多发性神经病PPT课件

• ③ 四肢腱反射减弱及消失：为疾病早期的表现，以踝反 射明显，并较膝反射减弱出现得早；
• ④ 自主神经障碍：可有肢体远端皮肤发凉，多汗或无汗 指（趾）甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，竖毛障碍，高 血压及体位性低血压等，膀胱传入神经病变可出现无张力 性膀胱，也可有阳痿、腹泻等。
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五 诊断及病因诊断
神经内科
• 2、 本病的病因诊断颇为重要，因其决定病人的病因治 疗。可根据病史、病程、特殊症状及有关实验室检查进 行综合分析判定。
• ① 药物性多发性神经病：以呋喃类药如呋喃妥因，以
及异烟肼最常见。尿路感染并有肾功能障碍患者应用呋
喃类药易致血药浓度增高而发病，症状常出现于用药后
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三 临床表现
神经内科
• 1、 其临床表现可因病因而不同，可为急性、亚 急性和慢性经过，但多数经过数周至数月的进展
过程，病情发展由肢体远端向近端，病情缓解则 由近端向远端。也可见复发的病例。
• 2、
可发生于任何年龄。神经损害的共同特
点是肢体远端对称性分布的感觉、运动和（或）
糖尿病、尿毒症、血卟啉病、粘液性水肿、肢端
肥大症、淀粉样变性和恶病质等所致的代谢障碍
。
• 3、
继发于胶原血管性疾病 如结节性多动
脉炎、系统性红主狼疮（SLE）、硬皮病、肉瘤
病、类风湿性关节炎（RA）等，多由于血管炎而
致病。
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二 病因及发病机制
神经内科
• 4、 自身免疫性 如格林巴利综合征、急性过敏性神经病 （血清注射或疫苗接种后神经病）等，以及各种结缔组织 病并发的多发性神经病，多为血管炎性；炎症性病变如白 喉性、麻风性及莱姆病（Lyme disease）引起的多发性 神经病。
。
202五 诊断及病因诊断
神经内科
• ② 中毒性多发性神经病：如在一群体或工厂中群集性发 病时，应考虑重金属或化学品中毒的可能。砷中毒可从患 者尿、头发、指甲等测定砷含量以确诊。
• ③ 糖尿病多发性神经病：发生率与年龄和病程有关，初 诊的糖尿病患者为8%，25年病程者可达50%。可表现为 感觉性、运动性，自主神经性或混合性，以混合性最多见， 但感觉障碍通常较运动为重。如主要损害小感觉神经纤维 则以疼痛为主，夜间尤甚；主要损及大感觉纤维引起感觉 性共济失调，并可因反复的轻微外伤、感染和血供不足而 发生无痛性溃疡和神经原性骨关节病。也有的病例以自主 神经损害表现突出。
多发性神经病
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一 概念
神经内科
多发性神经病（polyneuropathy）以往称 为末梢神经炎，主要表现为四肢远端对称 性感觉障碍，下运动神经元瘫痪和（或） 自主神经障碍的临床综合征。
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二 病因及发病机制
神经内科
四肢周围神经的轴突变性、神经元病及节段性脱髓鞘病变 都可表现为多发性神经病。引起多发性神经病的原因很多， 其共同特点是这些病因都是全身性的。常见病因有：
• 5、 遗传性 如遗传性运动感觉性神经（hereditary motor sensory neuropathy，HM-SN）、遗传性共济 失调性多发性神经病（Refsum病）、遗传性自主神经障 碍（hereditary dysautomonia）等。
• 6、 其他 如淋巴瘤、肺癌和多发性骨髓瘤等引起的癌性 远端轴突病、癌性感觉神经元病，亚急性感觉神经元病， 麻风和POEMS综合征。
1-2周内，为感觉、运动及自主神经功能合并受损，尤
以疼痛和自主神经功能障碍最明显。长期服用异烟肼的
患者因干扰维生素B6的代谢而致本病，每日剂量
300mg时本病发生率约2%，每日400mg时为17%；以
双下肢远端感觉异常和感觉减退为主；服异烟肼的同时
并用维生素B6（剂量为异烟肼的1/10）可有预防作用
– ② 化学品：如二硫化碳、三氯乙烯、 丙烯酰胺等；
– ③ 有机磷农药和有机氯杀虫剂； – ④ 重金属：如铅、砷、汞等中毒； – ⑤ 白喉毒素。
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二 病因及发病机制
神经内科
• 2、
营养缺乏和代谢障碍 如B族维生素缺
乏、慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠道疾病或手
术后等；代谢障碍性疾病也可继发营养障碍，如
• 1、 各类毒物中毒 例如：
–①
药物：如呋喃类、异烟肼、磺胺类、氯霉素、
链霉素、两性霉素、乙胺丁醇、痢特灵、甲硝唑、苯
妥英钠、长春新碱、顺铂、肼苯达嗪、戒酒硫、保泰
松、他巴唑和丙咪嗪等，长期服用异烟肼可干扰维生
素B6的代谢而致多发性神经病；
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二 病因及发病机制
神经内科
自主神经障碍：
• ① 感觉障碍：表现肢体远端对称性各种感觉缺 失，呈手套袜子形分布，也可有感觉异常、感觉 过度和疼痛等刺激症状；
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三 临床表现
神经内科
• ② 运动障碍：为肢体远端下运动神经元性瘫痪，表现肌 无力、肌萎缩和肌束颤动等，远端重于近端；下肢肌萎缩 以胫前肌、腓骨肌，上肢以骨间肌、蚓状肌、大小鱼际肌 为明显；可有手、足下垂和跨阈步态，晚期因肌肉挛缩而 出现畸形；
• ④ 尿毒症的毒素或代谢物潴留也可引起多发性神经病， 约占透析病人的半数，典型症状与远端性轴突病相同，初 2期021多/3/表7 现感觉障碍，下肢较CHE上NL肢I 早且严重透析后可好转。12
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四 实验室检查
神经内科
• 1、
脑脊液除个别病人可有蛋白含量轻度增
高外，一般均为正常；
• 2、
肌电图和神经传导速度测定有助于本病
的神经源性损害与肌源性损害的鉴别，也有利于
轴突病变与节段性脱髓鞘病变的鉴别，轴突病变
表现为波幅降低，而脱髓鞘病变表现为神经传导
速度变慢；
• 3、
神经组织活检对确定神经病损的性质和
程度可提供较准确的证据
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五 诊断及病因诊断
神经内科
• 1、 多发性神经病的诊断主要依据临床特点，如 肢体对称性末梢感觉障碍、下运动神经元性瘫痪 和（或）自主神经障碍。神经传导速度测定对亚 临床型病例的早期诊断以及鉴别轴突与节段性脱 髓鞘变性很有帮助，纯感觉或纯运动性的轴突性 多发性神经病提示为神经元病。