成人Still病
成人still病医学PPT
拜复乐 0.4g qd治疗五天后体温无下降；泼尼松60mg Qd口服，患者未出现发热，关节、肌肉疼痛，咽痛缓解；复查红细胞沉降率：75 mm/h; 血常规：白细胞计数13.60*10^9/L;中性粒细胞百分比 64.9%; 生化 谷丙转氨酶 27 IU/L; 谷氨酰转肽酶 70 IU/L; C反应蛋白 20.07 mg/L
100mm/hCRP：轻-中度↑ANA和RF多阴性免疫球蛋白可升高滑液和浆膜腔积液：炎症性改变，WBC↑，以中性粒细胞增高为主病原学及肿瘤学检查均阴性
实验室检查
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在关节炎者，可有关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情发展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，在腕关节最易见到这种改变。软骨下骨也可破坏，最终可致关节僵直、畸形。
影像学检查
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主要条件 -发热≥39℃，且＞1周 -关节痛/炎＞2周 -典型皮疹 -白细胞增高 ≥15*109/L，包括中性粒细胞≥80%次要条件 -咽痛 -淋巴结和/或脾肿大 -肝功能异常 -RF和ANA（-）排除 -感染性疾病（败血症） -恶性肿瘤（淋巴瘤） -其他风湿性疾病诊断 具有主要和次要条件≥5项（至少2项主要标准），并排除上述疾病，可诊断AOSD
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Still 病是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年后统一称为成人斯蒂尔病。
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本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和/关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分困难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需在治疗中密切随诊，以进一步除外感染和/或肿瘤的发生。本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异，患病年龄多在16-35岁，高龄发病可见到
成人still病诊断标准
成人still病诊断标准成人still病是一种罕见的系统性炎症性疾病，其临床表现多样，诊断较为困难。
目前尚无特异性的检查指标，因此诊断主要依靠临床表现和排除其他疾病。
根据成人still病的典型表现和实验室检查结果，国际上已经形成了一套相对统一的诊断标准。
一、临床表现。
成人still病的临床表现多种多样，但典型症状包括发热、关节疼痛、皮疹和全身不适。
发热通常是高热，持续数天至数周，甚至数月不退。
关节疼痛多呈对称性，常伴有肿胀和晨僵。
皮疹多为斑丘疹或斑丘疹样皮疹，常伴有瘙痒。
全身不适表现为乏力、食欲不振、体重减轻等。
除了上述典型症状外，成人still病还可伴有淋巴结肿大、肝脾大、心包炎、肺炎等。
二、实验室检查。
实验室检查对成人still病的诊断至关重要。
典型的实验室异常包括白细胞增高、中性粒细胞增多、血沉和C反应蛋白升高等。
此外，部分患者的血清铁蛋白和丙氨酸氨基转移酶也会升高。
需要注意的是，这些指标并非成人still病的特异性指标，因此在诊断时需要排除其他疾病。
三、诊断标准。
根据国际上的共识，成人still病的诊断需要满足以下主要标准：1. 发热，持续时间不少于1周，体温达到39摄氏度以上；2. 皮疹，典型的斑丘疹或斑丘疹样皮疹；3. 关节炎，对称性多发性关节炎，伴有肿胀和晨僵；4. 排除其他疾病，排除感染、肿瘤、结缔组织疾病等其他疾病；5. 实验室检查，白细胞增高、中性粒细胞增多、血沉和C反应蛋白升高。
在临床实践中，医生还需要根据患者的具体情况进行综合分析，包括病史、体格检查、影像学检查等。
确诊成人still病需要综合考虑以上各项指标，排除其他疾病，以确保诊断的准确性。
四、治疗。
成人still病的治疗主要以控制炎症和缓解症状为主。
常用的药物包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂等。
在治疗过程中，医生还需要密切监测患者的病情变化，及时调整治疗方案。
部分患者可能需要长期服药，因此需要定期复查和随访。
成人still病护理查房PPT课件
药物治疗
药物治疗
常用药物
主要使用非甾体抗炎药、糖皮质激素及免疫 抑制剂。
药物选择依据患者的具体症状与疾病活动度 。
药物治疗 疗效监测
定期监测药物疗效和副作用，调整治疗方案 。
包括实验室检查和临床症状观察。
药物治疗 长期管理
患者需进行长期随访，监测疾病活动及并发 症。
常见症状包括发热、关节疼痛和皮疹。
这些症状可能会周期性出现，导致患者生活 质量下降。
Still病的临床表现 并发症
可能出现心脏、肺、肝等脏器的损害，需密 切监测。
早期识别并发症有助于改善预后。
Still病的临床表现 诊断
诊断通常依赖于临床表现、实验室检查及影 像学评估。
无特异性生物标志物，需排除其他疾病。
什么是Still病？
病因
Still病的确切病因尚不明确，可能与遗传、环境 及免疫反应有关。
感染和自身免疫机制可能是触发因素。
什么是Still病？
流行病学
该病在全世界范围内均有发生，成人发病率较低 ，通常在青年或中年期发病。
男女发病比例相近。
Still病的临床表现
Still病的临床表现 主要症状
护理评估与干预
护理评估与干预
护理评估
评估患者的疼痛程度、活动能力及日常生活影响 。
使用标准化工具（如VAS评分）评估疼痛和功能 。
护理评估与干预
个性化护理计划
制定个性化的护理计划，结合药物治疗与非药物 干预。
包括物理治疗、心理支持等。
护理评估与干预
教育与支持
为患者提供疾病知识、用药指导及自我管理支持
心理和社会支持
心理支持
成人stii病
临床表现—咽痛
（1）咽痛见于50%的患者，发热时伴有咽痛者占64% （2）多在发病初有咽痛，也可出现在整个病程中 （3）发热时咽痛出现或加重，退热后缓解（与发热伴发） （4）咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大 （5）咽拭子培养阴性 （6）抗生素治疗无效
临床表现—淋巴结肿大
（1）见于44%-81%的患者。 （2）早期可全身性淋巴结肿大，多见于颈部、腋下和腹股沟
3、无特异性诊断方法及标准。
临床要点
4、治疗药物包括： （1）非甾体类抗炎药 （2）缓解病情抗风湿药 （3）糖皮质激素 （4）生物制剂
本病尚无法根治，如能及早诊断、合理治疗， 可以控制发作、预防复发
临床病例
主诉：患者男性，28岁。因“发热、胸背四肢皮、咽痛、关节痛2周” 来我院门诊。
现病史：患者于2周前无明显诱因出现发热，体温38~40℃，呈间歇性， 伴畏寒、无寒战，多汗及咽痛，外院查胸片：正常，给予“阿莫西林舒 巴坦、左氧氟沙星”抗炎治疗3天体温无下降，发病3天后出现前胸、后 背及双下肢散在性红色斑丘疹，4天后出现双侧肘、膝、踝等大关节红、 肿、热、痛。
1.感染性疾病：包括病毒、细菌、真菌和其他病原体感染， 可行细菌、病毒及其他病原体血清学检查，血培养， 结核筛查等。
2.恶性肿瘤：包括白血病、淋巴瘤、实体肿瘤等，可行骨髓检 查、淋巴结活检、肿瘤标记物、ECT、PET、超声、放射影像等 检查。 3.风湿免疫病：包括SLE、系统性血管炎等，血清免疫学检查 、自身抗体和定期拍摄X线片对本组疾病鉴别极为重要。 4.其他疾病：包括血清病、结节病、克隆病等，可行影像学检 查，活组织检查等。
1987年后统一称为成人Still病
定义
成人still’s病是一组免疫介导的病因和发病机制不明的 临床综合征，临床以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和 白细胞升高、肝、脾淋巴结肿大为主要表现，严重者可伴 有系统损害。RF及ANA阴性。
成人still病患者的护理
护理措施
护理措施
科学用药：根据患者的症状和病情选用 有效的，适用的药物治疗。 保持心情舒畅：生活中遇到烦心事时， 可以适度运动、听音乐、娱乐等方式放 松心情。
护理措施
饮食调理：为患者烹制软、易 消化、高营养的食品，多吃蔬 菜和水果。 切勿过度运动：对于Still病成 人患者的运动最好保持适度， 不能过度锻炼。
药物治疗介绍
immunosuppressants药物：标志性的例 子是甲氨蝶呤。口服糖皮质激素和甲氨 蝶呤等药物。
急性期的处理 办法
急性期的处理办法
留在床上休息； 换上舒适的宽松衣服；
急性期的处理办法
用凉水或冰水擦身，不要用冰块； 控制温度使环境温度保持在20℃左右；
急性期的处理办法
规律进食，适量补充水分。
预后和复发
预后和复发
预后：成人Still病比儿童Still病预后 良好。 复发：复发较为常见，避免过度乐观， 定期复诊，及时调整用药方案。
谢谢您的观赏聆听
护理措施
规律生活：良好的生活习惯有利于成人 Still病患者康复。
药物治疗介绍
药物治疗介绍
激素类药物：可以控制病情的急性 来自作，但长期应用会引起一系列不 良反应。
nonsteroidal anti-inflammatory drugs（NSAIDs）：该药物可以减 轻关节疼痛和炎症，但是该药物会 引起胃肠道症状。
成人still病患者的护理
目录 介绍Still病的概念和特点 护理措施 药物治疗介绍 急性期的处理办法 预后和复发
介绍Still病 的概念和特点
介绍Still病的概念和特点
Still病是一种罕见的、常见于儿 童的炎症性关节病，成人患者少见 。 成人Still病的主要特点是畏寒、 高热、关节炎、皮疹等全身症状。
成人still病 诊断标准
成人still病诊断标准
成人Still病是一种罕见的风湿性疾病，其诊断主要基于一系列的临床表现和实验室检查。
以下是成人Still病的一般诊断标准：
1.全身性发热：
•持续高热是成人Still病的主要特征，通常超过39摄氏度，且持续数周。
2.关节炎：
•关节炎表现为多关节痛、肿胀、红斑，常为对称性，可累及手、腕、膝等关节。
3.皮疹：
•典型的皮疹是为粟粒疹（salmon-pink rash），多发生在患者发热期间，常出现在躯干和四肢。
4.咽喉痛或腺样体肿大：
•包括咽喉痛、淋巴结肿大等症状。
5.肝脾肿大：
•肝脾肿大是Still病的常见表现。
6.白细胞升高：
•血液检查通常显示白细胞计数升高，尤其是中性粒细胞。
7.实验室指标：
•C-反应蛋白和红细胞沉降率（ESR）常升高，血清铁蛋白水平可能升高。
8.排除其他可能性：
•诊断Still病时，需排除其他类风湿疾病、感染性疾病和肿瘤等可能性。
请注意，成人Still病的确诊可能较为复杂，因为其症状和体征可变且非特异。
确诊通常需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和排除其他疾病的可能性。
如果存在成人Still病的疑虑，建议及时就医，由专业医生进行详细的评估和确诊。
成人still病acr标准
成人still病acr标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：成人Still病是一种罕见的系统性疾病，其临床表现包括发热、皮疹、关节炎和全身不适。
由于其症状多样化，临床诊断往往具有挑战性。
为了帮助医生更好地诊断和治疗成人Still病，美国风湿病学会（ACR）制定了一系列的诊断标准，并在不同的学术研究中得到了广泛应用。
ACR的诊断标准包括了一系列的临床特征和实验室指标，根据这些指标的表现情况来确定患者是否患有成人Still病。
患者必须符合以下五项主要临床特征中的至少四项：持续高热（超过39摄氏度）、持续性（超过1周）的皮疹、多关节炎、脾肿大、白细胞计数增加（超过10,000/uL）。
还需要排除其他可能引起相似症状的疾病，如感染、风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
经过一系列实验室检查后，如白细胞计数、血沉、CRP、铁蛋白等指标的异常情况也是诊断成人Still病的重要参考依据。
ACR的诊断标准也强调了多种辅助检查的重要性，如骨髓穿刺、关节穿刺、影像学检查等，以排除其他疾病的可能性。
对于一些难以诊断的病例，有时还需要进行长期的观察和随访。
ACR的成人Still病诊断标准为医生提供了一套全面的诊断和治疗指南，有助于提高疾病的诊断准确性和治疗效果。
鉴于成人Still病的症状复杂多样，还需要进一步深入研究和临床实践，以完善诊断标准和治疗方案，为患者提供更好的医疗服务。
第二篇示例：成人still 病是一种少见的慢性系统性炎症性疾病，其特征包括反复发作的高热，关节疼痛和肿胀，皮疹和其他全身症状。
该疾病通常在儿童时期发病，但也可以在成人时期发作。
成人Still 病的确诊往往比较困难，因为其症状和体征与其他疾病重叠，需要排除其他可能性才能确定诊断。
为了更好地诊断和治疗成人Still 病，国际风湿病学会针对该疾病发布了一份统一的诊断标准，称为ACR 标准。
这些标准提供了诊断成人Still 病的参考依据，帮助医生正确识别和治疗患者。
成人still病诊断标准 cush标准
成人Still病（Adult Still's Disease，ASD）是一种罕见的炎症性疾病，通常被认为是类风湿性关节炎的一种类型。
它以高热、关节痛和皮疹为特征，并且可能对全身器官产生影响。
目前，尚无确切的成人Still病诊断标准，但临床医生根据患者的症状和体征，结合实验室检查和影像技术来进行诊断。
Cush标准（Cush Criteria）是一种可能用于帮助诊断成人Still病的方法。
它主要包括发热、关节痛、皮疹及其他临床表现。
患者需满足持续高热，通常在39°C以上，并持续几周以上。
患者具有关节痛，通常是对称性的多关节炎。
第三，皮疹是另一个重要的临床表现，通常呈现为不规则的红色斑丘疹。
Cush标准还包括其他症状，如咽痛、肝脾肿大、淋巴结肿大等。
在撰写文章的过程中，我会首先详细介绍Cush标准的内容，然后结合实际案例进行具体分析，以便读者更直观地理解这一诊断标准。
我会对成人Still病的临床表现、病因和治疗方案进行综合评估，帮助读者全面、深入地了解这一疾病。
在文章的开头部分，我会简要介绍成人Still病的背景和临床特点，引出Cush标准的概念。
我会逐一解读Cush标准的各个内容，再通过实际病例进行分析，看看这些标准在临床实践中的应用情况。
我会对成人Still病的诊断和治疗进行系统总结，帮助读者对这一疾病有一个全面的了解。
我会结合个人观点和理解，谈谈对成人Still病诊断标准的看法，为读者提供一个全面而丰富的文章。
我会以一些总结性的内容来收尾，让读者在阅读完本文后能够更全面、深刻地了解成人Still病及其诊断标准。
文章预计将有3000字以上，绝不空洞无物，确保为读者提供有价值的内容。
希望我的文章能够帮助读者更好地了解成人Still病及其诊断标准，同时也能够促使更多的人关注这一罕见疾病，为临床实践提供一定的参考和启示。
成人Still病（Adult Still's Disease，ASD）是一种罕见、多系统性的炎症性疾病，它通常在成人期出现，并且可能对全身器官产生影响。
成人still病护理查房PPT课件
定期评估药物效果和副作用。
护理干预措施有哪些？ 物理治疗
制定适合患者的锻炼计划，改善关节功能。
可结合热敷和理疗等方式。
护理干预措施有哪些？ 健康教育
向患者提供关于疾病和治疗的知识。
帮助患者理解病情并参与自我管理。
护理评估与效果评价
护理评估与效果评价 定期随访
护理干预有助于控制症状，减轻患者痛苦。
包括监测病情变化和药物反应。
为什么需要护理干预？ 心理支持
患者面临长期疾病，容易产生焦虑和抑郁。
护理人员应提供心理支持和教育。
为什么需要护理干预？ 生活质量
通过适当的护理，可以改善患者的日常生活 质量。
包括营养指导和锻炼方案的制定。
如何进行护理评估？
如何进行护理评估？ 病史收集
成人Still病护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是成人Still病？ 2. 为什么需要护理干预？ 3. 如何进行护理评估？ 4. 护理干预措施有哪些？ 5. 护理评估与效果评价
什么是成人Still病？
什么是成人Still病？ 定义
成人Still病是一种罕见的自身免疫性疾病，主要 影响关节和全身系统。
建立随访机制，定期评估病情变化。
及时调整护理计划以适应患者需求。
护理评估与效果评价 患者反馈
收集患者对护理措施的反馈意见。
根据反馈调整护理策略，提升满意度。
护理评估与效果评价 效果记录
详细记录护理措施的实施效果和患者反应。
为后续护理决策提供依据。
谢谢观看
详细询问患者的病史和家族史。
了解症状开始的时间、频率和严重程度。
如何进行护理评估？ 体格检查
成人斯蒂尔病诊断标准
成人斯蒂尔病诊断标准
成人斯蒂尔病诊断标准涉及以下三个方面：
1. 临床表现和体征
（1）关节痛、炎症和僵硬，可以是单侧或双侧的，通常影响下腰部和髋关节，但也可以影响肩、膝、踝等关节；
（2）脊柱疼痛和僵硬，通常起始于下腰部，并向上发展，
（3）外周关节肿胀和痛，通常为非对称性；
（4）乌氏点（tender points）-- 髂骨嵴下、上臀肌束、肋骨前可压痛；
（5）视觉障碍（如视网膜炎）。
2. 影像学检查
（1）X线：可显示下腰部和髋关节的炎症和骨质破坏；
（2）MRI：可显示早期病变和脊柱和骶骨的炎症和骨质破坏；
（3）其他影像学检查，如CT扫描、骨扫描等也可以辅助诊断。
3. 血液检查
（1）红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）升高；
（2）HLA-B27阳性，但不是必需的；
（3）白细胞计数、血红蛋白量等指标无特异性改变。
以上是成人斯蒂尔病常见的临床特征，但可能并不全面，在诊断时还需要结合患者的病史、体格检查和其他实验室检查结果。
成人still病护理PPT
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全身症状：患者可能出现乏力 、全身倦怠、纳差、体重减轻 等全身症状。
成人Still病 的护理措施
成人Still病的护理措施
提供舒适的环境：保持室内温 度适宜，保证床位舒适，并提 供相应的心理支持。
控制疾病进展：积极管理疾病 ，包括规律的药物治疗、控制 症状、预防并发症等。
成人Still病的护理措施
成人still病 护理PPT
目录 介绍成人Still病 成人Still病的临床表现 成人Still病的护理措施 成人Still病的药物治疗 成人Still病的并发症与 预防 饮食与营养建议 康复训练与心理支持 预后与随访
介绍成人 Still病
介绍成人Still病
什么是成人Still病：成人Still病 是一种罕见的系统性变态反应性疾 病，主要特征为发热、关节炎和全 身症状。
病因：成人Still病的病因目前尚 不明确，可能与免疫系统失调及遗 传因素有关。
成人Still病 的临床表现
成人Still病的临床表现
发热：持续高热是成人Still病 最主要的表现之一，体温可达 39-40℃。
关节炎：多数患者表现为非对 称性的关节炎，疼痛、肿胀、 活动受限等症状。
成人Still病的临床表现
关注病情变化：定期观察和记录病 情变化，及时向医生汇报。
成人Still病 的药物治疗
成人Still病的药物治疗
非甾体抗炎药：用于缓解关节 炎症状，如布洛芬、吲哚美辛 等。
糖皮质激素：对于严重病例， 可采用短期大剂量的糖皮质激 素治疗。
成人斯蒂尔病治疗方法
成人斯蒂尔病治疗方法
成人斯蒂尔病是一种罕见的自身免疫性疾病，主要表现为关节疼痛、僵硬、肿胀和红斑等症状，严重影响了患者的生活质量。
虽然目前无法治愈成人斯蒂尔病，但可以通过以下几种治疗方法来缓解症状。
1. 药物治疗
药物治疗是成人斯蒂尔病的主要治疗方法之一。
常用的药物包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、疏解剂、免疫调节剂等。
非甾体抗炎药可以帮助缓解关节疼痛和肿胀等症状，糖皮质激素可以缓解关节炎症反应，疏解剂可以减轻骨关节疼痛和肌肉疲劳等症状，免疫调节剂可以抑制免疫系统的异常反应，减轻病情。
2. 体育运动
体育运动可以帮助改善患者的生活质量和缓解症状。
但是，需要注意避免剧烈的运动和不合适的运动，以免加重病情。
患者可以选择适合自己的轻度运动，如散步、瑜伽、太极拳等，这些运动可以帮助改善关节僵硬和肌肉疲劳等症状。
3. 物理治疗
物理治疗是一种包括热、冷敷、按摩、理疗、牵引、电疗和超声波等多种疗法的治疗方法。
这些治疗可以帮助缓解患者的疼痛、疲劳和僵硬等症状，同时可以增
强肌肉的力量和关节的灵活性。
4. 心理治疗
成人斯蒂尔病患者常常出现心理问题，如抑郁症、焦虑症等。
心理治疗可以帮助患者从心理上调整情绪，减轻压力和焦虑情绪，缓解症状，使患者更加积极地面对疾病。
总之，成人斯蒂尔病虽然难以治愈，但可以通过以上治疗方法进行缓解症状，提高患者的生活质量。
同时，患者应积极配合医生的治疗，遵医嘱用药，并保持良好的生活习惯，如适量运动、饮食健康等，以减缓疾病的进展。
成人still病
成人still病1. 什么是成人still 病？still 病是指系统性起病的幼年型特发性关节炎，但相似的症状也可发生于成年人，后者称为成人still 病，即成人斯蒂尔病。
该病病因不明，患者长期高热、咽痛、皮疹、关节痛/关节炎、血常规提示中性粒细胞升高，严重者可伴有系统损害。
2. 幼年still 病与成人still 有什么区别及关系？幼年still 病，现称为幼年型特发性关节炎，多见男性，临床表现多为关节症状，用非甾体抗炎药多可控制病情；而成人still 病在女性的患病率稍高，有较多的并发症，治疗也更为复杂。
目前比较倾向的结论是成人still 病与幼年型特发性关节炎属于同一类疾病。
3. 为什么会得成人still 病？目前成人still 病的病因和发病机制仍不十分清楚。
该病的发生与感染、遗传、免疫抑制有关。
感染因素包括链球菌、葡萄球菌、流感病毒、风疹病毒、EB 病毒、肺炎支原体等方面。
4. 成人still 病的患者有多少？在日本，男性患者的发病率为0.22/10 万，女性患者的发病率为0.34/10 万。
在法国，成人still 病的发病率为0.16/10 万，挪威人群的发病率为0.4/10 万。
疾病的分布无种族差异、地域差异。
目前我国还没有相关的流行病学调查。
5. 女性更容易患成人still 病吗？成人still 病男女的患病率相似或者女性患病率稍高。
但值得注意的是，怀孕期及产后妇女的发病风险会有提高。
6. 成人still 病的风险因素有哪些？年龄是成人still 病的主要的风险因素，该病有两个好发的年龄高峰：15-25 岁和36-46 岁。
在遗传方面，家族中存在多个成人still 病的患者的现象是非常罕见的，所以目前不认为该病有需要注意的遗传风险。
7. 成人still 病有什么临床表现？（1）发热：是本病最常见、最早出现的症状。
（2）咽痛：为本病最早出现的症状之一。
（3）皮疹：为本病的主要表现之一，见于85% 以上病人。
成人Still病的临床表现
疾病早期，70%的患者可出现咽痛、咽部充血、咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，与发热 伴行；可见淋巴结肿大、肝脾肿大、腹痛、胸膜炎、心包积液、心肌炎和肺炎；神经系统病 变、肾脏损害少见
成人Still病的临床表现
（一）特性症状
发热、皮疹、关节痛/炎是AOSD最主要的临床症状和体征 1.发热 发热是本病最突出的症状，几乎见于所有病人，往往贯穿整个病程。热型以持续性弛 张热多见，体温最高可达39~40℃ 2.皮疹 约85%的病人可出现橘红色斑疹或斑丘疹。主要分布在四肢近端、颈部及躯干，与发 热伴行 3.关节肌肉症状 关节痛/关节炎是本病另一主要症状 ，常见累及关节为膝和腕关节
成人Still综合症
成人Still综合症成人Still病（adult onset still disease，AOSD），是以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。
自Wissler（1943）首先报告后，Fancon（1946）相继描述，因其临床酷似败血症或感染引起的变态反应，故称之为“变应性亚败血症”。
1987年以后统一命名为成人Still病。
( 成人still病（变应性亚败血症）)什么是成人Still?有认为本症是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病，与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型（Still病）极相似。
也有认为可能是类风关的一个临床阶段或是其一种临床变异型。
也有认为是一种独立性疾病，它既包括成人发病的Still病，也包括儿童期发生的Still病迁延至成人期复发的连续性病例（儿童型成人Still病）。
但经长期观察，大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。
现在大多认为AOSD的发病情况、受累人群、HLA分型、关节受累特征、抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阴性以及病情预后等都与类风湿关节炎明显不同，它们是两种不同的疾病。
目前该病尚且明细为风湿免疫科。
一、病因和发病机制1 免疫紊乱AOSD患者血液中T 4 辅助细胞减少，T 8 抑制细胞增多，T淋巴细胞总数减少，中性粒细胞、嗜酸性细胞、单核细胞增多是该病的主要特征，提示细胞免疫紊乱。
另外血清补体减低，免疫复合物增加等，也反映了患者体液免疫紊乱。
2 感染70%患者同时伴有咽喉炎、牙龈炎，且多数患者抗“O”滴度也增高，许多学者认为本病与链球菌感染有关。
少数患者中分离出一些抗病毒抗体，是否存在病毒感染，尚待研究。
3 遗传据报道本病与HLA-B 8 、BW 35 、BW 44 及DRB1序列等组织相容性抗原表达有关联，提示遗传和患者的易感性和疾病表达有关。
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发热、皮疹、关节炎等
Natural review, 2007
临床表现
发热（间断高热、体温波动1-2高峰/日、午后/夜间多见、 精神可，感染中毒症状不重）
皮疹（和发热相关，斑丘疹、多形性、分布躯干并四肢， 不痒、salmon-pink皮疹，Koebner phenomenon
咽痛 关节肌肉症状(近1/3有关节损害） 淋巴结肿大(反应性增生、坏死性淋巴结炎） 肝脾肿大 可有胸痛（胸膜炎或心包炎）
流行病学
患病率: 7.3-14.7/1,000,000人 发病率 ：2-3/1,000,000人/年 女:男：近1-2：1 好发年龄：16-35
发病机制
未知 具有遗传易感性的个体 经多种感染/环境因素诱发 促炎细胞因子：↑ IL-2, IFN-γ, TNF-α, IL-6,
IL-18 黏附分子：↑ ICAM-1
Maculo-papular rash Conjunctivitis Arthralgia Often severe abdominal pain with vomiting
TNFRSF1A/TNFR (12p13.2)
MVK/mevalonate kinase (12q24)
常染色体 显性遗传 或散发发
•SF 升高机制：尚不清楚:(1)肝脏损害时由肝细胞释放(2)由 细胞因子诱导产生(3)铁蛋白受体下降 • 和CRP一样，可作为全身炎性反应中由肝脏产生的一种阳 性反应蛋白
• AOSD 患者SF 水平显著高于其他炎症性疾病 • SF 大于1 500 μg/ L 时,有助于排除其他发热性炎性疾病
糖化铁蛋白
成人Still病
历史
1943年Wissler，1946年Fanconi， Wissler－Fanconi综合征 长期间隙发热 一过性皮疹 关节炎 咽痛
白细胞增高，中性粒细胞增高1964年：变应性亚败 血症
Still病：JRA中的系统型<16岁 成人Still病（adult onset Still’s disease，AOSD）
常染色体 隐性遗传
*Inheritance can be sporadic for NOMID/CINCA.
血清铁蛋白 增高
糖化铁蛋白比值 敏感性 特异性
≤ 20%
70.5% 83.2%
高于正常值上限 的5倍
≤ 20%
43.2% 92.9%
J Rheumatol, 2001, 28 (2) : 322-329
病理
无特异性，非诊断依据
－滑膜：非特异性滑膜炎 －淋巴结：浆细胞、多形核白细胞浸润及反应性增生，
临床表现
少见表现
脱发 皮下结节 急性肝衰竭 心脏瓣膜病变 弥漫性血管内凝血 嗜血细胞综合征 淀粉样变（炎性反应长期未能控制）
心脏瓣膜损害
系统
临床表现 ——应有尽有
表现
消化系统
急性肝炎、急性/亚急性重肝……
循环系统损害 呼吸系统损害
心包炎（心包填塞）、心肌炎、瓣膜损 害……
胸腔积ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ、肺炎、ARDS、ARF……
实验室检查
血常规：白细胞升高（多超过15G/L,中性粒细 胞为主）、红细胞/血色素轻中度下降、血小 板升高
ESR/CRP升高 ALT/AST可升高，但TBil/DBil升高少见 铁蛋白升高 自身抗体谱阴性
实验室表现
铁蛋白（SF）
一种由24 个非共价键连接的亚单位组成的、分子量大约为 450 000 的大球形蛋白 • 强大的铁结合和储备能力。显示铁储备的标志
血液系统
DIC、纯红再障、溶贫……
神经系统 其他
脑梗塞样表现、无菌性脑膜炎、听神经损 害……
鼻中隔穿孔、血管神经性水肿……
严重并发症
嗜血细胞综合征 DIC、呼吸窘迫、多脏器功能衰竭 AOSD患者出现2系或3系血细胞减少 骨穿见嗜血细胞
急性肝衰竭 DIC-常见于出现严重肝损害的AOSD患者 多脏器功能衰竭
常染色体 显性遗传
常染色体 隐性遗传
TNF-receptorassociated periodic syndrome (TRAPS)1–3
Attacks last 1–4 weeks Responds to high-dose corticosteroids
Hyperimmunoglobulinaemia D syndrome (HIDS)1–3
Recurring episodes lasting several days Vaccination-induced Associated with elevated IgD and lymphadenopathy
Migratory myalgia/rash Conjunctivitis Periorbital oedema Severe myalgia, occasional monoarthritis Often severe abdominal pain Inguinal hernia
少数坏死性淋巴结炎 －皮肤：皮肤胶原纤维水肿、血管周围有炎细胞浸润 －肌肉：水肿 －肝脏：肝细胞变性坏死，炎细胞浸润
自身免疫性炎性疾病
Disease
CharacteristiGS
Symptoms
CAPS1–3 • FCAS • MWS • NOMID/ CINCA
Neonatal onset in most patients Daily circadian symptoms Cold provocation of symptoms
Erysipeloid erythema Rare monoarthritis, usually lower limb
无菌性腹膜炎> 85%
Gene/protein product (chromosome) NLRP3/NALP3 (1q44)
MEFV/pyrin (16p13.3)
Inheritance
失聪、无痒感风疹、 结膜炎 视乳头水肿 关节痛/炎
Familial Mediterranean fever (FMF)1–3
Most patients have Eastern Mediterranean ancestry Attacks last 1–3 days Responds to colchicine