干燥综合症的症状ppt课件
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病因 原发性干燥综合征的病因至今不清,一般认为这是一个多种病 因相互作用的结果,如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可 能参与本病的发生和延续。
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发病机制 免疫功能紊乱为其发病及病变延续的主要基础。唾液腺组织 的管道上皮细胞可能起了抗原递呈细胞的作用。
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角膜染色试验
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诊断标准 I.口腔症状 II.眼部症状 III眼部体征 IV.组织学检查 V.唾液腺受损 VI.自身抗体
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鉴别诊断 1.系统性红斑狼疮:鉴别要点为,原发性干燥综合征多见于中 老年妇女,发热尤其是高热不多见,无蝶形红斑,口、眼干 明显,肾小管性酸中毒为其常见而主要的肾损害,高球蛋白血 症明显,低补体血症少见,预后良好。
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治疗
◇目前尚无根治方法。 ◇替代和对症治疗。 ◇口干:停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物,保持
口腔清洁,勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染
◇干燥性角结膜炎:人工泪液滴眼
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◇肌肉、关节疼痛:非甾体抗炎药 ◇低钾血症:静脉补钾,口服补钾 ◇合并有神经系统损害、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损
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实验室检查 一、自身抗体
◇ANA:见于45.7% ◇抗SSA抗体:70%,敏感性高 ◇抗SSB抗体:40%,特异性强 ◇抗RNP抗体:5%~10% ◇抗着丝点抗体:5%~10% ◇RF:43%
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二、免疫球蛋白 高丙种球蛋白血症:90%
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其他检查 一、唾液腺检查: 1.唾液流量测定:置小杯于腮腺导管口,在舌的边缘滴数滴柠 檬汁,5分钟后分别收集两侧腮腺分泌液。一侧腺体于10分钟 内分泌少于5ml为阳性结果。 2.腮腺造影 3.腮腺闪烁扫描和放射性核素测定
病理 本病主要累及柱状上皮细胞构成的外分泌腺体。以唾液腺和泪 腺的病变为代表,病理特点为腺体间质有大量淋巴细胞浸润、 腺体导管管腔扩张和狭窄等,小唾液腺的上皮细胞则有破坏和 萎缩。类似病变也见于皮肤、呼吸道粘膜、胃肠道粘膜、阴道 粘膜以及内脏器官具外分泌腺体结构的组织,包括肾小管、胆 小管、胰腺管等。血管受损也是本病的一个基本病变。
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2.类风湿关节炎:鉴别要点为,原发性干燥综合征的关节炎症 和骨损害的进展远不如类风湿关节炎明显和严重,极少引起关 节畸形和功能低下,类风湿关节炎患者很少出现抗SSA抗体和 抗SSB抗体。 3.非自身免疫病的口干 如老年、糖尿病者都可出现口干,进行 血清自身抗体和球蛋白检测即可鉴别。
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临床表现 女性多见,男女比为1:9~20。发病年龄多在40~50岁。起病 多隐匿,临床表现多样
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一、局部表现 (一)口干燥症 (1)口干:见于70%~80%患者 (2)猖獗性龋齿:见于50%患者 (3)成人腮腺炎:见于50%患者 (4)舌:舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑,口腔溃 疡。
干燥综合症的症状
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干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫 病。临床有多系统的受累,属弥漫性结缔组织病。分为原发性 和继发性。
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继发性干燥综合征是指发生于另一诊断明确的结缔组织病 (CTD)如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等的干燥综合 征。 原发性干燥综合征(pSS)在我国的患病率为0.3%~0.7%,在 老年人群中患病率为3%~4%,女性明显多于男性。
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(三)肾 见于30%~50%患者。
(1)表现为I型肾小管性酸中毒(低血钾型远端肾小管性酸中
毒):
◇低血钾
◇肾钙化
◇肾结石
◇软骨病
◇肾性尿崩症
(2)肾小球损害:大量蛋白尿,低蛋白血症,肾功能不全
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(四)呼吸系统
◇大部分患者无呼吸系统症状
◇部分因气管及其分支的腺体分泌减少而出现干咳和反复继发
害、血细胞低下(尤其是血小板低)、肌炎:糖皮质激素。对 病情进展迅速者合用环磷酰胺、硫唑嘌呤等
◇恶性淋巴瘤:联合化疗
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预后 预后较好。
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二、泪腺检查: 1.Schirmer’s试验(滤纸试验):用5×35mm滤纸1片,距一端 5mm处折成直角,将该端置入眼睑结膜囊内,5分钟后取下滤 纸,自折叠处测量潮湿程度,少于10mm为阳性。 2.角膜染色试验:用1%玫瑰红溶液滴入双侧结膜囊内,随即用 生理盐水洗去,检查角膜和球结膜,染色点≥10个者表示有损 害的角膜和结膜细胞。
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(二)干燥性角结膜炎 眼干涩、异物感、少泪 (三)其他浅表部位的外分泌腺体受累也可出现分泌减少的相 应症状。
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二、系统表现 乏力、低热 (一)皮肤 病变的病理基础为局部血管受损。特征性表现为紫癜样皮疹, 多见于下肢 (二)骨骼肌肉 关节痛较为常见。小部分有关节肿胀。肌炎见于5%患者。
感染。
◇肺间质病变是本病最常见的呼吸系统病变(15%)
(五)消化系统
◇萎缩性胃炎,胃酸减少,慢性腹泻
◇肝损害:见于20%患者,出现黄疸、转氨酶升高
◇慢性胰腺炎
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(六)神经系统 约5%。以周围神经损害多见。 (七)血液系统
◇白细胞减少 ◇血小板减少 ◇发生非霍奇金淋巴瘤的机率增高 ◇可以出现多发性骨髓瘤