肿瘤相关性低磷骨软化症课件
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肿瘤相关性骨软化症病例分享
肿瘤相关性骨软化症病例分享肿瘤相关性骨软化症（TIO）是临床上一种罕见的副瘤综合征，主要由于磷酸盐尿性间叶肿瘤（PMT）分泌的成纤维生长因子-23（FGF-23）导致肾磷排出显著增加，进而引起血磷降低，骨矿化不全。
TIO患者临床表现以不明原因的进行性骨痛、肌无力、病理性骨折、活动障碍、身材短缩为主，实验室检查可有FGF-23升高、血磷降低、高尿磷及血清碱性磷酸酶（SAP）水平升高。
一旦确诊TIO并明确肿瘤位置，手术切除病灶可取得良好的治疗效果。
TIO最早由McCane等于1947年报道，至今国内外报道病例尚不足400例，临床罕见，故临床医生多对此认识不足，加上TIO起病缓慢，肿瘤体积往往很小，且部位隐匿，临床表现不具特异性，故极易漏诊或误诊。
因此，本文通过分析本院收治的1例典型TIO患者的相关资料并复习相关文献，以期提高对TIO的认识。
临床资料病历资料患者，女，48岁，主因“腰背部胀痛10年余，右髋部疼痛3年余，加重15d”于2016年1月12日入院。
于2003年左右患者无明显诱因出现右大腿外侧麻木明显，自行购买中成药片剂服用无明显缓解，后自行购买中药服用后症状好转。
于2005~2006年期间无明显诱因出现腰部持续性胀痛伴麻木，夜间较白天明显，活动时症状稍缓解，于当地医院诊断为腰椎间盘突出症，予以膏药外用、口服消炎药等治疗后稍缓解，但症状反复发作。
于2012~2013年期间无明显诱因感右髋部持续性胀痛，伴有明显的右侧臀部及腹股沟区胀痛，活动后疼痛加重，休息、平卧位后稍缓解，予以物理治疗、口服止痛药物等治疗后稍缓解，但反复发作。
2013~2014年期间患者感疼痛加重自行购买含激素类中成药服用2个月，疼痛缓解。
2015年6月左右感症状加重，伴有放射性右小腿后侧疼痛，于新桥医院康复科行理疗、针灸等治疗稍好转出院。
2015年12月下旬感右髋部疼痛加重，伴有右髋关节活动受限，右大腿腹股沟区麻木明显，伴有胸肋骨疼痛，诉全身疼痛，于2016年1月5日本院完善相关检查考虑代谢性骨病可能性大，后为进一步治疗，再次入本院。
引起全身性骨质疏松的罕见性疾病（肿瘤相关性低磷性骨软化症）
引起全身性骨质疏松的罕见性疾病（肿瘤相关性低磷性骨软化症）骨质疏松是临床常见的疾病，其常见发病原因可以归纳为三种：①内分泌因素。
绝经期妇女、甲状旁腺功能亢进、肾功能不全等均可以引起钙、磷代谢紊乱，引起骨质疏松。
②营养不良，多见于维生素D缺乏和钙吸收不足的人群。
③药物因素。
长期服用糖皮质激素、抗乙肝病毒药物、某些抗癫痫药等均可以诱发骨质疏松。
虽然骨质疏松的病因相对明确，但是它的发病特点具有异质性，临床上仍然有相当一部分难以精确诊断的骨病，其中我们今天要给大家科普的是一种可以引起全身性骨质疏松的罕见性疾病，它的学术名称是肿瘤相关性低磷性骨软化症，简称低磷性骨软化症。
骨质疏松的常见风险因素低磷性骨软化症是一种以磷代谢异常、骨矿化不良、骨质软化为特征的疾病，临床表现全身多发性骨质疏松及骨痛、双髋部和双侧大腿疼痛为甚，乏力，身高下降，呈进行性发展，多在四肢和负重关节，严重者出现病理性骨折，虽进行抗骨质疏松治疗，但症状无明显缓解，反而骨质疏松呈进行性发展。
该病较为罕见，临床发病率为1:25000。
体内磷代谢的调节机制自2017年8月起，我们科室共收治了9例病理诊断为“低磷性骨软化症”的患者，大大提高了我们对本病的认识和治疗经验，现选取其中一例给大家进行汇报。
病例资料男性，50岁，主诉“双髋部疼痛、活动受限3年余”，曾于外院诊断为“双侧粗隆间衰竭性应力骨折”，给予系统抗骨质疏松、制动治疗，症状未见明显好转，渐至需要轮椅代步，全身骨痛，咳嗽后明显。
体格检查：双侧大转子叩击痛（+），纵轴叩击痛（+），“4”字征（+），双髋部活动受限明显，脊柱及胸廓广泛压痛。
辅助检查：骨密度：T=-4.8，垂体增强扫描：垂体强化均匀，椎体左翼微腺瘤可能，甲状腺、肾脏、肝胆脾彩超未见明显异常。
血、尿常规及肝、肾功能均正常；血钙2.14mmol/L、血磷0.48mmol/L、碱性磷酸酶182U/L、甲状旁腺激素4.9pmol/L、血25-羟基维生素D3(25-(OH)VD3)27.42ng/ml、泌乳素440.6mIU/L、尿磷5.8mmol/24h，尿钙1.89mmol/24h，胰岛素样生长因子、β微球蛋白、血清电泳蛋白等指标均为阴性。
低磷血病因与治疗ppt课件
3
磷的生理功能
• 骨的重要成分，骨的矿盐包括钙、磷、镁， 若矿盐不足则骨的硬度欠佳。
• 生长，骨、牙齿和一切细胞的生长都需要 磷。 • 核酸的成分，磷是核酸及去氧核苷酸的成 分，这些物质参与蛋白质的表达。 • 能量代谢，磷是三磷酸腺苷的成分之一。 • 参与许多辅酶的活动，参与体内的凝血功 能及免疫反应。
4
磷的生理功能
• 磷脂的成分，磷脂是细胞膜的重要成分， 保证细胞膜的功能、通透性、细胞内外物 质转运。 • 组成磷酸盐缓冲对，磷酸氢二钠与磷酸二 氢钠是重要的缓冲对。 • 调节甲状旁腺分泌，血磷酸盐升高则促使 甲状旁腺的分泌，又间接调节维生素D和 钙的代谢。
5
磷代谢的调节
• 肠道
肠吸收，膳食内的磷约70%被吸收，小肠中段 吸收最多，正常饮食每日可供磷（7751860mg）,为每日最低需要量的2-3倍，故通 常不会饮食缺磷 调节机制 刺激吸收： PTH及低磷饮食 抑制吸收：高磷饮食 通过影响VitD间接发挥作用
呼吸系统
• 呼吸衰竭
膈肌收缩力降低 最大呼吸压下降
21
神经系统
• • • • • • • 症状多样 感觉异常 震颤 癫痫 昏迷 Guillain－Barre综合征症状 Wernicke脑病症状:临床可以急性或亚急性起病，主要症状
为智能障碍，记忆力减退，定向力障碍，共济失调及眼震，部分还 可有虚构遣忘综合征及眼外肌的麻痹，瞳孔缩小，周围神经炎及键 反射低下。
25
补充方法
• 口服 牛奶，每毫升含1mg元素磷 磷酸钠，磷酸钾， 每天1000-2000mg，7-10天以补充体 内储存量
• 副作用 腹泻
26
• 静脉 279mg磷酸钾，超过12小时连续输注 2.5mg/kg或者5mg/kg，六小时输注 败血症患者，重症患者，可加大强度 • 副作用 低血钙 高血钾 高血钠 高血容量 高血磷 酸中毒 －－监测电解质
颌面部肿瘤引起低磷抗D骨软化症的围术期护理
２３１ 监测血磷变化 ．． 至 次 Ｅ晨再 送 检 。 ｌ
遵 医嘱 术 后 每 隔 ６ｈ采 集 血标 本 １ ， 次
监 测 血 磷 变 化情 况 。如 遇 夜 间 ， 标 本 应 放 置 于 ４ ℃冰 箱 保 存 血 ２ ３２ 监 测 生 命体 征 及 血 常 规 ．． 术 后 ３ｄ内观 察 重 点 以心 率 、
点 ， 们要 在诊 断 明 确 后 向病 人 及 家 属 简单 讲 解 相 关 疾 病知 识 ， 我
磷 是 人 体 含 量最 多的 元 素 之 一 。正 常人 体 内 含 磷 ４ ０ｇ ０ ～ ８ ０ｇ 占体 重 的 ０ ８ ～ １２ ， 内 磷 的 ８ 存 在 于 骨 和 牙 ， ０ ， ． ． 体 ５ 其 余散 在分 布 于 横 纹 肌 膜 、 组 织 、 肤 、 经 组 织 以及 其 他 脏 肌 皮 神 器 。磷 的需 要量 为钙 的 １ ５倍 ， 人 需 ０ ８ｇ ｄ １ ５ｇ ｄ ． 成 ． ／ ～ ． ／ 。磷 满 足病 人 求 知 欲 的 同 时使 得 病 人 情绪 稳 定 ， 有 正 确 的期 望 值 ， 持
确 的 对 症处 理 方 法 。
ｏ Ｃｈ ｎ ｓ Ａｃ ｄ ｍｙ ｆ ｅ ｉａ Ｓ ｉｎ ｅ ｅｊ ｇ ｆ ｉｅｅ ａ ｅ ｏ Ｍ ｄ ｃ ｌ ｃｅ ｃ ，Ｂ ｉｎ ｉ
１ ０７ ０ Ｃｈ ｎａ ０ ３ ｉ ）
２ ２２ 监 测血 磷 变 化 ．．
遵 医 嘱按 时 采 集 病 人血 标 本 ， 时 送 化 及
来源 。
２ ３ 术后 护 理 ．
以磷 蛋 白 、 脂 或 无 机 磷 形 式 广 泛 分 布 于食 物 内 ， 牛 奶 、 制 磷 如 乳 品 、 肉类 、 麦 和 谷 类 均 含 有 丰 富 的磷 。磷 很 易 被 吸 收 ， 磷 鱼 小 肠
肿瘤相关低磷性骨软化症1例并文献复习
ｍ ａ ｌ ａ ｃ ｉ ａ ［ Ｊ ］ ． Ｃ ｈ ｉ ｎ Ｍ ｅ ｄ Ｊ （ Ｅ ｎ ｓ １ ）， ２ ０ １ ０， １ ２ ３： １ １ ５ ８—１ １ ６ ２ ． ［ ５］ Ｗｈ ｉ ｌ ｅ Ｋ Ｅ， Ｊ ｏ ｎ ｓ ｓ ｏ ｎ Ｋ Ｂ， Ｃ ａ ｍ Ｇ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｔ ｈ ｅ Ａ Ｄ ＨＲ ｇ ｅ ｎ ｅ ｉ ｓ ａ ｓ ｅ ｃ ｒ ｅ —
ｔ ｈ ｅ ａ ｇ ｅ ｏ ｆ １ ５ ｙ ｅ ａ ｒ ｓ ［ Ｊ ］ ． Ｑ Ｊ Ｍ ｅ ｄ ， １ ９ ４ ７， １ ６ ： ３ ３— ４ ７ ． ［ ３］ Ｎ ｏ ｏ ｖ ｏ ＭＡ， Ｄ ｏ ｆ ｍ ａ ｎ ＨＤ， Ｓ ｕ ｎ Ｃ Ｃ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｔ ｕ ｍｏ ｒ —ｉ ｎ ｄ ｕ ｃ ｅ ｄ ｏ ｓ ｔ ｅ ｏ — ｍ ａ ｌ ａ ｃ ｉ ａ ａ ｎ ｄ ｒ ｉ ｃ ｋ ｅ ｔ ｓ［ Ｊ ］ ． Ａ ｍ Ｊ Ｓ ｔ ａ ｇ Ｐ ａ ｔ ｈ ， １ ９ ８ ９ ， １ ３ （ ７） ： ５ ８ ８—
２ ４ ６ ７—２ ４ ７３ ．
ＭＲ Ｉ 等影 像学 检查 可 发 现 相 关 肿 瘤 ， 肿 瘤 切 除 后 临 床症状 和生化 检查 可在 短 期 内显 著 改善 。Ｔ Ｉ Ｏ肿瘤 良性 居多 ， 体积 小 ， 生长 缓 慢 。恶 性 仅 占 １ ０ ％左 右 ； 肿瘤 以 间叶组 织来 源 多见 ， 病理类 型 多 ， 其 中血管 瘤
５ ９ ９．
或血管 内皮细胞瘤 占总数的 ５ ０ ％以上 ， 其次为纤维
瘤 或纤 维 肉瘤 。 本 病 的发病 机 制 尚未完 全 明确 。 目前 认 为与成
纤 维细 胞 生 长 因子 一２ ３ （ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ ｂ ｌ ａ ｓ ｔ ｇ ｒ ｏ ｗ ｔ ｈ ｆ ａ ｃ ｔ ｏ ｒ ２ ３ ， Ｆ Ｇ Ｆ 一 ２ ３ ） 在肿 瘤 组 织 中 过 度 释 放 有 关 。 Ｆ Ｇ Ｆ 一 ２ ３ 主 要 通 过 调 节 肾 脏 钠 一磷 共 转 运 蛋 白 １ Ｉ ａ
骨软化症的诊断和治疗PPT课件
康复训练
01
02
03
物理治疗
如按摩、温热疗法、电刺 激等，有助于缓解疼痛、 改善肌肉力量和关节活动 度。
运动疗法
进行适当的运动，如散步、 游泳、瑜伽等，有助于增 强骨骼和肌肉的力量。
康复指导
在专业医师的指导下进行 康复训练，制定个性化的 康复计划，确保训练的科 学性和有效性。
生活方式调整
调整饮食结构
详细描述
骨软化症患者常常感到骨骼疼痛，尤其是在负重或活动时。随着病情加重，患者 可能会出现骨折、骨骼变形等情况，严重影响日常生活和健康。此外，骨软化症 还可能导致脊柱侧弯、骨盆倾斜等问题，进一步加重患者的痛苦。
02
骨软化症的诊断
诊断方法
影像学检查
通过X线、CT或MRI等影像学检 查，观察骨骼的形态和结构变化 。
最新治疗方法
药物治疗
针对骨软化症的病因，采用针对 性的药物治疗，如维生素D、钙 剂、磷剂等，以改善骨骼健康状
况。
物理治疗
通过物理疗法如紫外线疗法、温 泉疗法等，刺激骨骼生长，改善
骨骼健康状况。
手术治疗
对于严重骨软化症患者，可以考 虑手术治疗，如人工关节置换、 脊柱融合等，以恢复骨骼功能。
研究展望
THANKS
病理学检查
通过组织活检等方法，观察骨骼 微观结构的变化，明确诊断。
01
02
临床表现
观察患者的症状和体征，如疼痛 、肌肉无力、关节僵硬等。
03
实验室检查
检测血液和尿液中的生化指标， 如钙、磷、碱性磷酸酶等，了解 骨骼代谢状况。
04
诊断标准
临床表现
出现疼痛、肌肉无力、关节僵硬等症状，且 持续时间较长。
低磷血症ppt课件
七、骨骼系统
• 低血磷可使骨细胞活动加强，骨骼的吸收 增加，可导致佝偻病及软骨病，也可发生 纤维骨炎、假性骨折等。
实验室检查
• • • • • 血磷低于正常即诊断。 血磷及尿磷 红细胞脆性实验 血小板计数、寿命及功能检查 X线检查、骨密度测定、核素检查，对诊断 骨骼疾病有帮助。
诊断及鉴别诊断
• 急性低磷血症容易被误诊，没有特异性的症状与 体征，容易被其他基础疾病的临床表现掩盖。临 床重视不够。 • 慢性低磷血症，当血磷低到一定程度，才会出现 临床症状。常表现为食欲不振、恶心、呕吐、乏 力易激动、四肢麻木、反应迟钝、抽搐，神智障 碍、精神障碍。长期饮酒、维生素D缺乏、肾脏 疾病、长期输液未补充磷、长期服用氢氧化铝凝 胶、碳酸铝凝胶等易出现上述症状，考虑有无低 磷血症的可能。
• 3、快速输入糖皮质激素可增加尿磷的排出， 因其可降低近曲小管对磷的重吸收。 • 4、肾移植后，肾排磷增加，可能由于肾小 管功能障碍。 • 5、利尿剂，因排尿增加而排磷增加。
• 四、肠道对的吸收障碍，在维生素D 缺乏 时，发生低磷血症的原因是肠道吸收磷的 功能障碍，伴有尿磷排出增加，是其特征。 • 家族性抗维生素D佝偻病、维生素D依赖性 佝偻病皆有低血钙及低血磷。 • 戒酒后发生的低磷血症原因尚不清楚。
2、3-二磷酸甘油为存在于红细胞中浓度很高 的有机盐。是葡萄糖酵解旁路的中间产物，对血 红蛋白释放氧有调节作用。2、3-二磷酸甘油在红 细胞中正常浓度为15ug/1gHb,高于此浓度氧离曲 线右移，反之左移。 • 2、白细胞 在低磷时损害白细胞的骨架功能，影 响白细胞的趋化、吞噬及杀菌功能，影响机体的 抵抗力。 • 3、血小板 在低磷时血小板减少，寿命缩短，血 块收缩功能不良。
• 维生素D可促进钠依赖性磷共同转运系统的 活性 • 饮食中钙多磷吸收减少。饮食中钙的含量 多时，对磷的吸收减少，可能是由于在肠 道中形成磷酸钙而不容易吸收，或者时由 于减少了甲状腺激素的分泌，使维生素D3 合成及分泌减少所致。
低磷血症教学演示课件
血清磷浓度
低磷血症时，血清磷浓度低于正 常范围。通过检测血清磷浓度，
可以了解磷的缺乏程度。
尿磷排泄
低磷血症时，尿磷排泄量可能增加 。通过检测24小时尿磷排泄量，可 以评估肾脏对磷的调节功能。
钙磷乘积
钙磷乘积是反映钙磷代谢平衡的重 要指标。低磷血症时，钙磷乘积可 能降低，提示存在钙磷代谢紊乱。
影像学检查方法
发病机制
低磷血症的发病机制多种多样，包括磷摄入不足、磷排出过多、磷在细胞内外 的分布异常等。其中，肾脏是调节磷平衡的主要器官，肾功能异常是导致低磷 血症的常见原因之一。
临床表现及分型
临床表现
低磷血症的临床表现多样，轻者可能无症状，重者可能出现肌肉无力、呼吸困难、心律失常等症状。长期低磷血 症还可导致骨质疏松、骨折等骨骼疾病。
分型
根据病因和发病机制的不同，低磷血症可分为肾性低磷血症、非肾性低磷血症和假性低磷血症三种类型。其中， 肾性低磷血症最为常见，主要由肾脏疾病引起；非肾性低磷血症则与摄入不足、吸收不良等因素有关；假性低磷 血症则是由于血液稀释等原因导致的暂时性低磷血症。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
低磷血症的诊断主要依据血液磷浓度的测定结果。一般来说，成人血磷浓度低于 0.8mmol/L即可诊断为低磷血症。同时，还需结合患者的临床表现和病史进行综 合判断。
04
低磷血症治疗原则与措施
治疗原则与目标
纠正低磷血症
通过补充磷剂，提高血磷 水平，达到正常生理范围 。
去除病因
针对引起低磷血症的原发 病进行治疗，防止病情进 一步恶化。
维持水电解质平衡
在治疗过程中，注意监测 并维持水电解质平衡，避 免发生其他电解质紊乱。
药物治疗方法
口服磷剂
低磷血症时，血清磷浓度低于正 常范围。通过检测血清磷浓度，
可以了解磷的缺乏程度。
尿磷排泄
低磷血症时，尿磷排泄量可能增加 。通过检测24小时尿磷排泄量，可 以评估肾脏对磷的调节功能。
钙磷乘积
钙磷乘积是反映钙磷代谢平衡的重 要指标。低磷血症时，钙磷乘积可 能降低，提示存在钙磷代谢紊乱。
影像学检查方法
发病机制
低磷血症的发病机制多种多样，包括磷摄入不足、磷排出过多、磷在细胞内外 的分布异常等。其中，肾脏是调节磷平衡的主要器官，肾功能异常是导致低磷 血症的常见原因之一。
临床表现及分型
临床表现
低磷血症的临床表现多样，轻者可能无症状，重者可能出现肌肉无力、呼吸困难、心律失常等症状。长期低磷血 症还可导致骨质疏松、骨折等骨骼疾病。
分型
根据病因和发病机制的不同，低磷血症可分为肾性低磷血症、非肾性低磷血症和假性低磷血症三种类型。其中， 肾性低磷血症最为常见，主要由肾脏疾病引起；非肾性低磷血症则与摄入不足、吸收不良等因素有关；假性低磷 血症则是由于血液稀释等原因导致的暂时性低磷血症。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
低磷血症的诊断主要依据血液磷浓度的测定结果。一般来说，成人血磷浓度低于 0.8mmol/L即可诊断为低磷血症。同时，还需结合患者的临床表现和病史进行综 合判断。
04
低磷血症治疗原则与措施
治疗原则与目标
纠正低磷血症
通过补充磷剂，提高血磷 水平，达到正常生理范围 。
去除病因
针对引起低磷血症的原发 病进行治疗，防止病情进 一步恶化。
维持水电解质平衡
在治疗过程中，注意监测 并维持水电解质平衡，避 免发生其他电解质紊乱。
药物治疗方法
口服磷剂
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• 甲状腺双侧叶体积增大，形态欠规则、密度不均，右侧叶 中部低密度结节，SUVmax为6.9，请结合B超及甲功； • 双肺多个大小不等实性、磨玻璃及混杂密度结节，其中左 肺上叶前段混杂密度结节轻微代谢增高，SUVmax为0.8； 双肺胸腔积液； • 结肠肝曲及横结肠右侧部肠壁轻度增厚，代谢轻度增高， SUVmax为2.6；直肠部分肠壁增厚，代谢增高，SUV为6.5； • 双肾结石 • 椎体退行性改变；椎体骨质疏松； • 右侧基底节区腔梗；双侧幕上脑白质皮层下动脉硬化性 脑病；老年脑改变
辅助检查
• 盆腔MRI：盆腔内见大小约10cm*10.5cm*7.5cm的巨大囊
性占位，呈略短T1长T2信号，SPAIR高信号，DWI序列液 性区域分层。
辅助检查
PET-CT：
• 盆腔内子宫前方囊性肿块伴多个结节，壁结节代谢增高， SUVmax为3.2，请结合临床除外卵巢囊腺Ca
辅助检查
PET-CT：
• 血常规（-）
ALT 31 HBA1c （%） 7.78 7.78 6.59 AST 50 FPG ALP 270 TC BUN
（mmol/L）
Cr 55 LDL-C 4.0
UA 245 HDL-C#43;，蛋白+ • 肌酸激酶： 59U/L • ANA、ds-DNA、 ENA、ANCA （-）
辅助检查
• 甲状腺超声：甲状腺体积增大，形态饱满，左侧叶前后径 2.6cm，右侧叶前后径2.8cm，峡部厚0.7cm，内回声不均匀 • 甲状腺右侧叶下极探及2.7x2.3cm实性包块，边界尚清，形态不 规则，内可见条状血流信号，其旁探及0.8x0.5cm低回声结节， 边界欠清，形态尚规则，纵横比＞1，与包块关系紧密 • 左侧叶下极探及2.5x2.0cm囊实性包块，以实性成分为主，其内 可见短条状血流信号。另于腺体内探及多个囊性或囊实性结节， 边界清，形态规则，右侧大者约1.8x1.2cm，左侧大者约 1.3x0.7cm • CDFI：腺体内血流信号稍丰富 • 双侧颈部未见明显有意义肿大淋巴结及异常包块回声
腰肌肌力0级，双侧股二头、股四头肌力1级，右侧胫前肌4级、
腓肠肌4级，左侧胫前肌2级、腓肠肌3级；四肢腱反射消失； 双上肢肘关节以下及双下肢膝以下痛觉减退，指鼻试验稳准， 双侧病理征阴性 • 胸腰椎压痛（+），骨盆挤压痛（+）
初步诊断
肌无力待诊：
1. 多发性肌炎？ 是一种以肌无力及肌痛为主要表现的自身免疫
（U/L）
（umol/L）
5 TG （mmol/L） 2.12
Na
141
K
3.71
Cl
100
Ca
1.93
Mg
0.98
P
0.35
（mmol/L）
辅助检查
• 甲状腺功能：FT3 4.25pmol/L，FT4 18.23pmol/L， TSH 0.053uIU/ml ↓ （0.4-4）， TG 260ng/ml ↑ （0.72-84）， AT-TG <20IU/ml，AT-TPO <10IU/ml • 肿瘤标志物：人附睾蛋白: 432.00pmol/L↑（0-146） CA-125: 80.00U/ml↑（0-35） CA19-9: 71.08U/ml↑（0-39） CYFRA21-1 : 7.95ng/ml↑（0.1-3.3） CEA、AFP、CA-724、CA15-3、NSE 正常
既往史
• 高血压病史10余年，平时自服倍他乐克、络活喜、
美卡素等降压治疗 • 糖尿病病史10余年，平时使用优泌林70/30 8U、 8U早晚餐前皮下注射控制血糖
体格检查
• T 36.4℃，P 96次/分，R 18次/分，BP172/93 mmHg • 心肺未及明显异常 • 被动卧位，全身肌肉明显萎缩；双侧肱二头肌、肱三头肌、斜 方肌肌力4级，腕伸、腕屈4-级；双手指间肌肌力3级，双侧髂
性疾病，以四肢对称性近端肌、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压
痛，血清肌酶增高为特征。通常在发病后数周至数月达高峰， 全身肌肉无力，严重累及呼吸肌，对激素及免疫抑制剂有效。
2. 副肿瘤综合征？ 是肿瘤分泌物直接损害神经系统后表现的神
经系统症状，可累及神经肌肉接头及单纯肌肉受累，表现出肌 炎的症状。
辅助检查
尿碱性磷酸酶
2017/7/25
辅助检查
• 心脏彩超：左室节段性室壁动度异常，室间隔增厚， 二 尖瓣返流（轻-中度），三尖瓣返流（轻度）， 肺动脉瓣 返流（轻度）， 左室舒张功能减低， 心包积液少量
• 血管超声： 双侧颈动脉硬化并斑块形成， 双下肢动脉硬
化并多发斑块形成，左侧股浅动脉、双侧胫前动脉不全闭
肿瘤相关性低磷骨软化症
—附盆腔肿瘤伴全身疼痛1例
来自妇产科的会诊申请
• 老年女性，因“全身疼痛伴双下肢无力2月”收住院
• 因进行性全身关节疼痛、四肢无力、行走困难、体重下降 怀疑肌病收住神经内科。因检查发现盆腔肿瘤，转入妇科 准备行手术治疗 • 目前诊断：盆腔包块，副肿瘤综合征 • 患者PTH 149.8pg/ml，请贵科会诊，协助诊治“甲状旁腺 激素高”，评估能否耐受手术
辅助检查
血钙（2.0-2.6 mmol/L） 血磷（0.5-1.5 mmol/L） 2.16 0.35 1.93 0.38 0.75 2.08 0.35 0.94 2.25 5.55 2.34 1.85 0.54 0.78 1.94 血镁（0.65-1.10 mmol/L） 0.98 24小时尿钙（2.5-8.0 mmol/24h） 24小时尿磷（13-42 mmol/24h） 24小时尿镁（3.0-5.0 mmol/24h） 血PTH 149.8pg/ml（15-65） 270-530 U/L （35-105）
现病史
• 患者女，76岁，全身疼痛伴双下肢无力2月于2015.7.23收 入神经内科。 • 患者于2月前无明显诱因出现全身疼痛，以腰骶部、髋关 节、膝关节疼痛明显，发病初期尚能行走，后逐渐出现四 肢无力，约10天左右时间发展至不能行走，伴有全身肌肉 萎缩，体重下降约10Kg • 无明显肢体麻木、肢体抽搐、头晕头痛、恶心呕吐、大小 便失禁 • 1月前至外院骨科就诊，考虑骨质疏松，给予密固达、川 穹嗪等治疗，效果不明显
辅助检查
• 盆腔MRI：盆腔内见大小约10cm*10.5cm*7.5cm的巨大囊
性占位，呈略短T1长T2信号，SPAIR高信号，DWI序列液 性区域分层。
辅助检查
PET-CT：
• 盆腔内子宫前方囊性肿块伴多个结节，壁结节代谢增高， SUVmax为3.2，请结合临床除外卵巢囊腺Ca
辅助检查
PET-CT：
• 血常规（-）
ALT 31 HBA1c （%） 7.78 7.78 6.59 AST 50 FPG ALP 270 TC BUN
（mmol/L）
Cr 55 LDL-C 4.0
UA 245 HDL-C#43;，蛋白+ • 肌酸激酶： 59U/L • ANA、ds-DNA、 ENA、ANCA （-）
辅助检查
• 甲状腺超声：甲状腺体积增大，形态饱满，左侧叶前后径 2.6cm，右侧叶前后径2.8cm，峡部厚0.7cm，内回声不均匀 • 甲状腺右侧叶下极探及2.7x2.3cm实性包块，边界尚清，形态不 规则，内可见条状血流信号，其旁探及0.8x0.5cm低回声结节， 边界欠清，形态尚规则，纵横比＞1，与包块关系紧密 • 左侧叶下极探及2.5x2.0cm囊实性包块，以实性成分为主，其内 可见短条状血流信号。另于腺体内探及多个囊性或囊实性结节， 边界清，形态规则，右侧大者约1.8x1.2cm，左侧大者约 1.3x0.7cm • CDFI：腺体内血流信号稍丰富 • 双侧颈部未见明显有意义肿大淋巴结及异常包块回声
腰肌肌力0级，双侧股二头、股四头肌力1级，右侧胫前肌4级、
腓肠肌4级，左侧胫前肌2级、腓肠肌3级；四肢腱反射消失； 双上肢肘关节以下及双下肢膝以下痛觉减退，指鼻试验稳准， 双侧病理征阴性 • 胸腰椎压痛（+），骨盆挤压痛（+）
初步诊断
肌无力待诊：
1. 多发性肌炎？ 是一种以肌无力及肌痛为主要表现的自身免疫
（U/L）
（umol/L）
5 TG （mmol/L） 2.12
Na
141
K
3.71
Cl
100
Ca
1.93
Mg
0.98
P
0.35
（mmol/L）
辅助检查
• 甲状腺功能：FT3 4.25pmol/L，FT4 18.23pmol/L， TSH 0.053uIU/ml ↓ （0.4-4）， TG 260ng/ml ↑ （0.72-84）， AT-TG <20IU/ml，AT-TPO <10IU/ml • 肿瘤标志物：人附睾蛋白: 432.00pmol/L↑（0-146） CA-125: 80.00U/ml↑（0-35） CA19-9: 71.08U/ml↑（0-39） CYFRA21-1 : 7.95ng/ml↑（0.1-3.3） CEA、AFP、CA-724、CA15-3、NSE 正常
既往史
• 高血压病史10余年，平时自服倍他乐克、络活喜、
美卡素等降压治疗 • 糖尿病病史10余年，平时使用优泌林70/30 8U、 8U早晚餐前皮下注射控制血糖
体格检查
• T 36.4℃，P 96次/分，R 18次/分，BP172/93 mmHg • 心肺未及明显异常 • 被动卧位，全身肌肉明显萎缩；双侧肱二头肌、肱三头肌、斜 方肌肌力4级，腕伸、腕屈4-级；双手指间肌肌力3级，双侧髂
性疾病，以四肢对称性近端肌、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压
痛，血清肌酶增高为特征。通常在发病后数周至数月达高峰， 全身肌肉无力，严重累及呼吸肌，对激素及免疫抑制剂有效。
2. 副肿瘤综合征？ 是肿瘤分泌物直接损害神经系统后表现的神
经系统症状，可累及神经肌肉接头及单纯肌肉受累，表现出肌 炎的症状。
辅助检查
尿碱性磷酸酶
2017/7/25
辅助检查
• 心脏彩超：左室节段性室壁动度异常，室间隔增厚， 二 尖瓣返流（轻-中度），三尖瓣返流（轻度）， 肺动脉瓣 返流（轻度）， 左室舒张功能减低， 心包积液少量
• 血管超声： 双侧颈动脉硬化并斑块形成， 双下肢动脉硬
化并多发斑块形成，左侧股浅动脉、双侧胫前动脉不全闭
肿瘤相关性低磷骨软化症
—附盆腔肿瘤伴全身疼痛1例
来自妇产科的会诊申请
• 老年女性，因“全身疼痛伴双下肢无力2月”收住院
• 因进行性全身关节疼痛、四肢无力、行走困难、体重下降 怀疑肌病收住神经内科。因检查发现盆腔肿瘤，转入妇科 准备行手术治疗 • 目前诊断：盆腔包块，副肿瘤综合征 • 患者PTH 149.8pg/ml，请贵科会诊，协助诊治“甲状旁腺 激素高”，评估能否耐受手术
辅助检查
血钙（2.0-2.6 mmol/L） 血磷（0.5-1.5 mmol/L） 2.16 0.35 1.93 0.38 0.75 2.08 0.35 0.94 2.25 5.55 2.34 1.85 0.54 0.78 1.94 血镁（0.65-1.10 mmol/L） 0.98 24小时尿钙（2.5-8.0 mmol/24h） 24小时尿磷（13-42 mmol/24h） 24小时尿镁（3.0-5.0 mmol/24h） 血PTH 149.8pg/ml（15-65） 270-530 U/L （35-105）
现病史
• 患者女，76岁，全身疼痛伴双下肢无力2月于2015.7.23收 入神经内科。 • 患者于2月前无明显诱因出现全身疼痛，以腰骶部、髋关 节、膝关节疼痛明显，发病初期尚能行走，后逐渐出现四 肢无力，约10天左右时间发展至不能行走，伴有全身肌肉 萎缩，体重下降约10Kg • 无明显肢体麻木、肢体抽搐、头晕头痛、恶心呕吐、大小 便失禁 • 1月前至外院骨科就诊，考虑骨质疏松，给予密固达、川 穹嗪等治疗，效果不明显