低磷血症-骨软化-右股骨头占位
病例分析::低磷性骨软化症为何长期得不到确诊?
注:24小时尿磷正常范围:12.9-42 mmol/24h 正常情况下,当 血磷<0.65 mmol/l,尿磷接近于0 电55 mmol/l 血磷正常范围:0.90-1.34 mmol/l 骨代谢Th化标志物 骨代谢相关激素: 降钙素 PTH 25(OH)D 骨转换参数: beta-cTX P1NP 骨钙素 ALP 1.53 ng/ml (参考范围:0.04-0.78 ng/ml) 85.3 ng/ml (参考范围9.1-76.2ng/ml) 25.9 ng/ml (参考范围:6.0-24.7ng/ml) 141 U/L (参考范围:45-125U/L) 6.7 pg/ml (参考范围:<8.4pg/ml) 38.7 pg/ml (参考范围:15.0-65.0pg/ml) 29.9 nmol/L(参考范围:>50nmol/l)
血 FGF23 水平与健康人相比无升高 诊断及诊断依据 初步诊断:阿德福韦酯导致低磷性骨软化症 诊断依据: 病史:成年起病,既往服用阿德福韦酯5年,全身关节疼痛伴行走 困难进行性加重 查体:步态异常,轻度活动障碍 实验室/其他:多次电解质提示低磷血症,骨转化指标异常 骨密度降低(骨质疏松?) Hypophosphatemia is defined as a serum phosphate level of less than 2.5 mg/dL (0.8 mmol/L). 药物诱导范可尼综合征引起的低磷血症 抗癌药: 异环磷酰胺, 链脲佐菌素,阿扎胞苷,苏拉明 抗生素: 四环素,氨基糖肽类 抗病毒药:西多福韦,阿德福韦,替诺福韦 抗惊厥药:丙戊酸,延胡索酸 阿德福韦酯不良反应相关信息 低剂量阿德福韦长期服用,可导致肾小管坏死、Fanconi综合征、 低磷性骨软化症 最终诊断 阿德福韦酯致 Fanconi综合征--低磷性骨软化症 药物性肾小管损伤(阿德福韦酯) 慢性肾功能不全(CKD 3期) 慢性乙型肝炎、肝硬化(代偿期)
股骨颈肿瘤致低磷性骨软化症患者的护理
1 临床资料
患者男, 26 岁, 因 “腰背部疼痛 2 年, 加重 1 周”于 2016 年 6 月 15 日 入 院。2 年 前 无 诱 因 出 现 后 腰 部 隐 痛 不 适, 并 逐渐加重, 1 年前出现前胸壁疼, 10 月出现臀部疼痛, 夜间翻 身疼痛, 活动加重, 休息减轻。1 周前患者腰部疼痛、 臀部疼 痛和双侧髋部疼痛加重, 自觉抬腿时双侧腹股沟明显疼痛, 站立过久时左下肢麻木明显, 右下肢疼痛明显, 伴双侧足底 部疼痛, 上楼及行走困难, 需借助拐杖, 自发病来体重下降约 7Kg, 身高变矮约 2cm。 体格检查: 步态蹒跚, 需借助拐杖行走, 左侧第二肋近胸 骨端有压痛, 脊柱各胸椎棘突均存在压痛, 骨盆有压痛。实验 室检查: 血磷 0.21 ~ 0.76 mmol/L( 正常 0.81-1.45 mmol/L), 血 钙 2.06 ~ 2.3418 mmol/L( 正 常 2.20-2.65 retool/L), 碱性磷酸 酶 (ALP)368 ~ 406 U/L( 正 常 45-125 U/L), 尿 磷 9.5 mmol/24 h, 尿钙 0.77mmol/24 h。丙型肝炎病毒抗体阳性。丙型肝炎 病 毒 核 酸: 4.99×105U/mL, 25 羟 维 生 素 D 38.80nmol/L ( 正 常 75-250 nmol/L), 骨 源 性 碱 性 磷 酸 >90ug/L(正 常 8.5- 17.9 ug/L) , 甲状旁腺激素全段 (iPTH) 70.10pg/mL ( 正常 10- 69.0pg/mL)。骨髓象: 粒细胞增生明显活跃。肾小管磷重吸 收率 (TmP) : 37.3%(正常: >78%) 。 患者服用磷剂、 钙剂治疗效果不明显。PET/CT(68Ga- TATE) : 右侧转子间见放射性摄取增高灶, 大小 1.2*1.1*0.9cm, SVV16.9。生长抑素受体显像: 右侧股骨颈高密度灶, 局部生 长抑素受体高表达, 考虑为 TIO 病灶。 诊断: 低磷性骨软化症、 骨质疏松、 慢性丙型病毒性肝炎。 患者于 2015 年 7 月 15 日转入骨科行股骨粗隆间肿物探 查及切除术。 术于 2015 年 7 月 23 日转回内分泌科继续治疗, 术后 8 天患者骨痛缓解, 术后 15 天患者出院。
肿瘤相关性骨软化症病例分享
肿瘤相关性骨软化症病例分享肿瘤相关性骨软化症(TIO)是临床上一种罕见的副瘤综合征,主要由于磷酸盐尿性间叶肿瘤(PMT)分泌的成纤维生长因子-23(FGF-23)导致肾磷排出显著增加,进而引起血磷降低,骨矿化不全。
TIO患者临床表现以不明原因的进行性骨痛、肌无力、病理性骨折、活动障碍、身材短缩为主,实验室检查可有FGF-23升高、血磷降低、高尿磷及血清碱性磷酸酶(SAP)水平升高。
一旦确诊TIO并明确肿瘤位置,手术切除病灶可取得良好的治疗效果。
TIO最早由McCane等于1947年报道,至今国内外报道病例尚不足400例,临床罕见,故临床医生多对此认识不足,加上TIO起病缓慢,肿瘤体积往往很小,且部位隐匿,临床表现不具特异性,故极易漏诊或误诊。
因此,本文通过分析本院收治的1例典型TIO患者的相关资料并复习相关文献,以期提高对TIO的认识。
临床资料病历资料患者,女,48岁,主因“腰背部胀痛10年余,右髋部疼痛3年余,加重15d”于2016年1月12日入院。
于2003年左右患者无明显诱因出现右大腿外侧麻木明显,自行购买中成药片剂服用无明显缓解,后自行购买中药服用后症状好转。
于2005~2006年期间无明显诱因出现腰部持续性胀痛伴麻木,夜间较白天明显,活动时症状稍缓解,于当地医院诊断为腰椎间盘突出症,予以膏药外用、口服消炎药等治疗后稍缓解,但症状反复发作。
于2012~2013年期间无明显诱因感右髋部持续性胀痛,伴有明显的右侧臀部及腹股沟区胀痛,活动后疼痛加重,休息、平卧位后稍缓解,予以物理治疗、口服止痛药物等治疗后稍缓解,但反复发作。
2013~2014年期间患者感疼痛加重自行购买含激素类中成药服用2个月,疼痛缓解。
2015年6月左右感症状加重,伴有放射性右小腿后侧疼痛,于新桥医院康复科行理疗、针灸等治疗稍好转出院。
2015年12月下旬感右髋部疼痛加重,伴有右髋关节活动受限,右大腿腹股沟区麻木明显,伴有胸肋骨疼痛,诉全身疼痛,于2016年1月5日本院完善相关检查考虑代谢性骨病可能性大,后为进一步治疗,再次入本院。
低血磷性骨软化症1例
某 院查 全身 骨 显像 示 : 全身骨 多 处异 常所 见 , 考 虑 为代
谢性 骨病 。患 者系 足 月 , 平产 , 父母非近亲结婚, 亲 属 中无类 似患 者 。 见图 1 。
增 加 了患 者 的痛 苦 。现将 我 院诊 治 的 1 例 罕 见的低 血 磷 性 骨软 化 病 患 者 的 临 床 特 点 及 影 像 学 改 变 报 道 如
3 8 3 8
河北医药 2 0 1 6年 1 2月 第 3 8卷 第 2 4期
H e b e i Me d i c a l J o u m ̄, 2 0 1 6 , V o l 3 8 D e c : N o . 2 4
d o i : 1 0 . 3 9 6 9 / j . i s s n . 1 0 0 2— 7 3 8 6 . 2 0 1 6 . 2 4 . 0 4 8
辅 助检 查 : 生 化 全项 示 : 钙2 . 3 5 e r oo t L / L ( 正 常 值 2 . 2 5~ 2 . 7 5 mm o l / L ) ; 磷0 . 7 2 m mo l / L ( 正 常值 0 . 8 l ~
1 . 4 5 m m o l / L ) ;肌 酐 4 8 . 0 ̄ m o l / L( 正 常值 F 4 4~
下, 以便加 强 临床 医生 对此 病 的认 识 , 以在 疾病 早期 即 得 出明确 诊 断并 及时 把握 治疗 时 机 。 1 临床资 料 患者 , 女, 2 7岁 。主 因 双 侧 膝 关 节 外 翻 2 1年 , 身 材矮小 l 4年 , 间断 右 下肢 疼 痛 l 0年 入 院 。此 次 人 院 体检查: T 3 6 . 8 ℃, P 9 1次/ mi n , R 2 0次/ m i n , B P 1 2 6 / 7 9| l l l n H g , 神 清语 利 , 胸 骨 稍 向前 凸 。心 肺 及腹 部 查
(整理)低磷血症
(整理)低磷血症引言低磷血症是一种体内磷含量低于正常范围的疾病,可以由多种原因引起。
本文将对低磷血症的定义、病因、症状和治疗方法进行整理和介绍。
定义低磷血症是指血浆总磷浓度低于正常范围的情况。
根据磷浓度的具体数值,可以分为轻度、中度和重度低磷血症。
病因低磷血症的病因非常多样,主要包括以下几种情况:1. 营养不良:体内摄入的磷含量不足,导致磷供给不足。
2. 肾脏功能异常:肾小管对磷的重吸收受损,导致磷排出过多。
3. 药物使用:某些药物如抗癫痫药物和退钠利尿药可以抑制肾小管对磷的重吸收。
4. 酸碱平衡失调:酸中毒时,体内磷会转移到细胞内,导致血浆磷浓度降低。
5. 代谢性疾病:某些代谢性疾病如甲状旁腺功能亢进症也可引起低磷血症。
症状低磷血症的症状主要与磷的代谢异常以及与骨骼、肌肉、神经系统等器官相关。
常见症状包括:1. 骨骼疼痛:低磷血症会导致骨骼矿物质减少,从而引起骨骼疼痛。
2. 肌无力:磷是细胞内ATP的重要组成部分,低磷血症会导致能量供应不足,引起肌无力。
3. 疲劳和乏力:能量供应不足也会导致全身疲劳和乏力。
4. 神经系统症状:低磷血症会引起神经系统症状,如注意力不集中、焦虑和抑郁等。
治疗方法针对低磷血症的治疗主要包括以下几个方面:1. 磷补充:通过口服或静脉途径补充磷以提高血浆磷浓度。
2. 饮食调整:增加富含磷的食物摄入,如鱼类、牛奶、奶制品等。
3. 基础病治疗:对于低磷血症的病因进行针对性治疗,如肾功能异常需要进行肾脏疾病的治疗。
4. 避免不当药物使用:对于可能引起低磷血症的药物,应避免或减少使用。
结论低磷血症是一种常见的代谢紊乱疾病,病因复杂多样。
了解低磷血症的定义、病因、症状和治疗方法对于准确诊断和治疗非常重要。
医生应根据患者的具体情况制定合理的治疗方案,以达到良好的疗效。
以上是关于低磷血症的整理和介绍,希望能对读者有所帮助。
低磷性骨软化症的临床分析
低磷性骨软化症的临床分析寿纪菲;吴川杰;彭静;周豫皖;赵致慷;黄晓曦;刘洪波【摘要】目的探讨低磷性骨软化症(HO)的病因及预后.方法回顾性分析11例HO 患者的临床资料.结果 11例患者临床表现为不同程度的骨痛、肌无力及活动受限.实验室检查示低血磷、高尿磷;发射型计算机断层成像(ECT)提示骨质疏松.11例患者中,5例通过影像学检查明确肿瘤定位,并行手术切除.病理检查证实1例为假肌源性血管内皮瘤,2例为梭形细胞瘤,1例为成熟性畸胎瘤,1例为神经鞘瘤.术后随访3~6个月,患者血磷恢复正常,骨痛及肌无力均显著改善.另外,3例患者行CT,分别于右膝关节腘窝处、左腰部、L4椎体左侧附件发现疑似肿瘤占位,3例PET-CT阴性的患者口服磷制剂治疗;随访3~6个月患者血磷未达标,骨痛及肌无力症状较前减轻.结论不明原因的持续性HO患者应考虑肿瘤相关性HO.手术切除肿瘤后,HO预后良好.【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2018(031)004【总页数】4页(P249-252)【关键词】低磷骨软化症;低磷血症;肿瘤性骨软化症;成纤维细胞生长因子【作者】寿纪菲;吴川杰;彭静;周豫皖;赵致慷;黄晓曦;刘洪波【作者单位】450000 郑州大学第一附属医院神经内科;450000 郑州大学第一附属医院神经内科;450000 郑州大学第一附属医院神经内科;450000 郑州大学第一附属医院神经内科;450000 郑州大学第一附属医院神经内科;450000 郑州大学第一附属医院神经内科;450000 郑州大学第一附属医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R681低磷性骨软化症(HO)是低磷血症和活性维生素D生成不足造成的以骨骼矿化不良、骨软化或佝偻病为主要特征的一组疾病[1]。
国内外对该疾病的报道较少,早期极易误诊。
本研究回顾性分析11例HO患者的临床资料,探讨其临床特点。
1 临床资料1.1 一般资料系我院2012年2月至2016年3月确诊的11例HO患者,均无家族遗传史。
阿德福韦酯导致低磷性骨软化症误诊为强直性脊柱炎1例
阿德福韦酯导致低磷性骨软化症误诊为强直性脊柱炎1例作者:张英泽王建明阎小萍来源:《风湿病与关节炎》2017年第07期【关键词】脊柱炎,强直性;低磷性骨软化症;阿德福韦酯;骨质疏松腰背痛症状可见于许多疾病中,临床上需要仔细鉴别方能明确诊断,施以有效的治疗。
我科诊治1例酷似强直性脊柱炎的阿德福韦酯导致低磷性骨软化症患者,现将诊治过程和体会报道如下。
1 病例资料患者,男,56岁。
因腰背部疼痛2年余以“强直性脊柱炎”为诊断于2012年11月1日入院。
患者2年前无明显诱因出现腰背部疼痛,无外周关节肿胀,无明显晨僵。
在当地医院检查类风湿因子阴性、C-反应蛋白(CRP)及红细胞沉降率(ESR)均在正常范围,HLA-B27阳性;骶髂关节CT提示双侧骶髂关节面欠光滑,关节间隙变窄,诊断为AS,间断口服中草药治疗,病情时轻时重。
现症见腰背部疼痛僵硬,弯腰活动受限,畏寒喜暖,纳食可,睡眠安,大小便正常。
既往有慢性乙型肝炎病史10余年,口服阿德福韦酯治疗3年,现肝功能正常,病毒不复制。
无高血压、冠心病及糖尿病等病史。
家族中侄子患AS。
入院查体T 36.6 ℃,P 75次·min-1,R 18次·min-1,BP 110/70 mm Hg。
心肺腹部查体无明显异常,指地距15 cm,胸廓活动度2 cm。
检查血、尿、便常规正常,肝肾功能正常,乙肝两对半提示“小三阳”,病毒DNA定量< 1.00×103 IU·mL-1,血清磷0.72 mmol·L-1,碱性磷酸酶424 IU·L-1,血钾3.2 mmol·L-1,肿瘤标记物在正常范围。
类风湿因子阴性,IgG、IgA、IgM均正常,CRP 0.282 mg·dL-1,ESR 8 mm·h-1。
抗核抗体谱、类风湿关节炎抗体谱及抗中性粒细胞胞浆抗体谱均为阴性,HLA-B27阳性,血清全片段甲状旁腺激素、骨钙素、降钙素均在正常范围。
低磷血症的治疗及护理
低磷血症的治疗及护理低磷血症是一种指血液中磷酸盐浓度低于正常范围的疾病。
磷酸盐在人体中起着重要的作用,包括参与细胞能量代谢、骨骼和牙齿的生长与发育以及酸碱平衡的调节等。
低磷血症的治疗及护理需要综合考虑各种因素,以下是一些建议和措施。
治疗方案:1.原发病治疗:低磷血症往往是其他疾病的症状之一,如维生素D缺乏、骨骼疾病、消化系统疾病等等。
因此,治疗低磷血症必须要针对原发病进行治疗,以恢复正常的磷酸盐平衡。
2.磷补充:对于严重低磷血症患者,需要给予口服或静脉输液的方式进行磷补充。
剂量和速率应根据患者状况和磷酸盐浓度来决定,以避免反弹性高磷血症的发生。
3.维生素D补充:维生素D能够增加肠道对磷酸盐的吸收和肾脏对磷酸盐的重吸收,因此,对于低磷血症患者,有时需要给予维生素D补充,以促进磷酸盐的正常代谢。
护理措施:1.监测磷酸盐水平:密切监测患者的血清磷酸盐浓度,以及其他与磷酸盐代谢相关的指标,如钙、镁等。
当磷酸盐浓度低于正常范围时,及时采取补充措施。
2.饮食调理:低磷血症患者饮食应增加含有丰富磷酸盐的食物摄入,如乳制品、肉类、鱼类、豆类等。
同时,也要限制高磷酸盐食物的摄入,如碳酸饮料、糖果、巧克力等。
3.骨密度保护:低磷血症可能导致骨骼疏松,因此,需要注意保护患者的骨密度。
推荐适量的体育锻炼,如散步、跳绳等有助于骨骼健康的运动方式。
此外,还可以鼓励患者适量晒太阳,以增加体内维生素D的合成。
4.促进肠道吸收:低磷血症患者在饮食中摄入含磷酸盐食物的同时,还要注意促进肠道对磷酸盐的吸收。
可通过分次进食、维持良好的胃肠道功能、避免不必要的使用镁含量高的药物等方式来实现。
5.心理护理:低磷血症患者可能会出现焦虑、抑郁等心理问题,护理人员需要给予关怀和支持,及时进行心理干预和教育。
总结起来,低磷血症的治疗及护理需要综合考虑各种因素,并采取相应的措施来恢复磷酸盐平衡。
除了治疗原发病和补充磷酸盐外,饮食调理、骨密度保护、促进肠道吸收和心理护理等也是非常重要的一部分。
低磷血症(非常实用)
低磷血症(非常实用)低磷血症是一种血液中磷含量异常低的病症。
磷是人体必需的无机元素之一,对维持健康起着重要作用。
本文将介绍低磷血症的原因、症状、诊断和可能的治疗方案。
原因低磷血症的原因可以分为营养不良和其他病因。
营养不良是最常见的原因之一,可能是由于磷摄入不足或吸收不良导致的。
饮食中缺乏磷的食物或长期进食偏食导致的磷摄入不足,都可能导致低磷血症发生。
另外,某些情况下,胃肠道吸收磷的能力也可能受到影响,导致磷的吸收不良。
其他病因包括慢性肾脏疾病、甲状旁腺功能减退症、激素失调、维生素D缺乏等。
这些疾病或病理状态可能会影响人体对磷的代谢,从而导致低磷血症。
症状低磷血症的症状因个体差异而异。
一些常见症状包括疲劳、无力、肌肉痛、骨痛、心脏不规律等。
严重的低磷血症可能导致呼吸困难、神经系统异常、肾功能受损等。
诊断诊断低磷血症需要通过血液检查确定血液中的磷含量。
正常成年人的血磷范围通常为2.5-4.5mg/dL。
磷含量低于这个范围可能提示低磷血症。
在诊断中,还需要排除其他可能导致相似症状的疾病,如甲状腺功能减退症、骨质疏松症等。
治疗治疗低磷血症的方法取决于其原因和严重程度。
对于营养不良引起的低磷血症,增加磷的摄入是主要的治疗措施之一。
调整饮食结构,增加摄入含磷丰富的食物,如牛奶、豆类、坚果等,可以帮助提高磷的水平。
对于病因性低磷血症,需要针对病因进行治疗。
例如,对于慢性肾脏疾病引起的低磷血症,可能需要应用磷补充剂或调整透析方案来增加磷的水平。
在治疗低磷血症时,必须遵循医生的建议,并定期进行磷含量的监测。
总之,低磷血症是一种磷含量异常低的血液疾病,可能由于营养不良或其他疾病引起。
及时诊断和治疗是预防和管理低磷血症的关键。
请在医生指导下进行相关治疗。
低磷血症的治疗及护理
3
2
4
1
营养不良:摄入不足,吸收不良
内分泌疾病:甲状旁腺功能亢进,甲状腺功能减退等
肾脏疾病:肾功能不全,肾小管重吸收障碍
药物影响:长期使用某些药物,如利尿剂、抗酸药等
低磷血症的症状
肌肉无力:表现为肌肉疲劳、酸痛、痉挛等症状
骨骼疼痛:表现为关节疼痛、骨骼变形等症状
心血管系统异常:表现为心律失常、心悸等症状
监测肾功能,预防低磷血症引起的肾功能损害
预防并发症
01
保持口腔卫生:定期刷牙,使用漱口水,避免口腔感染
02
预防感染:注意个人卫生,勤洗手,避免接触感染源
03
保持皮肤完整性:避免皮肤破损,防止感染
04
预防深静脉血栓:定期活动,避免长时间卧床,穿压力袜等
心理护理
保持乐观积极的心态,避免焦虑和抑郁
加强与患者的沟通,了解其心理需求,提供心理支持
演讲人
低磷血症的治疗及护理
01.
02.
03.
பைடு நூலகம்04.
目录
低磷血症概述
低磷血症的治疗
低磷血症的护理
低磷血症的预防
1
低磷血症概述
低磷血症的定义
低磷血症是一种由于血液中磷含量过低引起的疾病。
低磷血症的症状包括肌肉无力、骨骼疼痛、呼吸困难等。
低磷血症的治疗方法包括补充磷元素、调整饮食、药物治疗等。
低磷血症的病因包括营养不良、肾脏疾病、药物副作用等。
定期进行骨密度检查,预防骨质疏松等并发症
避免长期服用可能导致低磷血症的药物
保持良好的生活习惯,如均衡饮食、适量运动等
定期进行血液检查,监测血磷水平
C
B
临床上引起低磷血症的病因有哪些
临床上引起低磷血症的病因有哪些
临床上引起低磷血症的病因有哪些
2015-06-25 求医网低磷血症的主要临床表现有肌力软弱、感觉异常、反射减低、肌肉震颤(意识性)、神经传导异常、脑电图及肌电图异常。
严重时有麻痹、共济失调,甚至昏迷。
慢性病者呈红细胞携氧功能减退(由于2,3-二磷酸甘油酸减少)、溶血性贫血、白细胞吞噬作用减弱、血小板寿命缩短、凝血收缩减低。
缺氧严重时可影响肝功能并导致肝性脑病。
骨软化及骨关节病常见。
以下是有关低磷血症的病因的相关介绍。
临床上引起低磷血症的常见原因有很多,比如摄入不足,磷广泛存在于多种食物中,故单纯由于摄入不足者罕见,仅见于长期禁食,或有厌食、恶心呕吐,或因吸收不良,或因进食碱性药物影响肠道吸收所致。
失磷过多,见于尿路失磷,如长期服利尿剂、肾小管性酸中毒(尤其是近曲小管性者)、代谢性酸中毒、低钾血症、低镁血症、透析失磷、痛风及肿瘤释放甲状旁腺样激紊引起的尿路失磷等。
转移入细胞,常见于静脉输注葡萄糖盐水后磷随糖入细胞,或由于碱中毒、肝病、败血症、急性心肌梗死、甲状腺功能减退症等病,亦可见于妊娠期或性激素治疗、邻苯二酚胺治疗等。
正常人餐后血磷可降低0.08mmol/L(0.25mg/dl)。
复合性原因,有
维生素D缺乏症、甲状旁腺功能亢进症、糖尿病酮症酸中毒和酒精中毒等。
(必备)17- 低磷骨软化
共同特点 • 血磷 尿磷
ALP
• 血钙、PTH(-)
• 骨质疏松
代谢性骨病
低磷骨软化
钙磷代谢 ❖ 分布 :骨骼 98 % Ca2+ ,85 % P ❖ 调节:1,25(OH)2-D3;PTH;CT ❖ 血清中[Ca]×[P]=35-40
>40 钙磷以骨盐形式沉积在骨组织
<35 (-)骨盐钙化 (+)骨盐再溶解-佝偻病/骨软化症
• 胸椎X线:骨质疏松、骨小梁模糊;椎体轻度双凹样变
• 骨扫描:颅骨、脊柱及四肢长骨骨皮质普遍放射性增高,双肘 、膝、踝对称性放射性增高.
骨质疏松、骨小梁模糊;椎体轻度 双凹样变
颅骨、脊柱及四肢长骨骨皮质普遍放射性 增高,双肘、膝、踝对称性放射性增高
病例二
❖ 辅检:
• ESR 、CRP(-)
• HLA-B27(-),RF(-)
低磷骨软化
由于各种原因 导致血磷减低, 引起骨垢生长板已经闭合 的骨基质矿化障碍。
❖正常值 0.97-1.45mmol/l ❖低磷血症 轻度 0.8-0.96;中度 0.3-0.8;重度 <0.3 ❖ 发生机制
• 摄入减少:营养不良、氢氧化铝等 • 重新分布:碱中毒 • 排泄增加(肾脏):遗传性、获得性(药物、肿瘤)
病例二 ❖ 患者男,57岁, ❖ 现病史:腰背痛2年,发现左小腿肿物2月
夜间翻身困难 劳累、负重后加重 双髋痛,行走困难 身高下降5cm ❖ 既往史无殊。 ❖ 查体:轮椅推入,胸骨、肋骨压痛,双“4”字征(+),双下 肢肌萎缩,左小腿下端外侧4*4cm质硬肿物。
腰背痛原因 ❖ 机械性疾病(~90%) 脊柱关节炎
❖ 肾脏排磷增加:获得性(药物?肿瘤?) 既往史:慢乙肝病史5年,一直服用阿德福韦酯治疗。
低磷性骨软化症的治疗及护理
提供心理支持: 为患者提供心理 支持和关爱,帮 助患者度过难关
增强信心:鼓励 患者相信自己, 增强战胜疾病的
信心
生活护理
01
饮食护理:注意饮食均衡,补充钙、磷等营养素
02
运动护理:适当进行户外活动,增强体质
03
心理护理:保持乐观心态,减轻心理压力
04
预防感染:注意个人卫生,避免感染疾病
预防并发症
治疗方案:治疗方案 的选择和实施对预后
影响较大
患者年龄:年龄越大, 预后越差
患者身体状况:患者 身体状况对预后影响
较大
患者心理状态:患者 心理状态对预后影响
较大
家庭和社会支持:家 庭和社会支持对预后
影响较大
预防措施
D
保持良好的生活习惯,避免过度劳累和压力
C 加强体育锻炼,增强骨骼强度和韧性
B 定期进行体检,及时发现和治疗低磷性骨软化症
04
饮食调理:增加富含 磷、钙的食物摄入, 如牛奶、豆制品等
低磷性骨软
化症的护理
3
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心理护理
保持积极心态: 鼓励患者保持乐 观,积极配合治
疗
减轻焦虑和恐惧: 帮助患者了解疾 病,减轻对疾病
的焦虑和恐惧
保持良好的生活 习惯,避免过度
劳累
保持良好的饮食 习惯,避免摄入
过多的磷
定期进行身体检 查,及时发现并
治疗并发症
保持良好的心理 状态,避免焦虑
和抑郁
低磷性骨软
化症的预后
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《中国低血磷性佝偻病-骨软化症诊疗指南》2023解读
《中国低血磷性佝偻病/骨软化症诊疗指南》2023解读低血磷性佝偻病的诊断低血磷性佝偻病/骨软化症临床异质性强,但当患者具有典型的佝偻病/骨软化症的表现,同时存在低磷血症和明确的家族史时,即可作出初步的临床诊断。
进一步进行分子诊断,对制定精准治疗方案、判断疾病预后、临床随诊及产前诊断均至关重要。
01低血磷性佝偻病的临床表现低血磷性佝偻病/骨软化症在儿童期和成年后临床表现不尽相同,病情严重程度有异,由于疾病的外显率不同,导致甚至在同一家系成员之间的表型差异。
儿童期主要表现为佝偻病,典型的三联征:(1)低磷血症;(2)下肢畸形;(3)生长缓慢。
该疾病临床表现轻重不一,轻者仅有低磷血症而无任何骨骼异常。
患者常于幼儿起病,1岁前出现枕秃,鸡胸、肋串珠。
学步迟缓,步态不稳,四肢短小畸形,下肢畸形,膝内翻、膝外翻或髋内翻。
长骨干骺端膨大,出现手足镯征。
生长缓慢、身高低于正常同龄儿童。
部分患儿伴有囟门关闭延迟及牙齿发育异常,主要表现为出牙延迟甚至牙齿缺失,非龋牙脓肿、釉质缺损、牙髓腔扩大和长冠牙。
极少数患儿表现为听力减退、小脑扁桃体下疝等。
成年期主要为骨软化症的表现,包括身材矮、下肢畸形、骨骼痛、假性骨折、关节退行性变及关节炎、肌腱韧带钙化(附着点病),椎管狭窄是一种罕见且严重的晚期并发症,在部分病例中与脊柱纵韧带骨化有关,可致剧痛并严重影响日常活动能力。
部分患者反复牙周脓肿和牙齿脱落、听力减退。
XLH、ADHR和ARHR的临床表现相似,其中ADHR部分患者起病隐匿,有自发缓解的趋势。
ADHR临床表型的出现与患者的血清铁水平相关,因此该类疾病在女性中发病率较高,常出现在女性月经初潮、孕产期或围绝经期。
ARHR的主要临床表现与XLH相似,但在婴儿时期很难发现,常于幼儿期或成年以后发病,并可能伴有颅骨硬化、广泛骨硬化或全身动脉硬化特殊表现。
肿瘤性骨软化症绝大多数成人起病,主要表现为较严重的四肢无力、行走困难、骨痛、身材变矮、驼背畸形等,容易合并骨折或牙齿脱落。
低磷骨软化症诊断标准
低磷骨软化症诊断标准摘要:低磷骨软化症诊断标准1.低磷骨软化症的定义2.诊断低磷骨软化症的标准3.低磷骨软化症的症状和表现4.低磷骨软化症的诊断方法5.低磷骨软化症的治疗方法正文:低磷骨软化症诊断标准低磷骨软化症是一种骨骼疾病,其主要特征是骨组织钙化障碍,导致骨骼软弱、易骨折。
这种病症通常发生在儿童和青少年身上,但也可能在成年后出现。
低磷骨软化症的诊断标准主要包括以下几个方面:1.低磷骨软化症的定义低磷骨软化症是一种骨骼矿化障碍性疾病,其主要特征是骨组织钙化异常,导致骨骼软弱、易骨折。
这种病症通常发生在儿童和青少年身上,但也可能在成年后出现。
2.诊断低磷骨软化症的标准诊断低磷骨软化症主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。
具体标准如下:- 临床表现:骨骼疼痛、肌肉无力、行走困难、骨折等;- 实验室检查:血磷水平降低、钙磷比失调等;- 影像学检查:骨骼X 线检查显示骨密度降低、骨骼畸形等。
3.低磷骨软化症的症状和表现低磷骨软化症的症状和表现主要包括以下几点:- 骨骼疼痛:患者常常出现腰腿疼痛、关节疼痛等症状;- 肌肉无力:患者可能感到肌肉乏力、容易疲劳;- 行走困难:患者可能出现步态不稳、行走困难等症状;- 骨折:患者容易出现骨折,特别是在轻微外伤或者日常活动中。
4.低磷骨软化症的诊断方法诊断低磷骨软化症主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。
具体方法如下:- 临床检查:医生通过询问病史、体格检查等方式,了解患者的症状和体征;- 实验室检查:血液检查、尿液检查等,检测血磷水平、钙磷比等指标;- 影像学检查:骨骼X 线检查、骨密度检查等,观察骨骼状况。
5.低磷骨软化症的治疗方法低磷骨软化症的治疗方法主要包括以下几点:- 补充磷元素:通过口服或者静脉补充磷元素,提高血磷水平;- 补充钙和维生素D:增加钙和维生素D 的摄入,有助于骨骼矿化;- 药物治疗:使用药物治疗,如磷制剂、钙剂、维生素D 及其衍生物等;- 康复治疗:进行康复治疗,如物理治疗、功能锻炼等,改善患者的生活质量。
低磷性骨软化症
概念
骨质软化症是以新近形成的骨基质矿化障碍 为特点的一种骨骼疾病。其结果导致非化的 骨样组织(类骨质)堆积,骨质软化,而产生骨 痛、骨畸形、骨折等一系列临床症状和体征。
疾病的病因
本病的特征是新形成的骨基质不能以正常的 方式进行矿化。骨的矿化是一个复杂的过程, 涉及到钙、磷代谢,成骨细胞功能及矿化部 位的酸碱环境等许多因素。骨质软化症的原 因主要包括以下几个方面:
影像学检查
X线改变:骨密度普遍减低,骨小梁模糊、呈 毛玻璃样。成人软骨病特征性的骨X线片表现 为假骨折,多见于骨盆、肋骨、四肢长骨。 椎体呈双凹征改变。
鉴别诊断
对典型的骨软化症的诊断不难,通过病史、体征、 实验室检查等可以确定。主要鉴别诊断有: 1.骨质疏松症无明显的生化异常,血钙、磷、 碱性磷酸酶正常,尿钙、磷排泄量一般正常,X线 片见骨质稀疏,骨小梁清晰可见,骨密度减低,椎 体呈压缩性改变,常为楔形状。 2.原发性甲旁亢有高血钙、高尿钙、低血磷、 高尿磷、碱性磷酸酶增高,骨骼改变为纤维囊性变、 骨密变减低。
药物治疗
1.维生素D作用缺乏的佝偻病和骨软化症 ①保证足够的阳光照射;②口服维生素D,1000~5000 U/d,补充钙剂,元素钙1 000 mg/d以上。 2.肾小管酸中毒 补充碳酸氢钠或枸橼酸钾纠正酸中毒和 低钾。有软骨病者补充维生素D制剂和钙制剂。 3.低血磷性抗维生素D骨软化症 服中性磷溶液(磷酸氢 二钠73.1 g,磷酸二氢钾6.4g,加水至1000ml),每 100ml中含元素磷779 mg,每天需补充1~4g,至少分5次 口次。补充维生素D,剂量较大,可用维生素D2万~8万U/d。 补充钙制剂,元素钙1~2 g/d。 4.肾性骨营养不良 补充有活性维生素D制剂,1αD3或者 1,25(OH)2D3补充钙,限制磷摄入。
肿瘤相关性低磷性骨软化症误诊并文献复习
肿瘤相关性低磷性骨软化症误诊并文献复习邓章荣;陈德龙;陈鹏;周驰;张庆文;王海彬【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2018(031)009【摘要】目的探讨肿瘤相关性低磷性骨软化症(tumor-induced osteomalacia,TIO)的临床特点及诊治要点,减少误诊.方法回顾性分析我院收治的1例误诊为股骨头坏死的TIO的临床资料,并复习相关文献.结果本例因右髋部疼痛3年余,左髋部疼痛1年余就诊.曾于外院及我院住院治疗,查血无机磷0.40 mmol/L,结合髋部MRI,考虑双侧股骨头缺血性坏死、骨质疏松、右侧股骨上段病理性骨折,予对症治疗效果不佳.入院后行双髋CT、MRI均提示双侧股骨头坏死,经PET-CT 及手术病理检查确诊为TIO,予卧床、抗感染、止痛、抗骨质疏松等对症治疗,复查血无机磷1.02 mmol/L,双髋关节疼痛基本缓解出院.3个月后复查,已能扶拐行走,双髋关节无明显疼痛,嘱定期复查血磷.结论接诊低血磷双髋关节疼痛患者要考虑到TIO可能,完善相关医技检查,避免或减少误诊.【总页数】5页(P13-17)【作者】邓章荣;陈德龙;陈鹏;周驰;张庆文;王海彬【作者单位】510405 广州,广州中医药大学第一临床医学院;510405 广州,广州中医药大学第一临床医学院;510405 广州,广州中医药大学第一附属医院三骨科;510405 广州,广州中医药大学第一附属医院三骨科;510405 广州,广州中医药大学第一附属医院三骨科;510405 广州,广州中医药大学第一附属医院三骨科【正文语种】中文【中图分类】R591.44【相关文献】1.肿瘤诱发低磷性骨软化症1例并文献复习 [J], 张楠楠;王晓红;何苗;赵依娜;张晓艳2.肿瘤相关性低磷性骨软化症二例分析并文献复习 [J], 鹿丽;刘瑜3.肿瘤相关低磷性骨软化症1例并文献复习 [J], 谭屾;柏楠;张自琴;崔爱民4.肿瘤性低磷骨软化症一例报道并文献复习 [J], 魏伟平;刘海蔚;全会标;张玉海;陈道雄;陈开宁5.肿瘤相关性骨软化症一例并文献复习 [J], 潘婷婷;王小菊;冯正平;周波因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
家族性低血磷性骨软化症——附一例报告
家族性低血磷性骨软化症——附一例报告
吴玲;李昌臣
【期刊名称】《大连医科大学学报》
【年(卷),期】1989(0)1
【摘要】病例摘要邱振峰,男,17岁,因骨痛、双下肢畸形5年,不能行走3年,于1987年7月30日入院。
5年前无明显诱因出现双膝关节受力时疼痛,不能行走,以后双下肢畸形,并逐渐矮于同龄人身材。
3年前因右膝内翻,左膝外翻,于我院行腔骨楔形截骨术,术后不能站立。
2年前
【总页数】2页(P1-2)
【作者】吴玲;李昌臣
【作者单位】[1]大连医学院第一内科教研室;[2]大连医学院第一内科教研室
【正文语种】中文
【中图分类】R
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疑难病例析评 ・
低 磷血 症 一 软 化 一ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ骨 右股 骨 头 占位
王林 杰 ,王 鸥h ,姜艳 ,景 红 丽 ,金 今 ,胡 莹 莹 ,邢 小平 ,夏 维波 ,李梅 ,孟迅 吾
[ 摘要 】 肿瘤相关性低血磷性骨软化症 为罕见疾病 。本文报道 1 3 例 9岁男性 ,1 年前起逐 渐出现乏 O余 力 、多部位骨痛 ,进 行性 加重 的活动 困难 ,辅 助检 查提示 低血 磷 ,高尿 磷 ,血钙 正常 ,碱性 磷酸 酶 ( I ) AJ P 轻度增高 ,血 p H正常 ,影像学有骨质疏松及骨软化表 现 ,可见肋骨 多发 骨折 ,椎体双 凹变 。诊 断为低血磷性 骨软化症 ,因其 成年起病 ,且无 家族史 ,考虑肿瘤相关性低血磷性骨软化症可能性大 ,分别于 20 0 4年及 2 0 06
Mi ̄r el , ei no d a o a e o i l hns A ae yo Mei l c ne, e g10 3 ,C ia n t o at P k g U inMei l l g s t ,C i e cdm y fH h n c C l H pa e f dc i cs B n 0 70 hn a Se
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中 图分 类 号 :R 3 . 781 文 献 标 识 码 :A
PET/CT o ai a o o l c lz t n f a pho p i s hat r c m e e hy a u o 、 t U u i s nc m lt m r h
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年 2次住 院均未 能明确定位诊 断 ,对症 服用 中性磷制 剂后症状 明显 改善 。2 1 0 0年第 3次入 院后通过 P TC 、 E —T 奥曲肽 显像及 c T检查发现右股 骨头内有 占位 性病变 ,行手术切除 ,术后血磷恢复正常 ,临床症状改善 ,病理 学检查 证实为磷 酸盐 尿性 间叶组织肿瘤 。 [ 关键词 】 肿瘤相关性骨 软化症 ; E / T; P T C 奥曲肽显像
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hprh shtt , om l eu a im adp ml l a da a n h sht A P .R d gah va dot — yepop a i nr a srm c cu n H, i e vt kl epop a ua l d e e l i e( L ) ai rp s ee e s o o r l e
p r s n se ma a i ,mu t l b fa tr sa d b — u v d v re r lb d .T ep t n a ig o e sh p p o p a o o i a d o to l c a s l p e r r cu e n ic r e e tb a o y h ai t s da n s d a y o h s h - i i e w t e c o to l a i .Du n ea mi e i n2 0 n 0 6,t ee W o tmo c l a in e i e c u d at o g a mi se ma c a i r gt d t dt h t me i 0 4 a d 2 0 h r a n u rl a i t vd n ef n h u h s o z o o l we c n i e e h o s i t fT O.T e p t n o k p o p o u r l n y tmsg a u l mp o e h s e r .I o sd r d t e p s i l y o I b i h ai tto h s h r s o a ya d s mpo r d l i r v d te e y a s n e l y h s t i d s in h r i e r e c mf me h c i t n o h s h t r s n h ma u ri i g t e r l i h r a mis e e t sy a ,w o i d t e l a z i f p o p au i me e c y ltmo n h sf h mo a d o h r ol a o a c i f h a y F 1 DG P T C e d b 一 8 F E / T, T - er oi e s itga h n T.Af r h e v ft et mo y o e ain,t es r m c o t t cn ir p y a d C e d t e rmo a o et l h u rb p r t o h e u
中华骨 质疏 松和骨矿盐疾病杂志
21 00年 6月第 3卷第 2期
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