【罕见病例】膀胱癌肉瘤的影像学习

【罕见病例】膀胱癌肉瘤的影像学习
病史：
患者男性，67岁，农民；主诉：发现膀胱占位半年，肉眼血尿1天。

现病史：患者半年前无明显诱因出现下腹部疼痛，伴尿频、尿急、尿痛，出现肉眼血尿一次，夜尿3-5次/夜，就诊于我院门诊，查泌尿系彩超发现'膀胱左后壁结节状突起'，建议行膀胱镜检查，患者于当地诊所行输液治疗后（具体不详）症状好转而未进一步处理；至一周前来我院门诊行膀胱镜检查取活检术，术后病理回报：'恶性病变，低分化尿路上皮癌不除外'，1天前出现明显肉眼血尿，为求进一步治疗来院，门诊以'膀胱占位'收住院。

自发病以来，患者一般情况好，无咳嗽、咳痰，无心悸、胸闷、胸痛，无腹胀、腹泻等，排便正常，无明显消瘦及体重减轻。

既往史：既往高血压病史2年余，自服'阿司匹林，复方降压片'等药物控制血压尚可；否认冠心病、脑血管病、糖尿病病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认外伤、手术、输血史，否认地方病、职业病史，否认理化毒物接触史。

无药物及食物过敏史。

个人史：生于原籍，久居当地，未到过牧区及疫区，否认'非典'及禽畜接触史，否认性病、冶游史；吸烟史50年，每日约吸20支，少量饮酒。

家族史：家人均体健，否认家族中有遗传性疾病及传染病史。

体格检查无明显阳性体征。

辅检资料：
3.术后确诊
术后病理：
膀胱癌肉瘤伴广泛坏死，前列腺、双侧精囊及输尿管断端未见癌组织；免疫组化：10.6：CK（灶+），Vimentin（+），Ki-67（+30%）
10.3：P63（-），34βE12（+），P504S（-），PSA（-）。

4.讨论
癌肉瘤是指在同一肿瘤中同时存在恶性上皮组织和间叶组织，为癌组织和恶性软组织紧密结合，该肿瘤在临床上罕见，国内仅报道过百余例。

各部位均可发生，但膀胱处罕见，恶性程度高，浸润性强，进展迅速，预后差。

病因尚不明确，有文献报告吸烟、有过放疗及化疗史可能会扰乱膀胱的功能，从而导致膀胱癌肉瘤的发生。

膀胱癌肉瘤好发于中老年男性，男性发病率比女性高。

膀胱癌肉瘤没有特异性的症状和体征，症状和常见的膀胱肿瘤类似，表现为肉眼血尿，排尿困难、尿频、尿急及尿路感染等。

肿瘤好发于膀胱底部、三角区及两侧壁。

膀胱镜检查肿瘤常表现为体积较大的外生性息肉状肿块，表面可见坏死或溃疡形成，瘤体大小不等，有此种表现者应想到本病。

诊断主要依靠病理组织学和免疫组织化学检查。

组织学上，肿瘤必须有上皮和间质两种恶性成分同时存在。

一般认为癌肉瘤的上皮成分为高级别移行细胞癌。

但也有腺样分化或鳞状分化，间叶成分为高级别纤维肉瘤、平滑肌肉瘤或未分化肉瘤，可有软骨或骨化生。

免疫组化可帮助区分上皮组织和间叶组织。

影像学表现无特异性，多呈略不规则肿块，密度多不均匀或伴有坏死，CT增强扫描呈中等或明显强化，边缘较良性肿瘤模糊，较膀胱癌清楚，表面可有溃疡。

超声检查表现为中等强回声。

MRI检查表现
为长T1、短T2信号。

但影像检查仍旧不易鉴别膀胱癌肉瘤与膀胱癌。

膀胱癌肉瘤如能获得早期诊断，则以根治性切除为主。

因癌肉瘤均较大，转移发生早，应行膀胱全切术及盆腔淋巴结清扫术，术后多辅以放疗、化疗，但对化疗和放疗均未见有效的报告。

本病恶性度极高，来院就诊时肿瘤大多已非早期，常呈浸润性生长，发展迅速，预后极差，本例术后随访半年，患者一般状况可，无肿瘤生长及转移的征象，有待延长随访期，进一步观察肿瘤特点。