贫血概论血液科PPT课件
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自身溶血试验 红细胞ATP活性
Coombs试验
确诊试验
高渗冷溶血试验 膜蛋白电泳分析
膜脂质分析
膜蛋白基因分析
常见遗传性/先天性溶血疾病
疾病
G-6-PD缺乏症 （蚕豆病）
丙酮酸激酶 缺乏症
嘧啶-核苷酶 缺乏症
珠蛋白生成障碍 性贫血
血红蛋白病
筛选试验 外周血涂片 高铁血红蛋白还原试验 G-6-PD荧光斑点试验 变性珠蛋白小体生成试验 外周血涂片 PK荧光斑点试验 外周血涂片 嘧啶核苷酸比率 外周血涂片 红细胞包涵体试验 异丙醇沉淀试验 变性珠蛋白小体生成试验
贫血概论
红细胞的生成
贫血的标准
血红蛋白
成年男性
成年女性
孕妇
Hb （g/L）
贫血 严重程度
Hb （g/L）
< 120
< 110
急性贫血：病程小于6个月 慢性贫血：病程大于6个月
轻度
中度
重度
>90
60-90
30-59
< 100
极重度
<30
影响血红蛋白浓度的因素
血
红
性别
蛋
白
年龄
浓
度
影
居住的海平面
响
因
红
细
胞
红内
细异
胞常 过
度 破 坏
红 细
胞
外
异
常
失 血
发病机制分类
1.膜结构缺陷 2.酶活性缺陷 3.珠蛋白肽链量改变及分子结构变 异 1.红细胞被血浆中抗体或补体影响 2.机械性损伤 3.化学物理及生物因素
4.脾内阻留 1.急性失血
2.慢性失血
主要临床类型
遗球，PNH 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷
形态学分类
血容量的变化
素
贫血的发病机制和形态学分类
发病机制分类
主要临床类型
形态学分类
红 细 胞 生
造成 血减 不少 良
血 红 蛋 白 减 少
1.造血干细胞的数量减少 2.红系祖细胞、幼红细胞或红细胞生成 素免疫性破坏 3.骨髓被异常细胞或组织所浸润 4.脱氧核糖核酸合成障碍 5.红细胞生成素产生减少和作用迟钝
疾病
阵发性睡眠性血红蛋白尿
（PNH） 阵发性冷性血红蛋白
尿症
微血管病性溶血性贫血*
筛选试验
尿Rous试验 酸溶血试验 蔗糖溶血试验
尿Rous试验 Coombs试验 外周血涂片检查 血小板计数等
确诊试验
Ham试验 蛇毒溶血因子试验
补体敏感性试验 CD55，CD59检测
冷热溶血试验
凝血功能 凝血因子检查及其他相关检查
骨髓衰竭 器出血
白细胞减少可合并感染，则出现发热及相应感染的体征
各脏器功能 合并少尿、高血压、颜面浮肿常提示肾性贫血
合并腹水、蜘蛛痔、肝掌常提示肝硬化等肝脏疾病
异常
伴有精神淡漠、粘液水肿等提示甲状腺功能减低
红细胞形态提示的贫血病因
常见RBC形态变化 小红细胞伴中心淡染区扩大
大红细胞伴有 中性粒细胞核分叶过多
球形红细胞增多 椭圆形红细胞增多
靶形红细胞增多 泪滴样红细胞增多 异形红细胞或红细胞碎片
缗钱状红细胞
提示贫血病因 缺铁性贫血
巨幼细胞贫血
遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多症
珠蛋白生成障碍性贫血 骨髓纤维化
微血管病性溶血 浆细胞病
珠蛋白生成障碍性贫血
靶形红细胞增多
骨髓纤维化 微血管病性溶血
正常细胞型
异常血红蛋白病
小细胞低色素性
自身免疫性溶血性贫血 微血管病性溶血性贫血
中毒，大面积烧伤，毒蛇咬伤 正常细胞型
脾功亢进
素性
贫血的相关症状
皮肤黏膜
苍白(贫血最常见的症状)
呼吸循环系统 心悸、胸闷、心肌缺血、心力衰竭等
神经肌肉系统 头痛、头晕、耳鸣、晕厥、肌肉乏力和疲劳等
造血原料缺乏
舌乳头萎缩、肢端麻木、感觉异常见于巨幼细胞贫血、恶性贫血
溶血
如黄疸、脾大可见于各种溶血性贫血 胆结石、发育畸形、特殊面容等常见于遗传性溶血性贫血
对病因有所提示的相应体征
肝脾淋巴结肿大常见于恶性血液病 胸骨压痛常见于急、慢性白血病
恶性疾病 其它系统的恶性肿瘤引起的贫血多有原发病的体征
外周血多有大于一系血细胞的减少 血小板减少常出现皮肤粘膜出血点/紫癜/瘀斑、便血、血尿或其它脏
丙酮酸激酶 （PKD）缺乏症
PKD荧光筛选试验和活性测定
常见先天性贫血及相关特殊检查
疾病
珠蛋白生成 障碍性贫血
Fanconi贫血 先天性红细胞生成
异常性贫血
相关检查 血红蛋白电泳 变性珠蛋白小体生成试验 胎儿血红蛋白测定或HbF碱变性试验 染色体脆性试验
HEMPAS抗原和i抗原检测
溶血疾病的实验室检查
消化系统
食欲不振、恶心、腹胀等
泌尿生殖系统 多尿、蛋白尿、低比重尿、月经紊乱等
对病因有所提示的相应体征
骨骼畸形、矮小、智力发育障碍提示Fanconi贫血
遗传性 生长发育迟缓、特殊面容提示珠蛋白生成障碍性贫血 先天性贫血 色素沉着、指/趾发育不良、口腔粘膜白斑提示先天性角化不良症
匙状指、舌炎、毛发干枯提示缺铁性贫血
1.正铁血红素合成障碍
2.珠蛋白合成障碍
再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血
正常细胞型
骨髓病性贫血
巨幼细胞性贫血 （叶酸或维生素B12缺乏） 慢性病贫血，肾性贫血
大细胞型 正常细胞型
缺铁性贫血，铁粒幼细胞性贫 血，铅中毒贫血
小细胞 低色素性
珠蛋白生成障碍性贫血等
小细胞 低色素性
贫血的发病机制和形态学分类
棘形
无β脂蛋白血症
靶形
珠蛋白生成障碍性贫血
海因小体 不稳定血红蛋白病
泪滴形 骨髓纤维化
确诊试验
红细胞G-6-PD活性测定 基因分析
PKD活性定量测定 中间代谢产物测定 嘧啶-核苷酶活性测定
血红蛋白电泳 珠蛋白肽链分析
基因分析
出血 +
Coombs
正 细
网 织
+
-
+
胞红
贫增 血多
-
试 验 阳 性
红
细+
胞 形 态
-
异 常
-
急性失血性贫血
AIHA
球形 遗传性球形红细胞增多症
卵园形 镰刀形
遗传性椭圆形红细胞增多症 镰形红细胞贫血
*常见于弥漫性血管内凝血（DIC）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、溶血尿毒症性综合症（HUS）等
常见遗传性/先天性溶血疾病
疾病
遗传性球形红细 胞增多症
遗传性椭圆形红 细胞增多症
遗传性口形红细 胞增多症
筛选试验
外周血涂片 红细胞渗透脆性试验
酸化甘油溶血试验
外周血涂片 红细胞渗透脆性试验
酸化甘油溶血试验 外周血涂片
畸形红细胞
常见先天性贫血及相关特殊检查
疾病
遗传性球形红细胞 增多症
相关检查 小球形红细胞>10%
红细胞渗透脆性试验 酸化甘油溶血试验（AGLT50）
先天性非球形细胞性 溶血性贫血
葡萄糖6-磷酸脱氢酶 (G6PD)缺乏症
自身溶血试验及纠正试验
高铁血红蛋白还原试验 变性珠蛋白小体生成试验 G-6-PD荧光斑点试验和活性测定
Coombs试验
确诊试验
高渗冷溶血试验 膜蛋白电泳分析
膜脂质分析
膜蛋白基因分析
常见遗传性/先天性溶血疾病
疾病
G-6-PD缺乏症 （蚕豆病）
丙酮酸激酶 缺乏症
嘧啶-核苷酶 缺乏症
珠蛋白生成障碍 性贫血
血红蛋白病
筛选试验 外周血涂片 高铁血红蛋白还原试验 G-6-PD荧光斑点试验 变性珠蛋白小体生成试验 外周血涂片 PK荧光斑点试验 外周血涂片 嘧啶核苷酸比率 外周血涂片 红细胞包涵体试验 异丙醇沉淀试验 变性珠蛋白小体生成试验
贫血概论
红细胞的生成
贫血的标准
血红蛋白
成年男性
成年女性
孕妇
Hb （g/L）
贫血 严重程度
Hb （g/L）
< 120
< 110
急性贫血：病程小于6个月 慢性贫血：病程大于6个月
轻度
中度
重度
>90
60-90
30-59
< 100
极重度
<30
影响血红蛋白浓度的因素
血
红
性别
蛋
白
年龄
浓
度
影
居住的海平面
响
因
红
细
胞
红内
细异
胞常 过
度 破 坏
红 细
胞
外
异
常
失 血
发病机制分类
1.膜结构缺陷 2.酶活性缺陷 3.珠蛋白肽链量改变及分子结构变 异 1.红细胞被血浆中抗体或补体影响 2.机械性损伤 3.化学物理及生物因素
4.脾内阻留 1.急性失血
2.慢性失血
主要临床类型
遗球，PNH 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷
形态学分类
血容量的变化
素
贫血的发病机制和形态学分类
发病机制分类
主要临床类型
形态学分类
红 细 胞 生
造成 血减 不少 良
血 红 蛋 白 减 少
1.造血干细胞的数量减少 2.红系祖细胞、幼红细胞或红细胞生成 素免疫性破坏 3.骨髓被异常细胞或组织所浸润 4.脱氧核糖核酸合成障碍 5.红细胞生成素产生减少和作用迟钝
疾病
阵发性睡眠性血红蛋白尿
（PNH） 阵发性冷性血红蛋白
尿症
微血管病性溶血性贫血*
筛选试验
尿Rous试验 酸溶血试验 蔗糖溶血试验
尿Rous试验 Coombs试验 外周血涂片检查 血小板计数等
确诊试验
Ham试验 蛇毒溶血因子试验
补体敏感性试验 CD55，CD59检测
冷热溶血试验
凝血功能 凝血因子检查及其他相关检查
骨髓衰竭 器出血
白细胞减少可合并感染，则出现发热及相应感染的体征
各脏器功能 合并少尿、高血压、颜面浮肿常提示肾性贫血
合并腹水、蜘蛛痔、肝掌常提示肝硬化等肝脏疾病
异常
伴有精神淡漠、粘液水肿等提示甲状腺功能减低
红细胞形态提示的贫血病因
常见RBC形态变化 小红细胞伴中心淡染区扩大
大红细胞伴有 中性粒细胞核分叶过多
球形红细胞增多 椭圆形红细胞增多
靶形红细胞增多 泪滴样红细胞增多 异形红细胞或红细胞碎片
缗钱状红细胞
提示贫血病因 缺铁性贫血
巨幼细胞贫血
遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多症
珠蛋白生成障碍性贫血 骨髓纤维化
微血管病性溶血 浆细胞病
珠蛋白生成障碍性贫血
靶形红细胞增多
骨髓纤维化 微血管病性溶血
正常细胞型
异常血红蛋白病
小细胞低色素性
自身免疫性溶血性贫血 微血管病性溶血性贫血
中毒，大面积烧伤，毒蛇咬伤 正常细胞型
脾功亢进
素性
贫血的相关症状
皮肤黏膜
苍白(贫血最常见的症状)
呼吸循环系统 心悸、胸闷、心肌缺血、心力衰竭等
神经肌肉系统 头痛、头晕、耳鸣、晕厥、肌肉乏力和疲劳等
造血原料缺乏
舌乳头萎缩、肢端麻木、感觉异常见于巨幼细胞贫血、恶性贫血
溶血
如黄疸、脾大可见于各种溶血性贫血 胆结石、发育畸形、特殊面容等常见于遗传性溶血性贫血
对病因有所提示的相应体征
肝脾淋巴结肿大常见于恶性血液病 胸骨压痛常见于急、慢性白血病
恶性疾病 其它系统的恶性肿瘤引起的贫血多有原发病的体征
外周血多有大于一系血细胞的减少 血小板减少常出现皮肤粘膜出血点/紫癜/瘀斑、便血、血尿或其它脏
丙酮酸激酶 （PKD）缺乏症
PKD荧光筛选试验和活性测定
常见先天性贫血及相关特殊检查
疾病
珠蛋白生成 障碍性贫血
Fanconi贫血 先天性红细胞生成
异常性贫血
相关检查 血红蛋白电泳 变性珠蛋白小体生成试验 胎儿血红蛋白测定或HbF碱变性试验 染色体脆性试验
HEMPAS抗原和i抗原检测
溶血疾病的实验室检查
消化系统
食欲不振、恶心、腹胀等
泌尿生殖系统 多尿、蛋白尿、低比重尿、月经紊乱等
对病因有所提示的相应体征
骨骼畸形、矮小、智力发育障碍提示Fanconi贫血
遗传性 生长发育迟缓、特殊面容提示珠蛋白生成障碍性贫血 先天性贫血 色素沉着、指/趾发育不良、口腔粘膜白斑提示先天性角化不良症
匙状指、舌炎、毛发干枯提示缺铁性贫血
1.正铁血红素合成障碍
2.珠蛋白合成障碍
再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血
正常细胞型
骨髓病性贫血
巨幼细胞性贫血 （叶酸或维生素B12缺乏） 慢性病贫血，肾性贫血
大细胞型 正常细胞型
缺铁性贫血，铁粒幼细胞性贫 血，铅中毒贫血
小细胞 低色素性
珠蛋白生成障碍性贫血等
小细胞 低色素性
贫血的发病机制和形态学分类
棘形
无β脂蛋白血症
靶形
珠蛋白生成障碍性贫血
海因小体 不稳定血红蛋白病
泪滴形 骨髓纤维化
确诊试验
红细胞G-6-PD活性测定 基因分析
PKD活性定量测定 中间代谢产物测定 嘧啶-核苷酶活性测定
血红蛋白电泳 珠蛋白肽链分析
基因分析
出血 +
Coombs
正 细
网 织
+
-
+
胞红
贫增 血多
-
试 验 阳 性
红
细+
胞 形 态
-
异 常
-
急性失血性贫血
AIHA
球形 遗传性球形红细胞增多症
卵园形 镰刀形
遗传性椭圆形红细胞增多症 镰形红细胞贫血
*常见于弥漫性血管内凝血（DIC）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、溶血尿毒症性综合症（HUS）等
常见遗传性/先天性溶血疾病
疾病
遗传性球形红细 胞增多症
遗传性椭圆形红 细胞增多症
遗传性口形红细 胞增多症
筛选试验
外周血涂片 红细胞渗透脆性试验
酸化甘油溶血试验
外周血涂片 红细胞渗透脆性试验
酸化甘油溶血试验 外周血涂片
畸形红细胞
常见先天性贫血及相关特殊检查
疾病
遗传性球形红细胞 增多症
相关检查 小球形红细胞>10%
红细胞渗透脆性试验 酸化甘油溶血试验（AGLT50）
先天性非球形细胞性 溶血性贫血
葡萄糖6-磷酸脱氢酶 (G6PD)缺乏症
自身溶血试验及纠正试验
高铁血红蛋白还原试验 变性珠蛋白小体生成试验 G-6-PD荧光斑点试验和活性测定