最新周围神经病医学课件教学讲义PPT
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➢严重病例伴面部肌肉反射性抽搐，口角牵 向患侧－－痛性抽搐 ➢病程呈周期性，持续数周，数月或更长 ➢神经系统检查无阳性体征
三叉神经痛
➢诊断
根据部位、性质、扳机点、无阳性体征。
➢鉴别诊断
继发性三叉神经痛、牙痛、舌咽神经痛等。
继发性三叉神经痛
➢面部持续疼痛\感觉减退\角膜反射迟钝 ➢常合并其他脑神经麻痹 ➢见于
临床分类
受损神经纤维
➢ 感觉性 ➢ 运动性 ➢ 自主神经性 ➢ 混合性
临床分类
症状学
1. 感觉神经损害 (1) 感觉缺失
多发性神经病— 肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉
受损, 下肢明显, 逐渐向近端发展
症状学
1. 感觉神经损害
(2) 感觉异常
➢ 多发性神经病--针刺\麻木\触电\束带感
➢ 重点
三叉神经痛 特发性面神经麻痹 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
三叉神经痛
trigeminal neuralgia Tic douloureux
三叉神经痛
概念
➢ 三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛
病因
➢ 特发性病因不明 ➢ 可能三叉神经（被桥脑异常扭曲的血管或袢压
周围神经病医学课件
周围神经疾病
Peripheral Nerve Disorders
周围神经疾病—概述
➢解剖及生理
周围神经系统：位于脊髓和脑干的软膜外 的所有神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的 脊神经根组成的脊神经，以及从脑干腹外侧发 出的脑神经，不包括嗅神经和视神经。
周围神经病四种基本病理过程示意图
迫）脱髓鞘→异位冲动或伪突触传递
三叉神经痛临床表现
➢多见于40岁以上，女:男=2～3: 1 ➢电击样、针刺样、刀割或裂样短暂剧烈疼痛 ➢突发突止，无先兆 ➢持续数秒至1-2分钟
三叉神经痛临床表现
➢多累及第2或3支，单侧 ➢扳机点(轻触鼻翼\颊部\舌诱发 ) ➢不敢洗脸\进食\讲话, 面色憔 悴
三叉神经痛临床表现
多发性硬化(MS) 延髓空洞症 原发性&转移性颅底肿瘤
年轻患者典型三叉神经痛，特别是双侧性 应高度怀疑MS
三叉神经痛—治疗
➢ 原发性三叉神经痛首选药物治疗
抗痫药：卡马西平；苯妥英钠；加巴喷丁，氯硝安定
➢ 大量维生素B12肌肉注射或三叉神经分支注射（1000-3000ug ，2-3次/周，4-8周一疗程）
症状学
2. 运动神经损害 (1) 运动神经刺激症状
许多神经疾病常见 用力收缩可诱发
③痛性痉挛(algospasm) 肌肉&肌群短暂痛性收缩 --正常生理现象 腓肠肌常见
症状学
2. 运动神经损害
(2) 运动神经麻痹症状
①肌力减低&丧失 ➢ 多发性神经病: 肢体远端肌无力, 轻症仅下肢受累 ➢ GBS四肢瘫 ➢ 卟啉病\铅中毒\副肿瘤综合征\淀粉样变性神经病,
受冷 病毒感染 自主神经不稳
局部神经营养血管 痉挛
面神经水肿和脱髓 鞘，严重者有轴突 变性
➢ Guillain-Barré综合征 脱髓鞘病变也可引起
特发性面神经麻痹临床表现
✓神经元变性(Neuronal degeneration) --常见于癌性感觉神经元病、汞中毒
✓节段性脱髓鞘(Segmental demyelination) --常见于炎症性、遗传性、中毒性、代谢障碍
➢临床分类
可根据病程\病因&症状分布分类
病程
➢ 突然起病，数小时至1-2天 ➢ 急性起病，一周 ➢ 亚急性起病，1个月 ➢ 慢性起病，1个月至数年 ➢ 复发性，急性或亚急性后复发
➢ 药物无效者：
神经阻滞或者封闭疗法， 三叉N节射频电凝疗法，微血管减 压术，颅外三叉神经周围支切断术等
特发性面神经麻痹
idiopathic facial palsy
特发性面神经麻痹
➢概念
简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因 茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面 瘫。
病因病理
➢ 无汗\竖毛障碍\直立性低血压 ➢ 无泪\无涎\阳痿\膀胱直肠功能障碍
➢ 多见于遗传性神经病\糖尿病性神经病 (细纤维受累为主)
症状学
5. 其他
① 麻风 淀粉样变性 神经纤维瘤病 Schwann细胞瘤 遗传性运动感觉性神经病 Refsum病 肢端肥大症 慢性GBS
粗大周围神经
周围神经疾病—概述
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端
向近端发展)
D. 神经元变性 (轴索&髓鞘变 性)
E. 节段性脱髓 鞘(轴索可无 损害)
周围神经疾病—概述
➢病理变化
✓华勒变性(Wallerian degeneration) --常见于外伤
✓轴突变性(Axonal degeneration) --常见于中毒代谢性和营养障碍性
①肌束震颤(fasciculation) 肌肉静息时运动单位自发放电 →肌肉颤动
症状学
2. 运动神经损害 (1) 运动神经刺激症状
◙ 放射性损伤 ◙ 周围神经局限受压 ◙ 代谢性疾病
②肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia) 一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢, 持续时间长
◙ 糖尿病 ◙ 酒精中毒性神经病 ◙ 感觉性神经病
痛觉过度
➢ 尺\正中\胫后\腓神经损伤--灼性神经痛
症状学
1. 感觉神经损害 (3) 疼痛
单神经病可见
神经痛(neuralgia) 如刀割样 挤压样 电击样疼痛
症状学
2.Байду номын сангаас运动神经损害
(1) 运动神经刺激症状
下运动神经元损伤 或某些正常人可出现
受损神经分类（常见）
➢ 单神经：
临床分 类
周围神经丛或神经干局部病变。
单神经病（炎）
多数性单神经病（炎）
➢ 多发神经： 指分布广泛，双侧对称性肢体远端为重的周围神 经病。 多发性神经病（炎），又称周围神经炎，末 梢神经炎
病因分类
➢ 感染性 ➢ 中毒性 ➢ 代谢性和营养障碍性 ➢ 遗传性 ➢ 嵌压性 ➢ 传染性及肉芽肿性 ➢ 其他
主要累及双上肢
症状学
2. 运动神经损害 (2) 运动神经麻痹症状
②肌萎缩 ➢ 肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害 ➢ 与肌无力程度一致
症状学
3. 腱反射减低&消失
➢ 多发性神经病腱反射减低&消失 ➢ 酒精中毒性多发性神经病(细纤维受累)
即使痛温觉严重丧失, 腱反射仍存在
症状学
4. 自主神经损害
三叉神经痛
➢诊断
根据部位、性质、扳机点、无阳性体征。
➢鉴别诊断
继发性三叉神经痛、牙痛、舌咽神经痛等。
继发性三叉神经痛
➢面部持续疼痛\感觉减退\角膜反射迟钝 ➢常合并其他脑神经麻痹 ➢见于
临床分类
受损神经纤维
➢ 感觉性 ➢ 运动性 ➢ 自主神经性 ➢ 混合性
临床分类
症状学
1. 感觉神经损害 (1) 感觉缺失
多发性神经病— 肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉
受损, 下肢明显, 逐渐向近端发展
症状学
1. 感觉神经损害
(2) 感觉异常
➢ 多发性神经病--针刺\麻木\触电\束带感
➢ 重点
三叉神经痛 特发性面神经麻痹 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
三叉神经痛
trigeminal neuralgia Tic douloureux
三叉神经痛
概念
➢ 三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛
病因
➢ 特发性病因不明 ➢ 可能三叉神经（被桥脑异常扭曲的血管或袢压
周围神经病医学课件
周围神经疾病
Peripheral Nerve Disorders
周围神经疾病—概述
➢解剖及生理
周围神经系统：位于脊髓和脑干的软膜外 的所有神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的 脊神经根组成的脊神经，以及从脑干腹外侧发 出的脑神经，不包括嗅神经和视神经。
周围神经病四种基本病理过程示意图
迫）脱髓鞘→异位冲动或伪突触传递
三叉神经痛临床表现
➢多见于40岁以上，女:男=2～3: 1 ➢电击样、针刺样、刀割或裂样短暂剧烈疼痛 ➢突发突止，无先兆 ➢持续数秒至1-2分钟
三叉神经痛临床表现
➢多累及第2或3支，单侧 ➢扳机点(轻触鼻翼\颊部\舌诱发 ) ➢不敢洗脸\进食\讲话, 面色憔 悴
三叉神经痛临床表现
多发性硬化(MS) 延髓空洞症 原发性&转移性颅底肿瘤
年轻患者典型三叉神经痛，特别是双侧性 应高度怀疑MS
三叉神经痛—治疗
➢ 原发性三叉神经痛首选药物治疗
抗痫药：卡马西平；苯妥英钠；加巴喷丁，氯硝安定
➢ 大量维生素B12肌肉注射或三叉神经分支注射（1000-3000ug ，2-3次/周，4-8周一疗程）
症状学
2. 运动神经损害 (1) 运动神经刺激症状
许多神经疾病常见 用力收缩可诱发
③痛性痉挛(algospasm) 肌肉&肌群短暂痛性收缩 --正常生理现象 腓肠肌常见
症状学
2. 运动神经损害
(2) 运动神经麻痹症状
①肌力减低&丧失 ➢ 多发性神经病: 肢体远端肌无力, 轻症仅下肢受累 ➢ GBS四肢瘫 ➢ 卟啉病\铅中毒\副肿瘤综合征\淀粉样变性神经病,
受冷 病毒感染 自主神经不稳
局部神经营养血管 痉挛
面神经水肿和脱髓 鞘，严重者有轴突 变性
➢ Guillain-Barré综合征 脱髓鞘病变也可引起
特发性面神经麻痹临床表现
✓神经元变性(Neuronal degeneration) --常见于癌性感觉神经元病、汞中毒
✓节段性脱髓鞘(Segmental demyelination) --常见于炎症性、遗传性、中毒性、代谢障碍
➢临床分类
可根据病程\病因&症状分布分类
病程
➢ 突然起病，数小时至1-2天 ➢ 急性起病，一周 ➢ 亚急性起病，1个月 ➢ 慢性起病，1个月至数年 ➢ 复发性，急性或亚急性后复发
➢ 药物无效者：
神经阻滞或者封闭疗法， 三叉N节射频电凝疗法，微血管减 压术，颅外三叉神经周围支切断术等
特发性面神经麻痹
idiopathic facial palsy
特发性面神经麻痹
➢概念
简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因 茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面 瘫。
病因病理
➢ 无汗\竖毛障碍\直立性低血压 ➢ 无泪\无涎\阳痿\膀胱直肠功能障碍
➢ 多见于遗传性神经病\糖尿病性神经病 (细纤维受累为主)
症状学
5. 其他
① 麻风 淀粉样变性 神经纤维瘤病 Schwann细胞瘤 遗传性运动感觉性神经病 Refsum病 肢端肥大症 慢性GBS
粗大周围神经
周围神经疾病—概述
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端
向近端发展)
D. 神经元变性 (轴索&髓鞘变 性)
E. 节段性脱髓 鞘(轴索可无 损害)
周围神经疾病—概述
➢病理变化
✓华勒变性(Wallerian degeneration) --常见于外伤
✓轴突变性(Axonal degeneration) --常见于中毒代谢性和营养障碍性
①肌束震颤(fasciculation) 肌肉静息时运动单位自发放电 →肌肉颤动
症状学
2. 运动神经损害 (1) 运动神经刺激症状
◙ 放射性损伤 ◙ 周围神经局限受压 ◙ 代谢性疾病
②肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia) 一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢, 持续时间长
◙ 糖尿病 ◙ 酒精中毒性神经病 ◙ 感觉性神经病
痛觉过度
➢ 尺\正中\胫后\腓神经损伤--灼性神经痛
症状学
1. 感觉神经损害 (3) 疼痛
单神经病可见
神经痛(neuralgia) 如刀割样 挤压样 电击样疼痛
症状学
2.Байду номын сангаас运动神经损害
(1) 运动神经刺激症状
下运动神经元损伤 或某些正常人可出现
受损神经分类（常见）
➢ 单神经：
临床分 类
周围神经丛或神经干局部病变。
单神经病（炎）
多数性单神经病（炎）
➢ 多发神经： 指分布广泛，双侧对称性肢体远端为重的周围神 经病。 多发性神经病（炎），又称周围神经炎，末 梢神经炎
病因分类
➢ 感染性 ➢ 中毒性 ➢ 代谢性和营养障碍性 ➢ 遗传性 ➢ 嵌压性 ➢ 传染性及肉芽肿性 ➢ 其他
主要累及双上肢
症状学
2. 运动神经损害 (2) 运动神经麻痹症状
②肌萎缩 ➢ 肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害 ➢ 与肌无力程度一致
症状学
3. 腱反射减低&消失
➢ 多发性神经病腱反射减低&消失 ➢ 酒精中毒性多发性神经病(细纤维受累)
即使痛温觉严重丧失, 腱反射仍存在
症状学
4. 自主神经损害