痰 涂 片 检 查 常 可 发 现 在 抗 酸 染 色 未 找 到 明 确 的 阳 性 菌 ，中 性 粒 细 胞 浆 抗 酸 抗 体 （Ａｎｔｉ－ｎｅｕｔｒｏｐｈｌｉｌ ｃｙｓｔｏｐｌａｓｍｉｃ ａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ，ＡＮＣＡ）检测阳性 。 本次观察肺部韦格氏肉芽肿 Ｘ 线平片检查表现为双肺间 质性改变、双肺炎性 改 变 以 及 结 节 影，有 时 可 能 考 虑 到 肺 部 韦 格氏肉芽肿 病 变，也 常 被 误 诊 为 结 核、肿 瘤 多 发 肺 转 移、肺 炎 等。 本次观察到肺部韦格氏肉芽肿具有双肺不同程度的肺间 质性病变及结节样改变等典型表现外，还 有 多 形 性、多 变 性、游 走性等特征，是 本 院 ＣＴ 影 像 学 上 的 观 察 到 的 新 表 现，该 影 像 学特征平片是无法观察到的表现，ＣＴ 跟踪观察非常必要。 ＣＴ 表现对临床进一步 认 识 肺 部 韦 格 氏 肉 芽 肿 具 有 十 分 重 要 的 指 导 意 义 ，从 而 减 少 误 诊 、误 治 现 象 的 发 生 。
疫抑制剂及激素治疗有效。 ２．３ 表 现 为 片 状 、斑 片 状 模 糊 阴 影 随 机 分 布 于 两 肺 。 ２．４ 结 节 、肿 块 和 炎 性 浸 润 同 时 存 在 。 韦 格 氏 肉 芽 肿 治 疗 过 程 中，我 院 观 察 到 结 节、肿 块 和 炎 性
浸润互相转换，肺野中的结节、肿块消 散 出 现 炎 性 浸 润；多 为 小 片状、片状模糊阴 影，类 似 纯 粹 的 炎 性 病 变。 密 度 形 态 有 很 大 差别，密度或低或高，如果没有既往影 像 学 资 料，很 难 和 肺 部 炎 性病变进行区别。
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ＦＤＧ－ＰＥＴ／ＣＴ ｉｎ ｓｕｓｐｅｃｔｅｄ ｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅ ｏｆ ｂｒｅａｓｔ ｃａｎｃｅｒ ［Ｊ］．Ｃａｎｃｅｒ，２００６，１０７（１１）：２５４５－２５５１．
（收 稿 ：２０１２－０５－１７）
韦格氏肉芽肿 Ｘ 线、ＣＴ 影像学特点分析
宁夏自治区中卫市人民医院放射科（中卫 ７５５０００） 赵洪祥
陕 西 医 学 杂 志 ２０１２ 年 １１ 月 第 ４１ 卷 第 １１ 期
及化疗栓塞治疗原发性肝癌 合 并 门 静 脉 癌 栓 ［Ｊ］．介 入 放 射 学 杂 志 ，２００７，１８（８）：５９３－５９５． ［７］ Ｒａｄａｎ Ｌ，Ｂｅｎ－Ｈａｉｍ Ｓ，Ｂａｒ－ｓｈａｌｏｍ Ｒ，ｅｔ ａｌ．Ｔｈｅ ｒｏｌｅ ｏｆ
（收 稿 ：２０１２－０８－０１）
材料与方法 １ 一般资料 选 择 在 本 院 有 完 整 的 临 床 诊 断、临 床 治 疗 和影像学资料的１２ 例 ＷＧ 男 性 患 者，进 行 分 析，年 龄 ３０～５２ 岁，平均 年 龄 ４４．２７±１４．４６ 岁。１２ 例 均 表 现 有 不 同 程 度 的 咳 嗽，咳痰和发热等症状；不同程度的进 行 性 呼 吸 困 难，治 疗 后 好 转；并发咯血７例，中耳 炎 ４ 例，血 尿 蛋 白 尿 ３ 例，副 鼻 窦 炎 ２ 例。 ２ 研究方法 １２例患 者 均 行 平 片、ＣＴ 平 扫 ＋ 增 强 扫 描， 本院使用双排螺旋 ＣＴ 机，型 号 ＧＥ ｈｉｓｐｅｅｄ，取 患 者 仰 卧 位，扫 描范围：肺 尖 至 肺 底，层 厚 与 层 距 均 为 ５ ｍｍ，部 分 病 例 在 感 兴 趣区加１～２ ｍｍ 作薄层扫描。 肺部结节采用 ＣＴ 引导皮肺 穿 刺 活 检 进 行 病 理 诊 断，未 采 用超声引导皮下穿刺［２］活检进行病理 诊 断 ：病 理 表 现 为 小 血 管 及间质纤维增生、实 变；较 多 淋 巴 细 胞 及 少 许 散 在 的 上 皮 样 细 胞浸润，灶状炭末沉 积，支 持 本 病 为 血 管 和 血 管 结 缔 组 织 慢 性 炎性反应性疾病。