干燥综合症的症状ppt课件
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干燥综合征的科普知识PPT课件
干燥综合征的 科普知识PPT
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目录 了解干燥综合征 干燥综合征的原因 如何管理干燥综合征
了解干燥综合 征
了解干燥综合征
什么是干燥综合征：干燥综合 征是一种自身免疫性疾病，特 点是全身组织和器官的干涸和 缺乏润滑。
症状：眼睛干涩、口干、皮肤 干燥、关节疼痛、乏力等。
了解干燥综合征
分类：干燥综合征可以分为原发性和继 发性两种类型。
环境因素：某些环境条件，如干燥的气 候或暴露于化学品等，可能促进干燥综 合征的发征
保持身体水分：频繁饮水、使 用加湿器、涂抹保湿霜等都有 助于缓解干燥综合征的症状。
眼睛护理：使用人工泪液、避 免长时间使用电子设备等可减 轻眼睛干涩。
如何管理干燥综合征
口腔保健：定期使用漱口水、保持充足 饮水量、避免辛辣食物等有助于缓解口 干的不适。
常见并发症：干燥综合征可导致眼部问 题、口腔健康问题、关节炎等并发症。
干燥综合征的 原因
干燥综合征的原因
自身免疫性：干燥综合征被认 为是自身免疫反应导致的，免 疫系统攻击身体的润滑腺体。
高龄性因素：年龄增长是患干 燥综合征的风险因素之一。
干燥综合征的原因
性别：女性比男性更容易患干燥综合征 ，激素水平可能是原因之一。
关节保护：进行适当的运动、采取关节 保护措施、使用非处方药物等可缓解关 节疼痛。
如何管理干燥综合征
寻求医疗帮助：如果症状严重 且影响日常生活，应及时咨询 医生并遵循医生的建议。
谢谢您的观 赏聆听
课件
目录 了解干燥综合征 干燥综合征的原因 如何管理干燥综合征
了解干燥综合 征
了解干燥综合征
什么是干燥综合征：干燥综合 征是一种自身免疫性疾病，特 点是全身组织和器官的干涸和 缺乏润滑。
症状：眼睛干涩、口干、皮肤 干燥、关节疼痛、乏力等。
了解干燥综合征
分类：干燥综合征可以分为原发性和继 发性两种类型。
环境因素：某些环境条件，如干燥的气 候或暴露于化学品等，可能促进干燥综 合征的发征
保持身体水分：频繁饮水、使 用加湿器、涂抹保湿霜等都有 助于缓解干燥综合征的症状。
眼睛护理：使用人工泪液、避 免长时间使用电子设备等可减 轻眼睛干涩。
如何管理干燥综合征
口腔保健：定期使用漱口水、保持充足 饮水量、避免辛辣食物等有助于缓解口 干的不适。
常见并发症：干燥综合征可导致眼部问 题、口腔健康问题、关节炎等并发症。
干燥综合征的 原因
干燥综合征的原因
自身免疫性：干燥综合征被认 为是自身免疫反应导致的，免 疫系统攻击身体的润滑腺体。
高龄性因素：年龄增长是患干 燥综合征的风险因素之一。
干燥综合征的原因
性别：女性比男性更容易患干燥综合征 ，激素水平可能是原因之一。
关节保护：进行适当的运动、采取关节 保护措施、使用非处方药物等可缓解关 节疼痛。
如何管理干燥综合征
寻求医疗帮助：如果症状严重 且影响日常生活，应及时咨询 医生并遵循医生的建议。
谢谢您的观 赏聆听
干燥综合征ppt课件
预防措施
早期筛查与诊断
保持健康生活方式
通过定期口腔和眼部检查，以及血液免疫 学检测，早期识别干燥综合征的风险。
均衡饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心 理健康，以增强身体免疫力。
避免诱因
家族遗传咨询
避免长时间在干燥环境中工作或生活，减 少使用化妆品和口腔卫生用品中的化学成 分。
对于有干燥综合征家族史的人群，进行遗 传咨询和生育建议。
疲劳、关节痛、肌肉痛 等。
诊断方法
01
02
03
04
口腔检查
观察口腔黏膜、牙齿、唾液腺 等。
眼部检查
观察眼球表面、泪腺分泌等。
血液检查
检测免疫指标如类风湿因子、 抗核抗体等。
其他检查
如唇腺活检、腮腺造影等。
鉴别诊断
类风湿关节炎
关节疼痛、僵硬等症状与干燥综合征 相似，但无口干、眼干等症状。
红斑狼疮
其他自身免疫性疾病
如硬皮病、皮肌炎等，也可能出现类 似干燥综合征的症状，需要鉴别诊断 。
面部红斑、光过敏等症状与干燥综合 征相似，但无口干、眼干等症状。
03
CATALOGUE
干燥综合征的治疗
药物治疗
免疫抑制剂
用于控制炎症和自身免疫反应，如甲氨蝶呤 、环孢素等。
生物制剂
如抗CD20单克隆抗体，用于治疗严重的自 身免疫反应。
患者自我管理
学习疾病知识
了解干燥综合征的病因、治疗和预后 ，提高自我认知。
记录症状变化
记录口腔、眼部等干燥症状的变化， 为医生提供治疗依据。
定期复查
按照医生建议定期复查相关指标，评 估治疗效果。
保持积极心态
保持乐观、积极的心态，主动参与治 疗和康复过程。
干燥综合症PPT课件
临床意义：浸润灶≥1为阳性。
*
口干检查方法
腮腺闪烁扫描和放射性核素测定 静脉注射同位素造影剂，观察唾液腺对造影剂摄取及排泌状况。
临床意义：唾液腺摄取及排泌低于正常时提示唾液腺功能低下。
壹
贰
*
血清学检查
STEP3
STEP2
STEP1
常规检查
免疫球蛋白：90%增高，多克隆性。
自身抗体包括: 抗a-胞衬蛋白抗体、抗M3受体抗体、ANA、抗SS-A、抗SS-B、类风湿因子等
抗a-胞衬蛋白抗体
-胞衬蛋白：Hayashi等从干燥综合征模型小鼠唇腺中提取一种唾液腺特异性自身抗原，是胞衬蛋白的裂解产物，120KD的-fodrin是SS发病的重要自身抗原。
临床意义：对干燥综合征有诊断意义，可能与干燥综合征患者的病情严重程度及预后有关。
*
抗M3受体抗体
M3受体即III型毒蕈碱样乙酰胆碱受体。
02
胰腺外分泌功能低下、慢性胰腺炎。
03
*
泌尿系统损害
尿液酸化障碍可引起泌尿系结石、骨软化、肾钙化致肾功能衰竭。
临床表现为不同程度的蛋白尿、低血钾、低钙、肾性尿崩、肾性糖尿、氨基酸尿等。
肾脏表现：肾损害占50％，多为临床型或亚临床型的Ⅰ型肾小管性酸中毒。
*
神经围神经和中枢神经都可有损害，但以周围神经损害多见。
本病90%为女性，年龄多>40岁。
1993年国内流行病学调查SS患病率为0.33%~0.77%，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率为0.3%。
按照2002年的诊断标准，SS发病率不低于类风湿关节炎。
*
*
确切发病机制不明。 可能与遗传、感染和免疫紊乱有关
202X
干燥综合征诊断与治疗PPT
干燥综合征的预防与护 理
保持口腔卫生，定期刷牙、漱口
预防措施
保持良好的饮食习惯，多吃蔬菜、 水果等富含维生素的食物
避免吸烟、饮酒等不良生活习惯
保持良好的心态，避免过度紧张、 焦虑等不良情绪
护理方法
保持口腔清洁，定期刷牙、漱口
保持皮肤湿润，使用保湿霜、润肤露等 护肤品
避免长时间暴露在阳光下，使用防晒霜
血液检查： 抗核抗体阳 性
唇腺活检： 淋巴细胞浸 润
泪液分泌试 验：泪液分 泌减少
唾液腺功能 检查：唾液 分泌减少
临床表现
皮肤干燥：皮肤干燥，瘙痒， 脱屑
关节疼痛：关节疼痛，肿胀， 僵硬
眼干：眼睛干涩，泪液分泌 减少
消化系统症状：消化不良， 便秘，腹泻
口干：口腔干燥，唾液分泌 减少
神经系统症状：头晕，头痛， 失眠，记忆力减退
风湿免疫科检查：包括抗 核抗体、类风湿因子等
消化科检查：包括消化 道症状、胃镜等
鉴别诊断
口干眼干： 干燥综合征 的主要症状， 需要与其他 原因引起的 口干眼干进 行鉴别
唾液腺功 能减退： 需要通过 唾液腺功 能检查进 行鉴别
免疫系统疾 病：干燥综 合征可能与 某些免疫系 统疾病有关， 需要进行鉴 别
呼吸道干燥：使用加湿器、保持室内湿 度
消化系统干燥：多喝水、保持饮食清淡
神经系统干燥：避免过度疲劳、保持良 好睡眠
注意事项
定期检查：定期 进行口腔、眼睛、 皮肤等部位的检 查，及时发现并
发症
保持口腔卫生： 保持口腔清洁， 避免口腔感染
合理饮食：多 吃富含维生素 和矿物质的食 物，避免辛辣
刺激性食物
药物副作 用：某些 药物可能 引起口干 眼干，需 要进行鉴 别
2024年干燥综合症诊断与治疗PPT
饮食调理：根据个人情况，制定个性化的饮食计划，如增加蛋白质、维生素等营养素的摄入。
运动方式：选择适当的运动方式，如散步、瑜伽等
运动强度：根据个人身体状况，选择适当的运动强度
运动时间：每次运动时间不宜过长，以30-60分钟为宜
运动频率：每周至少进行3-5次运动，以保持身体活力
运动注意事项：运动前做好热身，运动后做好拉伸，避免运动 损伤
眼部并发症： 如干眼症、 角膜炎等， 可采用人工 泪液、眼药 水等治疗
口腔并发症： 如口腔溃疡、 口干症等， 可采用漱口 水、口腔喷 雾等治疗
皮肤并发症： 如皮肤干燥、 瘙痒等，可 采用保湿霜、 润肤露等治 疗
呼吸道并发 症：如鼻炎、 咽炎等，可 采用鼻喷剂、 雾化吸入等 治疗
消化道并发 症：如消化 不良、便秘 等，可采用 益生菌、纤 维素等治疗
添加文档副标题
目录
01.
02.
03.
04.
05.
06.
唾液腺、泪腺等腺体功能减 退
口干、眼干、皮肤干燥等症 状
血清学检查：抗SSA、抗 SSB抗体阳性
唇腺活检：淋巴细胞浸润、 腺体萎缩等病理改变
唾液腺功能检查：唾液流量 减少、唾液成分异常等
口干：患者常感到口干，需要 频繁饮水
眼干：患者常感到眼干，需要 频繁滴眼药水
手术风险：手术可能带来一定的风险，如感染、出血等
术后护理：术后需要做好护理工作，如保持伤口清洁、避免感染等
药物治疗：使用抗炎药、免疫抑制 剂等药物进行治疗
心理治疗：进行心理疏导，减轻患 者的心理压力
物理治疗：使用热敷、按摩等物理 方法进行治疗
生活习惯调整：调整饮食、作息等 生活习惯，改善病情
每天刷牙两次，使用含氟牙膏
运动方式：选择适当的运动方式，如散步、瑜伽等
运动强度：根据个人身体状况，选择适当的运动强度
运动时间：每次运动时间不宜过长，以30-60分钟为宜
运动频率：每周至少进行3-5次运动，以保持身体活力
运动注意事项：运动前做好热身，运动后做好拉伸，避免运动 损伤
眼部并发症： 如干眼症、 角膜炎等， 可采用人工 泪液、眼药 水等治疗
口腔并发症： 如口腔溃疡、 口干症等， 可采用漱口 水、口腔喷 雾等治疗
皮肤并发症： 如皮肤干燥、 瘙痒等，可 采用保湿霜、 润肤露等治 疗
呼吸道并发 症：如鼻炎、 咽炎等，可 采用鼻喷剂、 雾化吸入等 治疗
消化道并发 症：如消化 不良、便秘 等，可采用 益生菌、纤 维素等治疗
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01.
02.
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04.
05.
06.
唾液腺、泪腺等腺体功能减 退
口干、眼干、皮肤干燥等症 状
血清学检查：抗SSA、抗 SSB抗体阳性
唇腺活检：淋巴细胞浸润、 腺体萎缩等病理改变
唾液腺功能检查：唾液流量 减少、唾液成分异常等
口干：患者常感到口干，需要 频繁饮水
眼干：患者常感到眼干，需要 频繁滴眼药水
手术风险：手术可能带来一定的风险，如感染、出血等
术后护理：术后需要做好护理工作，如保持伤口清洁、避免感染等
药物治疗：使用抗炎药、免疫抑制 剂等药物进行治疗
心理治疗：进行心理疏导，减轻患 者的心理压力
物理治疗：使用热敷、按摩等物理 方法进行治疗
生活习惯调整：调整饮食、作息等 生活习惯，改善病情
每天刷牙两次，使用含氟牙膏
干燥综合征(幻灯)
局部表现
（3）间歇性腮腺肿痛
（4）舌面干裂，舌乳头萎缩
局部表现
（5）反复发作口腔溃疡
局部表现
眼干：眼干涩，有异物感，泪少，严重者无泪， 眼睑缘反复化脓性感染，结膜炎，角膜炎等。
局部表现
鼻、硬腭、咽、气管、阴道干涩。
系统表现
患者自感全身疲乏无力或伴有低热。 1、皮肤：（1）过敏性紫癜样皮疹；
系统表现
5、消化系统：因粘膜层外分泌腺体病变而出现萎缩性胃 炎，胃酸减少，消化不良，慢性胰腺炎，或肝脏损害。
6、神经：以周围神经损害多见。
7、血液系统：可出现血小板减少，严重者可有出血现象， 白细胞减少，血红蛋白降低，或发生淋巴瘤。
诊断标准
1、口腔症状： （1）每日感口干燥持续三个月以上。 （2）成人期后有腮腺反复肿大或持续肿大 （3）吞咽干性食物需饮水帮助
（2）结节红斑
（3）雷诺氏现象
系统表现
2、骨骼肌肉：关节痛较为常见，多不严重。 3、肾脏损害导致：①低血钾性麻痹②肾性尿崩③肾性软 骨病④尿系结石⑤亚临床型肾小管性酸中毒。
4、肺：大部分无明显呼吸道症状，轻者有干咳，重者出 现气短，主要病理表现为肺间质性病变或出现弥漫性肺间 质纤维化。
辨证治疗
分析：燥邪所害日久，阴津耗伤，经脉失充， 气血运行涩滞瘀阻，燥瘀互结，蕴于脏腑，阻滞 气机，不能升发津液，燥象愈炽，《血证论》 “有瘀血，则气为血阻，不得上升，水津因不得 随气上升”，气血津液不能上承、内养、外布， 肌肤孔窍失养则干而色暗，四肢关节失于温煦濡 养，则疼痛麻木而出现肢端白紫交替等。
辨证治疗
治法：活血化瘀，滋阴润燥
方药：桃红四物汤合增液汤加减 当归 生熟地 赤芍 桃仁 红花 鸡血藤 麦冬 元参 石斛 丹参 牛膝 女贞子
干燥综合征PPT演示课件
06
研究进展与未来展望
最新研究成果分享
发病机制研究
近年来，干燥综合征发病机制的研究取得了重要突破，包 括遗传、免疫和环境因素在内的多因素作用机制逐渐被揭 示。
诊断标志物发现
通过高通量测序和蛋白质组学等技术，发现了一批与干燥 综合征发病和病程相关的生物标志物，为早期诊断和病情 监测提供了有力工具。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮患者可能出现类似 干燥综合征的症状，但面部蝶形红 斑、光过敏等特异性表现有助于鉴 别。
实验室检查与辅助检查
血液学检查
检测患者是否存在自身抗体， 如抗SSA抗体、抗SSB抗体等，
以及免疫球蛋白水平是否升高 。
泪液分泌试验
通过测量泪液分泌量评估眼部 干燥程度。
唾液流量测定
通过测量唾液流量判断口腔干 燥程度。
皮肤干燥、瘙痒处理
使用保湿霜和润肤剂缓解皮肤干燥和瘙痒症 状，避免搔抓皮肤。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计
疾病知识普及
向患者详细解释干燥综合征的病 因、症状、诊断和治疗方案，提
高患者对疾病的认知。
日常生活指导
教育患者如何改善生活方式，如 保持室内湿度、避免长时间暴露 在干燥环境中、合理饮食等，以
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
01
02
03
04
症状评估
患者是否出现口干、眼干等典 型症状，以及疲劳、关节痛等
非特异性症状。
体征检查
检查患者口腔、眼部等部位的 干燥程度，如口腔黏膜干燥、 舌面光滑、泪液分泌减少等。
病史询问
了解患者是否有自身免疫性疾 病家族史，以及症状出现的时
间和持续时间。
综合诊断
干燥综合征PPT课件
• 3、肾脏 国内报道30-50%的患者有肾损害，主要累及远 端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低钾行肌肉 麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。近端肾小管 损害较少，最好通过病理检查指导治疗；小部分患者出现 肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症甚至肾 功能不全。
• 4、肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳， 重者出现气短。肺部主要病理为间质性改变，部分出现弥 漫性间质纤维化，少数可因此导致呼吸衰竭而死亡。早期 肺X片不明显，只有高分辨率肺CT才能发现，有小部分会有 肺动脉高压；有间质纤维化及肺动脉高压者预后不佳。
SUCCESS
THANK YOU
2020/6/21
5、消化系统 胃肠道可因其黏膜层的外分泌腺 病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等 非特异性症状；约20%患者有肝脏损害，特别是 部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝 硬化，慢性胰腺炎也可见。
6、神经系统 累及神经系统的发生率为5%，以 周围神经损害多见，不论是中枢神经还是周围神 经损害均与血管炎有关。
干燥综合征
----------------进修医师程春燕
定
义
• 是一种以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺及泪腺为 主的满血那个自身免疫性疾病。中年女性多见。 口眼干燥为其常见的症状，但也可以伴有内脏损
害并出现多肿临床表现。
病因与发 病机制
• 确切的发病机制和病因尚不明确，一般认为与遗 传、免疫(有多种细胞因子参与其中，国外文献报 道IL-17与SS患者唇腺中淋巴细胞浸润程度呈正相 关，但外周血中TH17细胞比例与唇腺中淋巴细胞 浸润无关）、病毒感染有关；
• 1、皮肤：病理基础是局部血管炎。有下列表现 （1）、过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒 大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现， 每批持续时间为10天，可自行消退而遗留褐色色 素沉着。（2）、结节红斑较为少见。（3）、雷 诺现象：多不严重，不引起肢端溃疡或相应组织 萎缩。
• 4、肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳， 重者出现气短。肺部主要病理为间质性改变，部分出现弥 漫性间质纤维化，少数可因此导致呼吸衰竭而死亡。早期 肺X片不明显，只有高分辨率肺CT才能发现，有小部分会有 肺动脉高压；有间质纤维化及肺动脉高压者预后不佳。
SUCCESS
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2020/6/21
5、消化系统 胃肠道可因其黏膜层的外分泌腺 病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等 非特异性症状；约20%患者有肝脏损害，特别是 部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝 硬化，慢性胰腺炎也可见。
6、神经系统 累及神经系统的发生率为5%，以 周围神经损害多见，不论是中枢神经还是周围神 经损害均与血管炎有关。
干燥综合征
----------------进修医师程春燕
定
义
• 是一种以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺及泪腺为 主的满血那个自身免疫性疾病。中年女性多见。 口眼干燥为其常见的症状，但也可以伴有内脏损
害并出现多肿临床表现。
病因与发 病机制
• 确切的发病机制和病因尚不明确，一般认为与遗 传、免疫(有多种细胞因子参与其中，国外文献报 道IL-17与SS患者唇腺中淋巴细胞浸润程度呈正相 关，但外周血中TH17细胞比例与唇腺中淋巴细胞 浸润无关）、病毒感染有关；
• 1、皮肤：病理基础是局部血管炎。有下列表现 （1）、过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒 大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现， 每批持续时间为10天，可自行消退而遗留褐色色 素沉着。（2）、结节红斑较为少见。（3）、雷 诺现象：多不严重，不引起肢端溃疡或相应组织 萎缩。
干燥综合征PPT课件
16
检查
眼部： 1. Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5 mm/5 min(健康人为>5 mm／ 5 min)； 2. 角膜染色(+)：双眼各自的染点>10个； 3. 泪膜破碎时间(+)：即≤10 s(健康人>10 s)。
17
检查
口腔： 1. 唾液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液≤1．5 ml(健 康人>1.5 m1)； 2. 腮腺造影(+)：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴 影； 3. 涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 4. 唇腺活检组织学检查(+)：即在4mm2组织内有50个淋巴细胞
临床表现-其他器官表现
乏力 发热，低热或高热 雷诺现象 关节炎 皮肤：皮肤干燥如鱼鳞， 可出现过敏性紫癜样皮疹，高球蛋白血症所致， 多见于下肢。或者为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出
现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。
14
临床表现-其他器官表现
神经经系统：累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为 多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关 。
7
8
临床表现-口干燥症
口干：70％-80％患者，也有患者没有口干症状。 1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水； 2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下； 3，有时夜间需起床饮水。
舌病变：舌面干，有皲裂，舌乳头萎缩，舌面暗红光滑壮。
9
临床表现
猖獗性龋齿：指出现多个不易控制的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑， 继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一。约占50％的 患者。猖獗性龋齿发生是由于唾液分泌减少所致。
检查
眼部： 1. Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5 mm/5 min(健康人为>5 mm／ 5 min)； 2. 角膜染色(+)：双眼各自的染点>10个； 3. 泪膜破碎时间(+)：即≤10 s(健康人>10 s)。
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检查
口腔： 1. 唾液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液≤1．5 ml(健 康人>1.5 m1)； 2. 腮腺造影(+)：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴 影； 3. 涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 4. 唇腺活检组织学检查(+)：即在4mm2组织内有50个淋巴细胞
临床表现-其他器官表现
乏力 发热，低热或高热 雷诺现象 关节炎 皮肤：皮肤干燥如鱼鳞， 可出现过敏性紫癜样皮疹，高球蛋白血症所致， 多见于下肢。或者为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出
现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。
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临床表现-其他器官表现
神经经系统：累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为 多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关 。
7
8
临床表现-口干燥症
口干：70％-80％患者，也有患者没有口干症状。 1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水； 2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下； 3，有时夜间需起床饮水。
舌病变：舌面干，有皲裂，舌乳头萎缩，舌面暗红光滑壮。
9
临床表现
猖獗性龋齿：指出现多个不易控制的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑， 继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一。约占50％的 患者。猖獗性龋齿发生是由于唾液分泌减少所致。
《干燥综合征》PPT课件
+ 自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽 困难
+ 1 猖獗龋齿 + 2 填充物脱离 + 3 牙齿缺损 + 4 白色念珠菌感染 + 5 口舌烧灼感 + 6 腮腺肿大
.
9
其他干燥症表现
.
10
肌肉骨骼症状
+ 肌肉 累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力， 由间质性肌炎造成
+ 关节 约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为 非侵犯性关节炎。
.
6
临床表现 起病缓慢、隐匿，临床表现多样
+ 局部表现
+ 眼部症状 + 口干症 + 其他干燥症表现
.
7
眼部症状
早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光， 红肿，眼疲劳
症状持续存在，不治疗
干眼症的并发症：
疼痛、强烈畏光
角膜损伤
流脓
感染
眼眶肿块
肿胀的泪腺
角膜溃疡、穿孔
.
8
口干症
代替及对症治疗
.
24
治疗进展
1、ＭＴＸ：２００２年ＡＣＲ年会上报道 了一项ＭＴＸ治疗ＳＳ的随机双盲对照研究 的结果，ＭＴＸ（７．５ｍｇ／周）显著改 善，而患者的耐受性良好。认为ＭＴＸ对Ｓ Ｓ患者是一种较好的选择。这一结果与近年 来的两项开放性研究的结论类似。 2、匹罗卡品：是一种治疗口干的有效药物， 该制剂可以与Ｍ３受体结合，刺激唾液及泪 腺分泌。
.
18
实验室检查
2、类风湿因子： 43%的患者类风湿 因子阳性。 3、高球蛋白血症 ：90%以上的患者 有高丙球蛋白血症，其特点是多克隆 性且强度高，可引起临床紫癜、血沉 快等症状。少数患者出现巨球蛋白血 症或单克隆性高丙球蛋白血症，出现 这些情况须警惕淋巴瘤的可能。
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病理 本病主要累及柱状上皮细胞构成的外分泌腺体。以唾液腺和泪 腺的病变为代表，病理特点为腺体间质有大量淋巴细胞浸润、 腺体导管管腔扩张和狭窄等，小唾液腺的上皮细胞则有破坏和 萎缩。类似病变也见于皮肤、呼吸道粘膜、胃肠道粘膜、阴道 粘膜以及内脏器官具外分泌腺体结构的组织，包括肾小管、胆 小管、胰腺管等。血管受损也是本病的一个基本病变。
干燥综合症的症状
学习交流PPT
1
干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫 病。临床有多系统的受累，属弥漫性结缔组织病。分为原发性 和继发性。
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继发性干燥综合征是指发生于另一诊断明确的结缔组织病 （CTD）如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等的干燥综合 征。 原发性干燥综合征（pSS）在我国的患病率为0.3％～0.7％，在 老年人群中患病率为3％～4％，女性明显多于男性。
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实验室检查 一、自身抗体
◇ANA：见于45.7％ ◇抗SSA抗体：70％，敏感性高 ◇抗SSB抗体：40％，特异性强 ◇抗RNP抗体：5％～10％ ◇抗着丝点抗体：5％～10％ ◇RF：43％
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二、免疫球蛋白 高丙种球蛋白血症：90％
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其他检查 一、唾液腺检查： 1.唾液流量测定：置小杯于腮腺导管口，在舌的边缘滴数滴柠 檬汁，5分钟后分别收集两侧腮腺分泌液。一侧腺体于10分钟 内分泌少于5ml为阳性结果。 2.腮腺造影 3.腮腺闪烁扫描和放射性核素测定
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病因 原发性干燥综合征的病因至今不清，一般认为这是一个多种病 因相互作用的结果，如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可 能参与本病的发生和延续。
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发病机制 免疫功能紊乱为其发病及病变延续的主要基础。唾液腺组织 的管道上皮细胞可能起了抗原递呈细胞的作用。
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（三）肾 见于30％～50％患者。
（1）表现为I型肾小管性酸中毒（低血钾型远端肾小管性酸中
毒）：
◇低血钾
◇肾钙化
◇肾结石
◇软骨病
◇肾性尿崩症
（2）肾小球损害：大量蛋白尿，低蛋白血症，肾功能不全
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（四）呼吸系统
◇大部分患者无呼吸系统症状
◇部分因气管及其分支的腺体分泌减少而出现干咳和反复继发
感染。
◇肺间质病变是本病最常见的呼吸系统病变（15％）
（五）消化系统
◇萎缩性胃炎，胃酸减少，慢性腹泻
◇肝损害：见于20％患者，出现黄疸、转氨酶升高
◇慢性胰腺炎
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（六）神经系统 约5％。以周围神经损害多见。 （七）血液系统
◇白细胞减少 ◇血小板减少 ◇发生非霍奇金淋巴瘤的机率增高 ◇可以出现多发性骨髓瘤
害、血细胞低下（尤其是血小板低）、肌炎：糖皮质激素。对 病情进展迅速者合用环磷酰胺、硫唑嘌呤等
◇恶性淋巴瘤：联合化疗
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预后 预后较好。
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角膜染色试验
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诊断标准 I.口腔症状 II.眼部症状 III眼部体征 IV.组织学检查 V.唾液腺受损 VI.自身抗体
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鉴别诊断 1.系统性红斑狼疮：鉴别要点为，原发性干燥综合征多见于中 老年妇女，发热尤其是高热不多见，无蝶形红斑，口、眼干 明显，肾小管性酸中毒为。
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临床表现 女性多见，男女比为1：9～20。发病年龄多在40～50岁。起病 多隐匿，临床表现多样
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一、局部表现 （一）口干燥症 （1）口干：见于70％～80％患者 （2）猖獗性龋齿：见于50％患者 （3）成人腮腺炎：见于50％患者 （4）舌：舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑，口腔溃 疡。
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治疗
◇目前尚无根治方法。 ◇替代和对症治疗。 ◇口干：停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物，保持
口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染
◇干燥性角结膜炎：人工泪液滴眼
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◇肌肉、关节疼痛：非甾体抗炎药 ◇低钾血症：静脉补钾，口服补钾 ◇合并有神经系统损害、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损
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2.类风湿关节炎：鉴别要点为，原发性干燥综合征的关节炎症 和骨损害的进展远不如类风湿关节炎明显和严重，极少引起关 节畸形和功能低下，类风湿关节炎患者很少出现抗SSA抗体和 抗SSB抗体。 3.非自身免疫病的口干 如老年、糖尿病者都可出现口干，进行 血清自身抗体和球蛋白检测即可鉴别。
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二、泪腺检查： 1.Schirmer’s试验（滤纸试验）：用5×35mm滤纸1片，距一端 5mm处折成直角，将该端置入眼睑结膜囊内，5分钟后取下滤 纸，自折叠处测量潮湿程度，少于10mm为阳性。 2.角膜染色试验：用1％玫瑰红溶液滴入双侧结膜囊内，随即用 生理盐水洗去，检查角膜和球结膜，染色点≥10个者表示有损 害的角膜和结膜细胞。
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（二）干燥性角结膜炎 眼干涩、异物感、少泪 （三）其他浅表部位的外分泌腺体受累也可出现分泌减少的相 应症状。
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二、系统表现 乏力、低热 （一）皮肤 病变的病理基础为局部血管受损。特征性表现为紫癜样皮疹， 多见于下肢 （二）骨骼肌肉 关节痛较为常见。小部分有关节肿胀。肌炎见于5％患者。