肺韦格氏肉芽肿的CT诊断ppt课件
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Wegener肉芽肿PPT幻灯片课件
• 上:细胞新月体
• 左:无免疫复合物沉积
(x8,000)
• 多数患者有皮肤粘膜损伤,表现为下肢可触及的 紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点(斑)、丘疹、皮 下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂、雷 诺现象等。
• 其中皮肤紫癜最为常见。
• 发病时约30%的患者有关节病变,全部病程中可有 约70%的患者关节受累。
症状 耳鼻喉
肺 关节 发热 肾脏 咳嗽
眼 皮肤 体重下降 神经系统
首发率 75% 50 30 25 20 20 15 15 10 0
总体发生率 95% 85 70 50 75 50 50 45 35 10/15
1990年美国风湿病学院(ACR) WG分类标准
鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性 鼻腔分泌物
• 是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。 病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动
脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、
下呼吸道和肾脏,韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺
组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血 管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。
• 3/100,000,高加索人多见
• E: 耳痛、听力丧失 • N:
• 持续地流鼻涕、鼻塞、疼痛 • 经常鼻血 • 鼻中隔穿孔,鼻骨破坏,出现鞍鼻
• T: 声音嘶哑、呼吸喘鸣(声门下狭窄) • O: 口腔溃疡(痛或不痛)
鼻中隔穿孔,鼻骨破坏,出现鞍鼻。
• 常见(85-90%)
• 咳嗽、呼吸困难、咯血、胸膜炎性胸痛 • 活动性WG约30%肺实变和/或磨玻璃影,反映出血 • 胸腔积液
59岁女性 缺氧 WG 支气管周围和外周磨玻璃影
63岁女性 WG 支气管周围和外周实变影
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
• 左:无免疫复合物沉积
(x8,000)
• 多数患者有皮肤粘膜损伤,表现为下肢可触及的 紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点(斑)、丘疹、皮 下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂、雷 诺现象等。
• 其中皮肤紫癜最为常见。
• 发病时约30%的患者有关节病变,全部病程中可有 约70%的患者关节受累。
症状 耳鼻喉
肺 关节 发热 肾脏 咳嗽
眼 皮肤 体重下降 神经系统
首发率 75% 50 30 25 20 20 15 15 10 0
总体发生率 95% 85 70 50 75 50 50 45 35 10/15
1990年美国风湿病学院(ACR) WG分类标准
鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性 鼻腔分泌物
• 是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。 病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动
脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、
下呼吸道和肾脏,韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺
组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血 管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。
• 3/100,000,高加索人多见
• E: 耳痛、听力丧失 • N:
• 持续地流鼻涕、鼻塞、疼痛 • 经常鼻血 • 鼻中隔穿孔,鼻骨破坏,出现鞍鼻
• T: 声音嘶哑、呼吸喘鸣(声门下狭窄) • O: 口腔溃疡(痛或不痛)
鼻中隔穿孔,鼻骨破坏,出现鞍鼻。
• 常见(85-90%)
• 咳嗽、呼吸困难、咯血、胸膜炎性胸痛 • 活动性WG约30%肺实变和/或磨玻璃影,反映出血 • 胸腔积液
59岁女性 缺氧 WG 支气管周围和外周磨玻璃影
63岁女性 WG 支气管周围和外周实变影
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
小儿韦格纳肉芽肿健康宣讲PPT课件
- {subtitle}:呼吸道症状 ,如咳嗽、气促和鼻衄
- {subtitle}:泌尿系统症 状,如血尿和腹痛
- {subtitle}:关节症状, 如关节肿胀和疼痛
诊断和治疗
诊断和治疗
韦格纳肉芽肿的诊断需要综合临床表现 和相关检查
- {subtitle}:通过体格检查和病 历了解患者的症状
- {subtitle}:通过血液和尿液检 查,确定炎症和自身免疫指标
社会支持和心 理援助
社会支持和心理援助
孩子和家庭需要得到社会支持和心理援 助
- {subtitle}:提供专业的心理咨 询和辅导服务
- {subtitle}:鼓励家人间相互支 持和理解
- {subtitle}:参加相关社区组织 和活动,共同面对挑战
结语
结语
通过这份课件,我们希望大家 对小儿韦格纳肉芽肿有了进一 步的了解和认识
- {subtitle}:可能需要进一步的 影像学检查和组织活检
预防和护理
预防和护理
韦格纳肉芽肿的预防和护理需 全面进行
- {subtitle}:保持良好的 个人卫生,避免交叉感染
- {subtitle}:均衡饮食, 增强免疫力
- {subtitle}:定期体检, 及时发现和治疗疾病
- {subtitle}:遵医嘱进行 规范的药物治疗
什么是小儿韦 格纳肉芽肿?
Hale Waihona Puke 什么是小儿韦格纳肉芽肿?韦格纳肉芽肿是一种累及多个 器官的自身免疫性疾病
- {subtitle}:身体的免疫 系统攻击自身组织,导致炎症 和肉芽肿的形成
什么是小儿韦格纳肉芽肿?
在儿童中,该疾病更为罕见但仍需重视
症状和表现
症状和表现
- {subtitle}:泌尿系统症 状,如血尿和腹痛
- {subtitle}:关节症状, 如关节肿胀和疼痛
诊断和治疗
诊断和治疗
韦格纳肉芽肿的诊断需要综合临床表现 和相关检查
- {subtitle}:通过体格检查和病 历了解患者的症状
- {subtitle}:通过血液和尿液检 查,确定炎症和自身免疫指标
社会支持和心 理援助
社会支持和心理援助
孩子和家庭需要得到社会支持和心理援 助
- {subtitle}:提供专业的心理咨 询和辅导服务
- {subtitle}:鼓励家人间相互支 持和理解
- {subtitle}:参加相关社区组织 和活动,共同面对挑战
结语
结语
通过这份课件,我们希望大家 对小儿韦格纳肉芽肿有了进一 步的了解和认识
- {subtitle}:可能需要进一步的 影像学检查和组织活检
预防和护理
预防和护理
韦格纳肉芽肿的预防和护理需 全面进行
- {subtitle}:保持良好的 个人卫生,避免交叉感染
- {subtitle}:均衡饮食, 增强免疫力
- {subtitle}:定期体检, 及时发现和治疗疾病
- {subtitle}:遵医嘱进行 规范的药物治疗
什么是小儿韦 格纳肉芽肿?
Hale Waihona Puke 什么是小儿韦格纳肉芽肿?韦格纳肉芽肿是一种累及多个 器官的自身免疫性疾病
- {subtitle}:身体的免疫 系统攻击自身组织,导致炎症 和肉芽肿的形成
什么是小儿韦格纳肉芽肿?
在儿童中,该疾病更为罕见但仍需重视
症状和表现
症状和表现
韦格纳肉芽肿课件
文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。
流行病学
▪ 男性略多于女性; ▪ 任何年龄可发病(5-91岁); ▪ 40 ~50 岁高发,平均发病年龄41岁; ▪ 儿童罕见; ▪ 国外资料该病发病率为3~6/10万人,我国发病情
况目前尚无统计资料。
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声门下狭窄
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口腔出血Байду номын сангаас溃疡
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下呼吸道症状
▪ 肺部病变病理特点:坏死性肉芽肿性肺部炎症, 偶尔可以是肺泡毛细血管炎。前者导致高密度的 结节影,后者则引起弥漫性肺出血;
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空洞
49岁男性,活动性WG
3月后结节空洞化
37岁女性,WG消散时显示薄壁空 洞和小间隔(箭头处)
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
历史
▪ 1931年柏林大学的医学生HeinzKlinger首次报道 两例因血管壁的炎症累及全身导致败血症而 死亡 的患者。
▪ 1936年和1939年Friederich Wegener医生分别描 述了3例以累及上下呼吸道的坏死性肉芽肿为突出 症状症候群的患者。
▪ 1954年,人们对这一综合征有了初步的认识,此 病也因Friederich Wegener医生而得名。
《韦格纳肉芽肿》课件
系统炎症反应
韦格纳肉芽肿会引起全身性炎症 反应,导致发热、疼痛等症状。Fra bibliotek并发症
韦格纳肉芽肿可导致肾功能损害、 呼吸系统疾病和神经系统问题等 并发症。
诊断方法简述
1
临床症状
根据患者的症状和体征进行初步判断。
2
实验室检查
血常规、炎症指标、免疫学检查等有助于确诊。
3
组织活检
通过活检样本的病理学检查,可以确定肉芽肿的存在。
1 局限性肉芽肿性血管
2 全身性肉芽肿性血管炎 3 肾限制性肉芽肿性血
炎(分类为微观多动 脉炎)
除了呼吸道和肾脏外,还可 累及神经系统、肺部和关节
管炎
主要累及肾脏,可导致肾衰
主要受累于呼吸道和肾脏,
等器官,预后相对较差。
竭。
通常预后较好。
韦格纳肉芽肿的危害
器官损伤
肉芽肿形成导致器官和组织受损, 严重时可能影响生命质量和预后。
免疫疗法
以增强或调节免疫系统的功能,可 作为辅助治疗的方式。
饮食禁忌
1 辛辣食物
辛辣食物可能刺激炎症反应,应避免食用。
2 高盐食物
高盐食物可能加重水肿和高血压问题,应限制摄入。
3 酒精和咖啡因
酒精和咖啡因可能对炎症反应产生负面影响,应尽量避免。
韦格纳肉芽肿的预后
韦格纳肉芽肿的预后与多种因素有关,包括发病部位、病情严重程度以及个 体差异等。早期诊断和治疗,积极管理病情,可以提高预后。
韦格纳肉芽肿治疗的原则
1 炎症控制
使用免疫抑制剂、激素和抗炎药物等进行炎症控制。
2 器官保护
针对受累器官的治疗,避免进一步损伤。
3 免疫调节
通过免疫调节剂等增强免疫系统的正常功能。
韦格纳肉芽肿PPT课件
第14页/共19页
• 2、维持缓解期的治疗 • 一般认为应在诱导缓解完成后维持至少2年,也有人认为应延长到4年。较为常用的维持缓解治疗是小剂量
糖皮质激素联合静脉CTX(如每2—3个月1次)疗法。目前认为硫唑嘌呤是能够替代CTX证据最强的药物,其 中最著名的研究是欧洲血管炎研究组进行的CYCAzAREM研究,发现应用硫唑嘌呤可以替代CTX用于维持 缓解治疗,两组病人的复发率没有显著性差别。
因而称之为ANCA相关小血管 ANCA associated systemic vasculitis,AASV
第2页/共19页
韦格纳肉芽肿病 Wegener’s granulomatosis, WG
小
血
显微镜下型多血管炎 microscopic肉芽肿性血管炎Churg-Strauss syndrome
• Wegener肉芽肿是一种主要侵犯小动脉、微动脉及小静脉的系统性坏死性肉芽肿和血管炎性疾病。 • 典型者表现为上呼吸道和(或)下呼吸道受累,全身坏死性小血管炎和肾小球肾炎的“三联征”。
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根据受累血管的大小将系统性血管炎分为3类
系统性血管炎
大血管炎 中血管炎 小血管炎
在原发型小血管炎中,部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗 体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)密切 相关,后者是其特异性的血清学诊断工具。
第5页/共19页
病理
• 基本病理特征:非免疫复合物性小血管炎
• 对于韦格纳肉芽肿,在炎性血管的周围伴有细胞浸润形成的肉芽肿,最常侵 犯的部位是鼻窦、鼻腔、气管粘膜、肺间质和肾小球。显微镜下的病变多为 小血管的节段性纤维素样坏死,在小血管上,有多核白血病和单核细胞浸润, 可有血栓形成。
• 2、维持缓解期的治疗 • 一般认为应在诱导缓解完成后维持至少2年,也有人认为应延长到4年。较为常用的维持缓解治疗是小剂量
糖皮质激素联合静脉CTX(如每2—3个月1次)疗法。目前认为硫唑嘌呤是能够替代CTX证据最强的药物,其 中最著名的研究是欧洲血管炎研究组进行的CYCAzAREM研究,发现应用硫唑嘌呤可以替代CTX用于维持 缓解治疗,两组病人的复发率没有显著性差别。
因而称之为ANCA相关小血管 ANCA associated systemic vasculitis,AASV
第2页/共19页
韦格纳肉芽肿病 Wegener’s granulomatosis, WG
小
血
显微镜下型多血管炎 microscopic肉芽肿性血管炎Churg-Strauss syndrome
• Wegener肉芽肿是一种主要侵犯小动脉、微动脉及小静脉的系统性坏死性肉芽肿和血管炎性疾病。 • 典型者表现为上呼吸道和(或)下呼吸道受累,全身坏死性小血管炎和肾小球肾炎的“三联征”。
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根据受累血管的大小将系统性血管炎分为3类
系统性血管炎
大血管炎 中血管炎 小血管炎
在原发型小血管炎中,部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗 体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)密切 相关,后者是其特异性的血清学诊断工具。
第5页/共19页
病理
• 基本病理特征:非免疫复合物性小血管炎
• 对于韦格纳肉芽肿,在炎性血管的周围伴有细胞浸润形成的肉芽肿,最常侵 犯的部位是鼻窦、鼻腔、气管粘膜、肺间质和肾小球。显微镜下的病变多为 小血管的节段性纤维素样坏死,在小血管上,有多核白血病和单核细胞浸润, 可有血栓形成。
内科学_各论_疾病:韦格纳肉芽肿_课件模板
内科学疾病部分:韦格纳肉芽肿>>>
病因:
β2整合素,特别是CD18的封闭抗体能抑 制ANCA诱导的PMN激活。
激活的PMN可产生毒性氧基,脱颗粒 释放溶酶体酶。另外,它们也可分泌炎症 介质如TNFα,IL-1,IL-8和LTB4。激活 的PMN黏附分子表达增加,这使PMN易于结 合并穿透内皮细胞层。WG病人肾活检标本 显示肾
本病起病缓慢,全身症状有周身不适、 疲乏无力、厌食、消瘦和发热。发热常与 上呼吸道感染有关,尤其与鼻旁窦继发性 感染有关,也可发生在无明显活动性感染 的患者,而以本病的一个原发症状出现。 约2/3以上的患者以鼻、咽、口腔症状和 发热为首发症状,
内科学疾病部分:韦格纳肉芽肿>>>
症状及病史:
以关节痛、眶内肿物、皮肤、肺、耳受累 症状发病较少,偶尔以肾炎为早期表现而 无其他系统受累症状,个别患者以原因不 明高热为首发症状。2/3以上患者病变原 发部位在鼻咽、口腔。原发于关节、皮肤、 肺及眼者少见。根据病理特点、发病形式 及临床表现,本病可分为周身型和局限型 (不完全型),后者又分为
内科学疾病部分:韦格纳肉芽肿>>>
症状及病史:
听诊时两肺有干、湿性啰音,呈游走性。 (2)皮肤:约半数患者出现皮肤损
害,也是本病的早期表现之一。临床表现 不一,可为过敏性血管炎引起的紫癜、瘀 斑,也可为丘疹、水疱、缺血性溃疡和皮 下结节。皮下结节为坏死性肉芽肿性血管 炎的典型特征。有时皮肤损害表现为渗出 性多形性红斑、毛细血管扩张
内科疾病部分:韦格纳肉芽肿>>>
病因:
织损伤和血管炎是否由畸变(不正常)的 Thl免疫反应介导的。有几项研究支持这 个假说:在WG和相关的血管炎中,细胞因 子的产生有定性、定量的异常。在WG病人 中,血清IL-1、IL-2、IL-6和TNF-α水平 升高,循环单核细胞TNF-α的产生增加。 应用反转录聚合酶联反应(RT-PCR)
韦格内肉芽肿诊断与治疗PPT
影像学检查: X线、CT等 显示肺部病
变
实验室检查: 血常规、生 化等显示炎 症指标升高
病理学检查: 组织切片显 示肉芽肿性
病变
鉴别诊断: 与其他肺部 疾病进行鉴
别
治疗方案: 抗感染、激
素治疗等
鼻窦炎:鼻窦炎 患者可能出现鼻 塞、流涕等症状, 但鼻窦CT检查 无韦格内肉芽肿 表现。
鼻息肉:鼻息肉 患者可能出现鼻 塞、流涕等症状, 但鼻息肉通常为 单侧发病,且鼻 窦CT检查无韦 格内肉芽肿表现。
汇报人:
目录
CONTENTS
发热、乏力、体重下降等 全身症状
皮肤、黏膜、淋巴结等部 位出现红斑、结节、溃疡 等病变
血液检查显示白细胞增多、 血沉加快等异常
影像学检查显示肺部、肾 脏等器官受累
病理学检查显示肉芽肿性 炎症改变
免疫学检查显示自身抗体 阳性,如抗核抗体、抗中 性粒细胞胞浆抗体等
临床表现: 发热、咳嗽、 呼吸困难等
免疫学检查:ANCA、抗核抗体等
微生物学检查:细菌培养、真菌培 养等
基因检测:基因突变、基因表达等
糖皮质激素:常用药物, 如泼尼松、地塞米松等
免疫抑制剂:如环磷酰胺、 硫唑嘌呤等
生物制剂:如抗TNF-α抗 体、抗IL-1β抗体等
抗生素:如青霉素、头孢 菌素等,用于治疗合并感 染
手术治疗:对于药物治疗 无效或病情严重者,可考 虑手术切除病灶
手术目的:切除病灶,缓解症状 手术方式:开放性手术或微创手术 手术风险:出血、感染、神经损伤等 术后护理:抗生素治疗,定期复查,避免剧烈运动
药物治疗:使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物进行治疗 手术治疗:对于病情严重、药物治疗无效的患者,可以考虑手术切除病灶 放射治疗:对于病灶局限、药物治疗效果不佳的患者,可以考虑放射治疗 免疫治疗:对于病情严重、药物治疗效果不佳的患者,可以考虑免疫治疗
肺转移瘤与韦格肉芽肿影像鉴别29页PPT
肺转移瘤与韦格肉芽肿影像鉴别
1、战鼓一响,法律无声。——英国 2、任何法律的根本;不,不成文法本 身就是 讲道理 ……法 律,也 ----即 明示道 理。— —爱·科 克
3、法律是最保险的头盔。——爱·科 克 4、一个国家如果纲纪不正,其国风一 定颓败 。—— 塞内加 5、法律不能使人人平等,但是在法律 面前人 人是平 等的。 ——波 洛克
21、要知道对好事的称颂过于夸大,也会招来人们的反感轻蔑和嫉妒。——培根 22、业精于勤,荒于嬉;行成于思,毁于随。——韩愈
23、一切节省,归根到底都归结为时间的节省。——马克思 24、意志命运往往背道而驰,决心到最后会全部推倒。——莎士比亚
25、学习是劳动,是充满思想的劳动。——乌申斯基
谢谢!Biblioteka
1、战鼓一响,法律无声。——英国 2、任何法律的根本;不,不成文法本 身就是 讲道理 ……法 律,也 ----即 明示道 理。— —爱·科 克
3、法律是最保险的头盔。——爱·科 克 4、一个国家如果纲纪不正,其国风一 定颓败 。—— 塞内加 5、法律不能使人人平等,但是在法律 面前人 人是平 等的。 ——波 洛克
21、要知道对好事的称颂过于夸大,也会招来人们的反感轻蔑和嫉妒。——培根 22、业精于勤,荒于嬉;行成于思,毁于随。——韩愈
23、一切节省,归根到底都归结为时间的节省。——马克思 24、意志命运往往背道而驰,决心到最后会全部推倒。——莎士比亚
25、学习是劳动,是充满思想的劳动。——乌申斯基
谢谢!Biblioteka
小儿韦格纳肉芽肿诊断与治疗PPT
保持个人卫生:勤洗手、洗澡,保持皮肤清洁
保持室内空气流通,避免接触刺激性气体和过敏原
保持良好的心态,积极配合治疗,树立战胜疾病的信心
定期复查,观察病情变化,及时调整治疗方案
保持皮肤清洁,避免感染和刺激
适当运动,增强体质,提高免疫力
饮食清淡,避免辛辣、油腻、刺激性食物
保持积极心态:鼓励患儿和家长保持积极乐观的心态,增强战胜疾病的信心。
汇报人:
预后:早期诊断和治疗可改善预后,但复发率高
PART THREE
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临床表现:发热、皮疹、关节痛等
实验室检查:血常规、尿常规、肝功能等
影像学检查:X线、CT、MRI等
病理学检查:活检、组织病理学等
鉴别诊断:与其他疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等相鉴别
康复治疗:包括药物治疗、物理治疗、心理治疗等
预后监测:定期复查,观察病情变化,及时调整治疗方案
药物治疗:使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物进行治疗
物理治疗:进行适当的物理治疗,如热敷、按摩等
饮食调整:调整饮食结构,增加营养摄入,提高免疫力
心理支持:给予患儿及家长心理支持,减轻心理压力
定期复查:定期进行复查,监测病情变化,调整治疗方案
汇报人:
CONTENTS
PART ONE
PART TWO
定义:韦格纳肉芽肿是一种罕见的系统性血管炎,主要影响中青年男性。
疾病特征:主要表现为多发性、对称性、进行性皮肤病变,如红斑、丘疹、结节等。
眼部病变:可出现眼睑炎、结膜炎、角膜炎等眼部病变。
系统性病变:可累及肾脏、肺、心脏、神经系统等全身多个器官。
保持室内空气流通,避免接触刺激性气体和过敏原
保持良好的心态,积极配合治疗,树立战胜疾病的信心
定期复查,观察病情变化,及时调整治疗方案
保持皮肤清洁,避免感染和刺激
适当运动,增强体质,提高免疫力
饮食清淡,避免辛辣、油腻、刺激性食物
保持积极心态:鼓励患儿和家长保持积极乐观的心态,增强战胜疾病的信心。
汇报人:
预后:早期诊断和治疗可改善预后,但复发率高
PART THREE
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临床表现:发热、皮疹、关节痛等
实验室检查:血常规、尿常规、肝功能等
影像学检查:X线、CT、MRI等
病理学检查:活检、组织病理学等
鉴别诊断:与其他疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等相鉴别
康复治疗:包括药物治疗、物理治疗、心理治疗等
预后监测:定期复查,观察病情变化,及时调整治疗方案
药物治疗:使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物进行治疗
物理治疗:进行适当的物理治疗,如热敷、按摩等
饮食调整:调整饮食结构,增加营养摄入,提高免疫力
心理支持:给予患儿及家长心理支持,减轻心理压力
定期复查:定期进行复查,监测病情变化,调整治疗方案
汇报人:
CONTENTS
PART ONE
PART TWO
定义:韦格纳肉芽肿是一种罕见的系统性血管炎,主要影响中青年男性。
疾病特征:主要表现为多发性、对称性、进行性皮肤病变,如红斑、丘疹、结节等。
眼部病变:可出现眼睑炎、结膜炎、角膜炎等眼部病变。
系统性病变:可累及肾脏、肺、心脏、神经系统等全身多个器官。
内科学_各论_疾病:韦格内肉芽肿_课件模板
内科学疾病部分:韦格内肉芽肿>>>
病因:
病情复发时再次出现,表明ANCA与本病发 病机制有关。曾有少数病例最后发展为恶 性淋巴瘤,因此本病是否系对恶性肿瘤的 反应也尚待进一步探讨。
内科学疾病部分:韦格内肉芽肿>>>
症状及病史:
韦格内肉芽肿症状_韦格内肉芽肿有什么 症状
男女均可发生,男:女为3:2,半数 以上发病年龄为30~50岁,多数病人有发 热,体重减轻,乏力及关节痛、肌痛等, 典型的患者具有上呼吸疲乏、肺及肾脏病 变三联症状。
形成。 ③尿液镜下血尿(红细胞>5/高倍视
野)或红细胞管型。 ④组织活栓示动脉壁或动脉及小动脉
周围及组织有肉芽肿炎症改变。符合上述 2项或2项以上标准,可诊断为韦格内肉芽 肿,敏感性为88.2%,特异性为9
内科学疾病部分:韦格内肉芽肿>>>
诊断:
2%。 鉴别 需鉴别诊断的有: 1.结节性多动脉炎,主要节段性地累
内科学疾病部分:韦格内肉芽肿>>>
治疗:
目前多主张迟早采取明上腺皮质激素 合并免疫抑制剂联合疗法,泼尼松每日 1mg/kg用6~10周,病情好转后减低剂量 维持6~18个月。免疫抑制剂可选用环磷 酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。环磷酰胺 可作为治疗本病的基本药物,每日2mg/kg, 病情严重时可每日4~5mg/kg体重(静脉 注
内科学疾病部分:韦格内肉芽肿>>>
并发症: 韦格内肉芽肿并发症_韦格内肉芽肿有哪 些并发症
本病主要的并发症是金黄色葡萄球菌 感染。
内科学疾病部分:韦格内肉芽肿>>>
治疗:
韦格内肉芽肿治疗方法_如何治疗韦格内 肉芽肿
韦格氏肉芽肿的胸部CT表现
本组 8 例患者 CT 平扫或增强图像, 其中 3 例可见到结节边缘针刺状突起,即 “供养血管征”。12 例 WG 患者中还有 2 例表现为斑片状或磨砂玻璃样阴影,另有 2 例表现为肺段及大叶性实变和不张。 个别患者合并少量胸腔积液。均未见到 纵隔及肺门淋巴结肿大。
综上所述,WG 的 CT 表现复杂,加上 影像科医生 临 床 经 验 不 足,易 造 成 误 诊。 本文旨在提高对 WG 这种少见病的认识, 以利于早期诊断,早期治 疗 获 得 较 好 疗 效。
241
讨论 韦格氏肉芽肿的病理改变为坏死性
肉芽肿和坏死性血管炎,可同时并存[2]。 坏死性肉芽肿好发于鼻、鼻咽 部 和 副 鼻 窦、气管、支 气 管 和 肺 等 部 位。 肺 部 损 害 易产生空洞。坏死性血管炎主要累及小 动脉和小静脉。灶性坏死性肾小球肾炎 为本病典型肾脏损害。本病临床特征无 特异性,极易漏诊误诊。有的病例未能确 诊治疗,可因肾功能衰竭或肺部病变合并 感染而死亡。韦格氏肉芽肿可分为全身 型和局限型,后 者 常 局 限 于 肺 部,预 后 较 好。本组患者中有 4 例为局限性。
韦格氏肉芽肿的胸部 CT 表现
郭海燕
471000 河南科技大学第二附属医院
影像科
摘 要 目的: 提高对胸部韦格氏肉芽肿 ( WG) 的 CT 诊断认识。方法: 回顾性分 析临床手术或பைடு நூலகம்刺活检及综合资料证实 WG 患者 12 例的胸部 CT 表现。结果: 肺 内多发结节合并空洞 5 例; 单发结节或肿 块 3 例; 斑片状肺浸润 2 例; 肺实变 2 例。 结论: 韦格氏肉芽肿 CT 表现有相对特异 性,结合临床资料对诊断有帮助。提高对 本病的认识是早期诊断、早期 治 疗 的 关 键。 关键词 韦格氏肉芽肿 胸部 CT 诊 断 doi: 10. 3969 / j. issn. 1007 - 614x. 2012. 17. 229
综上所述,WG 的 CT 表现复杂,加上 影像科医生 临 床 经 验 不 足,易 造 成 误 诊。 本文旨在提高对 WG 这种少见病的认识, 以利于早期诊断,早期治 疗 获 得 较 好 疗 效。
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讨论 韦格氏肉芽肿的病理改变为坏死性
肉芽肿和坏死性血管炎,可同时并存[2]。 坏死性肉芽肿好发于鼻、鼻咽 部 和 副 鼻 窦、气管、支 气 管 和 肺 等 部 位。 肺 部 损 害 易产生空洞。坏死性血管炎主要累及小 动脉和小静脉。灶性坏死性肾小球肾炎 为本病典型肾脏损害。本病临床特征无 特异性,极易漏诊误诊。有的病例未能确 诊治疗,可因肾功能衰竭或肺部病变合并 感染而死亡。韦格氏肉芽肿可分为全身 型和局限型,后 者 常 局 限 于 肺 部,预 后 较 好。本组患者中有 4 例为局限性。
韦格氏肉芽肿的胸部 CT 表现
郭海燕
471000 河南科技大学第二附属医院
影像科
摘 要 目的: 提高对胸部韦格氏肉芽肿 ( WG) 的 CT 诊断认识。方法: 回顾性分 析临床手术或பைடு நூலகம்刺活检及综合资料证实 WG 患者 12 例的胸部 CT 表现。结果: 肺 内多发结节合并空洞 5 例; 单发结节或肿 块 3 例; 斑片状肺浸润 2 例; 肺实变 2 例。 结论: 韦格氏肉芽肿 CT 表现有相对特异 性,结合临床资料对诊断有帮助。提高对 本病的认识是早期诊断、早期 治 疗 的 关 键。 关键词 韦格氏肉芽肿 胸部 CT 诊 断 doi: 10. 3969 / j. issn. 1007 - 614x. 2012. 17. 229
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性指病变形态及新旧不一,病变形态多样,呈结节、实变、
空洞及条索影等,结节及空洞较为常见。空洞形成是
Wegener的重要影像特点,环形空洞是此病的特征。浸润、
空洞及结节等多种形式常同时存在。多变性指病变部位、
大小及形态处于动态变化之中。
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• 肺内多发结节和肿块是肺Wegener肉芽肿最常见的影像征
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• 2.坏死性血管炎主要累及小动脉及小静脉,主要位于坏死
灶周围,以白细胞碎裂性血管炎多见,表现为血管壁发生 纤维变性,肌层及弹力纤维破坏,并有炎性细胞浸润,血 管腔内可形成血栓,并见梗死、出血及动脉瘤形成。本病 肺脏受累机制为激活的嗜中性粒细胞释放出ANCA等抗体侵 袭血管壁,造成血管壁纤维素样坏死和溶解,形成肺内坏 死性肉芽肿,可有空洞形成。
象,表现为两肺散在分布、多发大小不等类圆形结节或肿 块影,以两肺中下野分布多见。部分结节和肿块内可见空 洞,洞壁多较厚,内缘光滑或不规则,空洞呈边缘性强化。 合并感染时空洞内可形成液-气平面。结节或肿块周围一 般都有较短毛刺,部分病灶有长毛刺与邻近的胸膜相连, 表现为胸膜凹陷征。这与病理上结节周围存在大量成纤维 细胞以及以纤维化形式愈合有关。
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• 结节或肿块周围可见晕轮征、供养血管征。晕轮征提示肺
结节或肿块出血,CT表现为结节或肿块周围磨玻璃密度影; 供养血管征CT表现为血管影进入结节或肿块内,提示病变 以血管为中心生长。
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• 节段性浸润,为肺部血管炎引起的肺出血
和肺梗塞的表现,较球形病灶少见。两肺 多发斑片影,病灶内可见充气支气管征。
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• 实验室辅查:
血清抗白细胞胞浆抗体(AN-CA)是Wegener 肉芽肿的
重要检测指标,其变化能反映疾病的恶化或缓解,并且其 敏感性、特异性和准确性均较高;Lohrmann等研究发现胞 浆型抗中性粒细胞抗体(C-ANCA)是本病的特异性抗体, 活动期敏感性为70%~100%,特异性为86%;Pretorius 等研究也显示C-ANCA可作为诊断和监测本病活动性的指标, 活动期阳性率可达100%。血清免疫球蛋白(IgG)升高; 部分病人有贫血。
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• Wegener 肉芽肿是一种全身性疾病,发病率为0.4/10万,
任何年龄均可发病,男女均可发病。Wegener 肉芽肿的临 床表现没有特异性,大多数患者先有上呼吸道症状,如发 热、鼻塞、流鼻涕、咳嗽、咳痰、盗汗、胸痛,部分有咯 血、呼吸困难等肺部症状,继有肾小球肾炎,典型者有上 呼吸道、肺、肾三联症。林光武等报道Wegener 肉芽肿病 例上呼吸道发病占53%、肺76%、泌尿道41%。因此,肺 部是最常受累的器官之一,主要病变有间质纤维化、肺泡 出血及支气管炎等。
内大小无明显变化,或经激素和免疫抑制剂治疗后肺部病 变可逐渐缩小、减少,大部分结节、实变可完全吸收,在 逐渐缩小过程中边缘由模糊变清楚,较大结节边缘可出现 针刺状突起,最后变为星芒状纤维灶;而结节性空洞的洞 腔可由小变大,洞壁由厚变薄,经治疗后短期内洞腔逐渐 缩小以至闭塞,最后变为星芒状纤维灶;动态影像观察还 发现原结节愈合后,其他部位又可出现大小、形态、密度 与原有病灶相似的新病灶,此即所谓“游走性”的特点。
肺部 Wegener 肉芽肿的影像 征象分析、诊断与鉴别诊断
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• 韦格氏肉芽肿(Wegener’s granulomatosis,WG)是一
种少见的以侵犯上、下呼吸道、肾脏、皮肤及眼眶为主的 坏死性、炎性肉芽肿的全身性疾病,上呼吸道好发于鼻、 鼻窦和鼻咽部,下呼吸道好发于气管、支气管和肺,而小 血管炎和结节状凝固性坏死性肉芽肿是其主要病理特征, 肺部是Wegener肉芽肿最常侵犯的位置,目前病因仍不完 全明确,临床缺乏特异性的症状和体征,亦无较特异的实 验室检查,影像学表现均无特异性,因此极易误诊。
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• Wegener肉芽肿属于少见病,目前病因尚不清楚,多数学
者认为可能与免疫复合物引起的变态反应有关。WG是一种 综合征,其临床症状复杂,大概可以分为三个演变阶段, 即上呼吸道症状、下呼吸道症状和肾脏症状阶段。肺部病 变是病程演变过程中的一个阶段,是WG主要特征之一,有 作者提出WG肺部受累达75%~95%。朱贵卿把WG分为周身型 和局限型两种,周身型或古典型WG即上述的上、下呼吸道 和肾脏病变三联征,可伴有全身广泛的坏死性血管炎和肉 芽肿病变,局限型WG较常见,其病变仅限于上、下呼吸道 而无肾脏和周身表现,45 %的病例以肺部病变为首发症状。
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• 肺Wegener肉芽肿的病理变化为坏死性肉芽肿和坏死性血
管炎:
1.上、下呼吸道的坏死性肉芽肿是最突出的病理变化。坏死 性肉芽肿主要由炎性细胞构成,病灶常发生坏死,可形成 空洞,也可表现为片状地图样嗜碱性凝固性坏死,内有大 量坏死细胞核碎片及溶解性坏死形成囊腔,坏死灶周围有 大量炎性细胞浸润,其中有上皮样细胞、巨细胞、淋巴细 胞和浆细胞浸润,也可有中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润。
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• 肺Wegener肉芽肿影像表现:
•
胸部CT检查有阳性发现者占97%,包括多发性肺结节、
肿块、楔形病灶、片状浸润阴影、空洞、气道狭窄或溃疡、
肺出血等。肺部Wegener肉芽肿CT征象多样,典型的影像
学特点是“三多”,即多发性、多样性、多变性。多发性
指肺内多处病变,散在双侧肺野,尤以双下肺好发。多样
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• 肺实变多由于肺泡出血所致,毛玻璃样密度影代表肺实变
的早期阶段。楔形病灶是另一类较常见肺部CT 表现,肺
梗死的病理基础是坏死性血管炎累及小动脉及小静脉引起
Hale Waihona Puke 的出血性肺梗死,CT表现为肺内楔形病灶,边缘清楚或不
清楚,尖端指向肺门,宽基底位于胸膜面,可以看到血管
进入征象及胸膜的增厚。
• 肺Wegener肉芽肿可并发支气管病变,包括支气管壁增厚、
管腔狭窄、溃疡和广泛细支气管周围炎等,可并发肺不张。
肺Wegener肉芽肿较少出现肺门和纵隔淋巴结肿大。还有
一些其它表现,如胸腔积液,间质浸润,肺门、纵隔或锁
骨下淋巴结肿大,有的病灶出现病灶钙化,钙化主要出现
在治疗后肿块的边缘,相对较少见。还有的病灶出现自发
性气胸等。
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• Pretorius等研究Wegener结节出现后一般不再增大,短期