多发性骨髓瘤肾脏损害

病例三
血尿----多发性骨髓瘤
刘某 女 58岁 发现血尿1年8个月 尿常规红细胞++~++++ 骨穿：幼稚浆细胞14.5% 免疫固定电泳：lgGλ+ 游离轻链：λ96.3mg/l κ/λ0.068
胸腰椎MRI：多发椎体双面凹改变 染色体：正常核型 给予化疗
病例四
肾病综合征----多发性骨髓瘤 继发肾脏淀粉样变性
病例二
蛋白尿----多发性骨髓瘤
马某 女 40岁 尿常规尿蛋白阳性，24小时尿蛋白4.4g 肾脏穿刺活检病理：轻度细膜增生性肾小球病，轻链沉积
病不除外 电镜：轻度细膜增生性肾小球病 骨穿：幼浆细胞15% 免疫固定电泳：lgGκ+ 游离轻链：κ434.16mg/l κ/λ34.76 胸腰椎MRI: T2明显压缩变扁并软组织肿块，突入椎管 给予化疗，放疗，手术等治疗
2013-2-19行T2肿瘤切除内固定，T11椎体成形术，术后予VAD方案化 疗3周期，背痛无明显减轻。
2013.6.5-7.10于T2椎体软组织肿块处行局部放疗20次，4000Gy/次，背 痛有所缓解。病程期间间断口服反应停。
10天前出现发热，体温最高40.6℃，伴畏寒，抗炎3天仍发热，现为进 一步治疗收入院。
初步诊断
多发性骨髓瘤IgG-κ型 DS分期ⅢA期 ISS分期Ⅱ期
发热待查
入院后检查
血常规：
ຫໍສະໝຸດ Baidu
WBC HB
(*109/L) (g/L)
2013-7-30 4.4
92
2013-8-4 4.3
92
213-8-8 4.0
84
2013-8-15 7.3
66
2013-8-17 2.7
73
2013-8-21 7.5
IGH+13q-17p-，MYC/IGH+ 给予化疗，对症等治疗
病例五
肾病综合征----原发性系统性淀粉样变性
韩某某 女 43岁 发现蛋白尿6月余 尿常规尿蛋白+++，尿蛋白6.4-11g/24小时，甘油三酯，
胆固醇明显升高，白蛋白低 肾脏穿刺活检病理：淀粉样变肾病 骨穿：浆细胞5.5%，形态异常 免疫固定电泳：λ+ 游离轻链：λ41mg/l κ/λ<0.06 腹部皮肤活检：可见均质粉染物沉积，刚果红+ 胸腰椎MRI:椎体退行性改变 给予化疗
刘某某 男性 73岁 双下肢浮肿1年10个月 尿蛋白4.8-6.4g/24小时，白蛋白18.7-25.1g/L，血脂高，血
肌酐166-369umol/L 骨穿：幼浆细胞12.5% 免疫固定电泳： lgGλ λ + 游离轻链λ>1330mg/L， κ/ λ <0.03 X片：示多处骨质破坏 染色体:46，XY[23]/亚二倍体[3]（39-44），FISH:
多发性骨髓瘤肾脏损害
病历摘要
患者女，40岁，主因“确诊多发性骨髓瘤2年半，发热10天”，于2013 年7月30日入院。
患者2年半前（2011年1月）因发热、血尿、蛋白尿就诊于外院，查尿 蛋白增高（24小时尿蛋白4.4g）
北大人民医院肾内科，肾穿刺活检示：符合轻度系膜增生性肾小球病 变，轻链沉积病不除外.
腰椎MRI （2013-8-2） :腰椎弥漫异常信号,符合多发性骨髓瘤表现；继 发多发病理性骨折，许莫氏结节形成；
颈椎MRI（2013-8-6）：颈椎椎体及附件多发骨质破坏，符合多发性骨 髓瘤表现；T1、T2椎体病理压缩性骨折，椎周及椎管内可见软组织肿 块，硬膜囊受压。
抗核抗体谱：抗nRNP/SM抗体（+）；T细胞亚群异常； M蛋白鉴定+固定电泳：M成分为IgG-к，IgG1210mg/dl 血游离轻链：к434.16mg/dl，λ12.49mg/l , к/λ34.76; 骨髓免疫分型：CD38(+),CD138(+),CD45(-)。
MM肾脏损害表现多样
Prakash J报告50例存在肾功能损害的多发性 骨髓瘤患者中，42例（84%）肾功能损害出 现在多发性骨髓瘤确诊前，8例（16%）出 现在多发性骨髓瘤确诊后。肾功能损害包 括急慢性肾功能衰竭占82%，肾病综合征占 18%，部分患者同时有肾功能不全和大量蛋 白尿。
90
PLT
(*109/L)
216
257 246 178
150
174
7-31 :C-反应蛋白：120.0mg/L
血沉：125mm/h
尿常规：尿白细胞+，尿蛋白质++
8-1: 降钙素原：0.73ng/ml
查凝血四项、尿、便常规、感染、甲功、激素、补体、肿标等，结果 均正常或接近正常。
胸椎增强MRI （2013-7-31） :胸椎及附件改变，符合多发性骨髓瘤表 现；
骨穿（幼浆细胞15%）
M蛋白鉴定（血：IgG- к ，尿：Free轻链沉积病）、全身X线片（多部 位骨质破坏）检查明确诊断为多发性骨髓瘤IgG- к型，间断予以反应 停、地塞米松口服至2012年9月。
2012年5月背痛 2012年9月行胸椎核磁:第二胸椎明显压缩变扁并软组织肿块形成，并
突入椎管. 予VAD方案化疗2周期，后予以DECP化疗2周期，化疗后 复查核磁T2椎体软组织肿块未见明显缩小。
魏某某 女 76岁 发现血肌酐升高2年 血肌酐140umol/l（2011.6） 200umol/l （2012.6）
300umol/l（2013.1) 405umol/l(2013.3)
885.9umol/l(2013.6) 骨穿：原幼浆细胞65% 免疫固定电泳：λ+ 游离轻链： λ>66.4mg/l,κ/λ<0.153 FISH：IGH/FGFR3+，1q21+ 胸腰椎MRI：L4，5棘突周围形成软组织肿块 给予化疗，血液透析等治疗
体格检查
T 38.0℃，BP 110/60mmHg，R 18次/分，HR 88次/分 查体：未见明显异常
辅助检查
（2011-2-1 北大人民医院） 骨穿：幼稚浆细胞15%。
M蛋白鉴定：血： IgG-к，尿：Free к。尿к轻链534mg/dl， λ轻链5mg/dl。
2013-2-21：T2椎体软组织肿块病理：浆细胞骨髓瘤。
确定诊断
多发性骨髓瘤IgG-к型
DS分期ⅢA期 ISS分期Ⅱ期
髓外浸润（T1、T2椎周及椎管内软组织肿块）
肺炎（细菌、真菌混合感染）
轻链沉积病？
病例讨论内容
多发性骨髓瘤 肾损害的类型 轻链沉积病？
多发性骨髓瘤肾脏损害
北京朝阳医院（西区）血液科
胡影
病例一
肾功能不全----多发性骨髓瘤