席汉氏综合症

席汉氏综合症

席汉氏综合症，是由一百多年前席汉氏（Sheehan）发现的一种综合症，当产后发生大出血，休克时间过长，就可造成脑垂体前叶功能减退的后遗症，表现为消溲，乏力，脱发，畏寒，闭经，乳房萎缩等，严重者可致死。临床上称之为席汉氏综合症。

疾病描述

脑下垂体前叶分泌很多促激素，如促性腺激素，促甲状腺素，促肾上腺皮质激素，泌乳素，生长激素等。脑垂体前叶与下丘脑之间有门静脉联系，接受下丘脑分泌的神经多肽物质。产后大出血容易引起这些门静脉发生血栓，最终导致脑下垂体前叶发生坏死，各种促激素水平大大降低，于是发生甲状腺，肾上腺皮质，卵巢等功能减退，乃至出现前面所讲的各种症状，这是一种严重的疾病，重要的是预防产后出血，一旦产后大出血，就应及时补充循环血容量，避免休克的发生。

席汉氏综合症的治疗是比较棘手的，如果脑下垂体坏死的部分不多，还剩下较多的具有功能的腺细胞，仍可以用下丘脑分泌的神经多肽促进脑垂体前叶的功能。LHRH（国产药品名戈那瑞林）就是这类药物。平时一般采用药物替代疗法，即应用甲状腺素，肾上腺皮质激素，雌激素，孕激素等作为各种激素的替代，这可以控制及大大改善症状。

疾病病因

席汉氏综合征是因为产后大出血、休克，引起脑垂体缺血、坏死，以致卵巢功能减退，子宫萎缩，继发闭经，伴有毛发脱落、性欲降低、全身乏力等一系列极度衰弱的综合症状。中医认为本病多是由于产时损伤，失血过多，造成血虚失养，肾气亏损，肾主生殖功能衰退，以致任脉不通，太冲脉衰少而致闭经不行。

疾病症状

1.有原发病因：如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒、脑膜脑炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等。

2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群：产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏（男性胡须稀少）、性欲减退、消失，外生殖器萎缩，子宫、乳房萎缩（男性阳痿，睾丸、前列腺萎缩）。

3.促甲状腺激素不足症群：少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。

4.促肾上腺皮质激素不足症群：头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。

5.垂体危象；如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物（镇静、麻醉剂和降糖药等）均可使原发病加重而诱发危象发生。

检查

1.低血糖，葡萄糖耐量曲线低平，或呈反应性低血糖症曲线，对胰岛素异常敏感。

2.血浆中垂体前叶激素如生长激素（ＧＨ）、泌乳素（ＰＲＬ）、促甲状腺激素（ＴＳＨ）、促肾上腺皮质激素（ＡＣＴＨ）、卵泡刺激激素（ＦＳＨ）、促黄体生成素（ＬＨ）等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素（如ＴＲＨ、ＬＨＲＨ兴奋试验）的刺激无反应或反应轻微。

3.继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，但对相应的外源性垂体促激素的刺激（如ＡＣＴＨ兴奋试验）呈延迟反应。

治疗方案

1.一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食；

2.病因治疗：如肿瘤考虑手术。；

3.激素替代治疗；

4.对症、支持治疗；

5.确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什么，剂量按病情轻重而调整。垂体危象需祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素及加强对症支持治疗，禁用各种镇静、安眠、麻醉药。

人体内分泌系统有三大分支系统，下丘脑-垂体-甲状腺轴；下丘脑-垂体-肾上腺轴；下丘脑-垂体-性腺轴。由此可见，下丘脑和垂体可以说是人体内分泌的控制中心。下丘脑-垂体-性腺轴是控制人体性激素分泌的分支。就这条轴而言，下丘脑分泌促性腺激素释放激素（GnRH），GnRH可促进垂体分泌促黄体生成素（LH）、促卵泡刺激素（FSH）和泌乳素（PRL），泌乳素作用在乳腺上，促进乳腺发育及乳汁的产生。LH和FSH作用在女性的卵巢上，促进卵巢分泌孕酮（P）和雌二醇（E2）；作用在男性的睾丸上，促进睾丸分泌睾酮（TTE）。当然女性的卵巢也会分泌少量的睾酮，男性的睾丸也会分泌少量的P和TTE。孕酮是孕早期保持妊娠继续的重要的激素，可使女性的体温升高0.3-0.5度，E2可促使女性生殖系统的发育及第二性征的出现及维持。同时E2和P协同作用在子宫内膜上，维持女性正常的月经周期。TTE是维持一个人正常的性欲必要的激素，同时可以促进骨骼和肌肉的发育，这就是为什么男性的体格要比女性宽大的原因，也是男性的性欲比女性要强的原因，因为男性体内

的TTE比女性要高很多。其中血中PRL、P、E2、TTE的含量又会有一个反馈机制到达下丘脑，当血中这些激素的含量升高或降低时，下丘脑收到这个反馈信息后会调整GnRH的分泌，以期调整血清中LH、FSH、PRL的量，最终调整P、E2、TTE的含量。整个流程简单地说是这样。这个轴内任何一个部位发生功能紊乱或疾病，都会影响到人体性激素的分泌，出现一系列不同的临床病症。但远不止这么简单，其他两个内分泌系统的分支如果功能发生紊乱，也会影响到性腺轴的激素分泌，例如：甲状腺功能亢进或减低会影响女性的月经周期及排卵，也会影响男性的精子成熟及性功能。

．下丘脑—垂体—靶腺轴间的反馈调节

如前所述下丘脑激素调节垂体前叶激素的分泌，垂体前叶激素调节靶腺的分泌，从上到下，一环控制一环，这只是调节功能的一方面；实际上反过来靶腺激素对下丘脑、垂体的分泌也起调节作用，因而下丘脑、垂体、靶腺间存在着相互依赖、相互制约，即矛盾又统一的关系，这种关系称反馈调节作用。反馈调节是内分泌系统重要的核心调节机理，经典有两种类型：[医学教育网整理发布]

(1)负反馈调节：下丘脑、垂体激素兴奋靶腺的分泌，当血中靶腺激素增多时，反过来抑制下丘脑、垂体激素的分泌。这种相互关系称为负反馈作用。主要见于下丘脑—垂体—甲状腺轴、下丘脑—垂体—肾上腺轴、下丘脑—垂体—性腺轴及垂体前叶激素与相应的下丘脑释放激素±间的调节医学教育网收集整理。生理状态下下丘脑之释放激素，垂体促激素及周围激素处于相对平衡，形成上面提及的下丘脑—垂体靶腺轴，一般均以负反馈为主，恰当的调节满足机体对激素的需要。

(2)正反馈调节：与负反馈调节相反，当血中靶腺激素浓度增高时兴奋(而不是抑制)下丘脑、垂体相应促激素的分泌，这种调节仅见于性激素和下丘脑—垂体促性腺激素之间的调节，女性排卵过程便是正反馈的结果。

在下丘脑、垂体前叶及性腺(卵巢)之间的反馈调节，除正负反馈外，还包括三个水平的反馈调节机理，即长反馈(指性激素对下丘脑或垂体前叶的反馈作用)、短反馈(指垂体激素反馈作用于下丘脑)和超短反馈(指下丘脑或垂体激素对下丘脑或垂体本身的反馈作用)。

脑垂体分为腺垂体和神经垂体两部分。

（1）腺垂体激素分泌的调节

腺垂体激素的分泌，受下丘脑调节，亦受外周靶腺激素的反馈调节。

1）下丘脑对腺垂体激素分泌的调节：下丘脑与腺垂体之间存在着一套特殊的血管系统，称垂体门脉系统。下丘脑合成的调节腺垂体功能的激素，就是通过垂体门脉系统运输到腺垂体的。下丘脑合成的这些激素其化学本质都属于多肽类，故称调节性多肽。下丘脑的调节性多肽有九种，其中化学结构已阐明的称为激素，未阐明的称为因子。它们能促进或抑制腺垂体