口腔黏膜病学课件-口腔粘膜大疱类疾病

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药物过敏性口炎
Allergic medicamentosus stomatitis
多形红斑 Erythema multiform
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单纯疱疹
病毒感染性
带状疱疹、水痘
药疹
变态反应性 接触性口炎
多型红斑（斯— 约综合征）
疱
寻常型
性
天疱疮 增殖型
损 害
自身免疫性
叶型 红斑型
瘢痕性 类天疱疮
其他
鼻、眼、 生殖器、 肛门
增 唇红缘增殖 早期发生
鼻、生
殖 型
尼氏征(+)
腋 脐 肛门
殖器
乳头状增殖 尼氏征(+)
叶 正常或轻微红 鳞屑痂边缘翘起如叶 型 肿、糜烂
红
斑 型
少见
面部蝶型红斑
眼、生 殖器
/
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4. 病理(pathology)
棘层松解 上皮内疱 棘层松解细胞
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5. 诊断(diagnose)
大疱性类天疱疮 大疱性红斑狼疮 大疱性表皮松解症
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3. 治疗
强的松 硫唑嘌呤 灰黄霉素
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（二）副肿瘤性天疱疮 (paraneoplastic pemphigus, PNP)
体内肿瘤的循环体液因子或其代谢产物的作 用→诱发天疱疮→副肿瘤性天疱疮
（三）线性IgA大疱性皮肤病 无密集的嗜酸性粒细胞浸润带 有微脓肿和纤维蛋白沉淀
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2. 病因(pathogeny) 不明 自身免疫性疾病 autoimmune disease 抗棘细胞层间粘合物质的自身抗体
3. 临床表现 (clinical manifestation)
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分型 寻 常 型
口腔
早 常见 口腔各部位 水疱 糜烂 尼氏征(+)
皮肤
早期少 突发 尼氏征(+) 摩擦区 多种病损并存 自觉症状
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3) 局部：0.5％达克罗宁止痛 皮质散消炎
4) 中医中药
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增殖性天疱疮治疗前后
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三.瘢痕性类天疱疮 （cicatricial pemphigoid)
1. 概述 良性粘膜类天疱疮 benign mucosa membrane pemphigoid
2. 病因 自身免疫性疾病 抗基底膜抗体
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口腔粘膜大疱类疾病
Oral Vesiculobullous Diseases
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总论 天疱疮 瘢痕性类天疱疮 大疱性类天疱疮 其他大疱性疾病 本课小结
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单纯疱疹 Herpes simplex
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水痘 Chicken pox
带状疱疹
Herpes zoster
死亡率
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• 慢性(chronicity) 不易愈合 反复发作
• 皮肤 – 粘膜联合疾病 (skin-mucosa associated disease ) 寻常型口腔损害多见 其他型口腔损害少见
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寻常型 pemphigus vulgaris
• 分类 classification
增殖型 pemphigus vegetans 叶 型 pemphigus foliaceus 红斑型 pemphigus erythematous
1. 概述
病程长，预后好
2. 病因 自身免疫性疾病
抗基底膜抗体
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3. 临床表现
口腔：少见 疱小 不易破 尼氏征(－) 颊部多见
皮肤：外观正常皮肤或红斑的基础上起 大疱 尼氏征(－)
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大疱性类天疱疮
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大疱性类天疱疮
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4. 病理
上皮下疱 无棘层松解 连续细长荧光带（直接免疫荧光）
大疱性
创伤性
粘膜血疱
斑纹类
扁平苔藓
盘状红斑狼疮
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一. 总论
1. 疾病范畴 2. 疱的概念
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疱 vesicle 粘膜或皮肤内储存液体而成 水疱 water blister 疱内容物为浆液
上皮内疱 上皮下疱
血疱 blood blister 疱内容物为血液 脓疱 pustule 疱内容物为脓液 大疱 bulla 直径 > 5mm
4）全身情况：恶病质
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6. 鉴别诊断 (differential diagnoses)
疾病归类 临床表现
天疱疮
多形红斑 剥脱性龈炎 大疱性表皮松解症
好发部位
全身情况
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7. 治疗 (treatment)
1) 支持疗法：高蛋白 高维生素饮食 水电解质平衡 输血
2) 皮质激素 首选 规则用药：起始 控制 减量 维持 加用免疫抑制剂可减少激素用量 加用抗生素预防继发感染 注意禁忌证和不良反应
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Βιβλιοθήκη Baidu. 临床表现 4. 病理：上皮下疱 无棘层松解
免疫荧光直接法 基底膜区连续细长荧光带
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5. 诊断 临床表现 活检 免疫荧光法
6. 鉴别诊断 寻常型天疱疮 多形渗出性红斑 糜烂性扁平苔癣
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7. 治疗
1) 局部：抗炎 抗粘连 2) 全身：激素
红霉素
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四.大疱性类天疱疮 （bullous pemphigoid）
5. 诊断：皮肤大疱 免疫荧光
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6. 鉴别诊断
大疱类天 瘢痕类天 寻常型天 大疱性表皮松
疱疮
疱疮
疱疮
解症
病因
临床
病理 预后
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7. 治疗
1. 激素 2. 氨苯砜
四环素 烟酰胺联合
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五.其他大疱性疾病
（一）类天疱疮样扁平苔藓 （lichen planus pemphigoides，LPP）
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水疱 Water blister
血疱 Blood blister NEXT
上皮内疱 intraepithelial bulla
上皮下疱 subepithelial bulla
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二.天疱疮（pemphigus）
1. 概述(preface)
• 严重 (severity) 致死性疾病 激素(corticosteroid) 的使用降低了
1）病史 2）临床表现
寻常型：口腔损害最早 最重 增殖型：疱底肉芽组织增殖 叶型：皮损为主 松弛大疱 鳞屑痂边翘如叶 红斑型：皮损为主 面部对称红斑 鳞屑痂
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3）特殊检查 a. 活检 b. 细胞学：涂片寻找棘层松解细胞（天疱疮细胞） c. 免疫荧光法：直接法 间接法
显示棘细胞层间抗细胞粘合物质的抗体
同时有典型的LP、BP特征 又有独特 的抗原结构分子
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1. 临床表现
口腔：紧张性大疱＋网状白条纹 皮肤：与大疱性类天疱疮相似 尼氏征(－)
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2. 诊断与鉴别
无公认诊断标准 有典型LP BP特征。 基底膜带有IgG、C3线状沉淀，IIF血清中 与抗基底膜带抗原结合沉淀 鉴别：大疱性扁平苔藓