ANCA相关性血管炎肾损害的护理
中西医结合治疗ANCA相关性血管炎肾损害验案举隅
作者简介:杨娜(１９９１－)ꎬ女ꎬ汉族ꎬ硕士研究生ꎬ住院医师ꎬ研究方向为中医疗防治肾病ꎮＥ－ｍａｉｌ:２５３９５４８４４＠ｑｑ ｃｏｍ中西医结合治疗ＡＮＣＡ相关性血管炎肾损害验案举隅杨㊀娜１㊀罗娟娟１㊀田青兵２㊀冯㊀岩３１.宁夏第三人民医院ꎬ宁夏㊀银川㊀７５００２１２.银川市中医医院ꎬ宁夏㊀银川㊀７５０００１ꎻ３.宁夏儿童福利医院ꎬ宁夏㊀银川㊀７５０００４ʌ摘㊀要ɔ㊀运用中西医结合方法治疗ＡＮＣＡ相关性血管炎肾损害１例ꎬ中医辨证论治以温阳补肾㊁健脾祛瘀为法则ꎬ西医以激素联合环磷酰胺为主ꎬ使得血管炎引起的肾损害得以逆转ꎮʌ关键词ɔ㊀ＡＮＣＡ相关性血管炎ꎻ肾损害ꎻ中西医结合ʌ中图分类号ɔＲ６９２ ９㊀㊀㊀ʌ文献标志码ɔＡ㊀㊀㊀㊀ʌ文章编号ɔ１００７－８５１７(２０２０)１１－００８４－０２㊀㊀抗中性粒细胞胞质抗体(ＡｎｔｉｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌＣｙｔｏ￣ｐｌａｓｍｉｃＡｎｔｉｂｏｄｙꎬＡＮＣＡ)相关性血管炎是一类以小血管壁炎症和纤维素样坏死为主要病理特征的自身免疫性疾病[１]ꎮ常见的共同临床表现包括全身症状如乏力㊁发热㊁体重减轻ꎬ各种皮疹ꎬ关节及肌肉疼痛等ꎬＡＮＣＡ相关性血管炎可以累及任何一个系统的器官ꎮ而肺和肾脏是常见受累器官ꎬ典型临床表现为肺出血和急性肾损伤ꎮ有研究[２]表明ＡＮＣＡ相关性血管炎患者中累及肾脏的发生率较高ꎬ且肾脏可以是唯一受累器官ꎮＡＮＣＡ相关性血管炎患者肾损伤发生率可达７０％~８０％ꎬ主要表现为血尿㊁蛋白尿及不同程度肾功能衰竭等ꎮ国内有报道表明ꎬＡＮＣＡ相关性血管炎患者肾损伤发生率可达１００％ꎬ肾损伤程度较为严重[３]ꎮ在过去ꎬ本病的发生主要集中在欧洲㊁日本等地区ꎬ但就近几年的研究显示该病在我国发生有所增加[４]ꎮ而且以老年人较为多见[５]ꎮ因为本病的病因及病机目前并不完全清楚ꎬ所以诊断有一定的困难ꎮ在临床中常根据患者的临床表现以及检验血清学ＡＮＣＡ为阳性时诊断为ＡＮＣＡ相关性血管炎ꎮ１ 病例资料患者谢某某ꎬ男ꎬ６６岁ꎬ主因 发现血肌酐升高半年ꎬ水肿１周 就诊ꎮ患者于２０１８年９月因恶心㊁呕吐就诊于宁夏医科大学附属医院ꎬ查生化提示血肌酐升高(具体不详)ꎬ予以口服 肾衰宁４片ꎬ每日３次 治疗ꎬ未规律用药及复查肾功ꎮ患者１周前无明显诱因出现咳嗽㊁咳痰ꎬ面浮身肿ꎬ乏力明显ꎬ无恶寒发热ꎬ于当地诊所对症治疗后症状无明显缓解ꎮ遂于２０１９年３月来我院就诊ꎬ门诊以 慢性肾脏病 收住院ꎮ入院生命体征平稳ꎬ咳嗽㊁咳痰ꎬ偶胸闷㊁腹胀ꎬ无恶寒发热ꎬ无光过敏㊁脱发㊁反复口腔溃疡及关节疼痛等不适ꎬ尿量９００ｍＬꎬ大便正常ꎮ舌质淡胖ꎬ苔白ꎬ脉沉细ꎮ辅助检查血常规示:中性粒细胞计数７ ９４ˑ１０９/Ｌꎬ红细胞２ ７５ˑ１０１２/Ｌꎬ血红蛋白７９ｇ/Ｌꎻ生化示:尿素１９ ３８ｍｍｏｌ/Ｌꎬ肌酐５６２μｍｏｌ/Ｌꎬ尿酸５６０μｍｏｌ/Ｌꎻ尿常规示:隐血１＋ꎬ尿蛋白２＋ꎻ抗中性粒细胞胞浆抗体(ＡＮＣＡ)阳性Ｐ型ꎮ胸部ＣＴ提示双肺部感染ꎻ小叶间隔增厚伴肺内膜玻璃影ꎬ需要除外肾功能不全所致肺部改变ꎬ肾性水肿可能ꎻ心包少量积液ꎻ腹水ꎮ泌尿系超声提示双肾实质弥漫性病变ꎮ余检查正常ꎮ西医诊断:①慢性肾脏病５期肾性贫血ꎻ②ＡＮＣＡ相关性血管炎ꎻ③肺部感染ꎮ中医诊断:水肿(脾肾阳虚)ꎮ积极予以抗感染㊁纠正贫血㊁保肾等对症治疗ꎬ予以中药汤剂以温阳补肾㊁健脾祛瘀ꎬ方选实脾饮合真武汤加减ꎬ具体方药:人参１５ｇꎬ黄芪３０ｇꎬ茯苓２０ｇꎬ炒白术１５ｇꎬ炙甘草１０ｇꎬ赤芍１５ｇꎬ黑附片３０ｇꎬ泽泻１５ｇꎬ怀牛膝１５ｇꎬ熟地１５ｇꎬ川芎１２ｇꎬ蝉蜕１２ｇꎬ僵蚕１２ｇꎬ干姜６ｇꎬ神曲１０ｇꎮ７剂ꎬ水煎服ꎬ日１剂ꎬ每剂煎２次ꎬ分早晚温服ꎬ每次喝２００~３００ｍＬꎮ经积极治疗１周后ꎬ患者咳嗽㊁咳痰症状明显好转ꎬ乏力㊁双下肢及颜面部浮肿明显减轻ꎬ胸闷腹胀较前减轻ꎮ复查血常规示:中性粒细胞计数７ ５６ˑ１０９/Ｌꎬ红细胞３ ２ˑ１０１２/Ｌꎬ血红蛋白１０９ｇ/Ｌꎻ生化示:尿素１７ ２３ｍｍｏｌ/Ｌꎬ肌酐５２８μｍｏｌ/Ｌꎬ尿酸５２１μｍｏｌ/Ｌꎮ继续行原治疗方案对症治疗ꎬ中药汤剂守原方继续口服１周后无明显咳嗽㊁咳痰ꎬ浮肿较前明显减轻ꎬ无明显乏力㊁胸闷腹胀不适ꎮ食欲改善ꎬ复查肾功示:尿素氮１５ ６７ｍｍｏｌ/Ｌꎬ肌酐５０１μｍｏｌ/Ｌꎬ尿酸４９９ １μｍｏｌ/Ｌꎻ血常规示未见异常ꎮ胸部ＣＴ提示较前减轻ꎮ考虑血管炎病情ꎬ激素冲击治疗３天后ꎬ改泼尼松(生产厂家:浙江仙居制药股份有限公司ꎻ批号:国药准字Ｈ３３０２１２０７)口服ꎬ４０ｍｇ/日ꎬ综合评估患者病情后予以环磷酰胺(生产厂家:通化茂祥制药有限公司ꎻ批号:国药准字Ｈ２２０２２２３４)４００ｍｇ静滴ꎬ１次/２周ꎮ辨证前方加减:人参１５ｇꎬ黄芪３０ｇꎬ茯苓２０ｇꎬ炒白术１５ｇꎬ炙甘草１０ｇꎬ黑附片２０ｇꎬ泽泻１５ｇꎬ怀牛膝１５ｇꎬ川芎１２ｇꎬ蝉蜕１２ｇꎬ僵蚕１２ｇꎬ姜黄１２ｇꎬ丹参２０ｇꎬ神曲１０ｇꎮ１０剂ꎬ服法同前ꎬ院外继续规律用药ꎬ定期复查ꎮ患者２０１９年４月８日再诊ꎬ复查肾功示:尿素８ ６７ｍｍｏｌ/Ｌꎬ肌酐３８１μｍｏｌ/Ｌꎮ患者精神佳ꎬ无双下肢水肿ꎬ自诉无明显腰膝酸软ꎬ但劳累后感乏力ꎬ纳食可ꎬ服药后偶感胃胀ꎬ二便正常ꎮ舌质淡红ꎬ苔薄白腻ꎬ脉弱ꎮ更前方:柴胡１２ｇꎬ枳壳１５ｇꎬ党参１５ｇꎬ半夏１５ｇꎬ茯苓１５ｇꎬ黄芪２０ｇꎬ熟地１５ｇꎬ山茱萸１５ｇꎬ炒山药２０ｇꎬ丹参２０ｇꎬ蝉蜕１２ｇꎬ僵蚕１２ｇꎬ姜黄１２ｇꎬ甘草１０ｇꎬ砂仁１０ｇ(后下)ꎮ中药服法同前ꎮ嘱患者继续规律用药ꎬ定期复查随诊ꎮ按语:中医治疗疾病以整体观念为主ꎬ辨证准确常能取得满意疗效ꎬ正如«灵枢 本藏»说: 视其外应ꎬ以知其内脏ꎬ则知所病疫 ꎮ本例患者临床表现前后有所不同ꎬ但辨证以脾肾阳虚为主ꎬ辨证论治ꎬ治法以温阳补肾㊁健脾祛瘀为主ꎬ疗效满意ꎮ分析:患者主症为水肿ꎬ四诊合参为脾肾阳虚证ꎬ故选实脾饮合真武汤加减以温阳补肾㊁健脾祛瘀ꎬ其中人参㊁黄芪㊁茯苓㊁炒白术㊁炙甘草益气健脾ꎻ赤芍㊁川芎养阴活血ꎻ黑附片㊁干姜㊁怀牛膝㊁熟地以温阳补肾ꎬ佐以泽泻以利水ꎻ蝉蜕㊁僵蚕一升一降调理气机以改善肾功能ꎻ神曲和中全方ꎮ再诊患者仍有肾功异常ꎬ四诊合参辨证脾肾两虚兼有气滞ꎬ故更前方在健脾补肾的基础上兼以理气ꎬ方中党参㊁茯苓㊁黄芪㊁熟地㊁山茱萸㊁炒山药以补肾健脾为主ꎻ丹参㊁姜黄以补血活血祛瘀ꎻ柴胡㊁枳壳一升一降梳理气机ꎻ蝉蜕㊁僵蚕一升一降改善肾功能ꎻ甘草㊁半夏㊁砂仁和中祛湿ꎮ２ 讨论ＡＮＣＡ相关性血管炎引起的肾损害中医学中并没有统一的病名ꎬ根据患者肾损害的临床表现可隶属于中医 癃闭 关格 水肿 虚劳 等ꎮＡＮＣＡ相关性血管炎引起的肾损害ꎬ现代医学治疗常以激素联合免疫抑制剂治疗维持治疗ꎬ肾功能损害严重的情况下需行肾脏替代治疗ꎬ但是疗效往往欠佳ꎮ中医治疗疾病常灵活多变ꎬ不拘泥一方一药一病ꎬ常常根据临床上变化多端的情况而审证用药ꎮＡＮＣＡ相关性小血管炎肾损害多由于肺㊁脾㊁肾三脏受损为主ꎬ病理因素为风邪㊁水湿㊁瘀血为主ꎮ肺主一身之气ꎬ主治节㊁通调水道㊁下输膀胱ꎬ若风邪袭表ꎬ肺失宣降㊁通调水道功能失司ꎬ可发咳嗽㊁咳痰㊁水肿ꎮ脾主运化ꎬ有输布水精㊁调节水液代谢功能ꎬ若外感水湿ꎬ困遏脾阳ꎬ损伤脾气ꎬ致使脾失运化ꎬ则水湿内停而发水肿ꎬ纳差ꎮ肾主水ꎬ水液的输布运化赖于肾阳的蒸腾气化和司二阴的开阖作用ꎮ三脏相互联系㊁相互影响ꎮ诚如«景岳全书»指出: 凡水肿等证ꎬ乃肺㊁脾㊁肾三脏相干之病ꎮ盖水为至阴ꎬ故其本在肾ꎻ水化于气ꎬ故其标在肺ꎻ水惟畏土ꎬ故其制在脾ꎮ 有研究[６]显示小血管炎肾损害血瘀发病中占重要地位ꎬ血瘀也是病情缠绵难愈ꎬ易复发的主要因素ꎮ通过本验案ꎬ对中医治疗小血管炎肾损害治以益肾健脾ꎬ利水祛瘀为主则ꎬ随症加减ꎬ有进一步研究的价值ꎮ参考文献[１]葛均波ꎬ徐永健.内科书[Ｍ].北京:人民卫生出版社ꎬ２０１３.[２]赵明辉.ＡＮＣＡ相关小血管炎的诊治策略和进展[Ｃ].北京:中华医学会肾脏病学分会２０１３年学术年会专题ꎬ２０１３.[３]丁月梅ꎬ陈樱花ꎬ陈惠萍ꎬ等.嗜酸性肉芽肿性血管炎肾损害的临床病理特征及预后[Ｊ].肾脏病与透析肾移植杂志ꎬ２０１４ꎬ２３(１):２３－３０. [４]徐双艳ꎬ邓丹琪.ＡＮＣＡ相关性血管炎的诊疗进展(Ｃ).皮肤科学通报ꎬ２０１９ꎬ３６(１):９－１４. [５]ＣＨＥＮＭꎬＫＡＬＬＥＮＢＥＲＧＣＧ.Ｔｈｅｅｎｖｉｒｏｎｍｅｎｔｇｅｏｅｐｉ￣ｄｅｍｉｏｌｏｇｙａｎｄＡＮ－ＣＡａｓｓｏｃｉａｔｅｄｖａｓｃｕｌｉｔｉｄｅｓ[Ｊ].Ａｕ￣ｔｏｉｍｍｕｎｉｔｙｒｅｖｉｅｗｓꎬ２０１０ꎬ９(５):２９３－２９８. [６]王丽ꎬ杨喜梅ꎬ窦存瑞ꎬ等.２２例ＡＮＣＡ相关性小血管炎肾损害中医证候特征分析[Ｊ].中国中西医结合肾病杂志ꎬ２０１０ꎬ１１(１):６３－６４.(收稿日期:２０２０－０３－０５㊀编辑:陶希睿)。
ANCA相关性血管炎的管理--欧洲指南部分翻译
声明 1 AAV 患者的治疗应在风湿病专家的密切协助或直接在风湿病中心进行。
证据等级 3；推荐级别 C；推荐力度 100%。
因为 AAV 的罕见性使得对其管理很难保持专家意见。
对该病患者的评估需要专家指导来区分损害或感染的活动性以及考虑不同的诊断。
患者需要擅长治疗 AAV 疾病的专家介入，例如免疫监控，对于难治性患者使用利妥昔单抗，放射性专家，对于疾病波及眼睛的评估，声门下狭窄的注射和肾移植。
对于难治性患者，最好的选择可能是考虑转诊患者到可以参与临床试验的中心。
AAV 可能在疾病获得缓解几年后复发，甚至发生在以前没有影响到的器官系统。
患者经过多年治疗后停止治疗，可能出现并发症。
对于患有 AAV 的患者，在专业机构进行长期的随访和快速评估是必要的。
由于这些原因，AAV 患者的治疗应在风湿病专家的密切协助或直接在风湿病中心进行。
声明 2 活组织检查阳性强烈支持血管炎诊断，对于新发和怀疑复发的血管炎患者推荐活检，以进一步评估病情。
证据等级 3；推荐级别 C；推荐力度 81%。
AAV 的活组织检查阳性对疾病的初始诊断或疾病复发有帮助。
血管炎的组织病理学证据，例如寡免疫复合物肾小球肾炎或任何器官的坏死性血管炎，仍然是疾病诊断的金标准。
疾病的诊断率变化大而且依赖于靶向器官。
对于有肾脏损害的 GPA 患者，通过肾活检疾病的诊断率可以高达 91.5%。
对于 GPA 的患者进行耳鼻喉科检查常有异常发现以及对该部位进行活检可能有炎症改变的阳性发现，诊断率可以达到 68.4%。
在一个对 60 个鼻部、27 个副鼻窦、17 喉部、5 个眶周、5 个口腔、4 个中耳、3 个乳突、2 个外耳和 3 个唾液腺进行活检的大型试验发现，这些活检发现很多有非特异性的慢性炎症和更多的肉芽肿的特异性发现，而血管炎症相对于其他组织的活检发现率低。
肺组织活检在诊断的敏感性方面变化很大，在一项研究中发现，经支气管镜肺泡活检阳性率只有 12%，而 EGPA 的有66.7%。
ANCA相关性血管炎患者的护理查房
三.系统累及、诊断
相 关 SKLEN
知 S表示皮肤（skin） K表示肾脏（kidney）
识
L表示肺（lungs） E表示耳鼻喉（ears，nose，throats）
N表示神经（nerve）
1.如果患者没有其他解释，就出现多系统损伤，尤其是以上五 个系统的损伤，血沉、CRP升高或合并发热性疾病的话，要引起 警惕。3个系统受累应考虑血管炎，
3.有时还有相似的临床表现，如肺肾综合征。
4.最重要的是，50%~90%的AAV患者ANCA阳性
[2]喻慎仪，黄琴，任昊.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎神经系统病变的研究进展[J].广东医学2019,40(2):159-162
相 七.ANCA相关血管炎发病机制及因素
关 知
ANCA相关性血管炎发病原因并未明确[3],目前认为
细胞上，导致内皮细胞受损，诱发血管炎。
相 六.ANCA相关血管炎
关 定义：抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 相关性血管炎是一类以
知 识
毛细血管和小动、静脉受累为主的损害全身多系统、多脏 器的疾病[2]
1. 组织学特点都是小血管易受累；
2.它们合并的肾小球损伤（ 如灶性坏死、新月体形成、无或
寡免疫球蛋白[Ig]沉积）相似；
指标。主要有两型：胞青颗粒的两种主要成分[1]。
[1]陈文彬，潘祥红．诊断学：人民卫生出版社，2011年：432
相 五.病变作用过程
关
知
识
中性粒细胞与炎症因子，接触后，蛋白水解酶PR3和髓
过氧化物酶MPO，表现于细胞表面，与ANCA作用后吸附于内皮
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[3]谢荣华, 吴振彪, 贾振峰, 等.84例抗中性粒细胞胞浆抗相关性血管炎临床特征分析[J].宁夏医科大学学报, 2016, 38 (12) :1408-1410. [4]李晓霞, 连希艳.抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎发病机制的研究进展[J].临床内科杂志, 2014, 31 (2) :142-144. [5]江敏, 刘炬, 裴妹婷.丙基硫氧嘧啶导致的抗中性粒细胞胞浆抗相关性血管炎2例[J].实用临床医学, 2012, 13 (7) :58-61.
22例ANCA相关性小血管炎肾损害患者的护理
22例ANCA相关性小血管炎肾损害患者的护理发表时间：2016-09-21T11:08:04.797Z 来源：《医药界》2016年6月第6期作者：胡毅萍姚媛媛叶慧娟[导读] 肾损伤主要累及肾的小叶间动脉，入球小动脉和肾小球毛细血管的小血管，因肾小球损伤严重，常导致肾功能不全。
浙江大学医学院附属第一医院，浙江杭州 310003【中图分类号】Ｒ665 【文献标识码】 A 【文章编号】 1550-1868（2016）6 摘要：总结22例ANCA相关性小血管炎肾损害患者的护理。
护理要点为密切监测病情，积极预防感染和药物不良反应，定期随访。
患者呼吸系统改善明显，20%患者血肌酐明显下降，肌肉关节疼痛症状得到缓解；其中4例发展至肾衰竭，行维持性血液透析或腹膜透析；其余患者病情好转或趋于稳定，定期门诊随访，无死亡病例。
关键词：血管炎肾损害护理ANCA(anti-neutrophil cytoplasmic antibody)相关性小血管炎是一种多累及小动脉、小静脉和毛细血管为主的全身多系统、多脏器损害的自身免疫性疾病[1]。
肾脏血管丰富，最常受累。
肾损伤主要累及肾的小叶间动脉，入球小动脉和肾小球毛细血管的小血管，因肾小球损伤严重，常导致肾功能不全。
有文献报道, 80% 原发性小血管炎有肾脏受累的临床表现, 但病理学检查则几乎100% 有肾脏受累 [2-3]。
随着我国ANCA 检测的普及，该病检出率逐渐增多，也使该病越来越得到关注。
我科室于2015年3月1日至2015年8月1日共收住22例ANCA相关性小血管炎肾损害患者，现将护理报告如下。
1 临床资料1.1一般资料男性12例，女性10例，年龄38-86岁，均符合ANCA相关性小血管炎的诊断标准。
22例患者中临床出现咳嗽咳痰症状8例，咯血1例，肉眼血尿4例，蛋白尿22例，镜下血尿22例，肾功能不全19例，贫血15例，关节、肌肉酸痛8例，消化系统症状2例，眼部症状1例。
ANCA相关性血管炎的_护理
1 概念 2 临床表现 3 治疗和护理 4 健康宣教
概念
原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎，为一组自 身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎 症为特征，主要包括： 韦格纳肉芽肿（WG） 显微镜下多血管炎（MPA） 变应性肉芽肿性血管炎 （CSS）
韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，GPA）
韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，GPA），属自身免疫性 疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉， 其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏， 通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展 为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦 炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦 可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。
最常见死因：心梗和心肌炎
护理问题Βιβλιοθήκη 1 气体交换受损 2 体温过高 3 疼痛 4 焦虑 5 自我形象紊乱
护理问题
6 舒适度的改变
7 潜在并发症：多脏器 器官功能衰竭
8 有受伤的危险
LOREM IPSUM DOLOR
护理 措施
01 卧床休息，更换卧位，吸氧 02 高热护理
03 疼痛护理 04 心理护理
肾脏损害
大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细 胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，终 可导致肾功能衰竭，是GPA的重要死因之一。无肾 脏受累者称为局限型GPA，应警惕部分患者在起病 时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球 肾炎。
显微镜下多血管炎（MPA）
显微镜下多血管炎（MPA）：起病急缓不一。 MPA可呈急性起病，表现为急进性肾小球肾炎、肺 出血和咯血；有些也可非常隐匿，起病数年，以间 断发绀、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典 型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。好发于冬季， 多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。非特 异性症状有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌 痛、腹痛、神经炎和体重下降等。
《ANCA相关性血管炎》PPT课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
contents
目录
• 介绍 • 临床表现 • 实验室检查 • 治疗 • 预防和护理
01
介绍
什么是ANCA相关性血管炎
定义
ANCA相关性血管炎是一种自身免疫 性疾病，以血管壁的炎症和损伤为主 要特征。
分类
症状
发热、乏力、关节痛、体重下降、血 沉加快等非特异性症状，以及与受累 血管相关的器官特异性症状，如肾脏 、肺部等。
根据受累血管的大小，ANCA相关性 血管炎可分为大血管炎、中等血管炎 和小血管炎。
ANCA相关性血管炎的病因和发病机制
01
02
03
病因
尚不完全清楚，可能与遗 传、环境因素和免疫异常 等多种因素有关。
发病机制
ANCA（抗中性粒细胞胞 质抗体）在疾病发生中起 重要作用，可引起血管壁 炎症和损伤。
病理改变
如脑梗塞、脑出血等。
03
实验室检查
ANCAANCA相关性血管炎的重要手段。
详细描述
ANCA检测是通过检测患者血清中的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA），以评估 患者是否存在ANCA相关性血管炎。ANCA检测对诊断该病具有较高的敏感性和 特异性。
肾功能检查
总结词
肾功能检查有助于评估患者肾脏功能和病情严重程度。
皮肤表现
可能出现皮疹、紫癜、网状青 斑等。
肺部表现
可能出现咳嗽、呼吸困难等症 状。
肾脏表现
可能出现蛋白尿、血尿等。
消化系统表现
可能出现腹痛、腹泻、恶心等 症状。
并发症
肺部感染
由于免疫系统受影响，患者容易感染肺部。
心血管疾病
ANCA相关性小血管炎肾损害患者的护理体会
均 较 对 照组 缩 短 ，而 观察 组 的再 住 院率 明显 低 于 对 照 组 ，差
综合心理 干预 的研究 ．中国实用护理 杂志 ， ０ ０ ２ （４：７ — ２ １ ， ６３ ） ０
选 择 ２ ０ 年 １月 一２ １ ０８ ０ Ｏ年 １ ２月 来 我 院 接 受 治 疗 的 ６ ９
例 Ａ Ｃ 相 关 性 小 血 管 炎 肾损 害 患 者 ，均 为 首 次 人 院 ，单 Ｎ Ａ
疗 前 护 理 工 作 者 要 向 患 者 详细 讲 述 此 类 药 物 使用 的重 要 性 和
抗 中性 粒细胞 浆抗体（ Ｎ Ａ ￣ 关性 小血管 炎属 于全身 Ａ Ｃ）
性 免疫 疾 病 的一 种 ， 肾脏 受 损 害 后 常 可 导 致 不 可 逆性 的终 末 期 肾 衰 竭【 有 学 者报 道 ， 时 的诊 断和 有 效 的治 疗 可 显 著 延 ｌ 】 。 及
考评 监 督 。
极 的治 疗 还 是 可 以 把 生 存 期延 长到 理 想 的地 步 ．帮助 患 者 树 立 战胜 疾 病 的信 心 ，取 得 患 者及 其 家 属 的理 解 ，更 好 地 配 合
治 疗 。ｆ） 药 护 理 干 预 ：糖 皮 质 激 素 和环 磷 酰 胺 二联 已是 目 ２ 用
前 Ａ Ｃ 相 关 性 小 血 管 炎 肾 损 害 的 主 要 治疗 方 案 ， 因 而 治 ＮＡ
表 ２ 。
１ 方 法 ． ２
单 盲 随 机 分 组 后 ，对 照 组 患 者 按 一 般 常 规 方 式 实 施 护
理 ；观 察 组 患 者 在 常 规 护 理 措施 基 础上 ，另 加 预 先 制 定 的护
重症ANCA相关性血管炎患者的免疫吸附治疗的护理
重症ANCA相关性血管炎患者的免疫吸附治疗的护理发表时间：2019-04-01T11:16:07.250Z 来源：《中国医学人文》2019年1月1期作者：李佳卫蔡根莲徐雅玲盛凯翔袁静[导读] 】[目的]探讨免疫吸附治疗ANCA相关性血管炎（AA V）患者的临床效果与护理。
[李佳卫蔡根莲徐雅玲盛凯翔袁静（浙江大学医学院附属第一医院；浙江杭州310003）【摘要】[目的]探讨免疫吸附治疗ANCA相关性血管炎（AA V）患者的临床效果与护理。
[方法]纳入2010年5月至2017年10月在我科明确诊断为AA V伴有肾脏损害的患者,对比治疗前后的抗体滴度、伯明翰血管炎评分，记录并发症，统计免疫吸附治疗后1月的脱离透析率。
[结果]11例患者均为重症AA V患者，治疗后1月,脱离透析率为63.6%,MPO-ANCA水平明显下降(p值=0.015)，BV AS评分明显下降(p值=0.001)。
[结论]重症AA V患者通过免疫吸附治疗也可以获得较高的脱离透析率，在血浆缺乏的情况下，可以有效控制病情。
【关键词】免疫吸附、ANCA相关性血管炎、护理【中图分类号】R2 【文献标号】A 【文章编号】2095-9753（2019）01-0045-01抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AA V）是以坏死性炎症为特点的血管炎，包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）。
ANCA相关性血管炎是一种小血管炎，中老年发病率较高。
研究发现AA V是老年人慢性肾病的主要原因（44.0%）[1]。
当AA V合并急进性肾小球肾炎或者合并肺出血或者抗肾小球基底膜抗体阳性时，患者死亡率非常高，脱离透析率则较低。
ANCA是AA V的血清标志物，分为胞浆型和核周型。
髓过氧化物酶（MPO）和蛋白酶3（PR3）是ANCA主要的靶抗原。
免疫吸附(IA)通过靶向吸附以快速清除血液中的ANCA抗体等免疫因子，相比血浆置换有可行性强、选择性高、效率高、血浆成分丢失少、避免疾病传播等优点[2]。
ANCA相关性系统性血管炎的治疗进展
收稿日期:2008-05-23;修回日期:2008-11-03基金项目:内蒙古自治区教育厅自然科学研究(重点)(NJZZ07087)作者简介:刘琳(1984-),女,天津南开大学医学院,在读硕士研究生。
通讯作者:龚莉,教授,E -mail:gongli0515@hot m ail .com 内蒙古自治区医院,010017ANC A 相关性系统性血管炎的治疗进展刘 琳1, 龚 莉2(1.天津南开大学临床医学院,天津300193; 2.内蒙古自治区医院肾内科) 摘 要:ANCA 相关性系统性血管炎是容易引起肾脏和肺脏等多器官严重损害的一组疾病,远期预后较差,及时采取有针对性的、合理的治疗是降低并发症,减轻肾脏损伤,改善预后的关键,也是一直以来相关专业的临床医师所期待解决的问题。
本文介绍了近年来ANC A 相关性系统性血管炎的治疗进展,特别是15-脱氧精胍菌素、T NF 阻滞药、利妥昔单抗等针对不同靶点的治疗在临床的应用情况,期望为临床医师提供一些帮助。
关键词:抗中性粒细胞胞质抗体;血管炎;治疗中图分类号:R543;R453 文献标识码:A 文章编号:1004-2113(2008)06-0476-05ANCA -ASS OC I ATE D S YSTE M I C VASCU L I TI S :TREAT M ENTL IU L in, G ONG L i(M edical College,N ankai U niversity,Tianjin 300193China ) Abstract:The antineutr ophil cyt op las m ic antibody (ANCA )-ass ociated syste m ic vasculitis(AAS V )with its appalling p r ognosis is dra wing internati onal attenti on and eff ort in exp l oring its patho 2genesis as well as satisfying treat m ent .The standard therapy -combinati on of corticoster oids and cycl o 2phos pha m ide has dra matically advanced patient survival,however,the ass ociated risk of relap se and se 2vere,even life -threatening,treat m ent -related morbidity has caused wide concern,which is encoura 2ging investigati on of ne w app r oaches using less t oxic i m munosupp ressant or orienting different pathogen 2ic targets .This article p r ovides an overvie w on the alternative therap ies showing potential capacity in m ini m izing t oxicity and i m p r oving efficacy about their mechanis m and effect,in order t o enrich and op 2ti m ise AAS V clinical treat m ent app r oach .Key words:antineutr ophil cyt op las m ic antibody;vasculitis;treat m ent 抗中性粒细胞胞质抗体(antineutr ophil cyt o 2p las m ic antibody,ANCA )相关性系统性血管炎(ANCA -ass ociated syste m ic vasculitis,AAS V )是一组累及中小血管的自身免疫性疾病,主要包括显微镜下多血管炎(m icr oscop ic polyangiitis,MP A )、韦格纳肉芽肿病(W egner granul omat osis,W G ),应变性肉芽肿性血管炎(Churg -Strauss vasculitis,CS V ),和寡免疫复合物型坏死性、新月体性肾炎(pauci -i m mune necr otizing crescentic gl omerul one 2phritis,NCG N )或肾脏限局性血管炎(renal li m ited vasculitis,RLV )。
ANCA相关性血管炎导致的肾小球肾炎
ANCA相关性血管炎导致的肾小球肾炎：治疗新进展MARK A LITTLE and CHARLES D PUSEY英国，伦敦，Hammersmith 医院，伦敦帝国大学医学部摘要：患有抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的患者经常并发多器官疾病，而且在治疗上具有特殊性。
导致该病患病率及死亡率很高的原因是肾脏及肺部疾病。
本综述将参考我们在病理学上的最新进展着重研究由血管炎导致的快速进展性肾小球肾炎。
现在对于轻度、中度、重度不同程度的肾脏血管炎的治疗手段基于对泼尼松龙、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和血浆置换等手段的临床试验，而一些新的治疗方法如霉酚酸酯和英利昔单抗的应用越来越广泛。
我们将对2005年这些对于小血管炎的治疗进展的机制进行综述。
关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体，免疫治疗，血浆置换，快速进展性肾小球肾炎，系统性血管炎。
导致快速进展性肾小球肾炎（RPGN）临床综合征的病因是通过肾脏病理的免疫荧光区分的。
共有三组不同的病因（图1）：IgG线性沉积于肾小球基底膜（抗肾小球基底膜抗体病：Goodpasture 病）；弥漫增生性免疫复合物沉积（本组包括狼疮性肾炎，系膜毛细血管性肾小球肾炎，IgA肾病和冷球蛋白血症性肾病。
）；寡免疫复合物或无免疫复合物沉积疾病[“微免疫沉积型”快速进展性肾炎，可导致抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎（AASV）]。
在所有这些病理改变中，RPGN的病理特点是包曼氏囊内毛细血管增生导致的肾小球新月体形成，从而导致严重的肾小球肾炎。
在所有年龄组中，小静脉血管炎是最常见的病理改变（占45－60％）。
近15年来，我们在对这些疾病病理学上的理解、制定诊断标准以及建立在完整的临床资料上的循证医学治疗手段进展等方面发生了戏剧性的进展。
在本综述中，我们将对以下疾病的目前最新的治疗手段进行回顾：由ANCA相关性小静脉血管炎引起的RPGN，Wegener 肉芽肿（WG），显微镜下多血管炎（MP），Churg Strauss 综合征（CSS）和肾脏局限性血管炎（RLV）。
ANCA相关性系统性血管炎的治疗进展
ANCA相关性系统性血管炎的治疗进展
刘琳;龚莉
【期刊名称】《内蒙古医学院学报》
【年(卷),期】2008(30)6
【摘要】ANCA相关性系统性血管炎是容易引起肾脏和肺脏等多器官严重损害的一组疾病,远期预后较差,及时采取有针对性的、合理的治疗是降低并发症,减轻肾脏损伤,改善预后的关键,也是一直以来相关专业的临床医师所期待解决的问题.本文介绍了近年来ANCA相关性系统性血管炎的治疗进展,特别是15-脱氧精胍菌素、TNF阻滞药、利妥昔单抗等针对不同靶点的治疗在临床的应用情况,期望为临床医师提供一些帮助.
【总页数】5页(P476-480)
【作者】刘琳;龚莉
【作者单位】天津南开大学,临床医学院,天津,300193;内蒙古自治区医院,肾内科【正文语种】中文
【中图分类】R543;R453
【相关文献】
1.ANCA与ANCA相关性肾损害 [J], 王成付
2.ANCA相关性小血管炎诱导缓解治疗进展 [J], 曾玲玲;胡章学
3.伴器官损害或威胁生命的ANCA相关性血管炎的治疗进展及挑战 [J], 何旭;夏正坤
4.ANCA荧光检测与常见靶抗原特异性抗体不相符:ANCA相关性血管炎1例 [J],
唐星磊;张文娟
5.黑地黄丸化裁治疗ANCA相关性系统性血管炎伴肾损伤 [J], 孙响波;李永伟;孙红;王嵩
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ANCA相关性血管炎的病因治疗与预防
ANCA相关性血管炎的病因治疗与预防ANCA相关性血管炎是欧洲和美国最常见的自身免疫性疾病之一，病史悠久。
它是炎症细胞浸润在血管壁和血管周围，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞和肌细胞坏死的炎症，也被称为脉管炎。
该疾病的临床特征是发热、贫血、肺和肾功能损伤、血液沉积增加等。
血管炎的致病因素直接作用于原发性血管炎，在血管炎症的基础上产生一定的临床症状和体征为血管炎疾病；相邻组织炎症病变影响血管壁的继发性血管炎，只是各组织的病理变化之一，其基本病理变化为坏死性小血管炎。
主要表现为：多系统损伤、活动性肾小球肾炎、缺血或血瘀症状和体征，特别是年轻人、隆起等结节性坏死性皮疹、多发性单神经炎和不明原因的发热。
一般来说，有疲劳、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可能有不规则的发热，但也可能没有上述症状。
因此，特别是在年轻人、隆起性和其他结节性坏死性皮疹、多发炎和不规则性单神经炎和不规原因。
本病多数病因不明，少数病因较明确。
属于不同时间段的不同原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。
以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。
发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。
主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎等。
累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。
主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。
由于白细胞的病变导致的血液能力的降低，继而出现肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。
可累及全身各组织器官血管，皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。
主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹，临床表现复杂，无特异性。
主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎。
一例儿童原发性ANCA相关性小血管炎的护理
一例儿童原发性ANCAf关性小血管炎的护理抗中性粒细胞细胞质抗体（ANCA相关的原发性血管炎是一组由中性粒细胞与血管内皮细胞之间的异常相互作用引起的疾病[1] 。
是在1982 年由Davies 等[2] 第一次在节段坏死性肾小球肾炎患者中发现抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA。
自1988年Walters等⑶ 首次报道了3例儿童期ANCA目关性小血管炎以来，国内外学者才开始逐渐重视儿童型病例，但与成该病人期研究相比，还是相差甚远。
在于峰等 4 的研究中标明，少年儿童原发性ANCAf关性小血管炎患者例数占同期诊断的ANCAf关性小血管炎患者的7.87%，说明儿童期患儿并不少见。
根据Ellis 等[5]报道，儿童出现急性肾功能不全及终末期肾病更为常见，而成人肺部受累则更为常见，说明对于儿童期ANCAf关性小血管炎的护理应别于成人。
现就我院确诊的1例儿童期ANCA相关性小血管炎的相关护理进行分析。
1 病历资料患儿男，12岁，主因头晕乏力10天，发现双下肢浮肿、肾功能不全5天入我院儿科肾脏病房。
患儿入院 1 0天前自觉头晕乏力，6天前出现咳嗽咳痰，痰中带血，5天前查胸部CT示双肺多片高度片状影。
实验室及辅助检查：血常规示HGB 60g/L;血生化示尿素34.05mmol/L ,肌酐411.8umol/L ; 24 小时尿蛋白定量为1183mg 胸片为双肺纹理增粗，可见团块渗出影。
治疗：住院期间予甲基泼尼松龙20mg/kg/d 连续冲击 3 天为 1 疗程，环磷酰胺10mg/kg/d 连续冲击 2 天为 1 疗程，各冲击 1 疗程。
行血浆置换一次，隔日一次CRRT台疗共三次。
2 护理2.1 一般护理患儿入院后有体温高热，波动在38.3〜39C。
发热时嘱患儿卧床休息，适当限制活动量，定时监测体温变化，必要时给予物理降温及药物降温。
保持皮肤清洁，内衣柔软，避免损伤皮肤。
由于患儿有口腔溃疡，故给予高热量、高蛋白、富含维生素的流质饮食，禁食辛辣刺激性食物。
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ANCA相关性血管炎肾损害的护理【中图分类号】r665 【文献标识码】b 【文章编号】
1005-0515(2011)07-0080-01
血管炎病指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病，分为大血管炎，中血管炎，小血管炎。
抗中性粒细胞浆抗体( anca) 相关性血管炎是一种系统性自身免疫性疾病, 可累及全身多个器官, 肾脏受累多进展迅速, 造成不可逆的终末期肾衰竭, 肺受累可引起大咯血而危及生命[1] 。
现将本院我科自2008年6
月-2011年5月共收治7例anca相关性血管炎肾损害患者的护理体会报道如下。
1 临床资料男性5名，女性2名
年龄52-68岁。
7例均有不规则低热、乏力、蛋白尿，镜下血尿，红细胞管形尿，伴有上呼吸道感染症状，有气短3例，咳嗽、咯血2例，肌肉酸痛3 例，纳差、胃肠道症状4例，血压升高4例，肾功能不全进入尿毒症期2例。
实验室检查：anca阳性7例, 血肌酐异常5例。
确诊后予静脉滴注甲基强的松龙（0.5-1g/kg.d）,待急性期过后患者病情平稳，改甲泼尼龙片剂口服再酌情减量维持治疗。
4例病情严重者采用甲基强的松龙+环磷酰胺冲击治疗。
其中1例患者死于肾衰竭，1例在行透析治疗，另5例患者一般情况好,
肾功能正常，24小时尿蛋白定量明显下降。
2 护理
2.1 心理护理:anca相关性血管炎患者临床表现多且不典型，明确诊断时间长，临床症状明显。
患者往往出现焦虑、恐惧心理，加上糖皮质激素及免疫抑制剂的应用, 可能会使患者出现脱发、痤疮、向心性肥胖等, 导致自我形象的改变, 加上疾病的折磨会使病人出现一些不良情绪, 大量的临床经验证明, 不良的心理活动可
使机体对几乎所有的身体疾病都有较高的易感性[2]。
作为护理人员，要倾听患者的主诉，耐心做好解释工作，尽可能缓解临床症状，减轻患者痛苦。
一旦诊断明确，向患者及家属介绍疾病相关知识及其他病患治疗成功的例子，取得他们的支持和配合。
2.2 肾损害护理:由于肾脏血管丰富，因此肾脏是anca 相关性血管炎最常见、最致命的受累部位[3]，并发肾功能不全是影响血管炎患者预后的另一重要因素[4]。
本组7 例患者均有出现不同程度的肾脏损害，其中2 例并发肾功能不全。
应密切观察患者病情变化，监测浮肿程度，血压及体重变化，对有浮肿、少尿、血压升高者，限制水分摄入，准确记录24小时出入量。
要及时掌握电解质、肾功能变化，对有肾功能不全患者，要限制蛋白质摄入，要做好血液透析的准备工作，必要时及时给予透析治疗。
2.3 肾外表现的护理:anca相关性血管炎累及肺、皮肤的也比较多见。
有发热，咳嗽咳痰，气促胸闷，皮肤紫癜、红斑、关节疼痛等情况。
尤其要警惕咯血的发生。
遵医嘱予氧气吸入，根据血气分析结果调节氧流量，每日更换吸氧导管，保持管道通畅，观察氧疗
效果，鼓励和指导患者有效咳嗽咳痰，帮助患者翻身、叩背等[5]。
监测患者体温情况，嘱患者多卧床休息，鼓励其多饮水，发热时予药物及物理降温。
密切观察病情变化，床边备吸引器、气管切开包，做好大咯血的抢救准备工作。
一旦发生，要保持呼吸道通畅，及时清除积血，防止窒息，观察并记录咯血的量。
2.4 饮食护理:由于肾脏血运丰富，anca相关性血管炎时最易受累。
会出现不同程度的蛋白尿，镜下血尿，红细胞管形尿。
在患者肾功能正常时可给予低脂优质蛋白饮食，补充维生素。
在伴发肾功能不全时应限制蛋白质的摄入量，为0.6-0.8g/kg.d.并给予优质蛋白，如鸡蛋、鱼、瘦肉。
血液透析患者予低盐低钾优质蛋白饮食（蛋白质为1.2-1.3g/kg.d）。
对于并发高血压、水肿、少尿者要记录24小时出入量，监测血压，限制钠盐和水的摄入量（钠≤2g/d），量出为入，前一天的尿量+500ml的内生水。
而尿量≥1000ml者可不限制水分的摄入。
2.4 用药护理:使用甲基强的松龙+环磷酰胺冲击治疗时要密切观察药物的不良反应。
静脉滴注环磷酰胺时，要尽量选择粗大的静脉，避开关节，药物不可外渗，以免引起局部组织坏死。
还要避光静脉滴注，嘱患者大量饮水（>2000ml），观察有无血尿、膀胱刺激征等。
使用甲基强的松龙会出现较多的副作用。
需检测血糖、血压、血电解质，观察有无应激性溃疡的发生。
要注意补充钙，加用保护消化道的药物。
同时根据人体激素分泌的生物钟，于每日晨使用甲
强龙。
注意患者的情绪变化。
告知患者使用一段时间的激素后会出现食欲好体重增加，毛发浓密、水牛背等。
指导患者按时按量服药，即使出院后也要坚持服药，不可自行减量、停药，定期复诊。
2.5 预防感染:由于疾病本身及糖皮质激素和免疫抑制剂的使用，使得患者抵抗力低下易发生感染。
因此我们要严格执行无菌操作原则。
保持病房的清洁卫生，对患者的日常生活进行卫生指导。
每日开窗通风，用1：500的消毒灵拖地2次。
限制探视，避免去公共场合，外出时戴口罩。
注意保暖避免受凉。
一旦出现感染症状，予有效抗生素使用。
3 结语
anca 相关性小血管炎的临床表现多种多样, 本病在临床工作
中并不常见，预后则取决于肾损害的程度，而肾功能衰竭是造成死亡的主要原因,所以早发现早诊断早治疗极为重要。
作为临床肾脏专科护士，应加强对anca相关性血管炎疾病的重视，才能提高治疗的成功率。
参考文献
[1] 辛岗，赵明辉，刘丽萍. 抗中性粒细胞胞浆抗体的检出率及其靶抗原研究[j]. 中华风湿病学杂志，2003，7 (1) : 30 ～ 33
[2] 叶任高. 内科学[m] . 北京: 人民卫生出版社, 2001
[3] 齐颖，江华.anca 相关性小血管炎肾损害患者的护理[ j] . 现代护理，2006.12（14）：1306-1307
[4] harper l，savage co. anca－associated renal vasculitis at theend of the twentieth century－adisease of older patients [ j] . rheumatolod (oxford ) ，2004，21: 126 ～ 129
[5] 朱巧英.anca 相关性小血管炎肺脏受累的护理[ j ] .护理与康复, 2003, 2( 4) : 235- 236
作者单位：226001 南通市第一人民医院。