巨幼细胞性贫血
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500g/次/日 • 叶 酸： 5-10 mg/次，口服3 次/日2 ~ 4周
2021/2/26
• 血液系统：肝、脾、淋巴结肿大。
• 消化系统：厌食、腹泻等。
2021/2/26
巨（实验室检查）
血象
呈大细胞性贫血 红细胞大小不等、出现巨大的红细胞
2021/2/26
巨红细胞
Leabharlann Baidu
正常红细胞
巨红细胞
实验室检查
血象:中性粒细胞变大，有分叶过多现象。 骨髓:原红、早幼红相对多,各期幼红细胞巨幼变
(巨) 生化实验： 血清Vit B12＜100ng/ml (74pmol/L)Vit B12缺乏 血清叶酸 ＜6.8nmol/L(3ng/ml) 叶酸缺乏 红细胞叶酸＜227nmol/L(100ng/ml)
▪ 长 ( long ) ▪ 呆 ( dull ) ▪ 巨 ( huge)
2021/2/26
长
▪ 2/3为6 ~ 12月，2岁后少见。 ▪ 病程长，起病缓慢 ▪ 长期母乳喂养 ▪ 蔬菜烹煮时间过长
2021/2/26
呆
一般表现 • 虚胖 • 毛发稀疏 • 发黄 • 轻至中度贫血 精神神经症状 • 呆滞、反应迟钝 • 不呆 痴呆 • 震颤
MA骨髓象糖原染色：巨幼红细胞糖原染色阴 性、成熟中性粒细胞阳性（紫红颗粒），表明 巨幼红细胞为良性增生。
鉴别诊断
• MDS-RA、AML-M6；
• 少数巨幼贫可有明显的全血细胞减 少，与AA鉴别；
• 肝病； • Vit B12缺乏症与神经系统疾病； • 溶贫
治疗
• 预防：婴儿及时添加辅食。 • 治疗：去因治疗，改善饮食，治疗肠道疾病 • 特效治疗 • VitB12: 100g/次，肌注2~ 3次/周2 ~ 4周
MA血象：双核巨晚幼红细胞、含一个HowellJolly小体，嗜多色性红细胞中有一个Cabot环。 易见高色素性红细胞、椭圆形红细胞。
MA血象：可见巨中幼红细胞和巨晚幼红细胞。 红细胞大小不等，易见大红细胞、巨红细胞。
实验室检查
骨髓
• 增生明显活跃，以红系增生为主 • 骨髓中出现较多巨幼红细胞 • 各期幼红细胞均出现巨幼变
2021/2/26
正常外周血RBC形态
正常红细胞大小较为一致，直径6~9um在各种贫血时，红细胞可 出现大、小不一。直径>10um为大红细胞，>15um为巨红细胞。
正常杆状核或分叶核粒细胞直径为10-15um
2021/2/26
MA血象：红细胞大小不均，易见大红细胞、 巨红细胞、椭圆形红细胞。一个分叶过多的中 性粒细胞。可见高色素性大红细胞、中心淡染 区消失。
(megaloblastic transformation)
2021/2/26
2021/2/26
2021/2/26
营养不良性大细胞型贫血的骨髓象
MA骨髓象：有核细胞增生明显活跃
MA骨髓红系增生显著，巨幼变（胞体大、核浆发育不平衡“ 核幼浆老”）
MA骨髓象：巨中幼红细胞，胞体巨大、核染色 质疏松呈细颗粒状。粒系也可巨幼变，巨中性 晚幼粒细胞，胞体较大、核染色质疏松。
概述
定义 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 鉴别诊断 治疗
定义
巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia)
是脱氧核糖核酸(DNA)合成的生物化学障碍及 DNA复制速度减缓所致的疾病。通常是缺乏叶酸、 维生素B12所引起的营养性大细胞贫血。
病因
• 1.摄入不足 • 2.需要量增加 • 3.吸收不良：胃肠道疾病、药物干扰和内因
子抗体形成（恶性贫血） • 4.代谢异常：肝病、某些抗肿瘤药物的影响 • 5.利用障碍：嘌呤、嘧啶自身合成异常或化
疗药物影响等。
发病机制
Vit B12催化
叶酸
四氢叶酸
Vit B12↓ 叶酸↓
四氢叶酸↓
DNA合成↓
RBC分裂、增殖时间↑Hb 合成不受影响
RBC核发育落后于细胞浆 RBC体积变大 巨幼红细胞
MA骨髓象：巨中幼红细胞和巨中性晚幼粒胞体 较大、核染色质疏松，巨晚幼红细胞中含5个 Howell-Jolly小体。
MA骨髓象：巨早幼红细胞和巨中幼红细胞增多， 巨晚幼红细胞胞浆中有4个Howell-Jolly小体。
MA骨髓象：早、中、晚个阶段巨幼红细胞增多， 可见核分裂的巨幼红细胞。
MA骨髓象：巨核细胞核染色质较细致呈分叶状。
2021/2/26
• 血液系统：肝、脾、淋巴结肿大。
• 消化系统：厌食、腹泻等。
2021/2/26
巨（实验室检查）
血象
呈大细胞性贫血 红细胞大小不等、出现巨大的红细胞
2021/2/26
巨红细胞
Leabharlann Baidu
正常红细胞
巨红细胞
实验室检查
血象:中性粒细胞变大，有分叶过多现象。 骨髓:原红、早幼红相对多,各期幼红细胞巨幼变
(巨) 生化实验： 血清Vit B12＜100ng/ml (74pmol/L)Vit B12缺乏 血清叶酸 ＜6.8nmol/L(3ng/ml) 叶酸缺乏 红细胞叶酸＜227nmol/L(100ng/ml)
▪ 长 ( long ) ▪ 呆 ( dull ) ▪ 巨 ( huge)
2021/2/26
长
▪ 2/3为6 ~ 12月，2岁后少见。 ▪ 病程长，起病缓慢 ▪ 长期母乳喂养 ▪ 蔬菜烹煮时间过长
2021/2/26
呆
一般表现 • 虚胖 • 毛发稀疏 • 发黄 • 轻至中度贫血 精神神经症状 • 呆滞、反应迟钝 • 不呆 痴呆 • 震颤
MA骨髓象糖原染色：巨幼红细胞糖原染色阴 性、成熟中性粒细胞阳性（紫红颗粒），表明 巨幼红细胞为良性增生。
鉴别诊断
• MDS-RA、AML-M6；
• 少数巨幼贫可有明显的全血细胞减 少，与AA鉴别；
• 肝病； • Vit B12缺乏症与神经系统疾病； • 溶贫
治疗
• 预防：婴儿及时添加辅食。 • 治疗：去因治疗，改善饮食，治疗肠道疾病 • 特效治疗 • VitB12: 100g/次，肌注2~ 3次/周2 ~ 4周
MA血象：双核巨晚幼红细胞、含一个HowellJolly小体，嗜多色性红细胞中有一个Cabot环。 易见高色素性红细胞、椭圆形红细胞。
MA血象：可见巨中幼红细胞和巨晚幼红细胞。 红细胞大小不等，易见大红细胞、巨红细胞。
实验室检查
骨髓
• 增生明显活跃，以红系增生为主 • 骨髓中出现较多巨幼红细胞 • 各期幼红细胞均出现巨幼变
2021/2/26
正常外周血RBC形态
正常红细胞大小较为一致，直径6~9um在各种贫血时，红细胞可 出现大、小不一。直径>10um为大红细胞，>15um为巨红细胞。
正常杆状核或分叶核粒细胞直径为10-15um
2021/2/26
MA血象：红细胞大小不均，易见大红细胞、 巨红细胞、椭圆形红细胞。一个分叶过多的中 性粒细胞。可见高色素性大红细胞、中心淡染 区消失。
(megaloblastic transformation)
2021/2/26
2021/2/26
2021/2/26
营养不良性大细胞型贫血的骨髓象
MA骨髓象：有核细胞增生明显活跃
MA骨髓红系增生显著，巨幼变（胞体大、核浆发育不平衡“ 核幼浆老”）
MA骨髓象：巨中幼红细胞，胞体巨大、核染色 质疏松呈细颗粒状。粒系也可巨幼变，巨中性 晚幼粒细胞，胞体较大、核染色质疏松。
概述
定义 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 鉴别诊断 治疗
定义
巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia)
是脱氧核糖核酸(DNA)合成的生物化学障碍及 DNA复制速度减缓所致的疾病。通常是缺乏叶酸、 维生素B12所引起的营养性大细胞贫血。
病因
• 1.摄入不足 • 2.需要量增加 • 3.吸收不良：胃肠道疾病、药物干扰和内因
子抗体形成（恶性贫血） • 4.代谢异常：肝病、某些抗肿瘤药物的影响 • 5.利用障碍：嘌呤、嘧啶自身合成异常或化
疗药物影响等。
发病机制
Vit B12催化
叶酸
四氢叶酸
Vit B12↓ 叶酸↓
四氢叶酸↓
DNA合成↓
RBC分裂、增殖时间↑Hb 合成不受影响
RBC核发育落后于细胞浆 RBC体积变大 巨幼红细胞
MA骨髓象：巨中幼红细胞和巨中性晚幼粒胞体 较大、核染色质疏松，巨晚幼红细胞中含5个 Howell-Jolly小体。
MA骨髓象：巨早幼红细胞和巨中幼红细胞增多， 巨晚幼红细胞胞浆中有4个Howell-Jolly小体。
MA骨髓象：早、中、晚个阶段巨幼红细胞增多， 可见核分裂的巨幼红细胞。
MA骨髓象：巨核细胞核染色质较细致呈分叶状。