肿瘤相关性低磷骨软化症课件

腰肌肌力0级，双侧股二头、股四头肌力1级，右侧胫前肌4级、
腓肠肌4级，左侧胫前肌2级、腓肠肌3级；四肢腱反射消失； 双上肢肘关节以下及双下肢膝以下痛觉减退，指鼻试验稳准， 双侧病理征阴性 • 胸腰椎压痛（+），骨盆挤压痛（+）
初步诊断
肌无力待诊：
1. 多发性肌炎？ 是一种以肌无力及肌痛为主要表现的自身免疫
辅助检查
血钙（2.0-2.6 mmol/L） 血磷（0.5-1.5 mmol/L） 2.16 0.35 1.93 0.38 0.75 2.08 0.35 0.94 2.25 5.55 2.34 1.85 0.54 0.78 1.94 血镁（0.65-1.10 mmol/L） 0.98 24小时尿钙（2.5-8.0 mmol/24h） 24小时尿磷（13-42 mmol/24h） 24小时尿镁（3.0-5.0 mmol/24h） 血PTH 149.8pg/ml（15-65） 270-530 U/L （35-105）
• 甲状腺双侧叶体积增大，形态欠规则、密度不均，右侧叶 中部低密度结节，SUVmax为6.9，请结合B超及甲功； • 双肺多个大小不等实性、磨玻璃及混杂密度结节，其中左 肺上叶前段混杂密度结节轻微代谢增高，SUVmax为0.8； 双肺胸腔积液； • 结肠肝曲及横结肠右侧部肠壁轻度增厚，代谢轻度增高， SUVmax为2.6；直肠部分肠壁增厚，代谢增高，SUV为6.5； • 双肾结石 • 椎体退行性改变；椎体骨质疏松； • 右侧基底节区腔梗；双侧幕上脑白质皮层下动脉硬化性 脑病；老年脑改变
肿瘤相关性低磷骨软化症
—附盆腔肿瘤伴全身疼痛1例
来自妇产科的会诊申请
• 老年女性，因“全身疼痛伴双下肢无力2月”收住院
• 因进行性全身关节疼痛、四肢无力、行走困难、体重下降 怀疑肌病收住神经内科。因检查发现盆腔肿瘤，转入妇科 准备行手术治疗 • 目前诊断：盆腔包块，副肿瘤综合征 • 患者PTH 149.8pg/ml，请贵科会诊，协助诊治“甲状旁腺 激素高”，评估能否耐受手术
现病史
• 患者女，76岁，全身疼痛伴双下肢无力2月于2015.7.23收 入神经内科。 • 患者于2月前无明显诱因出现全身疼痛，以腰骶部、髋关 节、膝关节疼痛明显，发病初期尚能行走，后逐渐出现四 肢无力，约10天左右时间发展至不能行走，伴有全身肌肉 萎缩，体重下降约10Kg • 无明显肢体麻木、肢体抽搐、头晕头痛、恶心呕吐、大小 便失禁 • 1月前至外院骨科就诊，考虑骨质疏松，给予密固达、川 穹嗪等治疗，效果不明显
既往史
• 高血压病史10余年，平时自服倍他乐克、络活喜、
美卡素等降压治疗 • 糖尿病病史10余年，平时使用优泌林70/30 8U、 8U早晚餐前皮下注射控制血糖
体格检查
• T 36.4℃，P 96次/分，R 18次/分，BP172/93 mmHg • 心肺未及明显异常 • 被动卧位，全身肌肉明显萎缩；双侧肱二头肌、肱三头肌、斜 方肌肌力4级，腕伸、腕屈4-级；双手指间肌肌力3级，双侧髂
（U/L）
（umol/L）
5 TG （mmol/L） 2.12
Na
141
K
3.71
Cl
100
Ca
1.93
Mg
0.98
P
0.35
（mmol/L）
辅助检查
• 甲状腺功能：FT3 4.25pmol/L，FT4 18.23pmol/L， TSH 0.053uIU/ml ↓ （0.4-4）， TG 260ng/ml ↑ （0.72-84）， AT-TG <20IU/ml，AT-TPO <10IU/ml • 肿瘤标志物：人附睾蛋白: 432.00pmol/L↑（0-146） CA-125: 80.00U/ml↑（0-35） CA19-9: 71.08U/ml↑（0-39） CYFRA21-1 : 7.95ng/ml↑（0.1-3.3） CEA、AFP、CA-724、CA15-3、NSE 正常
辅助检查
• 盆腔MRI：盆腔内见大小约10cm*10.5cm*7.5cm的巨大囊
性占位，呈略短T1长T2信号，SPAIR高信号，DWI序列液 性区域分层。
辅助检查
PET-CT：
• 盆腔内子宫前方囊性肿块伴多个结节，壁结节代谢增高， SUVmax为3.2，请结合临床除外卵巢囊腺Ca
辅助检查
PET-CT：
性疾病，以四肢对称性近端肌、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压
痛，血清肌酶增高为特征。通常在发病后数周至数月达高峰， 全身肌肉无力，严重累及呼吸肌，对激素及免疫抑制剂有效。
2. 副肿瘤综合征？ 是肿瘤分泌物直接损害神经系统后表现的神
经系统症状，可累及神经肌肉接头及单纯肌肉受累，表现出肌 炎的症状。
辅助检查
辅助检查
• 甲状腺超声：甲状腺体积增大，形态饱满，左侧叶前后径 2.6cm，右侧叶前后径2.8cm，峡部厚0.7cm，内回声不均匀 • 甲状腺右侧叶下极探及2.7x2.3cm实性包块，边界尚清，形态不 规则，内可见条状血流信号，其旁探及0.8x0.5cm低回声结节， 边界欠清，形态尚规则，纵横比＞1，与包块关系紧密 • 左侧叶下极探及2.5x2.0cm囊实性包块，以实性成分为主，其内 可见短条状血流信号。另于腺体内探及多个囊性或囊实性结节， 边界清，形态规则，右侧大者约1.8x1.2cm，左侧大者约 1.3x0.7cm • CDFI：腺体内血流信号稍丰富 • 双侧颈部未见明显有意义肿大淋巴结及异常包块回声
尿碱性磷酸酶
2017/7/25
辅助检查
• 心脏彩超：左室节段性室壁动度异常，室间隔增厚， 二 尖瓣返流（轻-中度），三尖瓣返流（轻度）， 肺动脉瓣 返流（轻度）， 左室舒张功能减低， 心包积液少量
• 血管超声： 双侧颈动脉硬化并斑块形成， 双下肢动脉硬
化并多发斑块形成，左侧股浅动脉、双侧胫前动脉不全闭
• 血常规（-）
ALT 31 HBA1c （%） 7.78 7.78 6.59 AST 50 FPG ALP 270 TC BUN
（mmolቤተ መጻሕፍቲ ባይዱL）
Cr 55 LDL-C 4.0
UA 245 HDL-C 1.3
• 尿常规：白细 胞++，蛋白+ • 肌酸激酶： 59U/L • ANA、ds-DNA、 ENA、ANCA （-）