席汉氏综合症

席汉氏综合症
席汉氏综合症，是由一百多年前席汉氏（Sheehan）发现的一种综合症，当产后发生大出血，休克时间过长，就可造成脑垂体前叶功能减退的后遗症，表现为消溲，乏力，脱发，畏寒，闭经，乳房萎缩等，严重者可致死。

临床上称之为席汉氏综合症。

疾病描述
脑下垂体前叶分泌很多促激素，如促性腺激素，促甲状腺素，促肾上腺皮质激素，泌乳素，生长激素等。

脑垂体前叶与下丘脑之间有门静脉联系，接受下丘脑分泌的神经多肽物质。

产后大出血容易引起这些门静脉发生血栓，最终导致脑下垂体前叶发生坏死，各种促激素水平大大降低，于是发生甲状腺，肾上腺皮质，卵巢等功能减退，乃至出现前面所讲的各种症状，这是一种严重的疾病，重要的是预防产后出血，一旦产后大出血，就应及时补充循环血容量，避免休克的发生。

席汉氏综合症的治疗是比较棘手的，如果脑下垂体坏死的部分不多，还剩下较多的具有功能的腺细胞，仍可以用下丘脑分泌的神经多肽促进脑垂体前叶的功能。

LHRH（国产药品名戈那瑞林）就是这类药物。

平时一般采用药物替代疗法，即应用甲状腺素，肾上腺皮质激素，雌激素，孕激素等作为各种激素的替代，这可以控制及大大改善症状。

疾病病因
席汉氏综合征是因为产后大出血、休克，引起脑垂体缺血、坏死，以致卵巢功能减退，子宫萎缩，继发闭经，伴有毛发脱落、性欲降低、全身乏力等一系列极度衰弱的综合症状。

中医认为本病多是由于产时损伤，失血过多，造成血虚失养，肾气亏损，肾主生殖功能衰退，以致任脉不通，太冲脉衰少而致闭经不行。

疾病症状
1.有原发病因：如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒、脑膜脑炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等。

2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群：产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏（男性胡须稀少）、性欲减退、消失，外生殖器萎缩，子宫、乳房萎缩（男性阳痿，睾丸、前列腺萎缩）。

3.促甲状腺激素不足症群：少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。

4.促肾上腺皮质激素不足症群：头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。

5.垂体危象；如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物（镇静、麻醉剂和降糖药等）均可使原发病加重而诱发危象发生。

检查
1.低血糖，葡萄糖耐量曲线低平，或呈反应性低血糖症曲线，对胰岛素异常敏感。

2.血浆中垂体前叶激素如生长激素（ＧＨ）、泌乳素（ＰＲＬ）、促甲状腺激素（ＴＳＨ）、促肾上腺皮质激素（ＡＣＴＨ）、卵泡刺激激素（ＦＳＨ）、促黄体生成素（ＬＨ）等均呈低水平。

垂体对下丘脑释放激素（如ＴＲＨ、ＬＨＲＨ兴奋试验）的刺激无反应或反应轻微。

3.继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退。

血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，但对相应的外源性垂体促激素的刺激（如ＡＣＴＨ兴奋试验）呈延迟反应。

治疗方案
1.一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食；
2.病因治疗：如肿瘤考虑手术。

；
3.激素替代治疗；
4.对症、支持治疗；
5.确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什么，剂量按病情轻重而调整。

垂体危象需祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素及加强对症支持治疗，禁用各种镇静、安眠、麻醉药。

人体内分泌系统有三大分支系统，下丘脑-垂体-甲状腺轴；下丘脑-垂体-肾上腺轴；下丘脑-垂体-性腺轴。

由此可见，下丘脑和垂体可以说是人体内分泌的控制中心。

下丘脑-垂体-性腺轴是控制人体性激素分泌的分支。

就这条轴而言，下丘脑分泌促性腺激素释放激素（GnRH），GnRH可促进垂体分泌促黄体生成素（LH）、促卵泡刺激素（FSH）和泌乳素（PRL），泌乳素作用在乳腺上，促进乳腺发育及乳汁的产生。

LH和FSH作用在女性的卵巢上，促进卵巢分泌孕酮（P）和雌二醇（E2）；作用在男性的睾丸上，促进睾丸分泌睾酮（TTE）。

当然女性的卵巢也会分泌少量的睾酮，男性的睾丸也会分泌少量的P和TTE。

孕酮是孕早期保持妊娠继续的重要的激素，可使女性的体温升高0.3-0.5度，E2可促使女性生殖系统的发育及第二性征的出现及维持。

同时E2和P协同作用在子宫内膜上，维持女性正常的月经周期。

TTE是维持一个人正常的性欲必要的激素，同时可以促进骨骼和肌肉的发育，这就是为什么男性的体格要比女性宽大的原因，也是男性的性欲比女性要强的原因，因为男性体内
的TTE比女性要高很多。

其中血中PRL、P、E2、TTE的含量又会有一个反馈机制到达下丘脑，当血中这些激素的含量升高或降低时，下丘脑收到这个反馈信息后会调整GnRH的分泌，以期调整血清中LH、FSH、PRL的量，最终调整P、E2、TTE的含量。

整个流程简单地说是这样。

这个轴内任何一个部位发生功能紊乱或疾病，都会影响到人体性激素的分泌，出现一系列不同的临床病症。

但远不止这么简单，其他两个内分泌系统的分支如果功能发生紊乱，也会影响到性腺轴的激素分泌，例如：甲状腺功能亢进或减低会影响女性的月经周期及排卵，也会影响男性的精子成熟及性功能。

．下丘脑—垂体—靶腺轴间的反馈调节
如前所述下丘脑激素调节垂体前叶激素的分泌，垂体前叶激素调节靶腺的分泌，从上到下，一环控制一环，这只是调节功能的一方面；实际上反过来靶腺激素对下丘脑、垂体的分泌也起调节作用，因而下丘脑、垂体、靶腺间存在着相互依赖、相互制约，即矛盾又统一的关系，这种关系称反馈调节作用。

反馈调节是内分泌系统重要的核心调节机理，经典有两种类型：[医学教育网整理发布]
(1)负反馈调节：下丘脑、垂体激素兴奋靶腺的分泌，当血中靶腺激素增多时，反过来抑制下丘脑、垂体激素的分泌。

这种相互关系称为负反馈作用。

主要见于下丘脑—垂体—甲状腺轴、下丘脑—垂体—肾上腺轴、下丘脑—垂体—性腺轴及垂体前叶激素与相应的下丘脑释放激素±间的调节医学教育网收集整理。

生理状态下下丘脑之释放激素，垂体促激素及周围激素处于相对平衡，形成上面提及的下丘脑—垂体靶腺轴，一般均以负反馈为主，恰当的调节满足机体对激素的需要。

(2)正反馈调节：与负反馈调节相反，当血中靶腺激素浓度增高时兴奋(而不是抑制)下丘脑、垂体相应促激素的分泌，这种调节仅见于性激素和下丘脑—垂体促性腺激素之间的调节，女性排卵过程便是正反馈的结果。

在下丘脑、垂体前叶及性腺(卵巢)之间的反馈调节，除正负反馈外，还包括三个水平的反馈调节机理，即长反馈(指性激素对下丘脑或垂体前叶的反馈作用)、短反馈(指垂体激素反馈作用于下丘脑)和超短反馈(指下丘脑或垂体激素对下丘脑或垂体本身的反馈作用)。

脑垂体分为腺垂体和神经垂体两部分。

（1）腺垂体激素分泌的调节
腺垂体激素的分泌，受下丘脑调节，亦受外周靶腺激素的反馈调节。

1）下丘脑对腺垂体激素分泌的调节：下丘脑与腺垂体之间存在着一套特殊的血管系统，称垂体门脉系统。

下丘脑合成的调节腺垂体功能的激素，就是通过垂体门脉系统运输到腺垂体的。

下丘脑合成的这些激素其化学本质都属于多肽类，故称调节性多肽。

下丘脑的调节性多肽有九种，其中化学结构已阐明的称为激素，未阐明的称为因子。

它们能促进或抑制腺垂体
激素分泌，促进的称为释放激素（因子），抑制的称为释放抑制激素（因子）。

2）靶腺激素对下丘脑—腺垂体的反馈作用靶腺是指接受腺垂体促激素作用的腺体，有甲状腺、肾上腺皮质、性腺等。

它们所分泌的激素对下丘脑调节性多肽的分泌及对腺垂体促激素的分泌都有反馈作用。

如靶腺激素在血中浓度升高时，对下丘脑分泌相应的释放激素和腺垂体分泌的促激素都有负反馈作用，使相应的释放激素和促激素分泌减少，从而使相应靶腺激素在血中浓度稳定于适宜水平。

下丘脑是中枢神经系统的一部分，与中脑、边缘系统、右脑皮层等有密切联系。

这样，中枢神经系统接受内外环境的刺激，通过下丘脑的调节性多肽，不仅能直接调节腺垂体的活动，而且也能间接调节靶腺的活动。

（2）神经垂体激素分泌的调节
1）抗利尿激素释放的调节：抗利尿激素是由下丘脑神经元合成，贮存于神经垂体内，由神经垂体释放入血的一种多肽类激素。

a.血浆晶体渗透压的改变渗透压感受器位于下丘脑视上核及其周围区域。

血浆晶体渗透压升高，对渗透压感受器的刺激加强，可使抗利尿激素释放增多，尿量减少，以保体内的水分。

大量出汗、严重呕吐、腹泻等造成的水分丢失所引起的尿量减少，就是这个道理。

而大量饮水，必然造成血浆晶体渗透压降低，对渗透压感受器的刺激减弱，则抗利尿激素分泌减少，水的排出量增多，出现水利尿。

b.循环血量的改变:可以通过刺激心房和胸腔大静脉的容量感受器，反射性地影响抗利尿激素的释放。

循环血量过多刺激容量感受器产生兴奋，兴奋沿迷走神经传入下丘脑，引起抗利尿激素分泌减少，产生利尿效应，排出多余的水分，使循环血量恢复正常。

反之，如大量失血使循环血量减少时，对容量感受器的牵张刺激减弱，抗利尿激素释放增多，促进水的重吸收，以恢复循环血量。

此外，尚有其他因素可以影响抗利尿激素的合成和释放。

例如疼痛、情绪紧张时的尿量减少和冷刺激所引起的尿量增多等。

2）催产素释放的调节催产素的释放是反射性的。

妊娠晚期的子宫、子宫颈和阴道受牵拉，哺乳时婴儿吸吮乳头的刺激，均能反射性促进催产素释放。

而一些情绪反应，如害怕、焦急、疼痛则可抑制催产素的释放。