SWEETS综合征OK概述

药源性Sweet综合征的诊断标准
突然疼痛性红色斑块或结节； 组织病理学有真皮致密的嗜中性白细胞浸润而
无白细胞碎裂性血管炎； 发热＞38℃； 药物应用与本病的临床表现在时间上相关，或
药物再暴露后与病情复发在时间上相关； 停药后与皮损消退在时间上相关。
Sweet’s syn.的鉴别
很可能的相关疾病：肿瘤（血液病、实体瘤）、 感染（上呼吸道链球菌、胃肠炎）、炎症性肠道 疾病（Crohn病、溃疡性结肠炎）、药物 （GCSF为主）、妊娠；
1971年 Shapiro报道首例与实体癌（睾丸 癌）相关的Sweet’s syn.
1973年 Matta & kurban 首次报道2例皮 疹病理证实是急性白血病的皮肤表现
1986年Su&liu首例药物（SMZ-TMP）引 起的Sweet’s syn.并提出诊断标准
1994年 von den Driesch 修正诊断标准 1996年Walker&Cohen对药物引起的
Sweet综合征的诊断标准
必需满足两个主要标准和两个次要标准才能确诊。两个主要标准是皮肤损 害的临床特征和组织学特征, 次要标准是相关的症状或疾病, 实验室检查结 果和对治疗的反应。 主要标准
①突然发作的触痛性红色斑块或结节，伴有水疱、脓疱或大疱。 ②真皮内有显著的中性粒细胞浸润，而无白细胞碎裂性血管炎。 次要标准 ①发病前有非特异性呼吸道或胃肠道感染，疫苗接种史，或伴有：a 炎症性疾病，例如慢性自身免疫病、感染；b血液增生性疾病或恶性 实体肿瘤；c妊娠。 ②伴有周期性全身不适和发热（大于38.0℃ ）。 ③发作期实验室检查：ESR大于20mm/h；C反应蛋白阳性；外周血 涂片中嗜中性分叶核和杆状核白细胞大于70%；WBC大于8000/ul （4项中有3项）。 ④系统使用糖皮质激素或者碘化钾有良好效果。
可能的相关疾病：白塞氏病、结节性红斑、类风 湿关节炎、结节病、甲状腺病（突眼性甲状腺肿、 慢性甲状腺炎）；
待定的相关性疾病：隐匿性肝硬化、慢性疲劳综 合征、闭塞性支气管炎、免疫缺陷性疾病、荨麻 疹……。
Sweet’s syn.的治疗
典型的真皮型皮疹持续数周-数月自行消退 Βιβλιοθήκη Baidu除相关药物、肿瘤、感染灶（抗菌素）
SWEETS综合征OK概述
Sweet’s syn.的历史
1964 年Robert Douglas Sweet 15年中（1949-1964）8例女性病人 急性的发热、中性白细胞↑、 疼痛的皮疹（红斑、结节、斑块）、 真皮上部致密的中性白细胞为主的浸润。
此后数百例的报道又增加了新的内容。
Sweet’s syn.的历史里程碑
Sweet’s syn.的皮肤外的表现：
1骨骼：急性无菌性的关节炎、骨炎、骨髓炎、关节痛；
2中枢神经系统：脑脊液、脑电波、CT的异常、无菌性脑膜炎、 脑炎、急性感染性多神经炎、神经-Sweet’s病； 3眼耳：结膜红斑、结膜出血、结膜炎、睑炎、虹膜炎、青光 眼、巩膜炎外周溃疡性角膜炎、中耳炎； 4肾：血尿、蛋白尿、肾小球肾炎； 5肠道：广泛、弥漫的肠炎、回肠炎、全结肠炎（培养-）； 6肝：肝血清酶异常、肝肿大、肝门PMN性炎症； 7心：主动脉炎或部分狭窄、心脏扩大症、心肌PMN浸润、冠 状动脉闭塞、各种心脏血管扩张； 8肺：肺或支气管炎症、支气管脓疱、胸水、胸片异常； 9口腔：阿弗他样浅表损害、坏死溃疡性牙周炎； 10肌肉：肌痛、肌炎、MR异常（肌炎和筋膜炎）； 11脾：肿大。
本病发病机制尚不明，从皮损、病程、对皮质类固 醇的治疗反应分析，本病可能是对细菌、病毒或肿 瘤抗原的一种超敏反应。与发病有关的细胞因子有 粒细胞集落因子、IFN-γ、IL-1、 IL-3、IL-6、IL8。
Sweet’s syn.的临床特 征
本病世界性分布，无种族偏向，好发于30-50岁的妇 女，也可见于青年和儿童。男女比例约为1:3（但儿 童和老年患者男女比例大致相同）。
实验室检查
常不具有特异性。最主要的是血沉增快、外 周血白细胞增多、嗜中性粒细胞增多和核左 移，但有些在经活检确诊的病例中，外周血 白细胞增多并不总是存在，尤其在合并恶性 肿瘤者，可见到有贫血、嗜中性细胞正常或 减少和血小板减少。
病理
本病最显著的组织病理学特征有:真皮浅层密 集的中性粒细胞浸润，为弥漫性浸润或血管周 围浸润，并常见核尘。在深在结节性皮损中， 中性粒细胞浸润可达皮下组织。真皮乳头水肿， 内皮细胞肿胀，小血管轻度扩张。在与髓样白 血病相关的SS中，皮损中可见有白血病细胞的 浸润。
Sweet’s syn.提出诊断标准
病因和发病机制
经典的或特发性的Sweet综合征可与感染（上呼吸 道或消化道）、炎性肠道病或妊娠有关。也有许多 病人与恶性肿瘤相关。近来已报告本病可与药物相 关，大多由粒细胞集落刺激因子（G-CSF）引起， 其他可致本病的药物有全反式维A酸、卡马西平、 塞来昔布、米诺环素、复方新诺明、安定、双氯酚 酸、肼苯达嗪、呋喃妥英、丙硫氧嘧啶和左炔诺孕 酮等。
➢ 药物诱发的SS：多见于女性。最常见的诱发药物为粒细胞集 落刺激因子。它可诱导干细胞增殖、中性粒细胞分化及中性 粒细胞寿命延长,从而导致SS。
Sweet’s syn.的临床特征
全身症状：发热和WBC↑，或相伴或先于皮疹； 其他：关节病、肌痛、头痛、全身不适。
皮疹是主要的诊断依据，典型的皮损为触痛的 红色或紫红色丘疹或结节,易融合形成边界清楚 的不规则斑块。因真皮浅层水肿呈透明的水疱 样。皮损可为单发或多发,分布不对称。少数患 者皮损播散性分布,特别是见于与恶性肿瘤相关 性SS。
根据病因，本病可分为三型：
➢ 经典型（特发型）：多与上呼吸道感染、炎症性肠病及妊娠 有关,多见于女性,发病年龄以30-50岁为多。有报告小儿SS与 原发性免疫缺陷、血液系统疾病及代谢病有关。
➢ 恶性肿瘤相关性SS：本病与恶性肿瘤相关的发生率据估计约 为10 %～20 %。通常与血液系统恶性肿瘤相关,以急性髓样白 血病最常见。在实体瘤中,常与泌尿生殖系统、乳腺及胃肠道 的恶性肿瘤相关。