尿道下裂诊疗指南

尿道下裂诊疗指南

【概述】

尿道下裂(Hypospadias)是小儿最常见的泌尿生殖道先天畸形，发病率约1/300~1/200，表现为尿道口异位、阴茎下弯、包皮异常分布等，导致患儿不能站立排尿、成年后生殖能力下降及阴茎痛性勃起等，严重影响患儿身心发育。尿道下裂发病率有逐年增加趋势，与环境污染密切相关。

【诊断】

患儿出生后即可根据观察阴茎外观进行诊断，具体包括：

(1) 尿道开口的部位、形状及大小；

(2) 阴茎长短及粗细；

(3) 包皮异常分布；

(4) 阴囊发育情况；

(5) 勃起状态下阴茎下弯；

(6) 合并隐睾(约占10%)或鞘膜积液/疝气(约占9-15%)；

(7) 重型尿道下裂合并双侧或单侧不可扪及的隐睾、外阴性

别模糊时，需进行染色体及性激素检查以除外两性畸形，尤其需除外先天性肾上腺皮质增生症(CAH)。

【治疗】

治疗目的是纠正阴茎下弯，尿道口迁移至阴茎头，使阴茎外观接近正常。术者经验、手术熟练程度、术后合理规范的治疗

及护理决定手术是否成功。

(1) 手术年龄

推荐手术年龄为6~18月。

(2) 术前准备

术前常规备皮，行甘油灌肠剂灌肠，术前半小时静脉输注头孢类抗生素；对于小阴茎患儿，术前局部用雄激素涂抹可提高手术成功率。

(3) 阴茎下弯

轻中度阴茎下弯大部分可以通过松解皮下纤维索带的方法得以纠正，部分因阴茎海绵体发育不对称导致的残余下弯，可采用阴茎背侧白膜折叠缝合的方法纠正。对于重度阴茎下弯，必要时横断尿道板，使阴茎充分伸直。

(4) 手术方法

根据尿道下裂类型、阴茎下弯程度、阴茎阴囊及尿道板发育情况选择相应术式。

1) Mathieu及其改良术式

Mathieu适用于冠状沟型和轻度下弯的阴茎体型尿道下裂。取尿道口以近阴茎阴囊U形皮瓣，皮瓣长度为尿道口至阴茎头顶端的距离，宽约0.6~0.8cm。尿道板两侧纵形切开，切口深达阴茎海绵体白膜表面，并于舟状窝两侧切开阴茎头。置入硅胶尿管，翻转阴茎阴囊皮瓣，6-0可吸收线与尿道板两侧间断缝合，形成正位开口之新尿道。最后将阴茎头两侧翼于尿道腹侧缝合形

成阴茎头，阴茎背侧包皮修剪后转移至腹侧Z形交错缝合覆盖创面。改良Mathieu术式适用于阴茎阴囊型及中度下曲的阴茎体型。裁取U形皮瓣后，松解尿道至球部，再经尿道板下层解剖游离尿道板，并切除其下层白膜表面的纤维索带，完全纠正阴茎下曲。术毕网眼纱及无菌敷料加压包扎，术后由所置硅胶管引流尿液，8~10天拆除敷料并拔除尿管。

2) TIP(Snodgrass)术式

适用于阴茎轻度下弯、尿道板发育良好的远端型尿道下裂。尿道板两侧平行切开，宽约0.6~0.8cm。于冠状沟下0.5cm处环切包皮脱鞘至阴茎根部，彻底松解阴茎腹侧纤维索带使阴茎伸直。尿道板两侧缘稍作游离，于尿道板正中，从阴茎头至下裂尿道口处纵行切开，深达深筋膜。置入尿管，并以其为支架用6-0可吸收线将尿道板间断内翻缝合形成新尿道。阴茎头成形，并转移阴茎腹侧皮下带蒂筋膜覆盖新尿道。术后12~14天拆除敷料并拔除尿管。

3) Onlay术式

适用于尿道板发育好、无或有轻度弯曲的阴茎体型尿道下裂。包皮内板取一横行带蒂皮瓣，长度与下裂尿道口至阴茎头顶端距离相等，宽度约0.6~0.8cm。尿道板两侧纵形切开至尿道口，将带蒂包皮瓣转至腹侧与尿道板作U形吻合，形成新尿道。术后8天拆除敷料并拔除尿管。

4)Koyanagi 或Duckett术式

适用于阴茎中重度下曲、尿道板发育欠佳，需横断尿道板的近端型尿道下裂。Koyanagi术式裁取连续的包皮内板及阴茎皮瓣，重建尿道板并包绕尿管卷管形成新尿道；Duckett术式将包皮内板切取横行皮瓣，将包皮瓣包绕尿管卷管形成新尿道，并转移至阴茎腹侧，近端与尿道口端端吻合，远端形成阴茎头正位尿道口。术后8~10天拆除敷料并拔除尿管。

(5) 分期手术

适用于部分阴茎重度下弯需横断尿道板的重型尿道下裂，往往合并前列腺小囊或假阴道；也适用于两性畸形需行男性尿道重建的患儿。术中横断尿道板使阴茎伸直，尿道口成形于阴茎根部，远端尿道板由转移的包皮内板或阴茎皮肤重建。I期术后半年左右，可行II期尿道成形，采用尿道板直接卷管或Duckett术式重建尿道。

(6) 尿瘘的治疗

尿瘘是尿道下裂术后最常见并发症，修补尿瘘没有统一的手术方式，根据尿瘘的大小及部位，可采用瘘口缝扎、瘘口卷管，甚至Mathieu等手术方式。

(7) 尿道狭窄的处理

尿道狭窄是尿道下裂术后常见并发症，轻度的尿道狭窄可采用定期尿道扩张；对于严重的尿道狭窄，建议行狭窄段尿道瘢痕切除+尿道造瘘，术后尿管引流3~5天即可拔出尿管，软化瘢痕药物涂抹伤口。造瘘术后半年以上，待瘢痕充分软化后可行尿道

成形术。

(8) 术后护理

由于尿道下裂属于易感染伤口，术后常规应用头孢+半合成青霉素类抗生素联合预防伤口感染，直至拔除尿管；每日用生理盐水冲洗2次膀胱并更换尿袋；若伤口敷料被尿液或血液浸湿，须及时更换敷料，调整尿管在膀胱内深度，保持伤口干燥。

【诊疗流程】

图2-3 尿道下裂诊疗流程

【远期效果】

尿道下裂一期手术成功率平均已达到80%以上。有文献报道，远期随访后发现部分患儿阴茎仍有下弯，可能与阴茎海绵体不对称发育有关；部分重型尿道下裂术后可能存在射精无力、生殖及心理障碍等情况。应重视尿道下裂术后远期效果的随访。