非酮症高血糖性偏侧舞蹈症

辅助检查2
影像检查
头颅CT（2018.08.22）示：1.双侧基底节区、左侧丘脑区、双侧半 卵圆中心及脑干多发腔隙性脑梗塞；2.右侧颞顶叶脑软化灶；3.脑萎 缩、脑白质脱髓鞘。
头颅MRA+MRI（2018.08.25）示：1、右侧侧脑室后角旁、半卵圆中心 、顶叶及左侧侧脑室旁急性期脑梗塞；2、右侧额颞叶及侧脑室后角旁、 双侧放射冠、基底节区及左侧大脑脚、丘脑多发陈旧梗塞，并局部渗血 可能；3、脑白质脱髓鞘；脑萎缩；4、脑MRA示脑动脉硬化，右侧大脑 中动脉M3段及大脑后动脉M1段显影浅淡
①非酮症性高血糖 ②偏侧舞蹈症-- 单侧肢体连续的、不随意的运动 [1]孟令惠，杜亚强，何丽，③等对．非侧酮症基性高底血糖节伴区偏侧舞T蹈1症高影像信学号诊断．河北C医T药高．3密2：度289影0-2891．
[2]GoiOtf，KumagaiT。MomozakiN．MRIfindings ofoccipital seizuresinnou—ketotic hyperglycemia．Internal medicine(Tokyo，Japan)， 2011，50：367-375．
-- 微血管病变
引起出缺血及代谢改变
1、长期高血糖时，血管硬化，局部脑血流下降及 糖代谢衰竭，三羧酸循环被抑制，脑细胞以γ一 氨基丁酸和乙酸盐为能量来源，能量供应障碍。 导致基底节正常活动受到损害而出现症状； 2、乙酸盐是合成乙酰胆碱的主要原料之一，乙酰 胆碱的含量也减少。GABA能神经元损伤，多巴胺 系统的过度活跃，胆碱能活性相对下降，易化丘脑 -皮质反馈。 3、雌激素水平下降，纹状体多巴胺受体产生超敏。
基底节功能障碍
从而出现舞蹈症状
影像学异常信号的可能机制
• 正常情况下 ,Mn不能自由通过血脑屏障，高血糖可破坏血脑屏障， 使得Mn进入细胞。一旦进入细胞、其滞留时间变得很长；造成Mn 积聚特性，Mn顺磁性物质，在T1为高信号。
• 高血糖导致的基底节区脑血流调节障碍、细胞毒性水肿，胶质细 胞浸润、聚集、细胞肿胀，饲肥星形细胞（gemistocyte）内金属 硫蛋白中锌沉积。饲肥星形细胞胞质蛋白水化层同样是纹状体区 T1WI高信号可能原因
1.左侧基底节区稍高密度影。 左侧丘脑区、双侧半卵圆中 心多发腔隙性脑梗塞； 2.右侧颞顶叶脑软化灶； 3.脑萎缩、脑白质脱髓鞘。
右侧侧脑室后角旁、半 卵圆中心、顶叶及左侧 侧脑室旁急性期脑梗塞。 DWI:呈高信号 ADC:呈低信号
T1
T2
flair
DWI
ADC
T1：左侧基底节区呈明显
短T1信号（高信号）
迟发性运动障碍？
患者精神分裂病史30年，平时口服“奥氮平片、劳拉西泮片以及丙戊酸镁缓释片”。
1、治疗期间出现的症状。2、奥氮平片、劳拉西泮片以及丙戊酸镁缓释片 3、查资料，这些药物很少会出现异动症。4、该患者抖动是无规律 5、无影像上的改变
目前诊断
1、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症 2、急性脑梗死 3、糖尿病 4、高血压II级，极高危组 5、精神分裂症
急性脑梗死
进一步完善检查： 空腹+餐后2小时血糖：血糖平稳，5.5-9.1mmol/L 胸部CT：双肺少许炎症，局限性胸膜增厚。 心电图：窦性心动过速（111次/分） 肿瘤异常蛋白阴性 副肿瘤抗体阴性
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症在临床上少见的一组锥体外系疾病，通常由 于对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核，或其联系纤维 疾病所致。MRI检查显示纹状体T1呈高信号为其特征性表现[1,2] 典型表现为三联征:
flair：广泛脱髓鞘
T2、DWI，ADC呈等信号
1、广泛的脱髓鞘 2、海马萎缩 3、脑萎缩 4、多发腔梗
脑MRA示: 1、脑动脉硬化 2、右侧大脑中动 脉M3段及大脑后动 脉M1段显影浅淡
02
诊断思路
定位定性 诊断
右侧肢体不自主运动症状
糖化血红蛋白很高，9.3% 随机血糖 6.39mmol/L
既往史：精神分裂病史30年，主要表现为胡言乱语、焦 躁不安以及幻听、幻视等症状，平时口服“奥氮平片、 劳拉西泮片以及丙戊酸镁缓释片”。半年前发现血糖稍 高，间断口服二甲双胍片，控制差，最高血糖 25mmol/L。余无特殊病史。
个人史、月经生育史无特殊
家族史：父母已故，均系自然死亡；有1子3女，均体 健。否认特殊家族性遗传疾病史。
ຫໍສະໝຸດ Baidu左侧基底节区
T1高信号
T2 flair、DWI、 ADC等信号
1、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？ 2、肝豆状核变性？ 3、迟发性运动障碍？
一直口服抗精神病药物 是否有关？
定位定性 诊断
左侧上下肢肌力Ⅲ级；左侧上下肢肌张 力均稍低。
右侧侧脑室后角旁 、半卵圆中心、顶 叶及左侧侧脑室旁
DWI 高信号 ADC低信号
临床类型 • 糖尿病、高血糖，有典型的影像学改变。此类患者 最为多见；控制血糖后症状略缓解但多需要药物对 症治疗方能完全控制症状
• 糖尿病、高血糖，无影像学改变。此类患者单纯控 制血糖后症状消失
• 糖尿病、发病时无高血糖，有影像学改变。临床很 少见
发病机制
目前认为是： 未控制的 -- 非酮性高血糖症
现病史：1月余前无明显诱因的出现右上肢不自主抖动，未治疗，2 天后症状自行缓解，之后仍间断性出现右上肢不自主甩动，右下肢 不自主伸曲，生活自理差，10天前上述症状较前加重，在当地医院 考虑长期口服精神病药物引起，并嘱停服所有药物，右侧肢体不自 主运动症状无缓解，于1天前右侧肢体不自主运动症状加重，伴右侧 口角不自主咀嚼，情绪激动时加重，休息时可缓解，伴左侧肢体无 力。无头痛、头晕，无恶心、呕吐，无意识改变等，遂就诊我院， 门诊拟“1、右侧肢体抖动查因：急性脑血管病？药物性异动症？2、 精神分裂症 3、糖尿病？”收入院。自发病来，患者神志清，精神差， 夜眠欠佳，饮食差，大小便正常，体重无明显改变。
考虑？？？
1、抖动原因:①迟发性运动障碍？②老年性舞蹈病？ ③非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？ 2、急性脑梗塞？ 3、糖尿病 4、精神分裂症
实验室检查
辅助检查1
血、尿、便常规、血沉：正常 肝肾功、电解质、心肌酶：白蛋白、前白蛋白轻度降低 血脂：高密度脂蛋白轻度降低 随机血糖：6.39mmol/L 糖化血红蛋白：9.3% 叶酸:正常,维生素B12：中度降低 血凝四项无明显异常，D-二聚体轻度升高 甲状腺功能无异常。 B型钠尿肽轻度降低。 乙肝五项、丙肝、艾滋、梅毒未见异常
本病例特点
1、老年女性糖尿病患者，血糖控制不佳 2、单侧舞蹈样动作及面部的不自主运动 3、发病较急，以急起的单侧肢体舞蹈样不自主运动，逐渐加重 4、尿酮体阴性、尿糖 + 5、影像治疗支持
肝豆状核变性？
1、患者肝功、铜蓝蛋白正常 2、彩超：轻度脂肪肝 3、无K-F环 4、无家族史 5、常为双侧基底节区病变 6、常青少年起病
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 • 多见于血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者--临床与影像特点
• 表现为累及单侧或双侧肢体的舞蹈样动作及面部的不自主运动 • 发病时血糖高，血酮体阴性
• 患侧肢体对侧纹状体：呈不均匀性短T1信号，边界清楚；T2WI及FLAIR序列病灶
多呈低信号/等信号；初期DWI呈高信号,以后变成低信号。 • 对侧基底节区CT高密度影
03
治疗策略
治疗策略：
1、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症 ①首先是对因治疗，积极合理的进行 血糖控制，口服降糖药物。②对症治疗，根据病情使用多巴胺受体拮抗 剂，通过减少对基底神经节间接通路的抑制治疗舞蹈症，应用氟哌啶醇 片早1mg、晚2mg以及苯海索片(安坦)1mg，每日2次口服，氯硝西泮 晚半片等对症处理。 2、急性脑梗死 控制血压，抗血小板聚集、改善微循环、营养神经等药 物应用。 阿司匹林缓释片 po 丁苯酞注射液 100ml bid/日等
查体
体温36.5℃ 脉搏102次/分 呼吸20次/分 血压176/103mmHg，偏胖， 皮肤黏膜未见异常，心肺听诊未见明显异常，腹部柔软，无压痛、反跳 痛。 神志清，精神差，言语欠流利，无失语，定向力、计算力、记忆力、认 知力及判断力均减退。双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，直接及间接对 光反射灵敏，双眼闭目有力，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。右上肢不自 主甩动，右下肢不自主伸曲，右侧口角不自主咀嚼。右上肢V-级，右下 肢V级。右上肢肌张力低，右下肢肌张力稍高。左侧上下肢肌力Ⅲ级； 左侧上下肢肌张力均稍低，双侧膝腱反射及跟腱反射均减低，共济运动 因不自主运动不能完成，生理反射存在，病理反射未引出。脑膜刺激征 阴性。
10天后症状逐渐好转，2周后出院
入院时 T1
出院前 T1
预后如何？
04
分析讨论
非酮症高血糖性舞蹈病
Chorea associated with nonketotic hyperglycemia • 主要为老年患者，女性多见 • 通常急性发病，出现一侧或双侧肢体的不自主运动-舞蹈样动作，
大多数患者为单侧舞蹈。也可表现为投掷动作，可伴其他局灶性 神经系统体征如锥体束征、短暂性肢体无力等 • 患者发病时血糖较高而酮体阴性，临床症状随着血糖的控制而好 转，血糖控制不良时可复发 • 特异性的影像学表现，即颅脑MRI T1加权像基底节区尤其是壳核 高信号，且随着病情的好转高信号病变消失或减弱
“抖动”不是那么简单！
—— 非酮症高血糖性偏侧舞蹈症一例
河南省人民医院 神经内科医师：张龙
目录
Contents
第一部分 | 病例介绍
第二部分 | 诊断思路 第三部分 | 治疗策略 第四部分 | 分析讨论
01
病例介绍
患者女性，69岁，2018-08-22入院
主诉：右侧肢体不自主运动1月余，加重1天
• 高血糖或高渗透压导致急性壳核功能异常及壳核内白质的华勒变 性
THANK YOU！
感谢各位聆听！