淋巴管瘤分型表现 - 360文档中心

淋巴管瘤的诊疗及护理

淋巴管瘤的诊疗及护理淋巴管瘤，是由扩张的淋巴管及增生的淋巴管内皮细胞、结缔组织等共同组成，为一种先天性的良性肿瘤。

按照瘤组织淋巴管腔和形态大小不同，可分为囊状淋巴瘤、毛细淋巴瘤、海绵状淋巴瘤3个类型。

（一）囊状淋巴管瘤【主要表现】囊状淋巴管瘤，又称囊状水瘤、淋巴囊肿。

肿瘤由高度扩张的淋巴管组成，可为多房性，多发生于小儿。

主要表现为皮下无痛性囊性肿块，多发于颈部，肿块位于颈部一侧，弥漫性隆起，可有囊状感。

也可见于腋窝、腹股沟等处。

多数出生时即存在弥漫性肿物，表面皮肤正常，肿物柔软，可有波动感，与基底及四周正常组织关系紧密,不能推移。

穿刺可抽出草绿色或淡黄色澄清液体。

【治疗与护理】（1）手术治疗：囊状淋巴瘤一旦确诊，原则上应尽早手术切除。

⑵护理措施：①避免挤压，防止受伤、破溃、感染。

②需手术者按手术要求做好术前皮肤清洁准备，术后进行适当的术后护理。

（二）毛细淋巴管瘤【主要表现】毛细淋巴管瘤，由扩张的微小淋巴管构成，多发生在皮肤深层或皮下组织内。

常见于股部、上臂和腹部，也可见于面颈部。

发病开始为疣状或小结节状肿物，表面平滑或不平滑，逐渐增大。

检查肿物柔软，稍有压缩性，病变表浅者为淡黄色透明的小水疱，边界不清。

【治疗与护理】⑴一般治疗：毛细淋巴管瘤生长缓慢，如果肿物较小、表浅，一般无需治疗。

肿物较大或影响容貌时，可进行冷冻、激光或电灼治疗。

(2)护理措施：①避免挤压，防止受伤、破溃、感染。

②冷冻、激光或电灼治疗者，注意预防感染。

(三)海绵状淋巴管瘤【主要表现】海绵状淋巴管瘤，由明显扩张的淋巴管、结缔组织、弹力纤维、平滑肌等组织构成，因肿瘤组织与海绵相似，故名海绵状淋巴管瘤。

多见于颈部、面颊部、口唇、舌部等处，也可见于四肢。

肿物生长位置较深，边界不清，瘤体表面皮肤正常，偶见毛细血管扩张，触之稍韧，具一定压缩性。

穿刺时可抽出黄色液体。

可致局部组织明显肥大，如生长在口唇部，可形成巨唇症；生长在舌部者，称为巨舌症；肢体发病称为巨肢、巨手等。

海绵状淋巴管瘤的科普知识课件

海绵状淋巴管瘤的症状与诊断
海绵状淋巴管瘤的症状与诊断症状
患者可能会出现肿块、肿胀，或在某些情况下出现疼痛和不适。
肿瘤的大小和位置决定了症状的严重程度。
海绵状淋巴管瘤的症状与诊断
诊断方法
常用的诊断方式包括超声波检查、CT扫描和MRI 影像学检查。
通过这些影像学检查可以评估肿瘤的形态和范围。
如何预防海绵状淋巴管瘤？早期筛查
定期进行健康检查，尤其是家族有淋巴管瘤病史的儿童。
早期发现有助于及时干预。
如何预防海绵状淋巴管瘤？健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动，有助于提高免疫力。
良好的生活习惯可降低多种疾病的发生风险。
如何预防海绵状淋巴管瘤？医学咨询
如有疑似症状，应及时咨询专业医生，进行必要的检查与评估。
专业医生能提供更准确的诊断与处理建议。
谢谢观看
手术的复杂性取决于肿瘤的位置及其与周围组织的关系。
海绵状淋巴管瘤的治疗其他治疗方法
在某些情况下，可能会考虑使用激光治疗、冷冻治疗等非手术方法。
这些方法通常用于改善症状或减少肿瘤体积。
海绵状淋巴管瘤的预后
海绵状淋巴管瘤的预后良好预后
大多数海绵状淋巴管瘤为良性，预后较好，尤其是经过适当治疗后。
海绵状淋巴管瘤他病变。
活检通常在局部麻醉下进行，风险较低。
海绵状淋巴管瘤的治疗
海绵状淋巴管瘤的治疗观察与随访
小型或无症状的海绵状淋巴管瘤可以选择观察，定期随访。
许多病例会在随时间自然消退。
海绵状淋巴管瘤的治疗
手术治疗
对于较大或有症状的肿瘤，通常需要通过手术切除。
此病常见于儿童，尤其是婴儿和幼儿。

淋巴瘤评分标准及分期

胃肠道淋巴瘤分期标准Musshoff分期Ⅰ1病变局限预黏膜层与黏膜下层Ⅰ2病变累及肌层、浆膜及浆膜下Ⅱ1引流区淋巴结转移(胃旁淋巴结)Ⅱ2远处淋巴结转移(肠系膜、腹主动脉旁、腔静脉旁或者腹股沟等膈下淋巴结)ⅡE病变穿透浆膜累及邻近器官或者组织.An Arbor分期标准：Ⅰ侵及一个淋巴结区或者一个结外器官或者部位Ⅱ横隔一侧,侵及两个或者更多个的淋巴结区或者外加局限侵犯一个结外器官或者部位Ⅲ侵犯横隔两侧淋巴结区或者外加局限侵犯一个结外器官或者部位或者脾Ⅳ弥漫性或者播散性侵犯一个或者多个的结外器官或者部位。

同时伴有或者不伴有淋巴结侵犯CLL的临床分期分期定义中位生存期（年）BInet分期BInetA HGB≥100g/L,PLT≥100×109/L, ﹥10年受累﹤3个淋巴区域BInetB HGB≥100g/L,PLT≥100×109/L, 7年受累≥3个淋巴区域BInetC HGB﹤100g/L与（或者）PLT﹤100×109/L, 5年Rai分期低危﹥10年Rai0 ALC﹥15×109/L中危 7-9年RaiⅠALC﹥15×109/L＋淋巴结肿大RaiⅡALC﹥15×109/L＋肝与（或者）脾淋巴结肿大±淋巴结肿大高危 1.5-5年RaiⅢALC﹥15×109/L＋HGB﹤110g/L±淋巴结、肝、脾肿大注释：评估的5个淋巴结区域包含颈、腋下、腹股沟（单侧或者双侧均记为1个区域）、肝与脾；ALT;外周血淋巴细胞绝对计数。

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤分期系统肿瘤侵犯范围鼻腔NK/T细胞型淋巴瘤新分期系统病变局限于鼻腔内Ⅰ期病变超出鼻腔/LTI Ⅱ期颈部淋巴结受累Ⅲ 1Ⅲ期膈上非淋巴结受累Ⅲ 2 膈肌上下均有病灶Ⅳ期远处及骨髓侵犯。

血管瘤

淋巴管瘤症状淋巴管瘤是淋巴管的低流速畸形，可以是局部的，也可以是全身的。

这种畸形可以仅累及淋巴管，也可以涉及其他的脉管成份。

传统分类将淋巴管瘤分为毛细管型淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状水瘤，囊状水瘤是由于扩张的淋巴囊，不能以中心静脉系统建立交通所致。

这种病变主要发生在疏松结缔组织处，该部位可允许病变生长到一定的程度。

较小的淋巴管畸形可能缘于周边富于淋巴网的间质组织，其生长受到周围致密组织（如皮肤、肌肉组织）的限制，这些部位是该类畸形的主要发生部位。

大多淋巴管瘤在出生后两年被发现，颈部特别是颈后三角是最常发生的部位，尽管有时病变可累及或起始于下颌部、口底、颊部、腮腺和锁骨下区。

临床上淋巴管瘤通常表现为无痛、无博动的软组织肿块，表面色泽正常。

较大的病变可以穿过筋膜间隙，表现为双侧膨隆；颈中部的病变还可以压迫食管和气管，产生呼吸道压迫症状。

大约10%的颈部淋巴管瘤可以扩展到纵隔，造成气管移位、呼吸困难。

尽管淋巴管瘤生长较慢，但有时由于内部出血感染，可以导致快速生长，导致病变周围的器官移位或受侵。

淋巴管瘤病因淋巴管瘤较血管瘤少见，淋巴管瘤是由原始淋巴发育增生形成的肿瘤。

淋巴管和血管属于同一来源，只有在以后发育过程中才形成血管和淋巴管。

淋巴管瘤并非真正的肿瘤，而是一种先天性良性错构瘤。

由于胚胎发育过程中，某些部位的原始淋巴管瘤与淋巴系统隔绝后，原始淋巴继续增长，且因与淋巴系统隔绝导致淋巴和内淋巴液聚集，淋巴管扩张，形成淋巴管瘤。

发病与以下因素有关：1、遗传因素。

2、妇女在怀孕期间，受到环境污染，药物刺激及不良因素导致胚胎3个月内血管网异常增生扩张。

3、环境污染及食物因素。

4、外伤因素。

淋巴管瘤危害淋巴管瘤生长的速度不尽相同。

一般而言，发现越早，侵袭性生长力越强，属于高分级病变；低分级病变往往出现较晚并发症少。

感染、病变内自发性或创伤出血，可使病变突然或迅速增大，病变通膨胀、侵蚀其内血管是其原因。

呼吸道梗阻也是常见的并发症，或由病变缓慢发展引起，也可由感染或病变出血突然导致。

囊状淋巴管瘤的科普知识

囊状淋巴管瘤的科普知识
目录囊状淋巴管瘤概述囊状淋巴管瘤的原因囊状淋巴管瘤的治疗方法囊状淋巴管瘤的预后和注意事项
囊状淋巴管瘤概述
囊状淋巴管瘤概述
什么是囊状淋巴管瘤：囊状淋巴管瘤是一种先天性畸形，是淋巴管发育异常导致的。它通常呈现为皮下囊状突起，其中充满了淋巴液。
囊状淋巴管瘤概述
主要症状：囊状淋巴管瘤可出现在身体的任何部位，常见于颈部、腋窝、腹股沟等。它通常表现为软而可压缩的肿块，有时可能会引起不适或疼痛。
囊状淋巴管瘤概述
分类：囊状淋巴管瘤可分为两类，一种为先天性囊状淋巴管瘤，另一种为后天性囊状淋巴管瘤。先天性囊状淋巴管瘤是在胚胎发育时发生的，后天性囊状淋巴管瘤则是在生后发生的。
囊状淋巴管瘤的预后和注意事项
预后：大多数单纯囊状淋巴管瘤的预后通常良好，手术切意事项：如果您怀疑自己或您的孩子有囊状淋巴管瘤，请及时就医诊断和治疗。同时，注意避免创伤和感染，定期复查以监测病情变化。
谢谢您的观赏聆听
囊状淋巴管瘤的原因
囊状淋巴管瘤的原因
先天性因素：囊状淋巴管瘤可能与胚胎时期淋巴管的发育异常有关。这可能是由于基因突变或其他遗传因素引起的。后天因素：后天因素如淋巴系统感染、淋巴结切除术或其他创伤等，都可能导致囊状淋巴管瘤的发生。
囊状淋巴管瘤的治疗方法
囊状淋巴管瘤的治疗方法
保守治疗：对于小型、无症状的囊状淋巴管瘤，可以选择观察和保守治疗。这可能包括监测病情变化、避免创伤和感染等。
外科手术：对于较大、症状明显的囊状淋巴管瘤，外科手术是一种常见的治疗方法。手术可以通过切除囊肿来解决问题，并进行适当的扩大手术范围以避免复发。
囊状淋巴管瘤的治疗方法
其他治疗方法：在一些特殊情况下，可能需要借助放射治疗、硬化剂注射、激光治疗等其他方法来治疗囊状淋巴管瘤。

淋巴瘤病理学

淋巴瘤病理学淋巴瘤是一类获得性淋巴组织恶性肿瘤，它的病理学表现多种多样，包括表达型、细胞学、分子遗传学等各个方面。

淋巴瘤的发病原因及发展机制尚有待深入研究，其中病理学研究一直是淋巴瘤研究的核心。

本文将从病理学的角度介绍淋巴瘤的分类、病理变化、诊断及治疗等方面。

一、淋巴瘤的分类淋巴瘤的分类既有临床分期，也有病理分型。

病理分类可为临床治疗方案的确定提供帮助。

根据淋巴细胞系的不同，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，其中非霍奇金淋巴瘤包括T/NK细胞淋巴瘤和B细胞淋巴瘤。

B细胞淋巴瘤是最常见的一种类型，其分类包括弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡中心淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤和边缘区淋巴瘤等。

二、淋巴瘤的病理变化淋巴瘤的病理变化主要表现在淋巴结和外周血液中。

淋巴瘤的细胞特征、异常核仁、染色体异常、免疫表型等方面的病理变化可用于淋巴瘤的分型和诊断。

其中，粒小B淋巴瘤（CLL）是一种B细胞淋巴瘤，其病理学特征为淋巴细胞周围有羊羔毛状，核浆比较大，细胞膜发生改变等。

另外，弥漫性大B细胞淋巴瘤也是一种常见的B细胞淋巴瘤类型，其病理学表现为蔓延生长的大B淋巴细胞团块，其细胞核在形态和大小上均有明显差异。

三、淋巴瘤的诊断淋巴瘤的诊断依靠多个方面的综合分析，包括病史、体征、实验室检查、组织病理学和分子遗传学等。

对于淋巴瘤的病理学诊断，主要依赖淋巴组织病理学的检测方法。

淋巴瘤的组织病理学检查包括组织的形态、细胞的细胞形态学特征、免疫表型、细胞学遗传模式等。

通过这些检查来确定淋巴瘤的类型、性质、分级、临床阶段和预后等方面的信息。

四、淋巴瘤的治疗淋巴瘤的治疗主要分为化疗、放疗、手术和免疫治疗等。

对于不同分型的淋巴瘤，可采用不同的治疗方案。

例如，常规的COP/CHOP化疗方案是治疗弥漫性大B细胞淋巴瘤的常用方案，而对于淋巴结型边缘区淋巴瘤，则通常采用手术切除。

此外，还可以借助靶向治疗提高淋巴瘤的治疗效果，例如抗CD20抗体、抗癌症疫苗等。

颈部囊状淋巴管瘤的科普知识PPT课件

定期随访
对于已确诊的患者，建议定期进行随访，以监测病情变化。
及时发现并处理可能的并发症是关键。
预防与管理
心理支持
患者及其家庭可能会经历情绪压力，寻求心理支持非常重要。
加入支持小组或咨询专业心理医生可以帮助减轻心理负担。
谢谢观看
例如，囊性淋巴管瘤在男孩中更为常见。
何时就医？
何时就医？
症状
颈部囊状淋巴管瘤可能表现为颈部肿块、压痛或局部肿胀。
如果肿块迅速增大或伴有发热，应及时就医。何时就医？检查方法
医生通常会通过影像学检查（如超声、CT或MRI ）来确认诊断。
有时可能需要进行穿刺活检以排除恶性肿瘤。
何时就医？
就医建议
发现颈部肿块后，应尽早咨询专业医生进行评估和治疗。
早期干预有助于避免并发症，改善预后。
如何治疗颈部囊状淋巴管瘤？
如何治疗颈部囊状淋巴管瘤？
观察与等待
小型囊状淋巴管瘤在无症状的情况下可以选择观察。
许多情况下，随着年龄的增长，肿瘤可能会自然缩小。
如何治疗颈部囊状淋巴管瘤？
手术治疗
对于较大或影响功能的囊状淋巴管瘤，建议进行手术切除。
什么是颈部囊状淋巴管瘤？
分类
根据淋巴管瘤的结构，主要分为囊性和实性两种类型。
囊性淋巴管瘤多为单囊或多囊结构，实性淋巴管瘤则较为少见。
什么是颈部囊状淋巴管瘤？发生机制
囊状淋巴管瘤的确切成因尚不明确，但可能与先天性因素有关。
在某些情况下，可能与感染或外伤有关。
谁会得颈部囊状淋巴管瘤？
谁会得颈部囊状淋巴管瘤？高发群体
手术通常是治疗的首选方式，复发率相对较低。
如何治疗颈部囊状淋巴管瘤？其他治疗方法

[骨肌病变]“淋巴管瘤”的MRI表现、诊断与鉴别诊断（建议收藏）

[骨肌病变]“淋巴管瘤”的MRI表现、诊断与鉴别诊断（建议
收藏）
淋巴管瘤
淋巴管瘤是由扩张的及内皮细胞增生的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤，内含淋巴液、淋巴细胞或混有血液。

按照构成组织的淋巴管腔隙大小，可以分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤。

【临床表现】
50%～65%患者出生即发病，属先天性淋巴管发育畸形。

发生于表浅部位，表现为水泡状或丘状隆起；发生于深部软组织者，表现为柔软、无痛性肿块，肿块较大时，压迫邻近器官，出现压迫症状。

淋巴管瘤可以生长很大造成畸形，甚至引起死亡。

【MRI表现】
(1)呈长T1、长T2信号，其内可见低信号间隔（图1)。

(2)增强扫描无强化。

(3)合并出血、感染或手术后，病变信号强度可增加。

图1淋巴管瘤
A.轴位T1WI ；
B.轴位T2WI压脂；
C.冠状位T2WI压脂；
D.矢状位T2WI压脂。

左前臂皮下包绕肘关节走行的不规则混杂信号灶，大部分呈长T1、长T2信号，内夹杂少许短T1脂肪信号
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断依据本病根据临床表现、透光试验及穿刺抽吸等，不难诊断，一般不需进行影像学检查。

深部病变需用MRI显示病变大小、部位、范围及与周围结构的关系。

2.鉴别诊断需要与血管瘤鉴别，后者可见流空信号，增强扫描血管瘤有明显均匀强化。

淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤((NHL))

四、辅助检查
血液
NHL——白细胞多正常,淋巴细胞增多
化验检查
影像学检查
活动期ESR加快，LDH升高提示预后不良，血清碱性磷酸酶或血钙↑（提示骨骼受累），NHL可合并溶贫（Coom’s试验阳性）
分期用，特别是PET/CT临床应用广泛
活检
可确诊
染色体易位检查
t（14；18）——滤泡细胞淋巴瘤；t（8;14）—— Burkitt淋巴瘤；t（11;14）——套细胞淋巴瘤； t（2;5）——间变性大细胞淋巴瘤
t（8;14）、MYC
间变性大细胞淋巴瘤 t（2；5）
周围性T细胞淋巴瘤 —
蕈样肉芽肿-Sezary — 综合征
CD5+、bcl-2+
CD10+、bcl-2+、 bcl-6+ CD5+、bcl-l+
bcl-6+、bcl-2+
CD20+、CD22+、 CD5-
CD30+
CD4+、CD8+
CD3+、CD4+、 CD8-
CD20+者,可使用CD20单抗（利妥昔单抗）治疗
• 急粒（ANLL）→DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）
• 急性早幼粒细胞白血病（M3）→全反式维甲酸（ATRA）
• 急淋（ALL）→VP方案（长春新碱+泼尼松）
• 中枢神经系统白血病→鞘内注射甲氨碟呤（MTX）
• 慢粒→伊马替尼/羟基脲
• 霍奇金淋巴瘤→ABVD（阿霉素、博来霉素、长春新碱、甲氮咪胺）或MOPP
30~40Gy，3~4周1疗程x6 > 6疗程（巨大肿块或化疗后

成人腹部囊性淋巴管瘤的CT表现

中国医学影像学杂志２００９年５月第１７卷第３期ＣｈｉｎｅｓｅＪＭｅｄＩｍａｇｉｎｇ，Ｍａｙ２００９，Ｖｏｌ１７．Ｎｏ．３病理证实的腹部囊性淋巴管瘤６例，其中肠系膜囊性淋巴管瘤４例，腹膜后囊性淋巴管瘤２例。

男２例，女４例；年龄１８—７７岁，平均３８岁。

１例为早孕行Ｂ超检查时发现，３例体检时发现，１例无明显诱因出现轻度腹胀不适症状３周，无恶心、呕吐及腹泻等症状，１例阑尾炎术前ＣＴ检查时发现。

１．２方法６例均行腹部ＣＴ平扫和增强扫描，常规空腹４—６ｈ，３例扫描前１—２ｈ口服１％一２％的复方泛影葡胺对比剂４００—６００ｒａｌ，扫描前１５ｍｉｎ再口服３００ｍｌ。

４例使用日立４排ＰＲＥＳＴＯ全身螺旋ＣＴ机。

２例使用ＧＥｌ６排（ＧＥＬｉｇｈｔｓｐｅｅｄ１６）螺旋ＣＴ机，１２０ｋＶ，２００ｍＡｓ，层厚５．００ｍｍ，ｐｉｔｃｈ５，重建厚度５ｒａｍ，增强对比剂为非离子型造影剂欧乃佩克１００ｍｌ，注射速度２．５ｍｌ／ｓ，采获的图像分析时行冠状位和矢状位多平面重建（ＭＰＲ）。

２结果２．１ＣＴ表现６例腹部囊性淋巴瘤中（图ｌ～１２），４例较大，囊肿大小分别为１４．８ｃｍ×６．４ｃｍＸ２０．１ｃｍ、５．５ｃｍＸ６．６ｅｒａ×１１．７ｃｍ、６．６ｃｍＸ７．４ｃｍＸ１３．２ｃｍ、１７．８ｅｒａＸ５．６ｃｍ×２０．１ｃｍ，２例占据大部分中下腹，肠管向两侧挤压推移，ｌ例位于腹膜后胰尾部，１例位于肝下方十二指肠附近；另２例为中等大小，大小分别为６．４ｃｍｘ４．０ｃｍ×５．５ｃｍ、５．２ｃｍ×６．３ｅｒａ×６．５ｅｒａ，１例位于腹膜后胰头区，１例位于胃脾间隙。

形态上２例呈上窄下宽巨大长袋状，其中ｌ例左上缘可见“芽生样”小囊肿（图３），２例呈分叶状，２例有向组织间隙蔓延的“爬行性生长”趋势（图７），充填问隙成“塑形改变”（图５，８），形态与间隙相吻合，呈不规则形。

６例囊肿边界清晰，囊内密度均匀，ＣＴ值约３～１９Ｈｕ；３例囊壁及间隔显示不清，３例可见部分囊壁及间隔结构，增强扫描仅见１例囊内分隔局部轻度增强（图９，１０），囊肿本身不增强；２例可见血管穿过囊肿、走行其中，即“血管穿行征”（图４，８）。

淋巴管瘤(畸形)的诊断和治疗--蒋朝华

上海九院
蒋朝华
整形外科
三维动画
穿刺液

上海九院
蒋朝华
整形外科
治疗前
第二次治疗前
胸壁淋巴管瘤
Chest wall lymphangioma

上海九院
蒋朝华
整形外科

淋巴管瘤---单纯型
上海九院蒋朝华整形外科
患者，男，17岁，右侧腋窝及侧胸壁淋巴管瘤，待术
淋巴管瘤--海绵状

上海九院
蒋朝华
整形外科
淋巴管瘤--海绵状

上海九院整形外科
上海九院整形外科
术后一年随访 Postoperative 1 year follow-up
上海九院整形外科
术后一年随访（B超）

上海九院
蒋朝华
整形外科
肋间后动脉穿支B超定位
Doppler detection of intercostal artery perforators
上海九院整形外科

后上海九院
蒋朝华
整形外科
囊状水瘤—MRI

上海九院
蒋朝华
整形外科
囊状水瘤—三维B超定位

上海九院
蒋朝华
整形外科
动画
囊状水瘤—B超三维成像

2012 上海国际整形会议
淋巴管瘤的诊断和治疗
Diagnosis and Treatment of Lymphangioma
蒋朝华李圣利曹卫刚张涤生上海交通大学医学院附属第九人民医院
整形外科

定义（Definition of Lymphangioma ,LA）
整形外科

霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤知识简介霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma, HL）是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤，以Reed-Sternberg细胞的存在为特征。

HL分为经典型和结节性淋巴细胞为主型，前者又细分为多种亚型。

本文将详细介绍霍奇金淋巴瘤的临床表现、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、诊断方法、鉴别诊断、治疗及预防等内容。

一、临床表现及特征1. 淋巴结肿大最常见的表现是无痛性、渐进性淋巴结肿大，通常首先出现于颈部和锁骨上区。

肿大的淋巴结质地坚实，可移动，但不疼痛。

2. 全身症状部分患者表现为B症状，即发热、盗汗和体重减轻。

其他症状还包括乏力、食欲减退和皮肤瘙痒。

3. 器官受累当疾病进展时，肿瘤可侵及其他器官如脾脏、肝脏、骨髓和肺，导致相应器官的症状和功能障碍。

4. 其他症状少数患者可出现皮肤瘙痒、酒后疼痛和皮疹。

二、常用术语解释1. Reed-Sternberg细胞霍奇金淋巴瘤的特征性细胞，通常为双核或多核的大细胞，是确诊霍奇金淋巴瘤的重要依据。

2. B症状指霍奇金淋巴瘤患者出现的发热、盗汗和体重减轻三种全身症状，提示疾病活动性强、预后较差。

3. 淋巴结活检通过外科手术或针吸取淋巴结组织进行病理检查，以确诊霍奇金淋巴瘤。

4. 免疫组织化学染色使用抗体检测组织样本中特定蛋白质，以辅助诊断和分类淋巴瘤。

5. PET-CT正电子发射断层扫描结合计算机断层扫描，用于评估肿瘤的代谢活性和分布情况，是霍奇金淋巴瘤分期和疗效评估的重要工具。

三、病理全过程霍奇金淋巴瘤的病理过程包括以下几个阶段：1. 起始阶段通常起源于单一淋巴结，Reed-Sternberg细胞的出现是病理特征。

淋巴结内的正常结构被肿瘤细胞破坏，导致淋巴结肿大。

2. 局部扩散肿瘤细胞逐渐扩散至邻近的淋巴结，并可能累及区域内的其他淋巴组织，如脾脏、肝脏等。

3. 全身扩散随着疾病进展，肿瘤细胞通过淋巴系统和血液循环扩散至远处淋巴结和其他器官，如骨髓、肺、肠道等。

十二指肠淋巴管瘤1例并文献复习

·病例报告·十二指肠淋巴管瘤1例并文献复习陈菲宁波DOI: 10. 3969/j. issn. 1673-534X. 2024. 02. 013淋巴管瘤是淋巴管的良性过度增生，一般认为其起源于胚胎时期单个淋巴管不能与正常淋巴系统建立连接，这些淋巴管在淋巴积聚的压力作用下扩张成囊状，也可能继发于炎症反应、创伤和感染等[1]。

该病多见于儿童，无明显性别差异，发病部位以颈部最常受累（75%），其次是腋窝（20%），其余5%发生于躯体其他部位，胃肠道受累较少见，十二指肠淋巴管瘤更罕见[2]。

根据淋巴管瘤的类型和发病部位，临床表现主要包括梗阻、出血和局部激惹症状[3]。

淋巴管瘤被认为是良性疾病，很少需要特异性治疗，除非发生明显梗阻或出血；但因临床上部分淋巴管瘤表现出交界性病变风险，故一旦确诊为淋巴管瘤应积极治疗[4]。

1例腹痛、腹胀患者在重庆医科大学附属第二医院（以下简称本院）行胃镜检查时发现十二指肠降段占位，经超声内镜等检查提示淋巴管瘤，内镜下切除后经病理检查确诊，现报告如下。

1 临床资料患者，女，58岁，因“反复中上腹胀痛2年余，加重4天”来本院消化内科门诊。

患者曾于2020年12月2日因中上腹胀痛来本院消化科门诊就诊。

胃镜示：慢性非萎缩性全胃炎伴糜烂；十二指肠降段淋巴管扩张症（图1A）。

13C呼气试验示：幽门螺杆菌（Hp）阳性。

予抗Hp及保护胃黏膜治疗，未复查胃镜及13C呼气试验。

患者于2023年6月15日再次出现中上腹胀痛，晨起时加重，伴恶心、反酸、纳差，无呕吐、腹泻、乏力、发热等不适症状。

查体：腹平软，中上腹轻度压痛，无反跳痛，其余器官系统查体未见明显异常。

胃镜示：慢性非萎缩性胃窦炎；十二指肠降段主乳头下方见黏膜隆起，表面可见白色颗粒样物质，仔细观察为白色点状扩张淋巴管，局部黏膜粗糙（图1B、图1C）。

超声内镜示：隆起处及十二指肠乳头下方见来源于黏膜下层（第三层）类圆形高回声为主混合回声结节，截面大小为13.2 mm×12.0 mm，内部回声欠均质，多普勒未见内部血流信号，局部十二指肠壁层次结构尚清晰，十二指肠乳头胆胰管未见明显侵犯，周围未见肿大淋巴结（图1D）。

淋巴瘤诊断金标准

淋巴瘤诊断金标准淋巴瘤是一类恶性肿瘤，起源于淋巴系统的淋巴细胞或淋巴组织。

淋巴瘤的发病率逐年上升，是世界范围内最常见的肿瘤之一。

淋巴瘤的诊断是治疗的关键，因此制定一个明确的诊断标准对于患者的治疗和生存率都有着重要的意义。

本文将介绍淋巴瘤的诊断金标准。

一、淋巴瘤的分类淋巴瘤的分类可以根据病理学、临床表现和影像学等多个方面进行。

根据病理学的分类，淋巴瘤可以分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。

非霍奇金淋巴瘤则可以进一步分为B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤和NK/T细胞淋巴瘤等多个亚型。

二、淋巴瘤的诊断标准1. 临床表现淋巴瘤患者的临床表现包括淋巴结肿大、全身不适、发热、盗汗、体重下降等。

淋巴结肿大是淋巴瘤的最常见症状，常见于颈部、腋窝、腹股沟等淋巴结区域。

淋巴结肿大通常是无痛的，但是当淋巴结肿大压迫周围神经和血管时，会引起疼痛和不适。

2. 影像学检查影像学检查是淋巴瘤诊断的重要手段之一。

常用的影像学检查包括CT、MRI、PET-CT等。

这些检查可以帮助医生确定淋巴结肿大的大小、位置和形态等信息，同时也可以检测到淋巴瘤的转移情况。

PET-CT 是一种新型的影像学检查，可以结合放射性示踪剂对淋巴瘤进行定量分析，有助于诊断和疗效评估。

3. 病理学检查病理学检查是淋巴瘤诊断的金标准之一。

淋巴瘤的病理学检查可以通过淋巴结穿刺、淋巴结活检、骨髓活检等方式进行。

病理学检查可以确定淋巴瘤的病理类型、分级和分期等信息，对于制定治疗方案和预测患者预后有着重要的意义。

4. 免疫组化检查免疫组化检查是淋巴瘤病理学检查的重要组成部分。

通过免疫组化检查可以确定淋巴瘤的免疫表型，即淋巴瘤细胞表面的特异性抗原。

免疫组化检查可以帮助医生进一步确定淋巴瘤的类型和分级。

5. 分子生物学检查分子生物学检查是淋巴瘤诊断的新兴技术之一。

通过分子生物学检查可以检测淋巴瘤细胞中的基因突变和染色体异常等信息，对于淋巴瘤的分类和预后评估有着重要的意义。

目前，分子生物学检查已经成为淋巴瘤诊断和治疗的重要手段之一。

淋巴瘤的类型与病理鉴别诊断

淋巴瘤的类型与病理鉴别诊断淋巴瘤（Lymphoma）是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤，主要由淋巴细胞克隆性增殖所致。

根据淋巴瘤的细胞类型和特征，可以将其分为不同的类型。

在病理鉴别诊断中，了解淋巴瘤的类型是非常重要的，因为不同类型的淋巴瘤在临床表现、治疗和预后等方面存在差异。

一、淋巴瘤的常见分类淋巴瘤的分类方法有多种，其中较常见的分类方法是根据细胞来源和临床特征进行分类。

以下是几种常见的淋巴瘤类型及其特点：1. 霍奇金淋巴瘤（HL）霍奇金淋巴瘤是一种以累及淋巴结为主要特征的全身性浸润性淋巴瘤。

其特点是淋巴结内有霍奇金和里德-斯特恩伯格细胞（RS-细胞），并伴有纤维组织增生。

病理学上可分为经典型和混合细胞型。

2. 弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）弥漫大B细胞淋巴瘤是一种原发于B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤，是成年人最常见的恶性淋巴瘤类型。

其特点是淋巴结内有大型、多形性的B细胞克隆细胞。

病理学上通常分为激活B细胞样和非激活B细胞样两个亚型。

3. 滤泡性非霍奇金淋巴瘤（FL）滤泡性非霍奇金淋巴瘤是一种来源于淋巴滤泡的恶性肿瘤。

其特点是淋巴结内有小型的滤泡中心B淋巴细胞。

在组织学上，可分为低度、中度和高度恶性三个亚型。

4. 酋长细胞淋巴瘤（T-PLL）酋长细胞淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤类型，起源于CD4+表达的成熟T细胞。

其特点是外周血液中有大量的中型到大型异型淋巴细胞，并伴有皮肤和脾脏的浸润。

5. 黑色素瘤相关淋巴瘤（PMBL）黑色素瘤相关淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤类型，多发生在具有黑色素瘤病史的患者。

其特点是淋巴结内有类似于酋长细胞的异型B细胞，同时伴有多核巨细胞浸润。

二、淋巴瘤的病理鉴别诊断在临床实践中，对不同类型的淋巴瘤进行病理鉴别诊断是非常关键的，可以通过组织学和免疫组化等手段来进行。

1. 组织学对淋巴瘤患者进行组织学检查是判断其类型的主要手段。

组织学检查可以通过显微镜观察淋巴结、脾脏或其他器官内的肿瘤细胞形态、排列方式和分布情况等特点，从而确定淋巴瘤的类型。

【血液】淋巴瘤分型

首先分为B和T细胞淋巴瘤B和T均又分为成熟和非成熟两类。

B细胞淋巴瘤：一、非成熟：前B细胞淋巴母细胞淋巴瘤/白血病：骨髓中幼稚淋巴细胞大于25%，均为高度侵袭性二、成熟：1、惰性1）慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤：前者外周血淋巴细胞大于5千，骨髓成熟淋巴细胞明显增多，CD5、CD10阳性；后者淋巴结增大为主，外周血淋巴细胞轻度增高，CD5、CD10阳性2）边缘带淋巴瘤：结外型（MALT-B细胞淋巴瘤）和结内型（单核细胞样）3）淋巴浆细胞样淋巴瘤：4）脾边缘带淋巴瘤：外周血淋巴细胞有绒毛5）毛白：6）滤泡性淋巴瘤：7）套细胞淋巴瘤：CD10阳性2、侵袭性1）弥漫大B细胞淋巴瘤：有三种特殊类型：A原发纵隔大B细胞淋巴瘤，B血管内大B细胞淋巴瘤，C原发渗液型淋巴瘤，后两者多见AIDS3、高度侵袭性1）Burkitt淋巴瘤T细胞淋巴瘤：一、非成熟：前T细胞淋巴母细胞淋巴瘤/白血病：骨髓中幼稚淋巴细胞大于25%，均为高度侵袭性1一般预后差，惰性少1、皮肤T细胞淋巴瘤（菌样霉菌病，Sezary综合征）：CD5和7阳性，CD3可阳性，病程长2、分出来的特异型外周T细胞淋巴瘤：A鼻型NK/T细胞淋巴瘤，B肠病型T细胞淋巴瘤，C肝脾γδT细胞淋巴瘤，D血管免疫母细胞淋巴瘤：EBV阳性，CD4和8阳性3、外周T细胞淋巴瘤，非特异型：CD4和25阳性，CD5和7阴性，CD30多阴性；一般分期晚，有B症状，有副肿瘤表现如嗜酸细胞多、皮疹瘙痒、噬血细胞综合征4、间变大细胞淋巴瘤：CD30阳性，如ALK阳性预后相对好，CD3阴性，CD4可阳性注：T细胞淋巴瘤皮肤受累多见，但如同时CD30阳性，主要见于两种情况1、间变大细胞淋巴瘤和淋巴瘤样丘疹病，后者不是严格意义上的淋巴瘤，但有转移为淋巴瘤可能2。

淋巴瘤flipi评分标准

淋巴瘤flipi评分标准
淋巴瘤的FLIPI评分标准主要考虑以下五个方面：
1. 年龄：年龄小于60岁为0分，年龄大于等于60岁为1分。

2. 分期：淋巴瘤分期在1-2期的是0分，分期在3-4期的是1分。

3. ECOG评分：ECOG评分在0-1分的在FLIPI里占0分，ECOG评分大于等于2分的在FLIPI里面占1分。

4. 结外病变：结外病变有0-1个的在FLIPI里面占0分，有2个以上的结外病变时，FLIPI是1分。

5. 乳酸脱氢酶水平：乳酸脱氢酶水平正常的在FLIPI里面是0分，乳酸脱氢酶水平高于正常，FLIPI里面是1分。

以上五个方面的积分累积起来，如果FLIPI评分在0-1分，属于低危；2分
属于中低危；3分属于高中危；4-5分属于高危。

FLIPI分期的评分对淋巴瘤的预后非常有参考意义，积分水平越高，危险程度越高，患者的预后就越差，5年存活率就越低。

霍奇金淋巴瘤

同早期霍奇金淋巴瘤治疗。（二）早期（Ⅰ、Ⅱ期）霍奇金淋巴瘤的治疗：给予适量全身化疗，趋向于降低放疗的总剂量，缩小照射野的范围。化疗采用ABVD方案。 Nhomakorabea 五、治疗
（三）晚期（Ⅲ、Ⅳ期）霍奇金淋巴瘤的治疗： 6～8周期化疗，化疗前大肿块或化疗后肿瘤残存做放疗。ABVD仍是首选治疗方案。化疗中进
展或早期复发，应考虑挽救性高剂量化疗及造血干细胞移植。
（二）经典霍奇金淋巴瘤
1.结节硬化型：淋巴结内纤维组织增生，光镜下显示为具有双折光胶原纤维束分隔，病变组织呈结节状和“腔隙型”R-S细胞三大特点。 2.富于淋巴细胞型：淋巴结内有大量淋巴细胞，但R-S细胞少见。 3.混合细胞型：最多见，由多种细胞成分混合而成，包括嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、原纤维细胞等，期间可出现多个R-S细胞伴坏死。 4.淋巴细胞消减型：淋巴细胞显著减少，大量R-S细胞，可有弥漫性纤维化及坏死灶。
（四）复发难治性霍奇金淋巴瘤的治疗：首程放疗后复发可采取常规化疗；化疗抵抗或不能耐受化疗，再分期为临床Ⅰ、Ⅱ期可行放射
治疗，常规化疗缓解后复发可行二线化疗或高剂量化疗及自体造血干细胞移植。免疫疗法PD-1可用于治疗复发性或难治性经典型HL。
谢谢
二、临床表现及分期
（一）临床表现 1.淋巴结肿大：首发症状常是无痛性淋巴结进行性肿大，可活动也可相互粘连。 2.淋巴结外器官受累：引起各种压迫症状。 3.全身症状：（1）不明原因发热或周期性发热；（2）盗汗；（3）瘙痒；（4）消瘦。 4.其他：（1）饮酒后淋巴结疼痛为HL所特有；（2）5%～16%病人可发生带状疱疹。
注：受侵淋巴结区域数目应以角注的形式标明（如Ⅱ3）
二、临床表现及分期
（二）临床分期 A组：有全身症状。

颌面部淋巴管瘤的临床表现

颌面部淋巴管瘤的临床表现
*导读：淋巴管瘤是淋巴管发育畸形所形成的一种良性肿瘤，常见儿童及青少年，好发于舌、唇、颊及颈部，按其临床表现及组织结构可分为毛细管型、海绵状型及囊肿型三类，毛细管型由淋巴管扩张而成，此扩张的淋巴管内含有淋巴液；海绵型者淋巴管扩张更为严重呈多个囊腔状；囊肿型淋巴管瘤则由扩张更加严重的淋巴管构成，其扩张形成多房性较大囊腔，囊腔内充满淋巴液，故此型又称囊状水瘤。

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淋巴管瘤是淋巴管发育畸形所形成的一种良性肿瘤，常见儿童及青少年，好发于舌、唇、颊及颈部，按其临床表现及组织结构可分为毛细管型、海绵状型及囊肿型三类。

毛细管型由淋巴管扩张而成，此扩张的淋巴管内含有淋巴液；海绵型者淋巴管扩张更为严重呈多个囊腔状；囊肿型淋巴管瘤则由扩张更加严重的淋巴管构成，其扩张形成多房性较大囊腔，囊腔内充满淋巴液，故此型又称囊状水瘤。

临床表现
一、毛细管型
1.皮肤或粘膜上有小的圆形囊性结节状或点状病损，外观呈“蛙卵”状。

2.无色、柔软、边界不清，无压缩性。

二、海绵型
肿物状似海绵，表现为受侵组织的肥大畸形，如巨舌、巨唇等。

三、囊状水瘤
多位于颈部锁骨之上，柔软有波动，皮肤色泽正常，体位移动试验阴性。