颌面部恶性肿瘤沿神经侵犯的影像诊断

一
简介
introduction
简介
沿神经侵犯（Perineural spread，PNS）是指 在肿瘤或其他病理条件下，病变沿与神经束膜 相连的疏松组织扩散的一种侵犯方式，是头颈 部肿瘤较为常见，也是较为隐蔽的转移方式。
头颈部恶性肿瘤PNS临床症状多无特异性，故常 被忽视，约40%患者没有临床症状，这给临床 早期发现肿瘤的神经侵犯带来一定的困难。
CT0431687,男，62岁，左侧面痛伴吞咽困难半年.
5mmCT横断面
1mmCT横断面
MR0186659,男，62岁， 左侧面痛伴吞咽困难半年.
左侧CPA)恶性上皮性肿瘤，肿瘤细胞排列成筛状、假腺样，细
胞异型性显著，核分裂像活跃，伴导管内坏死，周围间质反应 明显，考虑腮腺导管癌转移。IHC:CK7(+),CK5/6、P63(-),Ki67(+,15%),CEA个别（+），AR(+),S-100(-),TTF-1(-)。特殊染色： AB-PAS(+)。
腺样囊性癌的病理类型有3种：管状、筛状和实性。 1）管状型者导管形成完好，衬以内层的上皮和外层肌上皮细胞，中央为 管腔； 2）筛状型者最常见，以肿瘤细胞巢伴有圆柱形微囊腔隙为特点； 3）实性型少见，主要由上皮细胞构成的实性团块组成，内可发生坏死和 囊性变
影像学表现
部位：腺样囊性癌多发生于小涎腺，腭、舌、颊、唇和口底均为其好 发部位；在大涎腺中，好发于腮腺和下颌下腺
间接征象：
①颅神经孔道较健侧大且正常孔道壁骨质结构破坏，硬化边不完整， CT和（或）MRI显示骨质吸收破坏。
②颅神经孔道口周围脂肪间隙模糊或消失。 ③Meckel腔较对侧小。 ④神经所支配的肌肉去神经营养性萎缩（舌肌、翼内肌、翼外肌、咬
肌、颞肌较对侧为小，T1信号增高，脂肪抑制后信号明显下降）。
鳞状细胞癌
女，34岁，左侧翼 腭窝恶性肿瘤术后
女，28岁，CT-481012A，左侧面部麻木感3个月。
MR-0215748（右上颌窦）低度恶性纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤伴坏死。
颌面部恶性肿瘤沿神经侵犯并不少见，需引起足够的 重视；全面影像学检查及细致观察可提供给临床医生 准确治疗信息。
CT应常规进行薄层扫描及多平面重组，以更好判断颅 底区神经孔道的侵犯情况。
形态和边缘：多呈肿块状表现。形态和边缘变化较大，直径小者可呈 类圆形改变，边界清晰；直径大者多呈不规则形态改变，边缘模糊， 未见明显包膜
内部结构：CT上，多为软组织肿块表现，内可出现囊性变和坏死，密 度不均匀；MRI上，多表现为T1WI上低信号或中等信号，T2WI上混 杂高信号。部分恶性程度较高的腺样囊性癌可在T2WI上表现为低信号 或中等信号。增强CT和MRI上，多呈不均匀强化表现
男，68岁，左侧面部麻木2年，左侧口角歪斜1年。神志清 楚，言语含糊，右侧瞳孔3mm，直接对光反射灵敏，右侧眼 球运动正常，左侧上下眼睑缝合，左眼眶凹陷。左侧咬肌 萎缩，左侧面部感觉减退。左耳听力粗萎缩，左 侧咽反射消失。
（左口底)低分化癌伴腺样分化。
并可沿神经血管束侵犯海绵窦和颅内。
男 42岁 右面麻2个月，视物重影20 天”，病理示鼻咽粘膜非角化癌。
腺样囊性癌
腺样囊腺癌是小涎腺恶性肿瘤中最常见的病理类型，多见于50-60岁 中老年患者。无明显性别差异，但发生于下颌下腺者，女性患者多见。 临床上主要表现为疼痛性或无痛性肿块
大体病理上，腺样囊腺癌为实性结构，肿瘤多呈圆形或结节状，大小 不等，界限清晰而无包膜，并可向周围组织浸润。肿瘤质地均匀而稍 硬，剖面呈灰白色，偶见出血、囊变和透明条索
MRI检查包括轴位及冠状位薄层连续平扫+增强扫描， 增强序列应加脂肪抑制。
谢 谢
影像学表现
部位：鼻咽癌好发于鼻咽侧壁的咽黏膜间隙，以咽隐窝最多见，后上 侧壁次之；颈部淋巴结转移者十分多见。
形态和边缘：早期，表现为黏膜增厚，单侧咽隐窝和咽鼓管开口变小 或消失；晚期，直径可达数厘米不等，形态不规则。大多数鼻咽癌无 清晰边缘。
邻近结构侵犯： 1）向前侵犯鼻腔，进而侵入翼突、翼腭窝和上颌窦； 2）向下通过黏膜下侵入口腔和口咽； 3）向外侵犯咽旁间隙和咬肌间隙； 4）向后可通过咽后间隙侵犯椎前肌肉，甚至累及颈椎椎体； 5）向上侵犯和破坏蝶窦、枕骨斜坡前部、中颅窝底及其卵圆孔和破裂孔，
三
常用的影像学检查方法
Imaging technologies
常用影像学检查方法
1
常规X线摄片
2
计算机体层成像（CT）
3
磁共振成像（MRI）
4
超声（B超、彩超）
常规X线摄片虽有助于观察颅骨病变，但受到密度和空间 分辨率的影响，无法显示正常及病变颌面相关神经及骨性 神经孔道的改变。
超声检查由于受到颅骨组织高阻抗的影响，而无法应用于 颌面相关神经的观察。
下颌神经（Mandibular nerve）是三叉神经三大分支中最粗大的一 支，自卵圆孔出颅后，在翼外肌深面分为前、后两干，其主要分支有： 耳颞神经、颊神经、舌神经、下牙槽神经、咀嚼肌神经等。
面神经（Facial nerve）自脑桥小脑三角，延髓脑桥沟外侧部出脑， 进入内耳门后穿内耳道底进入与鼓室相邻的面神经管，先水平走行， 再垂直下行由茎乳孔出颅，向前穿过腮腺到达面部。
内部结构：CT多呈不均匀软组织密度表现，MR上，肌上皮癌多表现 为T1WI上低或中等信号和T2WI上的不均匀高信号。增强CT和MRI上， 病变可呈中度强化，部分为不均匀强化。
邻近结构侵犯：位于腮腺内的肌上皮癌可侵犯走行于腺体内的面神经、 面后静脉和颌内动脉，还可向上侵犯颞骨乳突。位于腭部的肌上皮瘤 可破坏腭骨水平板。
颌面部恶性肿瘤沿神经侵犯 的影像诊断
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福建医科大学附属第一医院影像科 曹代荣
一、简介
introduction
二、颌面相关神经解剖
Anatomy
三、常用影像学检查方法 Imaging technologies
四、恶性肿瘤颌面部相关神经侵犯
Secondary neural disease
临床上多数肌上皮癌表现为面部无痛性肿块，主要以手术治疗为主， 约有1/3可出现复发，其预后和其组织学表现密切相关，明显的细胞多 形性和高增殖活性与较差预后有关。
影像学表现
部位：75%发生于腮腺，其余发生于下颌下腺和小涎腺
形态和边缘：多呈不规则形或分叶状肿块表现，边界模糊不清，但如 果肿瘤是在多形性腺瘤和肌上皮瘤基础上恶变，往往可见完整或不完 整包膜存在。
邻近结构侵犯：围绕神经组织生长特性，故病变沿神经组织扩散和侵 犯是其影像表现特点之一。主要累及上颌神经、下颌神经和面神经
男 74岁 左 面瘫半年伴 肿痛20余天
（左侧腮腺）腺样型腺样囊性癌，侵及周围涎腺组织伴脉 管内癌栓形成及神经侵犯。 面神经切端查见肿瘤组织。
CT平扫 男，53岁，2007-6-27
目前最常发生颌面相关神经侵犯的肿瘤，多原发于涎腺、 粘膜和皮肤，最常见的病理学类型是鳞状细胞癌和腺样囊 性癌。
颌面部神经侵犯在所有颅神经中均可出现，但以三叉神经 上颌支及下颌支侵犯最为多见。
直接征象：
①颅神经或神经节增粗或增大或形成软组织结节或肿块。 ②增强后颅神经周围呈不规则强化。 ③海绵窦增宽，局部脑膜呈不规则强化。
女，43岁，反复出现面瘫3次，检查：右侧 周围性面瘫。193156（2013-10-26）
女，43岁，反复出现面瘫3次， 检查：右侧周围性面瘫。 193156（2013-10-26）
冻后及冻余石蜡报告：
(右腮腺后缘肿物)上皮-肌上皮源性肿瘤呈侵袭性生长，考虑肌上 皮癌，伴神经侵犯。
IHC： CK、CK7（+），VIM（-），KI67（+，10%）， SMA灶区（+）,S100、CD56 神经（+），CD117（-）。
同时，PNS常提示肿瘤的侵袭性特征以及预后不 良，预示原发灶复发和远处转移的危险，早期发 现和早期诊断对预后至关重要！
二 颌面神经相关解剖 The anatomy of cranial nerves in head and neck
解剖
上颌神经（Maxillary nerve）自三叉神经节发出后前行，穿海绵窦外 侧壁，经圆孔出颅，进入翼腭窝上部、经眶下裂入眶，延续为眶下神 经，其主要分支有：眶下神经、上牙槽神经、颧神经、翼腭神经。
肌上皮癌
肌上皮癌是一种几乎全部由肌上皮分化的肿瘤细胞所构成的涎腺肿瘤， 且以浸润性生长和潜在转移为特征。又称恶性肌上皮瘤。在所有涎腺 肿瘤中，所占比例不足2%。年龄分布广泛，平均年龄55岁，无明显性 别差异。
大体病理上，肌上皮癌可有比较清楚的结节状表面，但无包膜。切面 呈灰白色，可为透明状表现。部分肿瘤内可有囊变和坏死。镜下特征 是多叶状结构，也可形成实性、片状、梁状或网状。肿瘤的浸润性和 破坏性生长是诊断肌上皮癌的主要证据。
男，68岁，左侧面部麻木2年 ，左侧口角歪斜1年。神志清 楚，言语含糊，右侧瞳孔3mm ，直接对光反射灵敏，右侧眼 球运动正常，左侧上下眼睑缝 合，左眼眶凹陷。左侧咬肌萎 缩，左侧面部感觉减退。左耳 听力粗测明显下降。左侧额纹 消失，左侧鼻唇沟浅，伸舌偏 左，左侧舌肌萎缩，左侧咽反 射消失。
男 68岁 左侧面 部麻木2年，左 侧口角歪斜1年
软组织窗
男，53岁，2007-8-30
T1WI-SAG
通过左侧眼球矢状面
通过右侧眼球矢状面
男，53岁， 2007-8-30
T1WI-TRA 同前病例，2012-5-9
平扫MRI
T2WI-TRA
同前病例， 2012-5-9
T1WI-SAG，平扫
T1WI-TRA
T1WI-TRA-C+
（左筛窦内）腺样囊性癌（筛状型）。