席汉氏综合征【PPT】详解

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2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群
产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏 （男性胡须稀少）、性欲减退、消失，外生殖器 萎缩，子宫、乳房萎缩（男性阳痿，睾丸、前列 腺萎缩）。
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临床表现
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3.促甲状腺激素不足症群：
少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、 食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿苍 黄、甚至出现粘液性水肿等。
实验室检查与诊断
• 3.腺垂体分泌功能减退 • 肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、 雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低， 但对相应的外源性垂体促激素的刺激（如 ACTH兴奋试验）呈延迟反应。
治疗方案
• 1.一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋 白、高维生素饮食； • 2.病因治疗：如肿瘤考虑手术。； • 3.激素替代治疗：应用强的松片5—15mg／d， 每天一次口服，维持量为5mg／d，服。用肾上 腺皮质激素治疗5～7d后加用甲状腺素片15— 30mg／d，一次口服，每周增加一次，剂量15— 30mg，达到60mg／d后按此量长期维持服用。 老年女性可长期口服甲状腺素片80mg，每日一 次。对年青患者可予女性激素作长期人工月经周 期治疗。
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4.促肾上腺皮质激素不足症群：
头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、 体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、 昏迷等。
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5.垂体危象；
如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、 消化道疾病、某些药物（镇静、麻醉剂和降糖药 等）均可使原发病加重而诱发危象发生。
实验室检查与诊断
• 1.低血糖 • 葡萄糖耐量曲线低平，或呈反应性低血糖症 曲线，对胰岛素异常敏感。 • 2.血浆中垂体前叶激素 • 如生长激素（GH）、泌乳素（PRL）、促甲 状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素 （ACTH）、卵泡刺激激素（FSH）、促黄体生 成素（LH）等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激 素（如TRH、LHRH兴奋试验）的刺激无反应或 反应轻微。 •
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治疗方案
• 4.对症、支持治疗； • 5.确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什 么，剂量按病情轻重而调整。垂体危象需 祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素 及加强对症支持治疗，禁用各种镇静、安 眠、麻醉药。
合并精神障碍
• 有妄想、抑郁症状的町用小剂量抗精神病、 抗抑郁药。有焦虑、失眠症状的可慎用小 剂量安定类药物，禁用氯丙嗪以防发生休 克或昏迷。
垂体的临床解剖学
• • • • 位于蝶鞍内，呈卵圆形 通过垂体柄与下丘脑相连 大小约1.2cmx1.0cmx 0.5cm 平均重量为750mg(男350-700mg， 女450-900mg) • • • 女性妊娠时呈现生理性肥大 分为腺垂体(前叶)和神经垂体(后叶) 垂体具有复杂而重要的内分泌功能
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腺垂体破坏程度：
>50%--轻
>75%--较明显
>95%--严重
病因与发病机制
• 席汉氏综合症是因为产后大出血、休克，因妊娠 期垂体功能旺盛、增生肥大，体积为正常的2～3 倍，需氧量增多，对缺氧特别敏感。垂体尤其是 垂体前叶的血液供应80％来自垂体门脉系统，。 当发生产后大出血并休克时，全身循环衰竭，垂 体门脉血流量锐减，垂体缺血、缺氧，加之门静 脉内血流缓慢并有血栓形成，更使增生肥大的垂 体易发生缺血性坏死，导致功能低下，继尔靶器 官性腺一甲状腺一肾上腺皮质亦均随之出现萎缩， 并因促肾上腺激素、促甲状腺激素及促性腺激素 过低而引起临床上出现一系列表现。
疾病概念
• 席汉氏综合症（Sheehan），是一百多年前 席汉氏发现的一种综合征，按疾病分类属 于内分泌科，是一种常见的垂体疾病 发生 于生育期妇女，且多有产后大出血史及休 克史。
• 人体内分泌系统有三大分支系统，下丘脑垂体-甲状腺轴；下丘脑-垂体-肾上腺轴； 下丘脑-垂体-性腺轴。由此可见，下丘脑和 垂体可以说是人体内分泌的控制中心。
病因与发病机制
• 中医认为本病多是由于产时损伤，失血过 多，造成血虚失养，肾气亏损，肾主生殖 功能衰退，以致任脉不通，太冲脉衰少而 致闭经不行 。
发病机制
产后出血 腺垂体缺血坏死 垂体分泌激素分泌不足性腺、甲状腺、肾上 腺皮质功能减退 席汉氏综合征
临床表现
• 1.有原发病因可查：
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如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治 疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒、脑膜 脑炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、脑动脉 硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等。