脑干脑炎
医学影像科李斯特菌菱脑炎(脑干脑炎)病例分析专题报告
医学影像科一例李斯特菌菱脑炎（脑干脑炎）病例分析专题报告病史患者男性，29岁，发热，乏力和头痛加重一周，伴相关眩晕，共济失调，吞咽困难，复视，持续性呃逆，左面部感觉异常。
读片分析轴向T1.WI(A)显示右延髓结节性Tb低信号病变。
轴向T2WI(B,C)显示蚓部和两个小脑半球双边斑片状假结节性T2高信号。
对比增强饱和脂肪TIW1.(D,E)显示脑干和小脑多发结节状和环状增强病变。
左小脑半球也可见脑膜强化片状区域。
轴向DWI(F)显示右侧延髓背索局限性扩散。
诊断：李斯特菌菱脑炎(脑干脑炎)李斯特菌病是进食受李斯特菌污染的食品引起的一种严重感染。
这种细菌可见于各种食物，如生肉，蔬菜和未经高温消毒牛奶制成的乳制品。
这种细菌是一种非抱子形成，革兰氏阳性杆菌。
一个健康的人在进食受污染的食物后发生李斯特菌病的风险是很低的。
李斯特菌菱脑炎的诊断基于临床表现（颅神经功能障碍，共济失调，发热，头痛，恶心，呕吐，昏迷，反射减弱或反射亢进），血培养，脑脊液分析（细胞增多），和MRI检查结果。
临床资料：李斯特菌引起的脑干脑炎的特征是进行性脑干功能障碍，占所有李斯特菌病病例的10%o在尸检中，表现为较低位脑神经细胞核炎性浸润。
影像学表现：MR1.可能对该病的早期诊断至关重要。
李斯特氏菌感染易感染背侧脑干和小脑，第四脑室的特殊层。
可见脑膜炎，脑炎，和脓肿，取决于疾病的时间演变。
DDX：病毒性脑炎，淋巴瘤，血管炎（系统性红斑狼疮，贝切特病），结节病，肺结核，多发性硬化，以及急性播散性脑脊髓炎。
病毒性脑炎主要导致血培养阴性脑脊液淋巴细胞占优。
结核性脑膜炎可通过软脑膜受累，脑脊液低血糖水平区分。
血管炎性与肉芽肿性疾病有关。
急性播散性脑脊髓炎病变大多广泛，涉及皮质下半球的区域，且不限于脑干和小脑。
根据临床和MRI表现，在培养结果确认前启动治疗（氨苇青霉素，头抱睡月亏和庆大霉素）。
与单纯的脑膜炎相比，李斯特菌菱脑炎可导致相当高的持续性神经功能缺损发病率。
Bickerstaff’s脑干脑炎
(2)病毒感染学说。
没有查到关于bickerstaff’s脑干脑炎发病率的 相关文献。
Nurological sciences上一篇文献报到了1 例bickerstaff脑干脑炎合并沙门杆菌感菌感 染。另1文献报到1例空场弯曲杆菌相关性 bickerstaff脑干脑炎。
Bickerstaff脑干脑炎与格林巴利综合征，尤其是Fisher综合 征的临床表现有一些相像之处，且某些Bickerstaff脑干脑炎患者 的脑脊液检查可见蛋白一细胞分别现象。目前，考虑Bickerstaff 脑干脑炎的发病机制可能与格林一巴利综合征类似，可能为病 毒或细菌等感染引起的自身免疫受损疾病。但很多报道的病例 中没有明确的感染史。
治疗及预后 BBE的发病机制不是很明确，目前治疗尚无特 殊有效的方案，国内外未查及关于bickerstaff‘s脑干脑炎治疗的RCT，国内外
文献均报道激素治疗效果良
好；血浆置换治疗抗GQlb抗体阳性BBE疗效显著， 国内尚无报道；也有报道白蛋白治疗的病例；BBE 为单向进展的疾病，复发病人很少见，多数病人预 后良好l2J。Yuki等，对13本内62例BBE患者进展 了回忆性争论觉察：在起病6个月后，约66％ 的病 人完全恢复，未遗留任何后遗症，约14％的病人留 有感觉特殊或肢体肌力减退，约9％ 的病人留有复 视或步态特殊，约4％病人留有精神病症，约3％ 的 病人死亡【20,21]。国外有报道，BBE是可以复发的
该病任何年龄及性别人群均可发病，以儿童及 青壮年多见，多为急性或亚急性起病，临床以多组 颅神经及长传导束功能受损为主要表现。国外关 于脑干脑炎的临床表现分析报道说明l2]：对称性外 眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、反射亢进为主要临 床特点，存在意识障碍的患者占74％，存在双侧面 瘫患者占45％，存在Babinski征的患者占4JD％，存 在瞳孔特殊及延髓性麻痹的患者占34％，血清 GQlbIgG抗体的阳性率为66％，存在MRI脑干特殊 表现的患者占33％，以复视为首发病症的患者占 52％，而以步态特殊为首发病症的占35％。国内关 于Bickerstaff脑干脑炎的病例报道【 ， ·， ， j中，主要 表现为头晕、颅神经及锥体束受损，有些患者伴有
脑干脑炎11例的临床特点及MRI表现
［ｂｔ ｃ ｂｅｔ ｅＴ ｘｌ ｅｔｅｃ ｎ ａ ｆ ｔ ｅ ａｄｍ ｇｅｃｒ ｏａｃ ａｉｇｏ ｒ ｎｔ ｎｅｈｌｉ Ｂ Ｅ． Ａ ｓ ａｔ ｊｃｉ ｏｅｐｏ ｌ ｉ ｌ ｅ ｕ ｓ ｎ ａｎｔ ｅ ｎｎ ｅｉ ｇ ｆ ａ ｓ ｍ ｅｃｐ ａｔ Ｓ ） ｒ 】０ ｖ ｒ ｈ ｉｃ ａ ｒ ｉ ｓ ｍ ｎ ｂｉ ｅ ｉ ｓ（
・
医学影像 ・
２１ ０ ２年 ２月第 ５ ０卷第 ５期
脑干脑 炎 １ 例 的临床特 及 ＭＲ 现 １ 点 Ｉ 表
吴喜 萍 赵 嘉林 ３５ ０ １０ ０ 宁波 市李 惠利 医 院神 经 内科 。 江宁 波 浙
【 要】目的 探讨 脑 干 脑 炎 （ｒｉｓ ｍ ｎ ｅ ｈ ｌｉ， Ｓ ） 摘 ｂａ ｔ ｅ ｃ ｐ ａｉｓＢ Ｅ 的临 床 特点 、 部 ＭＲ 表 现 。 方法 回顾 分 析 １ ｎｅ ｔ 头 Ｉ １例 Ｂ Ｅ患 Ｓ
者 的 临床 资料 。 结 果 １ 例 中急 性起 病 ５ ， １ 例 亚急 性 起 病 ６例 ， 发病 前 有 上 呼吸 道感 染 史 ４ ， 床 表现 脑 神 经损 例 临
害 ７例 ， 体束 征 ８例 ， 锥 小脑 征 ３例 ， 觉长 束征 ３例 。脑 脊液 检查 ， 感 细胞数 升 高 ４例 ， 白含 量升 高 ７例 。头部 ＭＲＩ 蛋
ＣａＳ ｅＳ
Ｘｉ ｉ Ｚ ｐห้องสมุดไป่ตู้ ｇ ＨＡ０ Ｊ ｌ ｉ ｉ ａｎ
Ｄｅ ａｔ ｎ ｆＮｅ ｒｌｇ ，Ｎｉｇ ｏ Ｍｅ ｉａ ｒ ａｍｅ ｔＣ ｎｅ ｉ ｕｌ Ｈｏ ｐｔｌ Ｎｉ ｇ ｏ ３ ５ ０ ，Ｃ ｉａ ｐ ｒｍｅ ｔｏ ｕ ｏｏ ｙ ｎ ｂ ｄｃ ｌＴ ｅ ｔ ｎ ｅ ｔｒＬ ｈ ｉ ｓ ｉ ， ｎ ｂ ０ ０ ｈ ｎ ｉ ａ １
自身免疫性脑炎、自边缘叶脑炎、AR脑炎、皮质脑炎、小脑脑干脑炎等疾病分类、影像学特征和疾病要点
自身免疫性脑炎、自边缘叶脑炎、AR脑炎、皮质脑炎、小脑脑干脑炎等疾病分类、影像学特征和疾病要点自身免疫性脑炎及分类概念回顾自身免疫性脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍，病理改变以灰质和神经元受累为主，也可累及白质和血管。
脑炎分为感染性和分感染性，感染性脑炎就是病原微生物导致的，如COVID-19感染导致脑炎。
非感染性脑炎，如免疫介导性的，妊娠引起的和药物引起的。
而免疫介导这组疾病就以自身免疫性脑炎多见，重要特点为：①非感染性；②经过临床治疗后大多数可以缓解。
AE分类：按抗原部位分类，按离子通道分类，按解剖部位来分类。
①重点关注抗细胞表面抗原抗体介导的自身免疫性脑炎，其中的抗NMDAR脑炎是最常见但又最不典型的，它的临床表现各异，各种情况都会出现，包括肢体无力、记忆下降、精神异常等，同样也可能没有任何特殊的症状。
特别是当病人早期以反应迟钝、活动缓慢到急诊室就诊时，需要特别警惕，容易漏诊和误诊。
②抗LGI1抗体相关脑炎、抗GABABR抗体相关脑炎、抗CASPR2抗体相关脑炎和抗AMPAR抗体相关脑炎较易识别，这四种脑炎的病变部位主要累及边缘系统，以精神、行为、记忆下降为突出表现，部分病人可能会出现癫痫发作。
但值得注意的是抗NMDAR脑炎同样也可以累及边缘系统，从而出现相关症状。
③自身免疫性脑炎还包括抗GAD65抗体相关脑炎，抗细胞内抗原抗体介导的以副肿瘤综合征为代表的疾病。
自边缘叶脑炎影像学特征概念回顾边缘系统是包含海绵体及杏仁体在内，负责多种功能如情绪、嗅觉、行为及长期记忆的大脑结构。
抗LGI1抗体相关脑炎为最常见的自身免疫性边缘叶脑炎，主要表现为海马和/或杏仁核肿胀、信号增高。
发病初期，MRI可表现为正常，随着疾病进展出现颞叶内侧高信号，长期随访发现41%-95%的患者发展为海马萎缩。
图1 抗LGI1抗体相关脑炎影像学表现①为电压门控性钾离子通道的脑炎，主要是以边缘系统损害为主，影像学上大多数以颞叶对称性损害，亦可为非对称性。
脑干脑炎临床表现
脑干脑炎临床表现，针对脑干脑炎临床表现这个问题做如下介绍：1.症状(1)发病前1个月常有感染史,以上呼吸道感染最多,其次是腹泻、口唇疱疹。
(2)多数急性起病,2周内达高峰,少数呈亚急性经过,2～4周达高峰。
(3)临床分期:①先兆期:全身不适、低热、头痛,少数伴呕吐。
②进展期:出现脑干损害症状,呈进行性加重,脑干病变向上、下扩展。
③高峰期:脑干损害征达最严重程度。
④恢复期:脑干损害征多在2～3周内逐渐改变,在恢复后期可出现锥体外系等症状,持续2周或更长时间才消失。
2.体症周围性脑神经损害:脑干一侧或两侧脑神经核受损所致,最易受损的脑神经依次为展神经、面神经、舌咽神经、迷走神经、动眼神经、三叉神经、滑车神经、舌下神经、听神经和副神经;出现瘫痪;偏身感觉障碍;共济失调;眼球震颤;注视麻痹;霍纳征。
是指发生于脑干的炎症，病因和发病机制多不明确，可能为病毒感染或炎性脱髓鞘。
临床特点包括：常有前驱感染史，急性或亚急性起病，主要表现为多颅神经损害、共济失调、长束征、意识障碍。
小儿报道较少，而以心血管表现为临床特点的小儿脑干脑炎更为少见。
简介脑干脑炎是发生于脑干的炎性脱髓鞘病变，临床上不多见，它转化为多发性硬化的几率为30%-50%，多留有后遗症。
本病的特点为：多发于青壮年；常为急性或亚急性发病，并进行性加重；发病前约有半数有上呼吸道或肠道感染史，临床表现有一侧或两侧脑干受累的症状或体征；脑脊液改变较少。
常有前驱感染史，急性或亚急性起病，主要表现为多颅神经损害、共济失调、长束征、意识障碍。
小儿报道较少，而以心血管表现为临床特点的小儿脑干脑炎更为少见。
临床表现脑干脑炎病症的严重程度，差别很大，轻度脑炎的症状跟任何病毒感染相脑干脑炎同：头痛、发热、体力衰弱、没有食欲。
较严重的脑干脑炎症状，是脑的功能受到明显的影响，造成心烦气躁、不安及嗜睡，最严重的症状是臂部或腿部肌肉无力，双重视觉（复视)言及听觉困难，有些病例的嗜睡现象，会转变为昏迷不醒。
脑干脑炎
有些 患 者 伴 有 小脑 受 损 表 现 ，而 意 识 障 碍 者 少 见 ，绝 大 多 数 患
者脑 脊 液 实 验 室 化 验 检 查 正 常 ，头 颅 ＭＲＩ大 多 可 见 脑 干 及 （或 ）小 脑 异 常信 号 。 国外 也 有 关 于 累及 小 脑 的脑 干 脑 炎 的病
不 能 解 释 所 有 的症 状 和 体 征 ， 相 呈 对 称 或 不 对 称 的 高 信 号
在 脑 桥 、 延 髓 、 中 脑 及 丘 脑 大 脑 脚 及 内 囊 区
域 ”、 ］ ”一１８，２１ 强化 时 Ｔ１相 呈 不 明显 、轻 微 边 缘 强
化 或 高 度 强 化 ，＿．６＿Ｔ２相 呈 斑 片 状 或 中 央 低 强 化 边 缘 高 度 强
例 报 道 ＿． 。 国 内关 于 脑干 脑 炎 的报 道 ，出现 意 识 障 碍 者 少 见 ，
考 虑 可 能 与 收集 病 例 数 较少 有关 。
辅 助 检 查 ： １、ＭＲＩ：多数 报 道 ［ｄ ’‘
脑 干 脑 炎 患 者 的 ＭＲＩ无 异 常
表 现 ，有报 道 显 示 约 ３０％患 者 ＭＲＩ有 异 常表 现 ，但 是 病 灶 并
一 、 病 因及 发 病 机 制 目前 脑 干脑 炎 的病 因 及 发病 机 制 尚不 明确 ，主 要 存 在 两 种 观 点 一 为 自身 免 疫 受 损 学 说 ，一 为 病 毒 感 染 学 说 。 脑 干 脑 炎 与 格林 一巴利综 合 征 ，尤 其 是 Ｆｉｓｈｅｒ综 合 征 的 临 床 表 现 有 一 些 相 似之 处 ，且 某 些 脑 干脑 炎 患 者 的 脑脊 液检 查 可 见 蛋 白 一细 胞 分 离现 象 ＿ｄ］，因 此 ，考 虑 脑 干 脑 炎 的 发病 机 制 可 能 与 格 林 一巴 利综 合 征 类 似 ，为 自身免 疫 受 损 所 致 。有 报 道 ＿ｄ］显示 有 ９２％的 患 者在 发 病 前 有前 驱 感 染 的 病史 ，且 ２２％患 者 血 清 学 空肠 弯 曲 菌 阳性 。脑 干脑 炎 可 能 为 病 毒 或 细 菌 等 感 染 引起 的 自身 免 疫 受 损疾 病 ，Ｅ４．５．１６］病 原 学 可 为 李 斯 特 菌 、单 疤 病 毒 及 空 肠 弯 曲 菌 。有 学 者认 为 因多 数 患 者 发病 前 有 上 呼 吸 道 感 染 、消 化 道 感 染 或发 热 史 ，且 激 素 治 疗 明显 有 效 ，提 示 本 病 在 很 大 程 度 上 与 病 毒感 染 后 的 自身 免 疫 损 伤 有关 ］。 国外 有关 于 ２一型单 纯 疱 疹病 毒 引 发 不典 型 脑 干 脑 炎 的报 道 ｜５］。 二 、临 床 表 现 任 何 年 龄 及 性别 人 群 均 可 发 病 ，以 儿 童 及 青 壮 年 多 见 ，多 为 急性 或 亚 急性 起 病 ，起 病 前 绝 大 多 数 患 者 有 感 染 病 史 ，临 床 以 多组 颅 神 经及 长 传 导 束 功 能 受 损 为 主 要 表 现 。 国 外 关 于 脑 干 脑炎 的临 床表 现 分 析 报 道 表 明＿ｄ］：对 称 性 外 眼 肌 麻 痹 、共 济 失调 、意识 障 碍 、反 射 亢 进 为 主要 临 床 特 点 ，存 在 前 驱 感 染 史 患 者 占 ９２％ ，存 在 意 识 障碍 的患 者 占 ７４％ ，存 在 双 侧 面 瘫 患 者 占 ４５％ ，存 在 Ｂａｂｉｎｓｋｉ＇ｓ征 的患 者 占 ４０％ ，存 在 瞳 孔 异 常及 延 髓 性 麻 痹 的患 者 占 ３４％ ，血 清 抗 ＧＱ１ｂＩｇＧ 抗体 的 阳性 率 为 ６６％ ，存 在 ＭＲＩ脑 干异 常 表 现 的 患 者 占 ３０％ ，以 复 视 为 首 发 症 状 的患 者 占 ５２％ ，而 以步 态 异 常 为 首 发 症 状 的 占 ３５％ 。 国 内 关 于 脑 干 脑炎 的病 例 报 道 ［１ 剐 表 明 大 多 数 患 者 急 性 起 病 ，多 数 存 在 前 驱感 染 症状 ，主 要临 床 表 现为 头 晕 、颅 神 经 及 锥 体 束 受 损 ，
8例小儿病毒性脑干脑炎诊治体会
8例小儿病毒性脑干脑炎诊治体会摘要】目的探讨小儿病毒性脑干脑炎疾病特点、诊断和治疗。
方法对本人今年收治的8例病毒性脑干脑炎患儿的临床资料作回顾性分析，通过一般检查，生物电学检查及神经影像学检查进行确诊，给予退热、止痉、降颅压、降血压等对症治疗，抗生素、抗病毒，免疫支持治疗及免疫抑制、营养神经、康复综合治疗等。
脑电图及头颅CT或MRI检查均可发现相应病变，结果 8例患儿中痊愈3例，留有症状性癫痫1例，严重肢体瘫痪1例，呼吸机依赖1例，一侧眼球不能外展1例，死忙1例。
结论小儿病毒性脑干脑炎属于危重病，急性或亚急性起病，往往突然引起中枢性呼吸衰竭，循环衰竭，极易引起医疗纠纷，因此提高其认识，早期采取积极阻断措施尤为重要，强调早期、足量使用大剂量丙种球蛋白冲击治疗效果确切，若能排除外周细菌感染前提加用甲泼尼龙冲击治疗效果更显著。
【关键词】病毒性脑干脑炎小儿诊治体会现将本人2011年经管的8例病毒性脑干脑炎患儿的资料作一回顾性分析：1 资料与方法1.1 一般资料8例患儿中男3例，女5例，年龄6个月至9岁。
急性起病6例，亚急性起病2例，症状1周内达高峰者1例，2周达高峰者2例，全年均有发病，其中1例为EV71感染综合征（无皮疹）。
1.2 临床表现：因病毒性脑干脑炎累及部位及程度各异，临床表现呈多样化，但均以乏力、精神稍差起病，一侧眼球突然内聚1例，流涎、饮水呛咳3例，磨牙、眼震1例，癫痫持续状态2例，吞咽困难1例。
1.3 神经系统体征：8例患儿均有不同神经系统症状，共同特点为脑膜刺激征较少见。
其中外展神经症状1例（一侧眼球内聚），三叉神经1例（睁眼磨牙），舌咽、迷走神经4例（流涎、呼吸不规则、咽反射消失、吞咽困难），脑膜刺激征1例，动眼神经1例（上俭下垂、瞳孔散大）前庭神经1例（眼震）8例均迅速出现不同程度意识障碍。
1.4 辅助检查：外周血白细胞升高5例，正常3例，血清病毒抗体检测，单纯疱疹病毒2例，肛拭子EV7I肠道病毒1例，另4例受医院条件限制未进行血清病毒检测。
医学知识之脑干脑炎
脑干脑炎脑干脑炎病症的严重程度，差别很大。
轻度脑炎的症状跟任何病毒感染相同：头痛、发热、体力衰弱、没有食欲。
中度的脑干脑炎症状，是脑的功能受到明显的影响，造成心烦气躁、不安及嗜睡，重度的症状是臂部或腿部肌肉无力，双重视觉（复视)言语听觉困难，有些病例的嗜睡现象，会转变为昏迷不醒。
轻度脑干脑炎很常见，甚至会不为人所察觉。
但在一千个麻疹病例中，大约会有一个引发轻度脑干脑炎。
其危害程度，要看患者的年龄，及造成脑干脑炎的感染原是哪一种而定。
婴儿及老年人患脑干脑炎可能会致命，但其他年龄的人患脑干脑炎则可能会完全复原，有时候是在经过长时间患重病之后复原。
虽然脑干脑炎可能造成脑的永久性损害，但产生严重后果的百分比却不高。
1.全身毒血症状：发热、头痛、身痛、恶心、呕吐、乏力。
少数有出血疹及心肌炎表现。
热程约7～10天。
2.神经系统症状：意识障碍，脑膜刺激征。
第2病日后，可出现颈肌及肩胛肌弛缓性瘫痪，以致头下垂及手臂不能上举，摇摇无依。
脑神经及下肢受累少见。
瘫痪约2～3周可恢复，约半数肌肉萎缩。
轻症可无明显神经症状。
分级Ⅰ级表现为肌震颤和共济失调，5%的患者留下永久性神经系统后遗症。
Ⅱ级表现为肌震颤和颅神经受累，可致20%的患者留下后遗症。
Ⅲ级表现为心肺功能迅速衰竭，80%的患者死亡，生存者均有严重后遗症。
诊断脑脊液压力稍高，细胞计数一般在0.2×109以下，淋巴细胞占多数。
糖及氯化物正常。
双份血清效价增长4倍以上者或单份血清效价1：16以上可确诊。
双份血清效价增长4倍以上者或单份血清效价1：320以上可确诊。
病初以血清与脑脊液分离病毒，但阳性率低，死后可取脑组织分离病毒。
治疗原则有些最危险的脑干脑炎（例如由单纯性疱疹病毒所引的脑炎），现在已可用如阿糖腺苷，或无环乌苷，或干扰素等药物来治疗。
尽管这些药物的疗效仍在评估中，但是对治疗危险脑干脑炎总是一个机会，否则患者一定会死亡。
由于造成脑干脑炎的其他病毒，大多对抗生药物没有反应，因此基本的治疗是采取一些措施，使症状缓和下来，让身体的自然防御力量去克服感染。
Bickerstaff’s脑干脑炎
Bickerstaff’s脑干脑炎
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1
1、定义：
Bickerstaff脑干脑炎是一组以意识障碍、眼外肌
麻痹、对称性迟缓性四肢瘫、共济失调、双侧面瘫、
Babinski征、瞳孔异常和球麻痹等为表现的I临床综
合征。任何年龄及性别人群均可发病，以儿童及青壮
年多见，多为急性或亚急性起病，临床以多组颅神经
及长传导束功能受损为主要表现。
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2
2、病因及发病机制：
Bickerstaff脑干脑炎的病因及发病机制 尚不明确，主要存在两种观点：(1)自身免
疫受损学说；，一般认为涉及某些炎性致病因子，可能是 抗GQlb抗体介导的自身免疫病.血清抗GQlb抗 体可致运动神经末梢乙酰胆碱释放障碍，对神经元具有 细胞毒性，抑制轴突的外向生长。。清除这种抗体可使病 人早期康复，减轻残疾程度。
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小脑受损表现，而意识障碍者少见，绝大 多数患者
脑脊液实验室检查正常，头颅MRI大多可见 脑干及
(或)小脑异常信号。
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9
诊断： ①任何年龄、性别的人群均可发病，以儿童及青壮 年多见；②多数急性或亚急性起病，起病前绝大多 数患者有感染症状，多无高血压、糖尿病、高血脂症 等脑血管病危险因素；③主要表现为一侧或双侧多 组颅神经及长传导束受损的症状及体征，有时伴有 小脑受损的临床表现；④脑脊液实验室检查结果基 本正常；也可为蛋白轻度增高，细胞数 增加，糖氯化物轻度降低；血清学检查可正常，也可 有血清学空肠弯曲菌感染证据，anti—GQlb IgG阳 性、anti—GM1，anti—GDla阳性。可有巨细胞病毒 IgM阳性，单纯疱疹I型IgM弱阳性，柯萨奇病毒B5 型IgM阳性、EB病毒IgM抗体阳性；⑤头颅MRI或 增强MRI可明确病灶位置，并有助于与脑干梗死、 肿瘤、血管瘤、多发性硬化等相鉴别；⑥应用激素及 免疫球蛋白治疗有效；⑦ 一般预后较好
脑干脑炎
(1) [脑干脑炎]脑干脑炎脑干脑炎脑干脑炎(brainstemencephalitis，BE)系指发生在脑干的炎症。
广义上属病毒性脑炎，因临床表现特殊而单独列出。
1951年Bickerstaff和Cloake报告3例头痛患者，除急性眼肌麻痹、共济失调外，尚有嗜睡、半身感觉丧失、腱反射减弱或消失等表现。
1957年Bickerstaff再次报道5例，并提出诊断名称，故称Bickerstaff脑炎或Bickerstaff-Cloake 脑炎。
一、脑干解剖及功能脑干为一蒂状结构(stalk-likestructure)，是脊髓在颅内的延续。
传统上将脑干分为3部分，即中脑、桥脑和延髓;共有10对颅神经(Ⅲ～Ⅻ)位于此处，按所在部位也可分为3组，即延髓有Ⅸ-Ⅻ颅神经、桥脑有Ⅴ～Ⅷ颅神经、中脑有Ⅲ及Ⅳ颅神经。
中脑含网状上行激动系统的核团，与调控眼球运动(外展除外)、瞳孔的收缩及调节、大脑的清醒程度有关;桥脑含有运动、感觉、面部副交感神经支配及眼外展的神经核团;延髓则分布着有关吞咽、舌运动、说话及某些内脏神经的运动核团，延髓尚控制呼吸、心跳、随意肌运动及许多其他重要的生理过程。
二、病因确切病因尚不明了，有学者认为可能与病毒感染后诱发的免疫反应性脱髓鞘有关。
有报告发现脑干脑炎患者lgG及神经节苷脂(GQ1b)抗体滴度增高，而其他中枢神经系统疾病如多发性硬化、脑干梗死、单纯疱疹性病毒脑炎在lgG抗体滴度增高的同时并无GQ1b抗体增高，故认为本病为自身免疫损伤引起。
李海荣等(2004)报告32例患者发病前有上呼吸道感染及肠道感染，全部患者激素治疗有效，7例免疫球蛋白A/G增高均提示本病与病毒感染后的自身免疫反应有关，且28例脑脊液病毒抗体检查均为阴性，提示本病可能并非病毒直接感染所致。
目前多认为是脑干部位感染后的变态反应。
已报道的病原体有单纯疱疹病毒(HSV)(多为HSV-1、少数为HSV-2)、水痘-带状疱疹病毒、柯萨奇病毒、甲型流感病毒、甲型肝炎病毒、EB病毒、日本脑炎病毒、圣路易丝脑炎病毒、肠病毒71(EV71)、西尼罗病毒、流行性腮腺炎病毒，伤寒杆菌、单核细胞增多性李斯特菌，肺炎支原体、生殖道支原体、曲霉菌(白血病患儿)、空肠弯曲菌、手足口病等。
脑干脑炎的临床特点和磁共振成像诊断
论： 脑干脑 炎病 因不明， 可能与病毒 感染后 自身免 疫损伤 有 关， 多呈 单相 良性病程 ， 素治疗 有效 ， 后 良好 ， 激 预 磁
共振 成像 可 以准确 而可 靠地反 映脑干脑 炎的病 变性质 、 部位。
关键 词 脑 干 ； 炎 临床 特 点 ； 共 振 成 像 脑 磁 文 献标 识 码 ：Ａ
摘 要 目的 ： 析 脑 干 脑 炎 的 临 床 特 点 和 磁 共 振 成 像 的表 现特 点 及 诊 断 价 值 。方 法 ： 分 回顾 分 析 １ 脑 干脑 ５例 炎 患 者 的 临床 表 现 舜磁 共 振 成 像 的特 点 ， 讨 其 临床 特 点 和磁 共振 成 像 的诊 断 价 值 。 结 果 ： 者 以青 壮 年 居 多 ， 口 探 患 多侵 犯 桥 脑 和 中脑 ， 合 并 其 他 部 位 受 累 ， 脊 液 改 变不 明显 ， 共振 成 像 表 现 为 脑 干 长 Ｔ 、 １ 信 号 改 变 。结 可 脑 磁 ．长 ｒ ２
第２ 卷 第１期 １ ０
航 空 航 天 医 药
２１年１月 ０ ０ ０
１７ ７７
脑 干 脑 炎 的 临 床 特 点 和 磁 共 振 成 像 诊 断
李 才明 ， 廖瑜 晖 ， 曾 玮 ， 刘涓涓 ， 罗伟 良
（ 东 省 惠 州 市 中心 人 民 医 院 神 经 内科 ， 东 广 广 惠州 ５ ６０ ） １０ ２
ｄ ｉ ０ ３ ６ ／．ｓｎ １ ０ ９ ３ ． ０ ０ １ ． １ ｏ ：１ ． ９ ９ ｊ ｉ ． ０ ５— ３ ４ ２ １ ． ０ ０ ２ ｓ
中图 分 类 号 ：Ｒ １． ５２３
Ｃｌ ｃ ｌＦｅ ｔ ｅ ｎｄ Ｍ Ｒ ａ ｎ ｓｓ ｏ ａ ｎ ｔ ｍ ｃ ｐｈ ｌｔｓ ｉ ａ ａ ｕｒ ｓ ａ ｎｉ Ｄｉ ｇ ｏ ｉ ｆ Ｂｒ ｉ ｓ ｅ Ｅｎ ｅ ａ ｉｉ
脑干脑炎的MRI诊断
２河南省 郑州大学一附院 ．
程敬 亮
【 摘要 】 目的 研 究脑干 脑 炎的 Ｍ Ｉ Ｒ 表 现特 点 ，探 讨 Ｍ Ｉ对 脑 千脑 炎的诊 Ｒ 断 价值 。 探 讨脑 干脑 炎的 Ｍ 现 （ ＲＩ表 特 点 及诊 断价 值 。 方 法 对 ２ ７ ） ０ ． ０ ０ ６～２ ９ 治 的 １ ０ ．１ ０ ２收 ９例 脑 干 脑 炎 的 临床 及影像 资料 作 回顾性 分析 。 结果 脑 干 脑 炎 Ｍ Ｉ Ｒ 表现 为桥 脑 、 中 脑 及 延 髓 对 称性 长 Ｔ 、 长 Ｔ， 号 、 信
脑干 脑 炎的 Ｉ 诊 断
１河南省 太康县人民医院 ． 王文献 范 辉 岳・ 巨志 袁 丹
刘园园
【 ｓｒ ｃＪ Ｏｂｅｔ ｅ Ｔ ｔｄ Ｉ ｈ ｒｃｅｉ ｉ ｏ ｕ ｃ ｓ ｎ ｅ ｈ ｌｉ ａ ｄｔｅ Ａｂ ｔａ ｔ ｊｃｉ ｏｓ ｙＭＲ ａａｔｒ ｔ ｆｒｎ ｕ ｃｐ ａ ｔ ｎ ｖ ｕ ｃ ｓｃ ｔ ｅ ｉｓ ｈ
ｒｔ ｓｅｔ ｅｙ ｕ ｎ ｎ ０ ７ｔ Ｄｅ ０ ９ Ｒ ｓｌ Ｉｉｄｎ ｓ ｆｒｎ ｕ ｃｐ ａ ｅ ｏｐｃｉ ｌ． ｒ ｇ ｕｅ２ ０ ｃ２０ ． ｅｕｔＭＲ ｎ ｉｇ ｕ ｃ ｓ ｎ ｅｈ — ｒ ｖ ｄｉ ｊ Ｏ ｓ ｆ ｏｔ ｅ
ｌ ｉ ｗｅ ｅ ｓ ｍｍｅ ｒ ｏ ｇ ＴＩ ｏ ｇ Ｔ， ｉ ｎ ｌ ｎ ｅ ｓｔ ． ｅ ｔｕ ｃ ｓｅ ｃ ｐ ａｉｉ ｃ ｎ ｂ ｉｓ ｔ ｌ ｙ ｔｉ ｌ ｎ ｎ ｓｇ ａ ｓｉ ｔ ｎ ｉ Ｔｈ ｎ ｕ ｎ ｅ ｈ ｌ ｓ ａ ｅ ｃ ｌ ｙ ｒ ｔ ｄ ｖ ｄ ｄ ｉ ｔ ｗｏ ｔ ｐ ｓａ ｃ ｒ ｉ ｇ ｔ ＲＩｆ ｎ ｉ ｇ ． ｅ ｔ ｐ ｓｏ ｌ ｎ ｏ ｖ ｄ ｔ ｅ ｉ ｉ ｅ ｎ ｏ ｔ ｙ ｅ ｃ ｏ ｄ ｎ Ｏ Ｍ ｉ ｄ ｎ ｓＯｎ ｙ ｅ ｗａ ｎ ｙ ｉ ｖ ｌ ｅ ｈ
Bickerstaff’s脑干脑炎
a
14
参考文献：
J Neurol. 2008 May;255(5):674-82. Epub 2008 Feb 18. Bickerstaff's brainstem encephalitis and Fisher syndrome form a
a
10
治疗及预后 BBE的发病机制不是很明确，目前治疗尚无特 殊有效的方案，国内外未查及关于bickerstaff‘s脑干脑炎治疗的RCT，国内外
文献均报道激素治疗效果良 好；血浆置换治疗抗GQlb抗体阳性BBE疗效显著， 国内尚无报道；也有报道白蛋白治疗的病例；BBE 为单向发展的疾病，复发病人很少见，多数病人预 后良好l2J。Yuki等，对13本内62例BBE患者进行 了回顾性研究发现：在起病6个月后，约66％ 的病 人完全恢复，未遗留任何后遗症，约14％的病人留 有感觉异常或肢体肌力减退，约9％ 的病人留有复 视或步态异常，约4％病人留有精神症状，约3％ 的 病人死亡【20,21]。国外有报道，BBE是可以复发的
．
Bickerstaff’s脑干脑炎
a
1
1、定义：
Bickerstaff脑干脑炎是一组以意识障碍、眼外肌
麻痹、对称性迟缓性四肢瘫、共济失调、双侧面瘫、
Babinski征、瞳孔异常和球麻痹等为表现的I临床综
合征。任何年龄及性别人群均可发病，以儿童及青壮
年多见，多为急性或亚急性起病，临床以多组颅神经
及长传导束功能受损为主要表现。
PNS与．CNS广泛的免疫性炎症反应提示可 能存在相同的免疫机制
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12
目前认为BBE、FS 及GBS属于自身免疫性神经炎的不同亚型[5]。早期应用 淋巴血浆置换能去除抗体和致敏淋巴细胞，有助于防止病 程进展促进早期康复；在淋巴血浆置换的基础上可联合应 用免疫球蛋白和皮质类固醇治疗。BBE虽有意识障碍和严 重神经受损表现，但只要治疗及时，积极防治肺部感染及
免疫介导性脑干脑炎的健康宣教
保持良好的心态：保持 乐观积极的心态，避免
过度焦虑和紧张
定期体检：定期进行身 体检查，及时发现和预
防疾病
定期体检
定期进行身体 检查，及时发 现疾病隐患
01
避免接触可能 导致免疫介导 性脑干脑炎的 病原体
03
02
保持良好的生 活习惯，如合 理饮食、规律 作息等
04
及时接种疫苗， 预防相关疾病
免疫介导性脑干脑炎的治疗方法
04
自身免疫性疾病：如系统性红 斑狼疮、类风湿性关节炎等
临床表现
01
急性起病，进展迅速
主要表现为脑干功能障
02 碍，如呼吸困难、吞咽
困难、言语障碍等
03 可伴有发热、头痛、
恶心、呕吐等症状
04
严重者可出现意识障碍、
昏迷、死亡等
免疫介导性脑干脑炎的预防措施
疫苗接种
疫苗接种是预防 免疫介导性脑干 脑炎的重要手段
01
保持室内环境整洁， 通风良好，避免感染。
03
保持患者皮肤清洁， 防止褥疮发生。
05
保持患者饮食清淡， 避免刺激性食物。
07
定期监测患者生命体 征，及时就医。
02
保持患者卧床休息， 避免剧烈活动。
04
保持患者口腔清洁， 防止口腔感染。
06
保持患者 及其家属，可以寻求 专业的心理辅导，以 缓解心理压力。
03
社交支持：鼓励患者 参加社交活动，与亲 朋好友保持联系，以 获得情感支持。
04
自我调节：患者可以 通过冥想、瑜伽等方 法进行自我调节，以 减轻心理压力。
免疫介导性脑干脑炎的护理要点
饮食护理
04
保持水分平衡，避
免脱水
小儿脑干脑炎早期识别论文
小儿脑干脑炎的早期识别小儿脑干脑炎；早期识别在手足口病大规模流行之前，我们对小儿脑干脑炎知之甚少，而近年来非手足口病的脑干脑炎又有多少因没有早期识别而延误诊治！甚至导致残疾或死亡！由此引发了不少医疗纠纷。
脑干脑炎临床表现多样，早期无特异性表现，较为特异性的辅助检查如脑干mri费用高，技术含量高，基层医院无法普及，给早期诊断带来很大困难。
现将2010年1月—2012年6月由基层医院转来我院的5例小儿脑干脑炎的临床资料作一回顾性的分析。
1 临床资料1.1 一般资料 5例患儿，男4例，女1例；年龄3岁1例（3岁8个月）。
1.2 症状及在基层医院的诊疗经过发病前3d有上呼吸道感染4例，其中4个月大的小婴儿以低热喉鸣拒食起病，在基层医院拟诊“急性喉炎”；肠道感染1例（1岁2个月患儿），以腹泻起病，无伴发热，在基层医院拟诊“急性腹泻病”，很快出现行走不稳，家人误以为腹泻导致患儿虚弱。
其它表现为嗜睡呕吐2例，在基层拟诊为“食物中毒？急性播散性脑脊髓膜炎？”；另有肢体震颤1例（3岁8个月），在基层医院误认为“对b2受体激动剂（舒喘灵）敏感”。
5例患儿病程中均未出现皮疹。
1.3 主要神经系统体征 5例患儿中有2例患儿有不同程度的颅神经损害，其中舌咽和迷走神经受损1例，面神经受损、动眼神经受损各1例。
另外肢体肌张力降低、单侧锥体柬征阳性，共济失调1例。
其余2例病初除嗜睡外没有任何神经系统体征，但病程中有1例出现抽搐，并最终留下一例肢体无力的后遗症。
1.4 实验室检查 5例患儿均予查ev71—igm，全阴性。
其中3例家属同意行腰穿脑脊液检查，脑脊液细胞总数轻度升高（10—50x106/l）2例，且以单核细胞为主；脑脊液蛋白、糖及氯化物均正常；另1例脑脊液完全正常；1.5 其他检查脑电图检查正常1例，轻度异常1例。
中度异常3例。
影像学检查：4例患儿脑mri检查，3例脑干肿胀且见片状长ti、t2信号，其中2例尚有大脑半球内有异常信号病灶。
脑干脑炎误诊为格林巴利1例
第 ２期
吴志茹． 方病统计工作相关 问题的探讨 地
１７ ２
情况 等 内容 。这 样 即 可 以把 病 区外 陆 续 做 的工 作 、 中 央转移 支付 项 目做 的工 作 等 及 时 反 映 出来 ， 可 以为 又
所 以汇总表 增 加填 报项 目说 明 内容 很有 必 要 。 参 考 文献
反射灵 敏 ， 双眼 向右 侧 视 时 有 水 平 眼 震 ， 咽反 射 迟 钝 ，
及发病机制不明确 ， 一般依据以下几点可作出诊断：１ （） 在任何 年龄均可发 病 ［ ， 壮年 居多 ， 均年 龄 （５２ ２ 以青 】 平 ３．
４ ．） ， 之 比 １８ １ ；２ 半 数 患者 发 病前 １ － ０ 岁 男女 ２ ．６： （ ）
张玉 花 王 琛
（ 包头 医学院 第． ｌ 医院神 经 内科 ， ｚ ￣属 － 内蒙古 包头 ０ ４ ３ ） １００
脑干脑炎是指发生于脑干的炎症， 临床上少见 ， 且 可累及脑干以外的其他脑部组织 ， 导致临床表现复杂多 变， 且其诊断主要依靠临床特点 ， 给诊 断带来困难 。现
就我院收治 １ 例脑 干脑炎误诊 为格林 巴利报 告如下 。
～
４周有 上 呼 吸 道 感 染 或 其 它 病 毒感 染史 ， 性 或 亚 急
左侧肢体肌力 ４级 ， 双侧 巴宾斯基征 （一） 余查体 阴 ， 性 。血 常 规 检 查 白 细 胞 ９ １×１ Ｌ， 性 粒 细 胞 ． ０／ 中 ０ ７ ５， 巴细 胞 ０ ２ ２ 常规 检 查 Ｅ Ｇ、 Ｃ ．４ 淋 ．２ 。 Ｅ Ｔ Ｄ未 见 异 常。肌电图检查运动 神经 、 感觉神 经传 导 速度正 常。 脑脊液 检查 ： 胞 数 ９×１ Ｌ 糖 、 化 物 、 白正 常 。 细 ０／ ， 氯 蛋
脑干脑炎19例临床分析
干脑 炎的病 因和发病机 制尚未明确 ， 可能与病毒 感染后诱发 的免疫反应性脱髓鞘有关 ， 激素治疗有效 ， 预后 良好。
【 关键词 】 脑干脑炎； 临床表 现； 诊断 ； 治疗
１ ９ ５ １年 Ｂ ｉ ｃ ｋ ｅ ｒ ｓ ｔ ａ ｆ ｆ 和Ｃ ｌ ｏ ａ ｋ ｅ报 道 了有关 “ 中脑炎 和菱 脑 炎” 的 ３例报告 。１ ９ ５ ７年正式提 出脑干脑炎 （ ｂ ｉ ｃ ｋ ｅ ｒ ｓ ｔ ａ ｆ ｆ ￣ｂ ｒ ａ ｉ ｎ －
不 明确 ， 多数报道认 为其 病 因可 能为 病毒 感染后 自身免 疫所 致 。因临 床不多见 ， 较易误诊 。１ ９ ９ ６年 ６月至 ２ ０ １ ２年 ６月我 院收治脑 干脑炎患者 １ ９例 ， 报告 如下 。
１ 资 料 与 方 法
床诊断 ， 其诊断依据 ： ①任 何年龄 、 性别 的人群 均可发 病 ， 以儿
［ １ ］ 周艾 强． 脑 干脑 炎 ２ ５例Ｉ 临 床 分析 ［ Ｊ ］ ． 新医学 ， ２ Ｏ ０ ４ ， ３ ５ （ １ ） ： ４ ０ － ４ ２ ． ［ ２ ］ Ｐ ｅ ｔ ｔ ｙ Ｒ Ｋ， Ｄ ｕ ｎ ｃ ａ ｎ Ｒ， Ｊ ａ ｍ ａ ｌ Ｇ Ａ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｂ ｒ ａ ｉ ｎ ｓ ｔ ｅ ｍ ｅ ｎ ｃ ｅ ｐ ｈ ａ ｌ ｉ ｔ ｉ ｓ ａ ｎ ｄ ｔ ｈ ｅ
脑干脑炎21例临床分析
６ Ｏ例 患 者 中 ５ 例 行 手 术 治 疗 ， 愈 ４ ５ 痊 １例 ， 残 ９例 ， 轻 重
疗 ， 免 患者 出现 更 多 的并 发症 。脊柱 骨折 的患 者颈 托 固 避 定 ， 骨 折 造 成 患 者 脊 髓 损 伤 或 受 压 要 进 行 手 术 治 疗 。本 组 如 ６ Ｏ例 患 者 在 颅 脑 或 腹 部 手 术 的 同时 也 进 行 了 骨 折 内 固定 的 手 术 ， 折 愈 合好 。 骨
结 果 ， 汀手 术 方 案 ， 手 术 探 查 。 若 经 大 量 补 液 及 其 他 抢 制 行
术 治疗 的 时 间 ， 高 了 救 治 成 功 率 ， 提 降低 了病 死 率 ， 得 良 取
好 效果。
参 考 文 献
［ ］ 陈 英 ，李 霆 ， 利 国 ．６ １ 石 ２例 腹 部 闭 合 性 损 伤 合 并 颅 脑 损 伤 急 救 体 会 ［］ Ｊ．武 警 医学 院学 报 ，０ ８ １ （ ） ３－３ ． ２ ０ ，７ ３ ：２ １２２
诉 病 情 ， 常 会 掩 盖 默 写 闭 合 性 腹 部 损 伤 的 体 征 ， 诊 断 带 常 给 来一定难度 ， 有可能贻误早期治疗 。 很
后 ， 量 使 用 胶 体 液 ，如 全 血 、 浆 、 体 白蛋 白 等 ， 可 以 尽 血 人 既 有 效 地 扩 充 血 容 量 ，又不 至 于 加 重 脑 水 肿 ，同 时适 当 使 用 脱 水 剂 ， 监 测 颅 内高 压 征 及 血 流 动 力 学 。 早 期 的 明 确 诊 断 ， 并 手 术 及 时 ， 些 都 是 降 低 腹 部 闭 合 性 损 伤 合 并 颅 脑 损 伤 的 这
［ ］ 郭 强 ， 绪 华 ．重 型 颅 脑 损 伤 血 气 变 化 和 酸 碱 失 调 ［ ］ ２ 李 Ｊ ．中华 创 伤 杂 志 ，ｌ ９ ， Ｏ １ ） １ ． ９ ４ ｌ （ ０ ：０
(仅供参考)认识Bickerstaff’s脑干脑炎PDF
Paratyphi A infection. I
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Bickerstaff’s脑干脑炎
1、定义�
Bickerstaff脑干脑炎是一组以意识障碍、眼外肌 麻痹、对称性迟缓性四肢瘫、共济失调、双侧面瘫、 Babinski征、瞳孔异常和球麻痹等为表现的I临床综 合征。任何年龄及性别人群均可发病�以儿童及青壮 年多见�多为急性或亚急性起病�临床以多组颅神经 及长传导束功能受损为主要表现。
� BBE、Fisher综合征、GBS之 � 间具有连续性�构成病理机制相同的免疫性疾病谱�且多数
� 患者GQlblgG抗体阳性�故将其称为GQlblgG抗体综合 � 征 ]。此病免疫学检查常见血清抗GQ1b的IgG抗体水平 � 升高�且随着病情逐渐改善�抗体滴度逐渐下降[1。]。此 � 例血清抗GQlb、GM1、GDlb的IgG抗体、IgM 抗体均为 � (一)�这有可能与曾接受血浆置换治疗抗体滴度已明显下 � 降有关。近年来�有文献报道GBS和费希尔综合征(Fisher � syndrome�FS)屡见CNS受累者�受累部位包括脑干和和小脑这种
呼
� 吸衰竭等并发症�一般预后较好[1]。 � 参考
� Bickerstaff脑干脑炎通常是单相炎性疾病� 其临床谱可能与miller-fisher综合征和格林 巴利综合征相似�GQ1b抗体阳和异常头部 MRI可帮助诊断。然而�缺乏抗GQ1b抗体 和正常的MRI不排除诊断�这仍然需要根据 临床标准和排除其他病因。
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桥臂梗死
与多发性硬化鉴别
多发性硬化病程有缓解和复发的特点,有痛 性痉挛、核间性眼肌麻及眼震的表现;其 MRI 阳性诊断率可达85 %～100 % ,病灶累 及范围广。
脑干脑炎治疗后病灶缩小或消失,基本不复 发,多呈良性单相病程,并不是多发性硬化的 首次发作。
与脑干肿瘤鉴别
脑干肿瘤多起病缓慢,进行性加重,病变向脑 干内外蔓延,使脑室受压,晚期合并高颅压,临 床上出现头痛、呕吐、视乳头水肿等表 现,MRI 有助于诊断：水肿，占位，受压变 形，增强扫描可有异常肿块强化影。
(2) 常规检查对此病无特异性。脑脊液细胞数及蛋 白增高只有助于诊断而并无特异性; 头颅MR I 此 病与脑干梗死均可显示长T 1、长T 2信号, 且以脑 桥多发, 可同时伴有大脑半球病灶; 病灶较少强化。
(3) 临床医师对BBE 认识不足以致趋向于常见病 诊断是导致误诊的根本原因。BBE 与脑干梗死的 临床表现虽然相似, 但经各项检查排除脑血管病危 险因素后,仔细分析病情并密切观察病情发展仍可 明确诊断。
脑干脑炎多为良性单相病程，但因病变部 位特殊，有时预后凶险。
属DNA 病毒的各种疱疹病毒感染是最常见 的病因。
并非每例病毒性脑干脑炎均能够明确其病 原学，国外能明确病因的也多为个案报道。
依靠目前的实验室检测手段，尚难明确大 多数脑干脑炎的病原学，这可能是造成临 床分类困难的原因之一。
Bickerstaff 脑干脑炎
MSF 和Bickerstaff脑干脑炎在临床上十分相 似，但它们的区别在于脑干脑炎有脑干小 脑病变临床和影像学证据。大多数影像学 CT或MRI未发现MSF有中枢改变，意味着 MSF是周围神经病变为主的一种疾病。而脑 干脑炎有明确的中枢神经受累，如临床影 像学有脑干异常的证据则考虑Bickerstaff脑 干脑炎。
李斯特菌菱脑炎（脑干脑炎）
Listeria Rhombencephalitis
是单核细胞增多性李斯特菌引起的李斯特 菌病的一部分，还有脑膜脑炎，败血症的 表现。
脑干脑炎是李斯特菌引起的特殊局灶性脑 炎，累及脑干实质和脑神经轴外段。患者 先有头痛，恶心，呕吐，全身不适及发热 等，数日后出现非对称性脑神经麻痹（5， 6，7，9，10），小脑性共济失调，轻偏瘫， 偏身感觉减退和意识障碍
脑干脑炎
脑干脑炎是指发生于脑干的炎症，是散发 性脑炎的一种表现类型。
散发性脑炎不是一个独立的疾病,它包括原 发性病毒性脑炎和急性脱髓鞘病两大类。 前者是病毒直接侵入中枢神经系统的结果, 后者是机体免疫功能异常引起的过敏反应, 一般认为也是由病毒感染所诱发 。
临床特点包括：常有前驱感染史，急性或 亚急性起病，主要表现为多颅神经损害、 共济失调、长束征、意识障碍。
急性播散性脑脊髓炎与脑干脑炎在临床病 理上很难鉴别,病灶是否累及脊髓是鉴别的 关键？
Bickerstaff 脑干脑炎
Bickerstaff 脑干脑炎（ Bickerstaff ’s brainstem encephalitis，BBE）是一组以急 性起病的眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、 腱反射亢进或病理反射为特征的临床综合 征，大多预后较好。
桥臂梗死
桥臂供血主要由长旋动脉、桥外侧下动脉 (由小脑前下动脉发出分支) 和桥外侧后动 脉(由小脑上动脉发出分支) 共同完成,侧支 循环较丰富,故该区梗死罕见。
桥臂综合征临床表现：损伤面、听、前庭、 三叉4 个神经根,一般不伴有外展神经的持 续性麻痹,无锥体束受损表现。
一过性外展不全和凝视麻痹是由于受缺血 影响和梗死灶周围水肿所致, 随着供血的改 善和水肿的消退则症状也随之消失。
患者脑脊液生化检查大部分正常，这符合 病毒性感染的脑脊液表现，支持病毒可能 是脑干脑炎最常见的病因。
病毒学说的观点认为，病毒直接侵犯髓鞘， 引起良性单相炎性脱髓鞘脑病；免疫学说 的观点认为，病毒感染后出现超敏反应， 诱发急性脱髓鞘脑病，并可演变为多发性 硬化，这在动物实验中已获得证实。
病理形态学：脑干脑炎的病理改变与急性
Bickerstaff 脑干脑炎
与MS，脑干梗死，单疱脑炎，Wernick脑 病对照，发现BBE、Fisher综合征患者血清 IgG 、抗神经节苷脂抗体滴度增高。
BBE、Fisher综合征、GBS变异型之间具有 连续性，构成病理机制相同的免疫性疾病， 提出应将上述3种疾病统称为抗神经节苷脂 抗体综合征。
播散性脑脊髓炎以及伴有坏死倾向的急性 多发性硬化难以区别（较一般MS炎性反应 更彻底）
有助于脑干脑炎的诊断（无病原学证据）:
①任何年龄都可发病,以青壮年居多;
②急性或亚急性起病,大部分病人病前1～2 周有 上呼吸道感染或其他病毒感染史;
③有一侧或两侧脑干受累的症状及体征,首发症 状大多为单个或多个颅神经或锥体束受损的表现, 颅神经损害以舌咽神经、迷走神经、面神经、外 展神经、三叉神经、动眼神经麻痹多见,锥体束 损害多较轻。从颅神经受侵犯的平面判断,脑桥 最易受累,其次为延髓; 意识障碍少见。
女，64岁，头痛、视野模糊、突发进行性多组颅神 经麻痹 ，共济失调
T1加权 增强扫描轴位 表现为一个从丘脑到中脑局部的增强病灶
李斯特菌菱脑炎
未合并脑膜炎时脑脊液通常正常或细胞数， 蛋白含量轻微增加。
确诊血，脑脊液培养 氨苄青霉素治疗 属于细菌性脑炎
1诊断脑干脑炎，定义， 2该患者脑脊液有何意义，有没有意义 3是否考虑李斯特菌脑炎 4鉴别 脑干梗死，MS 5视力下降怎么解释，视神经损伤,第2对
Bickerstaff 脑干脑炎
肌力Ⅳ级以下，应诊断BBE 伴吉兰-巴雷综合征。 BBE 与Fisher 综合征临床表现相似，均有眼肌麻
痹、共济失调和脑脊液蛋白细胞分离，应着重与 FS 鉴别。 BBE 必须有意识障碍或锥体束征，反映了严重的 脑干病变。约1 / 3 的BBE 患者头颅MRI 可见脑 干、丘脑、小脑和大脑白质的长T2信号病灶；脑 电图慢波增多；肢体无力的BBE 患者肌电图可见 运动神经传导速度减慢，波幅下降和F波改变。
李斯特菌菱脑炎
李斯特菌是一种革兰氏阳性厌氧菌，主要累及免 疫抑制病人，在普通人群中少见。
菱脑炎是李斯特菌脑炎的一种特种形式，主要累 及脑干及小脑。
对于李斯特菌感染脑干、小脑，MRI是一种重要 诊断手段。
出现急性进行性颅神经功能障碍和共济失调、脑 脊液白细胞增多并多核细胞为主、MRI出现脑干 （主要是桥脑延髓）和小脑病变时要考虑到李斯 特菱脑炎可能。
④脑脊液检查正常或轻度细胞数和/ 或蛋白 增高,颅内压增高不明显;
⑤病程常有自限性率低,但有助于鉴别诊断;大部分 无强化;
⑧脑电图异常程度较轻,阳性率较低
与脑干梗死鉴别
(1) 临床表现多样, 缺乏典型症状体征是误诊的常 见原因。BBE 的症状对临床诊断缺乏明确的指向 性, 仅部分患者病前有感染史, 且其症状体征与脑 干梗死极相似, 故两者容易误诊。