多系统萎缩课件

诊断标准：
1、可疑MSA：帕金森综合征或小脑功能障碍合 并至少一项自主神经功能障碍和至少一项其他特 征；
2、拟诊MSA：自主神经功能和排尿功能障碍诊 断标准加多巴胺反应差的帕金森综合征或小脑功 能障碍； 3、确诊MSA：采用病理学确诊，即在黑质纹状 体，橄榄脑桥小脑通路上有高密度的α-共核蛋白 阳性的包涵体，同时合并退行性变。
目前主要分为两种临床类型：帕 金森型（MSA⁃P）和小脑型 （MSA⁃C）
MSA的临床症状（症候群 及其标准和特征）
症候群
确诊标准
Biblioteka Baidu
可疑特征 直立性低血压（收缩压下降 >20mmHg，舒张压下降 >10mmHg） 尿失禁或膀胱不完全排空
自主神经功 卧位至立位收缩压下降 > 30 能障碍（是 mm Hg，舒张压下降 MSA各亚型 >15mmHg， 的共同特征 或持续尿失禁，男性勃起障碍 ） 或两者均有 帕金森综合 行动迟缓 征 伴强直 或伴姿势不稳 或伴震颤 小脑功能失 共济失调步态伴共济失调性构 调 音障碍或者伴肢体共济失调， 或者伴持续凝视诱发的眼球震 颤
学习内容：多系统萎缩
患者吴长林，男，69岁，主因 “饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶 哑2月余”于2017-05-04收入我 院，初步诊断为球麻痹原因待 查。
既往史：否认高血压，糖尿病，冠心病病史；肘关节外 伤史，置入钢钉。
入院查体： 神志清楚，言语流利，高级皮层功能未见明显异常， 声音嘶哑，饮水呛咳，吞咽困难，咽反射正常，余颅神 经未见阳性体征。 运动系统：四肢肌力5级，肌张力正常，共济运动： 行走不稳、直线不能，Romberg征（+）。 感觉系统：未见阳性体征。 神经反射：四肢反射（++），双侧病理征阳性。
鉴别诊断：
1、血管性帕金森综合征：双下肢症状突触的帕金森综合征，表现为步 态紊乱，并有锥体束征和假性球麻痹。
2、Lewy痴呆：肌强直较运动缓慢和震颤更严重，较早出现认知功能 障碍，特别是注意力和警觉性波动易变最突触，自发性幻觉，对抗精神 病药过度敏感，极易出现椎体外系等不良反应。 2、其他类型的小脑性共济失调：Friedreich共济失调有深感觉障碍， 心脏及骨骼肌改变；遗传性痉挛性共济失调有肌张力增高，腱反射亢进 及椎体束征等，多无自主神经功能障碍及帕金森症状，且有家族史。 3、特发性直立性低血压：体位变化时仅有血压改变而不伴有其他自主 神经及中枢神经系统症状。
仔细追问患者病史，患者述头晕10 年，无天旋地转、不敢睁眼，无恶 心、呕吐，1年前出现声音嘶哑， 饮水呛咳，头晕加重，伴行走不稳， 偶伴尿失禁，加重2月余。查卧位 血压129/92mmHg，立位血压 95/73mmHg 诊断为：MSA-C
学习内容： 多系统萎缩的诊断与治疗
多系统萎缩是一种散发、进展 性、成人发病（> 30 岁）的神 经变性疾病，临床表现为以自 主神经功能障碍、小脑性共济 失调、帕金森综合征及锥体束 受损为主的组合症状与体征。
入院后完善相关检查及化验：
血液化验：血常规、尿常规、凝血功能、感染标志物、 肿瘤标志物、甲状腺功能、布氏杆菌未见异常。 检查：TCD示：左侧颈内动脉终末段、左侧大脑后动脉、 右侧大脑前动脉流速明显减低，脑动脉硬化血流频谱改变。 颈部动脉彩超示：双侧颈动脉硬化伴斑块形成。 头颅CT示：脑退变，脑萎缩。 电子喉镜检查：未见异常。
发病后平均存活6~9年，约1/3患者死于呼吸心跳 骤停。
谢谢！
治疗原则：对症治疗
1、自主神经功能失调方面： 1）体位性低血压：盐酸米多君 2）尿失禁：抗胆碱能药物，奥昔布宁、托特罗 定疾病早期可改善尿失禁
2、运动障碍：尽管服用美多巴等药物效果不明显， 但是国外仍推荐增加美多巴的剂量，认为仍有可能起 到一定的治疗作用 3、小脑性共济失调：没有有效的治疗方法。
预后：
行动迟缓（重复主动运动中动作 幅度和速度进行性下降） 强直、姿势不稳 震颤（姿势和（或）静止性） 共济失调步态（宽基步态伴不规 则步伐），共济失调性构音障碍、 肢体共济失调，持续性凝视诱发 的眼球震颤
皮质脊髓束 无确诊标准 异常
阳性跖反射伴腱反射亢进
MSA排除标准
病史 体格检查 实验室检查 1.30岁以前发病 2.相似疾病的家族史 3.有系统疾病或可查出的 原因能解释临床症状 4.和药物无关的幻觉 1.存在痴呆（DSM标准） 有代谢、分子遗传和影像 2.垂体扫视明显缓慢，或 学证据支持由其他病因所 垂直性核上性凝视麻痹 致。 3.存在局限性皮质功能障 碍，如失语、异已手（肢） 综合征和顶叶综合征